29 - Binasss

HEMATOMA RETROPERITONEAL
YUROPATIA OBSTRUCfIVA EN NIÑO
HEMüFILICO:
APROPOSITO DE UNA OBSERVACION
RubénDarioPimente I * Rosa Nieves Paulina ***
VioletaFontana **
Emilio Mena Castro ****
Te6fllo Cautier *****
RESUMEN
Se presenta un caso de hematoma retroperitoneal recidivante
y uropatia obstru.ctÚJa en un niño hemofilico, donde se hacen consideraciDn.es acerca de sus manifestaciones clínicas y radiológicas.
Destacándose la importancia de la historia clínica en el diagnbstico
de la patología Y postertormanejo.
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Post-grado de Pediatría. Hospital Infantil "Dr. Robert Reid Cabra!. Santo Domingo,
República Dominicana.
Médico General. Santo Dorntngo. República Dominicana
Pedtatra-Hematólogo al servicio del Instituto Oncológtco "Or. Hertberto Pie ter".
Santo Domingo. República Dominicana.
Pedtatra-Nefrólogo. Jefe del Departamento de Nefrologia. Hospital Infantil Dr.
Robert Rcld Cabral. Santo Domingo, República Dominicana.
Profesor de Pediatña UNPHU-UASD. Sub-d1rectory jefe del Cuerpo Médico.
Hospitallrúanttl "Dr. RobertReldCabral". Santo Domingo. República Dominicana.
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ABSTRACT
There was a case oJreeidivant retroperitoneal hematoma with
W'ld associated obstrnetive uropathy in a haemophylic. Considerations regarding his chinícal and radiological signs were made. Ta.king away importaru:e to the clinic history in the diagnosis 01 the
pa.t1wlogy and lts later management
INTRODUCCION
Las hemofilias son trastornos hemorrágicos debidos a deficiencias o
anonnalidades heredadas de detenninados factores de la coagulación (6).
La deficiencia del factor VIll o del IX constituye los trastornos hereditarios severos de la coagulación más frecuentes y se caracterizan por profuso sangramiento espontáneo o después de traumatismos ligeros (3,4,7).
Son heredados como rasgos recesivos ligados al cromosoma X y se presentan escencialmente solo en varones (7,12), por más que los portadores
transmitan el gen.
.
El sangramiento más típico es la hemartrosis (4). Son frecuentes
también lQs hematomas intramusculares (2) •. de los cuales el del psoas (8)
es comüny debe diferenciarse de un cuadro de abdomen agudo (2).
Los hematomas de tejidos blandos pueden poner en peligro la vida de
los hemofilicos, al compI1m1r órganos, nervios o vasos importantes
(2,5).
La hematuria es común. y la sangre, que puede coagularse en las vías
urinarlas. puede dar lugar a cólicos, debido a la obstrucción ureteraI por
coágulos' (1.5.9.10).
La presentación de la crisis hemorrágica en los hemoIDicos dependerá del nivel sanguíneo de los factores de la coagulación deficientes implicados (3.6).
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Nuestro propósito consiste en presentar un paciente hemoIDico con
historia de hemartrosis y sangrado, operado en una ocasión y que ahora
presenta cuadro similar. concluyéndose en hematoma retroperttoneal y
uropatía obstructiva extrínseca.
OBSERVACION CLINICA
Masculino de 9 años de edad. Desde el primer año presenta equimosis en diferentes partes del cuerpo y edema de grandes articulaciones que
desaparecen espontáneamente.
Con antecedentes de hemofilia en varios miembros de la familia
(FIg.l).
A los tres años presentó dolor abdominal y masa en flanco derecho,
intervenido quiIúrgicamente probable proceso apendicular encontrándose la misma en condiciones normales y en cambio, se reporta el hallazgo
de un hematoma de tamaño moderado del músculo psoas (*). En la historia se señala sangrado fácil por herida quirúrgica y fonnación de hematoma siendo necesario administrarvarias transfusiones sanguíneas.
En esta ocasión se presenta con equimosis en glúteos y pierna izquierda al igual que parte anterior del tórax presente desde hacía ocho días, edema marcado en codo y rodilla derecha muy dolorosos y tumefactos
que impedían la flexión de las mismas y que a su llegada al Hospital tení·a una evolución de dos días, además de fiebre tennometrada en 39-40°C.
se descI1be un paciente de 27 Kgrs. (50 percentil) en buenas condicionesgenerales con roncus bilaterales, F.R 22/min. Rs. Cs. Rs. Soplo sistólico ll/IV en área mitral. TA=90/50MMHg. F.C.= IIO/min.
Un hemograma de ingreso reporta una HB= 11.6 g. °16. Hto=40%.
0.B.=6,600 x mm3. seg.=660A>, lirúo=340/0. Falcemia = negativa,
~Arch1vo Hospital Luis MI. Morillo King, La Vega.
Rep. Dom.
31
fj
-.
-
Ea EE
2Q.:9
U
Ób
Fallecidos
3 hembras y 4 varones
Número de órden de los hijos
Gemelos dicigotos
U Hembra y varón con la enfermedad
U Heterocigotos { portadores}
6 (56 Hermanos
~ Pareja norma I (matri manía)
~ Hembra y varón
(1) Eran primos hermanos
~-~
3
el)
(Homocigoto)
Fig.'_ ESQUEMA REPRESENTATIVO DEL ARBOL GENEALOGICO DE
LA HEMOFILIA EN EL PACIENTE QUE PRESENTAMOS.
reticulocitos = 0.1 0/0. plaquetas = 250.000 x mm3. tiempo de Protromoina
e = 15', M = 18', tripificación sanguínea AB Rh positivo, Eritrosedimentación lect== 32 mm y e == 23 mm., ASO=333 uds. Todd, VDRL == NR. PCR = negativa, FR= negativo. TS= 30". TC==5' 40".
"
Unaradiografiade tóraxnonnalyunP.P.D. = Ornm.
Cuatro horas después de su ingreso se evidencia hematuria macroscópica, reportándose un hemograma control con una Hb== 11 gm. %, Rcto 38°1Ó, GB:::: 9.200 x mm3, seg = 70%. Linfa::: 300/0 y un examen de orina con
(++) de albúmina, SO == positiva, hematíes numerosas, piocitos == 5-6 x c.
bacterias algunas, densidad:::: 1020 y un pH= 6.0, nitrógeno ureico = 26.4
rng. %ycreatlnina 1.2 rng. %TTP C=30" M::: 54".
A los seis días de admitido persiste hematuria macroscópica. áreas
de equimosis y edemas articulares además del cuadro febril. describiéndose dolor abdominal difuso con signo de rebote, Psoas y obturador positivos, defensa muscular involuntaria, puño percusión positiva y masa en
flanco. y F.I.D.. con dolor espontáneo y a la palpación, reportándose una
Hb::: 4.9 gr. 01Ó, Hcto. 20°1Ó parlo que es transfundido.
Radiografia de abdomen simple y urografia (6g. 2) rebelan: masa voluminosa pélvica derecha que infiltra la vejiga urinaria y la desplaza hacia la izquierda. También se aprecia cómo esta masa obstruye el tercio
dlstal del ureter derecho y desplaza a éste en sentido medial. Apreciándose además moderada dilatación proximal del ureter y de los sistemas pielocálices correspondientes.
Al día siguiente se realiza sonografta (tig. 3 Y 4) que reporta los hallazgos ya descritos en la urografia, sugiriéndose la presencia de una masa
compatible con un !infoma.
Fue evaluado por los semcios de Cirugía. Nefrología y Urología en
donde se observó conducta expectativa ante la historia en el primero y
uropatia obstructiva en los dos últimos. Cardiofogía consideró funcional
el soplo que se ausculta en el niño. mientras que el Servicio de Hematología efectuaba transfusión con sangre completa considerando la
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Figma2
En la urografia se evidencia desplazamiento de la vejiga utinarta
hacia la izquierda con obstrucción pardal del ureter derecho en su tercio
distal, desplazándolo en sentido medial. Apreciándose además moderada
dilatación proximal del ureter y de los sistemas pilocálices correspondientes.
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Figuru3y4
En la sonografia se aprecia desplaza.núento de la vejiga urtnaria hacia la izquierda por masa que también desplaza medialmente al ureter derecho. Se evidencia también dilación proximal del ureter y sistema pie10cálices correspondientes
35
masa como hematoma debido a los antecedentes hemorrágicos personales y famili.ares del niño. Se reportaTl"P C=30". M=56". Hb 10.2 gtn. %.
Hcto-35%.
Dos días después del aparente cuadro de "Abdomen agudo" desaparecen los signos abdm1na1es, persistlendomasa indolora a la palpación y
desapareciendo al tacto rectal; no palpándose cuatro días después.
Una segunda urografia es normal 20 días después. El TfP prolongado fue corredtgo, con suero y con plasma absorto. normalizándose con el
suero no así con el segundo. Los niveles de F VIII se reportaron en l()O/ó de
actividad nonnal
A los 30 días 'de su admisión es egresado en óptÚllas condiciones como hemofilico con hematoma retroperitoneal. Sus ulteriores evaluaciones constancia de la buena evolución del paciente, encontrándose asIstomátlco al momento de este repote.
DISCUSION
l
La hemofilia es el trastomo hereditario severo de coagulación más
frecuente en el Hospital Infantil "Dr. Robert Reíd Cabral (*) yse caracteriza por profuso sangramiento espontáneo posterlora traumatlsmos ligeros (6), siendo el sangramiento típico la hermatrosis (4). En el niño que
presentamos la hermatrosis fue su primera manifestación a los 12 meses
de edad. La historia familiar (7) de sangrado en los varones, representa el
elemento diagnóstico de mayor importancia, como se desprende de los
datos obtenidos en la Anamnesis del paciente enfermo.
lt
Por su parte la hematuria en el hemofilico es una manifestación re1a- .
tivamente común a partir de los cinco aftas y su frecuencia aumenta de
modo progresivo con la edad (1,5,9,10). Esta se evidenció por plimera vez
a los 9 años en el nifto que se discute.
• Archivo Hospital Iníant1l "Dr. Roberto Reid Cabral" Rep. Dom.
36
Al estudiar el funcionamiento renal de los hemofilicos. incluso en
aquellos que no han presentado ningún episodio de hematuria macroscópica. se obseIVan anomalías en la urografia endovenosa en el 38°16 de los
casos. así como en el aclaramiento de creatlnina. en un 22% (1.9.10). En
nuestro paciente aún con obstrucción extrínseca del ureter. este funcionallsmo renal. resultó con un aclaramiento de creatinina nonnal.
Es relativamente frecuente la formación de coágulos con la obstrucción de las vías excretorias (10). Los hemofillcos tienen íntegra la vía extrínseca de la coagulación plasmática (12). que puede ser activada por la
tromboplastlna tisular de la orina. Por otra parte. en la orina hay una
proteína. la uroquinasa. que activa el plasminógeno lisando los coágulos. El EACA. ampliamente utilizado en hemoffiicos. disminuye el sangrado. pero no debería emplerse en las hematurias por inhibir la actividad de la uroqutnasa (5).
Es más frecuente el cólico nefrítico que el hallazgo radiológico de
obstrucción por coágulos (lJ. esto puede explicarse por la naturaleza transitoria de la obstrucción. de forma que cuando se practica la urografia
puede haberse producido la resolución del coágulo. Esta hipótesis no sería aplicable a nuestro paciente donde en la urografia hubo evidencia franca de obstrucción con megalo-ureter e hidronefrosis derecha.
Otros autores (1.5.9.10) han confirmado esta teoría en varios niiíos
con antecedentes de hematuria a repetición y expulsión de coágulos sin
hallazgos urográficos.
Puede haber obstrucción al flujo urinario no solo por la fonnación
de coágulos dentro de la vía excretora. sino también por compresión extrínseca debido a un coágulo retroperitoneal o a un "pseudotumor" de la
pelvis (2.8). El niño en estudio. presentó un hematoma que ocasionó, por
compresión extrínseca, una uretero.. hidronefrosis derecha que se resolvió favorablemente. Sin embargo. estos hematomas. suelen ser frecuentes del músculo Psoas produciedo cuando es del lado derecho un cuadro
que simula un proceso apendicular. En una serie revisada de 76 hemofllicoso en 2.6016 se documentó. hematoma retroperitoneal (9). En
nuestro medio es mucho más infrecuente al igual que la hematuI1a e in-
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cluso la uropatia obstructiva yen los casos que existe hematuria. en más
del 500A> es asintomática: siendo la manifestación más notable el cólico
nefráitico. debido a la obstrucción ureteral por coágulos.
A la edad de tres años este paciente fue intelVenido quirúrgicamente
por cuadro que semejaba apendicitis aguda. encontrándose intacta. evidenciándose. en cambio, un hematoma en el retroperitoneo. En esta oportunidad (6 años después) presenta cuadro similar habiéndose planteado
la alternativa de un absceso de pared o incluso el estudio sonográfico sugería un linfoma por las características de la masa y la predisposición de estos pacientes a padecer leucemias y otras neoplasias (11). Pero la presentación brusca, la historia clínica y el descenso tan rápido e importante de
su hemoglibina desde 11.6 hasta 4.9 gro. % hizo arguir la pOSibilidad de
un hematoma retroperitoneal. ya que la pérdida de sangre por hematuria
no suele dar lugar a anemia (1), En cambio, en los hematomas. como aconteció en nuestro caso, si puede haber anemia, que dependerá del tamaño
del hematoma.
La concentración de factor VIII (lOOA> del nivel nonnal) del paciente,
sugiere, se trataba de una hemofilia ligera. Por otra parte el ti~mpo de coagulación que suele ser muy prolongado en los casos severos (1 % de factor
VIII) (1) Y moderados (1-5 de factor VIII (4,6), resultó en el niño objeto de
estudio, ya que niveles inferiores al 5°A> de este factor son los que prolongan esta prueba (4). De ahí que sea dudosa la confiabilidad de esta prueba
en el estudio rutinario de las diátesiS hemorrágicas (6). En cambio, el
tiempo de tromboplastma. tanto corregido en suero como en plasma resultó prolongado, que unido a los demás estudios hacen el diagnóstico de
hemofilia "A".
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