Artículo científico Hidrocefalia: signos y síntomas oculares a propósito de un caso clínico Paloma Luque Morillo - O.C. nº 11.291 - Nuria Garzón Jiménez - O.C. nº 10.332 Arántzazu Martínez Amat - O.C. nº 12.000 - Esther López Artero Varón de 28 años que acude a consulta tras haber estado diagnosticado y tratado de un episodio de aumento de la presión intracraneal Se le diagnostica hidrocefalia plausiblemente secundaria a encefalitis de carácter viral, ya que el TAC descarta la existencia de tumores y hemorragias cerebrales, no habiendo existido tampoco traumatismo alguno. Una vez resuelto se le realiza examen ocular completo, encontrándose elevación de la papila en ambos ojos (papiledema), así como afectación de campo visual bilateral. PALABRAS CLAVE Hidrocefalia, papiledema, presión intracraneal, OCT (tomografía de coherencia óptica). INTRODUCCIÓN La hidrocefalia es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro. Este líquido circula pasando de los ventrículos hacia el espacio entre estos y las capas que los rodean y desde ahí es "eliminado" hacia la sangre. Su acumulación excesiva provoca una dilatación cerebral anormal, que conlleva un aumento de presión, potencialmente perjudicial para los tejidos cerebrales. Esta patología puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética. La hidrocefalia adquirida puede afectar a personas de todas las edades y estar provocada por una lesión o una enfermedad como, por ejemplo, 30 octubre 441 presencia de tumores o hemorragias. Los síntomas dependen de la edad, la progresión de la enfermedad, la zona afectada y las diferencias individuales en la tolerancia del líquido cerebroespinal. En la infancia, el signo más evidente de la hidrocefalia es el rápido aumento de la circunferencia de la cabeza, adquiriendo esta un tamaño extraordinariamente grande. Otros síntomas pueden ser vómitos, sueño, irritabilidad y convulsiones. En los adultos o niños mayores, como el cráneo no se puede expandir, los síntomas pueden ser dolores de cabeza seguidos de vómito, náuseas, problemas de equilibrio, coordinación deficiente, trastorno en el estilo de caminar, incontinencia urinaria, reducción o pérdida de desarrollo, letargo, somnolencia, irritabilidad u otros cambios en la personalidad o el conocimiento, incluida la pérdida de la memoria. A nivel ocular, los síntomas y signos que se pueden presentar son papiledema, visión borrosa, diplopia, desvío hacia abajo de los ojos o alteración del campo visual. Además, los ojos pueden parecer "hundidos" y la esclera puede aparecer por encima del iris, dándole a estos una apariencia de "puesta de sol". Los reflejos pupilares pueden ser anormales y presentar el paciente una alta fotofobia. CASO CLÍNICO Varón de 28 años que acude al servicio de urgencias por sufrir fuerte cefalea, acompañada de náuseas, vómitos, diplopia, visión borrosa y pérdida de campo visual. Tras realizarle una punción lumbar para bajar la presión intracraneal (PIC), se le coloca una válvula de derivación lumboperitoneal, con lo que se resuelve el episodio. Sin antecedentes familiares de relevancia ni alergias conocidas. En la actualidad refiere pérdida de visión periférica en ambos ojos. Como antecedentes oftalmológicos, cabría destacar una terapia de oclusiones en la infancia y porte de gafas. Gaceta Optica La exploración optométrica presentaba la siguiente refracción: OD: -0.75 cil a 145º AV: 1.0 OI: -0.75 esf -0.50 cil a 15º AV: 1.0 Los reflejos pupilares fueron normales, no encontrándose defecto pupilar aferente, ni eferente relativo. El test de Amsler fue negativo en ambos ojos y el Cover-Uncover mostró una microendotropía de 1º en el OD. Biomicroscopía de polo anterior sin alteraciones. La tonometría medida con tonómetro de aire dio 18 mm Hg en ambos ojos. La confrontación de campo visual central fue normal mientras que en la periferia se observó un defecto temporal en OD y nasal en OI, por lo que se decide hacer campimetría computerizada, con campímetro Octopus, mediante estrategia G1X Top. Comparando los campos visuales AO se observa una hemianopsia homónima derecha con predominio inferior, lo que podría situar el daño en el lóbulo parietal o temporal. Sin embargo, el respeto del área macular en los dos ojos localiza la lesión en el lóbulo occipital. El respeto macular tiene un valor localizador extraordinario, y tan sólo podría producir confusión de forma excepcional con lesiones incipientes de la cintilla inicial, aunque en este caso el respeto sería inferior a 2° y, por tanto, difícilmente demostrable con las técnicas perimétricas que se utilizan habitualmente. En la Tomografía de Coherencia Óptica (OCT Stratus, Zeiss) se observan en ambos ojos los nervios ópticos sobreelevados con un aumento en cuanto al espesor de la capa de fibras nerviosas. La relación excavación papila en OD es de 1 debido a un papiledema, mientras que en OI es de 0.3-0.4 Se observa en el gráfico una elevación de la capa de fi- bras nerviosas superior para ambos ojos en el cuadrante inferior frente a los valores de espesor de la población de la misma edad y sexo. En la exploración del polo posterior mediante oftalmoscopia indirecta se observa un fondo de ojo laminado (fundus laminatus) en el que se aprecia el gran contraste entre los espacios intervasculares oscuros y los vasos acintados claros de la coroides. Se observa una papila congestionada con edema papilar sin atrofia, mayor en OD, lo que se relaciona directamente con lo observado en la OCT. La mácula era normal, con los vasos sanguíneos, tanto venas como arterias, de un calibre y trayecto normales. CONCLUSIÓN Ante síntomas como los padecidos por el paciente (náuseas, vómitos, OD: Hemianopsia parcial temporal. Con escotoma prácticamente absoluto en cuadrante inferotemporal con respeto macular. OI: Cuadrantanopsia inferonasal con mayor respeto central que el OD. Gaceta Optica 441 octubre 31 visión borrosa y doble y dolor de cabeza) la actuación rápida y eficiente del profesional puede ser vital. Es necesario establecer su etiología y hacer un buen diagnóstico diferencial, pues en ausencia de traumas puede indicar la existencia de tumor cerebral o medular, así como hemorragias intracerebrales. Un aumento de la presión intracraneal debe ser solucionado rápidamente para que las consecuencias sean las mínimas. En nuestro caso el paciente ya viene diagnosticado y sólo nos queda determinar el daño causado por la enfermedad haciendo campo visual, retinografía y to- 32 octubre 441 mografía de coherencia óptica. En raras ocasiones deberemos ser nosotros los que, ante la presencia de papiledema y dolor de cabeza, indiquemos que se acuda al servicio de urgencias para determinar la causa y descartar así también el pseudopiledema, más frecuente en mujeres obesas de edad media con síntomas similares. Una buena observación de la papila debe formar parte de nuestro ritual de pruebas en consulta. Además, tenemos que saber determinar cuáles son las pruebas complementarias a realizar en caso de sospecha de patología. BIBLIOGRAFÍA - Alvarado, J. Introducción a la clínica. Ed. Pontificia Universidad Javeriana. 2003. 303-308. - Martínez, JV, De la Torre Gutiérrez MJ, Serrano P. Manifestaciones poco frecuentes de la hidrocefalia. A propósito de un caso. Revista Neurocirugía. Volumen 10 (6). 6. 1999. 475-476. - Santamaría A, Martínez R, Astigarraga I, Etxebarría J, Sánchez M. Manifestaciones oftalmológicas en tumores cerebrales pediátricos: 58 casos. Arch Soc Esp Oftalmol vol.83 no.8 2008. - Matarín MM, Mataró M, Poca MA. Déficit neuropsicológicos en la hidrocefalia crónica del adulto: Definición y recomendaciones para su diagnóstico. Anales de psicología 2004, vol. 20, nº 2 (diciembre), 289-302. Gaceta Optica