SÍNDROME NEUROLÉPTICO MALIGNO. PAUTAS DE DETECCIÓN Y ACTUACIÓN. AUTORES: DANIEL CUESTA LOZANO, VÍCTOR ENRÍQUEZ CALATRAVA, JAIME RODRÍGUEZ SÁNCHEZ, SARA GARCÍA CÁNOVAS, RUBÉN MERA PÉREZ, NATALIA DE BENITO LOPESINO. CENTRO DE TRABAJO: HOSPITAL UNIVERSITARIO PRÍNCIPE DE ASTURIAS. DIRECCIÓN: CRTA. ALCALÁ-MECO S/N (CAMPUS UNIVERSITARIO), 28805, ALCALÁ DE HENARES. (MADRID). INTRODUCCIÓN. En la práctica clínica en Salud Mental el uso de antipsicóticos esta muy extendido. No solo se usan en el tratamiento de enfermedades que cursan con trastornos psicóticos, sino que en la actualidad el uso de estos medicamentos se esta extendiendo cada vez más en el tratamiento de otras patologías psiquiátricas como los trastornos del estado del ánimo y los trastornos de personalidad. El uso de antipsicóticos puede producir efectos secundarios no deseados, que consisten en alteraciones a nivel del sistema nervioso central. Las alteraciones mas frecuentes son los llamados síntomas extrapiramidales (distonías musculares, acatisia y parkinsonismo). Sin embargo, en raras ocasiones, el uso de antipsicóticos puede generar alteraciones a nivel del sistema nervioso central, distintas a los síntomas extrapiramidales, que se traducen en un conjunto de manifestaciones a nivel orgánico que pueden aparecer de forma brusca o de forma progresiva y que si no se tratan rápidamente, pueden llevar a la muerte del individuo. A este conjunto de alteraciones se le conoce como Síndrome Neuroléptico Maligno1. La aparición del síndrome esta asociada, normalmente, al inicio del tratamiento con antipsicóticos, a la asociación de varios antipsicóticos o al aumento de las dosis. Estas circunstancias, por norma general, se dan en pacientes que presentan un cuadro agudo de alguna patología psiquiátrica y se encuentran ingresados en unidades de hospitalización. La presencia durante las veinticuatro horas del día de los profesionales de enfermería que trabajan en las unidades de hospitalización, hace que sean estos los miembros del equipo multidisciplinar que detecten de manera precoz la aparición de los síntomas del síndrome; siendo esto de vital importancia para establecer un tratamiento y un plan de cuidados rápidamente2. Para ello la enfermera debe conocer las características y manifestaciones del Síndrome Neuroléptico Maligno, así como las pautas para la detección y actuación ante la aparición de este. A su vez debe disponer de un protocolo de actuación ante la eventual presentación del Síndrome. En este trabajo intentaremos describir el Síndrome Neuroléptico Maligno, sus causas, sus manifestaciones, sus formas de presentación y sus complicaciones. Por otra parte intentaremos describir la detección precoz y su importancia, y dar una serie de pautas de valoración y actuación dirigidas a los profesionales de enfermería, siguiendo el proceso de valoración, diagnóstico de enfermería, objetivos a conseguir y planificación de los cuidados. Por último hemos desarrollado un algoritmo de actuación que intenta dirigir la actuación del equipo multidisciplinar en el tiempo y según la aparición de los síntomas. DESARROLLO. SÍNDROME NEUROLÉPTICO MALIGNO: Trastorno de aparición rara, observado en pacientes tratados con neurolépticos, de carácter idiosincrático grave y potencialmente fatal1. A pesar de haber sido descrita en 1968 por Delay y Deniker como un cuadro clínico caracterizado por hipertermia, rigidez muscular y alteraciones de la conciencia que aparece en una minoría de pacientes que han sido tratados con neurolépticos, no fue reconocido en la literatura inglesa hasta 1980 a partir de una revisión realizada por Caroff. EPIDEMIOLOGÍA: La incidencia del (SNM) es aproximadamente de 0.4-2.4% de los pacientes tratados con neurolépticos, siendo mayor en varones con una proporción 2:1. La existencia de un patrón constante de incidencia más elevada en varones que en mujeres es atribuida a la tendencia de los clínicos a instaurar un tratamiento más intenso en varones debido, a que los varones psicóticos son más violentos que las mujeres enfermas. La aparición de los síntomas se produce en el 66% de los casos durante la primera semana del tratamiento neuroléptico1. El 80% de los pacientes es menor de 40 años, con una edad de máxima frecuencia entre los 25 y los 50 años y aunque el paciente típico con SNM es el adulto joven, este síndrome puede aparecer en niños que ingieran accidentalmente neurolépticos y en pacientes ancianos1. El diagnóstico previo más frecuente de los pacientes que sufrieron SNM era de esquizofrenia o trastorno afectivo bipolar. Aunque los neurolépticos llamados de máxima potencia (haloperidol, flufenazina) han sido los más frecuentemente asociados a la aparición del SNM, otras drogas tales como la levodopa, cocaína, clozapina, carbamazepina, amoxapina se han relacionado con la aparición del síndrome1. Debemos destacar la mayor frecuencia de aparición del cuadro en las siguientes situaciones: - Asociación de varios neurolépticos - Asociación de neurolépticos a antidepresivos tricíclicos o sales de litio - Asociación de neurolépticos de acción retardada a agentes antiparkinsonanos - Pacientes con síndromes cerebrales de naturaleza orgánica - Administración parenteral de neurolépticos. CLINICA: El cuadro clínico1,2 característico del SNM comienza con estadio prodrómico de ansiedad difícil de identificar que precede a las alteraciones de conciencia (estupor y negativismo) y a la aparición de la sintomatología extrapiramidal. La instauración del cuadro se realiza en los primeros tres días desde el inicio del tratamiento. Los signos clínicos fundamentales del SNM son la hipertermia y la rigidez muscular. La temperatura se sitúa entre los 38.5ºC y los 40.5ºC, pero se han alcanzado valores de hasta 42ºC. La mayor parte de los autores consideran la elevación de la temperatura como un hecho cardinal esencial para el diagnóstico que distingue estos trastornos de otras reacciones adversas a los neurolépticos. A veces se han descrito casos considerados como formas incompletas en los que la elevación de la temperatura es moderada. La hipertonía muscular es descrita como rigidez plástica o en "tubo de plomo", característica de los estados extrapiramidales. El aumento del tono muscular de la orofaringe puede causar disartria, disfagia y sialorrea. La disminución de la distensibilidad torácica desemboca con frecuencia en hipoventilación y disnea lo bastante severas como para requerir ventilación artificial. Otros hallazgos comunes son las alteraciones vegetativas: taquipnea, taquicardia, diaforesis, palidez cutánea, incontinencia de esfÍnteres, hipo e hipertensión, siendo más frecuente la hipertensión. DIAGNÓSTICO: Para el diagnóstico del SNM el cuadro clínico debe cumplir bien los tres criterios diagnósticos mayores o bien dos criterios mayores establecidos y cuatro menores establecidos por Levenson1 siempre que el diagnóstico sea congruente con la historia clínica. -Criterios mayores: fiebre, rigidez muscular, elevación de la CPK -Criterios menores: Taquicardia, anormalidad de la tensión arterial, taquipnea, alteración de la conciencia, diaforesis, leucocitosis. No todos los autores coinciden en que la elevación de la CPK sea un criterio mayor. Pope y Cols. Diseñaron otros criterios diagnósticos, de forma que la aparición de los tres sería necesaria para la confirmación del síndrome: - Hipertermia: temperatura oral al menos de 37.5ºC en ausencia de etiología conocida. - Síntomas extrapiramidales severos: caracterizados por uno o más de los siguientes: rigidez muscular en tubo de plomo, signo de rueda dentada, sialorrea, crisis oculógiras, opistótonos, trismus, disfagia, movimientos coreiformes o disquinéticos, marcha festinante y posturas de flexo-extensión. - Disfunción autonómica: caracterizada por dos o más de los siguientes síntomas: hipertensión arterial (incremento de 20 mmHg de presión diastólica), taquicardia (al menos 30 latidos/min), taquipnea (al menos respiraciones/min), diaforesis profusa e incontinencia de esfínteres. 25 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Puesto que el SNM es un proceso potencialmente mortal, su sospecha requiere una intervención inmediata por parte del médico, pero también es importante que no se interrumpa la terapia cada vez que un paciente sometido a tratamiento neuroléptico desarrolle rigidez y un proceso febril. El diagnóstico diferencial habrá que hacerlo con1: -La aparición de un proceso infeccioso del SNC: en pacientes en tratamiento neuroléptico, en los cuales se pueden sumar los signos extrapiramidales secundarios a la medicación neuroléptica y los signos de la infección. -La catatonía letal: puede ser similar al SNM. Los pacientes con este trastorno desarrollan excitación motora, obnubilación, rigidez, fiebre, taquicardia, diaforesis, presión arterial lábil. Si ya se ha iniciado el tratamiento neuroléptico puede ser difícil realizar el diagnóstico diferencial. -Hipertermia maligna: síndrome también, potencialmente fatal en el que se produce un hipermetabolismo muscular tras la administración de agentes anestésicos halogenados o relajantes musculares despolarizantes. En la Hipertermia Maligna (HM) existe rigidez de los músculos esqueléticos e incremento de la temperatura corporal hasta 43ºC. -El golpe de calor: es un trastorno potencialmente mortal que puede verse en pacientes tratados con neurolépticos. Muchos de los síntomas del golpe de calor son comunes con los del SNM, exceptuando que en éste la piel está caliente, seca, no hay sudoración y existe flacidez muscular. -Atropinismo: por sobredosis de anticolinérgicos puede originar somnolencia y elevación de la temperatura. La diaforesis y la inestabilidad autonómica no suelen aparecer. EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES: Una vez suspendida la medicación neuroléptica e iniciado el tratamiento de soporte, el curso natural es hacia la mejoría, con fluctuaciones en la clínica y en los datos analíticos. Entre las complicaciones descritas podemos citar como más frecuentes: - Insuficiencia renal aguda: aparece hasta en un 30% de los casos y empeora el pronóstico del cuadro; es debido a que la mioglobinuria induce a una necrosis aguda tubular y a la deshidratación secundaria a la intensa diaforesis. - Fallo respiratorio agudo: secundario a neumonía, embolismo pulmonar, broncoaspiración, SDRA, neumotórax o neumomediastino. Complicaciones tales como fallo hepático, fallo cardíaco, convulsiones, coagulación intravascular diseminada aparecen con menor frecuencia pero ensombrecen el pronóstico. En algunas ocasiones acaece la muerte por colapso cardiovascular, pero no se han descrito disfunciones cardíacas específicas tales como bloqueos, atrofias o fallo cardíaco congestivo. El nivel de conciencia varía desde el estado de alerta con obnubilación y mutismo hasta el estupor y coma. La mortalidad en décadas pasadas era del 20-30%. Esta cifra ha descendido de forma considerable; entre los factores que han contribuido al descenso destacaremos la familiaridad que en la actualidad tiene el SNM entre los clínicos, así como la indicación del tratamiento hospitalario. DETECCIÓN PRECOZ EN LA UNIDAD DE HOSPITALIZACIÓN BREVE: La detección precoz de los signos y síntomas que se describen en el Síndrome Neuroléptico Maligno es, sin duda, la herramienta más eficaz para poder realizar un buen diagnóstico, así como instaurar un tratamiento y un plan de cuidados de manera temprana2. Todo ello contribuye a disminuir las probabilidades de que el paciente desarrolle una fase grave de la enfermedad, aumentando así las posibilidades de supervivencia. En la detección precoz, es el personal de enfermería el que juega el papel más importante, debido al trabajo de observación y evaluación diaria y continuada. Para ello se usa el Proceso de Atención de Enfermería y las herramientas de valoración y diagnóstico. VALORACIÓN DE ENFERMERÍA A continuación haremos un análisis de la valoración de enfermería estandarizada, usando el modelo de valoración de M. Gordon, y destacando las alteraciones que se producen en cada uno de los patrones de valoración cuando una persona desarrolla el Síndrome Neuroléptico Maligno. No obstante hay que tener en cuenta que no siempre se observan todas las manifestaciones que a continuación se describen, debido a que la instauración de los síntomas puede ser progresiva o porque algunos pacientes no desarrollan todos los síntomas. Seguidamente realizaremos un análisis más detallado de los tres síntomas principales que describen el síndrome: Alteración en el nivel de conciencia, hipertermia y rigidez muscular. Modelo de M. Gordon (alteraciones): El Síndrome Neuroléptico Maligno es una patología del Sistema Nervioso Central que tiene una repercusión orgánica en todos los aparatos y sistemas del organismo, limitando de una manera global al individuo y privándole de autonomía para la consecución de sus autocuidados, y en ocasiones para mantener sus funciones vitales. Por tanto veremos alteraciones en todos los patrones funcionales de salud: - Percepción-Control de la Salud: El paciente se siente enfermo (malestar físico), siendo capaz de pedir ayuda en las primeras fases de la enfermedad, aunque no será capaz de hacerlo cuando la enfermedad esté instaurada por completo. Sin embargo el paciente no será capaz de reconocer la naturaleza de los síntomas, siéndole difícil realizar una descripción detallada de los mismos. - Nutricional-metabólico: El aumento del tono muscular de la orofaringe puede producir disfagia y sialorrea, con el consiguiente riesgo de aspiración broncopulmonar. - Eliminación: Se puede producir incontinencia de esfínteres por falta de tono en el músculo y por disminución de la sensación de necesidad de orinar o defecar. Raramente se produce un aumento del tono del músculo del esfínter produciendo retenciones. Diaforesis. - Actividad-Ejercicio: Alteración de los signos vitales (labilidad en la TA, taquicardia, HIPERTERMIA por encima de 38,5º, hipoventilación, disnea, disminución de la saturación de oxígeno). HIPERTONIA MUSCULAR, que se describe como “rigidez en tubo de plomo” Disartria y mutismo. Dependencia que va en aumento progresivamente para las ABVD. - Sueño-Descanso: Hipersomnia. -Cognitivo-Perceptivo: DISMINUCIÓN DEL NIVEL DE CONCIENCIA. Comienza con obnubilación, llegando hasta el estupor y el coma. En este proceso pueden aparecer episodios alucinatorios así como falsos reconocimientos y delirios. Empobrecimiento ideoafectivo. - Autopercepción-Adaptación-Tolerancia al estrés: El cuadro clínico comienza con un estadío prodrómico de tensión y ansiedad que precede a las alteraciones de conciencia. El paciente se empieza a encontrar mal sin saber exactamente que es lo que le esta ocurriendo, lo que le genera un estado importante de ansiedad asociado a sentimientos de preocupación, miedo y en ocasiones sensación de muerte. Todo esto puede generar cuadros de importante inquietud psicomotriz llegando a la agitación. VALORACIÓN DE LAS PRINCIPALES DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERIA (NANDA): MANIFESTACIONES Y Patrón Cognitivo-Perceptivo: Alteración de la conciencia. En la aparición del síndrome Neuroléptico Maligno hay una alteración progresiva en el nivel de conciencia que va desde el estado de alerta hasta el coma, pasando por estados de confusión y de estupor. Se valora con la Escala de GLASGOW. (ANEXO I) Dx NANDA (00128): Confusión aguda. Definición: Inicio brusco de trastornos reversibles de la conciencia, atención, conocimiento y percepción que se desarrollan en un corto periodo de tiempo. Características definitorias: Fluctuación en el nivel de conciencia, Fluctuación en el Conocimiento, Fluctuación en la actividad psicomotora, Intranquilidad. Factores relacionados: Efectos adversos de su tratamiento. Patrón Actividad- Ejercicio: Elevación de la temperatura corporal. En la instauración del Síndrome Neuroléptico Maligno hay una elevación brusca de la temperatura corporal siempre por encima de los 38,5º y que puede ascender hasta los 42º, produciendo convulsiones y graves daños neurológicos si no se controla rápidamente. La fiebre se relaciona con la reacción adversa a los neurolépticos, sin embargo se desconoce la causa exacta que la produce. Dx NANDA (00007): Hipertermia. Definición: Elevación de la temperatura corporal por encima de lo normal. Características definitorias: Aumento de la temperatura corporal por encima del límite de normal. Factores relacionados: Enfermedad y Medicamentos. Patrón Actividad- Ejercicio: Hipertonía muscular. Junto con la hipertermia es el signo más característico en la aparición del Síndrome Neuroléptico Maligno, y se describe como una rigidez en “tubo de plomo”. Se describe así porque al realizar una exploración física del paciente nos encontramos con una rigidez en los músculos de las extremidades de tal magnitud que es imposible conseguir la movilidad articular, quedando las extremidades como si de un “tubo de plomo se tratara”. Dicha rigidez muscular se da en todos los músculos estriados, lo cual afecta a la capacidad de movimientos voluntarios del individuo, perdiendo su autonomía. También puede producir complicaciones más graves debido a la disminución de la distensibilidad torácica, poniendo en compromiso la función respiratoria. Aparecen disnea, hipoventilación y disminución de la saturación de oxígeno. Dx NANDA (00085): Deterioro de la movilidad física. Definición: Limitación del movimiento independiente, intencionado, del cuerpo o de una o mas extremidades. Características definitorias: Limitación de la amplitud de movimientos, Limitación para las habilidades motoras groseras y finas. Factores relacionados: Alteración del metabolismo celular e Hipertonía muscular. INTERVENCIONES EN LA UHB (NANDA-NOC-NIC): El tratamiento y cuidados del Síndrome Neuroléptico Maligno se debe de realizar, en todos los casos, en la UCI, ya que se trata de una patología grave que precisa una vigilancia constante del paciente y que en muchos casos produce complicaciones que derivan en compromiso vital; por lo que precisa de técnicas, fármacos y tecnología que deben ser utilizadas en UCI. Una vez detectados los signos/síntomas y diagnosticado el Síndrome Neuroléptico Maligno en la UHB se debe de activar el protocolo de emergencia y realizar una actuación rápida y coordinada por parte de todos los miembros del equipo multidisciplinar, siendo el orden de actuación el siguiente: -Avisar al psiquiatra de guardia advirtiendo de los signos/síntomas que presenta el paciente. -Diagnóstico de Síndrome Neuroléptico Maligno. -Avisar al responsable de la UCI y coordinar el traslado del paciente. -Intervenciones de enfermería inmediatas al traslado del paciente. A continuación vamos a describir las intervenciones de enfermería en la UHB que se han de realizar de manera inmediata y antes del traslado a UCI, basándonos en el Proceso de Atención de enfermería y utilizando las clasificaciones NANDA, NOC y NIC. Dx NANDA (00128): Confusión aguda. Objetivo NOC (0912): Estado Neurológico: consciencia. Definición: Despertar, orientación y atención hacia el entorno. Indicadores: Escala de Glasgow. Intervención NIC (6486): Manejo ambiental: seguridad. Definición: Vigilar y actuar sobre el ambiente físico para fomentar la seguridad. Actividades: -Identificar las necesidades de seguridad, según la función física y cognoscitiva y el historial de conducta del paciente. -Identificar los riesgos respecto de la seguridad en el ambiente (físico, biológico y químico). -Eliminar los factores de peligro del ambiente, cuando sea posible. -Utilizar dispositivos de protección (restricción física, puertas cerradas, etc.) para limitar físicamente la movilidad o acceder a situaciones peligrosas. Otras intervenciones NIC: -6680: Monitorización de signos vitales. -2300: Administración de medicación. -1800: Ayuda al autocuidado. Dx NANDA (00007): Hipertermia. Objetivo NOC (0802): Signos vitales. Definición: Grado en el que la temperatura, el pulso, la respiración y la presión sanguínea están dentro del rango normal. Indicadores: temperatura por entre 36º y 37º. Resto de signos vitales dentro de la normalidad. Objetivo NOC (0602): Hidratación. Definición: Agua adecuada en los compartimentos intracelular y extracelular del organismo. Indicadores: Mucosas Húmedas, Diuresis, Perfusión tisular. Intervención NIC (3900): Regulación de la temperatura. Definición: Consecución y mantenimiento de la temperatura corporal dentro del margen normal. Actividades: -Comprobar la temperatura cada 10 minutos. -Controlar los signos vitales. -Observar color y temperatura de la piel. -Actividades para normalizar la hipertermia maligna: o Disminuir la temperatura de la habitación hasta 21º-22º. o Retirar la ropa de la cama, dejando al paciente descubierto. o Empapar toallas con agua fría y colocarlas encima del paciente. o Administrar sueroterapia fresca según la pauta médica. o Lavados gástricos y enemas de agua fría. Otras intervenciones NIC: -3840: Precauciones con hipertermia maligna. -4120: Manejo de líquidos. Dx NANDA (00085): Deterioro de la movilidad física. Objetivo NOC (0410): Estado respiratorio: permeabilidad de las vías respiratorias. Definición: Vías traqueobronquiales abiertas, despejadas y limpias para el intercambio de aire. Indicadores: Frecuencia respiratoria y ritmo respiratorio mantenidos. Objetivo NOC (1616): Rendimiento de los mecanismos corporales. Definición: Acciones personales para mantener la alineación corporal correcta y para prevenir la distensión esquelética. Indicadores: Utiliza una postura acostada correcta, demuestra extensión de los músculos y demuestra flexibilidad de las articulaciones. Intervención NIC (3140): Manejo de las vías aéreas. Definición: Asegurar la permeabilidad de la vía aérea. Actividades: -Abrir la vía aérea, mediante la técnica de elevación de la barbilla o empuje de la mandíbula, si procede. -Colocar al paciente en la posición que permita que el potencial de ventilación sea el máximo posible. -Abordar la vía aérea oral o nasofaringea, si procede. (Colocar Guedell). -Fomentar una respiración lenta y profunda. -Administrar broncodilatadores, si procede. -Administrar aire u oxigeno humidificado, si procede (Disminución de satO2). -Regular la ingesta de líquidos para optimizar el equilibrio de líquidos. -Vigilar el estado respiratorio y de oxigenación. Otras intervenciones NIC: -6680: Monitorización de signos vitales. -2300: Administración de medicación. -6654: Vigilancia: Seguridad. -1800: Ayuda al autocuidado. ALGORITMO DE ACTUACIÓN: (ANEXO II). CONCLUSIONES. La familiaridad con el cuadro permite a los profesionales de las unidades de hospitalización reconocer el cuadro de forma precoz y poner en marcha las actuaciones necesarias. La disposición de un Algoritmo de actuación permite en este, como en otros muchos casos de la práctica clínica, la actuación ordenada y coordinada que garantice la correcta asistencia a la persona. BIBLIOGRAFIA. 1 - Pierre JM., “Extrapyramidal Symptoms with Atypical Antipsychotics”, Drug Safety 28(3):191-208, 2005. 2 - Frechoso Marcos V., Merino Fernandez M., De Juan Noriega RM. “Síndrome Neuroleptico Maligno”. XXII Congreso Nacional de Enfermería de Salud Mental, Caceres: 2005. 3 - Parra Moreno ML., Arias Rivera S., Esteban de la Torre A., "Procedimientos y técnicas en el paciente crítico". Barcelona: Masson, 2003. 4 - NANDA International. Diagnósticos Enfemreros: Definiciones y Clasificación 2009 - 2010. Ed Elsevier 2010. 5 - Moorhead, S, Johnson, M, Maas, M. Nursing Outcomes Classification (NOC), 3ª ed. Ed Mosby 2004. 6 - McCloskey Dochterman, J, Bulechek, GM. Nursing Interventions Classification (NIC), 4ª ed. Ed Mosby 2004. ANEXOS. ANEXO I: ESCALA DE GLASGOW: Apertura ocular: -Espontánea: 4 -Al estímulo verbal (al pedírselo): 3 -Al recibir un estímulo doloroso:2 - No responde: 1 Respuesta verbal: -Orientado: 5 -Confuso: 4 -Palabras inapropiadas: 3 -Sonidos incomprensibles: 2 -No responde: 1 Respuesta motora: -Cumple órdenes expresadas por voz: 6 -Localiza el estímulo doloroso: 5 -Retira ante el estímulo doloroso: 4 -Respuesta en flexión (postura de decorticación): 3 -Respuesta en extensión (postura de descerebración): 2 -No responde: 1 -Resultado: menor o igual a 8 es coma. ANEXOII: ALGORITMO DE ACTUACIÓN: