Sındrome de Sjögren primario y edema en las manos Primary

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Cartas al Editor / Med Clin (Barc). 2010;135(5):236–240
Sı́ndrome de Sjögren primario y edema en las manos
Primary Sjögren syndrome and hands edema
El sı́ndrome RS3PE (remitting seronegative symmetrical synovitis
with pitting edema), también llamado polisinovitis aguda edematosa del anciano, se caracteriza por la aparición súbita de una
poliartritis simétrica asociada a factor reumatoide (FR) negativo,
con importante edema y marcada fóvea en el dorso de las manos,
en ı́ntima relación con la polimialgia reumática y la artritis
reumatoide del anciano, con las que se debe realizar diagnóstico
diferencial, ya que las manifestaciones clı́nicas pueden solaparse.
Por otro lado, el sı́ndrome de Sjögren (SS) se trata de una
enfermedad autoinmunitaria sistémica de evolución crónica que
se caracteriza fundamentalmente por la presencia de sequedad
ocular (xeroftalmı́a) y bucal (xerostomı́a) debido a la lesión de las
glándulas lacrimales y salivales.
La mitad de los pacientes con SS pueden presentar FR positivo.
La asociación de sı́ndrome RS3PE y SS es excepcional, probablemente como consecuencia de la propia definición de la enfermedad. Se presenta el caso de una paciente con SS y FR positivo que
presentó un cuadro clı́nico compatible con un sı́ndrome RS3PE.
Mujer de 78 años de edad con antecedentes personales de
artrosis primaria generalizada que referı́a desde hacı́a pocas
semanas astenia, dolor y debilidad proximal de la cintura escapular
y pelviana con importante impotencia funcional, con aparición de
marcados signos inflamatorios en los carpos y los tobillos,
importante edema y marcada fóvea en el dorso de las manos con
presencia de lesiones eritematopapulosas, dolorosas y no pruriginosas a ese nivel. En la anamnesis referı́a clı́nica de sequedad bucal
de años de evolución, en la que se destacaban pérdida de piezas
dentales e intervención de la glándula salivar por sialoadenitis y
sequedad ocular. No presentaba clı́nica respiratoria ni otra clı́nica
acompañante. La exploración fı́sica puso de manifiesto artritis en los
carpos y los tobillos asociado a edemas con fóvea en el dorso de
ambas manos. Desde el punto de vista analı́tico destacaba anemia
normocı́tica y normocroma con elevación de reactantes de fase
aguda (trombocitosis: 440 109/L, VSG: 75 mm la primera hora y
PCR: 16,7 mg/dl). El estudio inmunológico mostró anticuerpos
antinucleares (ANA) positivos a tı́tulo de 1/640 con anticuerpos
anti-Ro/SSA positivos; asimismo, la determinación del FR fue
positiva a tı́tulo de 46 U/ml (vro20 U/ml); anticuerpos anticitrulinados negativos, anti-ADN negativos y ausencia de consumo de
complemento. La gammagrafı́a ósea puso de manifiesto captación en
las uniones escapulohumerales, las rodillas y los carpos de forma
bilateral. Con la sospecha de SS se solicitaron el test de Schirmer, que
mostró hiposecreción lacrimal de 3 y 2 mm respectivamente en
ambos ojos, y la sialometrı́a, que fue patológica con 1 ml a los
15 min. Por otro lado, el cuadro articular se orientó como un
sı́ndrome RS3PE, por lo que se realizó estudio de neoplasia oculta
con marcadores tumorales, colonoscopia y TAC toracoabdominal que
fueron negativos; asimismo, se practicó biopsia de la arteria
temporal que fue negativa para vasculitis. Durante su ingreso se
instauró tratamiento con 0,5 mg/kg/dı́a de prednisona, que evidenció
una mejorı́a espectacular tanto clı́nica como analı́tica, en la que
desaparecieron la artritis y los edemas con fóvea, ası́ como
normalización de los valores analı́ticos.
McCarty et al describieron el sı́ndrome RS3PE por primera vez
en 19851. En España, Olive et al2 realizaron un estudio retrospectivo y multicéntrico, en el que propusieron los siguientes criterios
diagnósticos: edema con fóvea bilateral de ambas manos, aparición
súbita de poliartritis, edad superior a 50 años y FR negativo.
Aunque la etiopatogenia es multifactorial, recientemente se ha
doi:10.1016/j.medcli.2009.06.021
publicado la implicación que podrı́a tener el factor de crecimiento
endotelial vascular, que es causante de la hipervascularidad
(sinovitis) y de la permeabilidad vascular (edema subcutáneo)3.
Puede manifestarse como un sı́ndrome aislado o ser la primera
manifestación de un sı́ndrome paraneoplásico asociado a tumores
sólidos4,5 y a enfermedades hematológicas, como el linfoma no
hodgkiniano, el mieloma múltiple o la leucemia linfática crónica6.
El caso actual es clı́nicamente compatible con el diagnóstico, si bien
la determinación de FR fue positiva; por otro lado, el estudio
dirigido a la investigación de neoplasia oculta fue negativo y no se
presentó durante el seguimiento ningún otro dato indicativo de
esta complicación.
Las manifestaciones articulares más comunes del SS son las
poliartralgias, aunque puede observarse poliartritis no erosiva y
oligoartritis. En una reciente publicación de una serie española de
1.010 pacientes con SS, el 85% presentó ANA positivos, el 52%
presentó anticuerpos anti-Ro/SSA y el 48%, prácticamente la mitad,
presentó positividad para el FR7. En este caso la paciente reunı́a
criterios clasificatorios al presentar xeroftalmia, xerostomı́a, test de
Schirmer y sialometrı́a patológicos y autoanticuerpos positivos8.
La asociación de sı́ndrome RS3PE en pacientes con SS es
excepcional y son anecdóticos los casos descritos en la bibliografı́a
médica9. Se piensa que en estos casos la presencia del FR no
deberı́a excluir el diagnóstico de sı́ndrome RS3PE; si se atienden a
estos criterios semánticos, es muy posible que esta asociación sea
mucho mayor que la publicada.
Bibliografı́a
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synovitis with pitting edema. JAMA. 1985;254:2763–7.
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seronegative simetric synovitis with pitting edema (RS3PE). J Korean Med Sci.
2003;18:606–8.
Gracia Marı́a Abalos Medina a,, José Luis Callejas Rubio b,
Concepción Fernández Roldán b y Norberto Ortego Centeno b
a
Servicio de Reumatologı́a, Hospital Universitario San Cecilio,
Granada, España
b
Unidad de Enfermedades Sistémicas, Servicio de Medicina Interna,
Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: graciabalosmed@hotmail.com
(G.M. Abalos Medina).