12 Síndromes compresivos asociados a variaciones anatómicas Antonio García López Introducción A unque las causas más frecuentes de compresión nerviosa son idiopáticas, inflamatorias, postraumáticas o por lesiones ocupantes de espacio existen, además, ciertas variaciones anatómicas que pueden originar o predisponer a síndromes compresivos. Aunque estas causas se mencionan o se explican cuando tratamos cada patología, pensamos que su frecuencia y sus características propias las hacen merecedoras de un capítulo aparte. Su conocimiento es imprescindible por el cirujano de mano ya que su tratamiento consiste, en la mayoría de los casos, en la extirpación de la anomalía anatómica que origina la compresión. Anomalías que originan síndrome del estrecho torácico Costilla cervical La primera descripción se le atribuye al médico y filósofo griego Galeno que vivió durante los siglos II y III. Se trata de una costilla rudimentaria que puede ser unilateral o bilateral y que surge de la séptima vértebra cervical. Su frecuencia oscila entre el 0,004 y el 1% de la población, es tres veces más frecuente en mujeres que en hombres y la afectación es, en la mitad de los casos, bilateral.1 La longitud de la costilla es variable y es muy raro que sea simétrica de forma bilateral. Oscila entre una simple prolongación de la apófisis transversa a una costilla completa que se comporta en Figura 1.- Dibujo mostrando dos tipos asimétricos de costilla cervical y, en el lado derecho, su relación con el plexo braquial. Neuropatías Compresivas y de Atrapamiento A. García López todos los aspectos como una costilla torácica. Su importancia radica en que puede originar un cuadro compresivo, fundamentalmente del tronco inferior del plexo braquial y de la arteria subclavia, lo que se denomina síndrome del estrecho torácico (SET), aunque sólo el 10% de los portadores de esta anomalía llegan a tener síntomas (Figura 1). Los tipos de costilla han sido clasificados en cuatro tipos por Grubert (1869)2. El tipo 1 corresponde a una costilla cervical corta de menos de 2,5 cm. En el tipo 2 la costilla cervical mide más de 2,5 cm, la punta es afilada y continúa con una banda fibrosa. En el tipo 3 la costilla cervical esta fijada a la segunda costilla. Por último, el tipo 4 es una verdadera costilla completa que se acaba articulando con la primer costilla o con el esternón. Otra causa de SET son las anomalías de la primera costilla. Proceso poco común con una incidencia de 0,34% y con una afectación similar entre ambos sexos. Estas costillas se sitúan más alto de lo normal dando la apariencia de costilla cervical y se insertan por delante en la segunda costilla en lugar del manubrio esternal3. Clínica La clínica es superponible a otros cuadros de SET de otra etiología. En los casos sintomáticos se puede observar clínica neurológica bien del plexo braquial superior (C567) o, más frecuente, del inferior (C8T1). En los tipos vasculares se pueden observar signos de isquemia debidos a compresión de los grandes vasos, sensibilidad al frío y fenómeno de Raynoud. Además de los signos clínicos comentados en el capítulo anterior, la costilla cervical se pone en evidencia en el estudio radiológico simple de la columna cervical, especialmente en las Figura 2.- A) Radiografía anteroposterior cervical donde se observa costilla cervical derecha. B) Proyección oblicua cervical del mismo paciente donde se evidencia con más claridad la costilla cervical rudimentaria. Neuropatías Compresivas y de Atrapamiento SÍNDROMEs compresivos asociados a variaciones anatómicas proyecciones oblicuas (Figuras 2a y 2b). Tratamiento La indicación quirúrgica se realiza por la presencia de síntomas neurológicos o vasculares que no mejoran con las medidas conservadoras como antinflamatorios, modificación postural y fisioterapia. Aunque la presencia de una costilla cervical es un dato objetivo, su única presencia no nos da el diagnóstico de síndrome del estrecho torácico. Por otro lado, la presencia de una costilla cervical no mejora los resultados quirúrgicos. Por tanto, el cirujano debe dar poca importancia a la presencia o ausencia de anormalidades óseas para establecer el diagnóstico y sentar la indicación. Figura 3.- A) Abordaje supraclavicular transverso, línea de incisión. B) Se comprueba compresión y acodamiento del tronco inferior por la costilla cervical. C) Se rechaza el tronco inferior, en la imagen con cinta clara, para la identificación y liberación de todas las inserciones musculares de la costilla cervical. D) Una vez extirpada la costilla se comprueba completa liberación de la compresión del tronco inferior (cinta clara) y de la arteria subclavia (cinta oscura). Neuropatías Compresivas y de Atrapamiento A. García López Las técnicas quirúrgicas y los abordajes de esta patología son discutidos en el capítulo del estrecho torácico. Según Sanders (2002) la resección de la costilla cervical exclusivamente tiene más incidencia de recurrencias que la resección de la costilla cervical y de la primera costilla, conjuntamente3. El autor recomienda, en este caso, la vía supraclavicular transversa (Figuras 3a y 3b). La costilla cervical debe ser extirpada completamente hasta la apófisis transversa de C7 (Figuras 3c y 3d). Posteriormente se introduce el dedo por el estrecho torácico y se moviliza el miembro comprobando que el plexo esta completamente liberado. En caso de que persista la compresión se reseca también la primera costilla de forma extraperióstica, en la parte anterior se divide en la unión costocondral y en la parte posterior se puede dejar 1 cm de la apófisis transversa ya que este pequeño fragmento no interfiere con el primer nervio torácico. Anomalías musculares Además de las anormalidades óseas, ciertas anomalías musculares pueden originar un SET. Existen tres espacios donde se puede observar SET: el triángulo interescalénico, el espacio costoclavicular y la región del pectoral menor. En la primera localización, además de la costilla cervical, se han observado anomalias de los músculos escalenos4, omohioideo y esternocleidomastoideo5 que pueden verse implicados en la patogenia de SET. Las anomalías en los músculos escalenos pueden ser en sus inserciones, en su forma o variaciones en número (escaleno mínimus o ligamento transverso-septo-costal)6. El espacio costoclavicular puede estrecharse por variaciones de la primera costilla y de la clavícula. La existencia de un músculo subclavio supernumerario, el subclavius posticus, ha sido atribuida como causa potencial de SET en este espacio7. La región del pectoral menor puede originar el síndrome de hiperabducción. El autor ha podido observar la existencia de un pectoral menor accesorio con inserciones en la base de la apófisis coracoides y que originaba una Figura 4.- Imagen intraoperatoria donde se observa la inserción del tendón de un pecto- impronta en el plexo ral menor accesorio en la base y parte superior de la apófisis coracoides. La localización braquial infraclavicu- del músculo más profunda origina una compresión del plexo braquial sintomática. Neuropatías Compresivas y de Atrapamiento lar (Figura 4). SÍNDROMEs compresivos asociados a variaciones anatómicas Compresión del nervio mediano Proceso supracondíleo y ligamento de Struthers Robert Knox describió tal estructura en un artículo en el Edinburgh Medical Journal en 18418. El fallecimiento de un jaguar en el circo permitió a Knox dar una lección de anatomía comparativa del foramen supracondíleo en el húmero de los felinos por donde pasa la arteria braquial y el nervio mediano. Esto fue seguido por la observación de un proceso supracondíleo en un cadáver humano, cedido Figura 5.- Dibujos de Bland-Sutton del húmero fetal de los felinos a la izquierda y el foramen supracondilar en los humanos a la derecha. por la Universidad, que correspondía, de forma muy cercana, al foramen visto en el Jaguar8. Sin embargo, ya se había ilustrado esta estructura en la Tabulae arterium de Tiedmann en 18229. La primera descripción de esta estructura rudimentaria se atribuyó erróneamente al zoólogo y anatomista británico John Struthers en 1948, trabajo por el que tomó gran interés Charles Darwin. Por este motivo, esta estructura también lleva el epónimo de ligamento de Struthers10. Según Bland-Sutton (1920) el proceso o espolón supracondíleo es un remanente vestigial embriológico de un músculo propio de los animales mamíferos trepadores, el dorsoepitroclear (Figura 5)11. Se ha visto en algunos reptiles, felinos, lemures, la mayoría de los marsupiales y monos americanos12. El rango de incidencia observada en humanos oscila entre 0,28-2,7%, siendo más común en los europeos13. Consiste en un espolón óseo que surge del tercio distal, cara anteromedial del húmero y se orienta hacia la articulación del codo. Se asocia a un ligamento (de Struthers) que se extiende desde la punta del proceso óseo hasta el epicóndilo medial formando un foramen por el que discurre el nervio mediano y la arteria braquial o una de sus ramas14. Generalmente se encuentra a 5-7 centímetros por encima del epicóndilo medial. Clínica Generalmente asintomático, aunque puede palparse como una masa en la cara interna del brazo15. Ocasionalmente, puede producir síntomas de compresión del nervio mediano y de claudicación de la arteria braquial, especialmente cuando el codo está en extensión y el antebrazo en pronación15 o en supinación16. La sintomatología neurológica de afectación del nervio cubital es menos frecuente pero también posible. El signo de Tinel puede ser positivo en el sitio de la compresión. La electroneurofisiología puede ser de utilidad para la localización del sitio de compresión. Cuando se sospeche, debe realizarse una radiografía simple del húmero don- Neuropatías Compresivas y de Atrapamiento A. García López de se puede localizar el espolón (Figura 6). Tratamiento En los casos sintomáticos el tratamiento es la descompresión quirúrgica. Con manguito de isquemia y exanguinación se realiza un abordaje centrado sobre el espolón. Se identifican la arteria braquial y el nervio mediano, distalmente. Se siguen en la parte proximal hasta localizar Figura 6.- Radiografia del húmero distal donde se aprecia un pequeño proceso supracondilar. el ligamento de Struthers y el proceso supracondíleo que se liberan de los tejidos adyacentes. El espolón se reseca lo más cerca posible del hueso y se coloca cera en la superficie ósea expuesta. El ligamento debe también resecarse completamente para evitar recurrencias tras una sección simple. Tras realizar hemostasia se coloca un vendaje blando compresivo. Músculo de Gantzer Especial consideración merece la descripción de un músculo anormal en el antebrazo que se denomina músculo de Gantzer. Este músculo está presente en un 45% de la población. Es un vientre muscular accesorio del flexor pollicis longus que se origina en la apófisis coronoides del cúbito (16,6%) o, con más frecuencia, del epicóndilo medial (55,5%) y se dirige hacia el flexor pollicis longus verdadero, pudiendo comprimir el nervio mediano y, en concreto, el nervio interóseo anterior. Este músculo accesorio origina una parálisis aislada del flexor pollicis longus con una actitud de pinza característica17-20. Variaciones anatómicas de músculos del antebrazo y mano que originan síndrome del túnel carpiano Por el túnel del carpo discurren 9 tendones flexores (flexor digitorum superficialis, flexor digitorum profundus y flexor pollicis longus) envueltos por una vaina sinovial que rodea el nervio mediano. La existencia de anomalías o variantes de la musculatura intrínseca o extrínseca de la mano en el interior del canal, así como los cambios morfológicos del carpo por los movimientos repetitivos de la muñeca, pueden originar un conflicto de espacio con el nervio mediano y asociar un síndrome del túnel carpiano (STC) dinámico. Las variantes anatómicas de la músculatura flexora del antebrazo son muy frecuentes y pueden producir compresión sintomática del nervio mediano a nivel del canal carpiano o, con menor frecuencia, a nivel del antebrazo. Si la unión distal del vientre muscular a los tendones se Neuropatías Compresivas y de Atrapamiento SÍNDROMEs compresivos asociados a variaciones anatómicas encuentra bajo el ligamento anular del carpo puede originar una compresión del nervio mediano. Esto provoca un STC dinámico al producirse un incremento de presión dentro del túnel cuando el vientre muscular se introduce en él. El nervio mediano tiene una estrecha relación con la musculatura flexora del antebrazo, por lo que cualquier vientre muscular accesorio puede incrementar su volumen con el ejercicio o el uso repetitivo y aumentar la presión sobre el nervio mediano a nivel del túnel carpiano o en cualquier punto de su recorrido. Es fácil que con los sobreesfuerzos repetitivos, estas estructuras entren en conflicto con el resto de elementos y originen la sintomatología del STC. El palmaris longus (PL) es el músculo más variable de la mano y sus anomalías son frecuentes, aunque generalmente no suelen tener repercusiones clínicas. Estas anomalías varían desde un origen invertido (PL reverso)21, digástrico (con una o dos tendones de inserción)22-23, reverso (con tres cabezas)24, Figura 7.- Palmaris longus profundus. El músculo se origina como un tendón delgado de la fascia del flexor digitorum superficialis (FDS). Se inserta dentro del retináculo flexor en su aspecto dorsal. vientre accesorio25, inserción bajo el retináculo flexor26, PL profundus (Figura 7)27, hipertrófico (simulando un pseudotumor)28 o un vientre muscular único sin tendón de inserción. Sin embargo, la anomalía más frecuente es su ausencia, sobre todo en mujeres y en el lado izquierdo. En un estudio de 1.600 antebrazos procedentes de cadáver, Reimann y cols. (1996) encontraron una agenesia del PL en el 13% de los casos29. Esta ausencia tiene una gran variabilidad geográfica y se ha descrito en el 63% de la población de la India, Figura 8.- Vientre muscular accesorio del flexor digitorum 5% en Japón, 2,2% en China y 8% en cauca- superficialis del segundo dedo. sianos de Norteamérica30-31. Su existencia se ha demostrado relacionada con determinadas patologías de la mano, como lo demuestra el que los pacientes con enfermedad de Dupuytren tengan una presencia estadísticamente significativa mayor de PL32. El palmaris longus profunNeuropatías Compresivas y de Atrapamiento A. García López dus puede causar síndrome del tunel carpiano33-34. Las variantes de los flexores comunes son menos frecuentes y originan menos trastornos clínicos. Se han descrito flexor digitorum superficialis (FDS) accesorios (Figura 8) o con variantes de prácticamente todos los radios de la mano pero, en general, son hallazgos de necropsia y rara vez ocasionan patología35-38. El origen proximal de los músculos lumbricales se encuentra en relación con la porción distal del túnel carpiano. En condiciones normales, al extender completamente los dedos, la inserción proximal de los lumbricales se encuentra a 10 mm del borde distal del ligamento anular del carpo (LAC). Con la flexión se introducen, en dirección proximal, hasta 30 mm en profundidad (sobre todo el segundo), llegando a ocupar aproximadamente un 80-90% Figura 9.- Inserción proximal de los lumbricales. A) Dedos en extensión del túnel carpiano (Figura 9). En máxima donde no se aprecian alteraciones ni ocupación del canal. B) jóvenes diagnosticados de STC Dedos en máxima flexión, donde se aprecia cómo se rellena el canal con dinámico se ha comprobado que los músculos lumbricales, originando un conflico de espacio. suelen presentar una inserción más proximal de los lumbricales que origina una mayor introducción dentro del túnel carpiano y la compresión del nervio39. La actividad repetitiva que implica flexoextensión digital con agarre y suelta de fuerza origina una hipertrofia de los músculos lumbricales que, al introducirse bajo el LAC, aumentan la presión dentro del túnel carpiano40, así como la desaparición de este efecto cuando se extirpan experimentalmente41. En la serie de Delgado (2005) de 515 casos, las anomalias más observadas fueron: 3 casos de palmaris longus reverso, 4 casos de vientre accesorio del flexor digitorum superficialis y 6 casos de inserción proximal de músculos lumbricales. En su mayoría, se trataba de pacientes Neuropatías Compresivas y de Atrapamiento SÍNDROMEs compresivos asociados a variaciones anatómicas jóvenes, con una edad media de 37 años con trabajos de alta demanda funcional o repetitiva, y con una afectación del miembro dominante en el 61% de los casos42. Esto supone un 2,5% de los pacientes intervenidos por STC, cifra similar a otras series publicadas43. Otras variantes anatómicas descritas que pueden originar un STC con menor frecuencia son: anomalías de inserción del flexor carpi radialis, del flexor carpi ulnaris, pronador cuadratus en forma de músculo radiocarpiano, opponens digiti mínimi, flexor digitorum sublimis y existencia de músculo flexor carpi radialis accesorio o músculo flexor carpis radialis profundus44. El diagnóstico de estas anomalías es complejo. Un diagnóstico precoz permite evitar gestos innecesarios como la apertura del canal, reintervenciones o un abordaje más amplio. Sin embargo, su diagnóstico suele hacerse en el momento de la cirugía, en la mayoría de los casos. El cirujano encuentra un vientre muscular dentro del canal carpiano que no siempre sabe identificar. El diagnóstico de sospecha es importante en estos casos. En ocasiones, se puede presentar como pseudomasa en la cara volar que origina dolor y parestesias en territorio del nervio mediano con los movimientos del antebrazo. En pacientes jóvenes con síntomas del nervio mediano agudos o unilaterales, relacionados con actividades manuales repetidas, existencia de una pseudomasa en el antebrazo o con recidiva después de un adecuado destechamiento del ligamento anular, se debe considerar la posibilidad de un músculo anómalo. En estos casos la resonancia magnética (RMN) y el registro de potenciales evocados por electromiograma durante la contracción muscular45, permite el diagnóstico del músculo anómalo o la existencia de tumores de estirpe neural que pueden originar cuadros con sintomatología muy similar46. El tratamiento de estos casos debe consistir en la extirpación del músculo aberrante evitando, si se puede, el destechamiento del ligamento anular del carpo. Es importante la identificación del PL de inserción radial, ya que la apertura de la fascia antebraquial puede originar la compresión del nervio mediano por el tendón y el paciente no mejorará de los síntomas que le llevaron a la cirugía47. Compresión del nervio cubital Síndrome cubital en el codo Varias anormalidades musculares se han atribuido como causa de síndrome del túnel cubital como el músculo ancóneo-epitroclear accesorio48-50 o una cabeza medial del tríceps braquial abultada o chasqueante50,51. También se ha descrito una anormal inserción de la cabeza medial del tríceps en el cóndilo medial52 y el músculo subanconeus, que es una extensión auxiliar de la porción medial del músculo tríceps que se origina del borde medial del olécranon adyacente al tendón del tríceps y se inserta en el aspecto dorsal del epicóndilo medial53. La presencia de anormalidades del tríceps en el canal epitrócleo-olecraniano se ha relacionado con subluxaciones del nervio cubital54,55. Hemos tenido la ocasión de intervenir algún caso de ancóneo-epi- Neuropatías Compresivas y de Atrapamiento A. García López troclear sin tendencia subluxante del nervio cubital (Figura 10) que se ha solucionado seccionando el músculo hasta liberación del nervio. La extirpación del músculo aberrante es suficiente para solucionar la compresión. En caso de un nervio con tendencia subluxante se debe realizar una transposición como gesto asociado. Síndrome del canal de Guyon Se han descrito varias anomalías anatómicas que pueden originar Figura 10.- Abordaje de nervio cubital en el codo donde se observa músculo ancóneo-epitroclear causante de la compresión del nervio. Se identifica el músculo con un mosquito. compresión del nervio cubital en el canal de Guyon. Variaciones a este nivel son raras pero no excepcionales. Se han descrito anomalías de inserción (proximal) del músculo flexor digiti minimi56, el músculo flexor digiti minimi accesorio57. el músculo abductor digiti minimi longus58, el músculo abductor digiti minimi accesorio59, el músculo adductor hipotenar60, el palmaris brevis profundus61, palmaris brevis accesorio62, palmaris longus reverso63 y palmaris longus accesorio64,65. En los cuadros de compresión del nervio cubital, a la altura de la muñeca, se recomienda realizar un estudio de imagen con resonancia magnética nuclear dada la frecuencia de lesiones ocupantes de espacio y anomalias anatómicas que originan esta patología. La RMN nos alertará de la causa de la compresión por la existencia de una variante anatómica muscular. El tratamiento es quirúrgico con extirpación del músculo anormal que origina la compresión. Compresión del nervio radial Menos variaciones anatómicas se han relacionado con síndromes compresivos del nervio radial. A nivel proximal del brazo se ha descrito la existencia de un músculo coracobraquial accesorio que se origina en la apófisis coracoides y se inserta en la parte tendinosa del músculo dorsal ancho. El músculo cruza el nervio radial en la axila causando un síndrome compresivo del nervio radial66. Anomalías del músculo tríceps braquial también se han implicado como causa de compresiones del nervio radial. Una cuarta cabeza del tríceps braquial, que se origina en el aspecto proximal posteromedial de la diáfisis humeral distal a la cápsula del hombro. El tendón de esta cuarta cabeza pasa, a lo largo del aspecto medial del húmero, directamente sobre el pedículo neurovascular, cuando entra en el surco espiral del humero pudiendo con10 Neuropatías Compresivas y de Atrapamiento SÍNDROMEs compresivos asociados a variaciones anatómicas tribuir en cuadros compresivos del nervio67. También en el codo se ha descrito un músculo braquioradialis accesorio que origina una compresión de la rama superficial del nervio radial a este nivel68. La extirpación de la cuarta cabeza del tríceps en el brazo, o del braquioradialis accesorio en el codo, elimina la compresión nerviosa. En la muñeca también se ha descrito una variación anatómica del tendón distal del músculo braquiradialis que causa una compresión de la rama sensitiva del nervio radial (síndrome de Wartenberg). Esta variación consiste en un tendón dividido en dos tiras entre las cuales emerge la rama superficial del nervio radial69,70. Esta variación anatómica no es infrecuente, pudiendo tener una incidencia del 3,3% de la población general y ser la causa de un 5% de los síndromes de Wartenberg70. El tratamiento consiste en la resección de la parte dorsal del tendón supernumerario. Neuropatías Compresivas y de Atrapamiento 11 A. García López Bibliografía 1.- Narakas AO. ������������������������������ Cervicobrachial compression. En: Tubiana R (ed) The hand. WB Saunders, Philadelphia, 1993; p. 352-89. 2.- Grubert W. Ubre die Halsrippen des Menschen, mit vergleichend-anatomischend Bemerkunguen. Mem Acad Imper Sciences Saint-Petersbourg 1869, VII serie 13: 1-52. 3.- Sanders RJ, Hammond SL. Management of cervical ribs and anomalous first ribs causing neurogenic thoracic outlet syndrome. J Vasc Surg. 2002 jul; 36(1): 51-6. 4.- Harry WG, Bennett JDC, Guha SC. 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