Tumores cerebrales Introducción Los tumores cerebrales son procesos expansivos que se ubican dentro del cráneo, y aunque la definición peque de obvia, es muy útil. Otra cosa es la clasificación de éstos, cosa que puede llevar a confusión. El envejecimiento de la población y la resolución de la morbimortalidad infecciosa en los países desarrollados y en chile, ha cambiado el escenario de esta patología, aumentando su incidencia y mejorando su pronostico Epidemiologia Los tu cerebrales son el una parte importante de los ingresos hospitalarios y representen el 10% de las cirugías de la especialidad, además de los de los tratamientos oncológicos y de los procedimientos radioterapéuticos. Este fenómeno es progresivamente cambiante e incluye varios tumores de diverso comportamiento. Por este motivo es que los tumores cerebrales son un capítulo de la medicina que va adquiriendo cada vez mayor importancia y de allí todos los esfuerzos por optimizar los métodos de detección precoz y su manejo. Clasificación Los tumores cerebrales si clasifican según el origen aparente de las células que componen el tumor. La clasificación que se utiliza en la de la Organización Mundial de la Salud (OMS), que va en su 4° edición, del año 2007. 1. Tumores de tejido neuroepitelial: a. Tu Astrocitarios b. Tu Oligodendrociticos c. Tu oligoastrocitarios d. Tu ependimarios e. Tu de plexos Coroideos f. Otros g. Tu neuronales o neurogliales h. Tu pineales i. Tu embrionarios j. Tu de nervios craneanos o paraespinales Curso médicos no especialistas 2012 Página 1 2. 3. 4. 5. 6. 7. Tu de meninges Tu mesenquimales Linfomas Tu de células Germinales Tu de hipófisis Metástasis Cuadro Clínico Una vez analizada la clasificación de los tu cerebrales se deduce que la presentación clínica de éstos depende no solo de su estirpe histológica. Los factores a considerar son: 1. Edad del paciente, pues los tumores de los distintos grupos etarios difieren bastante entre sí, sobretodo en el grupo pediátrico. 2. La estirpe histológica, pues el comportamiento biológico es diferente en cada grupo tumoral. 3. La localización del tumor determinará la presentación clínica, ya que dependiendo del compromiso de las estructuras cerebrales o espinales adyacentes al proceso expansivo. Los conocimientos neuroanatomicos y semiológicos son fundamentales para la sospecha diagnostica y la evaluación seriada del paciente. 4. El tamaño tumoral es también motivo de semiología, pues grandes volúmenes tumorales puede generar hipertensión endocraneana, además de la focalidad propia del tumor. 5. El estado previo del paciente, pues muchas veces el pronóstico funcional y vital de paciente, previo a la aparición de los síntomas, marca la eficiencia de los tratamientos. Hay que agregar además, que una visión del momento del debut del cuadro clínico, también es un factor pronóstico relevante, pues aquellos pacientes con mejor estado clínico al inicio de la enfermedad, tienen siempre mejor evolución que aquellos que comienzan con daño neurológico moderado a severo. Tu cerebrales mas Prevalentes La incidencia ha ido y en el futuro va a ir cambiando, si bien los gliomas son ampliamente los tumores más frecuentes, la pesquisa de meningeomas y de metástasis incrementará los números de lesiones y variará probablemente su porcentaje. Los gliomas son casi la mitad de los tumores cerebrales operados, siendo lejos los gliomas de alto grado histológico, es decir de mayor indiferenciación y biológicamente más agresivos, son los más frecuentes. Los meningeomas y las metástasis cerebrales son también lesiones frecuentes Curso médicos no especialistas 2012 Página 2 Tumores Ges El marco legal y administrativo del Sistema de Servicios de Salud de Chile, hace preferencia por el diagnostico y tratamiento de los siguientes tumores cerebrales 1. 2. 3. 4. Adenoma de Hipófisis Meningeomas Craneofaringeomas Hemangioblastomas Adenomas de Hipófisis. Los tumores de la región selar, no solo son tumores de hipófisis, aunque éstos representan mas del 90% de la lesiones da la zona. Clínicamente son tumores casi exclusivamente de los adultos, y generan trastorno de la función hipofisiaria y alteraciones del campo visual. El deterioro del campo visual es característicamente el síndrome quiasmático, en donde hay una hemianopsia bitemporal por compresión de las fibras del quiasma óptico. Los tumores de hipófisis mas frecuentes son aquellos que no producen ninguna hormona funcional y se denominan Adenomas no-funcionantes. Por la tracción secundaria del tallo hipofisiario generan aumento moderado de la prolactina, con amenorrea e infertilidad, hipogonadismo en los hombres. Los prolactinomas son los tumores de hipófisis que ocupan el segundo lugar, siendo el primeros entre los tumores secretores más frecuentes, generando el síndrome de galactorrea /amenorrea Menos frecuente, pero por eso no menos importantes son los tumores que secretan hormonas, como la del crecimiento o la ACTH, generando acromegalia, o el síndrome de cushing, con hirsutismo, hipertensión arterial, acné. El diagnostico es propio del especialista, y se fundamenta en la neuroimagen de la región selar, y examen de hormonas del eje hipofisiario, además de un campo visual. El manejo terapéutico depende del tipo de tu de hipófisis. Los adenomas no funcionantes son de resolución quirúrgica. Los prolactinomas son de manejo medicamentoso, pues generalmente responden bien al manejo con antagonistas dopaminergicos como la bromocriptina y la cabergolina. El tratamiento quirúrgico es de segunda línea. Los tumores funcionales, como son los productores de hormonas de crecimiento y de ACTH, son de tratamiento quirúrgico. Curso médicos no especialistas 2012 Página 3 La radioterapia es un tratamiento de segunda línea para los tumores de hipófisis. Meningeomas. Son tumores que derivan de las células meníngeas, habitualmente de la capa internas de las meninges, que es de origen ectodérmico. Por eso es que en cualquier zona en donde haya aracnoides, puede crecer un meningeoma, desde la convexidad de cráneo hasta el canal espinal. Su tratamiento es siempre quirúrgico, siendo en teoría completamente curativa la resección macroscópicamente completa. El problema está es que muchas veces el meningeoma está en intima relación con senos durales o pares craneanos o en zonas de la fosa posterior en donde su resección puede ser muy dificultosa y morbimortalidad no despreciable, tanto en la historia natural como asociado a la cirugía. La presentación clínica dependerá de la edad del paciente, la ubicación de la lesión y su tamaño. En la práctica puede haber altercaciones de la vía piramidal (generando síntomas motores), hipertensión endocraneana, o alteraciones de los pares craneanos si el meningeoma se ubica en la base del cráneo. El estudio comienza con un TAC de cerebro sin y con contraste, además de la derivación al neurocirugía. Craneofaringeoma So lesiones que se ubican en la región adyacente al hipotálamo. Se desconoce su origen histológico, pero sus células se asemejan mucho a las que producen el esmalte de los dientes, por lo que se propone que estos tumores son vestigios embrionarios de una migración anómala de éstas. Se pueden presentar a cualquier edad, pero hay dos grupos etarios más susceptibles, uno son en niños y jóvenes menores de 30 años de edad, y luego en pacientes cercanos a los 50 años de edad. Clínicamente pueden generar disfunción hipotalámica, con su consecuente disfunción hipofisaria. En niños hay talla baja, obesidad, alteraciones visuales. En adultos, aparte del síndrome quiasmático, puede haber hipopituitarismo. El tratamiento es inicialmente quirúrgico, cuando se puede hacer una resección completa, hay curación completa, pero muchas veces no exenta de morbilidad, debido a la fuerte adherencia de este tumor a la superficie hipotalámica. Curso médicos no especialistas 2012 Página 4 Hemangioblastoma Es un tumor infrecuente, que deriva de células de estirpe vascular. Habitualmente de ubicación en el cerebelo, generan un nódulo y un quiste adyacente. El quiste es el que produce efecto de masa local, con compresión del cuarto ventrículo y del tronco cerebral. Puede haber hidrocefalia por alteración en la circulación del líquido cefalorraquídeo. El tratamiento es quirúrgico, su resección es curativa, por lo que su derivación pronta es necesaria para que el manejo pueda ser oportuno. Curso médicos no especialistas 2012 Página 5