Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 122 REVISTA CLINICA ESP A"ROLA BIBLIOGRAFIA l. 2. 3. 1. 5. 6. 7. 8. F. Cirugía de Kirschner-i'<ot·dmann. t. Vll. Edit. Labor, 1947. BOCKu;;. Gastroenterolog!a. Edit. Salvat, 1948. CARRO, S .-Comunicación al V Cong. Esp. de Pat. Digest. y Nut. rF:LE:sTI:s"O DA COSTA. A.- Elementos de embriología . CHAPMA..._, Vom:l. y SCHO:!.IAKER.-Gastroenterology, 3, 1947. Gó:>.IE'Z FERX.i.XDEZ DE ャNセ@ CRUZ, A.-Actualidad Méd., 9, 1950. MAOIXAIEITIA, J. M. y colab.-Rev. Esp. de Ap. Digcst. y Nut .. 10. 1. PEDRO Po:s-s, A.-Patología y Clinica Médica. Sal1·at, 19:::0, t. I. berセiaョN@ UN CASO DE MIOCLONIA VELOPALATlNA ASOCIADA A HEMATOMA SUBDURAL CONSECUTIVOS A TRAUMATISMO CRANEAL S. OBRADOR ALcALDE Servicio de セ・オイッ」ゥァ■。@ y J. sNセchez@ JuAN. de la Clínica del Trabajo. Madrid. Las mioclonias rítmicas del paladar blando constituyen una rareza en la clínica neurológica, y en la mayor parte de los casos descritos en la literatura se trata de enfermos con lesiones arteríticas o arterioescleróticas del tronco cerebral. Las observaciones de nistagmus velopalatino de etiología traumática son excepci0nales. Hemos tenido oportunidad de estudiar recientemente un caso de este curioso síndrome en un sujeto joven que, a raíz de un traumatismo craneoencefálico grave, presentaba un cuadro de lesión bulbar superior con mioclonias rítmicas del paladar blando y había des arrollado además un hematoma subdural crónico: J. D. R., v einticinco años, pintor-decorador. Ingresa en la Cllnica del Trabajo (director, doctor LO PEZ DE LA GARMA) en octubre de 1951. El ?4 de marzo de 1950 cayó desde una altura de unos siete metros, produciéndose una h erida contusa en región occipital, con pérdida inmediata de conciencia que se prolongó varios dlas. No hay datos concretos a cerca del curso de esta inconsciencia; la amnesia fué de veintitrés días, y al comienzo de la recuperación de conciencia presentó marcada agitacién, se quitaba los vendajes, etc. Hablaba poco al principio y tenía disfagia moderada, disartria, cefalea, temblor y se mareaba al agacharse. Desde septiembre de 1S50 t enía diplopía transitoria y las cefaleas eran cada vez más molestas. No notaba distinta fuerza entre los miembros derechos e izquierdos y no tenia trastornos sensoriales. Con frecuencia habla advertido movimientos en los labios y en el mentón, o en una u otra mano, en forma de temblor de oscilaciones breves y rápidas, q_ue duraban unos segundos. Cuando este t emblor le aparecia en la mano derecha le entorpecia la escritura, teniendo que escribir las cartas en etapas sucesivas. Este cuadro habla seguido estacionario, y en el momento de verle nosotros la cefalea dominaba la sintomatologla subjetiva. En la exploración se observaba un enfe rmo en buen estado de nutrición, destacando en su facies una amimia acentuada cpn expresión de tristeza y facilidad para el llanto. Su actitud es hosca, rehuye o teme las maniobras de exploración, tiende a aislarse en su cuar- 30 abril 19;)2 to y hay un evidente torpor intelectual y bradipsiquia con buena comprensión y respuestas adecuadas; resalta la expresión de su cara, entro:> triste y angustiosa. Todo en él es lento y premioso: las C'laboraciones pslquicas y los movimientos. La palabra se articula con dificultad, fluye lentamente, con monotonla, y se acompaña de sincinesias del rostro, arrastrando mucho la :·. Voz escansa. No hay rigidez de nuca. No se observa nada en la palpación craneal ni en las radiograflas simples de cráneo. En pares cranC'ales encontramos anosmia completa; en f ondo de ojo, borrosidad d<' ambas mitades nasales de los discos ópticos. Pupilas midriáticas, siendo mayor la izquierda. RC'accionC'.3 pupilarC's, normalC's. Nistagmus horizontal inconstantC' en una u otra mirada lateral, más a la izquiC'rda. Hay CiC'rta dificultad para los movimientos conjugados de los ojos . LigC' ra dismin :1 ción del cornea! der<'cho. Paresia facial inferior izquierda. Hipoacusia aérea y ósea izquiC'rda lige ra. El rC'flcjo farlngeo está abolido, no aparccil'ndo cn absoluto ia náusea. No hay desviación dc la kngua ni de las mitades dC'I velo del paladar y la úvula está C'n linea m cdia . La lengua presenta fibrilaciones gC'neralizadas y tcmblor y no tiene atrofias. El palada,· blando muestra mioclonias de una frC'cuencia dc trcs por st•gundo. t•IPvándose rítmicamcnt<' en sentido VC'rtical la úvula y ambas mitades del velo por igual. Evt'ntualmt'ntP apa1 , cen fibrilaciones del orbicular de los labios y mC'ntón a un ritmo de tres por SC'gundo. Pr('St'nciamos durante J,t exploración varias crisis de contracciones simultáneas del orbicular de los labios y m t• ntón, de pscasa duración. Algunas veces ('Stas crisis St' acompaflan de temblor en una u otra mano. En uno d<' Pstos <'pisodios se contra1• sólo la comisura bucal dt•n ·cha y la mitad dt'rPcha dt•l mentón durante di<'Z scgundos. Los mO\'imh•ntos dl' temblor de labios o de uno y otro brazo, ,. mcluso el nistagmus ocular. se fac!lttan con los cambios di' posición del cuello. El examPn de Jarmgf' 1D1·. LoR•:oo ) muestra la..<> CU('rdas voclllcs cngro.c;a•Jac: Pn セ オ@ エ セ イ ャG ゥ エ @ medio, con buena mot•lidad ún KanH·nl• '" o r• u n r 1 una zona de "no contacto" a la fonación en el tercio posterior, accionado principalmente por el músculo ariaritenoideo. En miembros superiores, el tono está disminuido bilateralmente. No signo de Stewart-Holmes. La fuerza se con serva en ambos rrazos. Los reflejos tendinoperiósticos son vivos e iguales en ambos lados. No reflejos patológicos. Los miembros inferiores no presentan alteraciones del tono ni de la fuerza. No hay calda en la prueba de Barré. Los reflejos patelares y aquíleos son vivos, más en lado izqu ierdo, donde el patelar es a veces clonoide. No signo de Babinski. ni sucedán eos. Las sensibilidades están conservadas en todas sus formas. Exploración de cerebelo: en la prueba de brazos ext endidos se observa temblor intenso bilateral, más en brazo derecho, en el que hay tendencia a la s upinación. Las pruebas de pronación-supinación las realiza con gran lentitud. Dedo-nariz muy lenta, con ligero temblor y dismetría bilaterales, más acusados en brazo derecho. Indice de Barany: desviación de brazo derecho hacia dentr o, y del izquierdo hacia fuera. Prueba de talónrodilla bilateralmente lenta, pero sin dismetrla. Bradicinesia en todos los movimientos voluntarios. En el test de Romberg, grandes oscilaciones y calda, más frecuentemente hacia atrás e izquierda. Ma rcha oscilante, sin ampliación de base de sustentación, y con desviación hacia uno y otro lado, más con stantemente a la izquierda. Usa bastón. La punción lumbar en decúbito lateral muestra un J. c. r. claro, con una presión inicial de 22 cm. de agua; la columna de 1. c. r. presenta ascenso y descenso lentos a la com presión de yugulares. El estudio del liquor arroja datos normales. En resumen, el enfermo presentaba un cuadro muy interesante de lesión bulbar superior, en el que destacaba la amimia, con escasez y lentitud de toda la psicamotilidad y alteraciones emocionales cap tendencia al llanto y risa , Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. ToMo XLV ?f(TMERO r NOTAS CLINlCAS 2 inmotivados, del tipo observado en los enfermos pseudo-bulbares; disartria, con palabra lenta, de carácter escandido. Existía un síndrome frustrado de Cl. Bernard-Horner derecho, con disminución muy ligera del cornea! derecho, y sobre todo un intensísimo nistagmus o mioclonia del velo del paladar con movimientos clónicos continuos. En la lengua, temblor, fasciculaciones y torpeza y lentitud de movimientos. En el sistema motor no había parálisis, pero todos los movimientos eran muy lentos. Temblor estático de brazos extendidos, más en el derecho ; ataxia y bradicinesia en los movimientos voluntarios de ambos brazos y piernas. Reflejos tendinosos vivos, pero sin signos piramidales. Romberg con caída y marcha atáxica. No había alteraciones sensoriales. La lesión bulbar, de origen traumático, abarcaría la región oliva r, estando afectadas las fibras supranucleares del sistema faringe-bucohipogloso-labial y fibras cerebelosas ascendentes (cuerpo restiforme). Seguramente originó el trauma una hemorragia en la copiosísima red capilar del bulbo (hematobulbia), que se tradujo en una inmediata supresión de la conciencia y dejó las secuelas psíquicas y orgánicas irreparables que presentaba el enfermo. La anosmia se produjo verosímilmente por dislaceración del sistema olfatorio periférico. La borrosidad del contorno papilar y las cefaleas persistentes nos hicieron pensar en la posibilidad de un hematoma subdural asociado a la lesión bulbar, e hicimos al enfermo una pneumo-encefalografía por vía lumbar bajo narcosis evipánica, sorprendiéndonos las placas con un gran desplazamiento del sistema ventricular hacia la izquierda. El enfermo, pues, presentaba dos lesiones post-traumáticas: cuadro bulbar y hematoma subdural. El l S de noviembre de 1951 se interviene al enfe rmo bajo anestesia general, haciéndose una amplia craniectomía osteoplást ica derecha. La duramadre presentaba la coloración pardusco-amarillenta propia de los casos de hematoma subdural, y al abrirla apareció un extenso h ematoma, de un espesor aproximado de 1 cm ., de m embranas poco organizadas y muy adheridas a dura, y con un contenido muy alterado y g rumoso, de color pardo oscur o. La corteza no presentaba alteraciones profundas, y en la pía-aracnoid es había en diversos lugares placas blanquecinas de r eacción conjuntiva y depósitos de s ustancias de desintegración hemática. Se extirpó completamente el h ematoma, parte del cual se extendía sobre tentorio. En el curso postoperatorio desaparecieron las cefaleas y m ej oró algo el carácter del enfermo. El cuadro bulbar permanecía idéntico y las mioclonias no se habían modificado. La hiperreflexia izquierda había desaparecido. CoMENTARios. Las mioclonias rítmicas del velo del paladar fueron ya estudiadas por SPENCER en 1886, quien las denOiffiinó nistagmus faringe-laríngeo, y cons tituyen un hecho clínico de observación poco frecuente. En una tesis, inspirada por Forx, GALLET en 1927 reunía sólo 35 casos de toda la literatura m édica. GUILLAIN, en 1931, 123 encontraba ya 55 observaciones de nistagmus velopalatino. Actualmente es probable que no se haya duplicado siquiera este número. El · síndrome mioclónico que nos ocupa aparece, pues, con una rareza muy considerable y se presenta en lesiones del tronco cerebral. La escasez de observaciones de mioclonias velopalatinas, dado el gran número de casos de diversos síndromes del tronco cerebral, ya constituye un hecho interesante, que parece indicar que la producción de las descargas mioclónicas debe requerir condiciones de afectación muy selectiva de determinados sistemas. Desde las primeras observaciones constituía un verdadero enigma el problema topográfico de las mioclonias, habiéndose advertido sólo la frecuente concomitancia con síntomas de lesión del tronco cerebral en un corto número de ejemplos. Recientemente han estudiado cuidadosamente la cuestión diversos autores, arrojando datos de considerable interés los trabajos de FOIX, GALLET, LHERMITTE, van BOGAERT, JAKOB, GUILLAIN, MOLLARET, BERTRAND, W. FREEMANN y los estudios fisiológicos recientes de WEINSTEIN y BENDER con métodos estereotáxicos. Los enfermos afectos de este curioso síndrome presentan mioclonias rítmicas e isócronas del paladar blando (elevación y descenso) , faringe (constrictor superior), laringe (elevación y descenso del esqueleto cartilagíneo, clonus de las cuerdas vocales), erector del orificio faríngeo de la trompa de Eustaquio, músculos del suelo de la boca, músculos del territorio del facial inferior cutáneo del cuello, músculos del globo ocular, diafragma, intercostales, e incluso en el territorio cervical del espinal, como en el caso de LHERMITTE, LEvY y PARTURIER, o en miembro superior y músculos abdominales según NIELSEN. Naturalmente, las formas parciales, en que sólo están afectados algunos grupos musculares, son las más frecuentes y no es raro encontrar mioclonias exclusivamente del velo del paladar. En algunos casos se han descrito formas unilaterales, en que se contraía una mitad del velo, y cuadros bilaterales con predominio de un lado. Jamás ha observado ningún autor la regresión del síndrome mioclónico, que, como veremos más adelante, se debe siempre a procesos orgánicos irreparables. La frecuencia de las contracciones velopalatinas oscila de 30 a 200 por minuto; son más corrientes los ritmos rápidos de 120 a 140. Las mioclonias del velo pasan desapercibidas al enfermo. A veces las sacudidas del orificio faríngeo de la tuba son percibidas subjetiva y objetivamente en forma de un chasquido isócrono. Un h echo interesante es el perfecto sincronismo de las mioclonias cuando coexisten en varios territorios musculares, registrado gráficamente con un inscriptor adecuado por GUILLAIN y MoLLARET en 1933. Lo habitual en el nistagmus velopalatino es el ritmo constante y fácilmente objetivable en la exploración hecha en cualquier momento, pero en algunos enfermos las mioclo- Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 124 REVISTA OLINIOA ESP Al'VOLA nias son tan tenues que pueden pasar desapercibidas al explorador. En algún caso excepcional, como el estudiado por LAIGNEL-LAVASTINE y LARGEAU en 1929, las mioclonias del velo duraban medio minuto y desaparecían durante diez minutos; el enfermo de JAKOB y MoNTANARO (1942) tenía, sobre un ritmo basal de mioclonias velopalatinas de 140 por minuto, verdaderas descargas de contracciones en salvas periódicas de un ritmo diferente. Ningún factor conocido modifica las mioclonias, las cuales no se influyen por el sueño, la cesación \'Oluntaria de los movimientos respiratorios, la estimulación del seno carotídeo, la presión ejercida sobre los globos oculares ni la anestesia local de las partes móviles. En algunos casos la deglución inhibe las mioclonias del velo, pero esto es un hecho inconstante, siendo lo más frecuente que el nistagmus velopalatino no se modifique o se modifique sólo parcialmente; las mioclonias laríngeas desaparecen casi com¡;letamente con los movimientos deglutorios. En los casos en que esta inhibición se comprueba, el efecto se extingue en el curso de la evolución del proceso, lo cual apoya la Idea de un automatismo que se libera poco a poco de forma completa de los controles fisiológicos. La parálisis del velo no es obstáculo para la existencia del nistagmus velopalatino. La cicutina disminuye algo transitoriamente la amplitud, pero no el ritmo de las contracciones. En el enfermo de JACOBSCX y GoR:\IA.."\, que tenía además nistagmus ocular, beセiIr@ estudió la acción del amital intravenoso (0,25 gr. en inyección muy lenta), comprobando la desaparición del nistagmus en mirada al frente durante noventa y cuatro minutos, pero las mioclonias del paladar, laringe y músculos faciales permanecieron invariables. Las mioclonias faciales y del cuello pueden aparecer en forma de salvas o crisis de variable duración, co•mo en nuestro enfermo. El nistagmus velopalatino puede originarse por causas diversas, como lesiones vasculares, de tipo arterítico o arterioesclerótico, que son las que originan las formas más puras; lesiones encefalíticas, esclerosis múltiple, meningitis cerebroespinal, sífilis, fiebre tifoidea, aneurismas de la vertebral. En la mayoría de los casos descritos en la literatura se trata de lesiones vasculares sifilíticas con reblandecimientos en el mesencéfalo. Algunos tumores cerebelosos, mesencefálicos o bulbares han dado origen al síndrome, y nosotros pudimos observar recientemente un típico nistagmus velopalatino de un ritmo de tres por segundo, más marcado en mitad izquierda del velo, en una enferma con un meningioma del ángulo ponto-cerebeloso izquierdo, que presentaba una historia de diez años de duración, en la que destacaban disartria, ataxia izquierda, sensación subjetiva de mareo con sacudidas en ambos brazos, trastornos de la deglución, trismus, hipotonía generalizada, un cuadro cerebeloso bilateral más intenso en lado izquierdo y más en piernas que en brazos, nistagmus horizontal en ambas miradas laterales 30 abril 19"2 y afectación de los pares izquierdos V, VI, VII, VIII, IX, X, XI y XII. La extirpación del voluminoso meningioma, que se implantaba en la duramadre situada por encima del conducto auditivo interno y desplazaba en forma impresionante la cara lateral de la protuberancia y bulbo, no modificó en absoluto el clonus velopalatino, que persitía la última vez que vimos a la enferma. SAVITCH (1937) cita un caso análogo de mioclonias del velo en un enfermo con un neurinoma del ángulo ponto-cerebeloso derecho, que murió tras la intervención y en el que el estudio del cerebelo y tronco encefálico demostró graves lesiones en los núcleos dentados y complejos olivares inferiores, con indemnidad del haz central de la calota. Si los casos de mioclonias de origen vascular o tumoral son poco frecuentes, los que aparecen después de traumas cráneoencefálicos pueden calificarse de excepcionales, quizá porque las lesiones mesencefálicas necesarias para la producción de las mioclonias entrañan. con mucha frecuencia la muerte inmediata. Se trata, desde luego, de traumatizados muy graves; a veces son inconsciencias muy prolongadas en las que la muerte pareció inminente en varias ocasiones. JACOBSO::-.r y GORl\IA.'\ publican, en 1949, un caso de mioclonias en un soldado herido en 1944 en la campaña italiana, por un fragmento de metralla que penetró por región parietal derecha y se alojó en hemisferio cerebeloso izquierdo cruzando el tronco cerebral. Inconsciencia y amnesia de un mes. El enfermo mostraba euforia, palabra escansa, hemianopsia homónima izquierda, crisis convulsivas con foco eléctrico anormal en región parieto-occipital derecha, nistagmus rotatorio, nistagmus horizontal en ambas miradas laterales, paresia del VI izquierdo, hipoestesia en la segunda rama del V par ゥコアオ・イセッL@ hipoacusia ligera bilateral para tonos altos, caída de la mitad izquierda del velo del paladar, dificultad para la abducción de la cuerda vocal izquierda y ataxia y otros signos cerebelosos bilaterales, más intensos en lado izquierdo. La actitud erecta era insostenible, y al sentarse aparecía temblor cefálico en forma de saludo. Todos los movimientos eran muy lentos y presentaba mioclonias rítmicas e isócronas del velo del paladar, lengua, comisura labial izquierda, cutáneo del cuello y cuerdas vocales verdaderas, con un ritmo de 120 por minuto. Las mioclonias del velo cesaban momentáneamente durante la deglución, y ya dijimos que no se modificaban bajo la acción del amital sódico, si bien desapareció el nistagmus ocular y mejoró transitoriamente la disartria. Se extrajo el cuerpo extraño, alojado en la profundidad del hemisferio cerebeloso izquierdo, pero a los cinco años del trauma causal la sintomatología no había cambiado. JACOBSON y GORMAN citan otro caso por herida de metralla en región occipital izquierda, descrito por PFEIFFER, que presentaba vértigos, nistagmus horizontal y rotatorio, paresia facial derecha, mioclonias del velo, faringe y cuerdas vocales a un ritmo de Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. ToMO XLV NúMERO 2 \ 1 NOTAS OLIN/OAS 140 por minuto y un cuadro de hemiataxia izquierda con reflejos profundos y normales y caída a la izquierda. El caso de RILEY y BROCK es menos claro, pues el enfermo, aparte de sus dos traumas craneales, era un alcohólico y había tenido varios episodios de encefalopatía alcohólica con delirium tremens. VANDENBOSCH refiere, en 1949, otro caso de mioclonias velofaringo-laríngeas en un traumatizado de cráneo, sin fractura, que permaneció más de ocho días en coma profundo, con Babinski bilateral y respiración estertorosa, pasando después por una fase de confusión y excitación. En días siguientes quedaban sólo signos piramidales izquierdos y presentaba mioclonias rítmicas del velo, faringe, laringe y salvas de fasciculaciones en masetero y temporal izquierdos y ala izquierda de la nariz. Había una hemiparesia del velo derecho, y el paladar presentaba mayor amplitud de oscilación en su mitad izquierda, titilando la úvula hacia arriba y a la izquierda. Los movimientos inspiratorios hacían cesar las fasciculaciones del ala de la nariz. La disartria era tan marcada que la elocución era gutural y casi ininteligible. Tenía también un síndrome cerebeloso izquierdo, paresia facial derecha y priapismo. El enfermo de VANDENBOSCH presentaba un cuadro mental especial, con psicomotilidad muy lenta, apatía, indiferencia, ideas de suicidio, etc. Los múltiples problemas que plantea el curioso síndrome del nistagmus palatino-faringolaríngeo distan mucho de haber quedado aclarados. En primer lugar, el cuadro constituye una individualidad bien definida, por su aparición constantemente en determinados territorios, y se distingue _¡::erfectamente del paramioclonus multiplex de FRIEDRICH, en el que las mioclonias son generalizadas y en forma de accesos, y de la enfermedad de UNVERRICHTLUNDBORG, de aparición familiar, y que respeta cuidadosamente los músculos faringo-laríngeos, los cuales derivan de los arcos bronquiales como un sistema especial. El problema más importante que se plantea es el de la localización topográfica de las lesiones. En segundo lugar, queda el enigma del ritmo de las mioclonias, con su constancia y sincronismo. En cuanto al primer punto, descartada hace años la antigua hipótesis de la lesión nuclear de los nervios bulbares, el único mecanismo verosímil es una alteración profunda de los centros coordinadores que regulan el equilibrio entre músculos agonistas y antagonistas del conjunto que se afecta en el síndrome. Para aclarar la localización de estos centros, se pueden reunir los datos clínicos, que son los más numerosos; los hallazgos de los pocos casos que han podido ser estudiados por el anatomopatólogo, y los datos experimentales, ta!Inbién muy escasos. La clínica muestra que en todos los casos se trata de lesiones del tronco cerebral o próximas a él. Ya GALLET, discípulo de Forx, había insistido sobre este punto en su tesis. La mayoría de los casos descritos son cuadros parecidos y 125 de etiología vascular. Por ejemplo, de los dos enfermos descritos en la extensa monografía de GUILLAIN y MOLLARET (1931), uno era un luético de cincuenta y cinco años, con disartria, mioclonias verticales del velo a 120, ligero nistagmus horizontal y mioclonias en territorio del facial inferior derecho, lengua, faringe, laringe, cuerdas vocales y diafragma derecho, ligera dismetría derecha y déficit psíquico global. El segundo caso era una hipertensa de sesenta años, que tuvo un ictus con coma de algunas horas, seguido de vó:nitos, quedando un síndrome residual de nistagmus horizontal bilateral, disartria, hemiparesia derecha con Babinski, hemisíndrome cerebeloso derecho, mioclonias del velo derecho, comisura labial derecha, cuerdas vocales derechas. Además existía bulimia, disfagia y risa espasmódica. La asociación de mioclonias, hemiplejía homolateral, que respetaba la cara, y hemisíndrome cerebeloso homolateral, inclinó a los autores a situar la lesión en la región inferior del núcleo rojo contralateral. GARCIN y JACQUINEr publicaron, en 1937, un caso de mioclonias casi exclusivas de la mitad izquierda del velo en un enfermo luético e hipertenso que tenía un cuadro de lesión bulbar izquierda, con anestesia cornea! izquierda, hipoestesia del V par derecho, síndrome de BernardHorner izquierdo, ligera paresia del IV par izquierdo, disartria, disfagia y cuyas lesiones abarcaban el haz espinotalámico, cuerpo restiforme, sustancia reticular y su centro pupilar, raíz descendente del trigémino y la oliva bulbar derecha. Las primeras observaciones histopatológicas de valor demostrativo fueron las de LUDO VAN BOGAERT e lVÁN BERTRAND y las de FOIX y discípulos. GALLET, en su tesis sobre el nistagmus velopalatino, ya hizo notar que la lesión más frecuente se encontraba en el tegmentum, afectándose con bastante constancia el fascículo central de la calota, la vecindad del fascículo o la sustancia reticular, permaneciendo indemnes la cintilla longitudinal posterior y los núcleos de los pares bulbares. Por su parte, VAN BOGAERT y BERTRAND observaron que, en ausencia de degeneraciones del haz central tegmental y de la ウオエ。ョセゥ@ reticular, podía demostrarse, en un caso propio, atrofia de la oliva bulbar izquierda, paraoliva y formaciones peri y centroolivares, reblandecimiento en el territorio del núcleo dentado derecho del cerebelo y atrofia del pedúnculo cerebeloso derecho de la comisura de Wernekink o de la zona del núcleo rojo derecho. En los casos estudiados por Fmx, la lesión de la oliva bulbar era constante. SAVITCH, en 193S, publicó un caso de mioclonias en que estaban lesionadas las fibras cerebelo-dento-rúbricas. Los casos de lesión unilateral contribuyeron a precisar las relaciones entre los síntomas y el lado de la lesión. En los síndromes unilaterales, la lesión de la oliva bulbar o del haz central sería cruzada. La destrucción de un núcleo den- Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 126 REVISTA CLINICA ESP AJQ'OLA tado del cerebelo acarrearía un síndrome de mioclonias ipsilaterales. Sin embargo, hay algunas observaciones de lesiones olivobulbares unilaterales con mioclonias velopalatinas homolaterales: VAN BoGAERT había observado, en 1926, un caso de mioclonias del velo, cara y cutáneo del cuello con una lesión olivar del mismo lado de las mioclonias, y FAURE-BEAULIEU y GARCIN (1937), en un síndrome bulbo-protuberancia! por arteritis sifilítica, vieron un hecho análogo. Las lesiones sistematizadas más constantes serían las del sistema haz central de la calotaoliva bulbar-núcleo dentado, núcleo dentado-oliva bulbar, oliva bulbar sola. Resalta, pues, la Oliva bulbar Fig. 1.- El "tl"iángulo de las mioclonias velopalatinas", de GUILLAIN y MOLLARm". constancia de la alteración de la oliva bulbar en el síndrome mioclónico, alteración que, en último término, podría ser la principal responsable del síndrome. En 1933, GUILLAIN, MOLLARET y BER1.'RAND publicaron un caso concluyente de lesión olivar sistematizada con esclerosis neuróglica del complejo olivar. Estaba más afectada la lámina ventral de la oliva principal, había una atrofia del cuerpo restiforme, continuando la degeneración de las fibras olivo-dentadas hasta la proximidad del núcleo dentado, el cual había degenerado presentando invasión microglial. El núcleo r ojo, el haz central del tegmentum, la cintilla longitudinal posterior, las paraolivas y el haz de Helweg estaban indemnes. Se habían borrado algo las estrías a rciformes internas y externas, sin llegar a la atrofia olivo-ponto-cerebelosa de DEJERINE y THOMAS, en la que desaparece el rafe bulbar medio. JAKDB y MoNTANARO estudiaron (1942) cuidadosamente las lesiones histológicas en un enfermo con mioclonias del velo. Se trataba de un antiguo luético, con Wassermann en sangre 30 abrll 19"2 positivo, que bruscamente presentó dolores en la mitad izquierda de la cara y en la mitad derecha del cuerpo, con vómitos, ataxia, parálisis facial izquierda y hemiparesia derecha, precediendo a una inconsciencia de algunas horas de duración. Después presentaba un síndrome protuberancia! alterno, con hemiplejía derecha y afectación de los pares izquierdos V, VI, y VII; tenía anestesia en el territorio del trigémino izquierdo e hipoestesia en mitad derecha de la cara, y además estaban afectadas las sensibilidades con disociación de tipo siringomiélico, en mitad derecha del cuerpo. A esto se añadían mioclonias rítmicas palatinas, tubáricas (con ruido de tic-tac audible) y laringe-faríngeas a un ritmo de 140 por minuto y un hemisíndrome cerebeloso izquierdo. Los cortes demostraron la existencia de un foco en la mitad izquierda del tegmentum, extendido hasta el centro del hemi sferio cerebeloso izquierdo, con lesión de los núcleos de los pares V, VI, VII y VIII. Se encontraron degenerados el fascículo central de la calota izquierdo, la oliva bulbar izquierda. y sus conexiones con el cerebelo derecho, y la zona de Helweg de la médula cervical izquierda. E staban también lesionadas las vías sensitivas y el haz piramidal. Las observaciones clínicas de Gun.LAI.>< y BERTRA.'I"D acerca de la llamada degeneración trans-sináptica son muy valiosas para comprender la patogenia y los cuadros histológicos del síndrome mioclónico. Estos autores obser\'aron en algunas encefalopatías infantiles, con extensos focos de lesión en la región del núcleo rojo, que esta lesión acarr eaba, a la larga, la degeneración y atrofia de múltiples estructuras: el hemitegmentm:n correspondiente, el fascículo longitudinal posterior, pedúnculo cerebeloso superior, contingente rubro-olivar y pálido-olivar, complejo olivar inferior y hemisferio cerebeloso contrala teral. Una lesión inicialmente exclusiva del haz central de la calota acarrea en la oliva bulbar las mismas alteraciones de "pseudohipertrofia" que una alteración de los vasos que nutren la oliva, según habían indicado ya PrERRE MARIE y Forx en 1909. LHERMITTE concluye que "la lesión del fascículo central del tegmentum no actúa sino a través del sistema olivar". Como la gliosis es progresiva-sobre todo en los casos de etiología vascular-, una lesión inicial del fascículo central tegmental acarrea una gliosis olivar; Ja lesión de una oliva acarrearía la de la opuesta, por sus numerosas interconexiones, y así sucesivamente se destruiría el frágil complejo olivar, estructura altamente diferenciada y que se desarrolla con el neocerebelo. Por ello, las formas oligosintomáticas de síndrome mioclónico parcial de origen vascular se completan, las unilaterales se hacen bilaterales y no se ha observado jamás la regresión de las mioclonias. En los cuadros de origen arterítico que f ueron primariamente unilaterales, es probable que el paso a la bilateralidad o generalización de las mioclonias coincida con la degeneración del Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. ToMO XLV NúMERO 2 complejo olivar, que hasta entonces permanecía indemne. "La mioclonia, como el temblor-dice GUILLAIN- , no sería más que una forma anormal de descarga debida a una liberación funcional 0 anatómica de los centros motores, del influjo de un sistema supranuclear." El fenómeno de las miocJonias vendría a consistir en la liberación de un automatismo inhibido en estado fisiológico o, dicho de otra forma, en la interrupción de un circuito supresor. GUILLAIN y MOLLARET suponen que las mioclonias que se presentan en las lesiones del fascículo central de la calota tienen el mismo significado que el temblor que aparece en las lesiones de las sustancia reticular, pedúnculo cerebeloso superior y núcleo dentado del cerebelo, y, sin la pretensión de dar una fórmula unívoca o un esquema definitivo, conciben las mioclonias como la alteración total o en sus eslabones de un dispositivo triangular (fig. 1), en el que los núcleos dentados, los núcleos rojos y las olivas bulbares dibujan un triángulo. Este esquema provisional debe ulteriormente completarse con nuevos documentos anatómicos y fisiológicos. Desde luego, las lesiones más constantes y que nos parecen las únicas capaces de dar por sí solas origen al cuadro mioclónico son las del sistema sustancia reticular-núcleo rojo-fascículo central de la calotaoliva bulbar. La lesión del núcleo dentado del cerebelo parece una lesión concomitante, pero no necesaria para la eclosión del nistagmus velopalatino, y seguramente su lesión aislada no daría lugar a mioclonias del velo, pues en caso contrario se hallarían éstas con mayor frecuencia en muchos tumores grandes de los hemisferios cerebelosos. Utilizando métodos estereotáxicos, WEINSTEIN y BENDER, en 1943 (autores citados por JACOBSON y GORMAN en SU trabajo), han producido mioclonias rítmicas del velo <:on estímulos electivos de la zona dorsal a la oliva bulbar. , El segundo problema que plantean las mioclonias del velo, como dijimos, es el del ritmo. La aparición de mioclonias 11íncronas en todos los grupos musculares afectos excluía por sí sola la vieja hipótesis nuclear, inclinando a atri- 1 127 NOTAS OLINIOAS buir el fenómeno a la supresión de un <:entro superior regulador del equilibrio neuromuscular de los territorios musculares interesados en el síndrome. Forx imaginó la existencia de un centro supranuclear de asociación, donde estaría situado el hipotético "metrónomo" de las mioclonias. Los pares craneales y el frénico, a diferencia de los nervios raquídeos, serían los únicos en poseer vías de asociación tan especiales. Por otra parte, la frecuencia media de las mioclonias humanas es superior a la de las mioclonias obtenidas experimentalmente en perros, las cuales tienen un ritmo de 30 a 40 por minuto. GUILLAIN se pregunta si los ritmos elevados constituyen un atributo especial de la especie humana. Todavía se desconoce el lugar donde se hallan situados el sistema supranuclear que supone GUILLAIN y el "metrónomo" que imagina Forx. Quizá futuros estudios estereotáxicos de la formación reticular y del mesencéfalo nos puedan aclarar lo que hoy todavía constituye un enigma. RESUMEN. Se presenta un caso de nistagmus velopalatino en un enfermo que presentaba un síndrome bulbar superior de etiología traumática y había desarrollado, además, un hematama subdural crónico. Se insiste en la rareza de los cuadros de mioclonias faringo-laríngeas de origen traumático dentro de la escasa frecuencia del síndrome, que obedece casi siempre a causas vasculares, y se revisan algunos de sus aspectos, como el problema topográfico e histológico de las lesiones responsables de este cuadro. BIBLIOGRAFIA GUIJ..!.AIN, G. y MOL!.ARET, P.-Rev. N eurol., 38, 545, 1931. GUILLAIN, G., MOLLARET, P. y BERTRA.""D, 1.-Rev. :"<eurol., 40, 666, 1933. GUIL!.AIN, G., BERTRA..,"D, l. y GUILL.HN, J.-Compt. rend. Soc B iol., 125, W6, 1937. JAKon, CHR. y MONTANARO, J. C.- Rev. Neurol. de Buenos Aires, 7, 83, 1942. JACOBSON, M. B. y GORMA..'I, W. H.-Arch. X eurol. and Psychiat., 62, 798, 194.9. VANDE..'\"OOSCH, C.-Acta Neurol. et. Psychiat. Belg., .49, 412, 1949