Tema 126 QUEILITIS ACTÍNICA Y GRANULOMATOSA Dres. J.L. Rodríguez Peralto, D. Azorín y J. Cuevas DEFINICIÓN Queilitis actínica es un carcinoma in situ que afecta predominantemente al labio inferior como consecuencia de la exposición crónica a los rayos ultravioletas solares, estando también implicados el humo del tabaco y la irritación crónica. Quelilitis granulomatosa es una enfermedad rara, predominante de adultos jóvenes, incluida en el síndrome de granulomatosis orofacial, que se caracteriza por engrosamiento indoloro de uno o los dos labios. Cuando se asocia a lengua fisurada y a parálisis del nervio facial, se denomina síndrome de Melkersson-Rosenthal. ETIOLOGÍA Queilitis actínica está causada por la exposición crónica a los rayos ultravioletas, en varones de raza blanca, de más de 50 años, fumadores y con una historia de exposición crónica al sol; siendo éstos, los factores etiopatogénicos más importantes. Queilitis granulomatosa: La causa es desconocida, aunque se ha relacionado con la sarcoidosis, reacciones a cuerpo extraño o fenómenos de hipersensibilidad retardada a determinados alimentos. Un 10% de los casos se asocian a enfermedad de Crohn, incluso precediendo en varios años a la afectación intestinal. CLÍNICA Queilitis actínica: Equivale a la queratosis actínica pero localizada en semimucosa labial. Clínicamente se manifiesta como una lesión de bordes difusos y de superficie ligeramente atrófica, hiperqueratósica, descamativa o leucoplásica que ocupa total o parcialmente la superficie del labio inferior 526 (Fig. 1). Sin embargo, la aparición de una úlcera o lesión más indurada obliga a realizar un estudio histológico de esta zona para descartar infiltración, ya que el carcinoma epidermoide infiltrante originado sobre queilitis actínica presenta una incidencia de metástasis del 11-21%. Queilitis granulomatosa es una inflamación crónica idiopática de la mucosa labial, generalmente de la edad adulta, que cursa en forma de brotes episódicos y progresivos. Comienza con una clínica similar a los accesos de angioedema que con el tiempo se hacen muy recurrentes y persistentes. Los labios aumentan gradualmente de grosor y a la palpación se aprecian múltiples nódulos que reflejan el proceso granulomatoso subyacente (Fig. 2). En un 30% de los pacientes la clínica labial se acompaña de parálisis facial constituyendo lo que se denomina el síndrome de MerkelsonRosenthal y en un 20% puede observarse lengua escrotal. La neuropatía suele remitir espontáneamente. HISTOPATOLOGÍA Quelilitis actínica: Se observa una alteración en la maduración del epitelio, con atipia citológica variable, mitosis en los distintos estratos, e hiperqueratosis orto y paraqueratósica (Fig. 3). El epitelio puede ser atrófico o hipertrófico. En el corion subepitelial se advierte una prominente elastosis solar junto a telangiectasias y un moderado infiltrado inflamatorio, predominantemente plasmocitario. Queilitis granulomatosa: Se caracteriza por un marcado edema del corion junto a un infiltrado perivascular constituido por linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y ocasionales eosinófilos. La clave diagnóstica es la presencia de granulomas epitelioides de tipo tuberculoide con corona linfocitaria (Fig. 4), aunque a veces sólo se identifiquen Queilitis actínica y granulomatosa Figura 1. Queilitis actínica: Lesiones erosivo-costrosas sobre una base blanquecina en labio inferior. Figura 2. Queilitis granulomatosa: Engrosamiento difuso del labio inferior con enrojecimiento de la mucosa. pequeñas colecciones de histiocitos epitelioides o aisladas células gigantes multinucleadas. Característicamente el infiltrado es marcadamente angiocéntrico. El epitelio de superficie no muestra alteraciones relevantes. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Queilitis actínica: El diagnóstico diferencial histopatológico debe plantearse con el carcinoma epidermoide microinfiltrante. La presencia de que527 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 3. Queilitis actínica: Epitelio displásico con moderada atipia nuclear y marcada hiperqueratosis. Nótese el intenso infiltrado inflamatorio bajo la mucosa, así como la elastosis solar. Figura 4. Queilitis granulomatosa: Dilatación vascular e infiltrado inflamatorio perivascular en el corion con presencia de algunos ganulomas epitelioides no necrotizantes. 528 Queilitis actínica y granulomatosa ratinocitos atípicos sueltos o en nidos en las capas inferiores del epitelio descolgándose hacia el corion es útil para identificar infiltración. Queilitis granulomatosa: El principal diagnóstico diferencial se plantea, desde el punto de vista clínico, con el angioedema, en el que no existen granulomas en el examen histopatológico. Microscópicamente, la presencia de queilitis granulomatosa obliga a descartar sarcoidosis, enfermedad de Crohn o infecciones granulomatosas como la lepra o la tuberculosis. TRATAMIENTO Queilitis actínica: El tratamiento es similar al de la queratosis actínica pudiéndose emplear crioterapia, electrocoagulación, cirugía ablativa (vermellectomía), quimioterapia tópica con 5-fluorouracilo o imiquimod. Queilitis granulomatosa: El tratamiento es bastante desesperanzador y se han utilizado corticoides intralesionales, clofazimina, tetraciclinas, sulfona, talidomida... con diferentes respuestas. La cirugía se recomienda en casos muy desfigurantes. 529