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Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Norma N° 1
CANCER GÁSTRICO
(CIE10 C16)
I.
Definición
Corresponden a lesiones primarias que se originan en la mucosa gástrica
II.
Etiología
Desconocida
III.
Epidemiología
Según reporte nacional (1999 registro de Cáncer de La Paz), esta neoplasia corresponde
al tercer lugar en su presentación en varones (5.8 x 100.000) y quinta presentación en
mujeres (5.7 x 100.000).
IV.
Factores de riesgo
a) Factores Genéticos:
• Historia familiar de cáncer gástrico
• Síndromes familiares (síndrome de Peutz- Jeghers)
b) Dieta:
• Ingesta de nitratos
c) Historia previa de patología gástrica:
• Anemia perniciosa
• Pólipos gástricos
• Úlcera gástrica crónica
• Cirugía ulcerosa previa
• Gastritis atrófica y enfermedad de Menier
d) Radiación ionizante
e) Urbanización
• Ocupación industrial (exposición a caucho, níquel y asbestos)
V.
Manifestaciones clínicas
a. Manifestaciones locales:
• Dolor abdominal
• Vómitos
• Cambios digestivos
• Disfagia
• Hemorragia masiva
• Plenitud gástrica
• Masa epigástrica
Oncología
1
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
b. Manifestaciones sistémicas:
• Debilidad
• Pérdida de peso
• anorexia
• Ascitis
• Obstrucción gástrica
• Adenopatías periféricas
VI.
Diagnóstico
a. Clínico:
• Incluye examen del estado general, piel, nódulos linfáticos, abdomen, pelvis y recto
b. Laboratorial
• Examen completo de sangre
• Perfil hepático
c. Gabinete
• Radiografía de tórax
• Serie gastrointestinal con bario (doble contraste)
• Ecografía abdominal y pélvica
• TAC de abdomen con contraste (opcional)
d. Invasivos
• Gastroscopía: es esencial para obtener confirmación histopatológica mediante toma
de la muestra o biopsia
Localización:
- Unión gastro-esofágica
- Cuerpo del estómago
- Curvatura menor
- Curvatura mayor
- Antro gástrico
•
Aspecto Macroscópico: (Clasf. Borrman)
- Superficial
- Polipoide
- Ulcerado
- Linitis plástica
e. Histopatología
•
•
•
2
Adenocarcinoma 95% (incluye variedad anillo de sello)
Linfomas
3%
Otros
>1%
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
VII.
Diagnóstico diferencial
Úlceras gástricas benignas
VIII. Clasificación – Estadio clínico (ver estadiaje)
Estadiaje
A.J.C.C. (T.N.M.)
a. Estadio del tumor:
Tx: Tumor primario no puede evaluarse
T0: No hay indicación de tumor primario
Tis: Carcinoma in situ tumor intra epitelial, sin penetración de la lámina propia
T1: Tumor que invade la lámina propia o la sub-mucosa
T2: Tumor que invade la muscular propia o la serosa
T3: El tumor penetra la serosa (peritoneo visceral) sin invadir estructuras adyacentes
T4: El tumor invade las estructuras adyacentes
b. Ganglios linfáticos. Estadio:
Nx: No evaluables
N0: No hay metástasis en ganglios linfáticos regionales
N1: Metástasis o ganglios regionales 1 a 6
N2: Metástasis o ganglios regionales 7 a 15
N3: Metástasis en más de 15 ganglios regionales
c. Metástasis. Estadio:
Mx: Metástasis distante no puede establecerse
M0: No hay metástasis
M1: Metástasis distante
Estadios clínicos
Estadio 0
Estadio IA
Estadio IB
Estadio II
EstadioIII A
Estadio III B
Estadio IV
IX.
Tis N0 M0
T1 N0 M0
T1 N1 M0 ó T2 N0 M0
T1 N2 M0 ó T2 N2 M0 ó T3 N0 M0
T2 N2 M0 ó T3 N1 M0 ó T4 N0 M0
T3 N2 M0 ó T4 N1 M0
T4 N2 M0 ó cualquier T, cualquier N, M1
Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico)
a. Estadio clínico l – ll
Cirugía radical:
• Gastrectomía subtotal distal (si la lesión no esta en el fondo del estómago o la
unión cardio-esofágica)
Oncología
3
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
•
•
Gastrectomía sub-total proximal (si la lesión afecta el cardias)
Gastrectomía total radical (si el tumor afecta difusamente)+/- linfadenectomia regional
b. Estadio clínico III
•
•
•
•
Cirugía radical
Cirugía seguida de radioterapia adyuvante o quimioterapia o ambas
Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia
Quimioterapia pre-operatoria + Radioterapia
c. Estadio clínico IV
•
•
•
•
Resección paliativa en pacientes que presentan sangrado y/o obstrucción
Gastro-entero anastomosis paliativa
Quimioterapia paliativa
Radioterapia paliativa para aliviar el dolor, sangrado y obstrucción
Cáncer gástrico recurrente
De acuerdo a evaluación y sintomatología del paciente el tratamiento puede consistir en
radioterapia, quimioterapia y cirugía + tratamiento paliativo, si es que no recibió ningún
tratamiento previo.
X.
Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)
•
•
•
XI.
Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.
Quimioterápicas: Toxicidad Hematológica, Gastrointestinal, Oral, Quemaduras por
extravasación del citostático, etc.
Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc.
Criterio de hospitalización
Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse
para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
XII.
Criterios de referencia
Dolor, cambio de hábito evacuatorio, hemorragia masiva, vómitos, pérdida de peso
Gastroscopias sospechosas
XIII. Control y seguimiento
Cada paciente tratado debe ser seguido cada tres meses en los 2 primeros años, luego
cada 6 meses por los siguientes años.
Evaluación rutinaria:
• Examen físico
• Examen de laboratorio, radiológico completo y gastroscopias periódicas
4
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Norma N° 2
CANCER COLO-RECTAL
(CIE10 C19)
I.
Definición
Lesión neoplásica que afecta la mucosa de esta parte del organismo
II.
Etiología
Desconocida
III.
Epidemiología
•
•
IV.
Por su localización esta puede causar sintomatología diferente
Se localiza más frecuentemente en colon descendente, seguido de colon ascendente,
luego recto y finalmente colon transverso
Factores de riesgo
a) Factores genéticos
• Historia familiar aumenta el riesgo en 3 veces más en la primera generación
b) Síndrome familiar de poliposis:
• Poliposis familiar Coli
• Síndrome de Gardner
• Síndrome de Turcot
• Síndrome de Olfield
c) Dieta:
• Ingesta pobre en fibra
• Ingesta abundante en grasa
d) Patología colónica previa:
• Presencia de pólipos adenomatosos no resecados
• Enfermedad inflamatoria intestinal
1. Colitis ulcerativa
2. Colitis de Crohn
V.
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones locales:
Lesión colónica izquierda
• Dolor
• Sangrado
• Constipación
• Obstrucción
Oncología
5
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Lesión colónica derecha
• Dolor
• Sangrado
• Anemia
• Obstrucción
• Masa abdominal
Lesión rectal
• Sangrado
• Constipación
• Pujo y tenesmo
• Dolor pélvico
Manifestaciones generales:
• Dolor
• Masa hepática y/o pélvica
• Debilidad
• Pérdida de peso
VI.
Diagnóstico
a. Clínico
• Examen físico
• Piel
• Ganglios linfáticos
• Abdomen
• Tacto rectal
b. Laboratorial
• Examen completo de sangre
• Transaminasas
• Sangre oculta en heces
• Marcador tumoral C.E.A.
c. Gabinete
• Rx de Tórax
• Ecografía abdominal y pélvica
• Radiografía contrastada de colon y recto
d.
•
•
Invasivos
Recto-sigmoidoscopía + biopsia
Colonoscopía + biopsia
e. Histopatología
• Adenocarcinoma + 98%
• Otras neoplasias < 1%
VII. Diagnóstico diferencial
Diverticulitis, colitis, infecciones, lesiones ocupativas extrínsecas
6
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
VIII. Clasificación estadio clínico (ver estadiaje)
Estadiaje
Clasificación Dukes
•
•
•
Estudio A: Lesión que no se extiende a través de la muscularis propia
Estudio B: Lesión que se extiende en toda la pared intestinal
Estudio C: Cualquier lesión en adenopatías positivas
Estadiaje A.J.C.C. (TNM)
•
Estadio del tumor
Tx: Tumor primario no evaluable
T0: Sin evidencia de tumor
Tis: Carcinoma in situ
T1: Tumor que no infiltra la submucosa
T2: Tumor que no infiltra la muscularis propia
T3: Tumor que invade la muscularis propia y serosa
T4: Tumor que invade el peritoneo visceral y órganos vecinos
•
Ganglios linfáticos
Nx: Ganglios linfáticos regionales no evaluables
N0: Sin compromiso ganglionar
N1: Uno de tres ganglios pericólicos comprometidos
N2: Cuatro o más ganglios pericólicos comprometidos
N3: Adenopatías positivas en tronco vascular retroperitoneal
•
Metástasis
Mx: La metástasis no es evaluable
M0: No hay evidencia de enfermedad metastásica
M1: Metástasis a distancia evidente
•
Grado histológico
G1: Bien diferenciado
G2: Moderadamente bien diferenciado
G3: Pobremente diferenciado
G4: Indiferenciado
Estadios clínicos
Estadio 0:
Estadio I
Estadio II
Estadio III
Estadio IV
Oncología
Tis N0 M0
(Dukes A) T1 o T2, N0 M0
(Dukes B) T3 o T4, N0 M0
(Dukes C) Cualquier T, N1, N2 O N3, M0
Cualquier T, cualquier N M1
7
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
IX.
Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico)
Estadio 0
• Excisión local o polipectomía
• Resección intestinal
Estadio I
• Resección intestinal radical
Estadio II
• Resección intestinal segmentaria radical
• Quimioterapia, radioterapia postoperatoria
• Ensayos clínicos con QT y RT, pre-operatoria
Estadio III
• Cirugía con resección intestinal
• Quimioterapia y/o Radioterapia post operatoria
• Radioterapia y/o Quimioterapia pre-operatoria
Estadio IV
• Quimioterapia y/o radioterapia paliativa
• Resección intestinal paliativa
• Cirugía desfuncionante en casos de obstrucción
Cáncer de Colon recurrente
•
•
X.
Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)
•
•
•
XI.
Resección de la recurrencia (previa evaluación del paciente)
Quimioterapia y/o radioterapia paliativa
Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.
Quimioterápicas: Toxicidad Hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por
extravasación del citostático, etc.
Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc.
Criterio de hospitalización
Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse
para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
XII.
Criterios de referencia
Trastornos digestivos, rectorragia, presencia de masa abdominal, perdida de peso, anemia
XIII. Control y seguimiento
Control del paciente cada 3 meses durante los 2 primeros años y luego cada 6 meses
para adelante
•
•
8
Examen físico general
Exámenes complementarios de laboratorio y radiológicos
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Norma N° 3
TUMORES PEDIATRICOS
HEPATOBLASTOMA Y HEPATOCARCINOMA
(CIE10 C22.2 M8970/3 C22.0 M8170/3)
I.
Definición
Neoplasia maligna localizada en el hígado
II.
Etiología
Desconocida
III.
Epidemiología
El cáncer hepático en niños, una neoplasia rara y de mal pronóstico
La edad de inicio del cáncer hepático en niños está relacionada con la histología del
tumor. Representan sólo el 0,5-2% de las neoplasias pediátricas, el décimo proceso maligno en orden de frecuencia en los niños.
Localización: El lóbulo derecho del hígado es afectado con más frecuencia, debido quizá
a su mayor tamaño
IV.
Factores de riesgo
Edad: Los Hepatoblastomas ocurren generalmente antes del tercer año de vida, mientras
que los Hepatocarcinoma tienen dos picos de incidencia relacionados con la edad, el
primero de 0-4 años y el segundo de 12-15 años.
Sexo: El riesgo Hepatoblastoma y Hepatocarcinomas son 1,7 y 1,4 veces más alto, en los
hombres que en las mujeres
Factores genéticos:
Síndromes familiares: se ha comunicado una incidencia más alta de Hepatocarcinoma en
la Tirosinemia hereditaria, la Cirrosis colestásica progresiva, la deficiencia de glucosa – 6.
fosfato deshidrogenasa y la deficiencia del alfa-1-antitripsina. Además la neurofibromatosis,
la telangiectasia y la poliposis familiar también pueden predisponer al Hepatocarcinoma,
mientras que el síndrome de Beckwith-Wiedemann se asocia con el Hepatoblastoma.
Factores de patología previa:
• Infección: El Hepatocarcinoma muestra una firme asociación con la infección del virus
de la hepatitis B
• Anomalías congénitas: La atresia biliar extrahepática y la cirrosis biliar predisponen al
Hepatocarcinoma
Agentes químicos:
Los esteroides anabólicos, así como el consumo materno de alcohol y hormonas puede
provocar Hepatocarcinoma. Además el agente citostático: Metotrexato puede inducir la
enfermedad.
Oncología
9
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
V.
Manifestaciones clínicas
a) Manifestaciones locales:
• Tumor abdominal asintomático
• El dolor abdominal, náuseas, vómitos, anorexia e ictericia asociados son más comunes en caso de Hepatocarcinoma 50%.
b) Manifestaciones sistémicas:
• Anorexia
• Pérdida de peso
• Dolor óseo por metástasis
VI.
Diagnóstico diferencial
Lesiones metastásicas, abscesos bacterianos o amebianos, hemangiomas, adenomas
VII.
Diagnóstico
Clínico
Particularmente en ojos, ganglios linfáticos, abdomen, ano y recto
Laboratorial
• Hemograma completo
• Transaminasas hepáticas
• Fosfatasa alcalina
• Bilirrubinas
• Urea, creatinina, Alfa feto proteína
Gabinete
• Rx de Tórax
• TC: Tomografía computarizada de Tórax y abdomen con contraste
Invasivas
Todas las lesiones sospechosas deben ser biopsiadas por guía ecográfica o mini laparotomia
en caso de ser inoperable.
Histopatología
El Hepatoblastoma: Existen cuatro subtipos histológicos:
•
•
•
•
10
Fetal
Embrionario
Macrotubular
Anaplásico
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
VIII. Clasificación – Estadio clínico (ver estadiaje)
Estadiaje
SISTEMA DE CLASIFICACIÓN CCSG (clasificación del grupo de cáncer de Niños)
Estadio I: Se limita al Hígado y se elimina completamente por cirugía
Estadio IIA: Enfermedad residual microscópica en el margen de resección después de la
cirugía
Estadio IIB: Presencia de enfermedad regional
Estadio III: Se encuentra en ó directamente adyacente al hígado o ambos; tumor residual
macroscópico queda después de la cirugía, incluye a los tumores que han experimentado ruptura.
Estadio IV: Metástasis del sitio primario, incluyen pulmón, hígado, cerebro y regiones
óseas y en médula ósea
IX.
Tratamiento de acuerdo a estadio clínico
De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se procederá al tratamiento Multidisciplinario
•
•
•
X.
Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)
•
•
•
XI.
Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia
Radioterapia + Cirugía + Quimioterapia
Quimioterapia + Radioterapia
Quirúrgicas : Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.
Quimioterápicas : Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por
extravasación del citostático, etc.
Radioterápicas : Toxicidad cutánea, toxicidad hematológica, etc.
Criterios de hospitalización
Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse
para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
XII.
Criterios de referencia
Sospecha clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en región abdominal, dolor
Fosfatasa alcalina elevada, transaminasas y bilirrubinas elevadas, AFP elevada
Ecografía abdominal: con alteración del parénquima hepático
Oncología
11
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
XIII. Control y seguimiento
Los pacientes con Hepatoblastoma y Hepatocarcinoma deben ser controlados por su
médico tratante especialista, cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3
años y anualmente; para detectar cualquier recurrencia del tumor.
Norma N° 4
TUMORES SÓLIDOS EN PEDIATRIA
OSTEOSARCOMA
(CIE10 C40, C41, M9181/3)
I.
Definición
Proceso maligno del hueso
II.
Etiología
Desconocida
III.
Epidemiología
Es el tumor maligno más frecuente en hueso de localización preferencial en:
• Porción distal del fémur
• Porción proximal de la tibia
• El húmero
• Porción proximal del fémur
• Tercio medio y distal de la tibia
• Pelvis
IV.
Factores de riesgo
a) Edad: En el 50% de los casos afecta, adolescentes de 10 a 20 años de edad
b) Sexo: Los varones tienen un riesgo de 1,5 veces más alto que las mujeres
c) Radiación: La exposición a la radiación aumenta el riesgo de sufrir tumores óseos, sin
embargo es baja menos del 0,0035% de los pacientes irradiados presentan cáncer.
d) Antecedentes de Patología ósea: Enfermedad de Paget, Encondromas, Osteocondromas
V.
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones locales
• Dolor localizado
• Tumor localizado en cualquiera de las cuatro extremidades
• Fracturas Patológicas, raras
Manifestaciones sistémicas:
•
12
Es infrecuente que los tumores malignos de hueso se presenten con signos y síntomas
de enfermedad metastásica, 20% debutan con metástasis óseas.
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
VI.
Diagnóstico
a. Clínico
• Aspecto general: evaluación del estado funcional general, nutricional
• Tórax: investigar evidencia de metástasis pulmonares
• Abdomen: describir las masas abdominales y hepatoesplenomegalia
• Extremidades: examen cuidadoso de las cuatro extremidades
b. Laboratorial
• Hemograma completo
• Transaminasas Hepáticas
• Fosfatasa Alcalina
• Calcio y Fósforo
c. Gabinete
• RX simples del lugar afectado
• RX de Tórax
• Tomografía computarizada (TC)
• Resonancia magnética (RM)
• Centellografía ósea
d. Invasivos
• Biopsia percutánea con aguja (BPA)
• Biopsia por incisión
e. Histopatología
• El osteosarcoma constituye el 30-40 % de los tumores óseos, existe numerosos
subtipos, el rasgo distintivo del osteosarcoma es la presencia de células malignas
productoras de osteoide, que puede o no calcificarse.
Tejido Predominante
Subtipos de Osteosarcoma
Hueso
Osteoblástico
Cartílago
Condroblático
Tejido conectivo
Fibroblástico
Vasos sanguíneos
Telangiectásico
Existen otros dos subtipos:
• Osteosarcoma paraostal
• Osteosarcoma perióstico
VII.
Diagnóstico diferencial
Fracturas patológicas, osteomelitis, displasia fibrosa, quiste óseo aneurismáticos
Oncología
13
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
VIII. Clasificación
Estadio clínico (ver Estadiaje)
Estadiaje
Sistema de estadificación Msts
Estadio tumoral
•
•
T1. Tumor de localización intracompartamental
T2. Tumor de localización extracompartamental
Estadio metastático
•
•
M0. Ausencia de metástasis
M1. Presencia de metástasis
Grado histopatológico
•
•
G1. Bajo grado
G2. Alto grado
Agrupamiento de estadios
•
Estadio I G1, M0.
1. Estadio IA.
2. Estadio IB.
•
Estadio II. G2,M0.
1. Estadio IIA.
2. Estadio IIB.
•
G1, T1,M0.
G1,T2,M0.
G2,T1,M0.
G2,T2,M0.
Estadio III. Cualquier G, M1.
1. Estadio IIIA.
2. Estadio IIIB.
Cualquier G,T1,M1.
Cualquier G,T2,M1.
Sistema de estadificación TNM
Estadio tumoral
•
•
•
•
14
TX. Tumor primario no pasible de evaluación
T0. No hay evidencia de tumor primario
T1. Tumor limitado por dentro de la cortical
T2. Tumor que invade más allá de la cortical
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Estadio de ganglios linfáticos
•
•
•
NX. Ganglios linfáticos regionales no pasibles de evaluación
N0. Ausencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales
N1. Presencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales
Estadio metastático
•
•
•
MX. Metástasis a distancia no pasibles de evaluación
M0. Ausencia de metástasis a distancia
M1. Presencia de metástasis a distancia
Grado histopatológico
•
•
•
•
•
GX. Grado no pasible de evaluación
G1. Bien diferenciado
G2. Moderadamente diferenciado
G3. Escasamente diferenciado
G4. Indiferenciado
Agrupamiento de estadios
•
•
•
•
•
•
•
IX.
Estadio IA.
Estadio IB.
Estadio IIA.
Estadio IIB.
Estadio III.
Estadio IVA.
Estadio IVB.
G1-2,T1, N0, M0.
G1-2,T2, N0, M0.
G3-4,T1, N0, M0.
G3-4,T2, N0, M0.
No definido
Cualquier G, Cualquier T, N1, M0.
Cualquier G, Cualquier T, cualquier N, M1
Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico)
De acuerdo a protocolos institucionales actualizados, se procederá al tratamiento
Multidisciplinario
Dependiendo del estadio clínico:
• Cirugía + Quimioterapia + Cirugía + Radioterapia
• Quimioterapia + Cirugía + Quimioterapia +Radioterapia
• Quimioterapia + Radioterapia + Cirugía
El apoyo Psicoterápico como soporte es fundamental
X.
Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)
•
•
•
Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.
Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, Gastrointestinal, oral, quemaduras por
extravasación del citostático, etc.
Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc.
Oncología
15
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
XI.
Criterio de hospitalización
Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse
para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. De acuerdo al protocolo, el tratamiento podrá ser ambulatorio u hospitalario.
XII. Criterios de referencia
•
•
Sospecha Clínica y laboratorial: Tumoración o tumefacción en cualquiera de las cuatro
extremidades, dolor. Fosfatasa alcalina elevada, calcio y fósforo.
Radiografía simple de hueso: con alteración de la medular o elevación perióstica, el
hueso cortical con erosión con compromiso de partes blandas.
XIII. Control y seguimiento
Los pacientes con Osteosarcoma deben ser controlados por su médico tratante especialista, cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años, y anualmente,
para detectar cualquier recurrencia del tumor.
Norma N° 5
SARCOMA DE EWING
(CIE10 C40, C41 M9260/3)
I.
Definición
Es un tumor de origen endotelial que puede presentarse a nivel óseo o estraesquelético,
pertenece a la familia de los tumores neuroectodérmicos periféricos primitivos o llamados PPNET, que se cree que tienen un origen en neuronas colinérgicas parasimpáticos
postgangliónicas diseminadas en todo el organismo.
II.
Etiología
Desconocida
III.
Epidemiología
a) El sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo primario pediátrico más común después del osteosarcoma. Todos los años se diagnostican menos de 0,2 casos por 100.000
niños.
b) El sarcoma de Ewing localizado puede dividirse en cuatro categorías:
• Tumores primarios de extremidad distal u otros tumores primarios. Surge debajo
del codo o rodilla o en la mandíbula, cráneo, cara, vértebra, escápula o clavícula.
• Tumores primarios de extremidad proximal, surgen en el húmero o fémur
• Tumores pelvianos y sacrales
• Tumores primarios en las costillas
16
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
IV.
Factores de riesgo
• Edad: La incidencia del S. Ewing aumenta con rapidez desde casi 0 antes de los 5
años, hasta alcanzar un pico entre los 10 y los 18 años de edad. Después de los 20
años la incidencia vuelve a declinar a 0 hacia los 30 años.
• Sexo: Discretamente aumentado en los varones que en las mujeres, pero sólo después de los 13 años
• Factores genéticos
Se ha demostrado anomalías del cromosoma 22-p, translocación o deleción del
cromosoma 11:22 en el 85% de los pacientes.
V.
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones locales:
• Dolor por lo general localizado
• Tumor localizado en región ósea o de partes blandas
Manifestaciones sistémicas:
• Pérdida de peso
• Fatiga
• Hipertermia
• Compromiso respiratorio (Metástasis pulmonares)
VI.
Diagnóstico
a. Clínico
Es necesario hacer hincapié en el aspecto general, ganglios linfáticos, tórax, abdomen,
pelvis, extremidades, sistema nervioso central.
b. Laboratorial
• Hemograma completo
• Transaminasas hepáticas
• Fosfatasa alcalina
• Deshidrogenasa láctica
c) Gabinete
• Rx de tórax
• TC de localización primaria
• Centellografía ósea de cuerpo entero
d) Invasivos
• LCR en primario de cabeza y cuello
• Aspirado de médula ósea
• Biopsia de partes blandas
e) Histopatología
• El diagnóstico de sarcoma de Ewing es de exclusión, es preciso descartar otras
neoplasias de células redondas.
Oncología
17
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
VII.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial corresponde al de una masa ósea y se considera con el
osteosarcoma
VIII. Clasificación - Estadio clínico (ver estadiaje)
Estadiaje
•
•
IX.
No hay clasificación oficial de la enfermedad
Se aceptan tipo localizado y metastásico
Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico)
•
•
El tratamiento multidisciplinario es el pilar fundamental para el mejor manejo y calidad
de vida del paciente
De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se procederá al tratamiento multidisciplinario
Dentro los cuales tenemos:
•
•
X.
Complicaciones (de acuerdo al Tratamiento)
•
•
•
XI.
Quimioterapia + Radioterapia + Cirugía
Cirugía + Radioterapia + Quimioterapia
Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.
Quimioterápicas: Toxicidad Hematológica, Gastrointestinal, oral, quemaduras por
extravasación del citostático, etc.
Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc.
Criterio de hospitalización
Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse
para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
XII.
Criterios de referencia
•
•
Sospecha Clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en cualquiera de las cuatro
extremidades, dolor, fosfatasa alcalina elevada, calcio y fósforo.
Radiografía simple de hueso: con alteración de la medular o elevación perióstica, el
hueso cortical con erosión con compromiso de partes blandas.
XIII. Control y seguimiento
Los pacientes con Sarcoma de Ewing deben ser controlados por su médico tratante especialista, cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años y anualmente,
para detectar cualquier recurrencia del tumor.
18
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Norma N° 6
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EN NIÑOS
(CIE10 C49 M8800/3)
I.
Definición
Neoplasia maligna de tejidos blandos
II.
Etiología
Desconocida
III.
Epidemiología
Estos sarcomas representan un 3 % de todos los casos de las neoplasias malignas de la niñez
RABDOMIOSARCOMA
(CIE10 C49 M8900/3)
I.-
Definición
Es un tumor maligno de tejido blando de origen músculo esquelético
II.-
Etiología
Desconocida
III.-
Epidemiología
•
•
•
IV.
Representa del 5 al 8% de los casos de cáncer en la niñez, es curable en la mayoría de
los casos con una sobrevida a 5 años del 60%.
Las localizaciones en orden de frecuencia son: cabeza y cuello, genitourinario, extremidades, tronco y retroperitoneo. Otras localizaciones menos comunes incluyen la región
intratorácica, el tracto gastrointestinal (incluyendo hígado y tracto biliar) y la región perianal.
El pronóstico está relacionado principalmente con la localización del tumor primario,
la extensión de la enfermedad y la histopatología.
Factores de riesgo
•
•
•
Edad: La incidencia es bimodal, alcanza un pico a los 2 - 6 años de edad y otro a los
14-18 años
Sexo: Los varones tienen un riesgo más alto de 1,2 veces más que las mujeres
Factores genéticos:
- Antecedentes familiares: Los hermanos con cánceres encefálicos y suprarrenales
pueden presentar un riesgo más alto que los niños normales.
- Síndromes familiares: Síndrome del nevo basocelular y la neurofibromatosis
Oncología
19
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
- Anomalías cromosómicas, anomalías del cromosoma 3p. la translocación t (2;13) y
el oncogén N-ras
- Patología previa de las partes blandas: Se ha sugerido el traumatismo y la inflamación crónica
V.
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones locales:
- Masa tumoral
Manifestaciones sistémicas:
- Hepatomegalia
- Tumoraciones abdominales
- Dolor óseo
VI.
Diagnóstico
a. Clínico
• Aspecto general, ojos, ganglios linfáticos, tórax, abdomen, genitales, recto, Sistema Nervioso Central
b. Laboratorial
• Hemograma completo
• Test de función renal y hepática
• Examen de orina
c. Gabinete
• RX de tórax
• RX simple de lesión comprometida
• Tomografía computarizada
• RMM
• Pielografía excretora
• Ultrasonido abdominal
• Cistoscopia
•
VII.
Invasivos
- Estudio de aspirado medular
- Estudio citológico de LCR, de acuerdo a localización
Diagnóstico diferencial
Varían según la localización del tumor primario y comprenden trastornos que provocan
masas tumorales en la cabeza y el cuello, el tracto genitourinario, el abdomen o las extremidades.
20
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
VIII. Clasificación
Histológica
El sarcoma de tejido blando de la niñez se clasifica histológicamente según la célula de
tejido blando de origen:
a. Tumores de origen fibroblástico
•
•
•
Fibromatosis
Fibromatosis agresiva
Fibrosarcoma
b. Tumores de origen vascular
•
Hemangiopericitoma
c. Tumores de origen neurogénico
•
•
Tumor neuroectodermal periférico maligno (MPNET)
Neurofibrosarcoma (Schawnoma maligno)
d. Tumores de origen muscular
•
Leiomiosarcoma
e. Tumores de origen graso
•
Liposarcoma
f. Tumores de origen conectivo
•
•
•
•
Sarcoma sinovial
Histiocitoma fibroso maligno
Sarcoma alveolar de partes blandas
Condrosarcoma
Estos sarcomas de tejido blando generalmente son tumores de célula aragneiforme que
pueden ser fácilmente distinguidas de Rabdomiosarcoma, embrionario y alveolar de la
niñez, sarcoma extraóseo de Ewing y neuroepitelioma periférico.
Rabdomiosarcoma
Tumor de un tejido que imita al tejido muscular estriado, se divide en varios subtipos
histológicos:
•
•
•
Embrionario
Alveolar
Pleomórfico
Oncología
21
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Clasificación: - Estadio clínico (ver estadiaje)
Estadiaje
Sistema de estadificación TNM Intergroup Rhabdomiosarcoma Study (IRMS)
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Tumor localizado de histología favorable y ganglios negativos
Tumor localmente extenso con histología favorable y ganglios negativos
Tumor de cualquier tamaño + y/o histología desfavorable
Metástasis a distancia
T1. Confinado al sitio anatómico
T2. Extensión o fijación a tejidos adyacentes: (a) = <5 cm y (b)= >5 cm
N0. Ganglios regionales negativos
N1. Ganglios regionales positivos
NX. Estadio clínico de ganglios desconocido
M0. No metástasis a distancia
M1. Metástasis presente
ESTADIO
I
LOCALIZACIONES
T. INVASION
T. TAMAÑO
N
M
T1 ó T2
aób
N0, N1 ó Nx
M0
T1 ó T2
a
N0 ó Nx
M0
Vejiga o Próstata
T1 ó T2
a
N1
M0
Extremidades
T1 ó T2
b
N0, N1, Nx
M0
T1 ó T2
aób
N0 ó N1
M1
Órbita C y C no
Parameníngeo
Genitourinario
(no Próstata o Vejiga)
II
Vejiga o próstata
Extremidades
Parameningeo
otros: Tronco,
Retroperitoneo
III
Parameníngeo y Otros
IV
IX.
Todas las localizaciones
Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico)
De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se procederá al tratamiento
multidisciplinario, cabe resaltar que en Pediatría Oncológica, por lo general los tratamientos son de larga duración, con el único motivo que un alto chance de niños portadores
con neoplasia pueden curarse.
•
•
22
Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia
Quimioterapia + Radioterapia + Quimioterapia + Cirugía
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
X.
Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)
•
•
•
XI.
Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.
Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extra-vasación del citostático, etc.
Radioterápicas: Toxicidad cutánea, toxicidad hematológica, etc.
Criterios de hospitalización
Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse
para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
XII.
Criterios de referencia
Sospecha clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en de cabeza y cuello, tórax,
genitales, abdominal
XIII. Control y seguimiento
Los pacientes con sarcoma de partes blandas, deben ser controlados por su médico tratante, cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años y anualmente,
para detectar cualquier recurrencia del tumor.
Norma N° 7
TUMOR DE WILMS
(CIE10 C64 M8960/3)
I.
Definición
Neoplasia maligna del riñón, también llamado embrioma renal o nefroblastoma
II.
Etiología
No se conoce la causa
III.
Epidemiología
El tumor de Wilms (embrioma renal, nefroblastoma) es el proceso maligno genitourinario
más común y el quinto tumor sólido en orden de frecuencia en los niños y representa el
8% de todos los procesos malignos pediátricos. El tumor de Wilms se localiza en uno u
otro riñón con igual frecuencia, en casos raros, aparece en localizaciones extra-renales
(retroperitoneo y pelvis).
IV.
Factores de riesgo
Edad
• El tumor de Wilms tiene una distribución etárea bimodal; los casos hereditarios y
esporádicos se manifiestan a una mediana de edad de 2,5 y 3,5 años, respectivamente y el 90% de los pacientes tiene menos de 7 años.
Oncología
23
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Factores genéticos
V.
•
Síndromes hereditarios: La aniridia se asocia con deleción cromosómica 11p y una
probabilidad del 33% de presentar tumor de Wilms. Además la incidencia de
hemihipertrofia en los niños con tumor de Wilms es del 2.4%. Otros trastornos genéticos
con una alta incidencia de esta neoplasia son la neurofibromatosis y los síndromes de
beckwith-wiedemann, Drash y Perlman.
•
Patología genitourinaria previa: Las malformaciones genitourinarias congénitas como
hipospadias, anomalías renales (riñones en herradura, ectópicos e hipoplásicos), duplicación ureteral y criptorquidia afectan al 4,4% de los pacientes con tumor de Wilms.
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones locales:
• Tumoración abdominal o en flanco asintomático
• Dolor abdominal vago
• La hematuria macroscópica o microscópica
Manifestaciones sistémicas:
• Fiebre
• Malestar general y anorexia
• Hipertensión
VI.
Diagnóstico diferencial
Anomalías congénitas, infecciones, quistes, uropatía obstructiva neuroblastoma, linfoma
VII.
Diagnóstico
Clínico
• Examen físico general, tórax, abdomen, extremidades, sistema nervioso
Laboratorial
• Hemograma completo
• Transaminasas hepáticas
• Fosfatasa alcalina, urea y creatinina
• Examen general de orina, catecolaminas urinarias (descartar Feocromocitoma)
Gabinete
• RX de tórax
• RX simple de abdomen
• Pielografía Intravenosa
• Tomografía computarizada de abdomen, cerebro con contraste
• Resonancia magnética
• Ecografía dopler
Invasivos
• Aspiración con aguja fina
• Biopsia quirúrgica a cielo abierto
24
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Histopatología
Los tumores de Wilms son multicéntricos (la mayoría de las veces bilaterales), por lo
general los tumores de Wilms bilaterales aparecen en forma sincrónica.
El tumor de Wilms consiste en una mezcla de:
• Células blastomatosas
• Células del estroma
• Células epiteliales
VIII. Clasificación: - Estadio clínico (ver estadiaje)
Estadiaje:
Hay dos sistemas reconocidos universalmente el de NWSG y del TNM de la UICC-SIOP
Sistema de estadificación NWSG (NATIONAL WILMS SOCIET Y GROUP)
• Estadio I
Tumor limitado al riñón y extirpado por completo. El tumor tiene cápsula intacta, antes
y después de la cirugía. No hubo tumor residual visible más allá de los bordes de
resección.
• Estadio II
Tumor que se extiende más allá del riñón siendo completamente extirpado, extensión
regional del tumor, infiltración de vasos. Tumor biopsiado o derrame local del tumor
confinado al flanco. No hay tumor residual en o más allá de los márgenes quirúrgicos.
• Estadio III
Tumor residual limitado al abdomen
Tumor no hematógeno residual limitado al abdomen, ocurrieron uno o más de los
siguientes fenómenos:
1. El tumor se sometió a biopsia y se rompió antes o durante la intervención misma
2. Hubo implantes en la superficie peritoneal
3. Había ganglios linfáticos afectados más allá de las cadenas para-aórticas abdominales
4. El tumor no puede extirparse totalmente, por infiltración local de estructuras locales
• Estadio IV
Metástasis hematógena, en pulmón, hígado no contigua, hueso y cerebro
• Estadio V
Compromiso renal bilateral simultaneo o sucesivo, el tratamiento de este estadio está
en relación al tipo histológico y el estadio del tumor renal.
Oncología
25
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Sistema de Estadificación TNM
TNM Clasificación clínica
Estadio tumoral
•
•
•
•
•
•
TX. Tumor primario no pasible de evaluación
T0. No hay evidencia de tumor primario
T1. Tumor unilateral, 80cm2 o menos de área (incluyendo riñón)
T2. Tumor unilateral, más de 80 cm2 de área
T3. Tumor unilateral roto antes del tratamiento
T4. Tumor Bilateral
Estadio de ganglios linfáticos
•
•
•
NX. Ganglios linfáticos regionales no pasibles de evaluación
N0. Ausencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales
N1. Presencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales
Estadio metastático
Metástasis a distancia no pasibles de evaluación
• M0. Ausencia de metástasis a distancia
• M1. Presencia de metástasis a distancia
Agrupamiento de estadios
•
•
•
Estadio I.
Estadio II.
Estadio III.
•
•
Estadio IVA
Estadio IVB
1,N0,M0.
T2,N0,M0.
T1,N1,M0.
T2,N1,M0.
T1,T2,T3, Cualquier N, M1
T4,cualquier N, cualquier M.
Estadiación patológica:
•
•
•
•
pT:
pTX
pT0
pT1
•
•
pT2
pT3
pt3a
pt3b
Pt3c
pT4
pn
pNX
•
•
•
26
Tumor primario
Tumor primario no puede ser evaluado
Sin evidencia de tumor primario
Tumor intrarenal completamente encapsulado, escisión completa y márgenes
histológicamente libres
Tumor que invade más allá de la cápsula o parénquima renal
con escisión incompleta:
Tumor residual microscópico limitado al lecho tumoral
Tumor residual macroscópico o esparcido o ascitis
Tumor no resecado
Tumor bilateral
Ganglios linfáticos regionales
Ganglios linfáticos regionales no pueden ser reevaluados
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
•
•
•
•
•
•
•
pN0
pN1
pn1b
PM
MX
MO
M1
Sin ganglios regionales
Metástasis: pn1a: En ganglios completamente resecados
En ganglios regionales incompletamente resecados
Metástasis a distancia
Sin evaluación de metástasis a distancia
Sin metástasis a distancia
Metástasis a distancia
Agrupamiento de estadios
IX.
•
•
Estadio I.
Estadio II.
•
•
Estadio IIIA
Estadio IIIB
•
•
Estadio IVA
Estadio IVB
pT1, pN0, pM0.
pT1, pN1a, pM0.
pT2, pN0,pN1a, pM0.
pT3a,pN0pN1a,M0.
pT1,pN1b,M0.
pT2,pN1b,M0.
pT3a,pN1b, M0.
pT3b,cualquier pN, pM0
pT3c,cualquier pN,pM0
pT1,pT2,pT3a,pT3b, pT3c, Cualquier pN, p M1
pT4, cualquier N, cualquier pM
Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico)
De acuerdo a protocolos institucionales actualizados, se procederá al tratamiento multidisciplinario, pudiendo ser los siguientes:
• Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia
• Radioterapia + Quimioterapia
• Quimioterapia + Cirugía + Radioterapia
X.
Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)
•
•
•
XI.
Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.
Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por
extravasación del citostático, etc.
Radioterápicas: Toxicidad cutánea, toxicidad hematológica, etc.
Criterios de hospitalización
Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse
para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
XII.
Criterios de referencia
•
•
Sospecha clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en región abdominopélvica,
dolor
Ecografía abdominopélvica: con alteración del tamaño del riñón y aparición de otros
compromisos de órganos
Oncología
27
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
XIII. Control y seguimiento
Los pacientes con tumor de Wilms deben ser controlados cada 3 meses durante 2 años,
cada 6 meses durante otros 3 años y anualmente , para detectar cualquier recurrencia del
tumor, clínico, laboratorial y radiológico.
Norma N° 8
RETINOBLASTOMA
(CIE10 C69.2 M9510/3)
I.
Definición
Neoplasia maligna que compromete la retina del ojo, pudiendo ser uni o bilateral
II.
Etiología
Desconocida
III.
Epidemiología
•
•
IV.
El retinoblastoma (Rb) es un tumor maligno, primario de la retina, de origen uni o
multicéntrico, pudiendo afectar uno o ambos ojos en forma simultánea o sucesiva.
Representa el 1-3 % de las neoplasias pediátricas. Su incidencia anual en USA varía
entre 1:15.000 a 1:34.000 niños nacidos vivos y constituye la causa etiológica del 5%
de ceguera infantil.
Localización: El Rb aparece en la capa retiniana externa y afecta con igual frecuencia el
ojo derecho y el izquierdo.
Factores de riesgo
a) Edad: alcanza un pico a los 17 meses y el 90% de los casos afecta a niños menores de
5 años
b) Sexo: el riesgo es un poco más alto en las mujeres que en los varones
c) Factores genéticos:
• Antecedentes familiares. No se observa aumento del riesgo en los familiares directos en caso de RB esporádico.
• Síndromes familiares
• Retinoblastoma hereditario: el RB hereditario es un trastorno autosómico dominante con alta penetrancia que constituye el 40% de los casos. La descendencia de los
pacientes con RB hereditario (casi siempre casos bilaterales y 12% de casos unilaterales), presenta un riesgo de RB del 50%.
• Otros síndromes: Un raro síndrome de microcefalia, anomalías esqueléticas, características dismórficas y retardo mental, se asocia en algunos casos con anomalías
del cromosoma 13 y RB.
• Anomalías cromosómicas: En un pequeño grupo de pacientes, se ha identificado la
deleción del locus RB específico, RB-1, en el cromosoma 13q.
28
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
•
V.
Patología previa del sistema nervioso central: El RB bilateral es inusitadamente
frecuente en algunos pacientes con pineoblastoma (retinoblastoma trilateral), debido a un defecto genético de los fotoreceptores.
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones locales:
• Estrabismo
• Leucocoria (reflejo de ojos de gato)
• Desprendimiento de retina
• Proptosis e inflamación ocular
Manifestaciones sistémicas:
• Adenopatías cervicales y otros signos de metástasis a distancia
VI.
Diagnóstico diferencial
Fibroplasia retrolental, vítreo hiperplásico persistente, enfermedad de Cotas, larva migrans
visceral, melanomas, metástasis.
VII.
Diagnóstico
a. Clínico
Estado general, examen oftalmológico por especialista, bajo el efecto de anestesia
general, en ambos ojos graficándose los hallazgos, ganglios linfáticos, derrames
pleurales, hepatoesplenomegalia, la ascitis y todas las masas, examen neurológico
completo.
b. Laboratorial
• Hemograma completo
• Transaminasas hepáticas
• Fosfatasa alcalina
c. Gabinete
• RX de Tórax
• TC. Tomografía computarizada de órbita, cerebro
• Resonancia magnética
• Centellografía ósea
d. Invasivos
• Biopsia
• Punción lumbar
• Aspiración y biopsia de la médula ósea
e. Histopatología
• Multiplicidad: El RB es bilateral en la mayor parte de los casos. Además los tumores
suelen ser multifocales. Se observan 4-5 lesiones discontinuas en el 84% de los
casos.
Oncología
29
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Tipos:
• Bien diferenciado
• Medianamente diferenciado
• Poco diferenciado
• Indiferenciado
VIII. Clasificación – Estadio clínico (ver estadiaje)
Estadiaje
El retinoblastoma se clasifica en enfermedad intraocular y extraocular:
• Intraocular: El retinoblastoma intraocular se localiza en el ojo y puede limitarse a la
retina o extenderse comprometiendo el globo .
• Extraocular: El retinoblastoma extraocular se ha extendido más allá del ojo. Puede
limitarse a los tejidos alrededor del ojo, o puede haber diseminación típicamente al
SNC u otras partes del cuerpo.
Clasificación de Ellsworth - Reese para tumores intraoculares
Este sistema se considera relevante, para decisión de modalidad de tratamiento:
Grupo I: Muy favorable para la conservación de la vista
• Tumor solitario, menos de 4 discos de diámetro, localizado en o detrás del ecuador
• Tumores múltiples, ninguno mayor de 4 discos de diámetro, localizado en o detrás del
ecuador
Grupo II: Favorable para la conservación de la vista
• Tumor solitario, 4 a 10 discos de diámetro, localizado en o detrás del ecuador
• Tumores múltiples, 4 a 10 discos de diámetro detrás del ecuador
Grupo III: Posible conservación de la vista
• Cualquier lesión anterior al ecuador
• Tumores solitarios mayores de 10 discos de diámetro detrás del ecuador
Grupo IV: Desfavorable para la conservación de la vista
• Tumores múltiples, algunos mayores de 10 discos de diámetro
• Cualquier lesión que se extiende anteriormente a la ora serrata
Grupo V: Muy desfavorable para la conservación de la vista
• Tumores masivos que incluyen más de la mitad de la retina
• Impregnación vítrea
DISCO: 1.6 mm. (diámetro del disco).
Sistema de clasificación de St. Jude Children’s Research Hospital.
Este sistema puede utilizarse con un examen oftalmológico, TC y/o examen clínico o con
imágenes con RM.
30
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Estadio I: Tumor limitado a la retina
•
•
•
Ocupa uno o menos de un cuadrante
Ocupa dos o menos de dos cuadrantes
Ocupa más del 50% de la superficie retinal
Estadio II: Tumor confinado al globo
•
•
•
•
•
Con impregnación vítrea
Extensión a la cabeza del nervio óptico
Extensión coroidal
Extensión a la cabeza del nervio coroidal y óptico
Extensión a los emisarios
Estadio III: Extensión regional extraocular del tumor
•
•
•
•
Extensión más allá de los cortes finales del nervio óptico
Extensión mediante la esclerótica al contenido orbitario
Extensión coroidal más allá de los cortes finales del nervio óptico (incluyendo extensión subaracmoidea)
Extensión por la esclerótica al contenido orbitario y más allá del corte final del nervio
óptico (incluyendo extensión subaracnoidea).
Estadio IV: Metástasis distantes
•
•
•
Extensión vía el nervio óptico al cerebro
Metástasis originadas en la sangre del tejido blando, del hueso o de vísceras
Metástasis de médula ósea
Clasificación TNM
•
•
•
•
En casos bilaterales cada ojo, debe ser clasificado separadamente. Debe existir confirmación histológica de la enfermedad del ojo enucleado.
Categorías T : examen físico e imágenes, examen de la médula ósea, LCR, pueden
aumentar la precisión de la evaluación.
Categorías N : examen físico, ganglios regionales
Categorías M: examen físico e imágenes
Clasificación clínica y patológica
La extensión de la invasión retiniana está indicada en porcentaje
TX.
T0.
T1.
T2.
T3.
Tumor primario no puede ser evaluado
Sin evidencia de tumor primario
Tumor(es) limitado al 25% de la retina o menos
Tumor (es) involucra más del 25 % pero no más del 50% de la retina
Tumor(es) involucra más del 50% de la retina y/o invade más allá de la retina pero
permanentemente Intraocular.
T3a.
Oncología
Tumor(es) que involucra más del 50% de la retina y/o células tumorales en el vítreo
31
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
T3b. Tumor(es) involucra(n) disco óptico, hasta lámina cribosa
T3c. Tumor(es) involucra(n) cámara anterior y/o úvea y/o invasión intraescleral
T4.
Tumor con invasión extraocular
T4a. Tumor invade nervio óptico retrobulbar.
Tumor intraneural más allá de la lámina cribosa pero no de la línea de resección
T4b. Tumor en la línea de resección u otra extensión extraocular
Extensión extraocular otra que la invade el nervio óptico
Clasificación TNM Estadios
IX.
IA.
T1
N0
M0
IB.
T2
N0
M0
IIA.
T3a
N0
M0
IIB.
T3b
N0
M0
IIC.
T3c
N0
M0
IIIA.
T4a
N0
M0
IIIB.
T4b
N0
M0
IVA.
T
N1
M0
IVB.
T
N0
M1
Tratamiento médico (de acuerdo a Estadio Clínico)
De acuerdo a protocolos institucionales se procederá al tratamiento multidisciplinario,
cabe resaltar que en el Retinoblastoma, la presencia de un oftalmólogo es fundamental.
Los tratamientos va desde la crioterapia, enucleación y exenteración quirúrgica
Pudiendo ser:
• Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia
X.
Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)
•
•
•
XI.
Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.
Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por
extravasación del citostático, etc.
Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc.
Criterio de hospitalización
Todo paciente con diagnóstico confirmado de neoplasia maligna, debe hospitalizarse
para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
XII.
Criterios de referencia
Sospecha clínica y laboratorial: tumoración o tumefacción en región de globo ocular,
aparición de ganglios cervicales, dolor.
32
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
XIII. Control y seguimiento
Los pacientes con RETINOBLASTOMA deben ser controlados por su médico tratante,
cada 3 meses durante 2 años, cada 6 meses durante otros 3 años y anualmente, para
detectar cualquier recurrencia del tumor, clínico, radiológico y oftalmológico.
Norma N° 9
SARCOMA DE PARTES BLANDAS EN ADULTOS
(CIE10 C49 M8800/3)
I.
Definición
Tumores malignos del tejido mesenquimal
II.
Etiología
No conocida
III.
Epidemiología
Tumor maligno poco frecuente, localización mas habitual en:
• Extremidades
• Intra abdominales, retroperitoneales
• Tronco, cabeza y cuello
• Genitourinarios
IV.
Factores de riesgo
•
•
•
•
•
V.
Manifestaciones clínicas
•
•
•
•
•
VI.
Predisposición genética como en la neurofibromatosis
Síndrome de Li-Fraumeni
Retinoblastoma
Poliposis familiar colónica
Exposiciones a compuestos químicos bien definidos como el thorotrast, arsénico, etc.
Estados patológicos como linfedemas crónicos, linfedemas de los miembros irradiados, antecedentes de radioterapia.
Masa o tumor asintomático de acuerdo a su localización
Dolor abdominal vago inespecífico
Pérdida de peso
Náuseas y vómitos
Síntomas de compresión neurológica, etc.
Diagnóstico
•
•
Clínico
Laboratorial no específico
Oncología
33
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
•
Gabinete:
- Tomografía axial computarizada
- Resonancia magnética nuclear
- Radiografía de tórax
- Ecografía abdominal y pélvica
- Biopsia
Diagnóstico histopatológico
Inmunohistoquímica
Algoritmo para diagnóstico de una masa o tumor en un miembro
Historia clínica y examen físico
SUPERFICIAL
PROFUNDO
Menor a 5 cm
Mayor a 5 cm
Bp. Escisión
Rx de tórax
DIAGNOSTICO HITOPATOLÓGICO
RMN o TAC
SARCOMA
VII.
Diagnóstico diferencial
También de acuerdo con la localización
• Hematomas
• Linfomas
• Neoplasias de colon, páncreas, suprarrenales
• Hemangiomas
• Lipomas
• Linfangiomas
• Neuromas
VIII. Clasificación
Estadio clínico Patológico
TNM (Comité conjunto estadounidense sobre el cáncer)
T: Tumor
N: Nódulo
M: Metástasis
T: Tumor
Tx
T0
T1
T2
34
Tumor primario que no puede ser valorado
No hay signos de tumor primario
Tumor de 5 cm o menos de dimensión máxima
Tumor de más de 5 cm de dimensión máxima
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
N: Nódulos (Ganglios regionales)
Nx No es posible valorar los ganglios linfáticos
N0 Sin metástasis en ganglios linfáticos regionales
N1 Con metástasis en ganglios linfáticos regionales
M: Metástasis
Mx No es posible valorar la metástasis a distancia
M0 Sin metástasis a distancia
M1 Metástasis a distancia
Grado histológico
Gx
G1
G2
G3
G4
El grado histológico no se puede valorar
Bien diferenciado
Moderadamente diferenciado
Pobremente diferenciado
Indiferenciado
Etapas clínicas
IX.
Estadio IA
Estadio IB
G1
G1
T1
T2
N0
N0
M0
M0
Estadio IIA
Estadio IIB
G2
G2
T1
T2
N0
N0
M0
M0
Estadio IIIA
Estadio IIIB
G3, 4
G3, 4
T1
T2
N0
N0
M0
M0
Estadio IVA
Estadio IVB
Cualquier G
Cualquier G
Cualquier T
Cualquier T
N1
Cualquier N
M0
M1
Tratamiento médico
Multidisciplinario por dos razones principales:
1. Porque el pronóstico principalmente esta dado por el grado histológico y el tamaño
del tumor
2. Porque en un 22% de los casos presentan metástasis al inicio de la enfermedad
De acuerdo al estadio clínico
Estadio clínico I
1. Escisión quirúrgica con márgenes libres de varios centímetros
2. Escisión quirúrgica conservadora con pre o post radioterapia
3. Si el tumor es irresecable considerar altas dosis de radioterapia sola o seguida de
cirugía
Oncología
35
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Tumores de retroperitoneo tronco y cabeza y cuello
1. Escisión quirúrgica con radioterapia si no hay márgenes adecuados
2. Radioterapia pre-operatoria luego escisión quirúrgica
Estadio clínico II
1. Escisión quirúrgica con o sin radioterapia. Amputaciones puede considerarse
2. Escisión quirúrgica sin márgenes adecuados o estos producen morbilidad radioterapia
3. Tumores irresecables radioterapia en altas dosis
Quimioterapia todavía en discusión y estudio cuando se utiliza con criterio adyuvante
4. Tumores de retroperitoneo tronco, cabeza y cuello
Igual que en estadio I
Estadio clínico III
1. Igual que en estadio II
2. Tratamientos no estándares bajo protocolos o pruebas en centros especializados que
pueden comprender:
Cirugía + Quimioterapia
Radioterapia + Cirugía + Quimioterapia
Tumores de retroperitoneo tronco y cabeza y cuello
Igual que en estadio II, considerando radioterapia o Quimioterapia en pruebas clínicas
Estadio clínico IV
Importante conocer la historia natural del tumor y vías de posible propagación linfática para
considerar su tratamiento que puede ser escisión quirúrgica seguida de linfadenectomía y
Radioterapia. Considerar amputaciones.
Casos con metástasis a pulmones se considerara cirugía de estas, más tratamiento local
como en estadio II-III
Paliativos considerando tratamientos sobre el tumor primario
X.
Complicaciones
De acuerdo al tratamiento efectuado
XI.
Criterio de hospitalización
•
•
•
XII.
Presencia de tumoraciones externas o internas evidentes
Para tratamiento curativo o paliativo
Enfermedad evolutiva, metástasis sintomática
Criterio de referencia
Ante sospecha clínica o radiológica envió al especialista para confirmación diagnóstica y
tratamiento
36
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
XIII. Control y seguimiento
De acuerdo a la localización, en general:
•
•
•
Clínico cada tres meses los dos primeros años
TAC o RMN cada seis meses los dos primeros años
Clínico y radiológico anual
Norma N° 10
CANCER DE MAMA
(CIE10 C50)
I.
Definición
Neoplasia maligna en la mama, de los conductos o alvéolos mamarios
II.
Etiología
La etiología desconocida, mas frecuente en el lado izquierdo y en el cuadrante superior
externo
III.
Epidemiología
Ocupa el segundo lugar en frecuencia en el cáncer en la mujer
IV.
Factores de riesgo
•
•
•
•
•
•
•
•
V.
Edad
Historia familiar de cáncer de mama
Historia personal de cáncer de mama
Menarquia temprana
Menopausia tardía
Nacimiento del primer hijo después de los treinta años
Radiaciones
Dieta rica en grasa
Manifestaciones clínicas
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Nódulo o tumor en la mama
Alteraciones de forma y volumen
Retracción de piel
Eritema cutáneo
Edema cutáneo
Ulceración de la piel
Desviación y-o retracción del pezón
Alteración epitelial de la areola y-o pezón
Secreción hemática espontánea por pezón
Oncología
37
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
VI.
Diagnóstico
•
•
•
VII.
Clínico
Gabinete - Mamografía
Quirúrgico
- Punción con aguja fina
- Biopsia incisional
- iopsia excisional
Diagnóstico diferencial
•
•
•
•
•
•
•
Quistes múltiples bilaterales
Fibroadenomas múltiples bilaterales
Displasia mamaria
Proceso inflamatorio (mastitis)
Traumatismo – Hematoma – Necrosis grasa
Fibroadenoma único
Ectasia de los conductos
VIII. Clasificación - Estadio clínico
Clasificación TNM
T: Tumor
N: Nódulo
M: Metástasis
TNM- UICC
T: TUMOR
TX
T0
Tis
Tumor primario que no puede ser valorado
No evidencia de tumor primario
Carcinomia In situ
T1
T2
T3
T4
Tumor menor de 2 cm
Tumor de 2 a 5 cm
Tumor de más de 5 cm
Tumor cualquier tamaño con fijación a pared costal o piel T4d Carcinoma inflamatorio
N: Nódulos (ganglios axilares ipsilaterales)
N0
N1
N2
N3
38
No presencia de ganglios axilares palpables
Metástasis ipsilateral a ganglio o ganglios axilares móviles
Metástasis ipsilateral con infiltración a estructuras axilares
Metástasis ipsilateral a ganglios de la cadena mamaria interna y ganglios supraclaviculares
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
M: Metástasis (distantes)
M0
M1
No metástasis distantes
Metástasis a otros órganos
Etapas Clínicas
Etapa 0
Tis
N0
M0
Etapa I
T1
N0
M0
Etapa IIA
T0
N1
M0
T1
N1
M0
T2
N0
M0
T2
N1
M0
T3
N0
M0
T0
N2
M0
T1
N2
M0
T2
N2
M0
T3
N1, N2
M0
T4
Cualquier N
M0
Cualquier T
N3
M0
Cualquier T
Cualquier N
M1
Etapa IIB
Etapa IIIA
Etapa IIIB
IX.
Tratamiento médico
De acuerdo al estadio clínico
Carcinoma Intraductal o In situ
1. Mastectomía total o simple
2. Mastectomía conservadora con Radioterapia
Carcinoma lobular In situ
•
•
•
Observación con mamografía anual
Prevención con Tamoxifeno
Mastectomía total o simple bilateral
Estadio I
• Mastectomía conservadora, disección axilar, Radioterapia a la mama
• Mastectomía radical modificada
Considerar terapia adyuvante de acuerdo al estado ganglionar y-o receptores de estrógenos
Estadio II
• Mastectomía conservadora, disección axilar, radioterapia a la mama
• Mastectomía radical modificada
Oncología
39
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Considerar radioterapia a la pared torácica y ganglios regionales en pacientes de alto
riesgo de recurrencia local, enfermedad residual o compromiso ganglionar axilar de 4 o
más ganglios.
Terapia adyuvante con quimioterapia de acuerdo al número de ganglios comprometidos
y-o hormonoterapia de acuerdo a receptores de estrógenos.
Estadio III
Localmente avanzado. Estadio IIIA generalmente operable cuando los ganglios axilares
son móviles son fijos o conglomerados iniciar con qimioterapia neoadyuvante y de acuerdo a respuesta considerar cirugía o radioterapia.
Estadio IIIA
•
•
•
•
•
•
•
Mastectomía radical clásica
Considerar Mastectomía radical modificada
Terapia adyuvante igual que en Estadio II
Esquemas de quimioterapia comúnmente usados
CMF: ciclofosfamida, metotrexato, 5Fluorouracilo
FAC: 5Fluorouracilo, doxorubicina, ciclofosfamida
AC: doxorubicina, ciclofosfamida
Estadio IIIB
Localmente avanzado incluye cáncer inflamatorio
Iniciar con quimioterapia con los esquemas recomendados de acuerdo a respuesta del
tratamiento local con cirugía o radioterapia, hormonoterapia de acuerdo a receptores de
estrógenos.
Estadio IV
Cirugía para control local, quimioterapia y/o hormonoterapia de acuerdo receptores de
estrógenos. Se puede efectuar Ooforectomía en premenopáusicas preferible con receptores positivos. Radioterapia para control local o de las metástasis de acuerdo a su localización. Considerar quimioterapia de segunda y tercera línea de acuerdo al estado general.
X.
Complicaciones
De acuerdo al tratamiento, las más frecuentes son:
Cirugía:
• Xeromas
• Edemas de brazo
Quimioterapia:
• Hematológicas
• Mucosas
• Alopecia
40
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Radioterapia:
• Dermatitis
• Edema de brazo
XI.
Criterios de hospitalización
Para tratamiento
Enfermedad evolutiva, metástasis óseas, metástasis cerebrales, hipercalcemia, síndrome
de vena cava superior
XII
Criterios de referencia
Ante la sospecha clínica y laboratorial enviar al especialista para confirmación diagnóstica
y tratamiento
XIII
Control y seguimiento
Por el especialista
Cirugía conservadora: seguimiento clínico y mamografía periódica
Cirugía Radical: seguimiento clínico cada 4 meses hasta los dos años
Laboratorio y radiológia anual
Exámenes adicionales de acuerdo a clínica y estadio
Norma N° 11
CANCER CERVICOUTERINO
(CIE10 C53)
I.
Definición
Neoplasia maligna que se presenta en el útero
II.
Etiología
Desconocida
III.
Epidemiología
En los países subdesarrollados ocupa el primer lugar . En Bolivia, el registro de cáncer de
La Paz de 1999 muestra una incidencia de 42.5 por 100.000 mujeres.
IV.
Factores de riesgo
•
•
•
•
•
Mujeres con vida sexual activa
Nivel socioeconómico bajo
Inicio de vida sexual antes de los 18 años
Varios compañeros sexuales
Infecciones vaginales frecuentes
Oncología
41
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
V.
Manifestaciones clínicas
El cáncer cervicouterino a su inicio es asintomático cuando presenta sintomatología generalmente está avanzado:
• Leucorrea
• Sangrado
• Dolor
• Disuria
• Hematuria
• Anuria
• Tenesmo rectal
• Estreñimiento
• Sinusorragia
VI.
Diagnóstico
a) Clínico
• Examen físico general
b) Laboratorial
c) Gabinete
• Rx de tórax
• Urografía excretora
• Tomografía axial computarizada
• Resonancia magnética (opcional)
• Ecografía
• Colposcopía
d) Invasivos de acuerdo a estadio clínico
• Cistoscopia con toma de biopsia
• Rectoscopia con toma de biopsia
e) Citología cervicovaginal
Biopsia
Anatomía patológica
• Epidermoide
• Adenocarcinomas
• Carcinoma adenoescamoso
• Otros
VII.
Diagnóstico diferencial
Tumores benignos
Estadio clínico (ver estadiaje)
42
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
a) Estadiaje
ESTADIOS TNM DEL CANCER DE CERVIX
U.L.C.C.
TIS
F.I.G.O.
O
DESCRIPCION
Carcinoma pre-invasor. (Cáncer “in Situ)
No-invasión del estroma.
No hay evidencia del tumor.
TO
Carcinoma limitado al cuello uterino. La extensión al cuerpo uterino no debe ser
T1
1
Tla
1ª
Carcinoma invasor pre-clinico, diagnosticado sólo por microscopia.
T la
1a1
Mínima invasión microscopia del estroma
tomada en cuenta.
De 3 mm o menos de profundidad y 7 mm. o menos de extensión = horizontal
1a2
Lesiones microscópicas que pueden ser medidas de 3 mm a 5 mm de profundidad,
tomado desde la base del epitelio, sea superficial o glandular; y de 7mm o menos
de diseminación horizontal.
T lb
1b
Carcinoma clinicamente invasor. Mayor que Tla2
1b1
Lesiones clínicas de tamaño no mayor de 4 cm.
1b2
Lesiones clínicas mayores de 4 cm.
T2
II
Carcinoma que se extiende más allá del cuello uterino, pero no llega a la pared
T2a
Iia
T2b
Iib
Carcinoma que infiltra parametrios
T3
III
Carcinoma que se extiende al tercio inferior de la vagina, a la pared pelviana, produce
pélvica no al tercio inferior de la vagina.
Carcinoma que no invade parametrios. Invade fondo de saco vaginal 2/3 superiores
vagina.
hidronefrosis o riñón no funcionante.
T3a
IIIa
Carcinoma que se extiende al tercio inferior de la vagina. No llega a pared pélvica.
T3b
IIIb
Carcinoma se extiende a pared pélvica, y/o causa hidronefrosis o riñón no funcionante..
T4
Tumor invade la mucosa de la vejiga o recto.
NOTA: la presencia de edema bulloso no basta para clasificar un tumor como T4,
ni tampoco el tamaño del útero.
M1
IVa
Diseminación a órganos distantes.
TX
IVb
No se evidencian requisitos mínimos para evaluarlo.
Agrupamiento por estadios
AJCC UICC
FIGO
Estadio 0
Tis
N0
M0
Estadio 1a
Estadio 1ª
T1a
N0
M0
Estadio 1b
Estadio 1b
T1b
N0
M0
Estadio 11a
Estadio 11ª
T2a
N0
M0
Estadio 11b
Estadio 11b
T2b
N0
M0
Estadio 111a
Oncología
43
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Estadio 111ª
T3a
N0
M0
Estadio 111b
T1
N1
M0
T2
N1
M0
T3a
N1
M0
Estadio 111b
T3b
Cualquier N
M0
Estadio Iva
T4
Cualquier N
M0
Estadio IVa
Estadio Ivb
CualquierT
Cualquier N
M1
Estadio IVb
VIII. Tratamiento médico
De acuerdo al estadio clínico de la enfermedad y el estado general de la paciente
Estadio “0” ó Carcinoma In Situ
• Conización del cuello uterino
• Histerectomía simple
Estadio I aI:
• Conización
• Histerectomía Simple
• Radioterapia intracavitaria
Estadio I a2, I bI, IIA (con mínimo volumen tumoral)
• Histerectomía radical más linfadenectomia pélvica bilateral
• Radioterapia de acuerdo a hallazgos operatorios e informe de patología que demuestre enfermedad positiva o residual.
• Radioterapia más quimioterapia simultanea en pacientes de alto riesgo quirúrgico
Estadio IB2, IIA (volumen tumoral mayor o igual a 4 cm)
• Radioterapia externa mas braquiterapia, quimioterapia simultanea
• Radioterapia externa mas quimioterapia en caso de no ser posible braquiterapia
• Histerectomía radical mas linfadenectomia en casos escogidos y de acuerdo a tratamientos de radio y quimioterapia.
Estadio IIB, III, IVA
• Radioterapia externa mas braquiterapia, quimioterapia simultanea
• Radioterapia externa mas quimioterapia en caso de no ser posible braquiterapia
• Excenteración pélvica en casos muy especiales y con enfermedad central residual
Estadio IVB
• Radioterapia paliativa
• Quimioterapia paliativa
• Tratamientos paliativos y del dolor
IX.
Complicaciones
•
•
•
44
Esterilidad
Cistitis
Proctitis
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
•
•
X.
Criterios de hospitalización
•
•
XI.
Fibrosis en los tejidos irradiados
Necrosis post-radioterapia
Sangrado vaginal
Anemia severa
Criterios de referencia
Ante la sospecha clínica y laboratorial se debe enviar al paciente al especialista para la
confirmación diagnóstica y su tratamiento.
XII.
Control y seguimiento
Por el médico tratante de acuerdo a la evolución de cada paciente
Cada:
• Dos meses al primer año
• Tres a cuatro meses el segundo año
• Cuatro a seis meses el tercer año
• Siete a nueve meses el cuarto año
• Una vez al año a partir del quinto año
• Examen clínico y PAP. En forma periódica
Norma N° 12
CANCER DE OVARIO
(CIE10 C56)
I.
Definición
Neoplasia maligna que se origina en el ovario
II.
Etiología
Origen es desconocido
III.
IV.
Epidemiología
•
Según el registro de Cáncer de La Paz del año 1999 esta neoplasia corresponde al 6.9
x 100.000 ocupando el tercer lugar de acuerdo a su localización.
•
El riesgo de que una mujer desarrolle cáncer de ovario a lo largo de su vida es de 1.8%
y la incidencia de esta neoplasia varia de acuerdo a la edad.
Factores de riesgo
a) Factores genéticos
• Historia familiar de cáncer de ovario (enf. autosómica dominante)
• Síndromes familiares (Síndrome de Peutz-Jeghers)
Oncología
45
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
b) Dieta
• Ingesta abundante de grasas
c) Historia previa de enfermedades ginecológicas
• Infertilidad
• Desordenes congénitos (disgenesia gonadal XY)
• Cáncer de mama previo
V.
VI.
Manifestaciones clínicas
•
Manifestaciones locales
- Molestias abdominales
- Sangrado vaginal
- Tumoración pélvica
- Ascitis
•
Manifestaciones sistémicas
- Anorexia
- Dificultad respiratoria
- Tos
- Obstrucción intestinal
- Pérdida de peso
Diagnóstico
a. Clínico
• Examen físico general
• Examen ginecológico y P AP.
f) Laboratorial
• Hemograma completo de sangre
• Hepatograma
• Marcador tumoral CA - 125
g) Gabinete
• Radiografía de tórax
• Ecografía abdominal y ginecológica
• TAC de abdomen y pelvis
• Resonancia Magnética (opcional)
h) Invasivos
• Obtención de líquido ascítico
• Laparoscopia diagnóstica
i) Histopatología
46
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Tumores epiteliales
•
•
•
•
•
•
Serosos
Muscinosos
Endometrioide
Células claras
Tumor de Brenner
Indiferenciados
Tumores no epiteliales
•
•
VII.
Tumor de células germinales
Neoplasias de los cordones sexuales del estroma
Diagnóstico diferencial
Enfermedad inflamatoria pélvica, tuberculosis, tumores benignos, infecciones, otros tumores malignos
VIII. Clasificación estadio clínico
Estadiaje
FIGO
Estadio I. Tumor limitado a los ovarios
• Estadio IA. Tumor limitado a un ovario, sin ascitis. Ausencia de tumor en la superficie
externa, cápsula intacta.
• Estadio IB. Tumor limitado a ambos ovarios; sin ascitis. Ausencia de tumor en la superficie externa, cápsula intacta.
• Estadio IC. Cualquier tumor estadio IA o IB pero con tumor en la superficie de uno o
ambos ovarios o con la cápsula rota o con células malignas en el líquido ascítico o en
los lavados peritoneales.
Estadio II. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con extensión a la pelvis
• Estadio IIA. Extensión o metástasis al útero o las trompas
• Estadio IIB. Extensión a otros tejidos pélvicos
• Estadio IIC. Cualquier tumor en estadio IIA o IIB con tumor en la superficie de uno o
ambos ovarios, con rotura de la cápsula o con células malignas en el líquido ascítico o
en los lavados peritoneales.
Estadio III. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con implantes peritoneales fuera de
la pelvis o con ganglios inguinales o retroperitoneales positivos.
• Estadio IIIA. Tumor limitado a la pelvis verdadera con ganglios negativos, pero con
confirmación histopatológica de implantes microscópicos en la superficie peritoneo
abdominal.
Oncología
47
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
• Estadio IIIB. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con implantes en la superficie
peritoneal abdominal confirmada por histopatología, ninguno de los cuales excede
los 2 centímetros de diámetro. Ganglios negativos.
• Estadio IIIC. Implantes abdominales mayores de 2 cm. de diámetro o ganglios
inguinales o retroperitoneales positivos.
Estadio IV. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios, con metástasis a distancia. Si hay
derrame pleural debe existir citología positiva para permitir clasificar el caso como estadio clínico IV.
IX.
Tratamiento médico
Estadio I
• Se realiza tratamiento quirúrgico (estadiaje de ovario)
• Dependiendo del resultado histopatológico y factores pronóstico se continuará con
quimioterapia o radioterapia.
Estadio II
• Cirugía de Estadiaje seguido de quimioterapia y/o radioterapia
Estadio III y IV
• Cirugía de citorreducción, seguido de quimioterapia, luego segunda exploración quirúrgica y de acuerdo a los hallazgos quimioterapia o radioterapia.
Tumores de ovario Border-line
• Tratamiento quirúrgico con estadiaje, dependiendo de la variedad histológica
X.
Complicaciones
•
•
•
XI.
Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.
Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por
extravasación del citostático, etc.
Radioterápicas: Toxicidad cutánea, toxicidad hematológica, etc.
Criterio de hospitalización
Todo paciente con diagnóstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse
para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
XII.
Criterio de referencia
Tumoración en pelvis con ascitis o sin ella, hemorragia genital, adenopatías supraclaviculares
o inguinales, síntomas de obstrucción intestinal.
XIII. Control y seguimiento
Una vez concluido el tratamiento, el paciente deberá ser controlado en forma periódica
cada tres meses por su médico especialista durante los dos primeros años, luego cada
seis meses para adelante complementado con estudios radiológicos, hematológicos y
marcador tumoral.
48
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Norma N° 13
CANCER DE PROSTATA
(CIE10 C61)
I.
Definición
Neoplasia maligna que se origina en la próstata
II.
Etiología
No se conoce la causa
III.
IV.
Epidemiología
•
Actualmente constituye un problema de salud, tanto a nivel nacional como internacional. Se calcula que el riesgo a desarrollar cáncer de próstata microscópico es aproximadamente 30%, el riesgo a desarrollar enfermedad clínica es aproximadamente 10%
y el riesgo a morir por la enfermedad es de 3%.
•
El grupo más afectado es de varones en edad avanzada. El registro de Cáncer de La
Paz, reporta como el primer lugar según su localización con 11.4 x 100.000 habitantes (La Paz 1999).
Factores de riesgo
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
V.
Antecedentes familiares de cáncer prostático
Dieta
Incremento en la ingesta de grasas
Hormonas
Producción excesiva de andrógenos
Patología infecciosa previa
Especialmente con infecciones venéreas
Riesgos ocupacionales
Exposición a cadmio y látex
Vasectomía previa
Inicio de actividad sexual temprana
Manifestaciones clínicas
En su gran mayoría son asintomáticos
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Manifestaciones locales
Aumento en la frecuencia miccional
Disminución del chorro urinario
Dificultad para miccionar
Obstrucción urinaria
Manifestaciones sistémicas
Dolor óseo
Síntomas neurológicos pélvicos
Presencia de adenopatías periféricas
Oncología
49
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
VI.
Diagnóstico
a. Clínico
• Examen físico general
• Exploración de ganglios linfáticos periféricos
• Examen digital rectal (tacto rectal)
b. Laboratorial
• Examen completo de sangre
• Examen completo de orina y urocultivo
• Antígeno prostático específico (PSA)
c. Gabinete
• Rx. de tórax
• Ecografía abdominal y pélvica
• Ecografía trans-rectal prostática
• Gammagrafía ósea
d. Procedimientos invasivos
• Biopsia de próstata
• Uretrocistoscopía
e. Histopatología
• La mayor parte son Adenocarcinomas
VII.
Diagnóstico diferencial
Hipertrofia prostática benigna, prostatitis granulomatosa, cirugía prostática previa infarto
de próstata
VIII. Clasificación - Estadio clínico (ver estadiaje)
Estadiaje TNM
Tumor primario T
50
Tx
T0
T1
No se puede determinar tumor primario
No hay evidencia de tumor primario
Tumor no detectado clínicamente
T1a Tumor incidental histológico que compromete 5% o menos del tumor resecado
T1b Tumor incidental histológico que compromete mas del 5% del tumor resecado
T1c Tumor identificado por biopsia con aguja (por PSA elevado)
T2
Tumor confinado a la próstata
T2a El tumor compromete a la mitad de un lóbulo o menos
T2b El tumor compromete más de la mitad de un lóbulo, pero sin comprometer
ambos
T2c El tumor compromete ambos lóbulos
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
T3
El tumor se extiende a la cápsula prostática
T3a Extensión capsular unilateral
T3b Extensión capsular bilateral
T3c El tumor invade a la (s) vesícula seminal (es)
T4
El tumor esta fijo o invade a estructuras adyacentes que no sean las vesículas
seminales
T4a El tumor invade a cuello vesical, esfínter externo o recto
T4b El tumor invade al músculo elevador del ano o está fijo a la pared pélvica
Ganglios linfáticos regionales (N)
Nx
N0
N1
N2
No se puede determinar los ganglios linfáticos
Ganglios linfáticos regionales sin metástasis
Metástasis de 2 cm o menos en un solo ganglio linfático
Metástasis a ganglio linfático único mayor de 2cm pero menor de 5 cm : ó metástasis a múltiples ganglios linfáticos pero no mayores de 5 cm.
N3 Metástasis a ganglio linfático mayor a 5 cm
Metástasis a distancia (M)
Mx
M0
M1
M1a
M1b
M1c
IX.
No se puede determinar la presencia de metástasis a distancia
Ausencia de metástasis a distancia
Metástasis a distancia
Ganglios linfáticos no regionales
Hueso (s)
Otros sitios
Tratamiento médico (de acuerdo a estadio clínico, estado general del paciente)
a. Cáncer de próstata localizado
De acuerdo a los estadios clínicos iniciales, el paciente puede ser sometido a: observación, Prostatéctomia radical, Radioterapia externa y bloqueo androgénico total.
b. Cáncer de próstata localmente avanzado
•
•
•
•
Se puede realizar los siguientes tratamientos
Prostatectomía radical
Bloqueo androgénico total. Seguido de prostatectomía radical
Radioterapia externa
c. Cáncer de próstata metastásico
•
•
•
•
•
Oncología
Por la extensión de la enfermedad se puede realizar
Bloqueo androgénico total
Terapia estrogénica
Quimioterapia paliativa
Radioterapia externa paliativa
51
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
d. Cáncer de próstata hormono-resistente
•
X.
Quimioterapia y tadioterapia
Criterios de hospitalización
Todo paciente con diagnóstico confirmado de neoplasia maligna, debe hospitalizarse
para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
XI.
Criterios de referencia
Nicturia, polaquiuria, retención urinaria aguda, dolor
XII.
Control y deguimiento
Se recomienda el seguimiento cada 3 meses en los dos primeros años, luego cada 6
meses para adelante, esto complementado con exámenes de rutina, clínico y PSA.
Norma N° 14
LINFOMA HODGKIN
(CIE10 C81 M9650/3)
I.
Definición
Enfermedad linfoproliferativa, puede estar limitada a ganglios linfáticos-Bazo-tumor
mediastinal
II.
Etiología
Desconocida
III.
Epidemiología
Los linfomas de Hodgkin tienden a tener una curva etarea bimodal, presentándose con
mayor frecuencia en la pubertad descendiendo esta curva hasta los veinte años donde
vuelve a ascender.
IV.
Manifestaciones clínicas
a) Locales
• Al debut la enfermedad puede estar limitada a ganglios linfáticos-Bazo-Masa
mediastinal
b) Generales
• Puede presentarse síntomas B: (fiebre, sudoración nocturna, pérdida inexplicable
de más de 10% del peso corporal).
52
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
V.
Diagnóstico
a) Clínico
• Historia Clínica
b) Laboratorial
• Pruebas de laboratorio que incluyen DHL. calcio y ácido úrico
c) Gabinete
• Radiografía de tórax
• TAC de tórax
• Ecográfia abdominopélvica
d) Invasivos
• Linfangiografia (opcional)
• Aspirado y Biopsia de medula ósea
• Laparotomía para estadificación (opcional)
• Biopsia de ganglio
e) Histopatológia
4 tipos histológicos principales
•
•
•
•
VI.
Predominio linfocitario
Esclerosis Nodular
Celularidad Mixta
Depleción Linfocitaria
2.7%
60% - 75%
17 – 26%
1 – 6%
Clasificación y estadiaje
Estadio clínico:
Sistema de Cost Wold (modificación del sistema de Ann Arbor)
Clínicamente se clasifica al paciente en uno de los 4 estadios y se subclasifica según la
presencia de síntomas en:
A = (sin síntomas)
B = (denota presencia de síntomas, baja de peso, sudoración, fiebre, prurito)
E = localización extraganglionar)
• Estadio I: Afectación de una región ganglionar aislada
• Estadio II: Afectación de dos regiones ganglionares del mismo lado del diafragma
• Estadio III: Afectación de regiones ganglionares en ambos lados del diafragma. La
enfermedad abdominal esta limitada a la parte superior del abdomen es decir, el bazo,
al hilio esplénico, celiaco y/o ganglios porta - hepáticos.
• Estadio III2: Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma. La
enfermedad abdominal, incluye los ganglios paraórticos, mesentéricos, ilíacos o
inguinales con o sin enfermedad en la parte superior del abdomen.
• Estadio IV: Afectación diseminada o difusa de uno o más tejidos u órganos
extralinfáticos, con o sin afectación de los ganglios linfáticos asociados.
Oncología
53
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
VII.
Tratamiento médico
•
•
•
•
•
Estadios IA y IIA: Radioterapia
Enfermedad en estadio IIE (masa mediastínica voluminosa). Poliquimioterapia más
radioterapia dosis bajas.
Estadio IB y IIB : Radioterapia, más poliquimioterapia
Estadio IIIA: Poliquimioterapia sola o más radioterapia
Estadio IIIB, IVA y IVB: Poliquimioterapia
VIII. Control y seguimiento
Vigilar al paciente cada 2 meses durante el primer año, cada 3 meses durante el segundo
año, cada 6 meses a partir de este, luego cada año.
Norma N° 15
LINFOMA NO HODGKIN
(CIE10 C81 M9650/3)
I.
Definición
Neoplasia de origen linfocitario que se localiza mayormente en los ganglios linfáticos y
ocacionalmente pueden ser extraganglionares.
II.
Etiología
Desconocida
III.
Manifestaciones clínicas
a) Locales
•
Al debut la enfermedad puede estar limitada a ganglios linfáticos-Bazo-Masa
mediastinal
b) Generales
•
IV.
Puede presentarse síntomas B: (fiebre, sudoración nocturna, pérdida inexplicable
de más de 10% del peso corporal).
Diagnóstico
a) Clínico
• Historia y exploración física
b) Laboratorial
• Exámenes de laboratorio, función renal hepática, DHL, calcio y ácido úrico
54
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
c) Invasivos
• Biopsia de ganglio
• Biopsia de médula ósea
• Punción lumbar(de acuerdo a histología)
d) Gabinete
• Radiografía de Tórax
• Ecografía Abdominopélvica
• Endoscopia gastrointestinal (afectación de anillo de Waldeyer)
• Marcadores moleculares como bcl – 2, bcl – 6. CD20, etc.
e) Histopatológico
V.
Clasificación patológica
New Working Formulation para el Linfoma No Hodgkin
•
•
•
•
Linfoma de bajo grado
Linfomas de grado intermedio
Linfomas de alto grado de malignidad
Diversos
Clasificación del grupo de estudio internacional (revisión de la clasificación EuroAmericana del Linfoma REAL)
•
•
•
VI.
Linfoma de Células B
Linfomas de Células T y de Células Citolíticas Naturales (NK)
Otros
Tratamiento médico
Aunque el LNH se utilicen las denominaciones A y B las decisiones de tratamiento se
basan en la extensión de la enfermedad. A diferencia de la enfermedad de Hodgkin en el
LNH no hay circunstancias estándar en las que haya diferentes tratamientos para el estadio IIA y el estadio IIB.
El tratamiento debe realizarse en un centro Oncológico
Radioterapia:
Debido a que la mayoría de los pacientes con LNH presentan enfermedad diseminada, la
radioterapia juega un papel más limitado. Pudiendo realizarse en algunos casos tratamiento combinado de quimioterapia más radioterapia.
El enfoque terapéutico de los pacientes portadores de LNH se debe hacer de acuerdo a
la clasificación histopatológica, el estadio clínico, edad, localización primaria, etc y definir
el tratamiento de poliquimioterapia.
Oncología
55
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
La clasificación de los linfomas continua evolucionando y el nuevo sistema de clasificación REAL identifica a las entidades a partir de los datos clínicos, morfológicos,
inmunológicos y genéticos (si estuvieran disponibles).
VII.
Control y seguimiento
Ver enfermedad de Hodgkin
Norma N° 16
ENFERMEDAD TROFOBLASTICA GESTACIONAL
(CIE10 O01)
I.
Definición
Engloba un espectro de condiciones interrelacionadas que unen cambios proliferativos
desde la fertilización anormal, hasta una lesión altamente maligna como Coriocarcinoma,
siendo estas:
• Embarazo Molar (incluyendo Molas hidatiformes completas y parciales)
• Mola invasiva (Coricadenoma destrudens)
• Tumor placentario trofoblástico
• Coriocarcinoma
II.
Etiología
Desconocida
III.
Epidemiología
Aunque constituyen el 1% de las neoplasias malignas ginecológicas es importante reconocerlas dado que son potencialmente letales y tienen una alta curabilidad si se trata
precozmente y en centros especializados.
IV.
Factores de riesgo
•
•
•
V.
Riesgo: Es 5 veces mayor en mujeres embarazadas > a 40 años de edad
y en mujeres embarazadas < de 20 años de edad, con embarazos Molares previos
Nivel económico bajo, mujer del grupo sanguíneo A casada con hombre grupo O
Manifestaciones clínicas
Sintomatología:
• Existe un sangrado en el primer trimestre
• Útero más grande de lo esperado para edad gestacional
• Ausencia de latidos cardiacos y partes fetal
• Elevación marcada de BHCG
• Anemia – hiperemesis
• Coágulos similares al “Zumo de Ciruela”
• Quistes ováricos tecalutéinicos e hipertiroidismo
• Toxemia gravídica
56
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
VI.
Diagnóstico
a) Clínico
• Examen Físico
• Ginecológico
b) Laboratorial
• Hemograma completo, Bioquímicos
• Marcador tumoral (B hCG)
c) Gabinete
• Radiografía de Tórax
• TAC Abdominal y pélvica, tórax, cerebro (de acuerdo al riesgo)
• Invasivos
• Punción lumbar
• Cirugía – Biopsias
d) Histopatológico
• Molas hidatiformes completas o parciales: Vellosidades hidrópicas e hiperplasia
trofoblástica con atipia
• Molas invasivas: tendencia a invadir tejido circundante
• Tumor trofoblástico placentario: derivan de las células intermedias trofoblásticas
que secretan lactógeno placentario en mayores cantidades que gonadotrofina
coriónica y se presentan como nódulos en el endometrio, miometrio tras extirpación de la mola. Se caracteriza por proliferación de células como núcleo ovalado y
citoplasma eosinófilo.
• Coricarcinoma: Tejido trofoblastico invasivo y por aplasia mas elementos de
citotrofoblasto y sincitiotrofoblasto.
VII.
Clasificación
Estadiaje:
a) Confinado al cuerpo
b) Metástasis a pelvis y vagina
c) Metástasis pulmonar
d) Otras localizaciones:
• Metástasis pulmonar 80%
• Metástasis vaginal 30%
• Metástasis pelvis 20%
• Metástasis cerebro 10%
• Otros, bazo, riñones tacto gastrointestinal
Oncología
57
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Factores pronósticos para la enfermedad Trofobiástica Gestacional - OMS
PUNTUACION
0
1
2
< 39 años
Edad
4
> 39 años
Mola
Aborto
A término
<4
4 –6
7 - 12
> 12
<103 UI/L
103 – 104 UI/L
104 –105 UI/L
>105 UI/L
Tumor más grande
< 3 cm
3 – 5 cm
> 5 cm
Localización metástasis
Pulmón
Bazo, Riñón
Hígado y Tracto GI
Cerebro
1–3
4-8
>8
1 droga
2 o más drogas
Embarazo previo
Intervalo desde embarazo
HCG Sérica
Numero de metástasis
Quimioterapia previa
VIII. Tratamiento médico
Para definir tratamiento se debe tener en cuenta la puntuación de los factores
• Puntuación de 4, es de enfermedad de bajo riesgo
El tratamiento (monoquimioterapia)
• Puntuación de 5 a 7 Riesgo intermedio
• Puntuación mayor a 7 Riesgo alto
• Tratamiento de grado intermedio y alto riesgo (poliquimioterápia)
IX.
Control y seguimiento
Por especialista, cada dos semanas los primeros tres meses, luego cada mes por un año.
Durante el primer año luego del tratamiento debe evitarse el embarazo, para no interrumpir la vigilancia de B hCG.
Norma No. 17
CÁNCER DE TESTÍCULO
I.
Definición
Las neoplasias primarias de testículo pueden provenir de las células de Leydig o de Sertoli.
Menos del 95% de los carcinomas testiculares son de origén espermatogenico o de células germinales.
II.
Etiología
Desconocida
58
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
III.
Epidemiología
Representan el 1% de las neoplasias de los varones jóvenes
Las tasas de curación con la terapéutica actual se aproximan al 85% aún con enfermedad
diseminada. Según el Registro del Cáncer en La Paz de 1988 – 1992 representa el 2.7
por c/100.000 habitantes.
IV.
Factores de riesgo
•
•
•
•
V.
Manifestaciones clínicas
•
•
•
VI.
Masa testicular indolora
Dolor testicular difuso
Tumefacción y aumento de consistencia
Diagnóstico diferencial
•
•
•
•
VI.
Criptorquidea aumenta el riesgo del 5 al 20%
Exposición al dietietilbestrol
Síndrome de Klinifelter
Orquitis vírica
Orquitis
Epididimitis
Varicocele
T.B. testicular
Diagnóstico
a. Clínico:
• Examen de testículos – masas abdominales – adenopatias
b. Laboratorial:
• Análisis se sangre completo
• Marcadores tumorales: B-hCG , AFP, DHL
c. Gabinete:
• Rx de Tórax
• Ecografía testicular
• Ecografía abdominal y pélvica(de acuerdo a estadio)
• TAC. de Tórax, abdomen, pelvis y cerebro
d. Invasivos
- Tratamiento Quirúrgico
- Orquiectomia inguinal radical
Oncología
59
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Anatomía patológica
•
Seminoma
- Clásico
- Espermatocítico
- Anaplásico
Carcinoma embrionario:
• Teratoma
- Maduro
- Inmaduro
- Con transformación maligna
Tumor del seno endodermal:
Coriocarcinoma
- Puro
- Con embrioma o teratoma
Carcinoma embrionario con teratoma:
- Teratocarcinoma
VII.
Estadiaje
TNM
Tumor primario
TX
No puede asegurarse la existencia de tumor primario
TO No evidencia que exista tumor primario
TIS Neoplasia intratubular de células geminales
T1
Tumor confinado a testículo y al epidídimo sin invasión linfática ni vascular. El
tumor puede invadir la túnica albuginea. Pero no la túnica vaginal.
T2
Tumor confinado al testículo y al epidídimo con invasión vascular o linfática o con
extensión tumoral a través de la túnica albugínea hasta la túnica vaginal.
T3
Tumor que Invade el cordón espermático, con o sin invasión linfática o vascular.
T4
tumor que invade el escroto con o sin invasión vascular o linfática
Ganglios linfáticos regionales
Afectación clínica
NX
N0
N1
N2
N3
60
No es posible valorar los ganglios linfáticos regionales
No hay metástasis en los ganglios regionales
Adenopatías con diámetro máximo de hasta 2 cm. o ganglios linfáticos múltiples,
ninguno de ellos mayor a dos cm.
Masa adenopática con diámetro máximo mayor a dos cm. pero no superior a 5 cm,
o ganglios múltiples, cualquiera de ellos con diámetro máximo de mas de dos cm.
pero hasta 5 cm.
Masa adenopática con diámetro mayor de 5 cm.
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Afectación anatomopatológica
pN0 No hay indicios de tumor en los ganglios linfáticos
pN1 Masa adenopática de diámetro máximo de hasta 2 cm. y hasta 5 ganglios positivos, ninguno de ellos de más de 2 cm de diámetro máximo.
pN2 Masa adenopática de diámetro máximo mayor de 2 cm. pero no superior a 5 cm;
más de 5 ganglios positivos, ninguno de ellos mas de 5 cm.; evidencia de extensión extraganglionar del tumor.
pN3 Masa adenopática de diámetro máximo de 5 cm
Metastasis a distancia (M)
Afectación clínica
MX
M0
M1
No se puede determinar la presencia de metástasis a distancia
ausencia de metástasis a distancia
Metástasis a distancia
1er lugar Pulmón y luego en orden decreciente:
hígado
otras vísceras
cerebro
huesos (muy raro)
S valor de marcadores tumorales séricos
Estadios clínicos
ESTADIO I
IA
IB
T1
N0
M0
S0
T2
N0
M0
S0
T3
N0
M0
S0
T4
N0
M0
S0
Cualquier T, NO, M0, S0
ESTADIO II
IIA
IIB
IIC
Oncología
Cualquier T
Cualquier T
Cualquier T
Cualquier T
Cualquier T
Cualquier T
NI
NI
NI
NI
NI
NI
M0
M0
M0
M0
M0
M0
S0
S1
S0
S1
S0
S1
61
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Estadio III
IIIA
IIIB
IIIC
Cualquier T, Cualquier
Cualquier T, Cualquier
Cualquier T, Cualquier
Cualquier T, Cualquier
Cualquier T, Cualquier
Cualquier T, Cualquier
Cualquier T, Cualquier
N
N
N
N
N
N
N
MI
MI
M0
MI
M0
MI
MI
S0
S1
S2
S2
S3
S3
cualquier S
VIII. Tratamiento
ESTADIO CLÍNICO I
Seminoma (ECI).Orquiectomía radical inguinal más radioterapia a primera estación
ganglionar
No seminoma
Orquiectomía radical inguinal
Linfadenectomia retroperitoneal
Quimioterapia si existen marcadores positivos
ESTADIO CLINICO II – III
Seminoma EC. II
•
•
Estadio Clínico IIA.Radioterapia
Estadio Clínico IIB.Radioterapia
No seminoma EC.I. Disección de ganglios linfáticos retroperitoneales
Quimioterapia adyuvante – Poliquimioterapia de acuerdo a riesgo
Observación en individuos con ganglios (+) menos de 6, todos ellos menos de 2 cm
Seminoma EC.IIC
C. III A-B-C. Quimioterapia
Tumores no seminomatosos
IX.
Complicaciones (de acuerdo al tratamiento)
•
•
•
X.
EC. II C. Quimioterapia
EC. III. Quimioterapia
Quirúrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc.
Quimioterápicas: Toxicidad hematológica, gastrointestinal, oral, quemaduras por
extravasación del citostático, etc.
Radioterápicas: Toxicidad cutánea, Toxicidad hematológica, etc.
Criterio de hospitalización
Todo paciente con diagnóstico confirmado de neoplasia maligna, debe hospitalizarse
para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
62
Oncología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
XI.
Criterios de referencia
Sospecha clínica y laboratorial: Tumoración testicular, aparición de ganglios cervicales,
dolor
XII.
Control y seguimiento
Clínico y laboratorial (incluye marcadores tumorales) cada dos meses el primer año, luego cada 3 meses el segundo año y posteriormente en forma semestral por especialista.
Oncología
63
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