REPORTES BREVES I NEUROPATíA CRANEAL MÚLTIPLE CON DISFUNCiÓN AUTONÓMICA ARREFLEXIA y PARÁLISIS RESPIRATORIA COMENTARIO DE UN CASO DR. DOUGLAS nORMOND HERRERA * INTRODUCCION El síndrome de Guillain·Barré es una entidad relativamente frecuente en nuestro país, cuyo diagnóstico puede ser sencillo en los casos típicos pero tiene variantes que pueden confundir al clínico. El análisis de uno de estos casos no clásicos, puede dar información útil para el médico no especialista que se enfrenta a patología semejante. RESUMEN E.D.H. expediente #- 482435 del Hospital San Juan de Dios, San José, Costa Rica. Masculino, 57 años, casado, sin ocupación. Ingresa al Hospital de San Carlos el 17-5·77 por cuadro de un día de evolución, con cefalea occipital y trastornos al hablar descritos como dislalia. Examen general y neurológico son anotados como negativos, lo mismo que un LCR, mencionado como normal. Hace crisis de sudoración profusa, dificultad respiratoria, para tragar y para abrir la boca y es referido al HSJD. Había recibido tratamiento con Dexametasona 4 mg. c/6h iv, penicilina sódica 2 míllones U c/6h ¡v, toxoide tetánico 0.5 mi Lm., antitoxina tetánica 40.000 U iv. Diazepan 20 mg iv. c/4h, Atropina, 1 mg iv. (con frecuencia no clara). En el Hospital San Juan de Dios se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos el mismo día de ingreso, 18-5.77, donde hace paro respiratorio requiriendo intubación y ventilación asistida. Reinte· rrogatorio: a la familia reveló ausencia de ingestión de insecticidas o alcohol; trauma craneano, uso de insecticidas en fumigación, cuadros similares en el pasado. Previo buen estado general, después de un baño, presentó adormecimiento en todo el cuerpo, mareos, diplopía, marcha inestable, sintomatología que progresó a parálisis facial bilateral, dificultad para hablar y deglutir y dificultad respiratoria. Valoración neuroquirúrgica reveló paciente despierto, consciente, cooperador pero intubado y con asistencia respiratoria. Pares craneales: IlI-N-VI: V: ... Servicio de Neurología. Hospital de Alajuela. 1 y 11 normales. Ausencia completa de movimientos oculares, pupilas iguales, 2mm, leve respuesta a la luz directa, acomoda pero no converge. Motor parético, sensitivo "normal". VII: Diplejia facial VII: VIII: Diplejia facial. Coclear normal, reflejos oculocefálico y vestibulares ausentes. IX·X: Por anamnesis disfagia y voz nasal. XI: Sube ambos hombros, esternocIeidomastoideos paréticos. XII: No valorable. Sensibilidad normal, moviliza los cuatro miembros, buena fuerza distal y proximal; tono normal o ligeramente disminuido. Arreflexia miotática global, cutáneos plantares flexores. Prueba dedonariz normal aunque ligeramente bradiquinética. En síntesis, paciente con lesión de pares I1I-IV-V-VI-VII-VIlI-IX-X y XI, además de parálisis de ambos frénicos y músculos intercostales, con fuerza y sensibilidad conservadas en los cuatro miembros. (Ver Cuadro) Cuando llegó a Emergencias: P0 2 52.6 con PC0 2 51.2, antes de ventilación asistida. Luego fue mantenido con Hiperoxia y alcalosis respiratoria la mayor parte del tiempo; TP. 72%, T.P.T. 75 segundos (normal hasta 45). LCR: 18·5·77 19·5·77 24·5·77 31-5-77 Glucosa 90mg 85 84 70 Proteína Eritrocitos 21 mg 35 24 2 2 66 1 24 Fibrinógeno normal, colinesterasa 45 U Rappaport método cualitativo: 100%; proteínas TOT. 7 mg %, Albúmina 3.8 mg %, Globulinas 3.2 mg %' V.E.S. corregida 28 mm/hora. Tóxicos en orina y suero: fenotiazinas positivo fuerte; cultivos de Pseudomonas Sp. y Estafilococo aureus y Escherichia coli de secreción bronquial, cultivo de Proteus rettgeri más de 100.000 colonias/mI de orina. Porfobilinógeno en orina negativo, Hematocrito de ingreso 39 con 11.500 leucocitos 81 % segmentados, 16% linfocitos, 3% monocitos. Diez días después HTO 36, 8.600 leucocitos, 1 % eosinómos~ 71 % segmen· tados, 24% linfocitos, 4% monocitos. Tuvo glicemias elevadas, pero el paciente estaba con suero glucosado. Nitrógeno ureico mostró tendencia a estar elevado ~on 31 mg/dl al ingreso pero luego se nor· malizó, lo mismo que la creatinina, que llegó a ser de 1.6 mg/dl para luego deseen· der. Leucocitos O 435 1 1 Linfocito nervios craneanos, pudiendo realizar movimientos conjugados de ojos, aún con leve paresia del recto medial derecho. Con dificultad ejec~ta movimientos de conver· gencia. Pupilas con reflejos fotomotor y de convergencia. El reflejo corneal ya está presente aunque disminuido en ambos lados. Ya con movilidad facial voluntaria y de la misma manera ha mejorado el tono de los masticadores. Deglute voluntariamente, maneja los esternocleidomastoideos. Persiste arreflexia miotática generalizada, movilidad y sensibilidad normales". Seis días después de haber hecho paro respiratorio se le pudo suspender la ventilación asistida, tuvo una estan· cia hospitalaria de trece días, egresando "totalmente asintomático" con PredlÚso, na 15 mg/día que ingirió por 29 días más en dosis con disminución progresiva. El 29 de julio de 1977 se anota que no re· quiere más controles neuroquirúrgicos ya que su condición general es normal. DISCUSION Normales: Transaminasas·bilirrubi· nas, magnesio, plaquetas, fosfatasa alcalina, EKG. EEG "frecuencias altas por artefacto medicamentoso, de muy bajo vol· taje y con actividad paroxística, no hay evidencia de sufrimiento cortical". Tuvo crisis autolimitadas de hipertensión arte· rial, sin explicación aparente, con presiones hasta 220/120. Se trató con Diazepan 4 ampo en suero para relajación inicial y ventilación asistida, Dexametasona 1 ampo iv. c/6h, lágrimas artificiales, ampicilina 500 mg. iv. c/6h, gentamicina 80 mg. iv. cf12h, Aldrox lanza c/2h v.o. Durante el quinto día de estancia se anota "mejoría notable de su parálisis de En el pasado se ha agrupado bajo el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré una variedad de cuadros neurológicos con etiologías y mortalidad variada lo que en· torpecía el análisis objetivo, falseando el material de frabajo al incluir porfiria, parásitos, sífilis, cushing, anemia, hipo o hipertiroidismo, intoxicación con plomo o mercurio, trastornos neuropsiquiátricos, etc. (36). Para evitar esto, el NATIONAL INSTITUTE OF NEUROLOGY AND COMUNICATlVE DISORDERS AND STROKE (NINCDS) a través de un comité (3), estableció criterios para hacer el diagnóstico del síndrome de GuillainBarré 'anotando como básico la presencia de debilidad motora progresiva de más de una extremidad con arreflexia, simetría relativa, síntomas o signos sensitivos leves, neuropatía craneal (con cuadro clínico iniciándose en pares craneales en menos deIS %de los casos), disfunción autonómica. Puede haber o no fiebre al inicio de la sintomatología, lo mismo que también puede haber afección vesical transitoria, la afección sensitiva puede llegar a severidad más importante y acompañarse de dolor, incluso la progresión puede llegar a ser más prolongada de lo habitual o la recuperación mínima y quedar déficit permanente. En LCR: aumento de pro· teínas está presente después de la primera semana de inicio de la sintomatología, pero hay casos raros que pasan hasta 10 semanas sin que esto ocurra. Menos de diez leucocitos mononucleares en LCR es lo usual, pero se aceptan hasta 50 sin que se excluya el caso del diagnóstico de Guillain·Barré. Los estudios electro-diagnósticos muestran velocidad de conducción nerviosa lenta o bloqueada en 80%de los pacientes cuando la enfermedad ha evolucionado varias semanas, permaneciendo el 20% con velocidades de conducción nerviosa normales. Asbury y colaboradores admiten la afección del sistema nervioso central como controversial, anotando incluso que hallazgos como ataxia cerebelosa, disartria, cutáneo plantar extensor (signo de Babinski) y niveles sensitivos mal definidos no deben ser causa de elegir otro diagnóstico si otros hechos de la enfermedad son típicos pero sí debe dudarse ante la presencia de debilidad asimétrica, trastornos esfinterianos desde el inicio o persistentes, más de 50 leucocitos mononuc1eares/rnl en LCR. o presencia de polimorfonucleares lo mismo que el hallazgo de un nivel sensitivo bien definido. Sí es enfatizado que no se debe considerar Guillain-Barré en el diagnóstico di· ferencial si hay historia de adicción a sol· ventes volátiles, porfrria, difteria reciente, neuropatía por plomo, neuropatía puramente sensitiva, poliomielitis, botulismo, parálisis o neuropatías tóxicas (3). En el caso que nos ocupa, cuatro hallazgos se discutirán: A. Rápida progresión y recuperación. B. Compromiso de predominio en nervios craneanos. C. Neuropatía autonómica. D. Ausencia de disociación albúminocitológica. .A. Rápida progresión y recuperación Este paciente tuvo sintomatología rápidamente progresiva hasta paro respiratorio en menos de 48 horas, con mejoría ostensible en pares craneales 7 días después, pudiendo retirársele el respirador a los 8 días de aparición de los síntomas. Asbury y colaboradores sefíalan déficit motor rápidamente progresivo las primeras cuatro semanas de enfermedad con recuperación que se inicia 2·4 semanas luego que cesa la progresión (3), pero Kennedy y Cols. (33) reportan en su estudio epidemiológico un período de progresión hasta máxima afección que va de l a 30 días, con recuperación parcial o completa iniciándose desde unas pocas horas hasta 45 días luego de aparecer la sintomatología inicial. Es de notar entonces que hay pacientes que pueden desarrollar un cortejo cIírúco severo en cuestión de horas, lo mismo que la sintomatología puede empezar a desaparecer el mismo día que se presentó. Llama la atención qué factores subyacentes existen para precipitar una reacción acelerada o evitar que esta se produzca del todo (o que se produzca con facilidad pero en forma incompleta). Es bien conocido el hecho de que el Guillain-Barré se produce luego de una variedad de eventos precipitantes (3) (4) (23) (29) (30) (31) (33) (35) (42) (51) (52) (54) (57), los cuales aunque no son necesarios para el diagnóstico, ponen de manifiesto que de alguna forma causas varias pueden desencadenar una reacción aparentemente inmunológica, llegando a producir en nervio periférico desmielini· zación segmentaria y sus implicaciones cIírúcas, como vía final común. La existencia de un mecanismo autoinmune como telón de fondo en esta patología se basa en: a. Hallazgo, durante la fase aguda, de un aumento en el número de mononucIeares DNA- sintetizadores en san· gre periférica, estos son verdaderas células sensibilizadas o inmunocitos, capaces de elaborar un factor desmielinizante. O sea, sefíalan y participan en una respuesta in· mune en el tejido linfoideo del huésped, (IO). Cifras altas de estos mononucIeares se asocian a mayor morbilidad, un aumento en el número de ellos durante la fase aguda es seguido por cifras normales durante la recuperación. Por esta razón su determinación y conteo se ha señalado como prueba diagnóstica y pronóstica (9). b. Hipersensibilidad retardada a antígenos de nervios periféricos se ha postulado como factor patogenético, basado en estudios que usaron técnica de transformación de linfocitos in vitro y también producción de Factor inhibidor de la Migración de los Macrófagos (MIF). Con base en estudios que usaron técnica de transformación de linfocitos in vitro, se postuló hipersensibilidad retardada a antígenos de nervios periféricos como factor patogenético. Se encontró que los linfo· citos de pacientes con Guillain-Barré, sufren transformación al ser expuestos a proteínas P 1 L de nervio periférico, aún meses después de la resolución clínica (1) (34). Si bien el hallazgo constante en patología es una neuritis inflamatoria desmielinizante, distribuida en forma segmentaria y asociada a infiltración linfocítica perivascular, que precede o coincide con la manifestación clínica (2). la observación con microscopio electrónico revela que la destrucción de mielina se asocia más bien a la presencia, dentro de los límites de la membrana basal de la célula de Schwann, de un macrófago o una célula grande mononuclear con aspecto de linfocito transformado o activado, similares a los descritos en sangre periférica (62). Por otro lado la producción de MIF, por linfocitos de pacientes con síndrome de Guillain-Barré, es un hallazgo constante independientemente de: curso breve o largo, recurrencia, infección viral u otros factores precediendo la enfermedad clíni· ca (55). La exposición in vitro de Iinfoci· tos a antígenos del sistema nervioso cen- tral y sistema nervioso periférico revela que, en un grupo de pacientes con neuropatias, solo los provenientes de pacientes con síndrome de Guillain·Barré producen MIF, pero de éstos, los que tienen mayor efecto sobre los macrófagos son los que vienen de pacientes con sintomatología persistente (48). c. Se ha demostrado actividad mielinotóxica complemento-dependiente, se· lectiva para cultivo de tejido neural y de éste para el de nervio periférico, en sueros de pacientes con síndrome de GuillainBarré, en etapas variables de la enfermedad, sin correlación entre la desmieliniza· ción in vitro y la severidad de ésta. El fraccionamiento de los sueros reveló que la actividad desmielinizante estaba restringida a las fracciones 7 S (IgG) Y 19 S (IgM) (8). En vivo, se ha hecho transfe· rencia pasiva de la actividad desmielini· zante de sueros de pacientes con GuillainBarré, encontrándose efecto paralelo al curso clínico de la enfermedad en el donador, si se inyecta subperineuralmente suero en nervio ciático de ratas de Wistar (20), pero ningún efecto al hacer lo mismo con ratas de Lewis (39), o si se emplean variaciones en el método (59). Un hecho importante es que las fracciones 7S y 19S del suero de estos pacientes, no sólo afectan la mielina sino que también . son citotóxicos contra células de neuroblastoma de ratón Ajax C-1.300, al actuar en ellas sobre un antígeno de superficie, esto se ha usado como base de un método para determinar su presencia y verificar, en forma indirecta, el diagnóstico de Guillain-Barré (50) (61). Los hechos discutidos en a, b, c han dado pie al empleo de A.C.T.H., esteroides y plasmaferesis en el tratamiento de Guillain-Barré, este último método con reportes de adecuada efectividad, sobre todo en la etapa aguda, pero no así en polineuropatía crónica para la cual sólo es paliativa (I 1) (13) (41) (59) (53). En casos de enfermedad rápidamen· te progresiva, como el que nos ocupa, habitualmente no hay factores precipitantes (si la enfermedad recurre luego de vacunación, puede tener incubación corta (54». Hay que mencionar aquí la suge· rencia hecha por Fudenberg, de que las enfermedades autoinmunes pueden deberse a inmunidad celular defectuosa hacia cualquier antígeno viral, sobreimpuesto a una deficiencia en las células T genéticamente determinado (24) (25). Además se menciona un desbalance entre subgrupos de células T en Guillain-Barré y esclerosis múltiple, ambas asociadas con aberraciones inmunológicas que incluyen comple· jos inmunes circulante que pueden contener los agentes etiológicos (27). Hay un reporte de asociación Guillain-Barré nefrosis lipoidea en un paciente con disminución de linfocitos T, anticuerpos linfocitotóxicos, mitogenesis linfocítica disminuida y anergia (23). No obstante un desarrollo adecuado de inmunidad celular, incluyendo función T y B, se ha usado para explicar ocurrencia del síndrome de Guillain-Barré al mes de edad (26). B. Compromiso de predominio en nervios craneanos En menos de 5 % de los casos la enfermedad se puede iniciar como neuropatía craneal (3). La duda en nuestro paciente sería sisu yatolo,gía fUe solo neuropatía craneal múltiple o síndrome de Guillain-Barré con inicio atípico. El hallazgo de parálisis respiratoria y neuropatía autonómica refuerza esta última posibilidad. Es importante hacer paralelo con una entidad descrita en 1956 por el doctor Fisher, un síndrome precedido por una infección viral o en vías respiratorias superiores, que se presenta con oftalmoplejía externa e interna, parálisis facial de tipo periférico, ataxia, arreflexia, debilidad leve y que en etapas tardías se acompaña de aumento de proteínas en líquido cefalorraquídeo. Si bien había descripciones previas de cuadros similares actualmente se le conoce como síndrome de MilIer Fisher, quien lo consideró una variante benigna de la polineuritis idiopática aguda tipo Guillain-Barré, donde el compromiso en nervios craneanos probablemente obedeCÍa a lesión periférica y la ataxia a lesión cerebelosa o afección severa de neuronas sensitivas de los mecanismos de ajuste postural (22). Para el médico no familiarizado, esta entidad puede ser desconcertante, ya sea en su forma clásica o siguiendo un curso progresivo hacia parálisis generalizada y respiratoria, como puede ocurrir, aunque infrecuentemente (7) (32). Un análisis reciente de 18 casos del síndrome de Fisher (44) re· veló en orden descendiente de frecuencia; oftalmoplejía, debilidad facial, parálisis bulbar, con afección en muy raras ocasiones de todos los pares craneales y de músculos respiratorios también rara. Encefalitis del tallo se propone como lesión subyacente, a semejanza de Bickerstaff en 1957. De acuerdo a esto, habría lesión de los núcleos de nervios craneanos y sus conexiones centrales dentro del tallo, compromiso de las vías cerebelosas en el tallo cerebral causaría la ataxia, obedeciendo la hiporreflexia a daño en la formación reticular pontina superior y mesencefálica, pudiendo verse respuesta cutánea plantar extensora (signo de Babinski) en forma excepcional. La somnolencia que presentan estos pacientes es atribuida a compromiso de áreas rostrales de la formación reticular. Este trabajo no obstante adolece de dos defectos importantes, el primero es respaldo histológico mínimo, como era de esperarse en un síndrome de curso benigno. De 18 pacientes a 8 se les hizo TAC y de estos sólo 2 tenían anomalías en tallo cerebral, ambas de baja densidad, una que captaba contraste. De estos 2 pacientes uno murió, pero"... el examen del cerebro fue limitado...", encontrándose áreas de reblandecimiento en lóbulo occipital y en parte derecha del tallo cerebral, en esta última con hallazgos patológicos sugestivos de encefalitis pero no se detalla la histología de los nervios craneanos fuera del tallo ni de los nervios espinales. Esto tiene importancia pues, sabiendo que el Guillain-Barré afecta nervios craneanos, conviene dilucidar si en el síndrome de Miller Fisher hay infIltrado linfocítico, con desmielinización segmentaria periférica además del foco inflamatorio en tallo lo cual lógicamente obligaría a aceptar la existencia de afección al sistema nervioso central y sistema nervioso periférico. En un caso de "polineuritis craneal aguda" con autopsia, Bignami y Servi (6) encontraron neuronas edematosas, con desplazamientos excéntrico del núcleo y cromatolisis de los gránulos de Nissl en los núcleos del I1I, VI. VII nervios craneales, pero además había edema e inmtrado linfocítico perivascular en el trayecto del tercer par fuera del tallo ce· rebral. El segundo defecto de importancia en el estudio de Najim Al-Din es la ausencia de estudios inmunológicos. Ya desde 1975 (1), se usó la técnica de transfor· mación de linfocitos in vitro hacia tres proteínas básicas del sistema nervioso, para diferenciar cuatro tipos de enfermedad desmielinizante auto-inmune. Defi· niendo como neuritogénico la capacidad de producir en animales de laboratorio signos clínicos de neuritis alérgica experimental y como encefalitogénico la de inducir encefalomielitis alérgica experimental, a la vez que se usaban dos proteínas básicas del sistema nervioso periférico, PI L y la P2' Y una de sistema ner· vioso central, la proteína básica encefali· togénica, los autores encontraron que los linfocitos de pacientes con Guillain-Barré eran estimulados sólo en presencia de proteína PI L, la que por otro lado es eminentemente neuritogénica, sin afectar en absoluto el sistema nervioso central. Los linfocitos de pacientes con rnielorradiculitis sufren transformación ante las proteínas encefalitogénica básica de sistema nervioso central y la proteína básica P2 • Esta última a pesar de ser periférica, tiene propiedades comunes con la encefalitogénica del sistema nervioso central. Otra entidad, la polineuritis crónica recurrente, que tiene hallazgos patológicos, electrodiagnósticos y de líquido cefalorraquídeo semejantes a los del Guillain-Barré, pudiendo afectar también cerebro y médula espinal (14), en la cual se han encontrado depósitos granulares que contienen IgM, C3 y ocasionalmente IgG en el plasmalema de la célula de Schwann (I2), presentaba transformación de linfocitos al ser expuestos a las tres proteínas. Esto es importante porque, si bien el Guillain· Barré puede recurrir (60), hay que hacer diferencia con una entidad semejante que es inmunológicamente diferente. Por último, la encefalomielitis diseminada aguo da post infecciosa, presenta actividad de linfocitos sólo a proteína encefalitogénica básica. Se deduce la importancia de saber contra cuál tipo de proteínas son estirou- lados los linfocitos de pacientes con síndrome de Miller Fisher y por extensión, de un caso como el que nos ocupa, que podría someterse a una discusión semejante. No obstante, es difícil tener una encefalitis en tallo con neuropatía craneal tan importante y estado de conciencia normal. Esto habla de fenómeno periférico con eventual ex tensión central secundaria lo mismo que, la afección de pares craneales en su trayecto fuera del tallo probablemente es el fenómeno inicial, la eventual infiltración del núcleo es secun· daria. Un ejemplo de los hallazgos desconcertantes que se pueden encontrar en estas patologías de postulada etiología auto-inmune)es la descripción de un caso de esclerosis múltiple con lesiones en nervio periférico idénticas a las de GuillainBarré (35), o la producción de meningitis aséptica, aracnoiditis, hidrocefalia comunicante y síndrome de Guillain-Barré luego de colocar medio de contraste en la cisterna lumbar para mielografía (31), o la descripción de hiponatremia en GuiUain·Barré, a pesar de que la osmo-regulación estaba funcionando normalmente pero a un nivel inferior, por un posible trastorno en los receptores periféricos de volumen (45) también, hay que mencionar la producción de un cuadro clínico y patológico indistinguible del síndrome de Guillain·Barré, en pollos, producido por un virus tipo herpes (enfermedad de Marek) (46). También se ha mencionado virus herpes produciendo neuropatías craneales en humanos (40). C. Neuropatía Autonómica Manifestada en el caso que analizamos por crisis de sudoración y cuadros hipertensivos autolimitados no explicados. Taquicardia espontánea es más difícil de sustentar pues se debe excluir retención de secreciones, ansiedad por tubo endotraqueal, infección secundaria por gérmenes intrahospitalarios, etc. Neuropatía autonómica no es rara en GuillainBarré, un excelente estudio por Líchtenfeld (38), divide sus manifestaciones en l-exceso de actividad simpática: aumen· tos transitorios de presión arterial, diaforesis profusa súbita, vasoconstricción periférica, taquicardia sinusal persistente; 2-actividad simpática insuficiente: con hipotensión postural, marcada disminución de presión arterial ante maniobra de Valsalva, poca tolerancia a pérdidas leves de volumen, con hipotensión arterial secundaria. Los cuadros hipertensivos se han mostrado que están asociados a aumento excesivo de norepinefrina circulante (excluyéndose feocromocitoma) (43); 3-exceso de actividad parasimpática: enrojecimiento facial, bradicardia con sensación de opresión en tórax y abdomen, aumento generalizado, de temperatura y debilidad marcada; 4-actividad pa· rasimpática insuficiente: taquicardia que no responde a estímulos vagales, ausencia de variación en la frecuencia respiratoria o el pulso ante la maniobra de Valsalva, dificultad para orinar no relacionada a debilidad de los músculos abdominales, también íleo adinámico. La importancia de detectar patología autonómica reside en que el autor mencionado encontró peor pronóstico en pacientes con episodios paroxísticos de actividad autonómica excesiva. Una prueba sencilla usando variacio· nes en R·R de electrocardiograma (58), diseñada inicialmente para buscar disfunción autonómica en diabetes mellitus y basada en el principio de que pacientes con neuropatía autonómica no muestran aumento en la frecuencia cardíaca durante inspiración profunda, ha mostrado ser útil en Guillain·Barré (I5). Otra prueba usada utiliza sólo variación R-R, sin someter el paciente a inspiraciones profundas (21), también sensible al localizar lesión autonómica. Trastornos del ritmo cardíaco a veces no pueden ser atribuidos únicamente a polirradiculoneuritis (28), pero en ocasiones no hay explicación para episodios repetidos de bradiarritmias y asistolia espontáneas (19) o asociados a aspiración traqueal (17) en estos casos el uso de marcapaso a demanda transitorio ha mostrado ser de gran utilidad. También se ha descrito efecto beneficioso administrando oxígeno al 100% a pacientes con enfermedad pulmonar que tiendan a hacer extrasistoles ventriculares o bloqueo atrio-ventricular incompleto durante la succión traqueal (56). El uso de catéter de Swan-Ganz también se ha mencionado como de utilidad para detectar en forma temprana disfunción panautonómi· ca (37). Hay discrepancia en cuanto al uso de tubo endotraqueal o traqueostomía, debe ser individualizado cada caso (5), pero no se debe esperar a que el pa· ciente haga paro respiratorio para actuar en forma aguda y desesperada. D. Ausencia de disociación albúmino-eitológica Como ya se mencionó, Asbury y colaboradores (3), admiten como variante normal, aunque rara, ausencia de elevación de proteínas en líquido cefalorraquídeo de 1 a 10 semanas luego de la aparición de síntomas neuríticos en GuillainBarré. Punciones lumbares repetidas habrían hecho falta para verificar si este caso es una de esas variantes, cuya rareza es confirmada al encontrar sólo 5 pacientes, en un total de 40 casos en 42 años, con proteínas en líquido cefalorraquídeo menores de 50 milígramos %, en el estudio de Kennedy 'colaboradores (33). Se confirma también que no puede desecharse diagnóstico de Guillain-Barré si hay niveles normales de proteína en líquido ce· falorraquídeo. Por otro lado el mismo estudio hace hincapié en la ausencia de correlación entre proteinorraquia elevada y modo de aparición, severidad, progresión o desenlace de la enfermedad. Se ha seña· lado también que la ausencia de disociación albúmino-citológica parece conferir una mayor propensión a la parálisis respiratoria y recaída de la enfermedad (55). Hidrocefalia obstructiva, hipertensión endocraneana y pap.ledema también han sido descritos. El paciente en discusión no hizo ninguna de estas complicaciones, que han sido atribuidas en forma no definitiva a proteinorraquia elevada con aumento de presión osmótica del líquido cefalorraquídeo o alteración en reabsorción del líquido cefalorraquídeo por taponeo de cuerpos de Pacchioni con material amorfo' (18) o a edema cerebral intrínseco similar al del pseudo tumor (26). También se ha mencionado altera· ción inmunológica y activaCión de como plemento ocasionando trastorno en la dinámica del líquido cefalorraquídeo (47). CONCLUSION Se analiza un caso de neuropatía craneal múltiple con disfunción autonómica, arreflexia y parálisis respiratoria. Se hacen consideraciones sobre su clasificación, hallazgos patológicos, a la vez que se analizan aspectos poco comunes del síndrome de Guillain-Barré. 11. Cook, J. et al. Plasma exchange as a treatment of acute and chronic idiopathic autoimmune polyneuropathy: lirnitoo success. Neurology 1980; 30: 361. 12. Dalakas, M. Engel, W. Immunoglobulin and complement deposits in nerves of patients with chronic relapsing polyneuropathy. Arch. Neurol, 1980; 37: 637640. 13. 14. Dyck, P. el al. Chronic inflammatory poliradiculoneuropathy. Mayo Clinic Proceedings 1975; 50: 621-637. 15. Edmonds, R. Sturrock, R. Autonomic neuropathy in the Guillain-Barré Syndrome. Br. Med. J. 1979; 2: 668. Asbury, A. Arnason, B. Adams, R.D. The int1amatory lesion in idiopathic poIyncuritis. Its role in pathogenesis. Medicine 1969; 48: 173-215. 16. Eisen, A. Humphries, P. The GuillainBarré syndrome: A clinical and electrodiagnostic study of 25 cases. Arch. Neuro11974; 30: 438-443. Asbury, A. et al. Diagnostic criterions for Guillain-Barré. JAMA 1978; 240: 1709-1710. 17. BIBLlOGRAFIA 1. 2. 3. Dowling, P. Bosch, V. Cook, S. Possible beneficial efCect of high-dose intravenous steroid therapy in acute demyelinating disease and transverse myelitis. Neurology 1980; 30: 33-36. Abramsky, O. Webb, e. Teitelbaum, D. Arnon, R. Cell-mediated immunity to ncural antigens in idiopathic polyneurilic and myeloradiculitis. Neurology 1975; 25: 1154-59. 4. Bale, J. et al. Guillain-Barré-like polyncuropathy after renal transplant. Possible association wilh cytomegalovirus infcction. Arch. Neurol 1980, 37: 784. 5. Emmons, P. Blume, W. Dushane, J. Cardiac monitoring and demand pacemaker in Guillain-Barré Syndrome. Arch. NeuroI. 1975; 32: 59-61. 18. Famel, K. Hill, A. Chuang, S. Papilledema in Guillain-Barré Syndrome. A case reporto Arch. NeuroI. 1981; 38: 55-57. Beer y Cols-Newsum y cols. (cartas). Endotrachcal intubation in Guillain-Barré Syndrome. JAMA 1980; 244: 2728. 19. Favre, H. Foex, P. Guggisberg, M. Use oC demand pacemaker in a case of GuillainBarré Syndrome. Lancet 1970; 1: 10621063. 6. Bignami, A. Servi, M. Acute intcrnal and external ophthalmoplegia with muscle wcakncss. Lancel 1963; 1: 1110. 20. 7. Blaw, I. el al. The not so benign Miller Fischer Syndro me. Arch. Neurol. 1980; 37: 384-385. 8.- 21. Cook, S. et al. Circulating demyelinating factors in acute idiopathic polyneuropathy. Arch. Neurol. 1971; 24: 136-144. 22. 9.- 10. Cook, S. Do wling, P. Whitaker, 1. The Guillain-Barré Syndrome. Relationship of circulating immunocytes to disease activity. Arch. Neurol 1970; 22: 470474. Cook, S. Dowling, P.e. Neurologic disorders associated with increased DNA synthcsis in peripheral blood. Arch. Neurol. 1968; 19: 583-590. 23. Feasby, T. Hahn, A. Gilbert, J. Passive lransfer of demyelinating activity in Guillain-Barré polyneuropathy. Neurology 1980; 30: 363. Frisón, J. et al. Heart rate variations in lhe Guillain-Barré Syndrome. Br. Med. J. 1980; 281: 649. Fisher, M. An Unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophtalmoplcgia, ataxia and areflexia). New Eng. J. of Mcd. 1956; 255 (2): 5765. Froelich, C. A casc of Guillain-Barré Syndrome with immunologic abnormalilics..Annals oC Int. Mcd. 1980; 93: 563565. 24. Fudenberg, H. H. Genetically determined immune deficiency as the predisposing cause of "autoimmunity" and Iymphoid neoplasia. Am. 1. of Med. 1911; 51: 295-298. 25. Fudenberg, H.H. ~reaautoirnmune diseases and rnalignfey due to selective T cell deficiencies? In Schultz, 1. Leif, R.C. (Editors). Critical factors in cancer immunology, Vol. 10 New York, Academic Press, 1975, pp. 179-210. 26. Gilmartin, R. Ch'ien, L. Guillain-Barré Syndr,9me with hydrocephalus in early infanay. Arch. NeuroI. 1977; 34: 567· 569. 27. Goust, J. et al. Abnorrnal T cell subpopulations and circulating irnmune complexes in the Guillain-Barré Syndrome and multiple sclerosis. Neurology 1978; 28: 421-425. 28. Greenland, p. Griggs, R. Arrhythmic complications in the Guillain-Barré Syndrome. Arch. Int. Med. 1980; 140: 1053-1055. 29. Grouse, L. Swine Flu Sequelae. lAMA 1980; 243: 2489. 30. Keenlyside, R. et al. Fatal Guillain-Barré Syndrome after the national influenza immflization programo Neurology 1980; 30: 929-933. 31. . Kelley, R. et al. Unusual effect of metrizamide lumbar myelography. Arch. Neurol. 1980; 37: 588-589. 32. Kelly R.Gibberd, F. Acute internal and external opthalmoplegia with muscle weakness Lancet 1963; 1: 770. 33. Kennedy, R. et al. Guillain-Barré Syndrome. A 42 year epidemiologic and clinical study. Mayo Clinic Proc. 1978; 53: 93-99. 34. Knowles, M. et al. Lymphocyte transforrnation in the Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1969; 2: 1168-1170. 35. Lassman, H. Budka, H. Schnaberth, G. Inflamatory demyelinating polyradiculitis in a palient with multiple sclerosis. Arch. Neurol. 1981; 38: 99-102. 36. Leneman, F. The Guillain-Barré Syndrome. Definition, etiology, and review of 1100 cases. Arch. Int. Med. 1966; 118: 139-144. 42. Marks, J. Halpin, T. Guillain-Barré Syndrome in recipients of A/New Jersey' Influenza vaceine. JAMA 1980; 243: 2490-2494. 46. Pepo se, J. et al. Marek's disease as a model for the Landry-Guillain·Barré Syndrome. Am. J. Pathol. 1981; 103: 309-320. 43. 47. Low, P. Schmelzer, J. Dyek, P. Results of endoneural injection of Guillain-Barré serum in Lewis rats. Mayo CHnie Proc. 1982;57: 360-364. MircheIl, P. Meilman, E. The mechanism of hypertension in the GuillainBarré Syndrome. Am. 1. of Med. 1967; 42: 986-995. Reid, A. Draper, 1. Pathogenesís of papilloedema and raised intracranial pressure in Guillain-Barré Syndrome. Brit. Med. 1. 1980; 281: 1391·1394. 44. 48.- Magnussen, C. Patanella, H. Herpes sim· plex virus and reeurrent laryngeal nerve paralysis. Areh. Int. Med. 1979; 139: 1423·1424. Najim Al-Din et al. Brainstem encephalitis and the Syndrome of Miller Fisher. A. clinical study. Brain 1982; 105: 481-495. 45. Penney, M. Murphy, D. Walters, G. Ressetting of osmoreceptor response as a cause of hyponatraemia in acute idiopathic polyneuritis. Brit. Med. J.1979;2: 1474-1476. Rocklin, R. et al. The GuilIain-Barré Syndrome and multiple aclerosis. In vitro cellular responses to nervous tissue antigens. New. Eng. J. Med. 1971; 284: 803-808. 37 Levy, R. Weintraub, M. (cartas). Panautonomic disfunetion and Guillain-Barré Syndrome. JAMA 1980; 243: 1895-96. 38. Liehtenfeld, P. Autonomie disfunction in the Guillain-Barré Syndrome. Am. J. Med. 1971;50: 772-780. 39. 40. 41. Mark, B. et al. Plasmapheresis in idiopathic inflammatory polyradiculoneuropathy. Neurology 1980; 30: 361. 49. Ropper, A. Shahani, B. Huggins, C. lmprovement in 4 patients with acute Guillain-Barré Syndrome after plasma exchange. Neurology 1980; 30: 361. Los HOTELES SE CREARON PARA QUE LA GENTE SE SINTIERA BIEN... LEJOS DE SU CASA. EN EL CARIARI 186 habitaciones de lujo, amuebladas al estilo. precolombino, todas alfombradas de pared a pared, baños privados, TV, teléfono y aire acondicionado. 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Recurrent GuillainBarré Syndrome following influenza vaccine. Neurology 1978; 28: 725-726. 55. Sheremata, W. et al. CeUuIar hypersensitization to peripheral nervous antigens in The Guillain-Barré Syndrome. Neurology 1975; 25: 833-839. 56. 53. Server, A. et al. Experience with plasma exchange and cyclophosphamide in the treatment of chronic relapsing inf1ammatory polyradiculoneuropathy. Neurology 1980; 30: 362. Shim, Ch. et al. Cardiac arrhythmias resulting from tracheal suctioning. Ann. Int. Med. 1969; 71: 1149-1153. 57. Soffer, D. Feldman, S. Alter, M. Epidemiology of Guillain-Barré Syndrome. Neurology 1978; 28: 686-690. 58. Sundkvist, G. Almer, L·O. Lilja, B. Respiratory inf1uence on heart rate in diabetes mellitus. Brit. Med. 1. 1979; 1: 924·925. 59. Tandon, D.S. et al. Studies on the humoral mechanisms of inflammatory demyelinating neuropathies. Neurology 1980; 30: 362. 60. Thomas, P. K. et al. Recurrent and chronic relapsing Guillain-Barré polyneuritis. Brain 1969; 92: 589-606. 61. Tindall, R. Zinn, P. Rosenberg, R. Humoral irnmunity in the Guillain-Barré Syndrome: evidence fOI circulating 1 G and IgM. Neurology 1980; 30: 362. 62. Wisniewski, H. et al. Landry-GuillainBarré Syndrome. A primary demyelinating disease Aleh. Neurol. 1969; 21: 269-276. IY,-------------. A ALTERNATIVAS TERAPEUTICAS SANDOZ AL SERVICIO DE LA NEUROLOGIA S ANDOZ Cafergot<i\ Cafergot® - PB - Tratamiento de ataque de las crisis jaquecosas (pródromos). Sandomigran@ - Tratamiento preventivo de la migraña (intervalo). Dihydergot@ - Tratamiento profiláctico de la jaqueca y cefaleas vasculares. Tonopan@ - Tratamiento de las cefaleas vasculares. Hydergina@ - Tratamiento de la Insuficiencia Cerebral aguda o crónica. Síndrome de Meniére. Parlodelf) Tratamiento de la Enfermedad de Parkinson. Prolactinomas. SANDOZ LATINOAMERICANA (COSTA RICA), S.A. Apartado 10251-1000 San José, costa Rica Teléfono: 23-3902