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ENFERMEDAD DE MOYA MOYA: A PROPÓSITO DE UN CASO
Silvana Albisu (1), Federico Preve(1), Daniel Wilson (2), Abayuba Perna(3)
1- Residente, Cátedra de Neurología, Instituto de Neurología, Facultad de Medicina, Universidad
de la República, Uruguay.
2- Profesor Adjunto, Cátedra de Neurocirugía, Instituto de Neurología, Facultad de Medicina,
Universidad de la República, Uruguay
3- Profesor adjunto, Cátedra de Neurología, Instituto de Neurologia, Facultad de medicina,
Universidad de la República, Uruguay.
RESUMEN
Enfermedad esteno-oclusiva de la porción terminal de las arterias carótidas internas y de sus
ramas principales, con desarrollo compensatorio de red vascular colateral anómala, curso progresivo,
de causa desconocida, prevalente en el este Asiático (Japón, Corea), muy rara en nuestro país. En
niños, se presenta frecuentemente como ataque isquémico transitorio (AIT) o infarto cerebral,
mientras que en adultos jóvenes son igualmente frecuentes el AIT y/o infarto cerebral como la
hemorragia intracraneal. El diagnóstico se confirma mediante estudios de imagen (arteriografía,
angioresonancia) que evidencien la estenosis característica de la arterias carótida interna
supraclinoidea y la red anómala de vasos colaterales. La evolución sin tratamiento es invariablemente
hacia la progresión del compromiso vascular y deterioro clínico. La cirugía de revascularización
cerebral mejora su pronóstico a largo plazo.
Se presenta el caso de una mujer de 24 años sin factores de riesgo vascular que instala un síndrome
focal neurológico brusco, cuya neuroimagen inicial durante el proceso diagnóstico de ataque
cerebrovascular en el joven muestra áreas isquémicas atípicas, motivando una búsqueda exhaustiva
etiológica que nos llevó al diagnóstico definitivo de enfermedad de Moya moya.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Moya moya (EMM) es una raro trastorno cerebrovascular que se caracteriza por la
oclusión progresiva de la arteria carótida interna supraclinoidea (ACI) y sus ramas principales dentro
del polígono de Willis. Esta oclusión da como resultado la formación de una red vascular fina y
anómala (vasos moya-moya) en la base del cerebro. Los vasos moya-moya surgen de la dilatación de
las arterias perforantes que funcionan como red colateral a los sectores estenosados. Estas
alteraciones vasculares adquieren en estudios angiográficos un aspecto de nube de humo (“moya
moya” en japonés).
Es una patología progresiva. El diagnóstico precoz permite modificar su evolución, evitando así un
deterioro clínico progresivo, invalidez o incluso consecuencias fatales.
Su etiología aún es desconocida; estudios epidemiológicos sugieren factores genéticos en su
patogénesis. Las características clínicas de la EMM difieren entre niños y adultos. La mayoría de los
niños desarrollan ataque isquémico transitorio (AIT) o infarto cerebral, mientras que
aproximadamente la mitad de los pacientes adultos sufre una hemorragia intracraneal, y la otra mitad
desarrolla AIT y/o infarto cerebral. El diagnóstico se realiza en base a la sospecha clínica y estudios
de imagen que evidencien la estenosis característica de las ACI y la red anómala de vasos colaterales.
La evolución sin tratamiento es invariablemente hacia la progresión del compromiso vascular y
deterioro clínico. La cirugía de revascularización cerebral mejora su pronóstico a largo plazo. Las
opciones quirúrgicas actuales tienen la finalidad de prevenir mayor daño isquémico, aumentando el
flujo sanguíneo colateral a través de la carótida externa.
El objetivo de esta publicación es poner en mente esta patología como diagnóstico diferencial en
cuadros de origen vascular, fundamentalmente en el individuo joven.
CASO CLÍNICO
Mujer, de 24 años de edad, sin antecedentes personales a destacar. En diciembre de 2010, instala en
forma brusca cuadro de filiación neurológica dado por cefaleas, trastorno del habla y dificultad
motora de miembros izquierdos e hipoestesia homolateral, sintomatología que revierte
completamente en 48 horas. Examen neurológico normal a posteriori.
Con el planteo clínico de ataque cerebrovascular (ACV) en paciente joven se le realizó, en primera
instancia, una Tomografía Axial Computarizada de cráneo (Figura 1) que evidenció una imagen
patológica frontal derecha atípica, hipodensa, córtico subcortical en territorio limítrofe entre cerebral
anterior y media, observándose además múltiples imágenes puntiformes hipodensas corticales
superficiales bilaterales.
Dada la peculiaridad de estas imágenes se le solicitó una Resonancia Nuclear Magnética de cráneo
(Figura 2). Esta evidencia múltiples lesiones subcorticales frontal bilateral hipointensas en secuencia
T1, hiperintensas en T2 y FLAIR, sin fenómeno de restricción, compatibles con lesiones de aspecto
secuelar vascular. La mayor de las lesiones produce retracción y discreto aumento del espacio
subaracnoideo adyacente a nivel frontal derecho. Resto del estudio normal.
La Arteriografía de cuatro vasos de cuello evidenció: estenosis significativa de ambos segmentos
proximales-M1 de la ACM y del segmento proximal-A1 de la ACA; mínimo relleno de las ramas
distales de las ACA que a derecha se hace casi exclusivamente por las colaterales leptomeníngeas de
las ramas silvianas; desarrollo anómalo de ramas gangliobasales bilateralmente a predominio
izquierdo como se observa en la EMM (Figura 3).
En la evolución y en vistas a valorar la reserva vascular encefálica funcional, se solicitó una
Tomografía Computada Emisión de Fotón único (SPECT).
El SPECT informó defecto de perfusión severo prefrontal derecho compatible con secuela vascular,
hipoflujo moderado temporal anterior y talámico derecho (Figura 4).
Se completó valoración con electroencefalograma (EEG) que muestra brotes de ondas delta
monomorfas relacionadas con la hiperventilación pulmonar a nivel bifrontal a predominio izquierdo,
sin correlación clínica. Registro sin actividad epileptógena..
Tratándose de un ACV en el paciente joven y en concordancia con los hallazgos en la paraclínica
realizada se concluye que la paciente presenta una EMM. Se valora de manera conjunta con equipo
neuroquirúrgico, se decide la revascularización indirecta con vistas a mejorar el pronóstico a largo
plazo. La evolución luego de dicho procedimiento fue favorable hasta el momento actual.
Discusión
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de la EMM es mayor en los países al este de Asia, como Japón y Corea. En Japón, la tasa
anual de prevalencia e
incidencia se ha estimado en 3,16 y 0,35 por 100.000 habitantes
respectivamente. La relación mujer-hombre es de 1,8 a 1 y la distribución de edad al debut tiene dos
picos: uno a los 5 años de edad y uno cerca de los 40 años de edad. En los últimos años la mejora en
los métodos diagnósticos y terapéuticos, así como un mejor pronóstico para estos pacientes han
contribuido al aumento en la incidencia y prevalencia de la enfermedad.
La incidencia de la EMM en Europa y EE.UU parece ser de aproximadamente 1/10 de la observada
en Japón. Los resultados de un estudio realizado en EE.UU sugieren una incidencia de 0.086 casos
por 100.000 habitantes. Otros estudios recientes en los EE.UU. han puesto de manifiesto una
diferencia entre la presentación de la EMM en Japón y EE.UU. Los casos de EMM en los EE.UU. no
tienen una clara distribución bimodal de edad de inicio, predominan los eventos de tipo isquémico en
todas las edades, con síntomas más benignos al debut y presentan una mejor respuesta al tratamiento
quirúrgico. Sin embargo, en todos los estudios se mantiene la mayor prevalencia en mujeres.
Se ha detectado una alta incidencia de ocurrencia familiar, representando aproximadamente el 15%
de los casos. Estudios recientes de los casos familiares (estudios limitados a familias japonesas)
sugieren un patrón de herencia poligénico autosómico dominante, con baja penetrancia y fenómeno
de anticipación.
FISIOPATOLOGÍA Y ETIOLOGÍA
Los vasos moya moya surgen de la dilatación de arterias perforantes que funcionan como red colateral
a los sectores estenosados. La etiología que dispara estas modificaciones vasculares no es del todo
conocida. Es claro que los vasos afectados no presentan cambios inflamatorios ni ateroscleróticos. Los
hallazgos anatomopatológicos evidencian una franca disminución del calibre de las ramas terminales
de ACI así como un engrosamiento fibrocelular de la íntima, ondulación irregular de la lámina elástica
interna y atenuación de la media. Estudios recientes sugieren que la vía de apoptosis caspasa-3dependiente podría estar asociada a estos cambios histopatológicos. Los vasos de moya moya
presentan diferentes cambios histopatológicos, entre ellos depósitos parietales de fibrina,
fragmentación de lámina elástica, atenuación de la media y formación de microaneurismas. La
ruptura o colapso de la luz arterial de estos vasos y la subsiguiente extravasación sanguínea o
trombosis están asociados estrechamente con la aparición de ataque cerebrovascular hemorrágico e
isquémico.
Múltiples factores angiogénicos están actualmente en fase de estudio, en busca de un rol protagónico
en la patogenia de esta enfermedad.
PRESENTACION CLÍNICA E HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD
Las características clínicas de la EMM difieren entre niños y adultos. La mayoría de los niños
desarrollan AIT o infarto cerebral, mientras que aproximadamente la mitad de los pacientes
adultos sufre una hemorragia intracraneal y la otra mitad desarrolla AIT y/o infarto cerebral.
Los síntomas y signos de EMM son atribuidos a alteraciones en el flujo sanguíneo cerebral como
consecuencia de la estenosis progresiva de ACI y sus principales ramas. Consideraremos los síntomas
en 2 grandes categorías: a) debidos a isquemia cerebral (ACV, AIT, crisis epilépticas, etc.) y b) debidos
a las consecuencias perjudiciales de la puesta en marcha de mecanismos compensatorios frente a
isquemia crónica (hemorragia cerebral por ruptura de frágiles capilares dilatados, cefalea por
dilatación de colaterales transdurales, etc.).
ISQUEMIA (ACV/AIT): afecta principalmente región frontal, parietal y temporal. Formas clínicas
frecuentes de presentación son hemiparesia, disartria, afasia y deterioro cognitivo. También pueden
presentarse con crisis epilépticas, alteraciones visuales, síncope o alteraciones conductuales. Dado el
mecanismo fisiopatológico de estos eventos isquémicos, pueden ser característicamente precipitados
por hiperventilación en niños (llanto), esfuerzo intenso, inducción anestésica o deshidratación. Esto
se debe a que en estos pacientes los vasos corticales que ya se encuentran dilatados al máximo en
respuesta a la isquemia crónica, se contraen por la disminución de la presión parcial de dióxido de
carbono generando una mayor reducción local del aporte sanguíneo con la consiguiente isquemia
focal.
HEMORRAGIA: La hemorragia intracraneal es más común en adultos con EMM. Esta puede ser de
localización intraventricular, intraparenquimatosa (frecuentemente ganglios basales) o
subaracnoidea. La hemorragia se atribuye a la rotura de vasos colaterales frágiles de la red vascular
anómala moya moya. El cambio en el patrón de circulación vascular habitual favorecería también el
desarrollo de aneurismas cerebrales en sectores de gran estrés parietal (top arteria basilar,
comunicante posterior principalmente). La dilatación y ramificación anormal de la arteria coroidea
anterior y/o de la comunicante posterior son considerados predictores de eventos vasculares
hemorrágicos.
CEFALEA: Síntoma frecuente en pacientes con EMM. Se propone que la dilatación de vasos
colaterales meníngeos y leptomeníngeos estimularía los nocioceptores durales desencadenando la
aparición de cefalea. Esta es de características migrañosas y resistente a las terapéuticas habituales.
Puede incluso persistir tras exitosa cirugía de revascularización.
COREA: Raro. Descripto en niños. Atribuido a vasos colaterales dilatados en la región ganglio basal.
DETERIORO COGNITIVO: si bien existen limitados estudios realizados sobre el impacto
neuropsicológico de la EMM, estos evidencian preservación relativa de inteligencia y memoria y
compromiso de las funciones ejecutivas (casi en 50% de la población estudiada). Estas alteraciones
están fuertemente asociadas a daño secundario a lesiones vasculares múltiples de sustancia blanca así
como a infartos corticales.
La historia natural de la EMM es variable. Puede progresar en forma lenta, con eventos vasculares
episódicos o fulminante con rápido deterioro neurológico. La principal causa de muerte en estos
pacientes son los hematomas cerebrales.
Progresa inevitablemente en la mayoría de los pacientes, aun en aquellos asintomáticos. El
tratamiento médico por sí solo no logra detener la progresión de la enfermedad. Se estima que hasta
dos tercios de los pacientes con EMM experimentarán progresión sintomática a los 5 años. La tasa
estimada de progresión de los síntomas es cercana al 3% después de la cirugía. El estado neurológico
al inicio del tratamiento y la edad del paciente son los principales predictores de la respuesta
terapéutica a largo plazo.
DIAGNÓSTICO
Antes de abocarnos al diagnóstico de la EMM nos detendremos en un punto clave: EMM vs Síndrome
de Moya moya (SMM). Los pacientes que presentan la vasculopatía característica de moya moya, con
distribución unilateral, y que tienen condiciones asociadas reconocidas claramente como factores
locales disparadores de estas alteraciones vasculares son los pacientes portadores del llamado SMM.
Se consideran condiciones asociadas a la radioterapia de cabeza o cuello, síndrome de Down,
neurofibromatosis tipo 1 y enfermedad de células falciformes entre otros.
Los pacientes sin factores de riesgo conocidos asociados y que presentan anomalías arteriográficas
bilaterales características son portadores de EMM definitiva. Los pacientes que presentan alteraciones
vasculares características unilaterales en ausencia de condiciones asociadas favorecedoras son casos
de EMM probable.
Debemos tener presente el diagnóstico de EMM en la etiopatogenia del ACV en el joven. Se arriba a
este diagnóstico a través de un cuadro clínico sugestivo y estudios imagenológicos con los hallazgos
característicos de la enfermedad.
La Tomografía computarizada (TC) no permite hacer diagnóstico de EMM. Puede ser normal o
mostrar pequeñas áreas hipodensas sugestivas de hemorragia o infarto cerebral en territorios
limítrofes corticales, ganglios basales y sustancia blanca profunda periventricular.
La Angiotomografía (ATC) puede brindar una aproximación diagnóstica, evidenciando las
estenosis intracraneanas características de la EMM. Se considerará cuando no se disponga de
Resonancia magnética (RM).
La RM puede ser un estudio diagnóstico de la EMM. Mostrará: a) infartos agudos (difusión
ponderada) gíricos, en territorios atípicos y en panal de abeja, b) infartos evolucionados (secuencias
T1 y T2), c) disminución del flujo sanguíneo cortical debido a vasculopatía característica de la EMM
que se puede inferir en la secuencia FLAIR por el signo de la enredadera/ivy sign- secuencias lineales
de alta señal leptomeníngeas que siguen un patrón sulcal, d) disminución de vacíos de flujo en ACI,
ACM y ACA (arterias severamente estenosadas) junto con prominentes vacíos de flujo en región
ganglio basal y tálamo (vasos colaterales muy dilatados). Los hallazgos en el punto d son
característicos de la vasculopatía de la EMM y tienen valor diagnóstico.
Angiografía cerebral (AC) continúa siendo el “gold standard” para diagnóstico de la EMM. Las
complicaciones asociadas al procedimiento no son mayores en los pacientes con EMM en relación a
pacientes con otras enfermedades cerebrovasculares. Los hallazgos característicos/diagnósticos en
este estudio consisten en la visualización de la estenosis intracraneal distal de la ACI, proximal de
ACM y ACA y la red de vasos colaterales moya moya. Podemos ver también dilatación y ramificación
anormal de la arteria coroidea anterior y/o de la comunicante posterior, considerados predictores de
eventos vasculares hemorrágicos. La arteriografía obtiene también imágenes de la arteria carótida
externa (ACE), esenciales para identificar los vasos colaterales preexistentes en vistas a un
procedimiento quirúrgico.
Este estudio permite además clasificar a la enfermedad en grados de severidad-sistema de
clasificación Suzuki: I-estenosis de ápex de ACI, II- colaterales moya moya incipientes, III- progresión
de estenosis de ACI e intensificación de los colaterales moya moya, IV- desarrollo de colaterales a
través de ACE, V- mayor desarrollo de colaterales filiales a ACE y reducción de colaterales moya
moya, VI oclusión total de ACI y desaparición de los colaterales moya moya asociados.
Aún no contamos con evidencia que sugiera la utilidad de los anteriores métodos de imagen para el
“screening” en pacientes asintomáticos con alto riesgo de EMM (ej. familiares de primer grado en
paciente con ascendencia asiática).
Otros estudios complementarios
Electroencefalografía (EEG) muestra alteraciones específicas en niños que incluyen desaceleración
posterior o centrotemporal, patrón inducido por hiperventilación de ondas lentas monofásicas
–“patrón de construcción” seguido de un típico “patrón de re-construcción” que corresponde a una
disminución de la perfusión cerebral reserva.
Para la valoración funcional-estado de la autorregulación cerebral, se han ensayado diferentes
metodologías, cada una de ellas con sus limitaciones. La ultrasonografía no es capaz de brindar un
mapeo de la extensión y severidad de la reserva vascular cerebral a nivel tisular. El SPECT con
acetazolamida y la TC con xenón se consideran “gold standard” para la evaluación del déficit de
reserva cerebrovascular, pero presentan gran variabilidad de resultados dada la variabilidad
interindividual de respuesta a la acetazolamida de los pacientes. La acetazolamida es un inhibidor de
la anhidrasa carbónica que en forma indirecta genera vasodilatación encefálica (al aumentar la
disponibilidad de anhídrido carbónico).La disminución de la reactividad cerebral a la acetazolamida
traduce reducción en la perfusión encefálica a dicho nivel. Se observa también un aumento del
volumen sanguíneo local en los sectores afectados traducción de la vasodilatación compensatoria a la
estenosis proximal.
TRATAMIENTO
No existe en el momento actual un tratamiento que revierta el proceso patológico primario de esta
enfermedad. Los tratamientos disponibles son fundamentalmente quirúrgicos y están diseñados para
prevenir la ocurrencia de eventos vasculares a través del aumento del flujo sanguíneo en las zonas
afectadas, con el consiguiente enlentecimiento en el desarrollo de red patológica de colaterales moya
moya. La arteriopatía de moya moya afecta a la ACI sin afectar la ACE, hecho en el que se fundan los
procedimientos de revascularización actuales. Serán candidatos a revascularización quirúrgica los
pacientes sintomáticos (infarto cerebral, hemorragia cerebral, crisis epilépticas progresivas, deterioro
cognitivo) o con evaluación imagen lógica que demuestre compromiso cerebral hemodinámico
moderado-severo.
Los procedimientos quirúrgicos para la EMM pueden ser considerados en tres categorías: I)
derivación directa, II) derivación indirecta y III) derivación combinada. La derivación directa implica
la anastomosis de la arteria temporal superficial (ATS) y ACM o ACA (si la isquemia en este último
territorio es severa). Se realiza mediante los procedimientos quirúrgicos habituales de cirugías de
revascularización en patología aterosclerótica. Es una derivación útil para mejorar la hemodinámica
cerebral y disminuye la incidencia de ACV desde el postoperatorio inmediato. Se debe realizar una
monitorización estricta de los pacientes después del procedimiento quirúrgico debido a los intensos
cambios postoperatorios en la hemodinámica cerebral, con el consiguiente riesgo de síndrome de
reperfusión, sobre todo en pacientes con isquemia severa inicial. La derivación indirecta se realiza
mediante procedimientos específicos para esta patología. Incluyen la encefaloduroaeteriosinangiosis,
encefalomiosinangiosis, encefaloladuroarteriomiosinangiosis, encefalogaleosinangiosis y la cirugía de
multiple burrhole. La ATS, la duramadre y músculo temporal se usan como como pedículo vascular
donador, induciendo la angiogénesis espontánea sobre la superficie cerebral. Los efectos beneficiosos
de estas técnicas no son inmediatos porque el desarrollo de colaterales requiere 3-4 meses. Durante
este tiempo se mantiene el riesgo de potencial ACV postoperatorio. Destacamos que el desarrollo de
colaterales a través de derivación indirecta no ocurre en 40-50% de los pacientes adultos y ocurre en
casi 100% de los pacientes pediátricos. Por este motivo la derivación directa es particularmente
importante para los pacientes adultos con EMM. Los procedimientos combinados (directa +indirecta)
tienen las ventajas de ambos procedimientos.
Tratamiento médico
Es una opción terapéutica en los pacientes con alto riesgo para los procedimientos quirúrgicos o bien
pacientes con casos muy leves de la enfermedad.
Los antiplaquetarios son de uso común pero controversial (riesgo de hemorragia intracraneal propio
de la EMM) en muchos centros para disminuir el riesgo de embolia a partir de trombosis in situ en
los sectores arteriales estenosados. No se recomienda el uso de anticoagulantes como práctica
rutinaria. Los antagonistas de los canales de calcio son ampliamente usados para tratamiento
modulador de las cefaleas frecuentes en estos pacientes. Deben ser usados con precaución dado el
riesgo de hipotensión y sus consecuencias negativas sobre la hemodinámica cerebral (especialmente
en estos pacientes).
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