Fernando Armé star a,*, Alejandro Olivé Jordi Serra c y Napoleó n

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Cartas cientı´ficas / Med Clin (Barc). 2014;142(7):327–329
5. Langston JD, Wagman GF, Dickenman RC. Granulomatous myocarditis and
myositis associated with thymoma. J Neurol Sci. 1973;18:1–9.
Fernando Arméstara,*, Alejandro Olivéb,
Jordi Serrac y Napoleón de la Ossad
a
Servicio de Medicina Intensiva, Hospital Universitari Germans Trias i
Pujol, Badalona, Barcelona, España
b
Servicio de Reumatologı́a, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol,
Badalona, Barcelona, España
c
Servicio de Cardiologı´a, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol,
Badalona, Barcelona, España
d
Servicio de Anatomı´a Patológica, Hospital Universitari Germans Trias
i Pujol, Badalona, Barcelona, España
* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: farmestar.germanstrias@gencat.cat
(F. Arméstar).
http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2013.04.003
Miocarditis de células gigantes fulminante
Fulminant giant cell myocarditis
Sr. Editor:
La miocarditis de células gigantes (MCG) es una enfermedad
rara, poco frecuente, de difı́cil diagnóstico y con una evolución
rápida y grave1.
Presentamos el caso de una mujer de 43 años con historia de
hipotiroidismo primario en tratamiento sustitutivo y rinitis alérgica
desde hace años. Consultó por astenia y deterioro progresivo de su
grado funcional hasta hacerse III/IV de la New York Heart
Association, de tres semanas de evolución. Destacaban un leve
tinte ictérico y signos congestivos de predominio derecho; en el
electrocardiograma, taquicardia sinusal y bloqueo de rama derecha;
y en la radiolografı́a de tórax, cardiomegalia con derrame pleural
bilateral. La ecocardiografı́a objetivó una dilatación y disfunción
sistólica severa biventricular por hipocinesia global con insuficiencia
mitral severa y tricuspı́dea moderada, ambas funcionales, y probable
hipertensión pulmonar. Los estudios de laboratorio (incluidas
serologı́as, proteı́na C reactiva y estudios de autoinmunidad)
resultaron normales salvo importante alteración de las pruebas
de función hepática. Se inició tratamiento diurético endovenoso a
dosis altas más apoyo aminérgico. A pesar de una mejorı́a inicial,
precisó la implantación de balón de contrapulsación intraórtico y
posteriormente un sistema de asistencia biventricular por deterioro
progresivo de la situación hemodinámica. Finalmente se realizó
trasplante cardiaco ortotópico urgente con buena evolución clı́nica
subsiguiente. El estudio histológico del órgano explantado arrojó
como diagnóstico una miocarditis de células gigantes (fig. 1). Un año
después del trasplante, la paciente ha permanecido asintomática y
sin signos histológicos de recidiva en las biopsias endomiocárdicas
(BEM) de control.
La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del miocardio,
representando la MCG en torno al 1% de las miocarditis2 y siendo
esta prevalencia similar en diferentes poblaciones3. La insuficiencia cardiaca es la forma más habitual de presentación (75%) pero se
suele asociar con arritmias ventriculares y bloqueo auriculoventricular1. Se la ha relacionado con múltiples enfermedades
autoinmunes y se la considera una miocarditis inmunomediada.
Modelos experimentales murinos la han asociado con alteraciones
de los linfocitos T CD4 y diversas citoquinas proinflamatorias4. El
diagnóstico de certeza se realiza por estudio histológico, caracterizándose por la presencia en miocardio de un infiltrado
inflamatorio compuesto por linfocitos, histiocitos, eosinófilos y
células multinucleadas gigantes, con necrosis de extensión
variable y sin evidencia de lesiones granulomatosas1.
La baja prevalencia de la enfermedad asociado a la necesidad de
la toma de muestras para el estudio histológico retrasa y dificulta el
diagnóstico. Se ha desarrollado un documento de consenso con las
indicaciones de BEM5, donde se considera un procedimiento
seguro (0,5-1% de complicaciones graves) si se realiza por un
equipo con experiencia, aunque situaciones como aumento de
presiones y/o dilatación del ventrı́culo derecho o la presencia
de diátesis hemorrágica, puede aumentar el porcentaje de
complicaciones fatales5. El rendimiento diagnóstico muestra
una baja sensibilidad (38-65%), que puede aumentarse si se
realizan biopsias de forma dirigida con resonancia magnética
cardiaca5, o bien repitiendo el procedimiento en varias ocasiones,
llegando a alcanzarse sensibilidades de hasta el 93%6. Este teórico
bajo rendimiento diagnóstico y/o la inestabilidad clı́nica de los
pacientes son en ocasiones la causa de no realizar biopsias. De
hecho, de los siete casos de MCG publicados en España hasta la
fecha, el diagnóstico histológico fue realizado por necropsia
en cinco casos y en órgano explantado en los dos restantes7. En
nuestro caso, pese a las recomendaciones sobre la realización de
BEM, esta no fue llevada a cabo por la precaria situación clı́nica
de la paciente, siendo el estudio del órgano explantado el que
facilitó el diagnóstico.
En series clásicas, el 89% de los afectados fallecı́an o requerı́an
trasplante cardiaco, con una mediana de supervivencia menor de
seis meses desde el debut1. Sin embargo, actualmente el
tratamiento inmunosupresor, principalmente ciclosporina, puede
producir mejorı́a clı́nica y aumentar el tiempo hasta el trasplante
cardiaco hasta en 5 años en el 52% de los pacientes6. Ası́ mismo, hay
publicaciones con resultados favorables tras la utilización de
Figura 1. Preparación histológica, tinción hematoxilina-eosina. 1 A) Músculo
papilar cortado transvesalmente (10x). Se observa infiltrado inflamatorio difuso y
células multinucleadas (flecha). 1 B) Misma preparación (40x). Infiltrado
inflamatorio linfocitario (1). Células gigantes multinucleadas (2). Miocardiocitos
con núcleos vacuolizados (3).
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Cartas cientı´ficas / Med Clin (Barc). 2014;142(7):327–329
anticuerpos monoclonales muromonab-CD34 o globulina antitimocı́tica8. La supervivencia postrasplante es similar a otras
indicaciones, pudiendo presentar recurrencia en el injerto en un
20-25% de los casos9. En la fase aguda, los dispositivos de asistencia
ventricular como estrategia puente al trasplante han mostrado
resultados favorables10.
Por tanto, teniendo en cuenta el aumento de sensibilidad
diagnóstica de la biopsia endomiocárdica combinándola con otras
técnicas de imagen o bien repitiendo la toma de muestra, la
posibilidad de realizar un diagnóstico histológico precoz y el buen
resultado mostrado por los regı́menes de tratamiento inmunosupresor debemos insistir en la necesidad de intentar alcanzar un
diagnóstico de certeza de forma temprana ante un cuadro clı́nico
compatible con miocarditis de células gigantes.
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Manuel Barreiro*, Alfredo Renilla, Irene Álvarez y Cecilia Corros
Área del Corazón, Hospital Central de Asturias, Calle Celestino Villamil
s/n, 33006, Oviedo, España
* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: manuelbarreiroperez@gmail.com (M. Barreiro).