persistencia de la vasculatura fetal

CAPÍTULO 18
PERSISTENCIA DE LA VASCULATURA FETAL
Rafael Carpio Bailén, José Abelairas Gómez, Jesús Peralta Calvo, Ernesto Sánchez Jacob,
Agustín Fonseca Sandomingo
INTRODUCCIÓN
Morton F Goldberg en el LIV Memorial
Edward Jackson (1997) propuso definitivamente
el cambio de nombre de la persistencia del vítreo
primario hiperplásico, por persistencia de la vasculatura fetal (PVF) al considerar que se integran
en su definición y clasificación muchas más entidades de esta compleja patología. Pasarán
muchos años hasta que nos acostumbremos a esta
nueva denominación, pero tendremos que hacerlo porque la antigua (PVPH) es incompleta.
Dentro del diagnóstico diferencial del retinoblastoma y otras causas de leucocoria, uno de los
cuadros que se deben tener en cuenta es la persistencia de la vasculatura fetal (PVF), antes llamada persistencia de vítreo primario hiperplásico
(PVPH). Descrito por primera vez por Reese (1),
consiste en una malformación congénita de la
porción anterior del vítreo primario que se presenta generalmente como una placa de tejido
conectivo fibrovascular retrolental. Esta estructura, que puede contener tejido adiposo, cartílago y
músculo liso (2), además de vasos y fibroblastos,
puede adherirse a la cápsula posterior del cristalino conduciendo a la opacidad progresiva del
mismo. Por otro lado, esta placa fibrosa, puede
extenderse lateralmente hasta unirse con los procesos ciliares que sufrirán una elongación centrípeta. Un cristalino «intumescente» junto con
unos procesos ciliares proyectados anteriormente, producen el abombamiento del iris que condu-
ce a la presencia de una cámara poco profunda y
al desarrollo de glaucoma que característicamente se presenta asociado al cuadro de PVF.
Morton F. Goldberg en el LIV Memorial Edward
Jackson (1997) propuso el cambio de nombre de
la persistencia del vítreo primario hiperplásico
por persistencia de la vasculatura fetal. La
antigua definición (PVPH) es incompleta.
El 90% de los casos son unilaterales aunque
con mucha frecuencia se pueden encontrar en el
ojo adelfo alteraciones menores en la regresión
normal del vítreo (3) como son la mancha de Mittendorf, opacidad nasal inferior en la cápsula pos-
Figura 1. Ecografía, T.C. y cortes anatomopatológicos
antiguos diagnosticados clínicamente como pseudorretinoblastomas.
202
Capítulo 18. Persistencia de la vasculatura fetal
Figura 2. Microftalmía y formas graves de persistencia de vasculatura fetal.
terior del cristalino, recuerdo de la unión durante
el período fetal de la arteria hialoidea y la túnica
vasculosa lentis, o una papila de Bergmeister,
remanente de la porción posterior de la arteria
hialoidea.
Los casos bilaterales suelen verse en pacientes con otras anormalidades sistémicas (2) (p.e.
trisomía 13, labio leporino, paladar hendido, polidactilia y microcefalia) y asocian generalmente
afectación más severa del polo posterior (grados
variables de displasia retiniana).
Es posible encontrar PVF en el 3% de los
recién nacidos a término, y en algún grado, en el
95% de los prematuros (4). En niños menores de
36 semanas de gestación, en más del 90% de los
casos podemos hallar signos que implican una
regresión incompleta del sistema vascular hialoideo (5).
CLASIFICACIÓN
La PVF se clasifica en una forma anterior,
posterior o mixta según donde se encuentre localizada la afectación ocular. Ésta distribución tiene
una implicación pronóstica ya que son los pacien-
tes con la forma anterior pura los que, tras el
oportuno tratamiento quirúrgico, están en condiciones de alcanzar cierto grado de función visual.
Los hallazgos exploratorios que caracterizan
la forma anterior de la PVF son:
— Microftalmía
— Leucocoria
— Catarata
— Procesos ciliares elongados y traccionados centrípetamente
— Cámara anterior estrecha
— Membrana fibrovascular retrolental
— Hemorragia intracristaliniana
— Vasos iridianos dilatados
— Glaucoma
— Estrabismo
— Ectropión uveae
— Coloboma de iris
En la forma posterior es posible encontrar:
— Leucocoria
— Microftalmía
— Pliegues retinianos
— Desprendimiento de retina traccional del
polo posterior
— Nervio óptico displásico o hipoplásico
— Membranas vítreas
Actualización en cirugía oftálmica pediátrica
— Tallo vítreo central que puede contener
una arteria hialoidea exangúe y fribosada o aún
con flujo sanguíneo remanente.
— Maculopatía pigmentaria
— Mácula hipoplásica
— Cristalino transparente
— Estrabismo
Lo más común es encontrar formas mixtas de la
enfermedad, existiendo en un mismo ojo características tanto de la forma anterior como de la posterior.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Shields y col (6) publican una serie de más de
100 pacientes con el diagnóstico de sospecha de
retinoblastoma. Tras estudiar los casos, se confirma este diagnóstico en el 58% de los pacientes.
En el resto, el diagnóstico final fue de PVF en el
16%, enfermedad de Coats en otro 16% y toxocariasis ocular en otro 16%.
Howard y Ellsworth (7) estudiaron 500 pacientes diagnosticados de retinoblastoma. En el 53%
de los pacientes de la serie hubo que cambiar el
diagnóstico. Encontraron un elevado porcentaje de
casos de PVF que fue catalogada en un principio
como retinoblastoma. Otros diagnóticos fueron
fibroplasia retrolental, catarata posterior y uveitis.
Las entidades que pueden confundirse con
cierta frecuencia con la PVF son:
— Retinoblastoma
— Retinopatía de la prematuridad
— Enfermedad de Coats
— Toxocara ocular
Enfermedades que raramente pueden ser confundidas con PVF:
— Coloboma del nervio óptico
— Colobma de polo posterior
— Uveítis
— Catarata
— Fibras nerviosas mielinizadas
— Displasia retiniana
— Xantogranuloma juvenil
— Enfermedad de Norrie
Ante la sospecha diagnóstica de PVF se pueden realizar una serie de pruebas complementa-
203
rias que nos ayuden a definir y delimitar mejor la
extensión de la enfermedad así como seleccionar
aquellos casos que puedan beneficiarse de un
eventual tratamiento quirúrgico.
El TAC pretende descartar la existencia de calcio intraocular, hallazgo que de existir, habla muy a
favor de la posibilidad de retinoblastoma. No obstante Morris (8) describió calcio en un caso de PVF,
aunque esta es una situación muy rara. Otros autores (9) han demostrado la superioridad del TAC
frente a la RMN para la detección de calcificaciones. No obstante la RM fue superior al TAC para
diferenciar retinoblastoma sin calcio de otras entidades tales como enfermedad de Coats, infección
por Toxocara, desprendimiento de retina y PVF.
Ante un paciente con opacidad de medios y sospecha de PVF la ecografía puede ayudar a determinar la presencia de enfermedad cuando no es posible hacerlo mediante oftalmoscopía. La ECO-B
puede mostrar el tallo vítreo desde polo posterior
hasta cristalino y es capaz de poner de manifiesto
un posible desprendimiento de retina así como confirmar o descartar la posible microftalmía asociada
(10,11). El conocimiento de la longitud axial del
globo nos será de utilidad para el cálculo de la LIO
a implantar en el caso que decidamos corregir de
esta forma la afaquia postquirúrgica.
Se ha utilizado también ECO DOPPLER para
mostrar la naturaleza vascular de la PVF (12).
Por último, la realización de pruebas electrofisiológicas como son los potenciales evocados
visuales pondrán de manifiesto la existencia o no
de algún resto de función visual, dato que nos
puede ayudar en la selección de los casos que se
pueden beneficiar de la cirugía (13).
TRATAMIENTO
Hoy en día existen controversias sobre que
pacientes son candidatos a la cirugía, ya que, a
pesar de los avances en el conocimiento de la
enfermedad y la notable mejora que ha sufrido el
instrumental quirúrgico, los resultados visuales
siguen siendo bastante insatisfactorios.
Se podría plantear el tratamiento quirúrgico
en pacientes con PVF en los que se desee obtener
alguno de estos objetivos:
204
Capítulo 18. Persistencia de la vasculatura fetal
Figura 3. Fracaso quirúrgico en una persistencia de la vasculatura fetal completa.
1. Salvar el ojo de las complicaciones de la
PVF no tratada, principalmente el glaucoma
(generalmente por cierre angular asociado a un
cristalino intumescente tras producirse la rotura
de la cápsula posterior por la invasión del tejido
fibrovascular) (14) y la ptisis.
Varios trabajos han descrito pacientes con
PVF que han llegado a la edad adulta sin necesidad de someterse a la cirugía (15-17). Se ha descrito en algunos pacientes (Goldberg y Peyman)
(18) la reabsorción espontánea del cristalino cataratoso, proceso secundario a la reabsorción de la
membrana retrolental. Este hecho va a facilitar
que el ángulo iridocorneal se mantenga abierto.
Bawa y Trese (19) recomiendan un manejo conservador en casos seleccionados, en general
pacientes sin potencial visual en el ojo afectado.
No obstante, estos autores defienden la cirugía
precoz para acortar todo lo posible el período de
ambliopía deprivacional. En éste sentido, Karr y
Scott (20) postulan que el indicador más importante de la función visual futura del paciente, es la
edad de presentación del cuadro, ya que estos
autores encontraron mejores resultados visuales,
tras la cirugía, en los casos de menor edad.
2. Intentar conseguir una pupila “negra”, con
una apariencia lo más normal posible. Si esto no
es posible obtenerlo mediante cirugía, podemos
plantearnos, como una alternativa válida, el uso
de lentes de contacto cosméticas.
Figura 4. Buena apertura anterior y vitrectomía de la arteria
hialoidea hasta la papila.
Pese a la dureza retrocristaliniana se consigue pelar la malformación observándose la hemorragia en la primitiva vasculatura fetal.
Actualización en cirugía oftálmica pediátrica
205
Figura 5. Asociación de persistencia de membrana pupilar con cataratas polares anteriores. Sangrado espontáneoen una PVF
con poco componente retrolental.
Federman y col (21) propugnan la cirugía
precoz para conseguir un mejor resultado cosmético final y obtener un crecimiento del globo ocular más «simétrico».
La cirugía de estrabismo también se suele
realizar con fines cosméticos ya que el potencial
fusional de estos pacientes es muy pobre. No obstante incluso aún de no obtener buena visión tras
la cirugía de la catarata monocular, la corrección
óptica de la afaquia puede mejorar significativamente la alineación de los ojos (22).
3. En ojos con escasa afectación estructural,
es posible la rehabilitación visual después de eliminar el cristalino y las membranas hiperplásicas
del vítreo. Como se comentó anteriormente, una
vez eliminada la afectación anterior, el pronóstico visual va a depender fundamentalmente del
estado del polo posterior.
Tan importante es la cirugía precoz, como
después de ésta, instaurar una terapia intensiva de
oclusiones y corrección óptica para combatir la
profunda ambliopía que padecen estos pacientes.
Desde la primera descripción de la enfermedad por Reese (1) en 1955 se han intentado
muchas aproximaciones quirúrgicas para tratar la
PVF. Hoy en día, y gracias al desarrollo del instrumental y equipos quirúrgicos, se hace posible
el manejo de la persistencia de vítreo.
La lensectomía prevendrá el glaucoma secundario, al suprimir el desplazamiento anterior del
diafragma iris-cristalino que puede causar un cierre angular. Eliminando mediante vitrectomía la
membrana proliferativa retrolental reducimos la
tracción que ésta produce sobre los procesos
ciliares, disminuyendo así la posibilidad de que el
ojo evolucione hacia la ptisis bulbi.
La vitrectomía se realiza por dos o tres vías a
nivel del limbo esclerocorneal (19). Las esclerotomías realizadas más posteriores, a nivel de la
pars plana-plicata pueden resultar en daño retiniano ya que la retina periférica puede encontrarse traccionada y unida a la membrana retrolental
(23). En un trabajo publicado por Federman (21)
sobre 15 casos de PVF tratados mediante vitrectomía, realizando las esclerotomías entre 2 y
3,5 mm posterior al limbo esclerocorneal, encontró prolapso retiniano a través de la esclerotomía
en un caso, formación de agujeros retinianos
yatrógenos al pasar el terminal de vitrectomía por
las eslcerotomías en otro caso, y formación de
una diálisis de más de 200° en un tercer caso. No
obstante, en la literatura encontramos otros trabajos que defienden la pars plana-plicata como vía
de entrada para la realización de la vitrectomía.
Frezzotti (24) utilizó la pars plana, sin compicaciones, en dos casos de PVF. Este autor piensa
que, incluso en ojos microftálmicos, realizando
las eslclerotomías 3 mm posterior al limbo es
improbable que se produzca daño en la retina.
Una vez eliminado el cristalino, se puede usar
diatermia para cerrar los vasos de la membrana
retrolental y así disminuir la posibilidad de sangrado durante su disección. En el caso que exista
un tallo vítreo central que una la papila con la
206
Capítulo 18. Persistencia de la vasculatura fetal
membrana retrocristaliniana, se puede nuevamente aplicar diatermia a los vasos hialoideos
para evitar la hemorragia.
En los casos con afectación posterior debemos completar la vitrectomía y realizar pelado de
membranas epiretinianas en el caso de exisitir
desprendimientos de retina o pliegues retinianos
traccionales.
NUESTRA EXPERIENCIA
Hemos revisado 25 pacientes (28 ojos) con
PVF remitidos, entre los años 1990 y la primera
mitad de 2000, a la sección de oftalmología
infantil del Hospital La Paz.
De los 25 pacientes, 13 fueron niños y 12
niñas. El OD resultó afectado en 11 casos, al
igual que el OI. La afectación fue bilateral en 3
pacientes (12%). Según series más amplias publicadas en la literatura (25,26), el porcentaje de
bilateralidad oscila entre un 2,5%-11%).
Veinte casos tenían menos de un mes de vida
en el momento del diagnóstico, en 7 la edad de
presentación estuvo comprendida entre 1 y 3
meses, y en un caso el cuadro debutó a los 2,5
años aquejando el paciente pérdida de AV como
síntoma principal.
El tiempo de seguimiento de los pacientes
osciló en un rango de entre 9 meses y 8 años.
En 20 pacientes la primera manifestación de
la enfermedad o motivo responsable de la consulta y/o derivación del paciente a nuestro servicio
fue la leucocoria. El estrabismo fue la segunda
causa de consulta (5 pacientes). Como antes se ha
señalado, un caso se presentó aquejando disminución de AV.
Encontramos una forma anterior pura de PVF
en 6 casos (1 caso de afectación bilateral). En los
pacientes restantes se objetivó una forma mixta
de la enfermedad (hallazgos de PVF en el polo
anterior y posterior del ojo). No encontramos formas posteriores puras. Esta distribución coincide
con series publicadas por otros autores (19). En
todas ellas se demuestra la mayor frecuencia de
presentación de las formas mixtas de la enfermedad. Recordemos que es importante categorizar
al paciente según la localización del proceso ya
que, en principio, son los casos con PVF anterior
los que poseen mayores posibilidades de obtener
un mejor resultado visual.
Entre la patología posterior encontrada en
nuestros pacientes, destaca 1 caso bilateral con
hallazgos de displasia retiniana; en dos casos se
apreció la existencia de un pliegue retiniano. En
uno de ellos, éste pliegue ponía en contacto la
retina nasal con la masa retrolental. No obstante,
el hallazgo más común en las formas mixtas fue
la presencia de un tallo vítreo central que contenía restos de la arteria hialoidea. Generalmente
este tallo unía la masa retrocristaliniana con la
papila, a excepción de un caso en el que el tallo
vítreo se insertaba en retina directamente, muy
cerca de la mácula del paciente.
Tomando como referencia una longitud axial
normal al nacimiento de 16,78 mm de media (DS
0,51 mm) (27), encontramos en nuestra serie
microftalmos en 10 ojos (dos casos bilaterales).
En dos pacientes, aunque el ojo afectado tenía un
diámetro anteroposterior en el límite normal
Figura 6. El blefarostato pediátrico indica el tamaño de la microftalmía y la dificultad quirúrgica en la PVF.
Actualización en cirugía oftálmica pediátrica
(16,3 y 16,8 mm), lo consideramos como un
microftalmos relativo al tener los ojos adelfos
una longitud axial de 19 y 21 mm respectivamente. Nuestro porcentaje de microftalmía (35,7%)
difiere del encontrado por otros autores. Así,
Haddad y col (25) encontraron un 66% de ojos
microftálmicos en su serie (62 casos). Con excepción de un caso, todos los pacientes con PVF
bilateral tenían ojos extremadamente pequeños.
En nuestra serie, de los 3 pacientes con afectación
bilateral, en dos de ellos encontramos microftalmía bilateral.
Apreciamos 3 casos de microcórnea (diámetro corneal al nacimiento menor de 10 mm), dos
asentaban en ojos microftálmicos (caso de afectación bilateral). En otro paciente con microcórnea,
el globo ocular tenía un eje anteroposterior de 20
mm. Aunque ciertamente la muestra es pequeña,
parece confirmarse la afirmación de Pollard de
que la presencia de microcórnea en un ojo con
PVF normalmente se acompaña de microftalmía.
En nuestra serie no hemos encontrado ningún
tumor intraocular acompañando a la PVF. En diferentes publicaciones se ha descrito diferentes asociaciones. Así se ha encontrado un adenoma del epitelio pigmentario del cuerpo ciliar en un ojo enucleado con PVF (28). Shields (29) publicó 1 caso de
meduloepitelioma maligno teratoide del cuerpo
ciliar que se presentó con características típicas de
PVF (leucocoria, cámara anterior estrecha, catarata
y membrana fibrovascular retrolental).
En los casos de afectación bilateral (3 pacientes) no hemos hallado alteraciones sistémicas
asociadas a la PVF. En sólo un paciente con afectación de ambos ojos se descubrieron en la explo-
207
ración características compatibles con displasia
retiniana. Este dato podría apoyar la observación
defendida por varios autores de que la PVF bilateral se presenta frecuentemente con afectación
más severa del polo posterior. Patologías que se
han asociado con la PVF ya se presente ésta de
forma uni o bilateral son la trisomía 13, el síndrome de Aicardi, la incontinentia pigmenti, displasia retiniana, síndrome de Morning Glory, retinopatía de la prematuridad, síndrome de Walker
Warberg, enfermedad de Norrie (19,30-36).
Bawa Das y Trese (19,37) apuntan una posible
relación entre el abuso de cocaína durante el
embarazo y el desarrollo de PVF.
Aunque se han descrito casos de PVF en la
misma familia (38), no hemos encontrado ningún
caso de agregación familiar en nuestra serie.
En todos los pacientes se realizó ecografía
ocular como método auxiliar de diagnóstico, para
medir el eje anteroposterior del globo ocular, y
como medio de valoración del estado del polo
posterior en aquellos casos donde la opacidad de
medios impedía el estudio oftalmoscópico. Se
realizó TAC en algún caso para descartar la presencia de calcio intraocular.
Planteamos la cirugía en todos los casos realizando, en los pacientes con afectación anterior
pura, lensectomía más vitrectomía vía limbal con
extirpación de la membrana fibrovascular, liberándola de sus adherencias a los procesos ciliares,
con o sin diatermia de los vasos hialoideos. En
los casos de PVF con afectación posterior se eliminaba mediante vitrectomía el tallo vítreo central realizando en ocasiones diatermia de la arteria hialoidea.
Figura 7. Vitrectomía vía pars plicata con sección de un enorme tallo de PVF hasta la papila.
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Capítulo 18. Persistencia de la vasculatura fetal
En sólo un paciente con afectación bilateral
(displasia retiniana) se desestimó la cirugía del
segundo ojo, dada la mala evolución postquirúrgica del primero, y la nula esperanza de mínima
recuperación visual en el ojo no intervenido.
En cuatro casos no fue posible realizar seguimiento del paciente ya que, tras la cirugía, los
padres no volvieron a revisión. En otro paciente
con una forma mixta de la enfermedad, desprendimiento de retina asociado y afectación macular,
los padres desestimaron cualquier intento terapéutico dado el mal pronóstico del caso.
Las reintervenciones se debieron fundamentalmente a la aparición en 4 casos de membranas
inflamatorias postquirúrgicas que ocluían el eje
visual y que debieron ser eliminadas mediante
cirugía; a dos pacientes se les sometió a una trabeculectomía para controlar aumentos de la tensión ocular secundarias a sangrados intraoculares
repetidos y al desarrollo de sinequias iridocapsulares. Finalmente tuvimos que implantar en estos
dos casos, válvula de Ahmed para controlar la
tensión ocular. Otros 7 pacientes desarrollaron,
durante el seguimiento, endotropía que requirió
corrección quirúrgica.
Se optó por el implante de LIO secundaria en
4 pacientes que no toleraron la lente de contacto,
método de elección, en principio, para corregir la
afaquia postquirúrgica. Sólo en dos casos se colocó de entrada lente intraocular. Uno de ellos fue
un paciente con el diagnóstico de catarata congénita y al que se encontró en el quirófano, tras
extraer el cristalino, una pequeña placa de tejido
fibroso retrolental que fue eliminada en el mismo
acto quirúrgico.
Tres pacientes desarrollaron un desprendimiento de retina tras la cirugía de PVF. En dos
casos se recomendó la realización de nueva
vitrectomía con tamponamiento de silicona. Los
padres rehusaron la reintervención. El tercer
paciente se sometió a cirugía escleral clásica con
buen resultado anatómico y funcional. Otro caso
desarrolló sangrados repetidos con hemorragia
vítrea organizada que requirió vitrectomía. Los
padres también rehusaron la intervención.
En un caso hubo que enuclear el globo ocular
por evolucionar, tras la cirugía, hacia la ptisis
bulbi. En este paciente se colocó una prótesis de
hidroxiapatita.
En ningún caso hemos tenido problemas con
la localización de las esclerotomías para la vitrectomía, no apreciando daño yatrógeno en la retina
periférica por este motivo.
Se instauró tratamiento corrector de la
ambliopía mediante oclusión del ojo director. El
modo preferido de corrección óptica fue la lente
de contacto, dejando el implante secundario para
aquellos casos donde no se pudo colocar la lentilla. Se utilizaron gafas en algunos casos. Diferentes autores han recomendado un tratamiento agresivo de la ambliopía para intentar recuperar cierto grado de visión en ojos con PVF. Pollard sólo
recomienda tratar los casos de afectación anterior
pura ya que él encuentra muy pobres resultados
visuales en los casos con afectación posterior.
Globalmente hemos encontrado tras la cirugía, visiones iguales o mayores de 0,1 en el 20%
de los ojos. En el 10% de los casos obtuvimos
visión de percepción de luz. En otro 10% de los
ojos el resultado final fue de no percepción luminosa. En el resto de casos no fue posible completar el estudio por falta de seguimiento.
En dos pacientes se ha constatado, con el paso
del tiempo, una miopización considerable y progresiva del ojo afectado. Uno de los casos sufrió
implante secundario de lentre intraocular de
+22 D. En la actualidad su vision es de 0.1 corregido con una lente de contacto de –11 D.
Estos resultados se asemejan a los publicados
en la literatura por otros autores. Pollard (26)
obtiene un 18% de visiones igual o mejores de
20/200. Trese (19) presenta una serie en la que el
17% de sus pacientes mantienen algún grado de
AV con la carta de Snellen a pesar de la afectación del polo posterior.
Dado que la gran mayoría de los pacientes
con PVF nunca obtendrán una visión útil existe
hoy en día gran controversia sobre que pacientes
deben ser sometidos a la cirugía. Parece claro que
los casos con sólo afectación anterior se beneficiarán más de una intervención precoz que elimine prontamente la opacidad de medios que conduce a la ambliopía deprivacional. En las formas
mixtas o con gran componente posterior, la recu-
Actualización en cirugía oftálmica pediátrica
peración visual va a depender enormemente del
grado de alteración retiniana. Algunos autores
propugnan la realización prequirúrgica de pruebas funcionales como los potenciales evocados
visuales en un intento de discernir el potencial
visual del paciente. En los casos muy afectados
se puede plantear una actuación conservadora.
Cuestiones cosméticas o para prevenir el desarrollo de un posible glaucoma o de complicaciones
hemorrágicas que desemboquen en ptisis, pueden
ayudarnos a tomar la decisión quirúrgica.
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