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Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(3):240---242 www.elsevier.es/otorrino CASO CLÍNICO Nueva entidad en el diagnóstico diferencial de los tumores del ganglio geniculado: lesión del tejido conectivo fibroso del nervio facial Álvaro de Arriba ∗ , Luis Lassaletta, Rosa María Pérez-Mora y Javier Gavilán Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España Recibido el 18 de septiembre de 2011; aceptado el 16 de enero de 2012 Disponible en Internet el 16 de marzo de 2012 PALABRAS CLAVE Nervio facial; Schwannoma; Seudotumor inflamatorio; Hueso temporal; Fibroma KEYWORDS Facial nerve; Schwannoma; Inflammatory pseudotumour; Temporal bone; Fibroma Resumen Dentro del diagnóstico diferencial de las lesiones del ganglio geniculado nos encontramos principalmente con los schwannomas, hemangiomas y meningiomas. Se presenta el caso de un paciente cuya clínica y hallazgos radiológicos imitaban la presentación de un schwannoma del nervio facial. Los estudios anatomopatológicos revelaron una lesión con fascículos nerviosos desestructurados por intensa colagenización, por lo que se denominó lesión fibrosa del tejido conectivo fibroso del nervio facial. © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. A new entity in the differential diagnosis of geniculate ganglion tumours: fibrous connective tissue lesion of the facial nerve Abstract Differential diagnosis of geniculate ganglion tumours includes chiefly schwannomas, haemangiomas and meningiomas. We report the case of a patient whose clinical and imaging findings mimicked the presentation of a facial nerve schwannoma.Pathological studies revealed a lesion with nerve bundles unstructured by intense collagenisation. Consequently, it was called fibrous connective tissue lesion of the facial nerve. © 2011 Elsevier España, S.L. All rights reserved. Introducción El diagnóstico diferencial de las lesiones del ganglio geniculado incluye principalmente a los schwannomas, hemangiomas y meningiomas. Presentamos el caso de un varón de 5 años que debutó con parálisis facial unilateral de inicio súbito sin hipoacusia. Los estudios de imagen mostraron una lesión en el ganglio geniculado sugerente de schwannoma del nervio facial. La revisión exhaustiva de los hallazgos anatomopatológicos no permitía encuadrar los hallazgos en ninguna de las entidades habituales del diagnostico diferencial de los tumores del ganglio geniculado. Caso clínico ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: alvarodearriba2@gmail.com (Á. de Arriba). Presentamos el caso clínico de un varón de 5 años sin antecedentes de interés con parálisis facial completa de inicio 0001-6519/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.otorri.2012.01.008 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Nueva entidad en el diagnóstico diferencial de los tumores del ganglio geniculado 241 Dado el grado completo de parálisis facial y la evolución por encima del año de duración se decidió la exéresis de la tumoración mediante abordaje transtemporal identificandose esta en el ganglio geniculado sin apenas extensión a la primera y segunda porción del nervio facial. Se resecaron los márgenes de dichas porciones y se seccionó el nervio petroso superficial mayor. Para la reconstrucción se utilizó un injerto de nervio auricular mayor derecho. En el estudio anatomopatológico del tumor se observaron fascículos de nervio notablemente desestructurados por intensa infiltración colágena que impedía el reconocimiento del nervio con técnica convencional de hematoxilina-eosina (fig. 2A). La inmunohistoquímica resultó positiva para neurofilamenos y vimentina y negativa para S-100 y alfa-actina confirmando la existencia de fibras nerviosas (fig. 2B). El paciente evolucionó favorablemente tras la cirugía y presentó función facial grado III de la escala HouseBrackmann a las 10 meses poscirugía. Discusión Figura 1 A: imagen de tomografía computarizada que muestra lesión osteolítica con contornos polilobulados y nítidos en área del ganglio geniculado derecho compatible con lesión de nervio facial. B: imagen de resonancia magnética secuencia T1 con lesión hipercaptante de unos 8 mm de diámetro en ganglio geniculado derecho. súbito de un año de evolución. No refería hipoacusia, clinica vertiginosa ni alteración del equilibrio. No presentaba hallazgos significativos en la otoscopia. Los estudios audiométricos determinaron normoacusia. Se realizó una tomografía computarizada de peñascos con reconstrucciones multiplanares en la que se objetivó una lesión osteolítica con contornos polilobulados y nítidos, sin esclerosis ni permeación del hueso circundante. Dicha lesión afectaba al área del ganglio geniculado derecho, en comunicación con la caja del tímpano y presentaba signos compatibles con origen en el nervio facial (fig. 1A). La resonancia magnética cerebral evidenció una lesión delimitada hipercaptante en ganglio geniculado de aproximadamente 8 mm de diámetro, en secuencia T1 (fig. 1B). El estudio preoperatorio de este caso orientaba el diagnóstico hacia schwannoma del nervio facial localizado a la altura del ganglio geniculado. Los schwannomas del nervio facial son tumores relativamente raros. La presentación clínica de este tipo de tumores depende de la localización del mismo. El primer síntoma de presentación suele ser la paresia facial que puede ser aguda o de evolución lenta. Se puede presentar hipoacusia de tipo transmisivo o neurosensorial dependiendo de la localización. El diagnóstico por imagen de este tipo de lesiones se basa en el uso conjunto de la resonancia magnética cerebral, que aporta más información sobre el origen y su extensión de la tumoración, y la tomografía axial computarizada que da detalles sobre las estructuras óseas adyacentes. No existen hallazgos radiológicos patognomónicos. Los schwannomas del nervio facial suelen ser iso o hipointensos en secuencia T1 de resonancia magnética con gran captación de gadolinio El diagnóstico diferencial por imagen de las lesiones del ganglio geniculado es complejo y únicamente la anatomía patológica da el diagnóstico de certeza. La infiltración de fibras de colágeno con intensa desestructuración de las fibras nerviosas que solo se definía con técnicas de inmunohistoquímica no se encuadraba, tras una exhaustiva revisión bibliográfica, con ninguno de los tumores tipo incluidos Figura 2 A: preparación con técnica de hematoxilina-eosina que muestra intensa infiltración colágena sin poder distinguir fibras nerviosas. B: inmunohistoquímica que evidencia positividad para neurofilamenos y vimentina confirmando existencia de fibras nerviosas. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 242 en el diagnóstico diferencial del ganglio geniculado. En un principio sugería otro tumor raro del hueso temporal como es el seudotumor inflamatorio o tumor inflamatorio miofibrobástico, sin embargo faltaba la proliferación característica de miofibroblastos1 . Por todo ello es más correcta la denominación de lesión fibrosa del tejido conectivo del nervio facial. Se ha descrito un caso con hallazgos similares en la pieza quirúrgica (infiltración colágena con desestructuracion de las fibras nerviosas) pero asociado al nervio vestibular, imitando como en nuestro caso la presentación de un schwannoma2 . En cuanto al manejo terapéutico de los tumores del nervio facial, diversos autores han establecido una pauta de actuación que depende del grado de función facial. La observación está indicada hasta el grado III en la escala de House-Brackmann, a partir del cual la cirugía es la opción más aceptada3 . El fundamento de este algoritmo de actuación se basa en que todas las técnicas de reconstrucción del nervio facial han conseguido como mejor resultado un grado III en dicha escala. Algunos autores se debaten entre la observación y la cirugía descompresiva para aquellos casos de neurinoma del facial con buena función facial (grados I-II)4 . En la literatura existe muy poco material publicado acerca de la utilización de radioterapia y esteroides en los schwannomas faciales: un estudio publicado describe el uso de radiocirugía estereotáctica en 2 pacientes con control del Á. de Arriba et al crecimiento tumoral a los 29 y 56 meses5 . En nuestro caso no hubo ninguna duda de que la cirugía era de elección, ya que nos encontrábamos con un paciente con sospecha de schwannoma del nervio facial con parálisis completa establecida de más de un año de evolución. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. Bibliografía 1. Galindo J, Lassaletta L, Garcia E, Gavilan J, Allona M, Royo A, et al. Spontaneous hearing improvement in a patient with an inflammatory myofibroblastic tumor of the temporal bone. Skull Base. 2008;18:411---5. 2. Beni-Adani L, Umansky F, Sofer D, Gomori M. Fibrous connective tissue lesion mimicking a vestibular schwannoma: case report. Neurosurgery. 2000;47:1234---8. 3. McMonagle B, Al-Sanosi A, Croxson G, Fagan P. Facial schwannoma: results of a large case series and review. J Laryngol Otol. 2008;122:1139---50. 4. Perez R, Chen JM, Nedzelski JM. Intratemporal facial nerve schwannoma: a management dilemma. Otol Neurotol. 2005;26:121---6. 5. Sherman JD, Dagnew E, Pensak ML, van Loveren HR, Tew Jr JM. Facial nerve neuromas: report of 10 cases and review of the literature. Neurosurgery. 2002;50:450---6.
