Una Lesion Focal Testicular Inusual Gaitini Diana, MD Leiderman Maxim, MD Unidad de Ecografías Departamento de Imagen, Ramban Health Care Campus, Haifa, Israel Translación Cristina Simon Olivé 4th year Radiology Trainner. Hospital de la Vall Hebron, Barcelona, Spain. Historia del caso Un paciente varon de 31 años de edad, llegó al Servicio de Urgencias con dolor en el testículo izquierdo y un dolor vago en el cuadrante inferior izquierdo. En el examen físico, los testículos fueron normales. Los exámenes rutinarios de laboratorio fueron normales. Para descartar la torsión del cordón espermático, se solicitó una ecografía Doppler. En la ecografía, el patrón y la vascularización, el Doppler color y espectral, fueron normales. En ambos testículos, cerca del mediastino, se visualizaron lesions hipo e hiperecogénicas, con vascularización perfiérica en las imágenes Doppler color (Figuras 1 y 2). La Alfa-feto proteína era normal (3KU / L; límite superior: 8KU / L). Debido al dolor persistente en el cuadrante inferior izquierdo, y la sospecha de una neoplasia testicular, se llevó a cabo una tomografía computarizada abdominal (TC). En la TC con contraste, se observó aumento de las glándulas suprarenales con multiples pequeñas masas de bajaisodensidad (Fig. 3). El paciente fue dado de alta y programado para su evaluación en la clínica de urología y endocrinología, donde fue diangosticada de baja estatura (1,59 cm, 84 kg de peso), hiperpigmentación y pubertad precoz. Condiciones similares se presentaron en los familiares no directos. En pruebas de laboratorio endocrinológico, testosterona total, la FSH (hormona estimulante del folículo) y LT (hormona luteinizante) fueron normales (17,46 nmol / L, 2,82 U / L y 2,38 U / L, respectivamente). Por el contrario, 170H progesterona fue alta (75 nmol / L; normal: 0,05-0,36 nmol / litro nmol / L). Sobre la base de los datos clínicos, analíticos y pruebas de imagen testicular, se diagnosticó de restos adrenles testiculares en un paciente con hiperplasia adrenal congénita (HSC). Se inició Dexametasona 0.5 mg /día, añadir minerales corticoides se consideró debido a los signos de pérdida de sal (sodio relación / potasio 5 / 1, normal 1.2). El paciente permanece en seguimiento en la clínica endocrinológica. Discusión Las lesiones intra-testiculares, mientras no se pruebe lo contrario, son tumores malignos. Histológicamente, los tumores de testículo incluyen los tumores de células germinales (seminoma y no seminoma), los tumores de los cordones sexuales y los inusuales, como el linfoma, la leucemia y las metástasis. En las edades comprendidas entre los 20-35 años, los tumores más frecuentes son el seminoma, carcinoma embrionario, teratoma y teratocarcinoma. Los tumores benignos y las lesiones tumor-like incluyen quiste epidermoide y las entidades no neoplásicas como granulomatosis y orquitis focal, hematoma, infarto, la sarcoidosis y restos suprarenles en el tejido testicular [1]. Los restos de tejido adrenal en los testes o los llamados tumores de restos adrenales son revelados en la ecografía como masas testiculares bilaterales en la proximidad del mediastino testicular. El Doppler color, muestra un flujo que suele estar ausente dentro de las lesiones [2]. Los tumores testiculares de restos suprarrenales se presentan con frecuencia, e incluso pueden ser la primera manifestación, en los varones adolescentes y adultos con hiperplasia suprarrenal congénita [3]. La hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) se refiere a un grupo de trastornos autosómicos recesivos que resulta en una deficiencia de una de las cinco enzimas que median la síntesis de cortisol, la aldosterona o ambos, en la corteza suprarrenal [4-6]. La mayoría de estas condiciones implican una producción excesiva o una deficiencia de los esteroides sexuales. HSC tiene una prevalencia global de 1 caso por cada 16.000 de la población sin preferencia de raza ni sexual. La pubertad precoz, talla baja y la hiperpigmentación se ven, debido a la exposición prenatal a los andrógenos en exceso, el adelanto en la maduración esquelética y la elevación de la ACTH, respectivamente. En estudios publicados, que generalmente incluye un número pequeño de pacientes, la prevalencia de los tumores testiculares es entre 0 y 47%, dependen de la selección de los pacientes y el método de detección (palpación vs ecografía) [7,8]. En conclusión, se informa sobre una fuente inusual de lesiones focales en los testículos de un hombre joven sin ninguna condición diagnosticada previamente patológica. Diagnóstico: Los tumores testiculares de restos suprarrenales y la hiperplasia suprarrenal (síndrome adrenogenital). Referencias 1- Kicakoc E, Bhatt S, Dogra VS. Ultrasound evaluation of testicular neoplasms. In Ultrasound Clinics, pp 27-44. Elsevier Saunders Press, 2007. 2- Dogra VS, Nathan J, Bhatt S. Sonographic appearance of testicular adrenal rest tissue in congenital adrenal hyperplasia. J Ultrasound Med 2004;22:979-981. 3- Speiser PW, White PC. Congenital adrenal hyperplasia. N Engl J Med 2003; 349:776-788 4- David A. Warrell D. Oxford textbook of Medicine: Sections 18-33. Oxford University Press, 2005. 5- Merke DP. Approach to the adult with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 2008;93:653-60 6- Nike M, Stikkelbroeck ML, Otten BJ, Pasic A, Jager GJ, Sweep CGJ, Noordam K, Hermus, RMM. High prevalence of testicular adrenal rest tumors, impaired spermatogenesis, and Leydig cell failure in adolescent and adult males with congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 2001;86:5721-5728 7- Avila NA, Premkumar A, Shawker TH, Jones JV, Laue L, Cutler GBJ Testicular adrenal rest tissue in congenital adrenal hyperplasia: findings at Gray-scale and color Doppler US. Radiology 1996; 198:99–104 8 - Willi U, Atares M, Prader A, Zachmann M. Testicular adrenal-like tissue (TALT) in congenital adrenal hyperplasia: detection by ultrasonography. Pediatr Radiol 1991; 21:284– 287 Pies de foto Figura 1: puntos de vista sagital a través del testículo derecho. A): Una lesión mixta hiper-ecogénica (6,9 mm de diámetro) cerca del polo superior (flechas) con un poco de color alrededor de la señal Doppler (caja verde enmarcada). B): lesión ecogénica (4,5 mm de diámetro) cerca del polo inferior. El Doppler color, se ven pocos vasos que rodean la lesión (caja verde marco) Figura 2: puntos de vista sagital a través del testículo izquierdo. A) Varias lesiones están presentes en los testículos, hipo e hiperecogénicas (flechas) 6,9 mm y 12,9 mm de diámetro, siendo las dos lesiones dominante (cursores). B): color Doppler demostrando la vascularización periférica alrededor de las lesiones. Figura 3: tomografía computarizada con contraste de las glándulas suprarrenales en la fase portal (3 mm grosor de corte) que demuestra la hipertrofia de la glándula suprarrenal derecha y lesiones hipo e iso-densas en la glándula suprarrenal izquierda (flechas).