Universidad Nacional de Lomas de Zamora Facultad de Ciencias Sociales Carrera de Psicopedagogía PSICOPATOLOGIA DEL DESARROLLO I Bibliografía de Cátedra RETRASO MENTAL Mónica Franco- Mario Fiedotin Introducción Para realizar el presente trabajo nos basamos en los aportes del Manual publicado por la Asociación Americana de Retraso Mental (AARM). Fundada en 1876, la Asociación se ha constituido en una referencia internacional en el campo del Retraso Mental, y en la comprensión, definición y clasificación de sus manifestaciones. A tal fin ha publicado y difundido diversos manuales desde 1921 hasta el 2003. En su intento de exponer un cambio en la comprensión del Retraso Mental, plantea cómo clasificar y descubrir los sistemas de apoyo requeridos por las personas con Retraso Mental Propone un cambio de paradigma, ya que centra el eje en la interacción del Retraso Mental con el entorno Trata de ampliar el concepto de comportamiento adaptivo especificando áreas de habilidades concretas. El término global conducta adaptativa se ha extendido a diez áreas de habilidades adaptativas específicas. Junto a la definición se incluyen cuatro premisas para que pueda ser aplicada. Más que subclasificar el Retraso Mental de una persona en cuatro niveles (ligero, medio, severo y profundo) el sistema subclasifica las intensidades y el patrón de sistemas de apoyo en cuatro niveles (intermitente, limitado, extenso y generalizado). Revaloriza la importancia del juicio clínico en el diagnóstico y clasificación del Retraso Mental, aunque mantiene el uso del término Retraso Mental El mismo hace referencia a limitaciones sustanciales en el desenvolvimiento de la vida cotidiana, ya que caracteriza a un Sujeto por un funcionamiento intelectual significativamente inferior a la media, que tiene lugar junto a limitaciones asociadas en dos o más de las siguientes áreas de las habilidades adaptativas posibles: comunicación, cuidado personal, vida en el hogar, habilidades sociales, utilización de la comunidad, auto-gobierno, salud y seguridad, habilidades académicas funcionales, ocio y trabajo. El Retraso Mental se manifiesta antes de los 18 años. La aplicación de la definición se basa en cuatro premisas .Una evaluación válida ha de tener en cuenta la diversidad cultural y lingüística. Las limitaciones en habilidades adaptativas se manifiestan en entornos comunitarios típicos para igual edad y reflejan la necesidad de apoyos individualizados. Junto con limitaciones adaptativas específicas existen a menudo, capacidades en otras habilidades adaptativas y otras capacidades personales. Si se ofrecen los apoyos apropiados durante un período prolongado, el funcionamiento de la vida cotidiana de la persona con Retraso Mental mejorará generalmente. Algunas consideraciones importantes respecto de la definición de RETRASO MENTAL o Dificultad para el aprendizaje y ejecución de algunas habilidades de la vida diaria. o . Capacidades personales limitadas (específicamente afectadas): inteligencia conceptual, inteligencia práctica, inteligencia social. o . Otras capacidades personales (como el temperamento) pueden no estar dañadas. o . Funcionamiento intelectual significativamente inferior a la media. Puntuación promedio CI. 70-75 o menos (evaluación por tests específicamente diseñados y validados por las puntuaciones obtenidas en otros tests o información de los equipos multidisciplinarios). o Las limitaciones intelectuales y en habilidades adaptativas son simultáneas o Las limitaciones en habilidades adaptativas producen mayores restricciones intelectuales que otras circunstancias. Deben existir limitaciones adaptativas evidentes, ya que el funcionamiento intelectual por sí solo es insuficiente para diagnosticar Retraso Mental, abarcando al menos dos áreas. Las habilidades adaptativas son indispensables para desenvolverse con éxito en la vida y están relacionadas con las necesidades de apoyo de las personas con Retraso Mental El Retraso Mental se refiere a un estado concreto de funcionamiento que comienza en la infancia y en el cual coexisten las limitaciones intelectuales y adaptativas y supone un planeamiento sobre el funcionamiento que describe el “ajuste” entre las capacidades del individuo y la estructura y expectativas de su entorno personal y social. Retraso Mental no es sinónimo de etiología, si bien pueden coexistir (Ej. Síndrome de Down). Cuando la Asociación la define señalando que el Retraso Mental no es un rasgo sino un estado de funcionamiento* introduce un modelo funcional que revaloriza la importancia de las capacidades, del entorno y de las posibilidades de funcionamiento. Funcionamiento Apoyos . Para poder comprender el alcance de los conceptos involucrados, hemos desarrollado un apartado que define con amplitud, los distintos enfoques que refieren al término inteligencia. Para la Asociación , la base del concepto es la definición de Greenspaan. “... Las capacidades del individuo se describen en la teoría de la competencia general como aquellos atributos que capacitan a una persona para funcionar en la sociedad...”(Greespan, 1979,81,90). La capacidad más relevante para la definición de Retraso Mental es la denominada inteligencia conceptual, que abarca tanto la cognición como el aprendizaje. Los aspectos de competencia social más relevantes para esta definición son los que comprenden tanto la inteligencia práctica como la social, que son tomadas en conjunto. Ambas son fundamentales para conformar la base de las habilidades adaptativas. Otros términos que se utilizan para reforzar el concepto de competencia social como personalidad, temperamento y carácter no son considerados esenciales en la definición de Retraso Mental El Retraso Mental hace referencia a un patrón específico de limitación intelectual: no es un estado de incompetencia global.”. “...Los entornos deseables para personas con discapacidad tienen tres características principales: a) proporcionan oportunidades para satisfacer las necesidades de la persona, b) fomentan el bienestar de la persona en las áreas física, social, material y cognitiva; y c) promueven el sentimiento de estabilidad en la persona, así como el de previsibilidad y control (Schalock y Kierman, 1990). El funcionamiento del Retraso Mental puede verse influido tanto por la naturaleza del entorno como por las capacidades de la persona...” Funcionamiento Hay Retraso Mental si aparecen limitaciones intelectuales específicas que afectan a la habilidad de la persona para resolver la vida diaria, en la comunidad. Si no hay efecto real de las limitaciones funcionales no hay Retraso Mental . El psiquiatra norteamericano Leo Kanner (1949) destacó que las personas con limitaciones intelectuales pueden tener éxito en situaciones menos complejas o con menores demandas intelectuales. Este autor consideró el Retraso Mental como un fenómeno etnológicamente determinado, relacionado con los estándares locales y, dentro de éstos, con expectativas, profesionales y familiares. Limitación intelectual Frecuentemente la limitación intelectual es concebida como bajo Cociente Intelectual (C.I.) en un test de inteligencia estandarizado. El grado en que realmente mide las capacidades intelectuales de una persona debe ser razonablemente elevado para poder utilizarlo con criterio diagnóstico. Pueden influir las diferencias culturales, sociales, lingüísticas, familiares y educativas. El Retraso Mental se caracteriza por capacidades intelectuales significativamente inferiores a la media 70- 75 o inferior. Este límite es flexible. Hay dos razones importantes para considerar las limitaciones en habilidades adaptativas como concomitantes a las limitaciones cognitivas a) Las habilidades adaptativas confirman la existencia de limitaciones funcionales cuando la validez del C.I. es cuestionable o cuando prevalece una condición bordeline o equívoca. b) Al destacar el supuesto de las habilidades adaptativas se refleja el nexo entre esas limitaciones y la necesidad de servicios. La definición actual trata de estimular más la investigación para encontrar medidas válidas de las habilidades adaptativas, y poder determinar el nexo entre las limitaciones adaptativas y la necesidad de servicios, así poder analizar la relación entre los servicios proporcionados y los beneficios obtenidos. La limitación adaptativa Las dificultades adaptativas en el Retraso Mental derivan las limitaciones en la inteligencia social y práctica. Inteligencia práctica: “...capacidad de mantenerse o sustentarse por uno mismo como persona independiente en las actividades habituales de la vida diaria...” Esto incluye la capacidad de utilizar las aptitudes físicas para lograr la mayor independencia personal posible. Inteligencia práctica sensoriomotoras cuidado personal (dormir, bañarse, asearse, comer, beber) de seguridad (evitar peligro y prevenir lesiones) Es central en habilidades adaptativas tales como: o o o o o habilidades funcionales trabajo ocio autogobierno participación en la comunidad Inteligencia Social: Capacidad para entender las expectativas sociales y la conducta de los demás, así como para juzgar adecuadamente cómo comportarse en situaciones sociales. Sus componentes principales son o conciencia social o habilidad social más concretamente incluyen: o o o o comprensión social intención social juicio comunicación Inteligencia social fundamental en: conductas adaptativas como las habilidades sociales comunicación trabajo tiempo libre vida en el hogar utilización de la comunidad Inteligencia práctica e inteligencia social actúan acordes pero están en estrecha relación con el entorno. El RETRASO MENTAL se manifiesta durante la época del período de desarrollo, ciclo vital previo a la edad adulta. Refleja las alteraciones en el proceso de crecimiento y de desarrollo cognitivo De acuerdo a estructuras similares y a similares hipótesis de secuencias, las personas con RETRASO MENTAL (en particular por causas no orgánicas) difieren de los demás en el ritmo de su desarrollo cognitivo y en el nivel de funcionamiento intelectual finalmente alcanzado (Zigler y Hodapp, 1986). El estado de pensamiento abstracto u operaciones formales de Piaget (1952) que se desarrolla típicamente en la adolescencia, no suele aparecer en el Retraso Mental.(Grossman,1983). El límite superior del período de desarrollo es impreciso. Desde el punto de vista cerebral, la mayor parte del crecimiento cerebral y estructura adulta se alcanza a los siete años. El desarrollo psicosocial entre los quince y los veinticinco años. El desarrollo cognitivo: el pensamiento abstracto aparece en la adolescencia. El punto de corte para la Asociación se fija en los dieciocho años. “... El RETRASO MENTAL aparece antes de los dieciocho años pero no tiene porqué durar toda la vida...” El funcionamiento intelectual es bastante estable desde la juventud en adelante. Si la medición del nivel de funcionamiento en cada una de las habilidades adaptativas no está significativamente bajo la media, pude haber además un cambio de demandas del entorno que determine que desaparezcan las limitaciones adaptativas, entonces es incorrecto hablar de Retraso Mental, en un diagnóstico. “...Si la persona requiere aún algún tipo de apoyo o servicios para funcionar en el nivel habitual, se debe considerar que persiste el Retraso Mental...” Se cura el Retraso Mental? El Retraso Mental define el funcionamiento presente, más que un estado permanente de ser, y el funcionamiento típicamente varía a lo largo de nuestra vida. “...Dependiendo de las habilidades adaptativas de una persona y de la presencia de demandas de ajuste cambiantes durante el ciclo vital, una persona con limitaciones intelectuales puede (en teoría al menos)quedar afuera y dentro de los límites de la definición de Retraso Mental. “...Toda persona que haya satisfecho alguna vez los criterios para ser incluido dentro de la definición de Retraso Mental está probablemente siempre bajo el riesgo de presentar limitaciones funcionales significativas...” Diagnóstico y dimensiones de la clasificación Se requieren una serie de reglas formalizadas para diagnosticar a una persona con Retraso Mental. Principales cambios recientes: incorporación formal del concepto de conducta adaptativa, disminución de límite de C.I. a dos desviaciones típicas por debajo de la media en un test estandarizado de inteligencia general; ampliación del límite de edad (18 años) para el diagnóstico inicial y el énfasis en los entornos apropiados y en los apoyos necesarios para la persona (Sandesman y Ramey. 1989; Middleton, Keene y Brown (1990), Seltzer (1983)). El enfoque multidimensional La intención del enfoque es: Ampliar la concepción del RETRASO MENTAL Evitar la excesiva sobredeterminación depositada en el C.I. relacionar las necesidades de la persona con los apoyos que requiere Esta enfoque se plasma en cuatro dimensiones: Dimensión I: funcionamiento intelectual y habilidades adaptativas Dimensión II: consideraciones psicológicas/ emocionales Dimensión III: consideraciones de salud física / etiológicas Dimensión IV: consideraciones ambientales Un enfoque multidimensional desde el punto de vista del individuo requiere una descripción global de la persona, teniendo en cuenta: o La existencia de Retraso Mental. o Las capacidades y limitaciones a nivel psicológico, emocional de salud y físico o Ambientes relacionados con vivienda, escuela/trabajo, y entornos comunitarios que facilitan o restringen los factores de calidad. o El entorno optimo y sistemas de apoyo que faciliten la independencia / interdependencia de las personas, su productividad e integración social. o Un perfil de apoyos necesarios, basados en lo mencionado anteriormente Reseña de las Teorías de la Inteligencia Existen diversas corrientes teóricas que se han ocupado de estudiar el tema desde diversos enfoques o perspectivas teóricas y pueden ser agrupadas en A.- Teorías reflexológicas, en el que se articulan diversos modelos explicativos de la actividad cerebral basados en paradigmas biológicos, fisiológicos, neurológicos, bioeléctricos y bioquímicos. En este esquema referencial se incluyen las concepciones filogenéticas, que consideran todos los aspectos concernientes a la evolución del ser humano y al desarrollo de las características propias de la especie, entre las cuales se destacaría la inteligencia. B.- Teorías Psicológicas , que incluyen la inteligencia como substratum del pensamiento y de la conducta en sus diferentes versiones . Mientras que los partidarios de las teorías Guestálticas subrayan la reorganización perceptiva generadora de la comprensión, las corrientes conductistas y neo-conductistas resaltan como eje protagónico la capacidad de inhibición de respuestas, superadoras del ensayo- error . Los que se inclinan por la visión introspectiva de la intencionalidad y las representaciones mentales, la acercan a los funcionalistas. También se incluyen las llamadas teorías psicogenéticas, que conciben la inteligencia como adaptación a situaciones nuevas y la vinculan con el aprendizaje y las funciones cognitivas. Esta última perspectiva considera la inteligencia como un sistema de procesamiento y estudia las estrategias y los componentes de la recepción, codificación y elaboración de la información mediante procedimientos experimentales, esquemas y programas estrechamente relacionados con los modelos cibernéticos. La mayoría de las teorías consideran la inteligencia como un sistema jerarquizado de procesos y estrategias cognitivos debidos a la interacción entre la las bases constitucionales y hereditarias, la organización cerebral, la conducta y el entorno social que permiten el análisis de datos, la resolución de problemas y ulteriormente el desarrollo de la creatividad. Las diversas concepciones han procurado demostrar las variaciones de la inteligencia a partir de las diferencias entre los individuos y los grupos. La necesidad de evaluar el concepto ha dado origen al desarrollo de Teorías Psicométricas, apoyadas a su vez en Teorías Factoriales. Como respuesta a estas pretensiones, surgieron Teorías Sociales y Teorías Culturales. Para las primeras la noción de inteligencia es considerada como un principio multifactorial. A partir de los trabajos de John P. Guilford, se ha considerado posible conceptualizarla como un modelo factorial que integra una gran variedad de habilidades intelectuales, vinculadas entre si, pero de características distintivas. Se podría entender como la expresión de diferentes habilidades intelectuales, las cuales combinadas de maneras diversas, definirían la inteligencia de cada individuo. En la década del 90 cobran relevancia las investigaciones de H. Gardner, quien propone que la inteligencia humana no es una entidad sólida, única y general, sino que es posible encontrar diferentes tipos de inteligencia humana, cada una con procesos cognitivos particulares y con desarrollos diferentes y las presenta en su Teoría de las inteligencias múltiples Define la inteligencia como “ la capacidad de resolver problemas o elaborar productos que sean valiosos en una o mas culturas ”. Por tratarse una capacidad, no la considera algo innato e inamovible que la educación no puede cambiar La definición de Gardner amplía el campo de la inteligencia y reconoce que la brillantez académica no lo es todo. A la hora de desenvolvernos en la vida no es suficiente con tener un alto rendimiento académico ya que es comprobable que personas con grandes dificultades en el trayecto de la escolarización triunfen en el mundo de los negocios o en su vida personal. Howard Gardner y su equipo de la universidad de Harvard han identificado ocho tipos distintos: Inteligencia Lógica - matemática, la que utilizamos para resolver problemas de lógica y matemáticas. Es la inteligencia que tienen los científicos. Se corresponde con el modo de pensamiento lógico y con lo que nuestra cultura ha considerado siempre como la única inteligencia. Inteligencia Lingüística, la que predomina en quienes pueden seleccionar y utilizar una multiplicidad de enfoques de sentidos con signos metafóricos como los escritores, los poetas, los buenos redactores. . Inteligencia Espacial permite construir un modelo mental del mundo en tres dimensiones. Es la inteligencia que predomina en determinados perfiles profesionales como los ingenieros, cirujanos, escultores, arquitectos, o decoradores. Inteligencia Musical naturalmente asignada a compositores, músicos, bailarines, se caracteriza por la rápida integración de ritmos, sonidos y secuencias. Inteligencia Corporal - kinestésica alude a la capacidad de utilizar el propio cuerpo para realizar actividades o resolver problemas. Es la inteligencia de los deportistas, los artesanos y bailarines. Inteligencia Intrapersonal, es la que nos permite entendernos a nosotros mismos. No está asociada a ninguna actividad concreta. Inteligencia Interpersonal, la que nos permite entender a los demás, y es asociada a la capacidad de persuasión, convicción e influencia asociada a perfiles de desempeño los buenos vendedores, políticos, profesores o terapeutas. La inteligencia intrapersonal y la interpersonal son utilizadas por quienes desarrollaron el concepto de inteligencia emocional, que le suponen la posibilidad de determinar la capacidad de aprendizaje como un factor estrechamente ligado a la autoestima y valor de si mismo.. Inteligencia Naturalista la que explica la comprensión de fenómenos cuando observamos y estudiamos la naturaleza. Es la que prevalece en los biólogos y científicos oceanográficos, de ciencias agroalimentarias, etc.. La propuesta de Gardner aísla y describe componentes particulares que pueden ser asimilados al concepto de “facultad” , es decir que refieren a una aptitud intelectual con competencia en un cierto dominio cognitivo. Se caracterizan por su referencia a contenidos y mecanismos mentales que subyacen a su utilización. Desde esta perspectiva, las inteligencias poseen una historia de su desarrollo, lo que sumado al conjunto de definiciones que determinan el desempeño esperado, permiten su inscripción en un sistema de codificación. Por ejemplo, el lenguaje escrito, la notación musical, el dibujo o los algoritmos matemáticos. De este enfoque resaltamos la importancia de reconocer que la definición de inteligencia está fuertemente condicionada por sistemas simbólicos culturales que interactúan con otros niveles como el biológico – orgánico , el evolutivo y el socio-contextual. Si aplicamos esta concepción y los aportes de otros autores en el mismo sentido respecto a las pruebas de evaluación intelectual que se basan en el análisis del dibujo- como los difundidos tests de Goodenoughh, Harris, HTP, etc – se descubre que los indicadores utilizados son muy cuestionables. De hecho, el dibujo infantil no puede ser considerado como isomorfo del modelo, ya que no es una mera copia. El material expresa los rasgos que se captan y refleja el sistema de creencias que filtra la percepción del mundo circundante, tal como lo prueban los dibujos que no respetan las restricciones gráfico-figurativas al mostrar los aspectos ocultos de los objetos, habitualmente denominados “transparencias”. Los dibujos están organizados a partir de representaciones perceptivas, pero también lingüísticas y cognitivas, responsables de la “estructuración sintáctica”, que intervienen en la traducción de la tridimensionalidad de las cosas a la bi-dimensionalidad del papel. En esta reseña no podemos dejar de mencionar la llamada "Inteligencia Artificial" término adjudicado a John McCarthy, quien la introduce en una conferencia celebrada en 1956 en el Dartmouth College, (EEUU). Allí se reunieron un grupo de científicos notables e investigadores de la actividad cerebral para estudiar la posibilidad de construir programas informáticos o sistemas capaces de simular la mente humana, que puedan representar situaciones de aprendizaje de tipo empírico con comprensión del lenguaje y análisis de datos complejos de fuentes diversas. Cabe señalar que en estos cincuenta últimos años, muchos de los proyectos ya son una realidad. Este enfoque asimila la inteligencia a los modelos de procesamiento distribuido de la información, entendido como capacidad de formar e integrar conceptos con representaciones que otorgan significado . Se diferencian de los sistemas de respuestas aprendidas, que permiten interpretar y organizar la información en relación a la estimulación recibida, porque permiten modificar el comportamiento aplicando modelos anteriores a la situación presente. Conciben el pensamiento como una función cognitiva, indispensable para medir la inteligencia, pero que constituye sólo un aspecto dentro de un complejo múltiple que implica la interacción con ambientes físicos, sociales, culturales y afectivos que rodean al sujeto .Cabe señalar que las pruebas de inteligencia hacen especial hincapié en el factor de comprensión conceptual, sin explicitar cómo evaluar las alteraciones del pensamiento. Tradicionalmente se ha apelado al estudio del lenguaje, sin embargo, no se ha determinado como el pensamiento y el lenguaje están correlacionados, de modo de poder evaluar cada componente por separado. La habilidad lingüística de una persona (incluida la facilidad para la expresión oral) es uno de los aspectos centrales con base en los cuales se pretende medir la inteligencia en las mayoría de las pruebas. De forma general, se afirma que el funcionamiento verbal tiene una estrecha relación con las diversas funciones intelectuales, y es común que al encontrar una puntuación elevada en las escalas verbales de las pruebas de inteligencia, se correlacionen con las otras áreas. No obstante también es posible que existan casos en los cuales la calidad de expresión oral sea muy alta sin que signifique necesariamente un nivel óptimo en el resto de las habilidades. Un caso ilustrativo es el Síndrome de Williams, donde los pacientes presentan un patrón de habilidades verbales muy superior al esperado en relación al deterioro de las otras capacidades intelectuales de la persona. Es importante señalar que la facilidad para expresarse no implica la atribución de un nivel de inteligencia superior, por la sola constatación empírica En realidad puede ser el producto de una acentuada característica de extroversión, del mismo modo que es posible que un individuo que tenga marcados rasgos de introversión y muestre dificultades para expresarse, no se le deba suponer una disminución de su capacidad intelectual. También en los años noventa ha emergido un conjunto de propuestas que refieren al concepto “Inteligencia emocional ” para señalar las cualidades emocionales que contribuyen a que una persona tenga éxito. Sin mayores fundamentos teóricos se postulan la empatía, la expresión y la comprensión de los sentimientos, la independencia, la capacidad de adaptación, la habilidad para resolver los problemas de manera interpersonal, la persistencia, la cordialidad, la amabilidad y el respeto hacia los demás. Según los autores que justifican el uso del término, la inteligencia emocional es distinta de la cognitiva, ya que en el énfasis en la capacidad para controlar emociones y sentimientos, así como las conductas útiles para relacionarse de forma adecuada con el medio social , No se disponen de instrumentos parametrizados para evaluarla, pese a los cual se ha acuñado el término "Cociente-"Emocional", o "CE", en contraposición al clásico Cociente Intelectual. Cociente Intelectual Es una expresión matemática en forma de razón que indica las capacidades relativas y comparativas obtenidas por un sujeto en un momento dado, resultante de las respuestas a una batería de preguntas, ejercicios y problemas , utilizados para obtener un perfil de sus habilidades y conocimientos académicos. Se admite que toda persona tiene diferentes capacidades mentales específicas, algunas de las cuales son mensurables y pueden ser predictoras de logros académicos Pero es claro que las pruebas utilizadas para obtener el coeficiente intelectual miden solo algunas de las capacidades. Al respecto es importante recordar que si se acepta que la inteligencia es una capacidad mental muy general que permite razonar, planificar, resolver problemas, pensar de modo abstracto, comprender ideas complejas, aprender con rapidez y aprender de la experiencia, no puede ser medida a través de instrumentos cuya validez esta cuestionada. Frecuentemente pensamos cómo evaluar el conocimiento en un dominio en términos individuales exclusivamente, cuando deberíamos operar con un conjunto de habilidades para detectar, encontrar y utilizar los recursos necesarios para resolver una cuestión que supone la interacción con expresiones simbólicas. La medición de la inteligencia no puede basarse en la medición del conocimiento enciclopédico o de habilidades académicas, sino que incluye capacidades más amplias y profundas para comprender y operar creativamente en un contexto dado, otorgar sentido a los signos e imaginar qué se debe hacer en cada situación. ENFERMEDADES NEUROPSIQUATRICAS CARACTERISTICAS Y CRITERIOS DIAGNOSTICOS Trastornos Generalizados del Desarrollo Este término se introdujo en 1980 en el DSM III ( Manual Diagnóstico y estadístico de los Trastornos Mentales publicado por la American Psichiatry Association), y actualmente se utiliza para designar, no solo el autismo infantil, sino a otros trastornos con déficit de la comunicación social; problemas del lenguaje y la conducta. Referirse a Trastorno Generalizado del Desarrollo( T.G.D.) implica que afecta simultáneamente a más de una línea de desarrollo, así puede interferir en el desarrollo del lenguaje y el desarrollo social, al mismo tiempo. Aunque el trastorno sea generalizado puede haber áreas de funcionamiento normal. El DSM IV ( última versión del Manual citado) incluye los trastornos Autista, de Asperger, de Rett, el Desintegrativo Infantil y una categoría residual de T.G.D No Especificado. EL AUTISMO El autismo y el trastorno generalizado del desarrollo no especificado (“Pervasive Developmental Disordernot otherwise specified” o PDD-NOS) son alteraciones del desarrollo que comparten muchas de las mismas características. Ambos son evidentes generalmente antes de los tres años de edad, y afectan la habilidad del niño en cuanto a la comunicación, comprensión del lenguaje, juego, y su relación con los demás. En el DSM-IV (Sociedad Americana de Psiquiatría, 2000), el manual diagnóstico utilizado para clasificar las discapacidades, el “trastorno autista” está catalogado como categoría bajo el título de “trastorno generalizado del desarrollo”. El diagnóstico de trastorno autista se hace cuando el individuo exhibe al menos ocho de los dieciséis ítems siguientes y presenta al menos dos items del apartado A, uno del apartado B y uno del apartado C. Se considera que está presente solo si la conducta es anormal para el nivel de desarrollo de la persona. El deterioro cualitativo en la interacción social recíproca se manifiesta por los siguientes aspectos: 1).- Se tiende a ignorar de forma persistente la existencia o los sentimientos de los demás. 2).- En períodos de estrés no hay búsqueda de apoyo o esta es anómala. 3).- Incapacidad o dificultad para imitar. 4).- Anomalías o ausencia de juegos sociales. 5).- Déficit considerable en la capacidad para hacer amigos. Existencia de un deterioro cualitativo en la comunicación verbal y no verbal, y en la actividad imaginativa, como se pone de manifiesto por la presencia de alguno de los siguientes items: 1).- No hay ninguna forma de comunicación como balbuceo, expresión facial, gestualidad, mímica o lenguaje hablado. 2).- La comunicación no verbal es notablemente anómala en lo que concierne al contacto visual cara a cara, la expresión facial, la postura corporal o la gestualidad para iniciar o modular la interacción social. 3).- Ausencia de actividad imaginativa, como simulación del papel de adulto, de personajes imaginarios o de animales. Falta de interés en las historias imaginadas. 4).- Anomalías graves en la producción del habla, incluyendo alteraciones del volumen, el tono, el énfasis, la frecuencia, el ritmo y la entonación. 5).- Anomalías graves en la forma o contenidos del lenguaje incluyendo su uso repetitivo y esteriotipado, uso de palabras o frases peculiares, observaciones irrelevantes. 6).- Deterioro importante en la capacidad para iniciar o mantener una conversación con los demás, a pesar de lo apropiado del lenguaje. Repertorio notablemente restringido de actividades e intereses como se pone de manifiesto en los siguientes items: 1).- Presencia de movimientos corporales estereotipados, por ejemplo: golpear rítmicamente con la mano cualquier superficie. 2).- Preocupación excesiva por detalles o formas de distintos objetos. 3).- Malestar importante frente a pequeños cambios del entorno. 4).- Insistencia excesiva en seguir rutinas con gran precisión. 5).- Restricción notable en el conjunto de intereses y preocupación excesiva por algún aspecto determinado. Las limitaciones no se explican mejor por la presencia de un Trastorno de Rett o de un Trastorno Desintegrativo Infantil. Cuando los niños exhiben conductas similares pero no cumplen con los criterios del trastorno autista pueden recibir el diagnóstico de trastorno generalizado del desarrollo no especificado (PDD-NOS). Actualmente se prefiere la utilización de la denominación Trastorno del Especto Autista (TEA). PREVALENCIA El autismo y TEA ocurren en aproximadamente 5 a 15 de cada 10.000 nacimientos. Estos trastornos son cuatro veces más comunes en los niños que en las niñas. Se desconocen las causas del autismo y el TEA. Los investigadores están estudiando actualmente tales áreas como el daño neurológico y los desequilibrios químicos dentro del cerebro. Características: Algunas o todas de las siguientes características pueden ser observadas de forma leve a severa: . Problemas de la comunicación (por ejemplo, el uso y comprensión del lenguaje); . Dificultad en relacionarse con las personas, objetos y eventos; . El uso de juguetes y objetos de una manera poco usual; . Dificultad con los cambios de rutina o alrededores familiares; . Movimientos corporales o comportamientos repetitivos. Los niños con autismo o TEA varían en cuanto a sus habilidades, inteligencia y conductas. Algunos niños no hablan, otros tienen un lenguaje que a menudo incluye frases o conversaciones repetidas. Las personas con destrezas más avanzadas del lenguaje tienden a usar una cantidad limitada de temas y tienen dificultad con los conceptos abstractos. Las habilidades en juegos repetitivos, un campo limitado de intereses, y destrezas sociales impedidas son evidentes además. También son comunes las reacciones insólitas a la información sensorial- por ejemplo, los ruidos fuertes, luces, y ciertas contexturas de la comida o tejidos. Repercusiones Educacionales El diagnóstico temprano y los programas educacionales apropiados son muy importantes para los niños con autismo y/o TEA. A partir de los tres años, los niños con autismo y/o TEA pueden ser incorporados a un programa educacional apropiado a sus necesidades individuales, que faciliten la adquisición de conductas de integración social, y aquellas destrezas necesarias para la vida diaria. Aquellos problemas de la conducta y comunicación que interfieren con el aprendizaje requieren la asistencia de un profesional que tenga conocimientos en el campo del autismo, quien desarrolla y ayuda a implementar un plan que pueda llevarse a cabo en el hogar y en la escuela. El ambiente escolar debe ser estructurado de tal manera que el programa sea consistente y predecible. Los alumnos con autismo o PDD aprenden mejor y se confunden menos cuando la información es presentada tanto visual como verbalmente. También se considera importante la interacción con compañeros sin discapacidades, ya que estos alumnos proporcionan modelos de destrezas apropiadas en el lenguaje, la interacción social, y la conducta. Para sobrepasar los problemas frecuentas en la generalización de destrezas aprendidas en la escuela, es muy importante desarrollar programas con los padres, para que las actividades de aprendizaje, experiencias, y enfoques puedan ser utilizadas en el hogar y la comunidad. A través de programas educacionales diseñados para satisfacerlas necesidades individuales del alumno y servicios especializados para el apoyo de adultos en el empleo y la vivienda, los niños y los adultos con autismo o TEA pueden vivir y trabajar en la comunidad. TRASTORNO DE ASPERGER Criterios diagnósticos Este trastorno hace referencia a la presencia de déficits sociales en los niños y adolescentes, que presentan un funcionamiento cognitivo elevado, y un desarrollo inicial del lenguaje aparentemente normal. Se incluye la tabla de los criterios recomendados por el DSM IV y sus características. CRITERIOS DIAGNOSTICOS DEL DSM-IV PARA EL TRASTORNO DE ASPERGER A. Alteración cualitativa de la interacción social, manifestada por dos de las siguientes características: 1. Importante alteración del uso de múltiples comportamientos no verbales como contacto ocular, expresión facial, posturas corporales y gestos reguladores de la interacción social. 2. Incapacidad para establecer relaciones con compañeros apropiadas al nivel de desarrollo del sujeto. 3. Ausencia de la tendencia espontánea a compartir tiempo de ocio, intereses y objetivos con otras personas (p. Ej. no mostrar, traer o enseñar a otras personas objetos de interés). 4. Ausencia de reciprocidad social o emocional. B. Patrones de comportamiento, interés y actividades restrictivos, repetitivos, y estereotipados, manifestados al menos por una de las siguientes características: 1. Preocupación absorbente por uno o más patrones de interés estereotipados y restrictivos que son anormales, ya sea por su intensidad o por su objetivo. 2. Adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos, no funcionales. 3. Manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. Ej., sacudir o girar las manos o dedos, o realizar movimientos complejos de todo el cuerpo). 4. Preocupación persistente por las partes de los objetos C. El trastorno causa un deterioro clínicamente significativo de la actividad social, laboral y otras áreas importantes de la actividad del individuo. D. No hay retraso general del lenguaje clínicamente significativo (p. Ej., a los 2 años de edad utiliza palabras sencillas, a los 3 años de edad utiliza frases comunicativas). E. No hay retraso clínicamente significativo del desarrollo cognoscitivo ni del desarrollo de habilidades de autoayuda propias de la edad, comportamiento adaptivo (distinto de la interacción social) y curiosidad acerca del ambiente durante la infancia. F. No cumple los criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo ni de esquizofrenia. Tomado de la American Psychiatric Association Diagnostic and statistical manual of mental disorders (4°ed.) (DSM-IV). Washington DC. American Psychiatric Press, 1994. DIAGNÓSTICO DEL TRASTORNO DE ASPERGER 1. Características diferenciales Alteración cualitativa de la interacción social y conductas estereotipadas sin que exista un retraso del desarrollo cognitivo Características compatibles 1. Ausencia de un retraso general en el lenguaje 2. Ausencia de esquizofrenia 3. Capacidades de autocuidado apropiadas para la edad, conducta de adaptación y curiosidad acerca del entorno 4. Más frecuente en niños que en niñas Características variables 1. 2. 3. 4. 5. 6. Alteración de la utilización de conductas no verbales Falta de establecimiento de relaciones con los compañeros Falta de reciprocidad social o emocional Seguimiento inflexible de rituales o rutinas Inteligencia normal Ausencia de déficit de memorial verbal PREVALENCIA No hay estudios epidemiológicos a gran escala en la población en general. Parece ser más frecuente en los niños que en las niñas y no se asocia a determinada clase social o nivel cultural de los padres. ETIOLOGÍA Asperger consideró que el síndrome que había identificado se transmitía genéticamente y afirmó que las manifestaciones características del mismo tendían a agruparse en familias, especialmente en el padre de los individuos que presentaban el síndrome. En estudios familiares, Ghaziuddin y colaboradores ( utilizando criterios ICD-10 ) observaron el trastorno de Asperger en tres hermanos. En este estudio se propuso que el trastorno de Asperger podía producirse en forma de entidad clínica diferenciada, sin solapamiento con el trastorno autista. EVALUACIÓN Los individuos con un trastorno de Asperger, a diferencia de los afectados por el trastorno autista, pueden realizar de manera satisfactoria pruebas cognitivas y no muestran déficit de memoria verbal que aparece en los individuos con funcionamiento cognitivo elevado y que presentan un trastorno autista. Conceptos a destacar sobre el trastorno de Asperger . Los niños con un trastorno de Asperger presentan una puntuación dentro de los límites normales que se establecen en los tests de inteligencia y tienen un pronóstico mejor que aquellos con un trastorno autista. . En el trastorno de Asperger generalmente hay una afectación motora más agudizada que en el trastorno autista. . Los niños con un trastorno de Asperger no tienen déficit de memoria verbal, al contrario de lo que ocurre en aquellos con un trastorno autista. . En el trastorno de Asperger el desarrollo inicial del lenguaje es normal. Los intereses estereotipados y los problemas de relación con los compañeros se manifiestan habitualmente durante el período de la escuela primaria o E.G.B., pero es posible que un niño no sea remitido hasta que alcanza la adolescencia. SÍNDROME DE RETT Este síndrome fue descripto por primera vez en el año 1965 por el Dr. Andreas Rett en Viena, Austria. Recién a partir de 1985 se llegó a un conocimiento más profundo de la enfermedad. Criterios Diagnósticos: Los criterios diagnósticos neurológicos se desglosan en criterios necesarios, de apoyo y de exclusión. Además el diagnóstico se considera provisional hasta que el niño tiene 2-5 años de edad. Los criterios necesarios incluyen un desarrollo prenatal y perinatal aparentemente normal y un desarrollo psicomotor aparentemente normal durante los primeros 5-12 meses de vida, así como un perímetro craneal normal al nacer, pero con una desaceleración del crecimiento craneal desde los primeros meses hasta los 4 años. Posteriormente se produce una pérdida de las habilidades manuales intencionales adquiridas y del habla al llegar a los 1-2 años (límites: 6-30 meses). A continuación aparecen movimientos estereotipados de la manos (torcimientos o cierre del puño), golpeteos, movimientos de la boca y movimientos automáticos de lavado o roce. Entre 1-4 años, se evidencia un trastorno del lenguaje mixto receptivo-expresivo de carácter grave, un retaso psicomotor grave con ataxia de la marcha y una apraxia truncal o ataxia. Durante esta fase, el niño con un trastorno de Rett puede perder el interés social y presentar un retraimiento. Los criterios de apoyo para el trastorno de Rett son la disfunción respiratoria (incluyendo la apnea periódica estando despierto), la hiperventilación intermitente, los episodios de detención respiratoria y la expulsión forzada de aire o saliva. Las anomalías del electroencefalograma (EEG) consisten en una actividad de fondo lenta y una reducción intermitente del ritmo asociada a descargas epileptiformes, con o sin crisis convulsivas clínicas. Estas últimas aparecen en algún momento de la evolución, al igual que la elasticidad (con cierta debilidad muscular), la distonía y las aceleraciones motoras basales periféricas. Se ha descrito la presencia de escoliosis, retraso del crecimiento y pies pequeños y mal desarrollados. El diagnóstico puede establecerse, en especial en niños pequeños, sin la presencia de estos criterios de apoyo. Las tablas de criterios diagnósticos del DSM- IV, se transcriben a continuación: CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL DSM-IV PARA EL TRASTORNO DE RETT A. Todas las características siguientes: 1. Desarrollo prenatal y perinatal aparentemente normal 2. Desarrollo psicomotor aparentemente normal durante los primeros 5 meses después del nacimiento. 3. Circunferencia craneal normal en el nacimiento. B. Aparición de todas las características siguientes después del período de desarrollo normal: 1. Desaceleración del crecimiento craneal entre los 5-48 meses de edad. 2. Pérdida de habilidades manuales intencionales previamente adquiridas entre los 5 y 30 meses de edad, con el subsiguiente desarrollo de movimientos manuales estereotipados (p. Ej. Escribir o lavarse las manos). 3. Pérdida de implicación social en el inicio del trastorno (aunque con frecuencia la interacción social se desarrolla posteriormente). 4. Mala coordinación de la marcha o de los movimientos del tronco. 5. Desarrollo del lenguaje expresivo y receptivo gravemente afectado, con retraso psicomotor grave. Extractado de la American Psychiatric Association Diagnostic and statistical manual of mental disorders (4°ed.) (DSMIV). Washington DC. American Psychiatric Press, 1994. DIAGNÓSTICO DEL TRASTORNO DE RETT 1. 2. Características diferenciales Desarrollo prenatal y perinatal normal y desarrollo Psicomotor normal entre los 5-12 primeros meses de vida Deterioro del crecimiento craneal y del funcionamiento General después de un desarrollo normal Características compatibles 1. Desaceleración del crecimiento craneal 2. Pérdida de capacidades manuales adquiridas 3. Pérdida de la relación social 4. Marcha o movimiento del tronco mal coordinado 5. Deterioro grave del lenguaje expresivo y receptivo 7. Ausencia de causa fisiológica conocida de los síntomas 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Características variables Disfunción respiratoria con apnea, estando despierto, e Hiperventilación intermitente EEG anormal Espasticidad, distonía, y alteraciones motoras basales periféricas Escoliosis Retraso de crecimiento Pies pequeños y mal desarrollados Falta de recuperación del lenguaje perdido Alteraciones del sueño PREVALENCIA El trastorno de Rett está presente en una estimación entre 1:10.000 y 1:12.000 niñas, y no se han confirmado casos en niños. Aparece en cualquier grupo étnico. El diagnóstico es clínico, puesto que no se han identificado marcadores bioquímicos ni fisiológicos que surjan de manera constante. Aunque el trastorno de Rett sólo se presenta en el sexo femenino, éste no se establece como criterio necesario, dada la posibilidad de que existan casos no diagnosticados en niños. La desviación del desarrollo se pone de manifiesto antes de llegar a los 15 meses de edad en el 50, 5 % de los casos descritos, antes de los 18 meses en el 80% y antes de los 2 años de edad en el 100% de los casos notificados. La causa del síndrome no es conocida. Como afecta a niñas, probablemente el cromosoma X juegue un rol importante en esta enfermedad. Se continúa investigando para encontrar un diagnóstico más confiable. Conceptos a destacar del Trastorno de Rett o El trastorno de Rett no se diagnostica hasta que la niña tiene 2-5 años de edad. o No hay casos confirmados de trastorno de Rett en niños. Sin embargo, el sexo femenino no se incluye como criterio necesario para la presencia de este trastorno. o En el trastorno de Rett no se recupera la pérdida de lenguaje sufrida. o El trastorno de Rett se diferencia del autista por la presencia de microcefalia, alteración importante de la marcha y atrofia cortical difusa en la RM. o La falta de interés por otras personas, las estereotipias ( retorcimiento de manos) y aspectos disfuncional de las manos en las niñas son más sintomáticos de un trastorno de Rett que de un trastorno autista. Tratamiento Ninguna droga ha tenido éxito hasta el momento en mejorar los síntomas del síndrome de Rett, con excepción de la medicación para el control de las convulsiones. Se recomienda la terapia física para prevenir la rigidez y estimular la movilidad. La musicoterapia ha sido utilizada en Europa desde 1972 con aparente éxito y se la considera un medio de comunicación con la niña con síndrome de Rett. Se piensa que resulta beneficiosa para reducir los movimientos compulsivos de las manos y para incrementar el lapso atencional de la niña. Se utilizan diversos aparatos ortopédicos, como abrazaderas o férulas, para tratar la marcha en puntas de pie, la escoliosis y el retorcimiento de las manos. Estos dispositivos deberán ser recomendados por el terapista físico u ocupacional junto con el médico. La hidroterapia o el hidromasaje también se consideran útiles. SÍNDROME DE WILLIAMS Definición: El síndrome de Williams es una enfermedad de causa desconocida, caracterizada por retardo mental, apariencia facial inusual y frecuentes anomalías cardíacas. Causas, incidencia y factores de riesgo: Los hallazgos mas comunes son retardo mental que va de leve a moderado, rasgos faciales anormales, como labios prominentes con la boca abierta, prolongación del surco nasolabial (la línea media del labio superior se extiende desde el borde del mismo hasta la nariz), puente nasal bajo o pliegues epicánticos. Es posible que haya una ausencia parcial de los dientes y deterioro del esmalte dental. Las personas afectadas pueden tener problemas en los vasos sanguíneos y el corazón, tales como la estenosis aórtica supravascular, la estenosis pulmonar y la estenosis de la arteria pulmonar. Se cree que estas anomalías se deben a un defecto sutil en el tejido conectivo. Muchas de las personas afectadas pueden mostrar niveles elevados de calcio en la sangre (hipercalcemia). Se pueden presentar otras anomalías menores, sin mayor importancia diagnóstica. Usualmente se percibe un patrón en forma de estrella irregular en el iris del ojo, y pueden observarse anomalías óseas , tal como tórax excavado, y dedo meñique de la mano curvado hacia adentro(clinodactilia) y /o en el dedo gordo del pie. Bibliografía: American Asociation of Mental Retardation : Manual - Alianza Editorial- Mexico -2002 Gardner H.(2000) La nueva ciencia de la Mente- Paidos -Barcelona K. Boeck, D. Martin.(2002) Qué es inteligencia emocional. Ediciones Taurus-Madrid – Liungman K. (1998) El mito de la Inteligencia Ediciones Martinez Roca-Madrid Stenberg, R. y Detterman, D., K. (1988). ¿Qué es la inteligencia?. Madrid. Pirámide. Teberosky A : Investigación psicológica y educación en dominios específicos-Anuario-Universidad de Barcelona T.VII-U 123 Vallejo-Nágera, J.A. : (2002) Manual de Psicología . Madrid. Ediciones Octaedro .Madrid