Anatomía Médula Espinal y Síndromes Medulares Alejandro Cartin Alonso Charpentier Ana Castro Gabriel Castro UCR-2015 Anatomía Columna y Medula Espinal: La médula espinal es la porción del sistema nervioso central que se localiza en el interior del canal vertebral formado por las vértebras de la columna. Consiste en 31 segmentos nerviosos que se extienden desde el foramen magno hasta el cono medular a nivel de las vértebras L1L2. Cada segmento tiene lateralmente una raíz ventral (motora) y una dorsal (sensitiva) que se unen y forman juntas los nervios espinales, uno a cada lado de los segmentos. Las vértebras de la columna están unidas entre sí, anteriormente a nivel del cuerpo vertebral por un disco intervertebral. El disco se compone en el centro por un núcleo pulposo y está rodeado por un anillo de cartílago fibroso. La columna está reforzada por tres ligamentos, un ligamento longitunidal anterior (anterior a los cuerpos vertebrales), un ligamento longitudinal posterior (posterior a los cuerpos vertebrales) y un ligamento amarillo (en el borde posterior del canal vertebral, a lo largo de las láminas de las vértebras). El foramen de conjunción o intervertebral es el espacio que se forma entre el borde superior de una vértebra y el borde inferior de otra por donde emergen los nervios espinales. Se ubica lateralmente, a nivel de los pedículos, posterior al disco y el cuerpo y anterior a las facetas articulares de las vértebras. El canal vertebral internamente contiene grasa y un plexo venoso vertebral interno, las meninges, líquido cefalorraquídeo, la médula espinal, las raíces nerviosas y los ganglios de la raíz dorsal. En un corte axial de la médula espinal se observa se estructura interna. La sustancia gris se ubica centralmente y tiene forma de mariposa. Contiene dos astas posteriores más delgadas con funciones sensitivas, dos astas anteriores más gruesas donde se ubican las motoneuronas que inervan los músculos ya sean axiales o apendiculares según el nivel medular. En las regiones cervical y lumbar el asta anterior posee un engrosamiento dada la mayor cantidad de neuronas destinadas a la inervación de los músculos de los miembros superiores e inferiores respectivamente. En el centro posee una zona intermedia donde se ubica el canal central generalmente obliterado en los adultos. Y en segmentos torácicos hay un asta intermedio lateral que contiene neuronas simpáticas preganglionares. La sustancia gris de la médula espinal es externa y se agrupa en tres funículos o columnas, uno dorsal, uno lateral y uno ventral. Estas columnas contienen diferentes tractos ya sean aferentes o eferentes que discurren a lo largo de la médula. El volumen de fibras que contienen las columnas se va engrosando conforma se asciende en niveles medulares siendo el segmento cervical ancho y de forma más ovalada que los segmentos más distales. La irrigación medular está dada, en sus dos tercios anteriores por la arteria espinal anterior, rama única de línea media que se origina de las arterias vertebrales y se une en la fisura media anterior espinal. En segmentos inferiores como esta arteria recibe ramas de la aorta que aumentan su fluyo, por ejemplo la arteria de Adamkiewicz en el segmento torácico o lumbar. Y el tercio posterior del tejido medular está irrigado por dos arterias espinales posteriores, ramas esta también de la vertebral o en ocasiones de la PICA. El cuerpo humano se encuentra segmentado igualmente en dermatomas o miotomas que corresponden a las bandas de piel o los grupos musculares inervados por cada uno de los 31 segmentos medulares. Vías Largas: La principal vía motora del SNC corresponde a la vía piramidal. Esta se origina de las neuronas piramidales gigantes de Betz del área motora primaria (giro precentral) desciende por la corona radiada, se ubica a nivel del brazo posterior de la cápsula interna, continúa descenso por los pedúnculos cerebrales y la base de tallo cerebral. En el bulbo raquídeo forma las pirámides y al nivel caudal bulbar las fibras decusan en un 85%. Las fibras contralaterales forman el tracto corticoespinal lateral y las ipsilaterales forman el tracto corticoespinal ventral. Las fibras del corticoespinal lateral inervan grupos musculares distales de las extremidades mientras que las del corticespinal ventral inervan musculatura más proximal. Las vías sensitivas son a grandes rasgos dos sistemas: El sistema de los cordones posteriores es una vía que transmite el tacto fino, la vibración y la propiocepción consciente a la corteza somatosensorial. Está formado por un relevo entre tres neuronas. La neurona sensitiva primaria tiene su cuerpo en el ganglio de la raíz dorsal, su receptor se encuentra distal en la piel, y su axón ingresa a la médula espinal y viaja por los cordones posteriores (fascículos grácilis y cuneatus) hasta el bulbo raquídeo de forma ipsilateral. La neurona secundaria se ubica a nivel de los núcleos grácilis y cuneatus en la parte posterior del bulbo. De ahí emergen las fibras arqueadas internas que decusan en el bulbo raquídeo y ascienden de forma contralateral hacia el núcleo ventral postero lateral del tálamo. En el tálamo se ubica la tercera neurona que se dirige hacia la cortea somato sensorial primaria. El sistema antero lateral conduce dolor, temperatura y tacto grueso. El receptor es una terminación nerviosa libre en el tejido, su cuerpo neuronal se ubica en el ganglio de la raíz dorsal y su axón ingresa a la médula espinal y hace sinapsis en la sustancia gris del asta dorsal, en las láminas I y V de Rexed. Estas fibras pueden ascender o descender por algunos segmentos vertebrales en el tracto de Lissauer y hacer su sinapsis ligeramente más craneal o más caudal a su nivel respectivo. La neurona secundaria del asta dorsal envía su axón hacia la comisura blanca anterior de la médula espinal, donde decusa y forma el tracto espino talámico lateral. Dicho tracto asciende hacia el núcleo ventral postero lateral del tálamo donde se ubica la tercera neurona que llega propiamente a la corteza del giro postcentral A modo de resumen, en un corte axial de la médula, en el cordón anterior va el tracto corticoespinal anterior. En el cordón lateral, más anteriormente a nivel del asta anterior asciende el tracto espino talámico lateral que lleva dolor y temperatura contralaterales. Entre el asta ventral y dorsal, desciende el tracto corticoespinal lateral, que contiene fibras motoras para músculos distales ya decusadas. Y a nivel de los cordones posteriores van las fibras de los tractos grácilis y cuneatus que llevan vibración, propiocepción y tacto fino ipsilaterales. Historia y evolución natural de la hernia de disco Normalmente el disco intervertebral está compuesto por un núcleo pulposo y un anillo fibroso rodeándolo. Cada disco se encuentra cubierto por las placas o carillas articulares de las vértebras. El núcleo pulposo está compuesto principalmente por células dispersas, fibras de colágeno tipo 1 y tiene un alto contenido de proteoglicanos, lo que le permite almacenar agua. El principal proteoglicano del núcleo pulposo es el agrecano. El anillo fibroso por su parte, está formado por láminas de colágeno grueso tipo 2, que están separadas por una muy delgada película de proteoglicanos que funciona como una especie de cemento. En su parte más externa, las fibras están adheridas a los ligamentos espinales, las fibras que forman éstas adherencias se llaman fibras de Sharpey. El disco del adulto es avascular, y obtiene su nutrición a través de las carillas articulares del hueso circundante, esto lo hace muy suceptible a la lesión al comprometerse ésta irrigación y además dificulta su reparación, En cuanto a la degeneración del disco propiamente, la verdadera degeneración comienza en el núclo, donde hay fibrosis y formación de microfisuras que sufren inflamación y neovascularización. Acompañado a los cambios histopatológicos, hay cambios en el funcionamiento bioquímico del tejido existe depósito de colágeno en las zonas de fisura, hay pérdida de agrecano y aumento localizado de las metaloproteinasas inducido por el proceso inflamatorio.. La degeneración en el anillo fibroso es igual de importante. El anillo conforme pasan los años va siendo víctima de distintas fuerzas que pueden producir desgarros en los anillos. Éstos desgarros pueden ser de 3 tipos: radiales, circulares y en anillo. Luego de éstos desgarres, se acumula colágeno debajo y va disecando y separando los anillos, asimismo, sufren un proceso de ocupación por parte de vasos neoformados y nervios en éstos espacios (lo que podría explicar la génesis de dolor en éstos pacientes). Se han documentado concentraciones más altas de Sustancia P y del CGRP (Calcitonin Gene Related Protein) que se asocian asimismo al factor de crecimiento de nervios. Éstos mismos factores, en conjunto con también el péptido intestinal vasoactivo, podrían a la vez regular a la alta los nociceptores de la zona contribuyendo al dolor. En cuanto a agentes etiológicos y factores de riesgo, se ha visto que la carga genética es un pactor muy importante e incluso podría decirse el principal como factor de riesgo para degeneración del disco. Factores que puedan comprometer la ya de por si escasa irrigación, como tabaquismo y ateroesclerosis pueden favorecer el proceso lesivo. Lógicamente, las cargas axiales repetitivas van generando desgaste óseo circundante y modificando lentamente las condiciones articulares, lo que también las coloca como un factor de riesgo importante Una de las teorías patofisiología de la espondilosis atribuye su proceso a la secuencia de cambios degenerativos consecuentes a la disecación del disco intervertebral, esto debido a pérdida de su contenido de agua y conlleva al adelgazamiento y debilidad de éste. Radiculopatía Cervical El disco intervertebral está compuesta compuesto de fuertes ligamentos externos anulares y un núcleo pulposo interno; la combinación de la compresión y degeneración de estos ligamentos pueden llevar a la ruptura del anillo permitiendo el prolapso del núcleo pulposo a través del anillo. La columna cervical se compone de 7 vertebras de las cuales C1 no cuenta con cuerpo vertebral y articula con C2 sin un disco intervertebral, las otras 5 vértebras cervicales son separadas entre sí por un disco intervertebral y poseen 2 articulaciones de interés en ala radiculopatía cervical: Art. Uncovertebral, sitio frecuente de crecimiento oseo Art. Cigapofisaria, invervado por ramas dorsales que pueden ser fuente de dolor Herniación de disco La herniación comúnmente resulta en la compresión nerviosa y en síntomas radiculares si este ocurre lateralmente, así mismo también puede generar compresión medular y clínicamente miopatía. Causas no compresivas La radiculopatía es un proceso patológico que afecta las raíces; sus causas las podemos dividir en etiologías compresivas y no compresivas, la mayoría provienen de la compresión del nerviosa y los dos mecanismos predominantes son espondilosis cervical y herniación. Dentro de las causas no compresivas de radiculopatía se incluye, procesos infecciosos (especialmente herpes zoster y enf de Lyme), lesión radicular directa, infiltración tumoral, infiltración granulomatosa, desmielinizacion, entre otras. Espondilosis cervical Estas causas en general tienen a afectar de manera más difusa y podemos pensar en estas causas cuando en las pruebas imagenológicas no encontramos ningún dato y es aquí cuando el electro diagnostico se vuelve importante. Espondilosis proviene del griego vertebra y se utiliza como termino para cambios degenerativos no específicos, frecuentemente es causa de estenosis del canal cervical. A pesar de que no hay causas bien definidas el envejecimiento es un factor importante, este proceso degenerativo puede ocurrir en los cuerpos vertebrales y las art. cigapofisiarias o uncovertebrales, causando estenosis del canal. El crecimiento óseo en ambas de las articulaciones anteriores típicamente resulta en un estrechamiento del foramen llevando a la compresión. Epidemiologia La radiculopatía cervical es una causa común de Cervicalgía aguda y crónica, se presenta en una edad dx promedio 47.9. Su incidencia en 100,000 personas es de 107.3 en hombres y 63.5 en mujeres para una relación de 1.7. Tabla 1. Radiculopatía cervical Las raíces bajas particularmente C7 es la más afectada en un 70% seguida de C6 en un 20% y C5, C8 y T1 10% Estudio en el 2006 demuestra que posee baja-moderada sensibilidad y moderada-alta sensibilidad Evolución Diagnostico La presencia de síntomas puede ser aguda por herniación pero puede ser indolente cuando se trata de espondilosis. La radiculopatía cervical es un diagnóstico clínico que se basa en la historia y hallazgos clínicos. A pesar de ser las compresivas más frecuentes no olvidar las no compresivas Cervicalgía está presente en casi todos los pacientes pero sin focalización. El dolor se puede presentar también en como dolor lumbar, de hombro, interescapular, pseudoangina, dolor a la inspiración, dolor facial. Parestesias y adormecimiento en la distribución nerviosa curren en el 80% de los pacientes pero también es frecuente que no se localice. Neuroimagen y electrodiagnóstico cuando: son indicadas Sx persistentes que no resuelven en 6 sem de terapia conservadora Hallazgos neurológicos significativos o localizados Signos de Alerta El fenómeno de Lhemitte consiste en una parestesia eléctrica que ocurre con la flexión del cuello, puede aparecer si existe compresión del canal cervical, herniación media del disco o espondilosis, pero también en patología intramedular como esclerosis múltiple. Dificultad para la marcha, disfunción urinaria o defecatoria son sugestivos de miopatía. Fiebre, escalofrío, inmunosupresión, perdida peso y uso de drogas pueden levantar la sospecha para tumores o infecciones. Siempre es de suma importancia consultar antecedentes traumáticos debido a su frecuencia en relación a las radiculopatías. Examinación Maniobra Spurling: consiste en realizar extensión y rotación del cuello en dirección al lado del dolor seguido de presión hacia abajo por el examinador. La prueba es positiva si genera parestesia o dolor de la extremidad, y la prueba debe de ser suspendida, cervicalgia exclusiva no es determinante por lo tanto la prueba es negativa Posee alta especificidad para la presencia de radiculopatías, pero mediana sensibilidad. No debe de ser realizada en px con inestabilidad cervical (AR / malformaciones / metástasis) Prueba de abducción de hombro: consiste en ordenar al paciente a levantar el brazo sintomático por arriba de la cabeza, descansando la mano en la cabeza. El test es positivo si el paciente presenta disminución o desaparición de los sx radiculares con esta maniobra Radiculopatía lumbosacra Condición en la que un proceso patológico afecta la función de una o más raíces lumbosacras y la hernia de disco es una de las etiologías principales de esta patología. La protrusión del disco puede producir compresiones de las raíces nerviosas a distintos niveles anatómicos, dependiendo de la orientación de estas mientras salen de la médula espinal. Todas las raíces lumbares y sacras se originan en el nivel T12-L1 (en el cono medular) y luego estas viajan por el canal formando la cauda equina, hasta salir por sus respectivos forámenes. Por lo tanto la compresión puede darse desde el origen de las raíces hasta la salida de estas. Por ejemplo L5 pude ser comprimida por una protrusión de un disco central a nivel L2-L3, una protrusión lateral al nivel L4-L5 o una protrusión en el foramen a nivel L5-S1. Debido a que la cauda quina está conformada por una serie de raíces nerviosas, existe una alta probabilidad de compresiones múltiples y bilaterales. . La columna lumbosacra es susceptible a las herniaciones por su movilidad (flexión, extensión y torsión): 75% de la flexión y la extensión ocurre en la articulación lumbosacra. 25% se produce en L4-L5. 5% se produce en L1-L3 Aproximadamente el 90-95% de las radiculopatías compresivas ocurre en los niveles L4-L5 y L5-S1. Las herniaciones laterales son más frecuentes en niveles L2L2. Presentaciones clínicas Varían de acuerdo al nivel o raíces nerviosas que están involucradas. Todas las raíces lumbosacras salen del canal por el foramen debajo de su respectiva vértebra. Por lo tanto una herniación posterolateral de L4/L5 usualmente comprime la raíz de L5, mientras que herniación posterolateral de L5/S1 comprime la raíz de S1. Radiculopatía L1 Es poco común Los sintomas generalmente incluyen dolor, parestesia y pérdida sensorial de la región inguinal. Raramente presentan leve debilidad a la flexión de cadera. Radiculapatía L2/L3/L4 Hay una marcada sobreposición de la inervación de estas raíces de los mpusuclos anteriores del muslo, por lo tanto es difícil diferenciar entre ellas por medio de la clínica. Estas raíces usualmente se alteran en personas mayores con síntomas de estenosis, no por hernia discal. El síntoma más común es la presencia de dolor lumbar agudo que con frecuencia se irradia hacia la parte anterior de la pierna hasta la rodilla y ocasionalmente en el aspecto medial de la parte baja de la pierna hasta el arco del pie. Puede existir debilidad de la flexión de cadera, extensión de cadera y abducción de la cadera comúnmente con disminución del reflejo rotuliano. La sensibilidad puede estar disminuida en la parte anterior del muslo y la porción medial de la pierna. Radiculopatía L5 Es la más común Comúnmente se presenta como dolor lumbar que irradia hacia la parte lateral de la pierna hasta el pie. La fuerza puede estar disminuida en: dorsiflexión del pie, extensión de los dedos, inversión y eversión del pie. Puede haber debilidad de la abducción de la pierna en casos severos. En casos severos se puede perder la convexidad normal del compartimiento anterior de la pierna, debido a atrofia del tibial anterior lo que produce un contorno afilado del aspecto medial del hueso tibial. La pérdida de sensibilidad se produce en la parte lateral de la pierna y el dorso del pie Los reflejos son usualmente normales Radiculopatía S1 El dolor irradia haca la porción posterior de la pierna hasta el pie. Existe debilidad de la flexión plantar, también puede haber debilidad de extensión de la pierna y flexión de la rodilla. La sensibilidad está generalmente reducida en la parte posterior de la pierna y el borde lateral del pue. El reflejo aquiliano típicamente está abolido. Radiculopatía S2/S3/S4 Son menos comunes pero pueden ser causados por una compresión discal central de la raíces en una nivel más superior. Se pueden presentar con dolor sacro que irrradia a la parte posterior de la pierna o al perineo. La debilidad es mínima con incontinencia fecal y urinaria así como disfunción eréctil. Las radiculopatias se pueden clasificar de acuerdo a su severidad en 3 categorías: Patrón de dolor/ alteración en la sensibilidad: presenta dolor radicular y pérdida sensitiva segmentario pero sin déficit neurológico. Patrón con déficit motor leve: presenta dolor radicular, alteración sensitiva y debilidad motora no progresiva y/o alteraciones de los reflejos. Patrón con déficit motor severo: presenta dolor radicular, alteración sensorial y déficit motor severo o progresivo. Diagnóstico Historia clínica Refiere dolor y síntomas sensitivos como: parestesias, disestesias, hiperestesias o anestesia, que involucran dermatomas específicos. La debilidad, si la presenta, también se localizan en miotmas particulares. La inhabilidad para levantarse de una silla puede sugerir debilidad del iliopsoas o cuádriceps, si arrastra la punta de los dedos sugiere debilidad del tibial anterior. El dolor suele empeorar con la maniobra de Valsalva y mejora al acostarse. Examen físico; Se requiere un examen neurológico completo para determinar la localización del dolor, la alteración de la sensibilidad y la debilidad. Maniobras Signo de Lasègue: presencia o empeoramiento del dolor radicular al realizar una flexión de cadera con extensión de rodilla, estando el paciente en la posición supina. Bowstring sign: El dolor desaparece cuando se realiza flexión de la rodilla. Elevación de la pierna contralateral: cuando se eleva la pierna que no está afectada el dolor se reproduce en la pierna afectada. Elevación en reversa: el paciente eleva la pierna pero en la posición de prono, es más adecuada para evaluar L2, L3 y L4. Neuroimagenes • Se recomienda en pacientes con síntomas persistentes que no responden al tratamiento conservador y que son candidatos para terapia invasivas. • Tanto TAC como Resonancia magnética son igualmente sensitivos para el diagnóstico de herniación discal. • RM ayuda a intraespinales. • Electrodiagnóstico en casos en los que las imágenes no concuerdan con la clínica. descartar otras patologías Síndromes Medulares: Debido a la elocuencia clínica de las lesiones medulares, es posible localizar las lesiones o reconocer ciertos patrones según el área afectada. Síndrome Medular Transverso (Segmental): Todas las vías sensitivas y motoras se encuentran parcial o totalmente comprometidas. Por lo que se va a presentar con un nivel sensitivo por debajo de la lesión. En variantes menos leves puede haber debilidad en vez de parálisis e hipoestesia en vez de anestesia. Se puede dar por trauma, tumores, esclerosis múltiple o mielitis transversa. Síndrome de Cordones Posteriores: Involucra la lesión bilateral de los cordones posteriores resultando en pérdida del tacto fino, propiocepción y vibración por debajo de la lesión. Si es más grande y afecta al tracto corticoespinal lateral puede haber parálisis o debilidad inferior a la lesión, causando signos de neurona motora superior. Puede darse por trauma, compresión extrínseca (subluxación, espondilosis), tumores posteriores y esclerosis múltiple. Estos dos fascículos (grácilis y cuneatus) se pueden afectar por deficiencia de vitamina B12 y por sífilis terciaria (tabes dorsalis). Síndrome de Cordones Anteriores: Afecta las neuronas de los cordones ventrales, del tracto espino talámico lateral, del tracto corticoespinal lateral y las motoneuronas del asta anterior de la médula. Pierde el dolor y la temperatura por debajo de la lesión, hace signos de neurona motora inferior (asta anterior) y superior (corticoespinal lateral). Ocurre consecuencia de un infarto de la arteria espinal anterior, trauma o esclerosis múltiple. Síndrome Medular Central: Este síndrome puede ser leve o severo. Cuando es leve compromete la parte central de la médula (sustancia gris central) y la comisura anterior (por donde decusa el espinotalamico lateral). Por lo tanto, puede generar una pérdida sensorial suspendida, correspondiente a unos cuantos segmentos de hipoestesia al dolor y la temperatura. Lesiones más severas involucran al tracto corticoespinal lateral el espino talámico e incluso los cordones posteriores en grados variables. La clínica puede ser mixta sin embargo por lo general conservan la sensibilidad sacra (genital). Se puede dar por contusión medular, siringomielia no traumática o post traumática, tumores extrínsecos como hemangioblastoma, ependimoma y astrocitoma. Síndrome Brown Sequard / Hemi Sección Medular: Es una hemisección lateral de la médula que involucra unilateralmente al tracto corticoespinal y espinotalámico laterales y a un fascículo grácil y un cuneatus, así como las astas anteriores y posteriores de un lado de la médula. Se manifiesta con pérdida de vibración, propiocepción y tacto fino ipsilaterales. Pérdida de dolor y temperatura contralaterales, que puede iniciar algunos niveles inferiores a la lesión. Y debilidad motora ipsilateral. Ipsilateralmente puede haber una pérdida de dolor y temperatura en una banda delgada a nivel de la lesión por compromiso de la comisura anterior. Causas comunes incluye trauma penetrante, esclerosis múltiple y tumores de compresión lateral. Síndrome Motor Puro: Produce debilidad motora sin pérdida sensorial o problemas vesicales. Afecta neuronas motoras superiores del tracto corticoespinal o neuronas motoras inferiores del asta ventral. Sus causas pueden ser mielopatías crónicas, esclerosis lateral amiotrofia, atrofia muscular progresiva, síndrome post polio y mielopatía inducida por shock eléctrico. Síndrome de Cono Medular: Se da por lesiones a nivel del cuerpo de L2. Ay disfunción de esfínteres temprana y prominente, con parálisis de vejiga, recto, impotencia sexual y anestesia en silla de montar. Se puede dar por fractura espinal, tumores o herniaciones discales. Síndrome de Cauda Equina: Pérdida de función de dos o más de las 18 raíces nerviosas de la cauda equina. Los síntomas son simétricos e incluyen: lumbalgia que se irradia hacia las piernas. Debilidad de la plantar flexión, pérdida del reflejo aquileano, parálisis de esfínteres rectales y vesicales; y pérdida de todas las modalidades sensitivas según la distribución del dermatoma afectado. Sus causas varían desde herniaciones de discos intervertebrales, abscesos epidurales, tumores, espondilosis lumbar y condiciones inflamatorias como aracnoiditis y sarcoidosis También por carcinomatosis meníngea e infecciones por virus, enfermedad de Lyme, mycoplasma y tuberculosis. Referencias: Blumenfeld, H. (2010). Neuroanatomy through Clinical Cases. 2ed. Sinauer Associates. Massachusetts, USA. Eisen, A. (2015) Anatomy and localization of spinal cord disorders. Wolters Kluwer, UpToDate. Hsu P, Armon C, Levin K. Acute lumbosacral radiculopathy: Pathophysiology, clinical features, and diagnosis. UpToDate. (2015)