Artículo científico Estudio de un caso con síndrome de Horner y ptosis por trauma obstétrico con insuficiencia de convergencia › Mireia Soler Curriu O.C. 18.326 Óptico-optometrista ejerciente y estudiante del Máster Oficial en Optometria i Ciències de la Visió en UPC de Terrassa. Estudio observacional de un caso de síndrome de Horner y ptosis congénitos causados por el uso de fórceps en el parto. El sujeto también presenta una insuficiencia de convergencia. Se analizarán algunos aspectos, como la severidad de la ptosis, su función elevadora, su exposición pretarsal, los signos asociados (tales como la fatigabilidad, la sincinesia, el palpebro-mandibular y el fenómeno de Bell), la respuesta pupilar y todos los exámenes optométricos para evaluar la insuficiencia de convergencia. PALABRAS CLAVE Síndrome de Horner, miosis, ptosis, músculo de Müller, heterocromía del iris. 1. INTRODUCCIÓN l síndrome de Horner (SH) se produce por una interrupción de una parte del recorrido de la vía simpática que va desde el sistema nervioso central hasta el globo ocular. Va acompañado de una ligera ptosis del párpado superior por afectación del músculo de Müller, una pequeña elevación palpebral inferior y una miosis variable manifiesta, pudiendo encontrar también hipopigmentación del iris en los casos congénitos. E En 1869, Johann Friedrich Horner describió este síndrome clínico que actualmente lleva su nombre. Puede presentarse al nacer o adquirirse posteriormente. La mayor parte de casos son benignos e idiopáticos, pero se requiere › nº 470 evaluación para descartar patologías subyacentes graves. Para considerarse congénito tiene que haberse manifestado durante las 4 primeras semanas de vida. El diagnóstico congénito del SH es básicamente clínico. Es suficiente la existencia de miosis, con o sin ptosis, más uno de los siguientes signos: dilatación pupilar tardía en la oscuridad, heterocromía del iris, anhidrosis facial ipsolateral o una interrupción de la vía oculosimpática. La heterocromía del iris es difícil de apreciar en lactantes a causa de los cambios fisiológicos que sufren antes de los dos años de vida. Entre los diagnósticos diferenciales del SH encontramos la ptosis palpebral congénita. Algunas son secundarias a una displasia muscular focal en el elevador del párpado superior. La ptosis es una posición anormalmente baja del párpado superior. Puede ser congénita o adquirida. En función de la etiología, se distinguen varios tipos de ptosis. Respecto a nuestro sujeto hablamos de ptosis neurogénica, ya que se debe a un defecto en la inervación del párpado superior. ÓPTICA OFTÁLMICA Los primeros que definieron y reconocieron la insuficiencia de convergencia (IC) fueron Von Graefe en 1855 y, posteriormente, Duane en 1896. Su incidencia se cifra alrededor del 5% de los jóvenes. Esta incidencia aumenta significativamente en la población présbita (25%).4 En la IC, el paciente presenta una exoforia elevada en visión próxima, mientras que en visión de lejos presenta una ortoforia o una ligera exoforia. La relación AC/A aparece anormalmente baja y puede o no ir acompañada de un PPC alejado. Las reservas de convergencia están disminuidas o son insuficientes para compensar la exoforia. Esto provoca la sintomatología del paciente. Figura 1. Observación de la ausencia de fusión en la prueba del PPC. b) ACOMODACIÓN 2. MÉTODO AMPLITUD DE ACOMODACIÓN (DONDERS) Se trata de un paciente de 27 años con síndrome de Horner congénito a causa del parto con fórceps. Presenta una insuficiencia de convergencia por PPC alejado. Es alérgico a las esporas de los hongos de la humedad y a las gramíneas. Toma antihistamínicos cuando presenta síntomas. Su corrección habitual es de -0.50D en ambos ojos y solo lleva la corrección para la conducción nocturna. El valor de la PIO siempre ha estado dentro de la normalidad. Se analiza la severidad de la ptosis, la respuesta pupilar y todos los exámenes optométricos para evaluar la insuficiencia de convergencia. OD: 10 cm OI: 10 cm Binoc.: 21 cm ARP FLEXIBILIDAD DE ACOMODACIÓN (±2,00D) -3,75D VP: OD: 12 cpm OI: 11 cpm Binoc.: 5 cpm (Tiene más dificultad con las lentes positivas cuando se realiza de forma binocular.) ARN +2,25D 3.2. Ptosis Caracterizamos la ptosis según severidad, función elevadora, medidas, exposición pretarsal y signos asociados. a) SEVERIDAD DE LA PTOSIS OD X PTOSIS LEVE: 2 mm PTOSIS MODERADA: 3 mm 3. RESULTADOS PTOSIS MALA: 4 mm o más Estado refractivo: OD: -0.25D AV: 1’2 OI: -0.50D AV: 1’2 AVbinoc.: 1’2 b) SEVERIDAD DE LA PTOSIS OI PTOSIS LEVE: 2 mm X PTOSIS MODERADA: 3 mm 3.1. Insuficiencia de convergencia por ppc alejado PTOSIS MALA: 4 mm o más a) VERGENCIAS COVER TEST PRISMAS DE RISLEY VL: 5 exoforia VL: 6 exoforia VP: 17 exoforia VP: 16 exoforia RESERVAS COMITANCIA PPC ESTEREOPSIS (TITMUS) VL: BT: x/18/10 BN: x/20/15 VP: BT: x/18/2 BN: Con 32∆ no rompe la fusión Comitante 15/20 mm 40’’ Mayo 2012 › Estudio de un ycaso Optometrista cirugía con de síndrome cataratade Horner y ptosis por trauma obstétrico con insuficiencia de convergencia c) MEDIDAS Artículo Científico - Distancia reflejo marginal (DRM) Figura 4. Observamos en nuestro paciente una ptosis y una miosis más severa en OI. f) SIGNOS ASOCIADOS Figura 2. Distancia reflejo marginal superior (DRMs) y distancia reflejo marginal inferior (DRMi). OD OI DRM SUPERIOR 2 mm 1 mm DRM INFERIOR 5 mm 5 mm (Valor normal DRM superior: 4-4.5 mm) (Valor normal DRM inferior: 5 mm) Altura de la hendidura vertical Pliegue del párpado superior 8 mm No se observa pliegue FATIGABILIDAD (El paciente mira hacia arriba durante 30 seg. para descartar la caída de uno o ambos párpados o la imposibilidad de mantener la mirada hacia arriba.) No observamos alteración SINCINESIA PÁLPEBRO-MANDIBULAR (El paciente mastica y mueve la mandíbula de lado a lado.) No observamos alteración FENÓMENO DE BELL (Se mantienen los párpados abiertos manualmente y se pide al paciente que cierre los ojos para observar la rotación de los ojos hacia arriba.) No observamos alteración (Valor normal en hom- (Valor normal en hombres: bres: 7-10 mm) 8 mm) Figura 5. Observamos la prueba de fatigabilidad en nuestro paciente. 3.3. Función Pupilar a) Ø PUPILAR VISIÓN FOTÓPICA VISIÓN MESÓPICA VISIÓN ESCOTÓPICA OD: 3 mm OD: 4 mm OD: 6 mm OI: 2’5 mm OI: 3’5 mm OI: 4 mm Figura 3. Observación de la ausencia de pliegue del párpado superior en nuestro paciente. b) REFLEJOS d) FUNCIÓN ELEVADORA NORMAL: 15 mm o más BUENA: 12-14 mm X REGULAR: 5-11 mm MALA: 4 mm Función elevadora OD: 10 mm Función elevadora OI: 9 mm Según Smith: 3+ (Bastante perceptible) Reflejo de cerca Según Smith: 2+ (Poco perceptible) c) PRUEBA DE LA LUZ DE DESTELLOS OSCILANTE - Miosis variable manifiesta en OI. (Esta prueba nos permite descartar la pupila de Marcus Gunn.) e) EXPOSICIÓN PRETARSAL Distancia entre el borde palpebral y el pliegue cutáneo en PPM. › nº 470 Reflejo directo y consensual OD 4 mm OI 6 mm 4. DISCUSIÓN En la ptosis observamos la ausencia de surco palpebral en mirada inferior, que nos indica una mala función elevadora en ÓPTICA OFTÁLMICA ambos ojos. Evaluamos la severidad de la ptosis y observamos una ptosis leve en el ojo derecho y una ptosis moderada en el ojo izquierdo. Las lentes son negativas, requiriendo, por tanto, un esfuerzo acomodativo adicional en visión próxima, teniendo solo efecto si el SC/A es elevado. El valor de la DRM superior está claramente alterado en ambos ojos. La altura de la hendidura vertical está dentro de los valores normales. La exposición pretarsal es superior en el ojo izquierdo que en el derecho. En las pruebas de la fatigabilidad, la sincinesia pálpebro-mandibular y el fenómeno de Bell, no se observan alteraciones. Terapia visual Hay una ausencia de variación en la posición de los párpados con el movimiento de la mandíbula o la motilidad ocular. En la función pupilar se observa una respuesta directa y consensual bastante perceptible, pero en el reflejo de cerca la valoración es difícil. En la prueba de la luz de destellos oscilante se obtiene una miosis variable manifiesta en OI tal y como define en el SH. En cuanto a la IC vemos que presenta una exoforia descompensada en visión próxima y un PPC alejado. Descartamos como diagnóstico diferencial una IC secundaria a una insuficiencia de acomodación, ya que, en estos casos, cuando el paciente está visualmente fatigado, no realiza de forma completa el esfuerzo acomodativo. 5. TRATAMIENTOS 5.1 Síndrome de Horner y ptosis Justificaría una intervención quirúrgica de la ptosis en edades tempranas cuando hubiera oclusión del eje visual, tortícolis o astigmatismo asociado a la ptosis. En este caso, no hay motivo para hacer ninguna intervención. 5.2 Insuficiencia de convergencia Lentes o prismas La prescripción de prismas o de potencia esférica no suele ser tan efectiva como la terapia visual. Además, para colocarlos solo en visión próxima, se deberían colocar unas gafas exclusivamente para esta distancia. Para personas jóvenes son antiestéticas y pueden representar cierta dependencia durante toda la vida. Es el tratamiento de elección por su excelente pronóstico, incluso en pacientes de edad avanzada. El objetivo es eliminar la insuficiencia de convergencia y sus síntomas asociados y también cualquier grado de supresión central, si existe, para mejorar la estereoagudeza del paciente y ampliar los rangos fusionales de convergencia (BT). Asimismo, se busca normalizar las habilidades acomodativas si estas están alteradas. Generalmente, podemos esperar alcanzar los objetivos del tratamiento en un periodo de dos o tres meses. 6. CONCLUSIONES El SH no está asociado a otros trastornos oculares o sistémicos. En la IC encontramos dificultad al realizar el examen de flexibilidad de acomodación binocular a través de lentes positivas, pero no en el examen monocular. Esto nos indica que no hay ningún problema acomodativo asociado a la condición de insuficiencia de convergencia. Descartamos la miosis como posible afectación neurológica, ya que aparece a causa del SH. En la ptosis no encontramos oclusión del eje visual, tortícolis en elevación (el mentón se eleva al intentar compensar el cierre palpebral) ni astigmatismo asociado a la ptosis. Bibliografía 1. AVELLANOSA, J., et al. Síndrome de Horner y bloqueo del Plexo Braquial Ipsilateral en un caso de analgesia epidural para el trabajo del parto 2. AZIZZADEH, B.; MURPHY, M. R.and JOHNSON, C. M. Técnicas avanzadas en rejuvenecimiento facial 2 DVD-ROM. Elsevier España, 2009. 3. DIESENHOUSE, M. C., et al. Acquired Heterochromia with Horner Syndrome in two adults. Ophthalmology, 1992, vol. 99, no. 12: 1815-1817. 4. GARCÍA, M. R. B.; and PARRA, J. C. O. Visión Binocular: Diagnóstico y tratamiento. Edicions UPC, 1996. 5. GROSVENOR, T. P. Optometría de atención primaria. Elsevier España, 2004. 6. HOLZMAN, R. S. Unilateral Horner’s Syndrome and Brachial Plexus Anesthesia during Lumbar Epidural Blockade. Journal of Clinical Anesthesia, 2002, vol. 14, no. 6: 464-466. 7. KANSKI, J. J. Oftalmología Clínica. 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