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Urgencias en oftalmología
Objetivos de aprendizaje
●
Orientar el diagnóstico diferencial de las urgencias
oftalmológicas más frecuentes y/o graves.
● Conocer las pautas de actuación inmediata y diferida en la
atención oftalmológica urgente.
Palabras clave/Key words
Urgencia oftalmológica
Ojo rojo
Traumatismo ocular
Disminución de visión
Derivación
Actuación urgente
Ophthalmological emergency
Red eye
Ocular trauma
Loss of eyesight
Patient transference
Urgent action
Entorno De Actuación
La actuación oftalmológica en situaciones de urgencia
puede realizarse de manera preparada en un servicio de
urgencias o en un entorno de actuación no preparado. Es
por ello que el tratamiento de los distintos cuadros y/o
su derivación a otro centro dependen de la patología, de
los conocimientos del personal sanitario que atiende la
situación de urgencia y de los medios disponibles. En
todos los casos, una correcta orientación diagnóstica y
terapéutica puede determinar una evolución clínica más
favorable del cuadro. Asimismo, en el contexto de la
atención oftalmológica de urgencia pueden generarse
responsabilidades y actuaciones médico-legales derivadas
de la acción agresora por parte de un tercero, de una
negligencia en la prevención de riesgos laborales o por
nuestra atención de la urgencia oftalmológica. La correcta
actuación e información al paciente contribuirá a documentar las lesiones en el caso de una agresión, así como
a prevenir problemas médico-legales derivados de nuestra
actuación.
e1
Evaluación Del Paciente
En general, debe explorarse el ojo de la manera más completa posible en función del cuadro clínico, aunque la
exploración deberá estar supeditada al tratamiento del
cuadro clínico. Por ejemplo, ante una causticación, el
lavado de la superficie ocular deberá realizarse inmediatamente, demorando la exploración ocular más completa
para un momento posterior.
La orientación diagnóstica puede establecerse en función de una causa conocida, generalmente de origen
traumático como una contusión, un proyectil, o la exposición a un agente lesivo que conducirá de manera preferente nuestra actuación.
El diagnóstico de la patología oftalmológica urgente debe
realizarse en función de conceptos sencillos y básicos. Así, el
manejo será el correcto, tanto para el tratamiento in situ como
para la derivación del paciente a un centro especializado
cuando corresponda.
Diagnóstico Diferencial De Las
Urgencias Oftalmológicas
Para facilitar la orientación diagnóstica de los diferentes
cuadros clínicos que acuden a urgencias podemos orientar
los diagnósticos según el motivo de consulta en:
1. Ojo rojo de origen traumático.
2. Ojo rojo de origen no traumático.
3. Disminución de agudeza visual (sin ojo rojo).
Algunas de las patologías han sido ya desarrolladas en los
capítulos correspondientes, de modo que serán comentadas
más brevemente en el presente diagnóstico diferencial.
Ojo Rojo Traumático
La existencia de un antecedente traumático asociado a la
presencia de un cuadro de ojo rojo nos orientará hacia un
grupo de patologías que también pueden estar presentes
en ausencia de este antecedente, bien por omisión del
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© 2012. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
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Figura e1.1. Úlcera corneal con tinción de fluoresceína positiva.
Figura e1.2. Causticación. Opacificación corneal e isquemia límbica.
paciente o bien por haber pasado inadvertido. En la
mayoría de las ocasiones, el interrogatorio dirigido puede
permitirnos hallar el antecedente traumático.
Con frecuencia, los pacientes con ojo rojo traumático
pueden presentar disminución de agudeza visual, dolor o
alteración pupilar, entre otros hallazgos, que de manera
general deben ser considerados como signos de gravedad.
El listado de patologías que se mencionan no es
exhaustivo, pero pretende recoger al menos las causas más
frecuentes de consulta, así como las más graves.
y requieren, por tanto, un mayor tiempo de lavado. Los
ácidos, en cambio, tienden a coagular las proteínas, lo que
limita la penetración del ácido en los tejidos oculares.
Erosiones Corneales
Hallazgos
La mayoría de las erosiones corneales se relacionan con
un antecedente traumático reciente, como roce con uñas,
colirios, peines, lentes de contacto, entre otros. El defecto
epitelial se hace más evidente con fluoresceína y luz azul
(Figura e1.1).
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Actuación
Para favorecer la reepitelización, lubricar la superficie
ocular y prevenir sobreinfecciones, aplicaremos pomada
antibiótica y se realizará oclusión ocular compresiva. Puede
aplicarse cicloplejía para reducir el dolor e incluso pautar
analgesia por vía oral. En caso de portadores de lentes de
contacto, deben dejar de llevarse hasta la resolución del
cuadro. En caso de sospecha de sobreinfección se tratará
como un absceso corneal, sin ocluir el ojo.
Causticaciones
Actuación inmediata
Ante cualquier causticación debe realizarse lavado inmediato de la superficie ocular, incluyendo fondos de saco,
con agua o suero abundante durante una media hora,
dependiendo del agente cáustico y de su cantidad. Los
álcalis suelen penetrar más que los ácidos en los tejidos
oculares, por lo que pueden provocar lesiones más graves
Hallazgos
En estas situaciones, la exploración ocular detallada debe
realizarse tras haber llevado a cabo el lavado ocular. La
afectación ocular puede ser variable, según el agente
cáustico, su cantidad y tiempo de exposición; pueden
observarse conjuntivitis, queratitis, defecto epitelial conjuntival y corneal, blanqueamiento de los vasos conjuntivales, isquemia límbica, opacificación corneal, uveítis y
glaucoma, entre otros (Figura e1.2).
Actuación posterior
Una vez concluido el tratamiento inicial y la exploración,
se tratará el defecto epitelial con cicloplejía, pomada
antibiótica y oclusión. En el seguimiento del paciente debe
vigilarse la epitelización del defecto epitelial y conjuntival
y prevenir la formación de adherencias conjuntivales en
los fondos de saco. Observaremos, asimismo, la presencia
de zonas de isquemia conjuntival y limbal, así como la
posible elevación de la presión intraocular. Pueden
emplearse corticoides para disminuir la reacción inflamatoria asociada y en algunos casos pueden usarse lentes de
contacto terapéuticas para favorecer la reepitelización y
proteger la superficie ocular. En caso de opacificación y
neovascularización corneal, el pronóstico visual es pobre,
pese a la posibilidad de realizar un trasplante corneal, por
el alto índice de rechazo del injerto.
Queratitis Actínica
Hallazgos
El paciente suele referir un antecedente de exposición a luz
ultravioleta, soldadura o luz solar intensa 6-10 horas antes de
acudir al servicio de urgencias. El cuadro clínico se caracteriza
por presentar, generalmente de manera bilateral, ojo rojo,
lagrimeo, fotofobia y blefaroespasmo. En la exploración con
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Figura e1.3. Queratitis actínica.
Figura e1.4. Cuerpo extraño metálico corneal.
fluoresceína se observa una queratitis superficial en el área
correspondiente a la hendidura palpebral (Figura e1.3).
Puede ser necesario realizar exploraciones radiológicas
para localizar la presencia de estos cuerpos extraños
intraoculares o intraorbitarios.
Actuación
Pomada antibiótica, cicloplejía y oclusión compresiva.
Puede asociarse analgesia por vía oral.
Cuerpo Extraño En La Superficie Ocular
(Córnea O Conjuntiva)
Hallazgos
En general, el paciente refiere un antecedente traumático,
con entrada de alguna partícula en el ojo. Presenta ojo
rojo, fotofobia y sensación de cuerpo extraño. Éste puede
encontrarse en la córnea o en la conjuntiva, y es importante
evertir el párpado superior para descartar la presencia de
cuerpos extraños subtarsales.
Actuación
Actuación
En general, los cuerpos extraños intraoculares deben ser
extraídos, particularmente si están compuestos por hierro.
En algunos casos los cuerpos extraños inertes pueden ser
tolerados, como en el caso de cristal, aluminio, oro y plata.
Laceraciones Conjuntivales
Y Palpebrales
Hallazgos
Estas lesiones pueden producirse de manera aislada o en
el contexto de otras lesiones traumáticas del segmento
anterior y/o posterior. En las laceraciones palpebrales
debemos establecer si existe afectación de los puntos y vías
lagrimales (Figura e1.5).
Extracción de la partícula con irrigación con suero, torunda
de algodón o aguja de insulina. Los cuerpos extraños metálicos pueden dejar un tatuaje de óxido (Figura e1.4), que puede
ser retirado con aguja o mediante fresado. Posteriormente se
ocluirá el ojo con pomada antibiótica y ciclopléjico.
Cuerpo Extraño Intraocular/
Intraorbitario
Hallazgos
Debemos sospechar la presencia de un cuerpo extraño
intraocular en todo antecedente traumático en el que exista
la posibilidad de haberse generado un proyectil (partícula
de pequeño calibre y alta velocidad). Estos proyectiles
pueden quedar alojados en el segmento anterior, posterior
o producir una doble perforación y quedar alojados en el
espacio orbitario retroocular. Los síntomas y signos
dependen de las estructuras afectadas en el traumatismo.
Figura e1.5. Laceración palpebral.
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Actuación
Hifema
Las laceraciones conjuntivales pequeñas pueden mantenerse sin sutura, pero si son grandes o existe retracción de
los bordes deben ser suturadas. En el caso de las laceraciones palpebrales hay que recomponer la anatomía palpebral
y si existe afectación de la vía lagrimal debe intentarse
mantener la permeabilidad de la vía lagrimal, especialmente del canalículo inferior.
Hallazgos
Contusión Ocular
Hallazgos
Las contusiones oculares son traumatismos cerrados en los
que la energía del traumatismo ha producido una distensión de los tejidos oculares que puede dar lugar, entre otros,
a uveítis, hifema, recesión angular, iridodiálisis, midriasis
postraumática, catarata, subluxación (Figura e1.6) o
luxación del cristalino, roturas esclerales y coroideas, edema
retiniano, desgarros y desprendimiento de retina.
Actuación
El tratamiento dependerá de las lesiones producidas. Los
desgarros retinianos pueden requerir fotocoagulación o
crioterapia. En caso de catarata, rotura escleral o desprendimiento de retina el tratamiento será quirúrgico.
Uveítis Traumática
Hallazgos
Cuadro clínico con algunos hallazgos comunes a otras uveítis
anteriores agudas (ojo rojo con inyección ciliar, dolor, miosis
y disminución de agudeza visual), junto con los hallazgos
propios de otras lesiones generadas por el traumatismo.
Actuación
Se recomendará al paciente reposo relativo, que camine
poco, o que esté sentado en la cama con la cabeza levantada
30-45° para evitar el bloqueo angular. Se colocará protector
ocular rígido o gafas y se realizará tratamiento para la
uveítis asociada. En ocasiones es necesario añadir tratamiento ciclopléjico o colirios hipotensores. Existe riesgo de
resangrado, especialmente entre el tercer y el quinto días,
que puede llegar a ser más grave que el sangrado inicial.
Fractura Orbitaria
Hallazgos
En el contexto de una contusión oculoorbitaria o en el reborde
orbitario pueden producirse fracturas de las paredes orbitarias,
especialmente del suelo orbitario, que puede manifestarse
por equimosis periorbitaria, anestesia del territorio del nervio
infraorbitario y limitación en la mirada hacia arriba.
Actuación
Se instaurará tratamiento con corticoides tópicos y cicloplejía, junto con el tratamiento de otras lesiones traumáticas asociadas.
La necesidad de tratamiento quirúrgico dependerá de la
naturaleza de las lesiones y del desplazamiento de fragmentos y contenido orbitario, así como de las limitaciones
de la mirada que se produzcan y de las lesiones neurológicas, traumatológicas y oculares asociadas.
Figura e1.6. Subluxación de cristalino.
Figura e1.7. Hifema y perforación corneal.
Actuación
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El sangrado en cámara anterior o hifema proviene de una
rotura vascular del segmento anterior que suele ser consecuencia de una contusión ocular. Los pacientes suelen referir
disminución de la visión y presentan inyección ciliar y turbidez de medios oculares por la presencia de sangre en cámara
anterior que se deposita por gravedad formando un nivel
horizontal inferior. Debe realizarse una exploración ocular
completa para descartar lesiones asociadas (p. ej., en la Figura
e1.7 se observan hifema y herida perforante asociadas).
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Ojo Rojo No Traumático
El diagnóstico diferencial del ojo rojo sin antecedente
traumático dirigirá nuestra sospecha clínica preferentemente hacia los cuadros mencionados en este apartado,
pero no deben descartarse causas de disminución de la
visión que puedan asociarse con inflamación ocular o los
cuadros de ojo rojo con antecedente traumático, ya que el
paciente puede olvidar referir dicho antecedente. En ambos
casos, un interrogatorio dirigido puede ayudarnos en
la orientación diagnóstica.
Es posible que pacientes en quienes no exista disminución de la visión presenten alteraciones visuales derivadas
de la afectación lagrimal o secreciones, pero en estos casos
la visión mejora o varía con el parpadeo o el lavado ocular.
Asimismo, algunos de los cuadros de ojo rojo pueden
afectar a la visión central si hay alteración de los medios
ópticos transparentes en alguna localización del eje visual.
Dacriocistitis Aguda
Hallazgos
La obstrucción del conducto lagrimal provocará lagrimeo,
que puede asociarse con una infección bacteriana del saco
lagrimal con tumefacción de la piel suprayacente y dolor.
Actuación
Tratamiento antibiótico y antiinflamatorio por vía oral. Si
existe progresión a celulitis preseptal se administrará tratamiento antibiótico intravenoso. En caso de formación
de un absceso, la lesión puede evolucionar hacia el drenaje
espontáneo o requerir drenaje quirúrgico. En estos casos
debe realizarse expresión del saco para eliminar el material
retenido.
Blefaritis
Hallazgos
Inflamación del borde libre palpebral que puede asociarse
con conjuntivitis e incluso con queratitis. Las formas más
frecuentes son la blefaritis seborreica y la secundaria a
infección estafilocócica.
Actuación
lagrimeo, quemosis y posible presencia de papilas subtarsales. El paciente puede referir antecedentes de alergia al
polvo, polen, animales, u otros alérgenos.
Actuación
En principio debe evitarse la exposición al alérgeno y puede
ser útil el lavado con lágrimas artificiales para retirar el
alérgeno de la superficie ocular. El empleo de compresas
frías puede disminuir la inflamación. El tratamiento farmacológico puede incluir antihistamínicos, vasoconstrictores y corticoides tópicos.
Conjuntivitis Bacteriana
Hallazgos
Inyección conjuntival y secreción purulenta, sin adenopatías, salvo infección gonocócica. La presencia de disminución de visión, inyección ciliar, opacidad corneal o dolor
es un signo de alarma de progresión hacia lesiones de
mayor gravedad.
Actuación
Tratamiento con antibióticos tópicos de amplio espectro.
En las conjuntivitis gonocócicas puede ser necesario
emplear tratamiento antibiótico intravenoso. En neonatos
y en formas severas puede ser recomendable tomar muestras para cultivo y antibiograma.
Conjuntivitis/Queratitis Por
Adenovirus
Hallazgos
Conjuntivitis de carácter epidémico, altamente contagiosa. El paciente presenta inyección conjuntival (y/o
ciliar en caso de queratitis), lagrimeo, fotofobia e hiperplasia folicular en conjuntiva tarsal. Puede asociar queratitis punteada superficial con o sin infiltrados con
disminución de la visión. Esta pérdida visual puede ser
permanente en caso de generar leucomas como secuela
del episodio.
Actuación
Higiene palpebral con limpieza del borde palpebral con jabón
suave y tratamiento con eritromicina tópica dos veces al día.
Algunos casos pueden mejorar con el empleo de tetraciclina
o doxiciclina por vía oral. En caso de inflamación pueden
asociarse corticoides durante un corto período de tiempo.
Medidas preventivas para disminuir el contagio de patología de vías respiratorias altas. Pese a no existir tratamiento
antivírico específico, se recomienda pautar antibióticos
tópicos para evitar sobreinfección bacteriana, y antiinflamatorio (antiinflamatorios no esteroideos [AINE] o corticoides suaves) para modular la respuesta cicatricial.
Conjuntivitis Alérgica
Herpes
Hallazgos
Hallazgos
Aparte de las molestias inespecíficas de las conjuntivitis,
el síntoma principal de la conjuntivitis alérgica es el picor.
En la exploración pueden observarse inyección conjuntival,
La primoinfección por herpes suele producir una conjuntivitis folicular en la infancia que puede pasar desapercibida. El virus (herpes simple o zóster) queda
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Figura e1.8. Queratitis dendrítica herpética.
Figura e1.9. Hemorragia subconjuntival o hiposfagma.
acantonado y puede reactivarse ante situaciones de estrés,
tratamientos corticoideos o síndromes infecciosos de
otro origen. La lesión recurrente más característica es la
úlcera dendrítica que puede hacerse más visible con
fluoresceína (Figura e1.8). Pueden existir lesiones cutáneas asociadas.
Actuación
El cuadro es autolimitado y se resuelve espontáneamente.
En caso de recurrencias o en el contexto de otras lesiones
hemorrágicas deben descartarse alteraciones hematológicas
y patologías que generan fragilidad vascular, como hipertensión arterial.
Actuación
Tratamiento antivírico específico (p. ej., aciclovir) tópico
y/o general. Es recomendable asociar un antibiótico para
prevenir una sobreinfección bacteriana. Algunas formas
con afectación estromal, de origen inmunológico, requieren tratamiento corticoideo.
Queratalgia (Erosiones Recurrentes)
Hallazgos
Erosiones corneales recurrentes con dolor matutino. Pese
a no existir antecedente traumático inmediato, en el interrogatorio dirigido suele haber un antecedente remoto de
erosión corneal.
Epiescleritis
Hallazgos
Inyección de los vasos conjuntivales y epiesclerales, móviles, de manera sectorial o generalizada (Figura e1.10).
Actuación
Tratamiento antiinflamatorio tópico, no esteroideo o
esteroide suave.
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Actuación
Realizaremos tratamiento de la erosión corneal como se
ha descrito anteriormente. El paciente puede beneficiarse
de añadir pomada o colirio antiedema para facilitar la
resolución del cuadro y prevenir las recurrencias.
Hemorragia Subconjuntival
(Hiposfagma)
Hallazgos
La presencia de sangre extravasada subconjuntival sin
antecedente traumático puede producirse de manera
espontánea o ser secundaria a malformaciones vasculares
conjuntivales o a maniobras de Valsalva. No es dolorosa,
y carece de relevancia clínica (Figura e1.9).
Figura e1.10. Epiescleritis sectorial.
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Figura e1.11. Escleritis nodular.
Figura e1.12. Abscesos corneales.
Escleritis
Hallazgos
Inyección del plexo vascular profundo, en relación con la
esclera, no desplazable y que no se blanquea con la instilación de vasoconstrictores débiles (Figura e1.11). Se
clasifica en simple, nodular y necrosante. Suele producir
dolor y puede asociarse con enfermedades sistémicas como
la sarcoidosis, la colitis ulcerosa, la enfermedad de Crohn
y enfermedades del colágeno.
Actuación
El tratamiento requiere corticoides tópicos y AINE por vía
oral.
Absceso Corneal
Figura e1.13. Uveítis aguda con precipitados endoteliales.
Hallazgos
El paciente suele acudir a consulta por ojo rojo doloroso,
con inyección ciliar, fotofobia y lagrimeo. Es más frecuente
en portadores de lentes de contacto o en sujetos con
antecedentes recientes de erosión corneal u otras patologías
de la superficie ocular (Figura e1.12).
Actuación
Es recomendable realizar tomas de muestras para cultivo
y antibiograma, preferentemente antes de iniciar el tratamiento antibiótico. Emplearemos tratamiento con colirios
antibióticos tópicos reforzados y/o de amplio espectro,
que puede modificarse en función de la respuesta al tratamiento y de los resultados del antibiograma.
fenómeno de Tyndall en cámara anterior (por proteínas y
células) y precipitados endoteliales (Figura e1.13).
Actuación
La mayoría de las uveítis son idiopáticas, pero en ocasiones se asocian con enfermedades sistémicas como espondilitis, sarcoidosis o artritis reumatoide, entre otras. El
tratamiento requiere el empleo de corticoides tópicos y
ciclopléjicos y, en ocasiones, corticoides sistémicos e
inmunomoduladores.
Glaucoma Agudo Por Cierre De Ángulo
Uveítis Anterior
Hallazgos
Hallazgos
Ojo rojo con inyección ciliar, dolor, fotofobia y disminución de la visión. El paciente presenta midriasis media no
reactiva, elevación de la presión intraocular, cámara
anterior poco profunda y edema corneal. También puede
tener náuseas y vómitos asociados.
Ojo rojo con inyección ciliar, dolor y miosis. Con frecuencia se asocia con disminución de la agudeza visual. En la
exploración con lámpara de hendidura se observan el
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Actuación
Actuación
Para revertir el cuadro de cierre angular inicialmente
pueden pautarse pilocarpina tópica, inhibidores de la
anhidrasa carbónica por vía oral o intramuscular o manitol al 20% intravenoso a dosis de 1-2 g/kg, así como tratamiento corticoideo para disminuir la reacción uveal. Estas
medidas pueden mantenerse hasta realizar una iridotomía
con láser en el ojo afectado e iridotomía profiláctica en el
contralateral.
El tratamiento del desprendimiento de retina es quirúrgico,
y depende del tipo de desprendimiento y de sus características.
Celulitis Preseptal Y Orbitaria
Hallazgos
La celulitis preseptal es la infección de los tejidos blandos
por delante del septo orbitario anterior. En el caso de
afectación orbitaria la inflamación conlleva dolor, proptosis, limitación de los movimientos oculares e incluso
disminución de visión.
Actuación
La sospecha de afectación orbitaria puede requerir la
realización de pruebas radiológicas. El tratamiento se
realizará con antibióticos por vía sistémica en función de
las etiologías sospechadas (Hemophilus influenzae en niños;
estafilococos y estreptococos en adultos). Para el tratamiento de los casos leves se administrarán antibióticos por
vía oral, mientras que en los casos graves se emplearán
antibióticos intravenosos.
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Disminución De La Agudeza
Visual (Sin Ojo Rojo)
Maculopatía
Hallazgos
Los pacientes con alteraciones maculares suelen presentar
disminución de agudeza visual con metamorforpsia. La
mácula puede verse afectada por la presencia de hemorragias, exudados o edema originadas por patologías de
diverso origen, entre las que debemos destacar la degeneración macular asociada a la edad y la diabetes.
Actuación
Con frecuencia debe completarse el estudio con pruebas
complementarias de imagen como angiografía y/o tomografías ópticas de coherencia para establecer el diagnóstico
exacto, su grado de afectación o las posibilidades de tratamiento.
Hemorragia Vítrea
Hallazgos
Pérdida visual variable, desde miodesopsias hasta pérdida
completa de la visión, en función de la cantidad y de la
localización de la sangre, así como la patología que la ha
originado. Entre las causas cabe destacar desprendimiento
vítreo posterior, retinopatía diabética proliferante, neovascularización retiniana tras trombosis venosa, desgarro o desprendimiento de retina, macroaneurisma y traumatismos.
La disminución de agudeza visual en la atención de
urgencias puede presentarse en asociación con un cuadro
de ojo rojo, cuyo diagnóstico diferencial se realizará entre
los cuadros descritos anteriormente.
En los casos de disminución de agudeza visual sin ojo
rojo podemos encontrar, entre otros, los cuadros clínicos
que se mencionan a continuación y que son tratados con
mayor detalle en los capítulos correspondientes. No obstante, la relación que se detalla seguidamente puede servir
de orientación en el diagnóstico diferencial.
Actuación
Desprendimiento De Retina
Disminución de agudeza visual, más o menos rápida, que
generalmente no hace perder de manera completa la visión.
En el territorio de la vena ocluida se observan hemorragias
intrarretinianas e incluso vítreas. La presencia de exudados
algodonosos puede indicar un mayor componente isquémico.
Hallazgos
Pérdida visual indolora, referida como sensación de telón
que va ocupando el campo visual hasta poder producir la
pérdida total de la visión en el ojo afectado. La retina
presenta un aspecto blanquecino y sobreelevado. Puede
originarse a partir de una solución de continuidad en la
retina (desprendimiento regmatógeno) o asociarse con
otras patologías (desprendimientos traccionales y serosos).
Los detalles de estas afecciones se describen con más detalle en el capítulo correspondiente.
El tratamiento depende de la patología subyacente responsable del sangrado. La urgencia del esfuerzo diagnóstico
depende de la patología más grave que aún no haya sido
descartada del diagnóstico diferencial.
Oclusión Venosa
Hallazgos
Actuación
Revisiones periódicas para descartar complicaciones
derivadas del edema, isquemia o incluso neovascularizaciones en papila, retina o incluso en el segmento anterior
del ojo.
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Oclusión Arterial
Hallazgos
Pérdida rápida de la visión, indolora. La oclusión de la
arteria central de la retina produce un área isquémica
blanquecina con un mayor contraste del área macular en
forma de mancha rojo-cereza debido a la mayor visibilidad
de la vascularización coroidea.
Actuación
En caso de poder atender al paciente durante las primeras
4-5 horas tras la obstrucción, intentaremos que el émbolo
avance hacia ramas arteriales más periféricas para tratar de
preservar la mayor área de visión posible. Para ello sentaremos o tumbaremos al paciente, y trataremos de disminuir
la presión ocular mediante masaje ocular, colirios hipotensores tópicos, inhibidores de la anhidrasa carbónica
por vía sistémica y/o 299 ml de manitol al 20% i.v. Otra
maniobra para hacer disminuir la presión intraocular es
la punción de cámara anterior, aunque conlleva mayores
riesgos (endoftalmitis y punción de estructuras intraoculares) que las maniobras anteriores, sin haber demostrado
tener una mayor eficacia.
También podemos tratar de mejorar la perfusión ocular
mediante el empleo de diversos gases. Se han usado oxígeno (a presión normal o hiperbárico) y mezclas del 95%
de oxígeno y del 5% de CO2, para lograr una relativa
vasodilatación, ya que el oxígeno puro, pese a lograr un
relativo aporte de éste a la retina externa desde la coroides,
induce una vasoconstricción que no contribuye a resolver
el cuadro. No obstante, el empleo de la mezcla de gases
no obtiene resultados significativamente superiores.
Asimismo, se han utilizado inyecciones retrooculares
de sustancias vasodilatadoras sin lograr mayores porcentajes de éxito; además, se corre el riesgo de producir una
hemorragia retroorbitaria que empeoraría el cuadro.
El resultado del tratamiento en muchos casos es poco
gratificante, pero existen posibilidades de recuperación de
visión, especialmente si las maniobras se realizan durante
los primeros minutos tras la oclusión arterial.
Neuritis Ópticas
Hallazgos
Las neuritis ópticas suelen presentarse como un cuadro de
disminución de visión con alteración de la visión cromática
y, en ocasiones, dolor con los movimientos oculares. Los
pacientes presentan un defecto pupilar aferente relativo y
edema de papila. En los casos de neuritis retrobulbar el
nervio óptico tiene un aspecto normal. La realización de
campos visuales permite monitorizar la evolución del
proceso. En un porcentaje elevado de estos pacientes, la
neuritis puede ser la forma de presentación de una esclerosis múltiple. En las neuropatías ópticas isquémicas puede
existir una pérdida importante de visión con posible
afectación bilateral y asociada con arteritis de células
gigantes.
Actuación
No existe un tratamiento específico. En las formas asociadas con arteritis de células gigantes debe instaurarse tratamiento corticoideo a altas dosis. En otros cuadros, el
tratamiento con corticoides sistémicos parece acortar el
período de recuperación en algunos casos, pero no mejora
los resultados a largo plazo.
Conclusiones
– La orientación de los cuadros diagnósticos puede establecerse en función de los motivos de consulta más
relevantes (ojo rojo y pérdida de visión).
– El conocimiento de las pautas de actuación oftalmológica urgentes y diferidas puede mejorar el pronóstico de
las urgencias más graves.
Bibliografía
Albert D, Miller J, Azar D, Blodi B. Albert and Jakobiec’s Principles and Practice of
Ophthalmology. (3.ª ed.). Philadelphia: Saunders, 2008.
Ehlers J, Shah C. The Wills Eye Manual. (5.ª ed.). Baltimore: Lippincott Williams
& Wilkins, 2008.
Kanski JJ. Oftalmología Clínica. (5.ª ed.). Madrid: Elsevier, 2004. E 1 | U rg e n c i a s e n of talmologí a
Autoevaluación E1
1.La conjuntivitis bacteriana aguda se caracteriza por:
a. Dolor ocular y miosis.
b. Hipotensión ocular y sinequias en el cristalino.
c. Secreción purulenta y pérdida de acomodación.
d. Ojo rojo sin pérdida visual.
e. Edema conjuntival y midriasis.
Correcta: d. La conjuntivitis infecciosa es una patología de
superficie ocular caracterizada por ojo rojo y secreción, sin disminución de agudeza visual ni alteración pupilar.
2.En la queratitis actínica, señale la respuesta incorrecta:
a. Existe antecedente de exposición a luz ultravioleta o
soldaduras.
b. Es un proceso generalmente unilateral.
c. Las recurrencias espontáneas no son frecuentes.
d. Se manifiesta a las horas tras la exposición al agente
causal.
e. Se trata mediante oclusión y midriáticos.
Correcta: b. La queratitis actínica se produce por la exposición
de luz ultravioleta o soldaduras. Lo habitual es que afecte a los
dos ojos.
3.El glaucoma agudo de ángulo cerrado produce todo
excepto:
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a. Malestar general.
b. Cefalea frontal.
c. Secreción purulenta.
d. Edema corneal.
e. Náuseas y vómitos.
Correcta: c. La secreción se produce en patologías infecciosas
y de superficie ocular en la mayoría de las ocasiones. El glaucoma
agudo se desencadena por un cierre angular y el incremento de
la presión ocular se acompaña de malestar, náuseas y visión
borrosa por edema corneal.
4.Señale la complicación o complicaciones que no son
frecuentes en las uveítis agudas:
a. Edema corneal.
b. Subluxación del cristalino.
c. Glaucoma secundario.
d. Sinequias iridocristalinianas.
e.Precipitados corneales «en grasa de carnero».
Correcta: b. Las uveítis agudas son una inflamación intraocular con liberación de células inflamatorias y proteínas
en la cámara anterior del ojo. Esto puede producir glaucoma
secundario por obstrucción de la malla trabecular, sinequias
posteriores y precipitados endoteliales. No afecta al sostén del
complejo saco-cristalino.
5.En la embolia de la arteria central de la retina:
a.
b.
c.
d.
e.
Se produce dolor hemicraneal intenso.
Se mantiene el reflejo fotomotor.
Se mantiene el reflejo consensual.
Se produce miosis.
Se trata con fotocoagulación urgente para evitar complicaciones.
Correcta: c. Al iluminar con una linterna el ojo sano, la pupila
del afecto se contrae.
e-219
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p ar t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Temas de trabajo E1
1. Crear un algoritmo diagnóstico en el que se agrupen los
cuadros con disminución de agudeza visual en función
de la presencia (o ausencia) de:
a. Ojo rojo
b. Alteración pupilar
c. Antecedente traumático
2. Crear un algoritmo diagnóstico de los cuadros de ojo rojo
en función de la presencia (o ausencia) de:
a.
b.
c.
d.
Inyección ciliar o mixta
Disminución de la agudeza visual
Antecedente traumático
Dolor
Pérdida de agudeza visual
Objetivos de aprendizaje
●
Conocer que una historia clínica cuidadosa puede ser
fundamental a la hora de hacer el diagnóstico diferencial
de las pérdidas de agudeza visual y, por lo tanto, de iniciar
el tratamiento.
● Entender que la mayoría de las veces la pérdida de
agudeza visual suele deberse a un problema
oftalmológico, aunque muchas enfermedades sistémicas
pueden presentar este síntoma.
● Saber qué pacientes con pérdidas de agudeza visual
deben ser remitidos de forma urgente a un oftalmólogo y
quiénes han de ser remitidos a otros especialistas
(internista, neurólogo, reumatólogo, cardiólogo, etc.).
Palabras clave/Key words
Pérdida de visión
Neuroftalmología
Alteraciones vasculares
retinianas
Intoxicaciones
Desprendimiento de retina
Degeneración macular
Traumatismos oculares
Sudden loss of vision
Neurophthalmology
Retinal vascular disorders
Ocular toxicology
Retinal detachment
Macular degeneration
Ocular traumatology
Introducción
Con mucha frecuencia la pérdida de visión es causa de
consulta médica y no sólo para el médico especialista. El
médico de atención primaria es, en la mayoría de las ocasio­
nes, el primer escalón, y aunque tendrá que remitir al paciente
a un oftalmólogo, debe ser capaz de realizar una aproximación
al diagnóstico y, lo que es más importante, conocer si debe
iniciar un tratamiento que podría ser esencial para conservar
en lo posible la función visual.
Los datos que deberá recoger la historia clínica incluirán, además de la edad del paciente y sus antecedentes
familiares de enfermedades oculares, defectos de refracción,
traumatismos o cirugías oculares, el padecimiento de
© 2012. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
E2
enfermedades vasculares, inmunológicas, hematológicas,
oncológicas, su puesto de trabajo y el contacto con posibles
sustancias tóxicas, así como si mantiene algún tipo de
tratamiento, preguntando directamente sobre el uso de
algunos fármacos que pueden afectar a la función visual.
Es muy importante diferenciar la pérdida real de la
agudeza visual con otros síntomas visuales, como la
diplopía, ya que algunos pacientes pueden ser incapaces
de diferenciarlos. La evolución y las características de la
pérdida de visión son importantes, ya que nos pueden
orientar hacia el diagnóstico: su monolateralidad o bilateralidad, rapidez en la instauración y duración, existencia
de episodios anteriores, síntomas que la precedieron o
acompañan (fosfenos, dolor de cabeza, dolor ocular, etc.).
También tiene importancia la manera cómo el paciente
describe su pérdida visual, descrita a veces como una sombra que desciende, borrosidad, visión empañada, pérdidas
en el campo visual periférico, filamentos o puntos negros
que se mueven, etc.
La exploración del paciente debería incluir la valoración
de la agudeza visual mediante una escala de optotipos,
siempre que esto sea posible. De no ser así, ésta puede
aproximarse mediante la lectura, la visión de objetos o la
cuenta de dedos a diferentes distancias. Es muy importante
en el diagnóstico diferencial la exploración neuroftalmológica: tamaño y forma de las pupilas, reflejos pupilares
fotomotor directo y consensual, y motilidad ocular. Asimismo, se deberá observar cuidadosamente el segmento
anterior del globo ocular buscando enrojecimiento, opacidades corneales, dureza del globo, etc. Si fuera posible,
y dependiendo de la experiencia del médico, se debería
también realizar una exploración del polo posterior porque
va a facilitar la mayoría de las veces la clave diagnóstica.
Una vez completadas la historia clínica y la exploración
se puede realizar el diagnóstico diferencial. Se suele clasificar la pérdida aguda de visión según la Figura e2.1.
Es importante que el médico general, ante pérdidas de
visión, sobre todo las indoloras y permanentes, sea capaz
de buscar los diferentes orígenes:
1. Originada como consecuencia de una enfermedad sistémica o
una infección (habitualmente por complicaciones neurológicas de éstas). Enfermedades inflamatorias, reumáticas,
autoinmunitarias, hematológicas, del colágeno, vasculitis,
etc., pueden ocasionar pérdidas de visión por diferentes
mecanismos patogénicos (uveítis, neuropatías ópticas,
oclusiones arteriales o venosas, hemorragias).
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pa r t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
serie de situaciones clínicas que pueden acompañarse
de pérdida de visión y que ponen en la pista al clínico.
3. Origen tóxico, farmacológico o laboral. Este origen es
más frecuente de lo esperado y se encuentran pérdidas
profundas de agudeza visual, en general bilaterales, que
en ocasiones pueden llegar a ser permanentes.
4. Origen traumático, por lesión directa de cualquier
estructura de la vía visual o por lesiones tardías compresivas o bien por lesiones oculares que a veces aparecen semanas después del accidente.
5. No olvidar nunca la posibilidad de que el paciente sea un
simulador y esté intentando sacar provecho.
Pérdida De Visión Transitoria
La visión va a recuperarse a sus niveles anteriores durante
las 24 horas siguientes a su pérdida, frecuentemente du­
rante la primera hora.
Figura e2.1. Clasificación y diagnóstico diferencial de las pérdidas de
visión dependiendo de los síntomas.
2. Origen circulatorio. Habitualmente, en personas en la
quinta-sexta décadas de la vida, con antecedentes
conocidos de enfermedades circulatorias, en ocasiones
será la pérdida de visión la que ponga en evidencia el
problema subyacente. En la Tabla e2.1 se exponen una
Oscurecimiento Transitorio
De La Visión
Pueden ser episodios de pocos segundos de duración, en
uno, o más frecuentemente, en ambos ojos, y pueden
precipitarse por maniobras de Valsalva. Puede ser el síntoma inicial de problemas neuroftalmológicos y asociarse
posteriormente con edema de papila, anomalías papilares
o drusas. Se debe realizar un examen cuidadoso del fondo
de ojo y excluir otras causas oculares.
Accidente Isquémico Transitorio
O Amaurosis Fugax
Tabla e2.1 Situaciones clínicas particulares que se
pueden acompañar de pérdida de visión
Cuadro clínico
Sospecha
Paciente con anemia aguda
o crónica que sufre un
síncope con pérdida de
visión
Neuropatía óptica
Hipertenso con pérdida de
visión, posible historia
personal de isquemia
cardíaca o accidentes
cerebrovasculares
Todo el espectro de:
Hemorragia vítrea o macular
Oclusión venosa
Oclusión arterial
Neuropatía óptica isquémica
Cefaleas intensas si el
paciente es mayor de
70 años con pérdida de
visión, alteración del
estado general, artralgias y
aumento de la VSG
Arteritis temporal, neuropatía
óptica isquémica
Persona joven con pérdidas
transitorias de visión los
días precedentes
Posibles espasmos vasculares
que pueden desembocar
en una oclusión vascular
Neuropatía óptica
Politraumatizados,
fracturas de huesos
largos, síndromes de
aplastamiento
Embolias grasas
VSG: velocidad de sedimentación globular.
Episodios de pérdida completa de visión monocular de
varios minutos de duración (entre 5 y 15). Se deben a una
isquemia cerebral localizada, y la exploración oftalmológica suele ser normal. Este tipo de accidentes suelen deberse
a estenosis carotídea, valvulopatía cardíaca (Figura e2.2),
enfermedades del colágeno, espasmos vasculares, insuficiencias vertebrobasilares (si la pérdida es bilateral) o problemas
sanguíneos, por lo que se pueden realizar un eco-Doppler,
Figura e2.2. Émbolo arterial en la arteria temporal inferior, largo, blan­
quecino, descrito habitualmente como de origen plaquetario.
E 2 | Pé rd i d a d e a g ud ez a v i sual
ecocardiograma y estudios de coagulación. Los accidentes
isquémicos transitorios deben ser considerados como un
accidente cerebrovascular y el paciente debe ser estudiado
cuidadosamente por los neurólogos, ya que puede desarrollar un episodio isquémico en los días siguientes.
Aura Migrañosa
La migraña es un tipo de dolor de cabeza, usualmente muy
intenso y capaz de incapacitar a quien lo sufre. La migraña
clásica o migraña con aura es precedida por un conjunto
de síntomas específicos que comúnmente se experimentan
como una distorsión en la visión. Los síntomas visuales
son muy variables; en general se observa una «mancha» o
zona de escotoma negativo que se va extendiendo progresivamente. Puede acompañarse de escotomas positivos,
que son destellos, halos, sensación de aguas e incluso
pérdida de visión (Figura e2.3). En general precede a la
migraña, aunque puede ocurrir después, y no siempre se
acompaña de cefalea. El defecto visual suele durar entre 10 y
60 minutos. La exploración oftalmológica es normal.
Migraña Retiniana
Es un subtipo de migraña que consiste en una alteración
visual unilateral permanente o transitoria, en un sujeto
afectado de migraña, que puede aparecer durante un
e­ pisodio de jaqueca o bien en la intercrisis. Las crisis de
cefalea se acompañan de pérdida de visión monocular en
forma de escotoma o amaurosis que duran menos de una
hora. En la exploración del fondo de ojo pueden verse
atenuación arteriolar y hemorragias peripapilares. Obviamente, se plantea el diagnóstico diferencial con la amaurosis fugax de origen embólico arterioarterial.
Como posibles otras causas de pérdidas transitorias de
agudeza visual también deberían considerarse una oclusión
venosa en sus fases más iniciales, neuropatía óptica isquémica,
síndromes isquémicos oculares, glaucoma, cambios bruscos
de la presión arterial, lesiones del sistema nervioso central,
drusas del nervio óptico o arteritis de células gigantes.
Pérdida De Visión No Transitoria
Este tipo de pérdida de visión deberá tenerse en cuenta
cuando el paciente refiera una pérdida visual de más de
24 horas de duración.
Acompañada De Dolor
Uveítis
Inflamación de origen inmunitario o infeccioso de la úvea.
Puede ser anterior (Figura e2.4), afectando al iris y al cuerpo
ciliar; intermedia, cuando afecta al vítreo y a la retina
periférica; posterior, cuando afecta a la retina, a la coroides
(Figura e2.5) y a los vasos retinianos (Figura e2.6), o
panuveítis, cuando se ven afectadas varias estructuras. Los
síntomas más frecuentes son los siguientes:
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
1. Pérdida de visión de aparición más o menos lenta con
ojo rojo y dolor.
2. Fotofobia, es un síntoma bastante habitual.
3. Cuerpos flotantes.
4. Escotomas.
Los signos que se pueden encontrar en la exploración
ocular son variables, dependiendo del grado de la afectación y de las estructuras afectadas, aunque es frecuente
observar inyección periquerática, miosis o irregularidad
Figura e2.3. El aura migrañosa ha servido de inspiración a numerosos
artistas. Se muestra un cuadro de Giorgio di Chirico, con una figura central a
modo de escotoma negativo cuyo contorno adquiere el típico borde dentado
de las alucinaciones visuales que preceden a la migraña (tomado de Fuller
GN, Gale MV. Migraine aura as artistic inspiration. Br Med J 1988;298:1670-1672).
Figura e2.4. Uveítis anterior. Se observan precipitados endoteliales.
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Figura e2.5. Síndrome de múltiples puntos blancos evanescentes, ejem­
plo de enfermedad inflamatoria ocular con afectación de la úvea posterior.
Figura e2.7. Endoftalmitis. El hipopión es un depósito en cámara anterior
de material inflamatorio.
Figura e2.6. Vasculitis con manguitos inflamatorios periarteriales
y hemorragias retinianas.
pupilar con falta de respuesta a la luz y turbidez que impide
observar con nitidez los detalles del iris.
Hay que preguntar acerca de la presencia de factores de
riesgo de enfermedad sistémica autoinmunitaria, infecciones sistémicas, inmunodepresión o tóxicos, aunque la
mayoría de estos procesos son idiopáticos y no suelen
asociarse con patología sistémica. Se tratará con ciclopléjicos, esteroides tópicos, perioculares y sistémicos dependiendo de la severidad del cuadro.
Endoftalmitis
Si se observa un enrojecimiento difuso con quemosis y no
se ven bien los detalles del iris o de la pupila, porque la
cámara anterior está muy turbia, o incluso blanquecina,
debe sospecharse la existencia de una endoftalmitis
(Figuras e2.7 y e2.8). Esto será casi seguro si existe un
antecedente próximo de cirugía intraocular o de traumatismo ocular penetrante. Se debería sospechar una endoftalmitis endógena en el caso de un paciente con un foco
infeccioso e inmunodepresión. Se debe instaurar un tratamiento antibiótico sistémico con fármacos que tengan una
alta penetración ocular y remitir de forma inmediata al
paciente a un servicio de oftalmología.
Figura e2.8. Endoftalmitis. Se expone un cuadro gravísimo tras un tras­
plante de córnea; cámara anterior rellena de material purulento.
Alteraciones corneales
La presencia de una queratitis suele afectar a la visión,
aunque la sensación de cuerpo extraño o dolor, la fotofobia y las alteraciones en la transparencia corneal son muy
habituales y facilitan el diagnóstico (Figura e2.9).
Glaucoma agudo
El glaucoma agudo de ángulo cerrado se asocia con dolor
(uno de los más agudos que se han descrito), náuseas y o
vómitos, con trastornos de la visión y con ojo rojo, siendo
esencial la exploración del tono ocular. Si no se dispone de
tonómetro se puede realizar de forma digital comparando
la consistencia de ambos globos oculares, ya que el afectado
tendrá una dureza pétrea. La raza, la edad avanzada, la
hipermetropía elevada, el sexo femenino y la existencia de
E 2 | Pé rd i d a d e a g ud ez a v i sual
Figura e2.9. Pérdida de visión en un paciente con historia previa de
conjuntivitis. Se observa la aparición de infiltrados corneales habituales de
las queratoconjuntivitis por adenovirus.
antecedentes familiares son algunos de los factores de riesgo
relacionados con la aparición de este tipo de glaucoma.
Además, la acción de colirios midriáticos o de algunos
fármacos puede asociarse con la aparición de esta afección
al tener un efecto dilatador de la pupila, como la adrenalina
y la efedrina, el salbutamol o el bromuro de ipratropio.
Algunos fármacos como los antidepresivos y los antagonistas de los receptores tipo 2 de la histamina tienen un efecto
anticolinérgico leve. Algunos pacientes en tratamiento con
topiramato por diferentes motivos, y que presenten hipersensibilidad a la sustancia, podrían presentar un cuadro
grave de glaucoma agudo bilateral, parece que por edema
del cuerpo ciliar y cierre angular secundario. El cuadro suele
producirse en el transcurso de las primeras 2 semanas de
tratamiento, revierte en 24-48 horas tras la suspensión del
fármaco, y tiene mala respuesta al tratamiento.
No Acompañadas De Dolor
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Hemorragia vítrea
Figura e2.10. Hemorragia vítrea. Las lesiones blanquecinas corresponden
a proliferaciones fibrovasculares en el contexto de una retinopatía diabética
proliferativa.
Como antecedentes de interés podemos encontrar una
cirugía de cataratas, una miopía, antecedentes familiares
de desprendimiento de retina o un traumatismo ocular
(Figura e2.11).
Oclusiones arteriales retinianas
Se diferencian la oclusión de la arteria central de la retina
y las oclusiones de rama arterial.
La primera (Figura e2.12) se presenta como una pérdida
unilateral, indolora, repentina e importante de agudeza
visual (generalmente entre percepción de luz y contar
dedos); el paciente suele tener factores de riesgo vascular
y se presentan habitualmente de madrugada. Se observará
la aparición de manchas rojo cereza e incluso la presencia
de émbolos en el árbol vascular; es frecuente encontrar un
defecto pupilar aferente. Se trata de una auténtica urgencia
oftalmológica, debiéndose iniciar tratamiento de forma
inmediata. Se suele comenzar con masaje ocular, para­
centesis de cámara anterior y fibrinólisis mediante cateterismo selectivo de la arteria en un servicio especializado.
Se deben excluir una fuente embolígena, trombosis, arteritis
Es una pérdida de visión indolora y muy rápida. La profundidad de la pérdida es variable. El paciente puede
referir desde la visión de telas oscuras hasta la única
­percepción de luz. Los antecedentes más relevantes son el
padecimiento de una diabetes de larga evolución, la aparición de fosfenos, flashes de luz y miodesopsias (desprendimiento del vítreo posterior y rotura retiniana),
oclusión venosa retiniana, degeneración macular asociada
a la edad, enfermedades oclusivas, traumatismos oculares,
hemorragias en el sistema nervioso central (síndrome de
Terson), etc. No se observa reflejo de fondo o incluso se
ven masas oscuras (Figura e2.10).
Desprendimiento de retina
Se suele tratar de una pérdida de visión unilateral, indolora,
rápidamente progresiva que se inicia con una sensación
de telón que avanza hacia el centro y que puede verse
precedida por una visión de relámpagos y moscas volantes.
Figura e2.11. Desprendimiento de retina. Se observa la retina despren­
dida en la mitad superior, con cierta turbidez vítrea por hemorragia vítrea
acompañante.
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Figura e2.12. Oclusión de la arteria central de la retina; retina de aspecto
lechoso con mancha rojo cereza. Se debe a que en la fóvea no hay capa de
fibras, cuyo edema es el responsable de este aspecto blanquecino, y se
observa el color de la coroides subyacente. Zona pequeña respetada por
arteria ciliorretiniana.
Figura e2.14. Oclusión de la vena temporal inferior desde un cruce
arteriovenoso. Se observan numerosas hemorragias retinianas «en llama»
en el trayecto de la vena.
Patología macular
de células gigantes, especialmente en pacientes mayores de
55 años, enfermedades del colágeno o hipercoagulabi­
lidad.
Las oclusiones de rama (Figura e2.13) no suelen provocar descensos tan profundos y no hay tratamiento establecido, aunque las causas son similares a las de una
oclusión de la arteria central.
Oclusiones venosas retinianas
Se trata de una pérdida de visión en general rápidamente
progresiva, aunque los síntomas pueden evolucionar
durante unos días. El principal factor de riesgo es la
hipertensión arterial y se trata de la segunda causa vascular
de pérdida de visión tras la retinopatía diabética.
Puede afectar a la vena central de la retina o a una rama
venosa (Figura e2.14) y la afectación ocular puede variar
desde contar dedos hasta 10/10 y referirse como visión de
sombras. Habitualmente se observan hemorragias retinianas
más o menos extensas y exudados algodonosos, junto con
ingurgitación venosa y, en ocasiones, edema de papila.
Figura e2.13. Oclusión de la arteria temporal inferior. Se observa el
émbolo responsable de la oclusión.
La presencia de un escotoma central o de metamorfopsias
pueden ser la clave para diagnosticar un problema macular. La presencia de una membrana vascular subretiniana
en el área macular es la lesión característica de la degeneración macular asociada a la edad y de la miopía magna
(Figuras e2.15 y e2.16). Un paciente mayor de 65 años que
presenta de forma aguda o en el contexto de una pérdida
lenta de su agudeza visual una mancha oscura en el centro
o que ve las líneas torcidas posiblemente presente una
degeneración macular exudativa. Si el paciente es más joven
y tiene una miopía magna con los mismos síntomas posiblemente presente una membrana subretiniana miópica.
Diferentes enfermedades que afectan a la mácula pueden
aparecer con una sintomatología similar.
Neuropatías ópticas
Podemos diferenciar las neuropatías ópticas no isquémicas
y las isquémicas. Las primeras (Figura e2.17) podrían
incluirse también entre las causas dolorosas de pérdida de
visión, porque en ocasiones se acompañan de dolor a los
movimientos oculares, aunque es un síntoma muy variable.
Figura e2.15. Hemorragia macular en un paciente mayor afectado de
degeneración macular asociada a la edad.
E 2 | Pé rd i d a d e a g ud ez a v i sual
Figura e2.16. Placa de neovascularización subretinana macular en un ojo
de un paciente afectado de miopía magna. Se pueden observar los cambios
de atrofia coriorretiniana que se asocian con esta enfermedad.
Figura e2.18. Neuropatía óptica isquémica en un paciente con arteritis
de la temporal. Se observa borrosidad papilar con venas tortuosas, exudación
y hemorragias «en llama».
de vitamina B1, anemia perniciosa y déficit de vitamina
B12, tóxicos como cloranfenicol, etambutol, isoniazidas,
digitálicos, cloroquina, estreptomicina, clorpromacina,
disulfiram, citrato de sildenafilo (Viagra), y diferentes
sustancias que se pueden encontrar en el ámbito laboral
como el plomo, disolventes, etc. En la Tabla e2.2 se
exponen sustancias potencialmente tóxicas para los ojos
que pueden provocar pérdida de visión. Su conocimiento
puede apartar al paciente de su fuente de toxicidad y en
ocasiones impedir la evolución.
Tabla e2.2 Algunas sustancias que pueden provocar
pérdida de visión
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Figura e2.17. Neuropatía óptica no isquémica; moderada borrosidad
papilar.
La pérdida de visión puede ser repentina, aunque lo
habitual es que se desarrolle a lo largo de unos días y la
gravedad del cuadro es variable, desde pérdida profunda
a sutil. La edad suele estar comprendida entre 18 y 45 años,
y es típica la percepción de menos luminosidad, colores
menos brillantes y alteración del reflejo pupilar aferente.
Se pueden encontrar antecedentes de enfermedades virales,
o ser parte o inicio de una enfermedad neurológica como
la esclerosis múltiple. Se suele observar edema de papila y
es frecuente la instauración de tratamiento corticoideo a
altas dosis, dependiendo del grado de déficit visual.
Las neuropatías ópticas isquémicas (Figura e2.18)
suelen ser de aparición brusca, más intensas, sin dolor
periocular y el paciente presenta antecedentes de hipertensión arterial, o en pacientes mayores ser manifestación de
una arteritis temporal. En este último caso son fundamentales el diagnóstico y la instauración de tratamiento corticoideo, ya que existe un importante riesgo de afectación
del ojo contralateral, incluso en horas.
Por último, existe un grupo amplio de neuropatías
ópticas de origen tóxico o metabólico, no dolorosas, progresivas y bilaterales que pueden aparecer en el contexto
de un abuso de alcohol/tabaco, malnutrición con déficit
Fármacos
Ácido nicotínico
Alcohol metílico
Anticoagulantes,
anticonceptivos orales
Bifosfonatos
Carboplatino, cisplatino
Ciprofloxacino, cloramfenicol,
estreptomicina
Cloroquina, hidroxicloroquina
Etambutol, isoniacida
Ibuprofeno, naproxeno
Interferón
Tamoxifeno
Edema macular
Atrofia óptica
Hemorragias
Uveítis
Ceguera cortical
Neuropatía óptica
Topiramato
Rofecoxib, celecoxib
Sildenafilo, vardenafilo, tadalafilo
Vigabatrina
Vincristina
Maculopatía
Neuropatía óptica
Neuropatía óptica
Retinopatía
Depósitos retinianos,
neuropatía óptica
Glaucoma agudo
Visión borrosa
Pérdidas de visión
Defectos en el campo visual
Neuropatía óptica
Hierbas medicinales
Cantaxantina
Datura stramonium
Ginko biloba
Pigmenta macula
Midriasis, glaucoma agudo
Hemorragias de retina
Intoxicaciones laborales
Hidrocarburos, disolventes y
otros derivados del petróleo
Dióxido de carbono
Plomo
Neuropatía óptica
Neuropatía óptica
Neuropatía óptica
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Traumatológicas
Es habitual que exista un antecedente de traumatismo
craneal u orbitario, con o sin pérdida de conciencia. La
pérdida de visión puede aparecer desde el primer momento
o bien después de unas 24-48 horas. Se debe sospechar la
lesión directa o compresiva del nervio óptico y realizar
pruebas de imagen para indicar una cirugía precoz. Si la
pérdida visual aparece de forma tardía no debe olvidarse
la posibilidad de que haya un desprendimiento de retina
y remitir al paciente para la realización de una exploración
oftalmológica.
En resumen, debemos recalcar la importancia de una
correcta y cuidadosa anamnesis de un paciente que sufre
una pérdida aguda de agudeza visual, teniendo en cuenta el
amplio abanico de situaciones en la práctica clínica habi­
tual que pueden desencadenarla y de la importancia que
tiene el médico de atención primaria o de un especialista
no oftalmólogo a la hora de evaluar correctamente el cuadro y de derivar al paciente con mayor o menor urgencia
a un servicio de oftalmología.
Conclusiones
– Hemos aprendido que la historia clínica detallada,
principalmente las características de la pérdida de visión,
va a aportar datos fundamentales para llegar a un
diagnóstico de aproximación.
– La pérdida de visión nos puede alertar acerca de la existencia de una enfermedad sistémica o del empeoramiento
de un proceso sistémico latente. Por ejemplo, una amaurosis fugax puede ser el aviso de un futuro accidente
cerebral o de un ataque cardíaco.
– Existen numerosos procesos sistémicos, fundamentalmente enfermedades del tejido conectivo o inmunitarias, que se pueden acompañar de pérdida visual.
Deberemos tratar la enfermedad de base para poder
obtener mejorías.
– Estos pacientes siempre deberán ser remitidos a un
oftalmólogo, aunque la urgencia de la consulta puede
ser variable, y dependerá de los datos obtenidos en la
historia y en la exploración. En la mayoría de las ocasio­
nes el examen de fondo de ojo será fundamental en el
diagnóstico.
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Stein R, Stein H, Slatt B. Management of ocular emergencies. An Allergan handbook.
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E 2 | Pé rd i d a d e a g ud ez a v i sual
Autoevaluación E2
1. ¿Qué caracteriza a las pérdidas transitorias de la
visión?
a. Frecuentemente son unilaterales
b. Nunca presentan lesiones de fondo de ojo asociadas
c. Son episodios que duran segundos
d. No se debe hacer diagnóstico por exclusión
e. Duran más de una hora
Correcta: c. Los episodios de pérdida de visión transitoria
duran, por lo general, poco tiempo, desde segundos hasta horas,
y, como su nombre indica, la visión se recupera tras el episodio.
Generalmente se deben a una isquemia cerebral localizada o a
cambios de tipo migrañoso, por lo que la alteración visual puede
ser binocular y la exploración oftalmológica suele ser normal,
aunque pueden acompañarse de alteraciones en la exploración
como edema de papila, anomalías papilares o drusas, atenuación
arteriolar y hemorragias peripapilares. Es importante descartar
otra causa oftalmológica y, por tanto, el diagnóstico en muchos
casos es de exclusión. A raíz del episodio debe hacerse un
estudio general meticuloso del paciente para descartar la exis­
tencia de una patología sistémica, ya que puede desarrollar un
episodio isquémico en los días siguientes.
2.Los accidentes isquémicos transitorios visuales
(amaurosis fugax):
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
a. Duran generalmente unos minutos
b. Suele haber problemas ateroscleróticos
c. La exploración oftalmoscópica suele ser normal
d. El paciente debe ser evaluado por un neurólogo
e.Todas son correctas
Correcta: e. La amaurosis fugax es una situación de pérdida
completa de visión monocular (binocular si el territorio afec­
tado es el vertebrobasilar) de varios minutos de duración (entre
5 y 15). Se debe a una isquemia cerebral localizada, y la explora­
ción oftalmológica suele ser normal. Este tipo de accidentes
suelen deberse a estenosis carotídea, valvulopatía cardíaca,
enfermedades del colágeno, espasmos vasculares, insuficiencias
vertebrobasilares o problemas sanguíneos, por lo que se pueden
realizar un eco-Doppler, ecocardiograma y estudios de coagu­
lación. Los accidentes isquémicos transitorios deben ser consi­
derados como un accidente cerebrovascular y el paciente debe
ser estudiado cuidadosamente por los neurólogos, ya que puede
desarrollar un episodio isquémico en los días siguientes, por
tanto, todas las respuestas son correctas.
3. Es falso acerca de la pérdida de visión acompañada
de dolor:
a. Debe ser evaluada por un oftalmólogo de forma prefe­
rente-urgente
b. El desprendimiento de retina es una causa frecuente de
pérdida dolorosa de visión
c. El glaucoma agudo se puede desencadenar por la toma
de topiramato
d. Un paciente con pérdida de visión y dolor en el posto­
peratorio de una cirugía de cataratas puede presentar
una endoftalmitis
e. Dolor, fotofobia, cuerpos flotantes y pérdida variable de
visión pueden ser síntomas de uveítis
Correcta: b. La pérdida visual acompañada de dolor puede
estar causada por múltiples etiologías; alguna de ellas requiere
tratamiento urgente para mejorar su pronóstico y, por tanto,
resulta esencial la evaluación por parte de un oftalmólogo para
establecer el diagnóstico y tratamiento lo antes posible.
El topiramato puede hacer que los pacientes con hipersen­
sibilidad a la sustancia presenten un cuadro grave de glaucoma
agudo bilateral, por edema del cuerpo ciliar y cierre angular
secundario. El cuadro suele producirse en el transcurso de las
primeras 2 semanas de tratamiento y revierte en 24-48 horas
tras la suspensión del fármaco, pero con mala respuesta al
­tratamiento.
La endoftalmitis es una inflamación ocular, generalmente de
origen infeccioso, que cursa con dolor. Es más probable si existe
un antecedente próximo de cirugía intraocular o de traumatismo
ocular penetrante, ya que entonces existe una puerta de entrada
para los gérmenes que la originarían.
La uveítis es un proceso inflamatorio de origen inmunitario
o infeccioso de la úvea. Puede ser anterior, afectando al iris y al
cuerpo ciliar; intermedia, cuando afecta al vítreo y a la retina
periférica; posterior, cuando afecta a la retina, a la coroides y a
los vasos retinianos, o panuveítis, cuando se ven afectadas varias
estructuras. Los síntomas más frecuentes son: pérdida de visión
de aparición más o menos lenta con ojo rojo y dolor, fotofobia,
cuerpos flotantes o escotomas.
El desprendimiento de retina es una causa de pérdida de
visión, pero el curso de la misma es indoloro; por tanto, la
­respuesta falsa es la b.
4. En cuanto a las oclusiones venosas retinianas:
a. La pérdida de visión progresa en unos días
b. Se dividen en oclusiones de la vena central o de rama
venosa
c. El descenso visual es muy variable
d. La hipertensión arterial es el principal factor de riesgo
e.Todas son correctas
Correcta: e. Las oclusiones venosas son episodios de pérdida
de visión en general rápidamente progresiva, aunque los sínto­
mas pueden evolucionar durante unos días. El principal factor
de riesgo es la hipertensión arterial y se trata de la segunda causa
vascular de pérdida de visión tras la retinopatía diabética. Puede
afectar a la vena central de la retina o a una rama venosa y la
afectación ocular puede variar desde contar dedos hasta 10/10
y referirse como visión de sombras. Habitualmente se observan
hemorragias retinianas más o menos extensas y exudados
algodonosos, junto con ingurgitación venosa y, en ocasiones,
edema de papila.
5.Las neuropatías ópticas se caracterizan por:
a. Pueden o no acompañarse de dolor, y si aparece éste
suele acompañar a los movimientos oculares
b. Las de etiología isquémica arterítica no tienen riesgo de
bilateralidad
c. La edad de los pacientes con neuropatías ópticas no
isquémicas es mayor que la de los que presentan una
neuropatía óptica isquémica
e-229
e-230
pa r t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
d. Los corticoides a altas dosis no sirven para tratar la pér­
dida visual en las neuropatías ópticas no isquémicas
e.Todas son correctas
Correcta: a. La expresión neuropatía óptica hace referencia
a una lesión o pérdida de funcionalidad en el nervio óptico que
puede estar originada por múltiples causas y ocasiona, en
general, pérdida de visión y déficit en el campo visual. Entre éstas
es importante diferenciar las de tipo isquémico, que son indo­
loras, y las inflamatorias, que por lo general cursan con dolor
acompañando a los movimientos oculares. Hay otras muchas
causas, como compresivas, tóxicas, metabólicas, congénitas, etc.,
que por lo general son también indoloras.
La neuropatía isquémica arterítica está causada por una
enfermedad de base, generalmente la arteritis de células
gigantes o de la temporal, que cursa con una inflamación de los
vasos sanguíneos, que afecta a las arterias de mediano y gran
tamaño, principalmente las arterias supraaórticas, con predilec­
ción por ramas de la carótida externa, en especial a la arteria
temporal, que puede afectar, por tanto, al flujo del ojo contrala­
teral y bilateralizar el cuadro. Es importante hacer el diagnóstico
de esta enfermedad lo antes posible y comenzar el tratamiento
para evitar que se produzca un agravamiento del cuadro o una
bilateralización.
En la neuropatía de tipo inflamatorio, la edad suele estar
comprendida entre 18 y 45 años. Se pueden encontrar antece­
dentes de enfermedades virales, o ser parte o inicio de una
enfermedad neurológica como la esclerosis múltiple. Las neu­
ropatías ópticas isquémicas suelen ser de aparición brusca y el
paciente presenta antecedentes de hipertensión arterial u otros
factores de riesgo cardiovascular, por tanto, es más habitual
encontrarla en pacientes de mayor edad.
En las neuropatías ópticas de tipo inflamatorio, los corticoi­
des tienen un papel importante en la recuperación visual.
La respuesta correcta, por tanto, es la a.
E 2 | Pé rd i d a d e a g ud ez a v i sual
Temas de trabajo E2
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
1. Enumerar y razonar cinco causas por las que un paciente
con pérdida de agudeza visual debe ser remitido de forma
urgente a un oftalmólogo
2. Elaborar un informe con los puntos que deben recogerse
en una historia clínica orientada al diagnóstico diferencial
de las pérdidas de agudeza visual.
e-231
Epidemiología de las
enfermedades oculares
Objetivos de aprendizaje
●
Diferenciar los conceptos de «baja visión» y «ceguera
legal».
● Conocer las principales causas de ceguera en el mundo
y la evolución que éstas están sufriendo en los últimos
tiempos.
● Tener presentes las diferentes iniciativas que, a nivel
mundial, se están tomando para eliminar la «ceguera
evitable», y las dificultades para aplicar dichos programas
en los países del Tercer Mundo.
e3
revisión (CIE-10), una persona con baja visión es aquella
que posee una agudeza visual central reducida (inferior
a 0,3 pero igual o mejor a 0,05) o un campo visual inferior
a 20° del punto de fijación, en el mejor ojo y con la mejor
corrección óptica posible. La baja visión se considera leve
cuando la agudeza visual se sitúa entre 0,3 y 0,1, y grave
cuando está entre 0,1 y 0,05 (1,2). Estas personas muestran
una función visual deficiente para algunas tareas (como
conducir un vehículo, leer el periódico, etc.), pero son
potencialmente capaces de utilizar la visión residual (a
veces con ayudas ópticas como lupas o telescopios) con
propósitos funcionales, pudiendo ejecutar otras tareas
(como estudiar, desplazarse de manera autónoma, etc.).
Ceguera Legal
Palabras clave/Key words
Ceguera legal
Baja visión
Epidemiología
Enfermedades oculares
Prevención
Legal blindness
Low vision
Epidemiology
Ocular diseases
Prevention
Concepto De Epidemiología
La epidemiología es la ciencia que estudia la frecuencia de
las enfermedades en las poblaciones humanas, así como
los factores que rigen su expansión y gravedad. Se encuentra estrechamente relacionada con la medicina preventiva,
contribuyendo a la evaluación de medidas o campañas
cuyo objetivo es la promoción de la salud.
Definición De Baja Visión
Y Ceguera
Baja Visión
La «baja visión» no es un concepto absoluto, pues depende
de las necesidades visuales de cada persona. Aunque no
existe una definición universalmente aceptada, según los
criterios de la Organización Mundial de la Salud (OMS)
en su Clasificación Internacional de Enfermedades, décima
© 2012. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
De acuerdo con la OMS, la ceguera legal se define como la
agudeza visual inferior a 0,05 o el campo visual menor de 10°
del punto de fijación, en el mejor ojo y con la mejor corrección
óptica posible. En España se incluyen aquellos pacientes que
presentan en su mejor ojo una agudeza visual con la mejor
corrección óptica inferior a 0,1, o que independientemente
de que su visión sea mejor, muestran un campo visual inferior
a 10°. El concepto de ceguera legal va ligado a exenciones
fiscales o a ayudas sociales, y no implica que el individuo sea
funcionalmente ciego. De hecho, se considera que menos
del 10% de los ciegos legales son funcionalmente ciegos
(percepción sólo de luz) o totalmente ciegos (amaurosis).
Causas De Ceguera En El Mundo
Según la OMS, en el año 2008 eran 314 millones de personas (el 5% de la población mundial) las que presentaban
alguna discapacidad visual debida a enfermedades oculares
o a errores de refracción no corregidos. De ellas, 45 millones estaban ciegas (0,7%). Se estima que para el año 2020
habrá 76 millones de ciegos en el mundo. La distribución
de las personas con deficiencia visual grave no es homogénea, siendo más del 80% de ellas mayores de 50 años, y
encontrándose más del 90% de los casos en países con
bajos ingresos. En la Figura e3.1 se expone la distribución
de la ceguera por continentes. Respecto a la etiología de la
ceguera, las enfermedades oculares responsables de ella son
las siguientes: las cataratas (39%), los errores de refracción no
corregidos (18%), el glaucoma (10%), la degeneración
e-232
E 3 | E pi d e mi o l o gí a d e l a s e n fe r me d ad es oc ulares
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura e3.1. Distribución de la ceguera en el mundo.
macular asociada a la edad (DMAE) (7%), la retinopatía diabética (4%), el tracoma (3%), las afecciones oculares infantiles
(3%) y la oncocercosis (0,7%) (Figura e3.2).
Hasta un 80% de estas cegueras podrían evitarse.
Debido a la magnitud del problema, en 1999 se estableció
la iniciativa mundial «VISION 20/20: the right to sight»,
una alianza entre la OMS y el Organismo Internacional de
Prevención de la Ceguera, con el objetivo de eliminar la
ceguera evitable. Esta iniciativa está basada en los principios de «colaboración» o necesidad de aunar esfuerzos y
trabajo de gobiernos, organismos internacionales, sector
privado, personal sanitario y organizaciones no gubernamentales (ONG) y de «compromiso» en dicho trabajo de
las comunidades receptoras de estos recursos. La mejora
de las políticas sanitarias y la creación de programas para
definir prioridades y asignar recursos están logrando
resultados esperanzadores en este campo.
Muy diferentes son las causas de ceguera en los países
desarrollados. En éstos, en los niños predominan las anomalías congénitas (cataratas congénitas, retinopatía de la
prematuridad, atrofias ópticas, albinismo y distrofias de
conos y bastones). En la edad escolar el 60% de las cegueras
se deberían igualmente a anomalías congénitas, un 15% a
alteraciones neurológicas y un 10% a distrofias y de­
generaciones. En los adultos de edades comprendidas
entre 20 y 50 años, el 50% de las cegueras son secundarias
a distrofias y degeneraciones, incluyendo la miopía patológica. En la franja de 50 a 70 años, las cataratas, el glaucoma,
la diabetes y la miopía son responsables a partes iguales del
60% de las cegueras. Por encima de los 70 años, las cataratas y la DMAE suponen un 30% cada una, el glaucoma un
15%, mientras que a la diabetes, a la miopía y a las enfermedades cardiovasculares les correspondería un 5% a cada
una. Estamos asistiendo, especialmente en los países desarrollados, a un incremento de las discapacidades visuales,
atribuible al progresivo aumento de la esperanza de vida y
al consiguiente envejecimiento poblacional. Además, aquellas enfermedades oftalmológicas que afectan a personas
mayores, tales como el glaucoma, la DMAE o la retinopatía
diabética, precisan tratamientos prolongados en el tiempo,
lo que supone un gran coste económico y una mayor dificultad en el cumplimiento terapéutico.
Las principales enfermedades que deben tratarse, según
la OMS, para lograr los objetivos del programa «VISION 2020:
The right to sight» son: cataratas, tracoma, oncocercosis,
ceguera en la infancia, errores refractivos y baja visión, retinopatía diabética, glaucoma, DMAE, opacidades corneales y
enfermedades genéticas oculares. No obstante, la OMS
considera como más prioritarias las cinco primeras patologías, y sólo cuando éstas dejen de ser un problema para
la salud pública se dedicarán recursos a las demás enfermedades oculares. A continuación, haremos algunos
comentarios sobre las cinco enfermedades diana en la
erradicación de la ceguera.
Cataratas
Figura e3.2. Etiología de la ceguera en el mundo.
La opacificación del cristalino que impide el paso de la luz
constituye la primera causa de ceguera curable en el
mundo, es responsable del 48% de las cegueras, y hay 18
millones de personas ciegas por cataratas bilaterales. El
único tratamiento definitivo es su extracción quirúrgica;
lo ideal es colocar una lente intraocular en el mismo
procedimiento (Figura e3.3).
e-233
e-234
p arte 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Figura e3.3. Las cataratas son la primera causa de ceguera previsible en
los países del Tercer Mundo.
Figura e3.5. La ceguera infantil es un problema de primer orden en los
países subdesarrollados.
Tracoma
Ceguera Infantil
Es una enfermedad endémica en muchos países africanos
causada por Chlamydia trachomatis, bacteria que se contagia
por transmisión directa por moscas y que provoca conjuntivitis folicular de repetición. En sus estadios avanzados
ocasiona una retracción cicatricial del párpado, que se
vuelve hacia dentro, con el consiguiente roce de las pestañas sobre la córnea, lo que produce la opacificación de
ésta (Figura e3.4).
Se cifra en 400.000 el número de afectados por debajo de
los 16 años. Precisan de estrategias específicas, pues un
retraso en su tratamiento puede provocar ambliopía. Las
causas de ceguera infantil son distintas a las de la edad
adulta y varían de forma amplia de una zona geográfica a
otra. Mientras que en los países pobres las causas más
frecuentes son la xeroftalmía (por deficiencia de vitamina
A), opacidades corneales por sarampión, uso nocivo de
remedios tradicionales, ophthalmia neonatorum, catarata
rubeólica, etc., en los países más desarrollados predominan
las anomalías congénitas (cataratas congénitas, retinopatía
de la prematuridad, atrofias ópticas, albinismo y distrofias
de conos y bastones) (Figura e3.5).
Oncocercosis (Ceguera De Los Ríos)
Es responsable de medio millón de ciegos y se trata de una
enfermedad parasitaria causada por Onchocerca volvolus,
una microfilaria transmitida por la mosca negra. Provoca
opacificación corneal, uveítis anterior, coriorretinitis y
neuritis óptica. Las actuaciones preventivas en esta enfermedad endémica persiguen la eliminación del vector y el
tratamiento del parásito con ivermectina. La enfermedad
está extendida principalmente en el África Occidental y
Central y, en menor medida, en el Oriente Medio y el
continente americano. En el mapa de la Figura e3.6 se ex­
ponen las zonas en las que la ceguera de los ríos es endémica.
Defectos De Refracción
Figura e3.4. Paciente intervenida de triquiasis secundaria a tracoma.
Las ametropías (miopía, hipermetropía y astigmatismo)
graves son responsables de baja visión en 124 millones de
personas y causan ceguera a otros 5 millones de individuos.
Las estrategias de lucha contra esta patología incluyen la
corrección de errores refractivos con gafas o lentes de
contacto, así como ayudas para los pacientes con baja
visión. La corrección de los errores de refracción podría
devolver una visión normal a más de 12 millones de niños
de 5 a 15 años. Los resultados obtenidos en diferentes
E 3 | E pi d e mi o l o gí a d e l a s e n fe r me d ad es oc ulares
considera tan sólo la séptima patología prioritaria que debe
tratarse. Ello se debe a su mayor prevalencia en personas
mayores y al elevado coste que supone la dificultad para
realizar el diagnóstico precoz, la ausencia de medidas
preventivas y la necesidad de seguimiento a largo plazo.
Esta neuropatía óptica irreversible, cuyo factor de riesgo
más importante es la presión intraocular elevada, presenta
una prevalencia en adultos mayores de 40 años del 1,7%
para la raza blanca y del 5,6% para la raza negra.
Degeneración Macular Asociada
A La Edad
Figura e3.6. Distribución mundial de la oncocercosis (ceguera de los ríos).
Algo similar sucede con la DMAE, enfermedad que afecta
a la región central de la retina (mácula), que se manifiesta
a partir de los 50 años y que es la principal causa de ceguera
«legal» en los países desarrollados entre la población mayor
de 65 años (Tabla e3.1). Es una enfermedad que presentan
entre 25 y 30 millones de personas en todo el mundo, y
se suman cada año alrededor de 500.000 nuevos casos. El
envejecimiento de la población triplicará esta cifra en los
próximos 25 años. Sólo en España existen más de 130.000
casos diagnosticados, aunque se presume que afecta a más
de 300.000 personas y que más de 3.000.000 de españoles
se encuentran en riesgo de llegar a presentarla. Se estima
que esta enfermedad afecta a un 6,4% de las personas de
60 a 75 años y hasta a un 15-20% de las personas mayores
de 75 años. El previsible incremento del número de casos
por el envejecimiento de la población hace de la DMAE
un problema sociosanitario con importantes repercusiones
económicas y de organización asistencial (Figura e3.8).
Retinopatía Diabética
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Figura e3.7. Fondo de ojo de un paciente afectado de miopía
­ egenerativa.
d
poblaciones muestran una gran variabilidad. En España la
prevalencia de la hipermetropía (35,6%) se incrementa
con la edad, pasando de un 36,9 (entre 3 y 8 años) a un
55,8% (entre 66 y 93 años). La miopía parece ser más
prevalente en el grupo de edad de edades comprendidas
entre 30 y 35 años (30,1%) (Figura e3.7).
De todo lo anterior se deduce que, si consideramos las
enfermedades oculares de acuerdo con su localización
anatómica, la primera causa de ceguera sigue siendo la
opacidad del cristalino (cataratas), seguida de la opacidad
de la córnea (ya sea secundaria a tracoma, xeroftalmía,
lepra, sarampión, etc.).
Con la excepción de las cataratas, hemos visto que las
patologías prioritarias de la OMS no siempre coinciden
con las causas más frecuentes de ceguera.
La retinopatía diabética se está convirtiendo en la primera
causa de ceguera irreversible en el mundo occidental. De
los 1.600.000 diabéticos que existen en España, se calcula
que unos 160.000 pacientes presentan una retinopatía
significativa y que de unos 40.000 a unos 50.000 desarrollarán en algún momento graves problemas de visión. El
principal factor de riesgo en la aparición de la retinopatía
Glaucoma
Así, mientras que el glaucoma es la segunda causa de
ceguera en el mundo (67 millones de personas afectadas,
de las cuales más de 6 millones son ciegos), la OMS la
Figura e3.8. Fondo de ojo de un paciente afectado de degeneración
macular asociada a la edad (DMAE) de tipo atrófico.
e-235
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p arte 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Tabla e3.1 Cifras estimadas de prevalencia e
incidencia de la degeneración macular
asociada a la edad (DMAE)
Prevalencia
Incidencia
En el mundo
25.000.000
500.000
En España
750.000
9.000
diabética es la duración de la enfermedad. Así, en la diabetes tipo 1, el 50% de los pacientes presentan retinopatía
a los 10 años de diagnosticada la enfermedad, mientras
que a los 30 años se alcanza el 90%. Otros factores que
deben tenerse en cuenta son el control metabólico y
determinados factores de riesgo cardiovascular, como la
presión arterial y los valores plasmáticos de triglicéridos y
de colesterol. Un adecuado control de dichos factores por
parte del médico de familia retrasará la aparición de las
lesiones retinianas. La prevalencia de la diabetes, que afecta
del 2 al 6% de nuestra población, está aumentando debido
al envejecimiento poblacional y al incremento de la obesidad por los malos hábitos alimentarios y el modo de
vida sedentario tan habitual hoy día (Figura e3.9).
del continente africano cuentan con menos de un oftalmólogo por cada millón de habitantes. Además, los
recursos humanos existentes suelen concentrarse en las
aglomeraciones urbanas de mayor tamaño, lo que hace
que en las zonas rurales los servicios sanitarios sean deficientes o incluso inexistentes. En los últimos años numerosos médicos españoles han tomado conciencia de este
problema participando en acciones humanitarias en países
del Tercer Mundo a través de organizaciones no gubernamentales (ONG). Los oftalmólogos no han sido menos y
participan activamente en numerosas acciones en países
del África Negra, Sáhara, Centroamérica y Sudamérica
(Figuras e3.10 y e3.11).
Además, también en España, y como consecuencia del
incremento de la población de origen extranjero, nuestros
médicos necesitan adaptarse a aquellas patologías procedentes de países lejanos que no son tan habituales o incluso
se desconocían en nuestro país. Es el caso de las cataratas
hipermaduras, de formas muy severas de retinopatía diabética proliferativa con desprendimiento de retina traccional
Prevenir La Ceguera Como
Problema De Salud Mundial
En el mundo, los datos de los que disponemos señalan
que la ceguera evitable provocada por enfermedades transmisibles como tracoma, oncocercosis y las complicaciones
oftálmicas ocasionadas por el sarampión está disminuyendo, mientras que las afecciones oculares crónicas
ligadas a la edad (catarata, glaucoma y retinopatía diabética) siguen aumentando.
Pese a los esfuerzos por fortalecer los recursos humanos
destinados a mejorar la salud ocular, los países con bajos
ingresos continúan aquejando un importantísimo déficit
de personal de atención oftálmica. Así, numerosos países
Figura e3.9. Fondo de ojo en el que se observa una retinopatía diabética
no proliferativa con edema macular.
Figura e3.10. Oftalmólogo de la Fundación Ilumináfrica explorando a
una paciente en el hospital de Dono Manga (República de Chad).
Figura e3.11. Cirujanos de la Fundación Ilumináfrica operando
lesiones tracomatosas (izquierda) y cataratas (derecha) en un quirófano
­compartido.
E 3 | E pi d e mi o l o gí a d e l a s e n fe r me d ad es oc ulares
ción no corregidos (18%), el glaucoma (10%), la degeneración macular asociada a la edad (DMAE) (7%), la
retinopatía diabética (4%), el tracoma (3%), las afecciones oculares infantiles (3%) y la oncocercosis (0,7%).
– Las enfermedades que la OMS considera prioritarias
para lograr erradicar la «ceguera evitable» son: cataratas, tracoma, oncocercosis, ceguera en la infancia y
errores refractivos. Los principales problemas son el dé­
ficit de personal y la mala distribución de los recur­
sos sanitarios.
Agradecimientos
Figura e3.12. Doble pterigión en una paciente procedente de Ecuador.
o del pterigión en fases muy avanzadas que tras ser extirpado
requiere un injerto de membrana amniótica (Figura e3.12).
Lo mismo sucede con la oncocercosis, una patología originaria de África que en España no se registraba desde hace
años y que ha reaparecido con el incremento de personas
provenientes del continente africano.
Conclusiones
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
– La ceguera legal se define como la agudeza visual inferior
a 0,05 o el campo visual menor de 10° del punto de
fijación, en el mejor ojo y con la mejor corrección óptica
posible. Una persona con baja visión es aquella que
posee una agudeza visual central reducida (inferior a
0,3 pero igual o mejor a 0,05) o un campo visual inferior
a 20° del punto de fijación, en el mejor ojo y con la
mejor corrección óptica posible.
– Las enfermedades oculares responsables de la ceguera en
el mundo son: las cataratas (39%), los errores de refrac-
Nuestro agradecimiento a los miembros de la Fundación
Ilumináfrica, que gustosamente nos han cedido algunas
de las fotografías que ilustran el presente capítulo.
Bibliografía
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new millennium. Surv Ophthalmol 2000;45:S5-6.
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Williams & Wilkins, 2001. p. 57. e-237
e-238
p arte 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Autoevaluación E3
1Según la OMS, el concepto de «ceguera legal»:
a. Incluye a aquellos pacientes con una agudeza visual
inferior a 0,05 en el mejor ojo y con la mejor corrección
óptica posible.
b. Incluye a aquellos pacientes con un campo visual menor
de 10° del punto de fijación en el mejor ojo y con la mejor
corrección óptica posible.
c. No implica que el individuo sea funcionalmente ciego.
d. Todas las anteriores son correctas.
e. Todas las anteriores son falsas.
Correcta: d. De acuerdo con la OMS, la «ceguera legal» se define
como la agudeza visual inferior a 0,05 o el campo visual menor de
10° del punto de fijación, en el mejor ojo y con la mejor corrección
óptica posible. El concepto de ceguera legal no implica que el
individuo sea funcionalmente ciego. De hecho, se considera que
menos del 10% de los ciegos legales son funcionalmente ciegos
(percepción sólo de luz) o totalmente ciegos (amaurosis).
2Señale la respuesta falsa entre los siguientes datos
publicados por la OMS:
a. El 5% de la población mundial presenta alguna discapacidad visual.
b. En 2008 había 45 millones de personas ciegas en el
mundo.
c. Más del 90% de las personas ciegas viven en países con
bajos ingresos.
d. Más del 80% de los ciegos del mundo son menores de
50 años.
e. Se estima que para el año 2020 habrá 76 millones de
ciegos en el mundo.
Correcta: d. La distribución de las personas con deficiencia
visual grave no es homogénea, y más del 80% de ellas son
mayores de 50 años.
3Respecto a la etiología de la ceguera en el mundo:
a. La principal causa de ceguera en el mundo son las
cataratas.
b. En los niños, la principal causa de ceguera son las anomalías congénitas.
c. El 80% de las cegueras sería evitable.
d. Todas las respuestas son falsas.
e. Todas las respuestas son correctas.
Correcta: e. Las cataratas son la principal causa de ceguera
en el mundo, y provocan el 39% de los casos. Las anomalías
congénitas constituyen la principal causa de ceguera infantil. El
80% de las cegueras sería evitable con las adecuadas medidas
profilácticas y terapéuticas.
4Para erradicar la denominada «ceguera evitable», la
OMS considera prioritarias todas las enfermedades
siguientes excepto:
a. Cataratas.
b. Degeneración macular asociada a la edad (DMAE).
c. Tracoma.
d. Oncocercosis.
e. Defectos de refracción.
Correcta: b. La DMAE no se encuentra entre las enfermedades
prioritarias de la OMS para lograr erradicar la «ceguera evitable».
Éstas son cinco: cataratas, tracoma, oncocercosis, ceguera
infantil y defectos de refracción.
5 ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa?
a. El principal factor de riesgo en la aparición de la retinopatía diabética es el mal control metabólico de la
enfermedad.
b. La ceguera de los ríos es producida por una microfilaria.
c. El tracoma se debe a un microorganismo del género
Chlamydia.
d. El tratamiento de elección de la oncocercosis es la
­ivermectina.
e. El glaucoma presenta una mayor prevalencia en la raza
negra.
Correcta: a. El principal factor de riesgo en la aparición de la
retinopatía diabética es la duración de la enfermedad.
E 3 | E pi d e mi o l o gí a d e l a s e n fe r me d ad es oc ulares
Temas de trabajo E3
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
1. Ceguera legal en España. Prestación de servicios sociales.
Papel de la ONCE.
2. Elaborar un informe con los cambios que el fenómeno de
la inmigración ha provocado en la patología ­oftalmológica
atendida en España en la última década. Medidas que
deberíamos plantearnos para adaptarnos a la nueva
situación.
e-239
La visión del color
y sus anomalías
Objetivos de aprendizaje
●
Conocer los mecanismos fisiológicos que posibilitan al ser
humano la visión del color, sus anomalías congénitas y
adquiridas.
● Conocer los procedimientos de examen que se utilizan
para su valoración.
Palabras clave/Key words
Visión del color
Discromatopsia
Protanopía
Deuteranopía
Daltonismo
Color vision
Dyschromatopsia
Protanopia
Deuteranopia
Color blindness
El Estímulo Cromático
Afirmaba Bohr que «la radiación es la transmisión de
energía entre cuerpos distantes entre sí». El sol, las estrellas
y los planetas nos han proporcionado desde el principio
del universo la energía necesaria para la aparición y el
desarrollo de la vida en nuestro planeta. La función visual
de los seres vivos depende de una forma particular la
interacción entre esta radiación luminosa, los objetos que
nos rodean y las estructuras de nuestro ojo. La radiación
procedente del sol, de la madera de una antorcha o del
filamento de una lámpara de incandescencia se escapa de
la materia que la genera, viaja por el espacio sin pérdidas
y, cuando tropieza en su trayectoria con átomos o molé­
culas de una determinada sustancia, podrá producir en ella
cambios energéticos o estructurales específicos; ocurrirán
ciertas interacciones mutuas, y la radiación podrá sufrir,
fundamentalmente, tres tipos de alteración: podrá absor­
berse, podrá reflejarse o podrá refractarse.
La reflexión, la refracción y otros fenómenos como la
difusión producen cambios en la dirección de la luz sin
alteración de la materia, mientras que la absorción produce
modificaciones en aquélla que dan lugar al fenómeno
fotoeléctrico con liberación de electrones, al aumento de la
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temperatura o a transformaciones fotoquímicas como la
fotosíntesis o los procesos que conducen a la visión. Final­
mente, puede ocurrir una reemisión de la energía, como es
el caso de los fenómenos de fluorescencia y fosforescencia,
o la radiación estimulada que produce el láser.
El ojo humano se ha especializado en la captación de una
parte de las radiaciones luminosas emitidas por el sol: aquellas cuya longitud de onda está comprendida entre los 400 y
los 700 nanómetros o milimicras. Las razones filogenéticas de
este hecho no están claras, aunque puede que haya influido
el origen acuático de la vida, de manera que podría haberse
producido una adaptación a estas radiaciones, cuya pene­
tración es preferente en este medio.
No todas las fuentes luminosas poseen idéntica com­
posición espectral. Si por motivos de síntesis nos limitamos
a las fuentes que emiten de forma continua en el espectro,
podemos establecer que su composición depende funda­
mentalmente de la temperatura del emisor (temperatura
de color). La emisión de radiaciones de larga longitud de
onda se realiza a temperaturas relativamente bajas (p. ej.,
hierro al rojo), mientras que las radiaciones del extremo
opuesto del espectro (azul) necesitan temperaturas mucho
más elevadas (Figura e4.1).
Generalmente la luz estimula el ojo después de interac­
tuar con la materia, de manera que éste recibe un informe
de la luz que no ha absorbido aquélla. Como las fuentes
luminosas poseen una variada composición espectral, el
informe que recibe el ojo del mundo que le rodea no será
constante, sino que irá variando a medida que nos despla­
cemos por ambientes de iluminación diferente. Sin embargo,
como veremos más adelante, nuestras estructuras retinianas
y cerebrales han conseguido un procedimiento para estabi­
lizar estas diferencias. Mientras que el profesional de la
fotografía clásica tenía que utilizar películas diferentes si
trabajaba con luz artificial o natural, el ojo humano se adapta
y consigue una aparente identidad en la percepción del color.
Esta «constancia del color» ha sido uno de los fenómenos
más difíciles de explicar por los fisiólogos oculares.
Los Pigmentos Visuales:
La Teoría Tricromática
En 1802, Thomas Young enunció un principio según el cual
cualquier sensación cromática puede obtenerse a partir de
tres colores fundamentales o primarios. La idea de que las
e-240
E 4 | L a v i s i ó n d e l co l o r y sus anomalí as
Figura e4.1. La «temperatura de color» define la composición espectral
de la luz emitida. En una luz de tungsteno predomina el componente rojo,
por su baja temperatura. En la luz solar se incrementa el componente azulado
al ser mayor su temperatura (5.500 °K).
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células receptoras de la retina eran de tres tipos diferentes
alcanzó más amplia difusión con Von Helmholtz (1856).
Por ello, la teoría tricromática de la visión del color es conocida
como «teoría de Young-Helmholtz» (Figura e4.2).
En 1870, Küne demostró que el pigmento visual aislado
de retinas de rana era blanqueado por la luz y se recuperaba
en la oscuridad. De esta manera se comenzó a comprender
que la descomposición de determinados pigmentos
situados en los fotorreceptores sería el mecanismo que
daría comienzo al mensaje visual.
En 1952, Rushton, en la Universidad de Cambridge, y
sólo con un año de diferencia Weale, en el Instituto de
Oftalmología de Londres, pusieron a punto, de forma
independiente, dos equipos capaces de medir los cambios
en la absorción de los fotopigmentos. Los estudios inicia­
les de Rushton y Weale estaban dirigidos a medir los pig­
mentos de los bastones del ojo de gato, es decir, de la
rodopsina. El estudio de los pigmentos de los conos se
presentaba más difícil: su concentración es más baja que
Figura e4.2. La mezcla de los tres colores primarios, en igual proporción,
produce el blanco y en proporciones desiguales el resto de los colores.
la de los bastones y, además, se suponía la existencia de tres
tipos diferentes, con la consiguiente dificultad para separar
sus espectros de absorción. Rushton simplificó el proble­
ma utilizando a pacientes con sólo dos tipos de conos (di­
crómatas). Al carecer estos sujetos de uno de los tipos de
pigmento de conos, la posible confusión debida a la
superposición de los espectros de absorción de los conos
quedaba minimizada.
Brindey y Rushton midieron en 1959 la reflectancia de
fóveas de sujetos normales y de pacientes con defectos para
el rojo, observando que en estos últimos se absorbía pre­
ferentemente el verde de 530-540 nm. Supusieron, en
consecuencia, que en la fóvea de estos sujetos no existían
receptores para el rojo, sino exclusivamente para el verde,
bautizando a su pigmento con el nombre de «clorolabe».
Entre 1958 y 1962, Rushton, y en 1962, Ripps, realizaron
una serie de trabajos similares en sujetos con defecto para
el verde, encontrando un pigmento cuyas preferencias de
absorción se habían desplazado hacia longitudes de onda
más largas, concretamente hacia los 560-590 nm, que
denominaron «eritrolabe». Más discutible ha sido la com­
probación, por espectrofotometría de un pigmento para el
azul, que algunos autores han podido demostrar por otros
métodos. Las dificultades de su medición vendrían dadas
por ser menos abundante y por quedar enmascarado por la
absorción en el azul de la rodopsina y del pigmento macu­
lar. Su máximo de absorción se situaría hacia los 430-440 nm,
por lo que ha sido denominado «cianolabe».
Las curvas de absorción de los pigmentos, determinadas
por este método, indican una menor absorción en el azul
y violeta que la real. Esto se debe a que la llegada de estas
radiaciones al cono está reducida por la absorción de la
córnea, el cristalino y el pigmento xantofílico macular
(Figura e4.3).
Jeremy Nathans (1986) identificó los genes que deter­
minan los pigmentos de los conos deduciendo las secuen­
cias de los aminoácidos de las proteínas. Confirmó que
los genes para el rojo y el verde se encontraban en el cro­
mosoma X, y que el de los conos para azul residía en el
cromosoma 7. Supuso entonces que todos los pigmentos
proceden de un ancestro común, el cual dio lugar, por un
lado, a la rodopsina de los bastones y al pigmento de los
Figura e4.3. Curvas de absorción de los conos. Se observa que los tres
son estimulados por todo el espectro visible pero cada uno de ellos, de forma
preferente, por radiaciones de longitud de onda corta (azul), media (verde)
o larga (rojo).
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pa r t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
conos para azul, y, por otro, a un pigmento sensible a la
radiación rojo-verde que sufrió una duplicación reciente
(en términos evolutivos) en dos pigmentos. Apoya este
argumento el hecho de que el 98% del ADN de ambos sea
idéntico, y también el que los monos de América del Sur
tengan un solo gen en el cromosoma X, mientras que
los monos africanos, más próximos al hombre, tengan dos
(G.H. Jacobs), de manera que esta duplicación de genes
debió ocurrir hace 30 o 40 millones de años.
En los conos, como en los bastones, la transformación
de los fotones en señal bioeléctrica se hace mediante una
hiperpolarización de la membrana celular. La transforma­
ción del retineno 11-cis del pigmento visual en su forma
isomérica trans lo libera de su respectiva proteína, especí­
fica para cada uno de los tres tipos de pigmento. La proteína
en estas condiciones rompe las moléculas de GMP cíclico
que, situadas sobre la membrana celular, mantenían
abiertos los poros que posibilitan la entrada de sodio,
quedando ésta bloqueada. Cada bastón contiene unos 100 mi­
llones de moléculas de rodopsina. Un fotón capaz de des­
componer una molécula de pigmento provoca la rotura
de cientos de moléculas de GMP cíclico y, en consecuencia,
bloquea la penetración de un millón de iones Na+. La
corriente eléctrica resultante es proporcional a la intensidad
del estímulo luminoso y se difunde libremente en la sina­
psis por las llamadas «uniones intercelulares eléctricas “en
hendidura”», contribuyendo a la confluencia de la infor­
mación de grupos de bastones contiguos.
En los conos la respuesta eléctrica a un fotón es 100 ve­
ces más baja, pero sin embargo más rápida, y su intensi­
dad, para cada familia de conos, depende de la longitud de
onda del estímulo.
Teoría De Hering
Algunos fenómenos visuales son difícilmente explicables
por la teoría tricromática de la visión. Por ejemplo: después
de un estímulo rojo persistente, la observación de una
superficie blanca provoca la percepción de una postimagen
del color complementario, el verde. Los cirujanos hemos
adoptado el verde en el ambiente quirúrgico como defensa
de estas incómodas postimágenes, después de observar un
campo rojo e intensamente iluminado. Por otra parte, en
los contornos de una imagen coloreada que se muestra
sobre fondo blanco tiende a observarse el color comple­
mentario. Este fenómeno fisiológico ha sido utilizado para
la inducción hipnótica, empleándose para provocar una
sugestión como argumento falsamente «paranormal»
(Figura e4.4).
Figura e4.4. Si se observa, con luz intensa y durante algún tiempo, el
centro del círculo rojo de la izquierda y a continuación se mira el centro de
la imagen blanca derecha, se observará una postimagen de color verde
azulado.
Figura e4.5. La teoría de Hering: tres sistemas diferentes informarían de
la proporción de azul y amarillo, rojo y verde y luminancia global respecto
al entorno de la imagen.
Ewald Hering (1834-1918), basándose en la naturaleza
complementaria del azul frente al amarillo y del rojo frente al
verde, así como en el contraste entre el blanco y el negro,
elaboró en 1876 una teoría según la cual estas sensaciones
contrarias serían elaboradas por el mismo sistema anatómico.
La sensación de blanco/negro no se produciría especialmente
por la cantidad de luz que llega al ojo, sino por comparación
con las luminancias del entorno (Figura e4.5).
La teoría ha sido complementada por autores posterio­
res, relacionándose con la comprobación de la existencia
de los fotopigmentos, de manera que la degradación del
pigmento daría lugar a una percepción cromática y su
recombinación a la del color complementario. También
ha sido ampliada, en los últimos años, en relación con las
investigaciones sobre los fenómenos de influencia lateral
entre los fotorreceptores retinianos, y los campos recepti­
vos con actividad oponente para el color, que estudiaremos
más adelante. Por lo tanto, esta teoría no resulta contra­
dictoria con la tricromática, como se había pensado. La
primera explica el funcionamiento de los fotorreceptores
y la segunda el de la vía óptica.
Teoría Retinex
Edwing Land, creador de la película fotográfica Polaroid,
expuso en 1959 una experiencia fotográfica sorprendente:
si se realizan dos fotografías de una escena policromática
con una película positiva en blanco y negro, a través de
dos filtros de color, y las imágenes resultantes se proyectan
superpuestas, interponiendo los mismos filtros, se obten­
drá una imagen que reproduce los colores originales. Pos­
teriormente Land ha ido desarrollando nuevas experiencias
que compaginan los conocimientos relativos a los recep­
tores retinianos con los fenómenos de contraste, e incluso
explican la «constancia para el color», es decir, la relativa
independencia de la sensación respecto a la composición
espectral de la iluminación.
Land ilumina un cuadro compuesto de rectángulos de
colores (como los que pintaba Mondrian) con tres proyec­
tores monocromáticos y estudia la luz reflejada por cada
parte del cuadro, mediante otros tantos fotómetros mono­
cromáticos. Observa que, aunque se modifiquen las can­
tidades de luz de cada fuente luminosa de color primario
que ilumina la escena, la percepción global del cuadro
E 4 | L a v i s i ó n d e l co l o r y sus anomalí as
Figura e4.6. Teoría Retinex de Edwind Land: la temperatura de color de la iluminación influye poco en la percepción de una imagen policromática
(izquierda). En cualquiera de los casos, el código de grises que percibe la retina es porcentualmente constante para cada uno de los tres canales de percepción, rojo, verde y azul (derecha).
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
permanece constante. Por lo tanto, la percepción de cada
color no depende de la composición espectral de la luz
que devuelve cada superficie hacia el ojo.
La teoría «Retinex» contemplaría, en su conjunto, los
fenómenos que ocurren en la retina y el cerebro para dar
lugar a la visión del color: existirían tres retinas, una para
cada color primario, es decir, para cada tipo de fotorreceptor.
Cada una de ellas contemplaría una escena en blanco y negro,
con diferentes grados de intensidad para cada una de sus
partes, que no variaría con la intensidad de iluminación. Para
la sensación final lo importante no será la intensidad
global de cada una de las tres sensaciones, ni la de cada
zona de la imagen en particular, sino las luminancias
relativas de cada zona con respecto a las adyacentes, en
cada una de las tres vías del color, aunque estas influencias
se reducirían con la distancia. La integración cortical de
estas tres imágenes conducirá a la percepción policromá­
tica. Una condición necesaria es que la iluminación sea
policromática, aunque no uniforme, es decir que, en mayor
o menor medida, se estimulen las tres familias de conos
(Figura e4.6).
Es una evidencia demostrada que estos fenómenos no
se desarrollan en la retina sino en las vías ópticas, y que
no son una adquisición filogenética reciente, puesto que
David Ingle demostró en 1985 que la constancia para el
color existe en la visión de los peces.
La Elaboración Retiniana
Y Cortical
La elaboración de la información procedente de los foto­
rreceptores no es una función exclusiva del cerebro;
comienza a efectuarse en la primera sinapsis entre estas
células y las bipolares, por mediación de las horizontales,
y continúa en las células ganglionares y en el cuerpo
geniculado externo.
La información de 100 millones de bastones y 20 millo­
nes de conos ha de transmitirse hacia el cerebro por tan solo
un millón de fibras nerviosas. Ello obliga a una elaboración
y codificación de la imagen que se realiza en los diversos
escalones celulares que conducen a la célula ganglionar. Una
de estas modificaciones es la compresión de la respuesta,
que siendo directamente proporcional al estímulo (lineal)
en el fotorreceptor, se transforma en logarítmica para
adaptarse a las necesidades del amplísimo rango luminoso
de la naturaleza. El potencial eléctrico del receptor es pro­
porcional al estímulo luminoso, pero la célula ganglionar
envía hacia el cerebro impulsos de idéntica intensidad y
variables en frecuencia (potenciales de acción).
Las células ganglionares están especializadas en la captación de la forma, el color, la orientación o el movimiento.
Las células ganglionares grandes suman la información
procedente de los conos y no parecen tener relación con
el color, mientras que las pequeñas elaboran la informa­
ción cromática. Una célula ganglionar recibe información
de un gran número de fotorreceptores que constituyen su
campo receptivo, de manera que, por ejemplo, en el gato
cada célula ganglionar recoge información de una superfi­
cie de campo visual de unos 0,3° de diámetro. Las respues­
tas a los colores complementarios pueden ser contrarias
en estas células llamadas células oponentes, estructura que
se repite en el cuerpo geniculado externo y en la corteza,
donde incluso se observan células oponentes dobles, en
las que los colores complementarios producen respuestas
diferentes según se muestren en el centro o en la periferia
del campo receptivo, lo que se relaciona también con la
percepción del color complementario en los bordes de
una imagen (Figura e4.7).
La distribución de los sistemas retinianos de captación
del color es desigual. Los receptores para rojo abundan en
el centro y disminuyen rápidamente hacia la periferia,
como puede demostrarse mediante campimetría estática
cromática. La distribución de la sensibilidad al verde es
más uniforme, siendo similar a la del blanco en ilumina­
ción mesópica (crepuscular), es decir, sin que exista un
predominio de sensibilidad central. Para el azul existe una
ceguera central, en un área de amplitud inferior a un grado
(tritanopía foveolar). La agudeza visual será baja para este
color a causa de una mayor confluencia espacial de la
información. Da la impresión de que el cono para azul es
un «eslabón intermedio» entre el cono y el bastón, lo cual
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pa r t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Figura e4.7. Los campos receptivos de las células ganglionares, las células del cuerpo geniculado y las de la corteza visual poseen mecanismos de contraste al color, respondiendo de manera diferente en el centro y en la periferia.
no está fuera de lógica, a la luz de los últimos estudios
genéticos que hemos comentado. Incluso se ha defendido
la participación de los bastones en la visión cromática en
ambiente mesópico.
Mientras que las diferentes células ganglionares están
dispuestas de manera no regular en la retina, en el cuerpo
geniculado externo pueden diferenciarse también dos tipos
de células, grandes y pequeñas, situadas en capas diferen­
tes, denominadas magnocelular y parvocelular. El primer
sistema sería más rápido, menos agudo y más sensible al
contraste luminoso que el segundo. El magnosistema se
proyecta sobre zonas más superficiales de la corteza visual
primaria que el parvosistema.
Uno de los mejores resúmenes de los conocimientos
actuales en este tema ha sido realizado por Semir Zeki
(1990), del University College de Londres. De su trabajo
hemos extraído los comentarios siguientes: Livingstone y
Hubel (1984) observaron que la corteza visual primaria
(V1), de arquitectura anatómica aparentemente uniforme,
no lo era desde el punto de vista funcional, presentando
en las capas 2 y 3, zonas de intensa actividad metabólica
(«gotas») con respuesta selectiva a los colores, mientras
que las zonas intermedias tenían un metabolismo más
bajo y eran sensibles a la orientación y a la forma, y la capa
4 estaría relacionada con el movimiento. Las zonas inter­
medias entre las «gotas» de 2 y 3, recibirían información
del parvosistema, la capa 4 del magnosistema y las «gotas»
de ambos. Es decir, la actividad cerebral de las «gotas»
responde a mecanismos centro-periferia con oponencia al
color. Aparentemente contribuyen a la constancia del color
por mecanismos cercanos a la teoría de Hering.
Hoy día se cree que esta constancia depende de la
actividad de tres «vectores» que definen cada punto de la
imagen respecto al entorno. Uno de ellos representaría las
diferencias rojo-verde, otro las diferencias azul-amarillo y
el tercero las diferencias blanco-negro (Figura e4.8).
El área cerebral V2, vecina de V1, está compuesta por
estrías alternantes, de alta y baja actividad metabólica,
Figura e4.8. Constancia para el color explicada por tres vectores: cada región de la imagen quedaría definida por una proporción azul/amarillo, una
proporción rojo/verde y una proporción de luminancia respecto al entorno.
E 4 | L a v i s i ó n d e l co l o r y sus anomalí as
que se dividen en tres grupos. Unas tienen relación con
la forma y el movimiento, otras con el color y las últimas,
relacionadas con el magnosistema, con la estereopsis. A
continuación de V2 se situarían las áreas V3, V4 y V5 que
responden, respectivamente, a la orientación y a la dis­
tancia, es decir, a la forma (V3), al color y en menor
medida también a la forma (V4) y finalmente al movi­
miento (V5). Las áreas V3, V4 y V5 envían una retroseñal
a V1 y V2, donde es posible que de nuevo se reprocese
esta información ya elaborada. También se emite infor­
mación hacia zonas de la corteza parietal y temporal,
donde parece residir el área de la memoria. La lesión
selectiva de ambas áreas V4 produce una acromatopsia cen­
tral y la lesión unilateral una hemiacromatopsia (Kol­
mel, 1988).
El área del color es predominante en el hemisferio
izquierdo y el área de la forma en el derecho. La forma
despierta actividad más importante en el lóbulo temporal
que el color, indicando posiblemente que participa de
manera primordial en el reconocimiento de los objetos
por parte de la memoria. El color no necesitaría aprendizaje
y sólo habría que aprender a darle nombre.
Sistemas De Representación
Del Color
El estudio de los colores se ve complicado por el hecho de
que sus características físicas sean matizadas por nuestros
sentidos. Una representación puramente física sería
insuficiente, dado que lo que realmente importa en la
práctica es «cómo lo vemos» y no «cómo es». Se han
realizado numerosos intentos de compaginar ambos
caracteres para establecer sistemas psicofisiológicos de
clasificación del color.
Mediante dos parámetros físicos (longitud de onda e
intensidad luminosa), podemos definir una radiación
monocromática y, añadiendo un tercero (pureza), las mez­
clas de colores espectrales. La interpretación sensorial de
estas características físicas se define respectivamente
como:
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Definición física
Longitud de onda
Intensidad luminosa
Pureza
Definición sensorial
Tonalidad, matiz
Eficacia luminosa, brillo
Saturación. Proporción de blanco
Se han diseñado múltiples formas de representación
del color, bidimensionales y tridimensionales, en forma
de triángulo, de rombo, de cubo, etc. Entre ellas citaremos
por su interés el «Atlas de Munsell», del cual están elegidos
los tonos de que se componen las fichas de las pruebas de
visión del color de Farnsworth, Roth y Lanthony y, por otra
parte, el triángulo de Maxwell y el triángulo de la Comisión
Internacional de Iluminación (CIE).
El triángulo de Maxwell es de interés por su capacidad
didáctica. Ya hemos comentado que uno de los pilares de
la teoría tricromática reside en la observación de un hecho
fisiológico: algunas combinaciones de tres luces mono­
cromáticas permiten obtener el resto de los colores. Si
elegimos uno de estos tripletes de colores «primarios» y
Figura e4.9. En el triángulo de Maxwell tres colores primarios se representan en sus vértices y los colores producidos por mezclas entre ellos se
colocan según la distancia perpendicular a cada uno de sus lados, de manera
que el blanco queda representado en el centro, al corresponder a una mezcla igualitaria de los tres.
los situamos en los vértices de un triángulo equilátero
podremos representar todos los colores en el interior del
triángulo como mezclas de estos tres primarios, de manera
que la cantidad de cada uno de ellos venga dada por la
distancia a cada uno de los lados (Figura e4.9).
Los colores primarios empleados serán puros, puesto
que la distancia del vértice a ambos lados contiguos es cero.
El color blanco estará situado en el centro del triángulo,
con proporciones equivalentes de los tres colores primarios.
Los colores menos saturados estarán próximos al centro
(es decir, estarán «manchados de blanco») y los más satu­
rados se situarán en las proximidades de los lados.
De entre los colores puros, sólo los tres primarios uti­
lizados quedan representados dentro del triángulo de
Maxwell. Para evitar recurrir a coordenadas negativas, que
representarían colores muy puros situados fuera del
triángulo, y para dotar a éste de una distribución de los
colores más acorde con las características de capacidad del
ojo humano para la discriminación entre los diferentes
grados de matiz y saturación, la CIE ha recurrido a otra
representación en la cual todos los colores quedan situados
dentro de una figura, aproximadamente triangular, en la
que cada color queda representado por su distancia X e Y
(siempre positiva) a un sistema de coordenadas cartesianas
(Figura e4.10).
Discromatopsias Congénitas
Desde el siglo xviii, es decir, casi 100 años antes de enun­
ciarse las leyes de Mendel, Huddart (1777), Lort (1778) y
Dalton (1798) reconocieron el carácter congénito y
hereditario de algunas anomalías de la visión del color. El
defecto total o parcial de uno, dos o tres de los pigmentos
responsables de la visión del color, o su constitución
anómala, explicarían este tipo de deficiencias.
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pa r t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Figura e4.10. El triángulo de la CIE contiene todos los colores posibles y
los distribuye con una separación más congruente con la percepción
humana.
La acromatopsia típica o congénita con ambliopía ten­
dría una trasmisión autosómico recesiva, y se explicaría
por un defecto generalizado de los conos. Su incidencia es
muy baja, presentando los pacientes agudeza visual igual
o inferior a 0,1, nistagmo, anomalías en el electrorretinograma
(ERG) y asociación con otras enfermedades como retinopa­
tía pigmentaria, queratocono, enanismo, oligofrenia, etc.
La acromatopsia congénita sin ambliopía se explicaría
por la existencia de una sola familia de conos sana, posi­
blemente por coincidencia de los defectos para rojo y verde.
Su frecuencia también es muy escasa, aunque superior en
el sexo femenino, habiéndose descrito menos de dos
docenas de casos.
Las anomalías protán, deután y tritán señalarían los
defectos respectivos de los conos para rojo, verde y azul.
La anomalía tritán es rara e incluso algunos autores discu­
ten su existencia. Los defectos absolutos de receptores para
rojo o verde se denominan, respectivamente, protanopía o
daltonismo y deuteranopía o naguelismo, y cada uno de ellos
afecta a un 1% de los hombres, al ser su herencia recesiva
ligada al sexo. Un padre no transmite nunca el gen patoló­
gico a sus hijos, pero lo transmite siempre a sus hijas, las
cuales lo transmitirán a su vez a su descendencia, aunque
solamente lo padecerán en el caso de tener afectados sus
dos cromosomas X.
Los defectos relativos protán y deután se denominan
protanomalía y deuteranomalía y afectan, respectivamente,
a un 1 y a un 5% de los hombres (Figura e4.11). Finalmente,
en las personas no afectadas existe una gradación en la
capacidad de visión del color, que ha llevado a definir un
grupo de sujetos con baja discriminación o astenopía cro­
mática, en los cuales los resultados de la prueba de 100 to­
nos o el anomaloscopio, que veremos más adelante, se
situarían ligeramente al margen de los límites estadísticos
de normalidad. En contraposición a los déficits de percep­
ción del color, en algunos hombres, el gen de la opsina
contiene una molécula de alanina en lugar de serina que
aumenta la sensibilidad al rojo.
Jeremy Nathans (1986) ha demostrado que en los
pacientes deuteranopes no existe gen para el pigmento
verde o existe un gen híbrido que coloca pigmento para
rojo en los conos para verde. En los protanopes nunca falta
el gen sino que aparece un gen híbrido que sitúa pigmento
para verde en los conos para rojo. Los pacientes tricróma­
tas anómalos siempre presentan, junto con los tres genes
normales, algún gen híbrido determinante de la presencia
de proteínas con sensibilidad espectral anómala, produci­
das por un entrecruzamiento anormal de los genes de los
receptores para rojo y verde, que dará lugar a pigmentos
anormales, de absorción intermedia entre la conocida para
los conos normales.
Discromatopsias Adquiridas
No pretendemos realizar una clasificación exhaustiva de
todas las enfermedades capaces de producir alteraciones
de la visión del color. Señarelemos simplemente que tanto
algunas anomalías de los medios transparentes del ojo,
Figura e4.11. Clasificación y frecuencia de las anomalías congénitas de la visión del color según afecte al pigmento para rojo (eritrolabe), para verde
(clorolabe) o para azul (cianolabe).
E 4 | L a v i s i ó n d e l co l o r y sus anomalí as
Figura e4.12. Características diferenciales entre las discromatopsias
congénitas y adquiridas.
como es el caso de las cataratas, como las enfermedades
retinianas, de las vías ópticas o de las estructuras corticales
pueden producir alteraciones de este tipo. Son de destacar,
por su valor preventivo, las anomalías de la visión del color
causadas por los antipalúdicos de síntesis al comenzar a
depositarse sobre la retina, o del etambutol antes de producir una neuritis óptica irreversible.
Como diferencia con el sujeto con discromatopsia con­
génita, el sujeto con discromatopsia adquirida es consciente
de su defecto, nota que no ve igual que antes los colores y,
probablemente, observa cómo su cuadro evoluciona y no
es simétrico en ambos ojos (Figura e4.12).
Contrariamente a las anomalías congénitas protán y
deután, cuyo eje principal de confusión se dirige del púrpura
y rojo al verde, como veremos en el próximo apartado, las
anomalías adquiridas suelen presentar líneas de confusión
entre el azul y el amarillo, con alguna excepción en el caso de
aquellas que están causadas por defectos de la vía óptica.
Figura e4.13. Línea principal (gruesa) de confusión del deuteranope en
el triángulo de Maxwell, que incluye a los colores con igual proporción de
azul y de rojo (líneas finas).
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Líneas De Confusión
Del Discrómata
Pensemos de nuevo en el triángulo de Maxwell, donde en
los vértices situaremos tres colores primarios (rojo, verde
y azul) y en el centro el blanco. Para un paciente deutera­
nope el color blanco estará representado por un color cuyas
proporciones de rojo y azul son idénticas. Pero esto no
ocurre sólo en el centro del triángulo, sino en todos los
colores situados en una línea que une al vértice verde con
el centro del lado opuesto, pasando por el centro del
triángulo, dado que todos los puntos situados en esta línea
son equidistantes de los lados que confluyen hacia el
vértice verde. A esta línea se la conoce como «línea princi­
pal de confusión» del deuteranope (Figura e4.13).
Por la misma razón, todas las líneas que parten del
vértice verde del triángulo y se dirigen hacia el lado opuesto
representan colores cuya proporción de rojo y azul es la
misma. Los colores situados en cada una de estas «líneas
secundarias de confusión» son percibidos como iguales
por el deuteranope. Sin embargo, estos pacientes diferen­
cian entre sí los colores situados en líneas de confusión
diferentes (Figura e4.14).
Otro tanto de lo dicho cabría comentar para los
pacientes protanopes y tritanopes, refiriéndonos a las líneas
que parten en abanico desde los otros dos lados del
triángulo hasta alcanzar el lado opuesto. En las Figuras
e4.15-e4.17 podemos observar estas líneas representadas
en el diagrama de la CIE.
Figura e4.14. Una de las múltiples líneas secundarias de confusión del
deuteranope en el triángulo de Maxwell.
Evaluación De La Visión
Del Color
El estímulo cromático ha sido adaptado a múltiples
exploraciones oculares, tales como el ERG, los potenciales
evocados visuales (PEV), la campimetría, etc. Sin embargo,
el diagnóstico de las discromatopsias continúa estando
centrado en las pruebas de confusión, clasificación y mezcla
de colores.
Las tablas seudoisocromáticas son láminas con signos
compuestos por puntos de colores. Estos colores han sido
seleccionados entre los situados en una misma línea de
confusión. Entre estas láminas, las que presenta el «Atlas de
e-247
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pa r t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Figura e4.15. Líneas principal (gruesa) y secundarias de confusión del
protanope en el triángulo de la CIE.
Figura e4.16. Líneas principal y secundarias de confusión del deuteranope
en el triángulo de la CIE.
Ishihara» son las más conocidas, y están dedicadas espe­
cialmente al diagnóstico de las anomalías congénitas
protán y deután. Existen múltiples variantes de tablas
seudoisocromáticas, muchas de ellas extendidas en un
limitado número de países, y sólo algunas permiten
detectar anomalías del tipo tritán. Consiguen un diagnós­
tico aproximado, con una fiabilidad comprendida entre el
80 y el 90% y no tienen capacidad para cuantificar el
defecto (Figura e4.18).
Las pruebas de clasificación de colores son fichas negras
circulares que contienen pequeños discos de color, extraídos
Figura e4.17. Líneas principal y secundarias de confusión del tritanope
en el triángulo de la CIE.
del «Atlas de Münsell», que el paciente ha de ordenar de
forma consecutiva a lo largo del espectro. Dos de estas
pruebas han sido propuestas por Lanthony: una estudia con
colores bastante saturados la zona azul-verde y otra utiliza
tonos muy poco saturados. Sin embargo, las más extendidas
en clínica son las pruebas de 15 y 100 tonos de FarnsworthMünsell y la prueba de 28 tonos de ­Farnsworth-Roth-Münsell,
que utilizan colores de saturación media.
Las pruebas de 15 y 28 tonos presentan colores distri­
buidos a lo largo de todo el espectro. Podríamos imagi­
narlos dispuestos en un anillo, a media distancia entre el
centro (color blanco) y los lados del triángulo de Maxwell.
A los pacientes discrómatas les parecen similares muchos
colores situados en regiones del círculo opuestas, y comen­
ten errores diametrales al intentar ordenar las fichas dado
que, como dijimos en el apartado anterior, las líneas de
confusión parten en abanico desde el vértice del triángulo
hacia el lado opuesto (Figura e4.19).
La prueba de 100 tonos no tiene en realidad 100 sino
85, a causa de correcciones realizadas sobre el diseño
inicial. Los 85 colores se eligen entre los que pertenecen
al mismo anillo de saturación, pero quedan divididos en
cuatro cajas diferentes, como si el círculo se hubiese frac­
turado en cuatro cuadrantes. El paciente clasifica los
colores de cada caja por separado, de manera que nunca
podrá confundir colores situados en las líneas principales,
porque las fichas correspondientes estarán situadas en cajas
diferentes. Se confunden colores situados en líneas secun­
darias. Por ejemplo, un protanope no confundirá los rojos
con los verdes porque nunca se le presentan juntos, pero
sí los amarillos y verde-amarillentos por un lado y los
púrpura-azulados por otro (Figura e4.20).
Menos extendidos, pero aún más exactos, son los ano­
maloscopios. Estos aparatos estudian la capacidad del sujeto
para igualar, sobre un campo de observación dividido en
dos mitades, la mezcla de dos radiaciones monocromáticas
E 4 | L a v i s i ó n d e l co l o r y sus anomalí as
Figura e4.18. Láminas seudoisocromáticas.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura e4.19. Errores diametrales al ordenar un deuteranope las fichas
de la prueba de 28 tonos.
con la luz procedente de una tercera fuente. Por ejemplo,
el anomaloscopio tipo I de Nagel aprovecha la ecuación de
Rayleigh (rojo de 670,3 nm + verde de 546 nm = amarillo
de 589,3 nm). Unos pacientes utilizarán cantidades nor­
males para igualar ambas superficies, otros cantidades
anormales y otros, finalmente, no las conseguirán igualar
con ninguna proporción.
Conclusiones
– La visión del color es un tema de importancia clínica,
pero sobre todo de gran relevancia para comprender la
relación del ser humano con su entorno.
Bibliografía
Éste es un tema con escasa bibliografía actualizada que proporcione una visión
general sobre el tema. El texto proporcionado se considera suficiente.
Figura e4.20. Prueba de 100 tonos de Farnsworth.
Lecturas recomendadas
Constancia para el color y sus vías ópticas. Zeki S. Una visión del cerebro. Barcelona:
Ariel Psicología, 1995.
Dispositivos de ayuda al estudio
Algunas páginas web pueden proporcionar información complementaria sobre este
tema.
Triángulo de Maxwell http://www.efg2.com/Lab/Graphics/Colors/MaxwellTriangle.
htm.
http://en.wikipedia.org/wiki/CIE_1931_color_space. Test de Fansworth
http://www.munsell.eu/html/colour_vision_tests.html.
Simulador de discromatopsias http://www.,in press http://www.colblindor.com/
coblis-color-blindness-simulator/. e-249
e-250
pa r t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Autoevaluación E4
1.Las discromatopsias congénitas se diferencian de las
adquiridas en que:
a. Suelen ser asimétricas.
b. No hay conciencia del cambio de sensación cromática.
c. Cambian de gravedad con el tiempo.
d. No hay predominio de sexo en su frecuencia.
e. Se asocian con baja agudeza visual.
Correcta: b. Las discromatopsias congénitas siempre afectan
por igual a los dos ojos, no progresan ni mejoran, suelen tener
transmisión ligada al sexo y el sujeto no tiene conciencia de su
defecto.
2.Se llama «constancia para el color» a…
a. La capacidad que tenemos los seres humanos de ver los
colores sin modificación durante toda la vida.
b. Una característica propia de una superficie cromática
que le permite permanecer inmodificada a lo largo del
tiempo.
c. La capacidad del ojo de percibir el mismo color independientemente de la composición espectral de la ilumi­
nación.
d. Una característica propia de una fuente luminosa cuya
composición espectral permanece constante a lo largo
del tiempo.
e. La incapacidad en determinadas patologías para diferenciar ciertos colores.
Correcta: c. Salvo excepciones, como la que ocurre cuando
la iluminación es monocromática, el ojo humano percibe los
mismos colores con independencia de la composición espectral
de la iluminación.
3.La forma más frecuente de discromatopsia congénita
es:
a. El naguelismo con defecto completo de los receptores
para rojo.
b. La protanopía o defecto absoluto para el receptor para
verde.
c. El daltonismo o defecto simultáneo de conos para rojo
y verde.
d. La deuteranomalía o defecto parcial del receptor para
verde.
e. Ninguna de las anteriores.
Correcta: d. El naguelismo es el defecto del receptores para
verde y el daltonismo o protanopía el defecto de receptores
para rojo. La deuteranomalía es, efectivamente, el defecto parcial
de receptores para verde.
4.Se conoce como «gotas» a…
a. Regiones del área V1 con respuesta oponente al color.
b. Regiones del área temporal para la asociación del color.
c. Regiones occipitales que relacionan color y forma.
d. Regiones occipitales que relacionan color y m
­ ovimiento.
e. Regiones del área V2 que relacionan color y forma.
Correcta: a. Las gotas están presentes en las capas 2 y 3 de
la corteza visual primaria V1, responden a mecanismos centroperiferia con oponencia al color y parecen contribuir a la constancia del color.
5.Se denomina «temperatura de color» a:
a. El aspecto frío o cálido de determinados colores.
b. La temperatura que irradia una superficie coloreada
iluminada por la luz del sol.
c. La composición espectral de una fuente luminosa,
dependiente de su temperatura.
d. La temperatura que se necesita una superficie para que
sea visible su color.
e. La temperatura óptima para la correcta percepción de
un color.
Correcta: c. Al irse elevando la temperatura de un cuerpo
emisor de luz, primero se emiten preferentemente rojos, al
alcanzarse los 5.500 o K la composición espectral es similar a la
solar, y a temperaturas más altas predominan los azules.
E 4 | L a v i s i ó n d e l co l o r y sus anomalí as
Temas de trabajo E4
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
1. Discromatopsia, enumerar y describir los principales tipos
de discromatopsia.
2. Elaborar un informe con las teorías de la visión del
color.
e-251
Campo visual.
Nociones de perímetría
Objetivo de aprendizaje
●
Conocer los conceptos básicos que definen el campo
visual, sus procedimientos de examen y los defectos
característicos del glaucoma.
Palabras clave/Key words
Campo visual
Perimetría
Campimetría
Escotoma
Glaucoma
Visual field
Perimetry
Campimetry
Scotoma
Glaucoma
Introducción
Más que «Introducción» podríamos decir que este
comienzo es una advertencia para el lector. El conteni­
do de este capítulo está matizado por una experiencia de
35 años sobre el tema, de manera que el autor no está en
condiciones de aportar una visión absolutamente impar­
cial y distante. Su trabajo se ha caracterizado muy frecuen­
temente por fuertes discrepancias con los criterios de
muchos relevantes investigadores de cada momento. En
general, la historia ha dado la razón a gran parte de esta
posición heterodoxa y, quizás sea por ello que se le ha
encargado el capítulo. Sin embargo, el lector encontrará
inevitables discrepancias con lo que pueda leer en otras
fuentes, sobre cuestiones y criterios actuales. El poder de
estas fuentes reside, principalmente, en la fortaleza de las
publicaciones que las divulgan desde una posición
dominante sobre la ciencia, a cuyo rescoldo nacen opor­
tunidades para publicar. Estas discrepancias no afectan a
los conceptos básicos y, en caso de tener interés por pro­
fundizar en el tema, el lector deberá resolverlas según su
propio criterio.
e5
Concepto De Campo Visual
El campo visual es aquella región del espacio que observamos
en «posición primaria de la mirada»; es decir, mirando con
los dos ojos hacia el frente. La fóvea, ese milímetro cuadrado
fundamental de nuestro organismo, nos permite observar
la forma, el detalle, de aquello que tenemos justamente en
el eje visual. Sin embargo, ésta es sólo una pequeña porción
del total del campo visual que percibimos.
Mientras que la fóvea y la mácula nos permiten captar
los detalles de la región central del campo visual, que
profundiza rápidamente en nuestra conciencia, el campo
visual periférico nos es útil para otras muchas funciones de
relación, menos conscientes, pero sin duda notablemente
importantes.
Cuando cruzamos un semáforo en un paso de cebra,
nuestra fóvea, desde el campo visual central, nos informará
de que se ha encendido la luz verde y de que podemos
cruzar. El campo visual periférico estará atento a las manio­
bras de los coches que se acercan y comprobará que se han
parado. La detección del movimiento es una de las espe­
cialidades del campo visual periférico. Si los coches no se
detienen y se detecta movimiento, el campo visual perifé­
rico se encargará de desencadenar reflejos de defensa que
detendrán nuestra marcha. Serán menos conscientes, pero
sin duda igual de eficaces y necesarios.
El campo visual se ve dañado selectivamente en nume­
rosas enfermedades y el conocimiento de su fisiopatología
es esencial, en especial en el glaucoma y en los defectos de
la vía óptica.
En cada fondo de ojo existe una zona sin visión. La «mancha ciega» es la proyección de la papila (cabeza del nervio
óptico) en el campo visual. En la cabeza del nervio óptico
no existen fotorreceptores y, al situarse en la retina nasal,
en el campo temporal existirá una pequeña zona sin visión
(Figura e5.1). Por lo tanto, la mancha ciega del ojo derecho
estará situada en el campo visual derecho, correspondién­
dose con una zona donde el ojo izquierdo tiene visión, y
lo mismo le ocurre al ojo izquierdo, de manera que en
visión binocular no existe ninguna zona ciega en el campo
visual. No somos conscientes de ella porque para ello
necesitaríamos de fotorreceptores no excitados, que en este
caso no existen.
En visión diurna o fotópica, el campo visual se percibe
principalmente por medio de los conos, y al ser éstos más
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© 2012. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
E 5 | Ca mpo v i s u a l. N o c i o n e s de per í metr í a
Figura e5.1. Experimento para identificar la mancha ciega: tape su ojo
izquierdo, mire a la cruz y aléjese o acérquese respecto a la imagen. Cuando
el punto se proyecte sobre su mancha ciega dejará de ser percibido.
Figura e5.3. Definición del umbral por la frecuencia de la percepción. Un
umbral de 27 dB significa que, cuando se muestra un estímulo a esta
intensidad, se percibe el 50% de las ocasiones. Si la fluctuación es baja (rojo)
un estímulo menor de 26 dB se percibirá siempre y si es más alta (azul) se
percibirá siempre por debajo de 25 dB.
Figura e5.2. La isla de Traquair: como en una isla, la sensibilidad decrece
desde el centro del campo visual a la periferia, y tiene un pequeño «cráter»,
la mancha ciega.
abundantes en la fóvea que en la periferia de la retina, la
sensibilidad a la luz será mayor en el centro del campo
visual. Esta distribución funcional es conocida como «isla
de Traquair» porque este autor definió el campo visual
como una «isla de sensibilidad rodeada de un mar de
ceguera» (Figura e5.2).
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
El Umbral De Sensibilidad
Y Su Fluctuación
Definimos como umbral aquel estímulo que puede ser percibido en un 50% de las ocasiones. La sensibilidad de la
retina no es absolutamente constante, de manera que no
podemos considerar al umbral como un concepto abso­
luto, sino como un dato probabilístico. Estímulos muy
oscuros no se percibirán nunca, y estímulos muy claros se
percibirán siempre. Entre ambas situaciones límite existirá
una zona en la que el estímulo podrá ser percibido o no.
Esta fluctuación o variabilidad del umbral es relativamente
baja en sujetos sanos o en regiones normales, y se incre­
menta en situaciones de patología, especialmente en zonas
con defectos importantes (Figura e5.3).
En clínica no medimos el umbral absoluto, es decir, la
menor intensidad de luz detectable sobre un fondo negro,
sino el umbral relativo o diferencial, que se define como la
capacidad para detectar un estímulo de pequeño tamaño
(∆I) que se añade a un fondo uniformemente iluminado
(I) con una luz de igual naturaleza física. La ventaja de este
criterio es que el umbral diferencial (∆I/I) es constante en
iluminación fotópica, es decir, que si se necesita 1 lux para
detectar el estímulo al ser proyectado sobre un fondo de
10 lux, se necesitarán 20 lux si lo proyectamos sobre un
fondo de 200 lux. Esta constancia se conoce como Ley de
Weber-Fechner.
Un factor muy importante que influye sobre el umbral es
la edad. Existe una pérdida previsible de sensibilidad a lo
largo de la vida debida a la pérdida natural de células
nerviosas, que deberá tenerse en cuenta en el momento de
interpretar los resultados perimétricos. Los perímetros
Octopus admiten una pérdida funcional de 0,065 dB/año.
Humphrey no ha publicado sus valores de referencia.
Otro factor esencial es el aprendizaje. Se sabe que los
resultados perimétricos mejoran durante los primeros
exámenes. Como diagnóstico puede aceptarse un primer
examen si es normal, pero si resulta anormal, debe repetirse
al menos dos veces más antes de dar por correcto el
resultado. Estos cuidados deben extremarse si se pretende
realizar estudios de seguimiento, puesto que la mejoría
por aprendizaje puede enmascarar la progresión de los
defectos.
Un tercer factor que debe tenerse en cuenta es el
impropiamente denominado «efecto fatiga». El umbral se
reduce a medida que se prolonga el examen perimétrico,
pero no por fatiga física, sino por un agotamiento neuro­
lógico de la función retiniana. El ojo está preparado para
detectar cambios consecutivos en el contraste. Las imágenes
deben modificarse continuamente en nuestra retina para
cumplir con esta función. La adaptación permanente a un
fondo de luminancia constante, como es el fondo del
perímetro, es contraria a las necesidades de la fisiología
retiniana. Por esta razón hoy se admite que es preferible
utilizar estrategias rápidas para la detección del umbral.
A la fluctuación propia de la función retiniana se le
suma una variabilidad impuesta por cambios en la aten­
ción, errores instrumentales, etc. Por esta razón, en la
práctica definimos dos tipos de fluctuación, la fluctuación
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e-254
p a rte 1 0 : C AP Í T U L O S E X T R A
a corto plazo (Short Fluctuation: SF), que es la que ocurre
durante un examen del paciente, y la fluctuación a largo
plazo (Long Fluctuation: LF), que es la que se produce
entre dos exámenes.
Técnicas Clásicas De Examen
Del Campo Visual
Perimetría Por Confrontación
Para detectar defectos amplios y profundos en el campo
visual puede ser útil este procedimiento simple: el explo­
rador se sitúa delante del paciente y le pide que le mire al
puente nasal, mientras se tapa uno de los ojos. El explora­
dor también se tapa el ojo situado delante del ocluido por
el paciente y mueve la mano o un objeto a mitad de camino
entre ambos. Si el explorador lo percibe, el paciente también
podrá hacerlo si es normal. A continuación se repite la
operación con los ojos contrarios. De esta manera pueden
identificarse defectos graves, como las cuadrantanopsias o
las hemianopsias, frecuentes en la patología neurológica.
Perimetría Cinética
Aunque esta técnica ya existía de manera más rudimenta­
ria, fue Goldmann quien la dotó de rigor al fabricar un
instrumento fotométrico perfectamente calibrado. Con­
sistía en una semiesfera, blanca en su interior, en cuyo
centro se situaba el ojo del paciente. Sobre el fondo uni­
forme de la cúpula se proyectan estímulos de tamaño y
luminancia conocidos. Al proyectarse sobre el campo visual
periférico podrían no ser vistos, pero al desplazarse hacia
el centro (estímulo cinético) a lo largo de uno de los
meridianos del campo visual, llegaba un momento en que
eran percibidos (Figura e5.4).
Repitiendo el procedimiento en varios meridianos y
uniendo los puntos resultantes se define una línea de
isosensibilidad o «isóptera». Realizando el examen con
estímulos de diferente intensidad se obtienen varias
isópteras que, en su conjunto, permiten conocer la forma
de la isla de sensibilidades. Cada una de ellas vendría a
ser como el límite de una serie de láminas de corcho con
Figura e5.4. En la perimetría cinética el estímulo se desplaza por cada
meridiano hasta que es percibido.
Figura e5.5. Los puntos de igual sensibilidad, unidos entre sí definen una
«isóptera».
las que hubiésemos construido una maqueta de la isla
(Figura e5.5).
Perimetría Estática
En este tipo de examen se muestra un estímulo débil en
una posición del campo visual y se va incrementando su
intensidad hasta que es percibido, o bien se va reduciendo
su intensidad hasta que deja de serlo. De esta manera,
calculando la sensibilidad en cada punto, como un topógrafo
que midiese diferencias de altura, se llegará a conocer la
forma de la isla de Traquair (Figura e5.6). Los valores
obtenidos se comparan con patrones de normalidad. Si en
una zona no se responde a estímulos de máxima intensidad
se define como un escotoma absoluto. Si se necesita de
estímulos anormalmente elevados para obtener respuesta
se define como escotoma relativo.
Figura e5.6. En la perimetría estática el estímulo se mantiene inmóvil y
se modifica su intensidad hasta identificar el umbral.
E 5 | Ca mpo v i s u a l. N o c i o n e s de per í metr í a
Al no medir perímetros, la denominación de «perime­
tría» tiene poco sentido teórico, pero se conservó avalada
por la costumbre.
El ojo, al igual que el oído, responde a los estímulos
físicos de manera logarítmica. Ésta es una necesidad
impuesta por la naturaleza, dado que el ojo necesita per­
cibir diferencias luminosas en un rango enorme; desde
condiciones de penumbra a ambientes de iluminación
muy intensa.
Al igual que el sonido, la escala de intensidades se mide
en decibelios (dB). De esta manera, para el ojo, la diferen­
cia entre un estímulo de 1 lux (30 dB) y 10 lux (20 dB) será
similar a la que existe entre 100 lux (10 dB) y 1.000 lux
(0 dB). Debe matizarse que las escalas en dB no son
equivalentes en los diversos perímetros, sino que dependen
de la intensidad del estímulo máximo que cada aparato es
capaz de proyectar.
Perimetía Automática
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
La divulgación de los ordenadores orientó a diversos
autores a automatizar el estudio del campo visual. Entre
ellos destacaremos a Fankhauser en Suiza y a Krakau en
Suecia. El primero de ellos diseñó un instrumento que
alcanzó éxito comercial al final de la década de 1970, con el
nombre de perímetro Octopus (Figura e5.7).
Figura e5.7. El Profesor Fankhauser mostrando su primer prototipo de
perímetro automático Octopus.
En 1984 apareció publicada la descripción de nuestro
perímetro Hipocampus y en 1985 la primera referencia
del Humphrey Field Analyzer. Es justo reconocer que
ambos tuvieron como esencial fuente de inspiración el
diseño original de Fankhauser y su grupo.
Índices Perimétricos
La mayor parte de ellos derivan de las ideas del grupo suizo.
Los principales son los siguientes:
1. La sensibilidad media (Mean Sensitivity: MS). Es el
valor promedio de los umbrales medidos en el paciente.
Como es un valor que se modifica con la edad, sólo
tiene interés cuando se comparan los resultados con
otros índices en los que tampoco ha sido tenida en
cuenta la edad como, por ejemplo, el espesor de la capa
de fibras nerviosas de la retina.
2. El defecto o desviación media (Mean Defect en Octopus
o Mean Deviation en Humphrey: MD). Es el promedio de
las diferencias entre el umbral observado y el esperado
para un sujeto normal de la misma edad, en cada punto
del campo visual examinado. Ha de advertirse que mien­
tras que Octopus presenta las desviaciones hacia la
patología con sentido positivo, Humphrey lo hace con
signo negativo.
Los diseñadores de los perímetros Humphrey han
propuesto recientemente un índice denominado VFI
(visual field index) que, teóricamente, sustituiría o
mejoraría el concepto de MD. Se trata de establecer un
valor porcentual para cada punto, que representaría la
proporción de umbral perdida por el paciente respecto
a su valor normal corregido para la edad. A esto se
añadiría una ponderación condicionada por la impor­
tancia funcional del punto (en especial su proximidad
al punto de fijación). Nos parece una idea inadecuada
porque no se pueden establecer porcentajes en una
escala en las que el valor 0 es arbitrario, dependiendo
de la intensidad máxima de cada perímetro. Como
ejemplo, no se puede decir que una temperatura de
15 °C sea el 50% de 30 °C.
3. Desviación estándar respecto al patrón (Pattern Standard
Deviation de Humphrey: PSD). Es la desviación están­
dar de todas las diferencias entre el umbral observado
y el esperado para un sujeto normal de la misma edad.
En los perímetros Octopus suele usarse su valor elevado
al cuadrado (Loss Variance: LV) o expresarse como raíz
de LV (sLV), siendo en este caso prácticamente equiva­
lente a PSD.
PSD o LV son medidas de irregularidad del campo visual.
La irregularidad depende principalmente de dos facto­
res: los defectos no suelen ser homogéneos, sino más
profundos en unas zonas que en otras, y las medidas
que obtenemos son fluctuantes. Algunos programas de
perimetría examinan todos o un grupo de puntos en
dos ocasiones para estimar la fluctuación. Sustrayendo
la fluctuación a PSD o LV podría obtenerse su valor
«corregido», que reflejaría más selectivamente la irre­
gularidad de los defectos (c-PSD y c-LV). Sin embargo,
medir la fluctuación implica prolongar el examen, lo
cual, a su vez, incrementa la fluctuación, de manera
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p a rte 1 0 : C AP Í T U L O S E X T R A
que algunos autores, entre los que nos encontramos,
prefieren no medirla, o bien hacerlo realizando dos
exámenes cortos independientes, de manera que el
período de descanso refresque la función retiniana,
suprimiendo la continuidad del «efecto fatiga».
La prueba de hemicampo (Hemifield Test), habitual en
los perímetros Humphrey, compara diversas áreas supe­
riores con sus correspondientes especulares en el campo
inferior y supone que el glaucoma provoca diferencias entre
ellas que son útiles para el diagnóstico. Nosotros, como
otros autores, no creemos en la capacidad diagnóstica de
estos valores comparativos.
Colaboración Del Paciente
Tratándose de una prueba subjetiva es muy importante instruir adecuadamente al paciente, colocarlo de manera
correcta ante el instrumento con la corrección óptica adecuada y comprobar su adecuada colaboración durante el
examen. Para ello se establecen algunos «estímulos trampa»
intercalados con los del examen. Periódicamente no se
muestra ningún estímulo y si el paciente pulsa el botón
de respuesta se anota que ha cometido un «falso positivo».
En otras ocasiones se muestra un estímulo intenso en un
punto previamente detectado como normal, y si el paciente
no responde por falta de atención se anota que ha cometido
un «falso negativo».
Algunos perímetros advierten de los errores de fijación
vigilando la posición del ojo con una cámara de vídeo (Octopus). De esta manera el examen se detiene de forma auto­
mática cuando el paciente cierra los ojos, parpadea o pierde
la fijación. El sistema no es demasiado sensible, aunque
tiene la ventaja de realizar una monitorización continua
durante la prueba, mientras que otros instrumentos realizan
evaluaciones periódicas. Uno de estos sistemas de verificación discontinua de la fijación se conoce como método de
Heijl-Krakau, y consiste en proyectar estímulos en la posición
de la mancha ciega, que el paciente verá si altera la fijación.
Sus inconvenientes son el no ser continuo, por lo que no
puede suprimir los momentos en los que se pierde la fija­
ción, y el hecho de no detectar pérdida de fijación cuando
la zona sobre la que se proyecta el estímulo no tiene sufi­
ciente sensibilidad. Otra posibilidad es usar cuatro puntos
de fijación, dejando libre el centro, y proyectar de forma
Figura e5.8. Mallas de estímulos más usadas en perimetría.
periódica en él un estímulo débil que sólo puede percibirse
por la fóvea. Si no se responde, se concluye que el paciente
no está mirando al centro. Al igual que el método anterior
no permite una monitorización continua.
Probablemente más interesante que todos estos sistemas
es disponer de un buen técnico, que estimule continuamente
al paciente, verifique que mantiene los ojos bien abiertos y
una fijación y atención correctas, y que nos informe de su
impresión general sobre la fiabilidad de los resultados al final
del examen.
Mallas Perimétricas
Así se define la disposición de los puntos seleccionados
para el examen, que podrá ser regular o irregular. Aunque
se han diseñado múltiples mallas a lo largo de la historia,
señalaremos sólo algunas de las más usadas.
Entre las mallas regulares destaca la 32 o 30-2 que examina 76 puntos separados entre sí 6° hasta 30° de excentricidad (Figura e5.8). La malla 30 × 24 suprime las filas
superior e inferior, por ser la superior causa de frecuentes
falsos escotomas producidos por el párpado, y por adaptarse
mejor a exámenes en los que la cúpula perimétrica se sustituye por un monitor. La malla 24-2 reduce aún más los
puntos con la intención de recortar la duración del examen.
Aunque presenta más puntos en el campo nasal que el
temporal para favorecer el estudio del glaucoma, ha sido
empleada con frecuencia en el examen de patología neu­
rológica. Finalmente, se han usado mallas regulares más
densas, con estímulos separados 1-2°, para el estudio de
los defectos centrales.
Entre las mallas irregulares la más difundida es la G1 de
los perímetros Octopus que favorece, por su función, a la
región macular respecto a la periférica.
Estrategias De Examen
La estrategia clásica para la detección del umbral, conocida
como bracketing (estrategia escalonada) o full threshold
(umbral completo) consiste en mostrar estímulos sucesivos
con saltos de 4 dB hasta que el paciente pasa de no percibir
el estímulo a percibirlo o viceversa. Una vez delimitada la franja
en la que se encuentra el umbral, se perfila su valor con saltos
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de 2 dB o incluso de 1 dB. Aunque esta estrategia se ha con­
siderado durante mucho tiempo como el patrón oro, hoy
sabemos que su larga duración deteriora el umbral, sobre
todo en los puntos examinados al final del examen.
Menor difusión han tenido otras estrategias como Fast­
pac y Dynamic que modifican la amplitud de los saltos:
Fastpac de 3 en 3 dB, sin inversión de la búsqueda y
Dynamic haciéndolos más cortos en las zonas normales
y más amplios en las patológicas.
La estrategia supraumbral prescinde de su determina­
ción para simplemente definir cada punto como normal,
escotoma relativo o escotoma absoluto. Se muestra en cada
punto del campo visual un estímulo que puedan percibir
todos los sujetos normales. Si el sujeto responde, no se
investiga más. Si no responde se muestra un segundo
estímulo a la intensidad máxima del instrumento. Si en esta
ocasión se obtiene respuesta, se clasifica como con esco­
toma relativo y si tampoco responde, como con escotoma
absoluto. Esta estrategia se ha ido abandonando desde que
se han diseñado estrategias tanto o más rápidas que
informan de la magnitud local del umbral.
Una mayor difusión han alcanzado las estrategias Tendency Oriented Perimetry (TOP) en los perímetros Octopus
y Swedish Interactive Threshold Algorithm (SITA) en los
perímetros Humphrey. TOP ha sido diseñada por el autor
de este capítulo y sólo muestra un estímulo en cada
posición del campo visual. Examina secuencialmente
cuatro mallas de puntos intercaladas entre sí (Figura e5.9).
Durante el examen de cada malla, las respuestas se aplican
al punto examinado y a los situados en su entorno, siendo
la duración de la prueba de 2.30-3.00 minutos. Se basa en
que, como veremos más adelante, los puntos próximos
tienen una sensibilidad íntimamente relacionada. La estra­
tegia SITA utiliza algoritmos basados en «inteligencia
artificial». Existen dos versiones: standard y fast, con una
duración que varía entre 4 y 7 minutos.
La estrategia Spark de los perímetros Oculus, más
reciente, también ha sido diseñada por el autor de este
capítulo. Consta de cuatro fases. La primera puede usarse
como entrenamiento o valoración inicial y dura unos 40 seg­
undos. Al final de la segunda fase (aproximadamente
1.30 minutos) se obtienen resultados útiles. Después de las
cuatro fases (aproximadamente 3.00 minutos) se consiguen
resultados promediados del umbral (Figura e5.10).
Representación Del Campo Visual
Las magnitudes numéricas del umbral pueden representarse
en tablas que conservan su posición, o bien transformarse
en un «mapa de grises» en el que cada tono de gris repre­
senta un determinado intervalo de valores: negro para los
defectos absolutos (escotomas absolutos), tonos interme­
dios para los escotomas o defectos relativos y tonos claros
para las zonas normales (Figura e5.11). De igual manera,
pueden construirse mapas coloreados, en los que cada tono
representa un rango de valores.
Otra forma de representar el campo visual son tablas
numéricas en las que cada valor representa la desviación
respecto al umbral medio normal corregido para la edad,
o bien el valor se sustituye por una pequeña mancha
oscura. En ocasiones, las desviaciones situadas dentro del
rango normal sólo se señalan con una cruz o con un punto
(Figura e5.11). La representación tridimensional de la «isla
Figura e5.9. La estrategia TOP. El examen comienza con estímulos situados a la mitad del umbral normal para la edad del paciente (1). Las respuestas,
«visto» o «no visto» modifican la predicción del umbral en 4/16 del valor normal. Partiendo de la segunda estimación (2) se examina una malla de puntos
intercalada en la anterior, y sucesivamente una tercera y cuarta, haciendo ajustes cada vez más finos en la predicción.
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Figura e5.10. La estrategia Spark aplicada al Perimetro Oculus Easyfield obtiene cuatro resultados en 3 minutos y considera como umbral final a
su mediana.
Figura e5.11. Tabla numérica de umbrales, tabla de desviación respecto a la normalidad y mapa de grises del mismo caso.
de sensibilidades», aunque pueda resultar curiosa, tiene
poca utilidad práctica.
En la «curva de defecto» o «curva de Bebie», habitual en los
perímetros Octopus y Oculus, las desviaciones respecto a la
normalidad se tabulan, se ordenan de menor a mayor y se
representan en unos ejes de coordenadas. Las abscisas (X)
indican el orden del punto y las ordenadas (Y), el grado de
desviación. La gráfica incluye como referencia adicional los
valores medios de la curva en la población normal y sus
intervalos de confianza. En defectos difusos, como los pro­
ducidos por una catarata, la curva se deprime globalmente,
mientras que en defectos focales se observarán a la izquier­
da puntos situados dentro del intervalo normal y a la derecha
puntos con sensibilidad deprimida (Figura e5.12).
Para intentar evitar la influencia de las cataratas, los
resultados del perímetro Humphrey y de otros perímetros
que han seguido su criterio, suponen que siempre existirán
algunos puntos normales en cualquier campo visual. Estos
Figura e5.12. A la izquierda en azul curva de defecto y en rojo intervalos de confianza de normalidad. En las dos imágenes del centro vemos la corrección
de la curva, considerando que el primer tramo debería coincidir con la media normal. A la derecha mapa de desviación original y corregido mediante este
método (Pattern Deviation Map).
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puntos se situarían a la izquierda de la curva de defecto y
su depresión respecto al valor medio normal nos informa­
ría del grado de desviación difusa causado por el cristalino
(General Height: GH). Si se sustrae este valor constante a
todas las desviaciones obtenidas en el paciente, se obtendrá
un campo visual en el que se ha compensado el efecto del
cristalino. Este campo visual se muestra en los denomina­
dos «Mapas de desviación respecto al patrón» (Pattern
Deviation Maps), que generalmente reducen significativa­
mente la magnitud inicial de los defectos. En nuestra opi­
nión, ésta es una opción inadecuada, porque hemos
observado que en el glaucoma y, posiblemente en otros
procesos patológicos, el daño inicial es difuso, y este com­
ponente difuso se mantiene en la progresión de la enfer­
medad, de manera que al suprimirlo se reduce la
sensibilidad diagnóstica del examen (Figura e5.12). Hasta
que no se disponga de un criterio objetivo, la influencia del
cristalino sobre los datos perimétricos debe ser evaluada
subjetivamente por el examinador, teniendo en cuenta el
examen del segmento anterior, la agudeza visual, la visión
de contraste, la turbidez del aspecto del fondo, etc.
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El Campo Visual Glaucomatoso
Como hemos mencionado, en las fases iniciales del
glaucoma la lesión es difusa. Flammer señaló que un
incremento en la fluctuación podría ser el primer signo de
defecto glaucomatoso. Nosotros hemos señalado que en
las estrategias rápidas se detecta una irregularidad precoz
en el campo visual objetivable midiendo el índice PSD-sLV.
Posteriormente, otros autores han observado en grandes
series que este índice es un «factor de riesgo» en la evolu­
ción de la hipertensión ocular hacia el glaucoma. Nosotros
creemos, por el contrario, que se trata de un primer dato
de sufrimiento neuronal y, por lo tanto, de enfermedad.
Las células ganglionares de la retina emiten axones que
siguen trayectos previsibles (Figura e5.13) hasta alcanzar
la papila, para continuar su trayecto por el nervio óptico
en dirección al núcleo geniculado externo. Por razones que
están en discusión, las fibras que penetran por los polos
superior e inferior de la papila se suelen afectar de manera
más frecuente, precoz e importante que el resto. Además, la
afectación del campo superior es algo más frecuente que
la del inferior, y la del campo nasal más que la del tempo­
ral. No obstante, la lesión afecta prácticamente siempre,
en mayor o menor medida, a todo el haz de fibras que
penetra por la misma posición de la cabeza del nervio.
Hemos de tener en cuenta que las fibras procedentes de
células próximas a la papila se disponen en planos más
superficiales de la retina y las periféricas son más profun­
das, lo cual también influye en su manera de enfermar,
muy posiblemente a causa de sus posiciones diferenciadas
en el interior del nervio. Si analizamos la relación de las
sensibilidades de unos puntos de la retina respecto a otros,
encontraremos una alta correlación matemática entre todos
los que pertenecen al mismo haz, aunque será mayor
cuanto más próximos se sitúen los puntos entre sí.
Observando los trayectos de las fibras, podemos comprender fácilmente que el glaucoma produzca lesiones
«arqueadas», como el propio trayecto de las fibras. Estas zonas
arqueadas, con una excentricidad de 10-25°, se conocen
Figura e5.13. Trayecto de las fibras de las células ganglionares al dirigirse
hacia el nervio óptico.
como «área de Bjerrum». Estos defectos o escotomas suelen
progresar desde la periferia nasal hacia la mancha ciega, y
desde la región de los 12-30° hacia el campo central, unas
veces con predominio superior y otras con predominio
inferior. Podemos señalar varias áreas en el campo visual
que se corresponderían aproximadamente con los respec­
tivos sectores del nervio más afectados por la enfermedad.
De esta manera, los defectos glaucomatosos adoptan for­
mas relativamente previsibles (Figura e5.14).
Aunque estas formas no son únicas, y ocasionalmente
se detectan casos con afectación preferente central o lesión
temporal relativamente precoz, estas dos zonas suelen ser
las últimas en resistir a la enfermedad, de manera que en
los estadios terminales suele observarse una visión tubular
acompañada de un islote residual de visión temporal.
Técnicas Perimétricas Especiales
Se han propuesto varias técnicas como alternativa a la
perimetría estática automática «blanco sobre blanco»
(W/W) que hemos descrito.
Perimetría Cinética Semiautomática
Varios autores y en diferentes épocas han propuesto
desenterrar y automatizar la perimetría cinética. Especial­
mente el modelo 900 de Octopus propone una perimetría
cinética semiautomática. En nuestra opinión las ventajas
son escasas o nulas y muchos los inconvenientes. El
máximo interés que mantiene reside en el hecho de que,
como normalmente la legislación suele tener un retraso
de medio siglo respecto a la ciencia, las normativas de
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Figura e5.14. Sectores del campo visual glaucomatoso y ejemplos de escotomas en las mismas regiones.
muchos países para indemnizaciones, permisos de con­
ducción y similares se han copiado de generación en
generación y suelen referirse a isópteras tipo Goldmann.
Por esta causa, en determinados centros este tipo de
equipos continúa siendo necesario.
Perimetrías Objetivas
Otra ilusión que se mantiene a lo largo de los años es
conseguir una perimetría objetiva, en la que la interpreta­
ción del umbral no dependa de la respuesta del paciente.
Periódicamente podemos encontrar trabajos sobre elec­
trorretinograma y potenciales evocados multifocales, que
aportan una representación funcional topográfica. Lamen­
tablemente su capacidad diagnóstica nunca ha pasado del
plano experimental, con baja capacidad de discriminación,
sobre todo en la periferia. Otra posibilidad es recoger los
movimientos pupilares después de estímulos luminosos
multifocales. La alteración del reflejo fotomotor con la
diabetes, los medicamentos, las intervenciones quirúrgicas
o la edad han limitado hasta el momento su eficacia.
Perimetría Azul-Amarillo O De Onda
Corta (Swap)
El uso de un estímulo azul presentado sobre fondo amari­
llo se ha postulado desde hace 20 años como capaz de
detectar defectos precoces. Han sido innumerables los tra­
bajos publicados en revistas de renombre. Cuando inten­
tamos publicar argumentos y resultados contrarios, nuestros
trabajos fueron sistemáticamente rechazados por heterodo­
xos. Nuestros criterios se encontrarán solamente en artícu­
los publicados en España (v. «Lecturas ­recomendadas»).
Argumentábamos que se había tomado como señal de
enfermedad lo que era simple ruido (fluctuación). La razón
es que el estímulo (∆I) y el fondo (I) tienen, en esta técnica,
diferente naturaleza física. No se mide realmente un umbral
diferencial (∆I/I), la Ley de Weber-Fechner no se cumple y la
fluctuación se incrementa. En la reunión de la Sociedad
Internacional de Perimetría e Imagen (IPS) de 2010 alguien
preguntó a la sala, en la que se encontraban varios de sus
principales antiguos defensores, lo siguiente: «Levante la
mano quien todavía crea que la perimetría azul-amarillo
sirve para algo». Nadie la levantó.
Perimetría De Parpadeo
Se conoce desde hace mucho que la capacidad para ver como
continuo un estímulo intermitente (Frecuencia Crítica de
Fusión: FCF) se altera precozmente en el glaucoma. Matsu­
moto propuso calcular punto a punto la FCF con estímulos
de intensidad constante y frecuencia variable. Efectivamente,
el sistema es capaz de detectar defectos de forma precoz,
pero presenta dos inconvenientes que lo hacen poco prác­
tico: el primero es que la respuesta del paciente es compleja
(pulsar cuando parpadea y no pulsar cuando se percibe como
continuo), de manera que sólo es aplicable a pacientes con
un alto nivel de colaboración. El segundo es que los resul­
tados no son progresivos con la profundidad del defecto; el
umbral se deteriora precozmente y se mantiene también
alterado a lo largo de la evolución de la enfermedad.
Perimetría De Ilusión De Doble
Frecuencia
Al igual que SWAP, se quiso defender inicialmente como
un método de diagnóstico precoz, suponiendo que el
glaucoma dañaba selectivamente alguna de las tres vías
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Figura e5.15. Perimetría de ilusión de doble frecuencia (frequency doubling
perimetry: FDT). Las dos imágenes de la izquierda se presentan alternativamente
a una frecuencia de 25 Hz y contraste variable. El paciente debe percibir la imagen
de la derecha. Abajo y a la derecha se muestra un resultado de examen.
visuales: magnocelular, parvocelular o koniocelular. En este
caso se trataba de percibir un fenómeno visual en el que
barras claras y oscuras alternantes de un determinado ancho
(frecuencia espacial), al ser mostradas en fase y contrafase
a alta frecuencia temporal (25 Hz) dan la impresión
de duplicar la frecuencia espacial, es decir, que aparente­
mente reducen su ancho a la mitad (Figura e5.15).
Muchos trabajos han defendido su precocidad, pero
otros más recientes han ido contradiciendo a los iniciales
y, además, estudios realizados en monos han descartado
que exista una afectación preferente de alguno de los tres
sistemas. Hoy se considera que es un sistema diagnóstico útil
principalmente por su bajo coste, pero no superior a la perimetría convencional, y nadie ha podido demostrar que sea más
útil que aquélla para el seguimiento de la enfermedad.
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Perimetría Pulsar
Este tipo de perimetría, diseñada por el autor de este
capítulo, estudia la parte descendente de la curva de con­
traste en la retina periférica. Los estímulos, comparables a
las ondas que produce una gota al caer en el agua, varían
en frecuencia espacial y contraste, y se muestran en fase y
contrafase a una frecuencia temporal de 30 Hz (Figura e5.16).
Diversos estudios muestran que los resultados fluctúan
menos que los de la perimetría convencional, siendo mejor
la relación señal/ruido, que es útil para el diagnóstico,
obteniéndose la máxima sensibilidad y especificidad con sLV,
y que tiene una alta capacidad para medir progresión.
Contra lo que han supuesto algunos investigadores, sin
verificación experimental, Pulsar es un excelente sistema
de detección de la progresión del defecto, como veremos
al final de este capítulo.
Figura e5.16. La «curva de contraste» (amarillo) define el límite de la
visión cuando varía el contraste (vertical) y la frecuencia espacial (vertical).
La perimetría Pulsar investiga el umbral en su parte descendente, en cada
punto del campo visual, con estímulos que varían en contraste y frecuencia
espacial (escalera).
suficiente de entrenamiento en la tarea perimétrica. De no
ser así, una posible progresión quedará enmascarada por
la falsa mejoría en los resultados.
En segundo lugar, ha de reducirse en lo posible la fluctuación. Esto puede alcanzarse de varias maneras: utili­
zando una estrategia promediada como Spark, sustituyendo
cada valor de umbral por un promedio de los valores
próximos, íntimamente relacionados con él (filtrado
matemático similar a las técnicas para reducir ruido en las
fotografías), utilizando técnicas perimétricas más estables
(incrementando el tamaño del estímulo o usando Pulsar)
o analizando la curva de defecto, que al reordenar los datos
de mayor a menor, constituye por sí misma un auténtico
procedimiento estabilizador.
En tercer lugar, hay que establecer criterios que indiquen
si los cambios observados son significativos o pueden ser
causados por el azar. Estos criterios suelen conocerse como
«análisis de eventos» (event analysis) y «análisis de tendencias» (trend analysis).
Análisis De Eventos
Este tipo de análisis ha sido usado principalmente por los
fabricantes del perímetro Humphrey. Como punto de
partida se analizan un par de exámenes iniciales del paciente.
Conociendo que se trata de valores fluctuantes se establecen,
hacia el futuro, unos límites teóricos de variabilidad que no
deberían ser superados. En los exámenes posteriores se
analiza si hay puntos que superan estos límites, considerán­
dose que el hecho es significativo cuando esta circunstancia
se reproduce en exámenes consecutivos (Figura e5.17).
Análisis De Progresión
Del Campo Visual
Análisis De Regresión-Análisis
De Tendencias
Observar si un resultado fluctuante se modifica significa­
tivamente es un problema complejo. En primer lugar, hay
que asegurarse de que el paciente ha alcanzado el grado
Fue propuesto hace muchos años por Krakau, pero hasta
hace poco tiempo ha sido usado en varios tipos de
perímetros por investigadores externos al fabricante.
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Figura e5.17. Análisis de eventos. Los dos primeros campos visuales se usan como referencia. En un nuevo examen, los triángulos negros (imagen inferior
derecha) indican progresión confirmada y los blancos, sospecha de progresión.
Es el caso de los programas PeriData, Progressor o Threshold
Noiseless Trend (TNT) diseñado por nosotros. En ellos se
realiza un cálculo matemático de la recta de regresión de los
umbrales y se analiza si existe una pendiente de pérdida
significativa. Este cálculo puede realizarse sobre el índice
MD, sobre el VFI, sobre cada valor o sector de la curva de
defecto o sobre el umbral de cada punto (Figura e5.18).
Al analizar numerosos índices, resulta fácil que algunos
puedan indicar falsamente progresión a causa del azar.
Por ello se establecen diversos criterios de recuento para
conseguir un buen equilibrio entre la sensibilidad
diagnóstica y la especificidad, es decir, para evitar esta­
blecer falsos diagnósticos de progresión en sujetos
estables.
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Figura e5.18. Resultados del análisis de progresión usando el programa TNT.
Tanto el análisis de eventos como el de tendencias del
VFI se han aplicado a los mapas de desviación del patrón,
es decir, después de sustraer a cada valor de umbral el
componente difuso al que nos hemos referido previamente.
En nuestra opinión el análisis de regresión de puntos
múltiples, ya sea punto a punto o en la curva de defecto,
sin sustraer el defecto difuso, supera en capacidad diag­
nóstica al análisis de eventos y a la regresión de índices
individuales como MD o VFI.
Los puntos que alcanzan la condición de escotoma
absoluto deben ser excluidos del análisis de progresión,
porque aparentan ser estables y reducen la eficacia del
análisis estadístico. Los puntos restantes son suficientes
para proseguir con la investigación. Generalmente van
quedando puntos más centrales que llegan más difícil­
mente al «fondo de escala del perímetro».
Pulsar asociado a TNT, que usa esta estrategia, alcanza
una gran capacidad para detectar progresión, pese a que
tal habilidad haya sido discutida por algunos autores (sólo
en el plano teórico) basándose en que los umbrales peri­
féricos alcanzan más fácilmente la condición de escotoma
absoluto, sin que en esta crítica teórica se haya evaluado
la eficacia real de la solución que hemos propuesto.
Conclusión
– El estudio del campo visual nos permite comprender el
modo en el que determinadas enfermedades, como
el glaucoma o la patología neurológica, afectan a las vías
ópticas.
Bibliografía
Las lecturas recomendadas contienen una amplia bibliografía, por lo que no la
duplicaremos aquí.
Lecturas recomendadas
Se reseñan algunos trabajos generales y de revisión que pueden estar al alcance
directo del lector, en bibliotecas universitarias o en la Web.
Una descripción amplia y general de este tema puede encontrarse en el libro
­gratuito:
Weijland A, Fankhauser F, Bebie H, Flammer J, Haag-Streit AG. Automated Perimetry
(5th ed.) 2004-2006, que puede descargarse en: http://www.haag-streit.com/
produkte/perimetry/octopusr-900/publications.html
Una descripción en castellano, para médicos generales, del campo visual glauco­
matoso puede encontrarse en:
González de la Rosa M. El glaucoma crónico de ángulo abierto. Med Clin (Barc)
2005;124:461-6.
Una revisión crítica de varias perimetrías alternativas en sujetos normales y glau­
comatosos puede consultarse en:
Ayala-Barroso E, Sánchez Méndez M, González Hernández M, González de la Rosa
MA. Perimetriís blanco-blanco, azul-amarillo y azul-azul en sujetos normales.
Arch Soc Esp Oftalmol 2003;78:609-14.
González de la Rosa M. Estado actual del diagnóstico y control evolutivo del
glaucoma. Arch Soc Esp Oftalmol 2003;78:299-314.
Otras visiones complementarias o contrapuestas sobre el mismo tema se hallarán en:
Honrubia López FM, García Sánchez J, Pastor Gimeno JC, et al. Diagnóstico precoz
del glaucoma [ponencia oficial]. Madrid: Sociedad Española de Oftalmología,
1997.
La capacidad de Pulsar para investigar progresión puede consultarse en:
González de la Rosa M, González-Hernández M, Sánchez-Méndez M, Medina-Mesa
E, Rodríguez de la Vega R. Detection of morphological and functional pro­
gression in initial glaucoma. Br J Ophthalmol 2010;94:414-8.
Dispositivos de ayuda al estudio. Otras descripciones sintéticas de este tema se
encontrarán en:
http://es.wikipedia.org/wiki/Campimetr%C3%ADa.
http://www.oftalmocom.com/Temas/Pruebas/Campimetria/Campimetria.htm. e-263
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Autoevaluación E5
1.El «umbral diferencial» es:
a. La mínima cantidad de luz que puede percibirse después
de adaptarse a la oscuridad absoluta.
b. La capacidad para diferenciar las sombras de las luces.
c. La diferencia entre la capacidad para percibir la luz en
iluminación fotópica y escotópica.
d. El estímulo que tiene un 50% de posibilidades de ser
percibido al observarse sobre un fondo uniformemente
iluminado.
e. El estímulo que tiene un 99% de posibilidades de ser
percibido al observarse sobre un fondo uniformemente
iluminado.
Correcta: d. El umbral diferencial es un concepto probabilístico, pero en clínica se calcula de forma aproximada, presentando
estímulos de diversa intensidad sobre un fondo de intensidad
estable y conocida, admitiendo que tiene variabilidad
­(fluctuación).
2.Las fibras (axones de las células ganglionares) que se
afectan más frecuentemente en el glaucoma son:
a. Las que penetran por la región nasal de la papila
óptica.
b. Las que penetran por las regiones superior e inferior de
la papila óptica.
c. Las procedentes de la mácula.
d. Las que penetran por la región temporal de la papila
óptica.
e. Todas tienen la misma sensibilidad.
Correcta: b. Estas fibras proceden de regiones correspondientes al campo visual nasal, superior e inferior (área de Bjerrum). El campo visual central y el temporal son más resistentes
al daño glaucomatoso.
3.El «análisis de eventos» es:
a. Un procedimiento para estimar si existe progresión en
el campo visual.
b. Un sistema para determinar visualmente si ocurren
anomalías en un campo visual dado.
c. Un método para comparar los campos visuales de los
dos ojos.
d. Un programa de inteligencia artificial (redes neuronales)
para el análisis automático de campos visuales.
e. Ninguna de las anteriores es cierta.
Correcta: a. Un par de campos visuales iniciales establecen
unos límites que no deben sobrepasarse si el campo visual es
estable.
4.La curva de defecto es:
a. Una línea cuyo trayecto indica la progresión del campo
visual.
b. La línea que une los puntos de igual sensibilidad en
diversas zonas del campo visual, también conocida como
«isóptera».
c. La línea que separa la zona de visión y la zona ciega en
las hemianopsias.
d. Una línea en la que se representan, ordenadas de menor
a mayor, las desviaciones de los umbrales respecto a su
valor normal.
e. Todas las anteriores son correctas.
Correcta: d. En la curva de defecto, o curva de Bebie, las
desviaciones respecto a la normalidad se tabulan, se ordenan de
menor a mayor y se representan en unos ejes de coordenadas.
5.Una de las siguientes afirmaciones no es cierta:
a. Un «mapa de grises» es una representación habitual de
los umbrales desde el negro (escotomas absolutos) al
blanco (zonas de alta sensibilidad).
b. En los estadios terminales suele observarse una visión
tubular acompañada de un islote residual de visión
temporal.
c. La lesión inicial del glaucoma suele presentarse como
un escotoma profundo inferior.
d. La fijación del paciente puede controlarse mostrando
estímulos en la mancha ciega.
e. La lesión inicial del glaucoma suele ser difusa o como
presencia de defectos poco profundos en el área de
Bjerrum.
Correcta: c. La lesión inicial del glaucoma suele ser difusa o
como presencia de defectos poco profundos en el área de
­Bjerrum.
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Temas de trabajo E5
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
1. Experimente con la Figura e5.1 para comprender el
concepto de «mancha ciega».
2. Baje de Internet el libro Automated Perimetry de Albert
Weijland et al y lea desde el capítulo 1.3 (pág. 8) hasta el
capítulo 2.8 (pág. 18).
e-265
Cirugía oftalmológica
Objetivos de aprendizaje
●
Esclarecer unas pautas de las indicaciones y técnicas
quirúrgicas en la mayoría de las facetas de la oftalmología.
● Profundizar en algunos aspectos de las indicaciones y
técnicas quirúrgicas.
Palabras clave/Key words
Músculos extraoculares
Órbita
Test de ducción-forzada
Transposición
Retroinserción
Debilitamiento
Miotomía
Tenotomía
Catarata
Queratoplastia
Pterigión
Cirugía refractiva
Vitrectomía de la pars plana
Indicaciones de la
vitrectomía
Cirugía del desprendimiento
de retina
Cirugía filtrante
Trabeculectomía
Esclerectomía profunda no
perforante
Dispositivos de drenaje
Iridotomía láser
Trabeculoplastia láser
Procedimientos
ciclodestructivos
Blefaroplastia
Tarsorrafia
Ptosis
Ectropión
Entropión
Extraocular muscle
Orbit
Forced duction test
Transposition
Recession
Weakening
Myotomy
Tenotomy
Cataract
Keratoplasty
Pterygium
Refractive surgery
Pars plana vitrectomy
Indications of vitrectomy
Retinal detachment surgery
Filtering surgery
Trabeculectomy
Nonpenetrating deep
sclerectomy
Drainage devices
Laser iridotomy
Laser trabeculoplasty
Ciclodestructive procedures
Blepharoplasty
Tarsorrhaphy
Ptosis
Ectropion
Entropion
© 2012. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
e6
Introducción
Las propiedades cinéticas de los ojos se deben a su forma
esférica. Los movimientos oculares son principalmente de
rotación. La rotación del globo ocular depende de la relación entre su plano de acción, eje visual y centro de rotación.
La acción de los músculos extraoculares se encuentra
influida por la inserción en el globo ocular y su arco de
contacto (superficie desde punto tangencial de contacto del
músculo con el ojo hasta la inserción escleral). Los movimientos oculares se rigen por las leyes de inervación. La ley
de inervación recíproca (ley de Sherrington), según la cual
cuando el ojo realiza un movimiento en determinada
dirección los agonistas de contraen y los antagonistas se
relajan, y la ley de correspondencia motora (ley de Hering),
que determina que los impulsos nerviosos enviados por
los centros oculógiros a los músculos oculares para realizar
un movimiento en una determinada dirección son simétricos para uno y otro ojo.
Factores que contribuyen al éxito
quirúrgico
Anatomía, tamaño ocular, refracción y edad
Examen motor y sensorial
Cuadro clínico
Técnica quirúrgica y cirujano
Asepsia, posición de la cabeza
Instrumental quirúrgico
Uso de microscopia y telelupas
Anestesia: tópica o peribulbar, general
Finalidad de la cirugía
Recuperar o mantener la visión binocular
Vencer obstáculo mecánico
Corregir tortícolis
Mejorar sintomatología
Tratamiento ambliopía
e-266
E 6 | C i r u gí a of talmológi c a
Músculos Extraoculares
Avance muscular
Estos músculos son cuatro músculos rectos y dos oblicuos:
recto superior (RS), recto inferior (RI), recto lateral (RL),
recto medio (RM), oblicuo superior (OS) y oblicuo inferior
(OI). Su inserción en la esclera es el punto de referencia
más importante para su cirugía. Tienen una longitud de
aproximadamente 40 mm. La amplitud de la inserción
escleral tendinosa es de 10 mm. En cirugía es importante
respetar la relación de la inserción con respecto al limbo
córneo-escleral.
Se lleva a acabo en reintervenciones del músculo previamente debilitado.
Retroceso o debilitamiento y resección o refuerzo son las
técnicas más empleadas para los músculos rectos. Se pueden
combinar en estrabismos incomitantes verticales con otros
procedimientos en un mismo tiempo quirúrgico.
Material De Sutura
Debe provocar la menor reacción inflamatoria posible,
tener resistencia y permanencia en el tiempo y deben ser
flexibles para poder anudarlas.
Técnicas De Exposición Conjuntival
Según la técnica que empleemos, estado de la conjuntiva
y preferencia del cirujano:
1. Incisión conjuntival con base en el fórnix.
2. Incisión conjuntival con base en el limbo. Es la más
empleada para abordaje de los músculos rectos, ya que
permite un mayor campo operatorio, la conjuntiva se
puede retroinsertar para potenciar el efecto conseguido
en el músculo, evita adherencias entre estructuras fasciales y estéticamente es menos visible.
La apertura de la conjuntiva y acceso al músculo se deben
realizar fuera de la inserción muscular para evitar desgarros
de fibras musculares. Una vez abiertos la conjuntiva y tenon
hay que disecar cuadrantes intermusculares para capturar
el músculo con el gancho. En los músculos, tanto en
refuerzos como en debilitamientos, se anuda el punto
cogiendo un tercio de vientre muscular a cada lado. En la
sutura escleral, la aguja pasa a un cuarto de espesor escleral
sin perder la visualización a su paso por la esclera.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Cirugía De Músculos Rectos
Cirugía De Transposición
Reajustes verticales de rectos horizontales. En paresias,
o parálisis III y VI pares craneales. Las acciones de los
músculos de RS y RI son transferidas en parte al campo de
acción del RL en casos de parálisis total del VI par o en
casos de parálisis del III par con afectación del RM al campo
de acción del RM. Del mismo modo, las acciones de los
músculos rectos horizontales son transferidas arriba o abajo
en caso de doble parálisis de la elevación o depresión.
Cirugía De Músculos Oblicuos
Cirugía Del Musculo Oblicuo Superior
El tendón de inserción del OS tiene dos partes diferenciadas; el cordón tendinoso, que atraviesa la tróclea y luego
se ensancha en forma de abanico. El tercio anterior se
inserta en la esclera por delante del ecuador y en posición
primaria estas fibras con inciclotorsoras. Los dos tercios
posteriores por detrás del ecuador cuando el ojo está en
aducción actúan como depresoras.
Refuerzo
1. Plegamiento muscular (McLean).
2. Refuerzo-intorsión (Harada-Ito).
Debilitamiento
1. Tenectomía.
2. Tenotomía.
Técnicas De Debilitamiento
Cirugía Del Músculo Oblicuo Inferior
Retroinserción
Técnicas de debilitamiento
Debilita la acción del músculo, desplazando su inserción
hacia el ecuador del globo ocular, modifica arco de contacto, y relaja fibras musculares.
1.
2.
3.
4.
Técnicas De Refuerzo
Resección
Reforzar la acción de un músculo quitándole una porción
y volviéndola a anclar en la inserción original. Aumenta
la tensión muscular.
Plegamiento muscular
Se realiza en cirugía del músculo oblicuo superior.
Miotomía.
Miectomía.
Denervación y extirpación.
Retroceso y anteroposición.
Técnica de refuerzo
Tiene pocas indicaciones.
1. Resección del músculo OI.
Toxina Botulínica
Es una alternativa al tratamiento quirúrgico del estrabismo.
Actúa selectivamente en las terminales nerviosas colinérgicas
bloqueando la salida del acetilcolina y disminuyendo la
e-267
e-268
parte 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
actividad muscular. Se utilizan dosis muy pequeñas y se
asiste de electromiógrafo para identificar el músculo y hacer
más precisa la inyección de toxina en él.
Oculoplastia
En la oculoplastia, englobamos las cirugías realizadas para
tratar las patologías en las que están implicados los anejos
oculares. Por ello se emplean una gran variedad de técnicas. Entre ellas destacan la blefaroplastia, que en la
mayoría de los casos es cosmética y el entropión-ectropión,
así como las técnicas asistidas por láser como la dacriocistorrinostomía.
Chalazión
inferior. Formamos una tira tarsal libre de piel, orbicular,
conjuntiva y retractores. Suturamos dicha tira a la cara
interna del perisotio con sutura no reabsorbible. Finalmente cerramos plano de orbicular con sutura reabsorbible
(Vicryl 5/0), realizamos punto de cantopexia y se cierra
plano de piel con seda o prolene de 7/0. El mismo procedimiento puede realizarse en caso de ectropión paralítico,
aunque si hay que rectificar el vector vertical lo haremos
utilizando un espaciador. Nosotros utilizamos esclera de
banco de ojos y la colocamos vía externa o interna entre
el orbicular y los retractores. En caso de que exista acortamiento de la lamela anterior (ectropión cicatricial) será
necesario realizar, además de la tira tarsal, un injerto de
piel de espesor completo.
Entropión
La tarsorrafia puede ser temporal o permanente y lateral o
medial. El procedimiento consiste en pasar suturas de
doble armazón a través de la piel del párpado inferior para
salir a través de las glándulas de Meibomio del borde
palpebral. Lo mismo se realiza en el párpado superior y se
anudan las suturas. Si queremos crear más permanencia
antes de colocar las suturas debemos retirar el epitelio del
margen palpebral. El aumento todavía mayor de la permanencia puede realizarse separando las lamelas anterior y
posterior y cosiéndolas entre sí.
Según el tipo de entropión (involutivo, cicatricial o espástico) realizaremos diferentes técnicas. En caso del involutivo, en el que hay una laxitud de los retractores del
párpado inferior, los reinsertamos a través de una incisión
longitudinal vía conjuntival (aunque puede realizarse
también vía subciliar, externa), suturándolos al tarso con
sutura reabsorbible. A este proceso puede añadírsele la
realización de una tira tarsal para dar más tensión al párpado. Para tratar el entropión espástico, algunos especialistas usan las suturas de Quickert, que consisten en
colocar suturas de doble armazón a través del párpado,
desde el fórnix conjuntival hasta salir justo por debajo de
las pestañas, de forma que tensamos mecánicamente los
retractores. Puede realizarse una tira tarsal, asociada con
una orbiculerectomía subciliar, procedimiento sencillo y
efectivo. El entropión cicatricial es secundario a un acortamiento de la lamela posterior. Se puede tratar realizando
la técnica de fractura tarsal. Realizamos una incisión
horizontal en tarso y pasamos una sutura doble armazón
del margen inferior del tarso y saliendo por debajo de las
pestañas, esta técnica es útil si el entropión es leve. Cuando
es muy importante a veces es necesario el uso de espaciadores para alargar la lamela posterior.
Colocación De Pesas De Oro
Blefaroplastia
Calculamos para cada paciente el peso del implante que
vamos a usar, siendo el ideal el que permite una buena
oclusión sin crear ptosis palpebral. Realizamos una incisión
en el surco palpebral superior, seccionamos en esa zona el
orbicular y vamos disecando hasta exponer la parte anterior
del tarso. Suturamos la pesa con sutura no reabsorbible,
lo más cercano al borde palpebral posible y centrada discretamente hacia medial. Cerramos plano de orbicular con
puntos sueltos de sutura reabsorbible (Vicryl 5/0) y el
plano de piel con sutura continua de prolene 7/0.
Mediante una incisión en el surco palpebral retiramos el
exceso de piel, dejando siempre la suficiente para asegurar
una buena oclusión. Si existe exceso de paquete graso
(medial y/o central) abriendo el periostio retiramos la
cantidad deseada. Se cierra el plano de piel con sutura
continua prolene 7/0. En el párpado inferior se puede
realizar por vía interna (vía conjuntival) si realizamos simplemente la extirpación del exceso de grasa. Si además
existe exceso de piel la vía de abordaje externa es la de
elección, realizando una incisión subciliar.
Ectropión
Ptosis
Existen tres tipos de ectropión: el involutivo, el paralítico
y el cicatricial. Según el tipo realizaremos un tratamiento
u otro. El tratamiento de elección del ectropión involutivo,
en el que existe gran laxitud horizontal, es la cirugía de
la tira tarsal. Mediante una cantotomía lateral a través de
la cual hacemos una cantólisis lateral, liberamos el párpado
El factor fundamental para escoger la técnica quirúrgica
para solventar una ptosis es la función del músculo elevador del párpado superior. Si existe una buena función se
realizará una resección de la aponeurosis del elevador.
Mediante una incisión en piel, se diseca la aponeurosis del
orbicular en la parte anterior del orbicular y del tarso y
La extirpación del chalazión externo se realiza, previa
colocación de la pinza de chalazión, a través de una incisión de piel orbicular. Se extirpa en su totalidad el chalazión y posteriormente se coagulan los vasos sangrantes. Se
cierra el plano de piel con puntos sueltos de sutura no
reabsorbible (prolene 7/0 o seda 7/0). En caso de ser un
chalazión interno lo extirpamos por vía conjuntival con
la aguja de Corado (Valleylab) y lo dejamos cicatrizar por
segunda intención.
Tarsorrafia
E 6 | C i r u gí a of talmológi c a
Müller en la parte posterior. Resecamos la cantidad necesaria para tener una buena altura palpebral y se sutura con
Vicryl 5/0 a tarso y cerramos plano de piel con prolene
7/0. Si, por el contrario, la función es mala, se recurre al
frontal para levantar el párpado (suspensión al frontal).
Nosotros usamos pericardios bovinos con los que,
mediante la formación de un pentágono, unimos el párpado con el músculo frontal.
Dacriocistorrinostomía
La vía de abordaje que usamos es externa o transcanalicular. En la externa realizamos una incisión longitudinal para
exponer el saco lagrimal. Una vez abierto el periostio y
expuesto el saco se realiza la osteotomía, se forma el colgajo
de mucosa nasal y de saco realizando así una comunicación
entre la vía lagrimal y la fosa nasal. Se coloca la intubación
de silicona y se suturan los colgajos con Vicryl 5/0 y el
plano de piel con seda 7/0. En la transcanalicular, a través
de una sonda de láser introducida por los canalículos se
realiza la osteotomía, siguiendo control por un rinoscopio.
Finalmente colocamos la intubación de silicona y aplicamos mitomicina en la osteotomía.
Cataratas
Dilatamos de forma agresiva el punto lagrimal. Realiza­
remos tres cortes para ampliar el punto. El primero lon­
gitudinal paralelo al borde palpebral, el segundo
perpendicular en la parte posterior y con el tercero completamos el triángulo.
La «catarata» es una opacificación del cristalino del ojo,
que puede ser a causa de la edad (catarata senil), congéni­
ta, por traumatismo, por uso crónico de cortisona tópica
y sistémica, o puede encontrarse asociada con enfermedades
sistémicas como diabetes mellitus, dermatitis atópica,
neurofibromatosis, etc. La catarata sigue siendo la primera
causa mundial de ceguera según la Organización Mundial
de la Salud (OMS/ WHO).
El tratamiento de las cataratas es quirúrgico y se indica
su intervención para la mejoría de la agudeza visual.
También se puede indicar la cirugía de catarata cuando
hay riesgo de presión intraocular elevada o para mejorar
la visualización del fondo de ojo para su tratamiento o
control, por ejemplo, en pacientes con retinopatía diabética.
Evisceración
Facoemusificación
Se realiza una peritomía conjuntival con dos cortes de
relajación, nasal y temporal. Posteriormente, llevamos a
cabo una queratectomía y vaciamos el contenido ocular con
una cucharilla dejándolo bien limpio. Realizamos dos
cortes en esclera hasta conseguir dos flaps. Colocamos el
implante de Medpore, cerramos esclera y Tenon con puntos
sueltos de Vicryl 5/0 y la conjuntiva con puntos de colchonero de Vicryl 7/0 rapid.
Fueron Antonio Banko y Charles Kelman quienes inventaron la técnica de facoemulsificación en la década de
1960. Consiste en la aspiración de la catarata con ultrasonidos a través de una incisión corneal o escleral pequeña
(1,8-3,5 mm), con implante de una lente intraocular
plegable a través de aquélla (Vídeo e6.1). Se puede hacer
con anestesia tópica o local, según experiencia del cirujano
y la colaboración del paciente. Esta técnica ha ido mejorando en las últimas tres décadas y actualmente se dispone de diferentes modelos, plataformas y diseños, con
el fin de agilizar la recuperación visual y alcanzar la mejor
calidad visual posible. La lente intraocular implantada
puede ser monofocal o «multifocal», mejor dicho «bi»focal, que da una buena visión lejana y próxima (Vídeo
e6.2). Hoy día sigue siendo la técnica de elección debido
a su sencillez y seguridad, sobre todo en países desarrollados.
Webber
Botox
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Debido a la necesidad de tener un tejido corneal donante
en perfectas condiciones, y por la dificultad para obtener
córneas aptas (porque un ojo operado de cataratas o de
cirugía refractiva, por ejemplo, afecta a su calidad como
donante), cada día se está practicando más la queratoplastia
laminar.
La cirugía refractiva corneal es una de las cirugías más
empleadas hoy día en personas jóvenes debido a la exigencia visual por temas profesionales y estéticos, así como por
comodidad. Sin embargo, pueden aparecer complicaciones
graves como el ojo seco o ectasia secundaria, por lo que un
examen preoperatorio exhaustivo es imprescindible para su
mejor resultado a largo plazo.
Se reconstituye el vial de toxina con 2 o 4 ml de suero
fisiológico según paciente y patología y se inyecta con
jeringa de insulina y aguja de 30G. En el blefaroespasmo,
inyectaremos en el orbicular pretarsal superior e inferior,
en la zona del arco zigomático, procerus, corrugador y
frontal realizando un mapa personalizado de punciones
según paciente. Para uso estético se puede tratar la arruga
directamente inyectando la toxina en los pliegues o inyectar en músculos antagonistas para conseguir el efecto
deseado.
Cirugía De Segmento Anterior
El tratamiento de la catarata es quirúrgico y se indica su
intervención para la mejoría de la agudeza visual.
Extracción extracapsular
La técnica de extracción extracapsular de la catarata empezó
en el siglo xviii. Se trata de la extracción del núcleo del
cristalino, limpieza de los restos corticales e implante de
una lente intraocular rígida a través de una incisión cor­
neal o escleral grande (8-10 mm), como se puede ver en el Ví­
deo e6.3. Se precisa el cierre hermético de la incisión con
suturas, lo cual alarga y enlentece la recuperación visual.
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parte 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
La lente intraocular implantada es monofocal, por lo que
el paciente puede precisar de gafas para mejorar la visión
próxima. Es una técnica también sencilla y tiene la ventaja
de no precisar el aparato de ultrasonidos.
Extracción intracapsular
A principios del siglo xx, Ignacio Barraquer inventó la
técnica de extracción intracapsular (en toto) del cristalino
mediante una bomba de vacío (denominado erisifaco).
En la década de 1950, Joaquín Barraquer descubrió el uso
de la alfaquimotripsina que disuelve las zónulas del cristalino facilitando aún más su extracción intracapsular
(Vídeo e6.4). En estos casos no se suele poner una lente
intraocular, por lo que hace falta una corrección con gafas
gruesas para mejorar la visión lejana y próxima.
la curva de aprendizaje y la menor calidad visual debido
a la interfase entre el donante y el receptor.
Por esta razón, se han desarrollado diferentes técnicas
laminares (con sus correspondientes siglas) conceptualizadas por varios cirujanos en todo el mundo en los últimos
años.
Deep Stromal Automated Endothelial
Keratoplasty
Deep Stromal Automated Endothelial Keratoplasty
(DSAEK) es una técnica automatizada con microquerátomo para casos de descompensación corneal, quitando y
trasplantando una capa interna que mide unas 150 micras
(Vídeo e6.7).
Deep Lamellar Endothelial Keratoplasty
Córnea
Queratoplastia penetrante
El trasplante de córnea fue realizado por primera vez a
principios del siglo xx por el austriaco Eduard Zirm. Está
indicado en casos de opacidades profundas de la córnea
debido a antecedentes de infección o traumatismo corneal, enfermedades degenerativas o hereditarias en la
córnea, deformaciones corneales que provocan una mala
agudeza visual como el queratocono o puede asociarse
con enfermedades sistémicas como amiloidosis, mucopolisacaridosis, cistinosis, etc. Se trata de recortar el
tejido afectado en todo su espesor, habitualmente la
parte central, de la córnea del paciente, y cambiarlo por
un tejido sano de un donante (Vídeo e6.5). La coaptación
del injerto-receptor debe ser hermética mediante suturas
y con la mínima tensión y máxima regularidad para
asegurar una buena recuperación visual. Debido a la
necesidad de tener un tejido corneal donante en perfectas condiciones, y por la dificultad de obtener córneas
aptas (debido a que un ojo operado de catarata o de
cirugía refractiva, etc., afecta a su calidad como donante)
cada día se está practicando más la queratoplastia
laminar.
Queratoplastia laminar
La gran novedad actual en la cirugía corneal es la queratoplastia laminar, en la que se retira y se trasplanta sólo la
capa afectada. Por ejemplo, en casos de deformación
corneal por ectasias como queratocono, o cicatrices corneales superficiales, sólo se recorta la capa anterior afectada, dejando el resto del tejido sano del paciente (Vídeo
e6.6). En casos de descompensación corneal poscirugía de
catarata o por distrofia de Fuchs avanzada, sólo se trasplanta la capa endotelial que está afectada. Se han comunicado menos complicaciones con la técnica laminar,
una recuperación visual más rápida y un menor riesgo
de rechazo inmunológico por trasplantar menos tejido de
donante. Otra ventaja de esta técnica es que se pueden
utilizar córneas donantes no aptas para queratoplastia
penetrante, lo que aumenta el porcentaje de aprovechamiento en el banco de ojos. Sin embargo, su desventaja es
Deep Lamellar Endothelial Keratoplasty (DLEK) es una
técnica manual para casos de descompensación corneal
quitando y trasplantando una capa interna que mide unas
150 micras.
Descemet's Membrane Endothelial
Keratoplasty
Descemet's Membrane Endothelial Keratoplasty (DMEK)
es una técnica manual para casos de descompensación
corneal quitando y trasplantando una capa finísima de
menos de 20 micras.
Deep Anterior Lamellar Keratoplasty
Deep Anterior Lamellar Keratoplasty (DALK). Esta técnica
se emplea para casos de queratocono o cicatrices corneales
profundas, pero sin afectar a la capa endotelial.
Queratectomía superficial
Es una técnica de raspado de las capas más superficiales de
córnea por depósitos cálcicos, de amiloide, de hierro, o de
cualquier otro material que impide una buena visión o
provoca molestias oculares. También se puede indicar esta
técnica para realizar biopsias o cultivos.
Extirpación de pterigión
El pterigión es una patología limbar en la que un tejido
conjuntival fibrosado crece invadiendo la córnea de forma
triangular. Existe una cierta asociación con la exposición
a la luz ultravioleta, por lo que se encuentra más frecuentemente en pacientes de países cercanos al ecuador. Su
tratamiento consiste en una buena disección de todo el
tejido fibroso desde su ápice en la córnea hasta su base en
la conjuntiva nasal, una buena limpieza del lecho escleral
y la colocación de un autotrasplante conjuntival en la zona
disecada para impedir su recidiva (Vídeo e6.8). Se ha
demostrado que la técnica con autotrasplante conjuntival
reduce su recurrencia comparando con la técnica de
«esclera desnuda», en la que se cierra la conjuntiva disecada
por segunda intención.
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Cirugía Refractiva
Lente intraocular fáquica
Laser in-situ Keratomileusis
con láser excimer
En casos de miopía, hipermetropía o astigmatismo alto
no aptos para las técnicas anteriores de cirugía refractiva
corneal, la lente intraocular fáquica es una opción. Se
trata de colocar una lente intraocular plegable con un
grosor muy fino a través de una incisión corneal pequeña
delante del propio cristalino del paciente. Su gran
ventaja es la recuperación visual inmediata, la buena
calidad visual por el diseño de la lente, y su reversibilidad como cirugía. Sin embargo, al ser una operación
intraocular, conlleva los riesgos de infección en el
postoperatorio, glaucoma secundario y catarata secundaria.
Laser in-situ Keratomileusis con láser excimer (LASIK) es
la técnica actual de la cirugía refractiva para corregir
miopía, astigmatismo e hipermetropía. El concepto original fue de José Ignacio Barraquer, quien utilizaba lentículos corneales criocongelados y moldeados, posteriormente
colocados en la córnea para corregir las dioptrías correspondientes. La técnica actual consiste en realizar un colgajo
corneal muy fino mediante microquerátomo o láser de
femtosegundo, levantamiento del colgajo y aplicación del
láser excimer en el lecho estromal para corregir las dioptrías, y recolocación del colgajo corneal (Vídeo e6.9). Es
la técnica actualmente más empleada debido a su sencillez
y a la rapidez en la recuperación visual. Sin embargo, pueden
aparecer complicaciones graves como el ojo seco post-LASIK
o ectasia secundaria, por lo que un examen preoperatorio
exhaustivo es imprescindible para obtener un mejor resultado a largo plazo.
Laser Epithelial Keratomileusis
y Photo-Refractive Keratectomy
Laser Epithelial Keratomileusis (LASEK) y Photo-Refractive
Keratectomy (PRK) son variaciones de la técnica descrita
anteriormente. La diferencia consiste en levantar el epitelio
(la capa más superficial) mediante un microquerátomo
muy fino (en el caso de LASEK) o manualmente (en el caso
de PRK). En la primera técnica se recoloca el epitelio tras
la ablación con láser excimer, mientras en la segunda se
deja cerrar el epitelio por segunda intención. Sus desventajas son una recuperación visual más lenta comparando
con la técnica LASIK y las molestias oculares debido a la
desepitelización durante los primeros 3-5 días. Sin
embargo, el resultado a largo plazo es similar a LASIK y
tiene la ventaja de no alterar la biomecánica corneal por
no realizar un corte estromal. También se han comunicado
menos casos de ojo seco después de la realización de estas
técnicas.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Segmentos intracorneales
El queratocono es una ectasia corneal que puede ser
primaria (hereditaria) o secundaria a cirugía refractiva
(como post-LASIK o por traumatismo). Los hallazgos son
astigmatismo irregular progresivo y un encurvamiento
de la córnea central o paracentral. Se ha visto una asociación con el frotamiento ocular, especialmente en
pacientes jóvenes portadores de lentes de contacto o
en pacientes con alergia ocular. El tratamiento ha ido
mejorando en la última década. Una de las novedades
en casos no muy avanzados o en los que el trasplante
corneal es una contraindicación es la colocación de
segmentos intracorneales en la estroma corneal (Vídeo
e6.10). La colocación de los segmentos puede ser con la
técnica manual o mediante láser de femtosegundo. Su
ventaja es la sencillez, al ser una cirugía no penetrante, y
su reversibilidad.
Glaucoma
La cirugía del glaucoma básicamente persigue la disminución
de la presión intraocular, ya sea favoreciendo la salida del
humor acuoso, como en las cirugías filtrantes y dispositivos
de drenaje, o disminuyendo la producción del humor acuoso,
en los procedimientos ciclodestructivos.
Existen, a su vez, numerosas técnicas asistidas mediante
láser cuya finalidad principal es el aumento de salida del
humor acuoso.
Todas estas técnicas no están exentas de complicaciones
y de limitaciones en su aplicación, por ello es muy conveniente realizar una indicación adecuada de cada una de
ellas.
Cirugía Filtrante
La cirugía filtrante se realiza para el tratamiento del glaucoma que no responde a medicación máxima o bien si el
paciente no tolera la medicación.
Básicamente se practican dos tipos de intervenciones:
1. Intervenciones perforantes: trabeculectomía.
2. Intervenciones no perforantes: esclerectomía profunda
no perforante.
En ambas técnicas lo que se intenta es favorecer la salida
del humor acuoso hacia una «filtración» subconjuntival,
en la esclerectomía profunda no perforante (EPNP) también se intenta un drenaje subescleral.
Trabeculectomía
La trabeculectomía consiste en extraer un trozo de trabéculo. Para ello se realiza una disección de la conjuntiva,
que puede ser base en limbo o base en fórnix, dependiendo de las preferencias del cirujano. Una vez se llega a la
esclera se procede a disecar un tapete escleral hasta llegar
al limbo córneo-escleral, penetramos en la cámara anterior
a través del lecho del tapete escleral y procedemos a
realizar la trabeculectomía, ya sea con un trabeculótomo
o con cuchilletes o tijeras, a continuación se realiza una
iridectomía con tijeras (habitualmente con la tijera de
Vannas) y procedemos a cerrar el tapete escleral y la conjuntiva.
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Esclerectomía profunda no perforante
En la EPNP, la primera parte se realiza siguiendo los mismos pasos de la trabeculectomía, pero en lugar de penetrar
en la cámara anterior, se lleva a cabo un segundo tapete
escleral hasta el canal de Schlemm que permite extraer el
techo del canal llegando hasta la membrana de Descemet,
creando una membrana trabéculo-descemética que permite
la salida del humor acuoso desde la cámara anterior de
una forma controlada.
La incidencia de complicaciones, como el aplanamiento
de la cámara anterior, las fugas y desprendimiento coroideo
hemorrágico son menos frecuentes que en la trabeculectomía.
En ambas técnicas se puede asociar el uso de antimetabolitos, principalmente el 5-fluorouracilo y la mitomicina-C, con el fin de evitar la cicatrización y aumentar las
tasas de éxito.
Dispositivos De Drenaje
Los dispositivos de drenaje para el glaucoma permiten la
salida del humor acuoso hacia el espacio subconjuntival.
Esto se consigue por medio de un dispositivo que está
conectado a un tubo que va insertado habitualmente en
la cámara anterior, aunque también puede ir insertado
en la cavidad vítrea. Estos sistemas pueden disponer de
una válvula que limita el flujo de salida del humor acuoso,
con lo que la presión intraocular (PIO) no podrá ser
demasiado baja, y los que no poseen válvula, por lo que
deben ser anulados durante la cirugía hasta que no se ha
encapsulado el dispositivo. Los más frecuentemente utilizados son los de Ahmed (valvulado) y los de Baerveldt y
Molteno (no valvulados).
Las indicaciones básicas serían los glaucomas refractarios
en los que han fracasado diversas cirugías filtrantes, los
glaucoma uveíticos y el glaucoma neovascular, pero cada
vez surgen más partidarios de colocar dispositivos de drenaje como cirugía inicial del glaucoma crónico simple.
El implante habitual de los dispositivos de drenaje es
por debajo de la cápsula de Tenon, por detrás de la inserción de los músculos recto externo y recto superior, en el
cuadrante temporal superior, con el tubo que penetra en
cámara anterior o en la cavidad vítrea protegido en su
trayecto, ya sea por un tapete escleral o con parches que
pueden ser de pericardio o de fascia lata.
Trabeculoplastia Láser
1. La trabeculoplastia láser puede dividirse en clásica,
realizada con láser de argón y la selectiva, realizada con
láser de Nd-YAG.
2. La trabeculoplastia consiste en realizar una serie de
impactos en la malla trabecular con el fin de mejorar
la salida del humor acuoso por ellos.
3. Trabeculoplastia clásica (ALT). Se realiza con láser de
argón. La energía aplicada depende del nivel de pigmentación de la malla y se puede efectuar en 180° con
40-50 impactos, o 360° con 80-100 impactos. Las
indicaciones básicas son: glaucoma primario de ángulo
abierto, pigmentario, seudoexfoliativo, sobre todo en
pacientes mayores de 40-50 años.
4. La trabeculoplastia selectiva con láser (SLT) es una
variante de la trabeculoplastia con láser de argón (ALT).
La SLT utiliza un láser de neodimio (Nd)-YAG que actúa
selectivamente sobre las células pigmentadas del trabeculum sin alteración térmica de las estructuras adyacentes.
La tasa de éxito al año con SLT oscila entre el 58 y el
93%.
Iridotomía
La iridotomía periférica (IPL) consiste en realizar uno o
varios orificios en la periferia del iris mediante láser,
habitualmente láser de Nd-YAG, aunque también se ha
utilizado láser de argón.
La IPL es básica para tratar formas agudas y crónicas
del cierre angular.
La IPL rompe el bloqueo pupilar y facilita la apertura
del ángulo camerular.
Iridoplastia
La iridoplastia periférica con láser trata de alejar el iris de
la malla trabecular mediante la contracción del tejido del
iris periférico. Se aplica láser argón mediante una lente de
contacto a la periferia del iris. Puede utilizarse para el
tratamiento de los ataques agudos de ángulo cerrado de
forma primaria o cuando la IPL ha fracasado, sobre todo
en los casos de síndrome de iris plateau.
Trabeculotomía
El procedimiento se basa en la disección del canal de
Schlemm con la ayuda del trabeculótomo y la rotación del
mismo hacia la cámara anterior en ambos sentidos tratando entre 130 y 180°. La indicación principal de la
trabeculectomía y donde se han obtenido las tasas de éxito
más importantes ha sido en el glaucoma primario congénito con córnea opaca, ya que la técnica no necesita la
visualización directa del ángulo.
Goniotomía
Consiste en rasgar la membrana de Barkam, situada en un
ángulo irido-corneal que no se ha acabado de desarrollar,
con la punta del goniótomo. Se realiza entrando en la
cámara anterior y es necesaria la buena visualización del
ángulo, para lo que se usa una lente de exploración
angular directa apoyada en la córnea. La goniotomía es
una de las técnicas para el tratamiento del glaucoma
infantil con córnea transparente.
Procedimientos Ciclodestructivos
Los procedimientos ciclodestructivos intentan conseguir
la disminución de la PIO causando la lesión selectiva de
los procesos ciliares que son los encargados de la secreción
del humor acuoso. Para ello se han utilizado diferentes
fuentes de energía como diatermia, microondas, ultrasonidos, crioterapia o láseres. Estos últimos (sobre todo el
E 6 | C i r u gí a of talmológi c a
láser de diodo) son los más empleados en la actualidad.
Habitualmente se aplican de forma transescleral, aunque
hay ciertos modos de aplicación a través de la pupila o
incluso endoocular, con visualización endoscópica.
Las indicaciones más habituales serían el glaucoma
absoluto, sobre todo con dolor, y los glaucomas refractarios
tras múltiples intervenciones y mal control tensional. El
mayor riesgo de los procedimientos ciclodestructivos es el
sobretratamiento que conduce hacia una hipotonía grave
y a phthisis bulbi.
Vítreo-Retina
La vitrectomía es, en la actualidad, la técnica quirúrgica más
común en la cirugía de vítreo-retina.
Tanto la vitrectomía como la cirugía escleral, de manera
aislada o combinadas, resultan técnicas quirúrgicas muy
eficaces en el tratamiento del desprendimiento de re­
tina.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Vitrectomía Por Pars Plana
E Indicaciones
La vitrectomía por vía pars plana es una técnica quirúrgica
que tiene como finalidad extraer el vítreo del ojo, una
estructura gelatinosa que rellena el globo ocular y que, por
su consistencia y adherencia a la retina, no debe ser extraída
con una simple aspiración.
La vitrectomía requiere el uso de un sofisticado dispositivo de corte y aspiración denominado vitréctomo, una
fibra óptica de iluminación y de un sistema de infusión
continua de suero fisiológico para mantener la tonicidad
ocular y de algún modo sustituir el gel vítreo extraído. Todo
ello se insertará en el interior del ojo a través de pequeñas
incisiones esclerales denominadas esclerotomías. Utilizaremos un microscopio quirúrgico y lentes de contacto con
aumentos y campos de ampliación variables, lo que permitirá una visualización perfecta de la cavidad vítrea y de
la retina, tanto central como periférica. Existen otros instrumentos, como las sondas de láser y de crioterapia, los
sistemas de diatermia (para coagular los vasos sangrantes),
múltiples tipos de pinzas y tijeras, sistemas de taponamiento interno (elementos que de manera temporal o
permanente sostienen la retina mientras cicatriza), etc.
La técnica quirúrgica consiste en retirar la conjuntiva y
la cápsula de Tenon para exponer la esclera, seleccionamos
la posición de las esclerotomías para los instrumentos,
habitualmente en localización nasal y temporal separándolas unos 170°, y para la infusión, en la región temporal
en el canto externo. Realizamos diatermia bipolar de los
vasos epiesclerales y con un esclerótomo (estilete de doble
corte) de 1,4 mm, para instrumentos de 20 G, realizamos
primero la esclerotomía para colocar la cánula de infusión.
Una vez se ha comprobado que la infusión está dentro del
espacio vítreo, se abre aquélla y se procede a la realización
de la esclerotomías para los instrumentos. Lo ideal sería
que estas vías de entrada se realicen a 4 mm del limbo en
pacientes fáquicos y a 3 o 3,5 mm en pacientes afáquicos o
seudofáquicos. La extracción del vítreo debe iniciarse desde
la parte posterior central hacia la anterior periférica, en los
360° del globo, evitando movimientos bruscos y contro-
lando los niveles de aspiración y corte para evitar tracciones
sobre la retina, así como dirigiendo de forma adecuada la
luz para iluminar en todo momento la zona de trabajo.
Una vez terminada la vitrectomía, se suturarán las esclerotomías para los instrumentos, se extraerá y suturará la
infusión y, finalmente, se cerrará la conjuntiva.
Las indicaciones más comunes de la vitrectomía son
las siguientes:
1. Complicaciones de la diabetes, por ejemplo, hemorragia vítrea, edema macular diabético traccional, desprendimientos traccionales de retina, etc.
2. Cirugía del desprendimiento de retina.
3. Luxaciones de cristalino o de lentes intraoculares.
4. Síndromes de la interfase vitreorretiniana: membranas
epirretinianas, agujeros maculares y síndromes de
tracción vitreomacular.
5. Endoftalmitis (infección intraocular grave) y vitritis
(inflamación intraocular). Con el fin de recoger muestras vítreas para cultivo y para inyección de antibióticos
intravítreos.
6. Traumatismos oculares con retención de cuerpo extraño
intraocular.
En la actualidad, la aparición de nuevos sistemas de
vitrectomía de menor calibre, del tipo 23 y 25 e incluso
30 G, ha convertido a esta cirugía en una técnica mínimamente invasiva y sin suturas, con resultados visuales
comparables con los obtenidos con la vitrectomía clásica
y con una mejora evidente de la calidad de vida del
paciente, al disminuir las molestias y acelerarse el tiempo
de recuperación.
Desprendimiento De Retina
Existen dos grupos de técnicas: empujar la pared del ojo
desde fuera para contactar con el agujero de la retina,
denominada procedimiento de indentación escleral, o empujar la retina hacia la pared escleral desde dentro, a través
de la vitrectomía.
En cuanto a la vitrectomía, sólo cabe añadir a lo ya comen­
tado que las vitrectomías por desprendimiento de retina
pueden ser cirugías complejas, que requerirán múltiples
maniobras. De manera casi invariable inyectaremos perfluorocarbono líquido, un líquido pesado que servirá para
«planchar» la retina desprendida. Para cerrar los desgarros
retinianos nos valdremos de la realización de impactos de
láser (quemadura por calor), o de criocoagulación (quemadura por frío). Realizaremos retinopexia neumática, es decir,
taponaremos internamente los desgarros retinianos y
mantendremos la retina reaplicada mientras cicatriza, por
medio de la inyección de aire o gases inertes, que serán
lentamente reabsorbidos y reemplazados por los fluidos
normales del ojo. En casos más complicados el taponamiento lo haremos con aceite de silicona, que persistirá en
el globo hasta su extracción quirúrgica. Incluso en algunos
casos permanecerá de por vida en el globo ocular.
Cerclaje
En cuanto a los procedimientos esclerales, cabe comentar
sólo el cerclaje o exoplante circunferencial. Se trata de un
e-273
e-274
parte 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
«cinturón» de silicona de aproximadamente 4 mm de
grosor que se sutura de manera permanente a la pared
escleral. Éste previene las tracciones de la base de vítreo y
previene la recidiva del desprendimiento de retina.
Conclusiones
– La cirugía en oftalmología es muy variada y completa y
abarca todas las estructuras anatómicas del globo ocular
y sus anejos.
– La cirugía oftalmológica pretende mantener, preservar
o recuperar, tanto estructural como funcionalmente, las
funciones del órgano de la visión; en otros casos se
realiza con el fin de prevenir futuras patologías, o incluso
para mejorar la calidad de vida de los pacientes, como
en el caso de la cirugía refractiva o en muchos casos de
la cirugía oculoplástica.
– Debido a alta especialización y al continuo avance de
la cirugía oftalmológica, es de gran importancia conocer
las diferentes técnicas y realizar correctamente la indicación de cada una de ellas.
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Autoevaluación E6
1.Cuál de estas afirmaciones es falsa respecto a la
queratoplastia:
a. En la queratoplastia penetrante se realiza un injerto de
espesor total.
b. La indicación principal de la DSAEK son las patologías
corneales que afectan al endotelio.
c. La indicación principal de la DALK son los problemas de
la estroma corneal que no afectan al endotelio.
d. La queratoplastia lamelar superficial puede realizarse de
manera manual o automatizada.
e. Todas son verdaderas.
Correcta: e.
2. Indica la afirmación correcta respecto a la cirugía en
el glaucoma:
a. La trabeculectomía presenta un índice de complicaciones
inferior al de la esclerectomía profunda no perforante.
b. La trabeculoplastia láser puede realizarse con láser argón
o con láser de Nd-YAG, denominándose en este caso
trabeculoplastia láser selectiva.
c. El uso de antimetabolitos en la cirugía del glaucoma no
tiene ninguna indicación.
d. La goniotomía está indicada en casos de glaucoma
congénito cuando la córnea no es transparente.
e. Los procedimientos ciclodestructivos son de primera
elección para el glaucoma crónico simple.
Correcta: b.
3. Indica cuál de las siguientes no es una indicación de
la vitrectomía:
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
a. Complicaciones de la diabetes como edema macular
diabético.
b. Desprendimiento de retina.
c. Hemovítreo.
d. Cuerpo extraño intraocular alojado en la cámara anterior.
e. Endoftalmitis.
Correcta: d.
4.De estos tratamientos quirúrgicos, ¿cuál sería el de
elección en el caso de un paciente con ectropión cicatricial de párpado inferior?
a. Técnica de la tira tarsal.
b. Tratamiento con toxina botulínica.
c. Injerto de piel de espesor completo con tira tarsal.
d. Resección en cuña palpebral.
e. Sutura directa a periostio.
Correcta: c.
5.Niño de 2 años con ptosis bilateral congénita, función
del elevador de 1 mm en ambos ojos (AO), distancia
reflejo margen de 0 en AO y Bell positivo en AO. Presenta ambliopía AO y 1 de hipermetropía en ambos
ojos. ¿Cuál sería la conducta a seguir?
a. Operar de suspensión al frontal usando pericardio bovino
de AO.
b. Operar de resección de la aponeurosis del elevador AO.
c. Esperar a operar al paciente a la edad de 7-8 años.
d. Operar de suspensión al frontal con fascia lata del
paciente AO.
e. a y c son correctas.
Correcta: a.
e-275
e-276
parte 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Temas de trabajo E6
1. Indicaciones y técnicas en la cirugía del glaucoma.
2. Diferentes técnicas de cirugía corneal.
Electrofisiología ocular
Objetivos de aprendizaje
●
Conocer los principios básicos de la electrofisiología
ocular.
● Conocer la su utilidad y las aportaciones al diagnóstico
de las enfermedades oculares.
Palabras clave/Key words
Electrofisiopatología
Potencial córneo-retiniano
Potenciales evocados
visuales
Electrophysiopathology
Corneoretinal potential
Visual evoked potential
Fundamentos
Anatomofisiológicos
Y Psicofisiológicos
La electrofisiología ocular es la ciencia que estudia y recoge
los cambios eléctricos del globo ocular. La retina es considerada como una prolongación periférica del cerebro y
presenta, como toda estructura nerviosa, potenciales de
reposo y potenciales de acción.
El globo ocular se comporta como un dipolo eléctrico,
con una diferencia de potencial entre la córnea y el polo
posterior próxima a los 6 mV. Las capas externas de la retina
son electronegativas en relación con las internas, que son
electropositivas. La córnea recibe el potencial positivo de
las capas internas retinianas, en tanto que el entorno
periocular recibe el potencial negativo de las capas externas.
Este potencial córneo-retiniano relajado, sin la menor
influencia de estimulación luminosa, fue descubierto en
1849 por Dubois-Reymond, quien lo denominó «potencial
córneo-retiniano o potencial de reposo».
Los potenciales de acción se obtienen, después de haber
provocado respuesta de la retina, ya sea mediante estímu­
los luminosos, con diferente adaptación a la luz y diversas
longitudes de onda, o bien con estímulos estructurados
(pattern), que pueden ser en forma de bandas o cuadrados.
© 2012. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
e7
Las técnicas de electrofisiología ocular permiten re­
coger trazados que corresponderán a diversas y diferentes
capas del órgano, así como de su estado, ya sea en reposo
o en acción. Por tanto, se pueden distinguir para su
estudio, por un lado, los potenciales de reposo y de acción
de la retina, que se van generar en diferentes capas de ésta
y, por otro, las variaciones del potencial eléctrico en las
áreas corticales ante la llegada del influjo nervioso visual
(Figura e7.1).
1. Potencial de reposo de la retina.
a) Electrooculograma (EOG).
– Epitelio pigmentario.
2. Potenciales de acción:
a) Electrorretinograma (ERG).
– Fotorreceptores y células bipolares.
b) Pattern electrorretinograma (PERG).
– Células ganglionares.
3. Potenciales evocados visuales: PEV y pattern potenciales
evocados visuales (PPEV).
a) Vías ópticas y corteza occipital.
El ojo es un receptor doblemente selectivo, existiendo
una selectividad según la longitud de onda y según el nivel
luminoso. El ser humano ve sólo entre las longitudes de
onda comprendidas entre 400 y 750 nanómetros (nm),
alcanzándose la máxima sensibilidad del ojo entre los
valores de longitud de onda comprendidos entre 507 y
555 nm. Su representación gráfica constituye la curva de
eficacia luminosa relativa (Figura e7.2).
El máximo de sensibilidad del ojo según el nivel
luminoso es variable según que éste se encuentre adaptado
a la luz o a la oscuridad:
1. Visión fotópica (luminancia (8 ≥ UL psb): máxima
para 555 nm.
2. Visión escotópica (luminancia ≥ 4,5 UL psb): máxima
para 507 nm.
3. Visión mesópica (niveles luminosos intermedios):
máxima entre 507 y 555 nm.
Esto es importante para explicar la dualidad retiniana:
los conos son responsables de la visión fotópica, mientras
que los bastones lo son de la escotópica. Por otra parte, la
función fotópica es la de la visión coloreada y del detalle,
mientras que la escotópica es la de una visión acromática,
pero muy sensible a los niveles luminosos muy bajos.
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p a r t e 1 0 : C AP Í T U L O S E X T R A
Con el objetivo de evitar en lo posible esta disparidad,
la Sociedad Internacional de Electrofisiología Clínica de
la Visión (ISCEV) ha publicado unas recomendaciones
que debemos intentar seguir, básicamente para unificar
los resultados.
Electrooculograma
Figura e7.1. Esquema de las capas de la retina y origen de las distintas
pruebas de electrofisiología ocular.
Asimismo, cómo veremos más adelante, la dualidad
retiniana se proyecta en localización cortical, pudiendo
demostrarse anatómica y fisiológicamente.
La utilidad clínica y las principales indicaciones del
examen electrofisiológico ocular puede verse en la
Tabla e7.1. La manera de conducir la anamnesis y la exploración oftalmológica con la ayuda de estas pruebas puede
verse en la Figura e7.3.
Desde el punto de vista práctico, dado que existe una
gran diversidad de aparatos, sus resultados no son comparables; por lo tanto, es imprescindible que cada servicio o
clínica oftalmológica elabore sus resultados y sus condiciones de examen.
El electrooculograma (EOG) es la medida de la variación
de un potencial de reposo, de unos 6 mV, que existe entre
la córnea y el polo posterior del globo ocular. La córnea
sería positiva con relación a la parte posterior o retina, que se­
ría negativa. Este potencial de reposo varía bajo el efecto
de la incidencia de la luz sobre la retina, variación que se
puede hacer evidente por un desplazamiento ocular.
El EOG explora la integridad del epitelio pigmentario,
pero, además, mide el complejo que forman los fotorreceptores en su segmento externo con el epitelio pigmentario.
En la clínica se evalúan las variaciones del potencial
córneo-retiniano combinando a los movimientos oculares de velocidad y amplitud constantes una adaptación
retiniana a diferentes niveles luminosos, con lo que se
obtienen unas respuestas bajas en la oscuridad, que es
cuando las ondas disminuyen más, es decir, se acorta la
diferencia de voltaje. Por el contrario, al iluminar el ojo
se aumenta la diferencia, que llega hasta a duplicarse en
el ojo normal.
El valor de la relación entre el pico luz (LP: light peak)
y la depresión en la oscuridad (DT: dark through) se denomina cociente de Arden LP/DT, cuyo valor es normalmente
Tabla e7.1 Principales indicaciones de la exploración electrofisiológica
Sospecha de
diagnóstico
ERG
Albinismo
+
Diabetes y patología
vascular
+
Distrofias retinianas
hereditarias
+
PERG
EOG
PEVF
+
PEVE
+
+
Glaucoma
+
+
Neuritis retrobulbar
+
+
Neuropatía tóxica
+
Niños con pérdida
visual
+
+
Opacidad de
medios
+
+
Pérdida de visión
inexplicable
+
Sospecha de lesión
intracraneal
Traumatismos
+
+
+
+
+
+
+
+
+
ERG: electrorretinograma; PERG: pattern electrorretinograma; EOG: electrooculograma; PEVF: potenciales evocados visuales de flash; PEVE: potenciales evocados visuales
estructurados.
E 7 | E l e c tro f i s iologí a oc ular
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura e7.2. Curva de eficacia luminosa relativa.
Figura e7.3. Guía diagnóstica con pruebas de electrofisiología ocular tras la anamnesis y exploración oftalmológica.
superior a 1,85, y que se encuentra alterado en la patología
del epitelio pigmentario (Figuras e7.4 y e7.5).
Su utilización es importante en las enfermedades hereditarias maculares, sobre todo en la distrofia macular de Best,
en la que característicamente el estudio de ERG es normal
y el EOG no lo es. En algunas intoxicaciones, como ocurre
con las causadas por antipalúdicos de síntesis, puede tener
cierto valor por la precocidad de su alteración, así como
en algunas distrofias retinianas y en las alteraciones que
cursan con ceguera nocturna estacionaria y progresiva.
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p a r t e 1 0 : C AP Í T U L O S E X T R A
Figura e7.4. EOG normal (ambos ojos).
Electrorretinograma Flash
Es la respuesta tardía del potencial de acción del segmento
interno de los fotorreceptores de la retina, inducida por
estímulos luminosos (flash).
La actividad global del conjunto de los elementos retinianos, si se estimulan con luz blanca, se va ­manifestar en forma
de una onda polifásica, en la que se identifican una serie de
accidentes negativos y positivos, respecto a la línea isoeléctrica.
Se llaman, por orden de aparición, onda a (negativa), onda b1
y b2 (positiva) y termina por una larga y tenue onda c (positiva).
En la cresta ascendente de la onda b1 se aprecian unas pequeñas
ondas, llamada ondas e o potenciales oscilatorios (Figura e7.6).
Origen De Las Ondas
El ERG es un fenómeno retiniano dependiente esencialmente del estado ocular y se opina que es independiente
de la transmisión del influjo nervioso. Cuando el estímulo
luminoso alcanza el segmento externo de los fotorreceptores, descompone el pigmento visual y se produce una
alteración del equilibrio iónico (Figuras e7.7 y e7.8).
Los elementos sensoriales retinianos que intervienen
en este proceso son los fotorreceptores, conos y bastones, y
las células bipolares.
En la retina humana, la distribución de los fotorreceptores es heterogénea y con una densidad relativa. Se estima
que el número de bastones (unos 130 millones), es más
de trece veces superior al de conos (unos 7-8 millones).
En el centro de la mácula, sólo hay conos y su número se
va a reducir progresivamente conforme nos alejamos del
centro y nos acercamos a la periferia, a la par que aumenta
el número de bastones. En la foveola no hay conos azules,
sino unos 2.500 rojos y verdes. En la mácula hay unos
150.000 conos. La periferia y media periferia de la retina
están casi en su totalidad pobladas por los bastones,
aunque la densidad mayor de estos fotorreceptores se
E 7 | E l e c tro f i s iologí a oc ular
Figura e7.5. EOG anormal (ambos ojos).
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
encuentre a unos 20° del centro. A pesar de la gran diferencia numérica de estas células, el 20-25% de la amplitud
de la respuesta eléctrica corresponde a los conos, un
mínimo a los conos azules y el resto, a partes iguales, es
atribuible a los rojos y verdes.
Figura e7.6. ERG flash normal con sus distintas ondas.
Las células bipolares están situadas en la nuclear interna
y son el enlace que une los fotorreceptores con las células
ganglionares. Se distinguen tres tipos de células bipolares:
para bastones, para conos y para un solo cono.
Figura e7.7. Fenómeno de despolarización y cambio del equilibrio iónico
en los segmentos externos de los receptores.
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Figura e7.10. Respuesta combinada.
Respuesta flicker
Figura e7.8. Fenómeno de hiperpolarización consecuente y cambio del
equilibrio iónico en los segmentos externos de los receptores.
Medidas Y Valores De Los Componentes
De Un Electrorretinograma
Se estandarizan siete tipos de respuestas o exploraciones
(ISCEV):
Bastones
Se realiza tras la adaptación a la oscuridad. Obtendremos
como respuesta un trazado que sólo contendrá la onda b2,
exclusivamente escotópico (Figura e7.9).
Respuesta máxima combinada
A continuación se utiliza el flash estándar, estímulo blanco de
alta intensidad con los ojos adaptados a la oscuridad. La respuesta
que se produce es mixta, ondas a y b, una combinación de los
sistemas de conos y bastones (Figuras e7.10 y e7.11).
Potenciales oscilatorios
Seguidamente, aumentando el filtro inferior de 75 a 100 Hz
para eliminar las ondas lentas (a y b), con los ojos adaptados a la oscuridad y utilizando el mismo flash blanco
estándar, se evidencian los componentes rápidos por en­
cima de 100 Hz «potenciales oscilatorios u ondas e» (Figu­
ra e7.12).
Respuesta simple de conos al flash
El paciente debe estar adaptado a la luz, para eliminar el sis­
tema escotópico. Los bastones llegan a suprimirse por un
fondo en la superficie de la cúpula Ganzfeld con una luminancia de 17-34 cds.m−2 (5 a 10 fL) (Figuras e7.13 y e7.14).
Se realiza presentando los flashes con una frecuencia de 30
herztios, bajo la misma iluminación de fondo inhibidora de
bastones (Figuras e7.15 y e7.16).
Adaptoelectrorretinograma
El adaptoelectrorretinograma (AERG) consiste en recoger
trazados a intervalos regulares (ERG dinámico), con el
paciente adaptado a la oscuridad. Previamente hemos
realizado un deslumbramiento con luz blanca (2-3 minutos), para normalizar el estado de adaptación inicial de la
retina. Habremos anulado entonces la onda b2.
Se evidenciarán, simultáneamente, la estabilidad de las
ondas fotópicas (a y b1) y la evolución de la onda escotópica (b2) que aumenta de amplitud mientras transcurren
los minutos de adaptación a la oscuridad. Llegará a un
punto en que la amplitud de las dos ondas será igual. Éste
es el denominado punto alfa adaptoelectrorretinográfico,
en el cual b1/b2 es igual a uno.
Electrorretinograma de fluorescencia
Respuesta inducida por una estimulación luminosa
ultravioleta (longitud de onda 365 nm).
En circunstancias normales los trazados eléctricos no
son detectables, porque la eficacia luminosa de los fotones
ultravioletas es prácticamente cero. Sin embargo, si la retina
estuviera impregnada de alguna sustancia fluorescente, los
fotones ultravioletas adquirirían una eficacia sensorial
azul-verde. En consecuencia, obtendríamos una respuesta
escotópica (onda b2), ya que la longitud de onda de los
fotones de fluorescencia es corta.
Con esta prueba se puede detectar el depósito de sustancias como la cloroquina potencialmente tóxicas para el
EPR antes de inducir toxicidad, en un estadio subclínico.
Otras pruebas de detección precoz habituales en la clínica
práctica en este estadio aún son negativas, como la campimetría de 10° centrales, el test de Farnsworth-Munsell
y la angiografía fluoresceínica.
Aplicaciones Clínicas
Del Electrorretinograma
(Tablas e7.2 y e7.3)
Figura e7.9. Respuesta de bastones.
Las alteraciones en el ERG suponen una información muy
importante para llegar a un correcto diagnóstico en un gran
número de afectaciones retinianas, como las distrofias de
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Figura e7.11. Respuesta combinada: ERG normal en el ojo derecho y abolido en el ojo izquierdo.
Figura e7.12. Potenciales oscilatorios.
Figura e7.13. Respuesta de conos.
los fotorreceptores, la ceguera nocturna, la retinosquisis
juvenil y la amaurosis congénita de Leber.
El control electrorretinográfico tiene también un gran
valor, como seguimiento de la evolución de enfermedades
como retinitis pigmentaria, distrofia de conos y bastones
o coroideremia.
Es importante para determinar el grado de toxicidad de
diversos fármacos para la retina, e incluso puede alertarnos
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Figura e7.14. Respuesta de conos: son normales en ambos ojos.
Pattern-Electrorretinograma
Figura e7.15. Flicker.
antes de que tal efecto se produzca (antipalúdicos de
síntesis).
Nos indica el grado de agresión de carencias como la
avitaminosis A y la nociva presencia de ciertos cuerpos
extraños intraoculares.
Por último, el estudio de la electrofisiología ocular será
importante para normativas, protocolos y calibración de
nuevos medicamentos o para terapias conducidas para la
mejoría o la curación de enfermedades que afecten al área
retiniana.
Se define como pattern-electrorretinograma (PERG) la res­
puesta eléctrica de la retina, es decir, el ERG obtenido tras
una estimulación estructurada, basada en modificaciones
de contraste con luminancia constante.
Desde los trabajos de Maffei y Fiorentini se puede
afirmar que el origen del PERG se encuentra fundamentalmente en las células ganglionares. Estudios realizados
con microelectrodos penetrantes han confirmado el papel
atribuido a dichas células retinianas (Figura e7.17).
Aunque es en estas células ganglionares en las que se
genera la respuesta del trazado de un PERG, es impres­
cindible que las capas retinianas que la preceden no estén
alteradas. De no ser así todas las respuestas estarán falseadas, ya que serán anormales.
De acuerdo con la secuencia de estimulación distinguimos:
1. El PERG «reversal» (estimulación alternante). Se utilizan
como estímulos unas barras verticales o un damero,
blancos y negros o de dos colores seleccionados previamente, los cuales se muestran en un monitor de televisión. La pantalla mantiene una luminancia constante,
y las barras o los cuadrados del damero cambian de
brillantes a opacos, o de un color al otro, alternándose
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Figura e7.16. Flicker: normales en ambos ojos.
Tabla e7.2 ERG muy afectado. Principales cuadros
Diagnóstico
Alteración ERG
Evolución
Coroideremia
Alteración ERG escotópico
Abolición
Degeneracion pigmentaria
Aumento latencia onda «b»
Abolición
Desprendimiento de retina
Variable (depende extensión)
Puede recuperarse
Inflamación-infección
Según extensión
_
Metalosis: intoxicación
Disminución onda «b»
Abolición
Obstrucción arteria oftálmica
Disminución onda «b»
Extinción
Retinosquisis
Disminución onda «b»
Variable
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Tabla e7.3 Disociaciones entre electrooculograma
(EOG) y electrorretinograma (ERG)
Diagnóstico
EOG
ERG
Distrofia «en alas de mariposa»
A
N
Distrofia macrorreticular
N/A
N
Distrofia reticular de Sjögren
N/A
N
Disco viteliforme
A
N
Drusas familiares
N/A
N
Fundus flavimaculatus
N/A
N
Coroideremia
A
N
Degeneración pigmentaria
A
N
Disco viteliforme
A
N
Portadores
N: normal; A: anormal.
Figura e7.17. Diferentes tipos de células ganglionares existentes en los
mamíferos, desde el punto de vista fisiológico: a) ganglionares «X», células
pequeñas de velocidad de conducción lenta (sistema «parvocelular») que
son analizadores de contrastes espaciales y como consecuencia de formas;
b) ganglionares «Y», células grandes de velocidad de conducción rápida
(sistema «magnocelular»), capaces de detectar movimientos y las caracterís­
ticas temporales de los estímulos (imagen cortesía del Prof. Solé).
Figura e7.18. PERG «transient».
separados: una onda precoz positiva, denominada
P50 o P1 («b») (40-60 ms), que se considera asociada
con la iluminación del estímulo, aunque parcialmente
puede estar originada por las células que generan el
ERG por flash. Se sigue de una inflexión negativa, onda
N95 o N2 (90-100 ms), que está estrechamente relacionada con el contraste y con los factores específicos del
estímulo. Algunos autores describen como la onda
más precoz a una inflexión negativa, que se denomina
N35.
2. Si el proceso de inversión es superior a diez veces por
segundo, la respuesta aparece en forma de ondas
sinusoidales, lo que se denomina «steady-state response»
y se requiere un análisis de Fourier para determinar la
amplitud y fase de cambio relativo del estímulo
(Figura e7.19).
La prueba es tan delicada que se ve afectada incluso por
defectos de refracción, de forma tal que éstos deben ser
corregidos previamente para que el estímulo alcance la
retina con la mayor nitidez posible.
A este respecto debemos subrayar la importancia de la
frecuencia espacial, cuya connotación conlleva el tamaño
de los estímulos (cuadrados). Si éstos son pequeños (frecuencia espacial alta) estimularemos fundamentalmente
la región foveal.
esta situación entre iluminación y oscuridad, de forma
sincronizada.
2. PERG «on-set» u «off-set». El estímulo aparece y desaparece de forma brusca del monitor manteniéndose
una luminancia constante.
Según la frecuencia de estimulación temporal:
1. Cuando los estímulos estructurados (pattern) se in­
vierten una o dos veces por segundo, se obtiene un «tran­
sient PERG», que se manifiesta como una respuesta
única de componentes medibles (Figura e7.18). En el
trazado habitual del PERG existen dos elementos
Figura e7.19. PERG «steady-state».
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Con una frecuencia espacial baja (cuadrados de gran
tamaño) alcanzaremos zonas retinianas más periféricas.
Aplicaciones Clínicas
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Por las razones anteriormente expuestas, tendrán un PERG
anormal todos los pacientes con degeneración macular
que afecte a los fotorreceptores. Es una prueba muy
objetiva de la función macular, de hecho sus primeras
aplicaciones clínicas se realizaron en este ámbito. Las
DMAE afectan al componente P50 (P1).
En la enfermedad de Tay-Sachs que cursa con ERG
normal, el PERG está alterado por su origen en las células
ganglionares.
Tiene también aplicación en el diagnóstico y seguimiento de neuritis ópticas, glaucomas, atrofias del nervio
óptico y ambliopías. En las neuritis retrobulbares se reduce
la amplitud del componente N95 (N2).
En las retinopatías diabéticas también se detectan
reducciones de amplitud.
El hecho de que el ERGE sea una técnica de electrofisiología que monitorice una respuesta bioeléctrica con
componentes que se originan en la retina proximal y que
valora la integridad funcional de las células ganglionares
la convierte en una interesante prueba diagnóstica para
el glaucoma ya que estas son las células «diana» de esta
enfermedad. Ya se han realizado numerosos estudios de
ERGE en pacientes con glaucoma y de éstos se deriva el
consenso claro de que, frecuentemente, se encuentran
anormalidades en el ERGE de pacientes diagnosticados
de GPAA. Se informa tanto de disminución en la amplitud como de aumento de latencia (o cambios de fase) de
los componentes del ERGE. Otros estudios informan
Figura e7.20. ERG multifocal.
también de reducciones en la amplitud del ERGE en
pacientes sin evidencia de disfunción clínica, pero con
sospecha de glaucoma, esto es, en pacientes con hipertensión ocular.
Electrorretinograma
Multifocal
Se trata de una técnica muy reciente que permite llevar
a cabo un mapa de respuestas eléctricas de la retina central y alrededor de los grados pericentrales. Los estímulos son elementos hexagonales negros y blancos y de
tamaño creciente con la excentricidad. Los cambios se
hacen con una gran frecuencia y según secuencias predeterminadas y las respuestas emitidas por la retina se
registran por un electrodo colocado en el fondo de saco
conjuntival para dejar el eje visual libre, realizándose la
prueba con la corrección óptica adecuada. Los resultados
se presentan como un mapa de señales eléctricas o bien
bajo forma gráfica. En estos mapas se reconoce en con­
diciones normales el pico macular y puede estudiarse la
funcionalidad de las diferentes zonas retinianas (Figu­
ra e7.20).
Potenciales Evocados Visuales
La llegada de un influjo nervioso aferente a las áreas corticales visuales entraña una variación de su potencial eléctrico. Esta variación de potencial se denomina potencial
evocado visual (PEV).
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Transmisión Del Impulso Visual
Al Sistema Nervioso Central
En el plano anatómico y camino hacia la corteza occipital,
el mensaje visual se encuentra con el cuerpo geniculado
lateral. Éste representa la unión entre la primera neurona
de la cadena visual, la célula ganglionar (si no consideramos a la célula bipolar como primera neurona), y la
segunda neurona, que se denomina célula talamocortical.
Estas últimas forman las radiaciones ópticas y terminan
en la corteza visual (Figura e7.21).
En la corteza visual, la célula especializada es la célula
piramidal y corresponde a la tercera y última neurona de
la vía visual. La corteza visual es el territorio de recepción
y de integración de los fenómenos visuales. Se localiza en
el lóbulo occipital y comprende:
1. El área estriada o área 17 de Brodmann, también llamada corteza visual primaria, que corresponde al área
de proyección de las radiaciones ópticas.
2. Las áreas de integración y de respuestas motrices, que
son las áreas periestriadas o área 18 de Brodmann y las
paraestriadas o área 19 de Brodmann.
Hay que destacar, como recuerda Guérit en su tratado
sobre potenciales evocados, que las áreas visuales primarias
se sitúan en la cara interna del lóbulo occipital, lo que
implica que la proyección del «dipolo equivalente» correspondiente a su activación se dirige hacia la superficie
hemicraneal contralateral del hemisferio que se activa.
También es importante, para una buena comprensión
de los PEV, conocer las representaciones respectivas de los
sistemas fotópicos y escotópicos, en los distintos niveles
del sistema nervioso central que podemos estudiar.
Sobre las proyecciones centrales que desde la retina
realizan estos dos sistemas visuales, hay que tener en
cuenta:
1. El hecho de que cada cono, a diferencia de los bastones,
se relaciona con una sola célula ganglionar. Esto implica
que la mayoría de los axones que forman el nervio
óptico provienen de la parte central de la retina. Estos
axones se sitúan en la parte más central en el interior
del nervio óptico.
2. Las proyecciones centrales de ambos sistemas son
diferentes:
a) Sistema fotópico: sus proyecciones se realizan,
principalmente, en la corteza occipital (áreas 17-19),
por mediación de las radiaciones ópticas.
b) Sistema escotópico: sus proyecciones son más
difusas. Son, a la vez, subcorticales y corticales, ya
sea directamente o por mediación de las proyecciones subcorticales.
Las respuestas de los PEV, tanto de estimulación a flash
como estructurados, dependen en gran medida de la
función visual central, pues reflejan, principalmente, la
actividad eléctrica cortical que se genera tras la estimulación de la retina central. Esto se debe, fundamentalmente,
a la disposición de las radiaciones ópticas en la corteza
occipital, lo que se denomina «retinotopía» de las radiaciones ópticas. Por una parte, la representación de la
mácula en la superficie cortical es desproporcionadamente
grande con respecto a la periferia del campo visual (alrededor de un tercio de la superficie de la corteza corresponde
a la mácula). Existe lo que se llama el «factor de magnificación cortical» («M»), que representa la relación entre
superficie cortical y área retiniana, que es mayor cuanto
más central es dicha área retiniana y que se expresa en
milímetros de extensión lineal de corteza correspondiente
a un grado de ángulo visual a distintas excentricidades de
la fóvea; como ejemplo, en la fóvea M = 5,6 mm/grado
mientras que a 10° de la fóvea M = 1,5 mm/grado. Por otra
parte, las proyecciones de la mácula y de las partes más
centrales del campo visual son más posteriores y más
cercanas al polo occipital que las proyecciones más periféricas, que proyectan a porciones mediales más profundas
de la corteza calcarina y, por tanto, las primeras están más
cerca de la localización del electrodo activo.
Tipos De Estimulación Y Tipos De
Potenciales Evocados Visuales
Figura e7.21. Potenciales evocados visuales (PEV).
Los registros de los PEV, ya sean provocados por estímulos
visuales lumínicos o estructurados, se representan en
gráficas, en las que el eje de ordenadas corresponde a la
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amplitud del fenómeno eléctrico, expresado en microvoltios (mV), y el eje de abcisas, al tiempo de aparición de
aquél, medido en milisegundos (ms). El origen del eje
corresponde al momento de la presentación del estímulo.
De ahí que el tiempo que tarde en aparecer el PEV se
denomine «latencia».
Al igual que en el ERG, los estímulos que utilizamos
en la práctica son de dos tipos:
1. Estímulos basados en modificaciones de luminancia:
son los PEV de flash (PEVF). Se provoca la estimulación
con una fuente emisora de luz intermitente, situada
frente al paciente. Podemos utilizar una lámpara de
estimulación o bien las llamadas «gafas de estimulación», que se adaptan al paciente, y poseen unos «diodos
emisores de luz» («LED») como fuente luminosa.
2. Estímulos basados en modificaciones del contraste: los
cambios de contraste se producen sin modificación de la
luminancia global y manteniéndola constante, durante
el tiempo de la estimulación. Éste es el tipo de estímulo
que da origen a los PEV estructurados (PPEV). Esta estimulación puede variar en función de varios parámetros:
a) La forma de los contrastes: el estímulo que se usa
con más frecuencia es el «tablero de damas» o
«damero», donde los cuadrados cambian de color
alternativamente. Existen, no obstante, estímulos
más simples (barras horizontales, verticales u
oblicuas) y más complejos (dianas, barras sinusoidales, aspas de molino de viento, etc.).
b) El área de campo visual estimulado: en función de
la posición del punto de fijación y en relación con
el conjunto del estímulo. Se pueden distinguir
estimulaciones de campo central (las más habituales), estimulaciones de hemicampo o estimulaciones
de cuadrantes.
c) La frecuencia espacial de estimulación: está relacionada con el número de períodos y grados de ángulo
visual. Un estímulo de alta frecuencia espacial
aparece con un aspecto más «cerrado» (hay más
cuadrados en el damero porque son más pequeños),
que un estímulo en el que la frecuencia espacial es
más baja (los cuadrados del damero son menos
numerosos y más grandes).
d) La frecuencia temporal de estimulación: se refiere
al ritmo de alternancia del estímulo. Puede ser
«brusco», cuando los cambios de contrastes se
producen de manera casi instantánea, o «suave», si
los cambios se llevan a cabo lentamente.
Figura e7.22. Trazado de PEV flash (nomenclatura de Harding, 1974).
Figura e7.23. Trazado de PEV estructurado «transitorio» (nomenclatura
de ISCEV).
El componente positivo es, con mucho, el más consistente y el de mayor amplitud. Además, muestra escasa
variación de latencia, tanto en un mismo individuo como
entre personas.
Consideraciones Especiales De Los
Potenciales Evocados Visuales En Niños
(Figura e7.24)
En el niño hay que contar con factores que pueden influir
más que en el adulto en los PEV, como pueden ser el mayor
número de artefactos derivados del peor contacto de los
Registros obtenidos con estimulación flash
La información que ofrecen es cualitativa (respuesta/no
respuesta), y sólo puede ser comparable con la estimulación
del ojo adelfo pero no de otro sujeto, debido a las importantes fluctuaciones interindividuales (Figura e7.22).
Registros obtenidos con estimulación
estructurada. Morfología estándar
Se manifiesta como una onda negativa alrededor de los 75
ms, N75, una onda positiva de gran amplitud a los 100 ms,
P100, y otra negativa sobre los 135 ms, N135 (Figura e7.23).
Figura e7.24. Procedimiento para PEV en niños.
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electrodos porque el niño no se está quieto, así como la
falta de atención que también puede modificar las respuestas y la necesidad de emplear en algunos casos anestesia general para llevar a cabo la prueba; las anestesias
realizadas con fluotano y clorhidrato de ketamina son las
que menos influyen en los registros.
A la hora de interpretar estos registros en los niños hay
que tener en cuenta la existencia de un proceso de maduración
en los PEV, es decir, que el número de ondas, la latencia y la
amplitud de las deflexiones cambian desde el nacimiento,
paralelamente a la maduración anatómica y fisiológica de las
vías ópticas. Así, con la edad, el PEV se enriquece en componentes precoces y tardíos, los picos de las ondas son cada vez
más agudos y sus latencias disminuyen, asemejándose a la
del adulto. Esta maduración está en relación con el tipo de
estimulación utilizada, alcanzando su morfología y valores
de sus ondas los del adulto hacia los 6 años de edad.
Los PEV estarían indicados, sobre todo, en niños con
alguna anomalía visual, como ambliopía supuestamente
funcional que no se recupera tras el tratamiento, nistagmo,
sospecha de ceguera, o con alguna enfermedad general con
una posible afectación de las vías visuales, pudiendo evaluar
el estado funcional y emitir un pronóstico.
También estaría indicado su empleo para diferenciar
una ambliopía orgánica de una funcional y valorar las
posibilidades de recuperación en esta última o para
conocer la repercusión funcional ante una patología del
fondo de ojo, así como para diagnosticar una lesión del
nervio óptico en un niño en quien la opacidad de medios
impide ver el fondo de ojo, como puede ocurrir en cataratas muy densas o en opacidades vítreas.
Anomalías De Las Ondas.
Semiología Patológica (Tabla e7.4)
Potenciales Evocados Visuales
Por Flash
Hoy día los estímulos estructurados han reemplazado a la
estimulación con flash, a excepción de los pacientes que no
colaboran para la exploración (pacientes en coma, recién
Tabla e7.4 Anomalías estudiadas en los potenciales evocados visuales
Nervio y vía óptica
Morfología
Latencia
Amplitud
Neuropatía tóxica
A
N
−
Atrofia óptica
A
N/+
−
Atrofia óptica de Leber
A
+
−
Drusas de nervio óptico
A
+
−
Edema de papila
N/A
N/+
N/−
Glaucoma
N
N/−
N/−
Neuritis óptica
N
+++
A/N
Neurotopatía óptica isquémica
A
+
−
Tumores vía óptica anterior
A
+
−
Ataxia de Friedreich
A
++
−
Ceguera cortical
N
N
N/−
Distrofia miotónica
N
+
−
Enfermedad de Alzheimer
N
N/+
N/−
Esclerosis múltiple
N/A
+++
N/−
Enfermedad de Charcot-MarieTooth
N
+
−
Enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob
N/A
++
+/−
Enfermedad de Parkinson
N
N/ + +
N/−
Albinismo
N
+
−
Afecciones renales
N
+
−
Déficit de vitaminas B12 y E
N
+
N
Hepatopatías
N
+
−
Migrañas
N/A
+
N
Enfermedades neurológicas y
generales
N: normal; A: anormal; +: incremento; −: disminución; (+): leve; (++): moderado; (++ + ): grave.
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nacidos), o con importante opacidad de medios (cataratas
evolucionadas) en la que se puede predecir una mala
recuperación cuando el PEV flash está muy alterado.
Potenciales Visuales Evocados
O Potenciales Evocados VISUALES
Estructurados
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Como los ojos son estimulados monocularmente, pero
cada uno de ellos proyecta a ambos lóbulos occipitales,
cuando se utilizan los electrodos en la línea media puede
pasar desapercibida una hemianopsia homónima completa, al ser normal la latencia de la onda P100. Ante su
sospecha, en dichos casos se deberían utilizar electrodos
laterales, con lo que se pondrán de manifiesto estas alteraciones (O1, O2, O3, O4).
Si la estimulación es de campo total y encontramos una
anomalía al estimular un ojo solo, la lesión estará localizada antes del quiasma. Debemos revisar la retina (degeneración, enfermedad desmielinizante, atrofia óptica,
compresión del nervio, etc.), es por ello que la exploración
de los PEV no debe ser aislada.
Si las alteraciones son de los dos ojos anatómicamente
no podemos localizar la lesión, ya que puede encontrarse
en el trayecto que hay desde la retina a través del nervio
óptico, quiasma, radiaciones o corteza visual.
Existe una variabilidad de amplitud interocular normal,
pero cualquier factor que afecte a la amplitud de los PEV
puede estar relacionado con la agudeza visual (AV). Es
pues preciso revisar procesos que produzcan cambios en
la AV, como tamaño pupilar, defecto de refracción, opacidades de medios, enfermedades retinianas, neuritis o
compresiones ópticas, así como mala fijación, parpadeo,
etc. Sin embargo, el tiempo de latencia de la onda P100
se ve menos influido por estos factores, por lo que es la
medida más fiable en los PPEV. Asimismo, posee un gran
valor la diferencia entre ambos ojos, tomándose como
límite unos 10 ms.
Desde el punto de vista semiológico, es importante
destacar que las enfermedades desmielinizantes producen
defectos de conducción y, por tanto, un aumento de la
latencia. Se ocasionan cambios en la amplitud y menos
alteración de las latencias cuando hay suficiente número
de axones sanos para producir un registro de velocidad de
conducción normal. Las enfermedades compresivas producen pérdida axonal por una parte y desmielinización
por la otra, por lo que se caracterizan tanto por un aumento
de la latencia como por la disminución de la amplitud.
Los PEV tienen clínicamente un gran interés, aunque
no sean específicos para cada etiología y van a ser complementarios también de los exámenes neurológicos, que
estudian el sustrato anatómico de las lesiones tomografía
computarizada y resonancia magnética (TC, RM) aportando, además, su gran sensibilidad y objetividad.
Conclusiones
– La retina es parte del tejido nervioso central y la electrofisiología permite estudiar los cambios eléctricos del
globo ocular.
– Las técnicas electrofisiológicas permiten estudiar diferentes estructuras oculares.
– Las técnicas empleadas son el electrooculograma, el
electrorretinograma y electrorretinograma pattern y los
potenciales evocados visuales.
– Estas técnicas facilitan el diagnóstico de enfermedades
retinianas y maculares y son de utilidad en la patología
de la vía óptica. Incluso pueden emplearse en las en­
fermedades desmielinizantes.
Bibliografía
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International Society for Clinical Electrophysiology of Vision. Disponible en: http://
www.iscev.org.
Sole P, Dalens H, Gentou C. Biophtalmologie. París: Masson, 1992.
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Autoevaluación E7
1. ¿En cuál de estas enfermedades el pico de iluminación
del electrooculograma está habitualmente disminuido
con un cociente de Arden patológico < 1,65, y el electrorretinograma de campo completo es normal?
y que actualmente tiene enterocolitis necrosante y
hemorragias cerebrales periventriculares para valorar
si percibe o no la luz. ¿Qué prueba electrofisiológica
sería la más adecuada en este caso?
a. Distrofia macular de Stargardt.
b. Enfermedad de Best.
c. Distrofia «en patrón».
d. Desprendimiento de retina.
Correcta: b. En la enfermedad de Best suele existir una
disociación entre el ERG de respuesta combinada, que es normal,
frente al EOG, que está alterado, con un cociente de Arden
patológico.
a. ERG multifocal.
b. ERG de conos.
c.PEV con estímulo flash.
d.PEV con estímulo estructurado.
Correcta: c. En los PEV flash se recoge en localización occipital la señal al estimular con flash, por lo que ofrece información
sobre si existe integridad de la vía óptica para al menos percibir
un estímulo luminoso. Tanto el ERG multifocal como los pattern
PEV utilizan estímulos estructurados. En el ERG de conos el
electrodo es corneal, por lo que no objetiva la integridad de la
vía óptica.
2. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones acerca del PERG
(pattern ERG) es cierta?
a. El registro PERG está generado fundamentalmente en
las células bipolares de la retina.
b. El registro PERG está generado exclusivamente en las
células ganglionares de la retina.
c. El PERG es anormal siempre que el ERG de campo completo sea anormal.
d. El registro PERG está generado fundamentalmente en
las células ganglionares de la retina.
Correcta: d. El PERG está generado fundamentalmente en
las células ganglionares de la retina, pero no de forma exclusiva.
El ERG de campo completo da una información global de la
retina, por lo que puede ser normal en alteraciones sectoriales
no muy extensas retinianas, como puede ser una afectación
macular.
3.En los PEV de estímulo estructurado (pattern PEV) una
onda P100 con tiempo de culminación alargado y
una AV de la unidad implica generalmente:
a. Neuritis óptica resuelta.
b. Un error en el registro del PEV.
c. Glaucoma.
d. Miopía magna.
Correcta: a. Habitualmente las neuropatías ópticas desmielinizantes presentan un tiempo de culminación para la onda P100
alargado incluso tiempo después tras resolverse el cuadro agudo,
viéndose afectado el ojo contralateral en los registros con frecuencia, frente a las neuropatías ópticas isquémicas en las que
predomina la reducción en la amplitud de la onda P100. Los PEV
no detectan las alteraciones neuronales correspondientes al
campo periférico que se ven afectados primero en el glaucoma.
4.El pediatra le remite a un niño prematuro que pesó
800 gramos al nacer y 31 semanas de edad gestacional
5. ¿Cuál de estas afirmaciones acerca de las técnicas
electrofisiológicas oculares es falsa?
a. Ciertas cegueras estacionarias nocturnas pueden ser
detectadas mediante el adaptoelectrorretinograma
(AERG), fundamentalmente aquellas con fondo de ojo
normal.
b. Los pattern PEV alterados monocularmente indican
siempre una alteración en el nervio óptico ipsilateral.
c. Las neuritis ópticas desmielinizantes suelen presentar
un tiempo de culminación de la onda P100 alargado.
d. En la distrofia de conos el ERG flicker y el ERG de conos
suelen estar abolidos o por debajo de lo normal.
Correcta: b. Dada la preponderancia de la representación
de la región macular occipital, así como su localización retinotópica posterior más cercana al electrodo occipital, una
afectación macular puede presentar unos pattern PEV alterados sin que necesariamente exista daño en el nervio óptico
ipsilateral.
6. ¿Cuál de estas pruebas sería la de elección para confirmar el diagnóstico de una sospecha de hemeralopía?
a.PEV a estímulos estructurados.
b. ERG flicker.
c. ERG de conos.
d.Adaptoelectrorretinograma.
Correcta: d. En el adaptoelectrorretinograma se realizan
registros seriados según el paciente va siendo adaptado a la
oscuridad, apareciendo si la función escotópica está preservada
una onda b2 que alcanza la amplitud de la onda b1 (punto alfaadaptoelectrorretinográfico) antes de los 15 minutos de adaptación a la oscuridad.
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Caso clínico E7
Explicación del caso (historia)
Paciente de 53 años, hombre, miope, que acude a una revisión
oftalmológica de rutina.
No refiere alergias conocidas.
No tiene broncopatías ni cardiopatías.
Presenta diabetes mellitus no insulinodependiente (DMNID)
bien controlada sólo con dieta y antidiabéticos orales.
Presenta hipertensión arterial en tratamiento con inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA) y buen
control.
No tiene antecedentes de litiasis renal.
No refiere historia de jaquecas.
No tiene una historia familiar oftalmológica de interés.
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Examen físico
Examen de agudeza visual de lejos (Snellen):
• Ojo derecho (OD): −4,00-0,50 × 130° = 1/1.
• Ojo izquierdo (OI): −4,50-0,50 × 35° = 1/1.
Estudio de biomicroscopia (lámpara de hendidura):
• OD: polo anterior normal.
• OI: polo anterior normal.
Estudio de gonisocopia (ángulo camerular anterior) con lente
de contacto:
• OD: grado 3 Shaffer (abierto) sin depósitos ni anormalidades.
• OI: grado 3 Shaffer (abierto) sin depósitos ni anormalidades.
Tonometría de aplanación de Goldmann:
• OD: 21 mmHg.
• OI: 21 mmHg.
Paquimetría ultrasónica (grosor corneal central):
• OD: 500 mm.
• OI: 500 mm.
Oftalmoscopia OD (examen de fondo de ojo) con lente de
biomicroscopia Volk 78D (con/sin luz aneritra) (Figura eCe7.1).
• Nervio óptico.
– Diámetro vertical papilar: 1,6 mm.
– Relación excavación/disco vertical: 0,6.
–Anillo neurorretiniano: ¿normalidad?
–Atrofia alfa.
– Estudio de capa de fibras nerviosas de la retina (luz aneritra):
difícil de evaluar por carácter miópico de epitelio pigmentario de la retina.
– Resto del examen del polo posterior, normal.
Oftalmoscopia OI (examen de fondo de ojo) con lente de
biomicroscopia Volk 78D (con/sin luz aneritra) (Figura eCe7.2).
• Nervio óptico
– Diámetro vertical papilar: 1,6 mm.
– Relación excavación/disco vertical: 0,6.
–Anillo neurorretiniano: ¿normalidad?
–Atrofia alfa.
– Estudio de capa de fibras nerviosas de la retina (luz aneritra):
difícil de evaluar por carácter miópico de epitelio pigmentario de la retina.
– Resto de examen del polo posterior, normal.
Hallazgos de exploraciones complementarias
Examen de campo visual mediante perimetría automática
Humphrey (24-2 B/B SITA-estándar):
Figura eCe7.1. Imagen de nervio óptico derecho.
Figura eCe7.2. Imagen de nervio de ojo izquierdo.
• OD: dentro de la normalidad (Figura eCe7.3).
• OI: dentro de la normalidad (Figura eCe7.4).
Examen de electrofisiología ocular: pattern electrorretinograma (PERG):
• OD (Figura eCe7.5):
– Valores de amplitud N1-P1 = 5,48 mV.
– Valores amplitud P1-N2 = 8,03 mV.
Nota: dentro de la normalidad.
e-293
e-294
p a r t e 1 0 : C AP Í T U L O S E X T R A
Figura eCe7.3. Campo visual ojo derecho.
• OI (Figura eCe7.6):
– Valores de amplitud N1-P1 = 3,31 mV.
– Valores amplitud P1-N2 = 6,85 mV.
Nota: dentro de la normalidad, pero valores más bajos que
en OD.
Polarimetría láser de barrido de capa de fibras nerviosas de
la retina (GDx):
• Estudio de ambos ojos (Figura eCe7.7).
Nota: puede comprobarse en la figura del mapa de capa de
fibras nerviosas de la retina (CFNR) que en el ojo izquierdo
parecen faltar fibras (que se reflejarían en colores cálidos, amarillos y rojos) en la porción superior del nervio óptico (igual en el
gráfico TSNIT: que compara la línea individual de grosor, medido
en el círculo de cálculo de diámetro estándar, con el rango de la
normalidad representado por la franja coloreada de violeta en
el caso de dicho ojo izquierdo y de verde en el ojo derecho). En
el mapa de probabilidad de cambio frente a la normalidad se
marca el déficit en superpíxeles, coloreados sobre el fondo en
blanco y negro, y se refleja y localiza la diferencia estadística con
la normalidad.
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E 7 | E l e c tro f i s iologí a oc ular
Figura eCe7.4. Campo visual ojo izquierdo.
e-295
e-296
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Figura eCe7.5. Examen de PERG ojo derecho.
Figura eCe7.6. Examen de PERG ojo izquierdo.
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E 7 | E l e c tro f i s iologí a oc ular
Figura eCe7.7. Estudio de GDx VCC (polarimetría láser de barrido de capa de fibras nerviosas de la retina con compensación corneal variable) en
ambos ojos.
e-297
e-298
p a r t e 1 0 : C AP Í T U L O S E X T R A
1.Con respecto al diagnóstico de este paciente, ¿qué
afirmación sería cierta?
a. No parece tener ninguna enfermedad porque toda la
exploración es normal
b. El aumento de los valores de amplitud en el PERG del
OD indican una patología de células ganglionares en
dicho ojo
c. Se trataría de un glaucoma «preperimétrico» en el OI
d. El grosor corneal central de este paciente podría falsear
los valores de presión intraocular de forma que obtuviéramos en la medición valores más altos de los que realmente posea
e. El déficit de fibras nerviosas que se encuentra en el OI
no puede relacionarse en absoluto con la menor amplitud detectable en el PERG de ese mismo ojo
Correcta: c. El deterioro detectable en la capa de fibras nerviosas es patológico aunque no se asocie aún con defectos
evidenciables en el campo visual: se trata, pues, de un glaucoma
en estado «preperimétrico».
2.Con respecto a la actitud terapéutica, ¿qué afirmación
sería cierta?
a. No se tratan las hipertensiones oculares
b. Convendría tratar de bajar la presión intraocular en este
paciente, al menos en el OI
c. La cirugía es generalmente la primera opción hipotensora
para el glaucoma por su bajo riesgo frente a otras opciones
d. La trabeculoplastia láser es otra opción hipotensora, pero
no ayuda al cumplimiento del régimen antiglaucomatoso
e. El perfil de eficacia/seguridad de un fármaco no es im­
portante para escoger un fármaco hipotensor
Correcta: b. La primera medida para evitar que la enfermedad
del glaucoma se inicie o progrese es bajar la presión intraocular;
desde luego parece recomendable hacerlo en este caso.
Discusión-argumentación/resolución del caso
La prevalencia del glaucoma en importante y creciente en la
población general a partir de los 40 años y es más frecuente en
los pacientes miopes.
El glaucoma es una neuropatía óptica cuyo diagnóstico se
basa en un defecto característico evidenciable en el campo visual
y/o en una alteración detectable en el estudio del nervio óptico
y/o en la capa de fibras nerviosas que lo componen. En general,
esta enfermedad se asocia con una presión intraocular elevada.
Actualmente la medición de la presión intraocular se realiza
a través de la córnea. Consideraríamos normales valores por
debajo de 20-22 mmHg. Sabemos, no obstante, que los valores
que obtenemos se encontrarán interferidos por las propiedades
biomecánicas de la córnea de cada paciente. De este modo,
córneas especialmente gruesas (más allá de 550-560 micras de
grosor) podrían causar artefactos en las medidas de presión,
obteniéndose medidas más altas que las reales, y córneas más
delgadas (menos de 510-500 micras de grosor) podrían ocasionar artefactos en las medidas de presión de manera contraria, obteniéndose medidas más bajas que las reales. Este
último podría ser nuestro caso. No obstante, no sabemos bien
cuánto, y se puede estimar un error de 1 mmHg, arriba o abajo,
por cada 10 micras de desviación del grosor corneal medio
(520-540 micras).
Por otra parte, el daño del glaucoma en la estructura y en la
función del nervio óptico, al menos con los medios diagnósticos
convencionales actuales, no siempre se desarrolla en paralelo.
Esta disociación estructura-función en esta enfermedad puede
hacerse patente en sus primeros estadios de forma que primero
se puede detectar un daño estructural y más adelante, meses
y/o años después, se puede ver una afectación funcional en el
campo visual. El déficit de fibras detectable en nuestro caso en
el ojo izquierdo es definitivamente algo patológico y convierte
a este caso en un glaucoma, si bien al no acompañarse de una
alteración aún en el estudio de campo visual, diríamos que se
trata de un «glaucoma preperimétrico».
Si bien el examen de PERG se consideraría una prueba
diagnóstica funcional no convencional en el glaucoma, en este
caso podemos comprobar una disminución relativa de la
amplitud en el PERG de dicho ojo izquierdo frente al contralateral; esto confirma la existencia de una alteración en la respuesta
a la estimulación de la células ganglionares en el estudio electrofisiológico de dicho OI.
La primera medida para evitar que la enfermedad del glaucoma comience o progrese es hacer descender la presión
intraocular; desde luego parece recomendable hacerlo en este
caso. Ante el buen estado funcional de campo visual optaríamos
en principio por una terapia médica y/o trabeculoplastia láser y
cambiaríamos o no de actitud según respuesta y/o evolución. Bibliografía
Sommer A, Katz J, Quigley HA, et al. Clinically detectable nerve fiber
atrophy precedes the onset of glaucomatous field loss. Arch Ophthalmol 1991;109:77-83.
Trick GL. PERG abnormalities in glaucoma and ocular hypertension. Invest
Oph­thalmol Vis Sci 1986;27:749.
Weinstein GW, Arden GB, Hitchings RA, et al. The pattern electroretinogram (PERG) in ocular hypertension and glaucoma. Arch Ophthalmol
1988;106:923-8.
E 7 | E l e c tro f i s iologí a oc ular
Temas de trabajo E7
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
1. Describir las características de los patrones de las enfermedades de nervio óptico. Indicar su utilidad y limitaciones.
2. Indicar en qué enfermedades retinianas y por qué la electrofisiología es una exploración complementaria que
debe realizarse.
e-299
Baja visión
Objetivos de aprendizaje
●
Conocer el significado de lo que es baja visión y ceguera
y diferenciar entre ambos conceptos.
● Conocer la secuencia de examen de este tipo de
pacientes.
● Conocer los dispositivos y ayudas que se prescriben para
ayudarlos.
e8
El concepto de ceguera también va a depender de la
legislación propia de cada país, puesto que ser reconocido
como ciego legal permitirá a la persona acceder a diferentes
ayudas y prestaciones, por lo que existen diferencias
importantes en función de los países (Tabla e8.2).
Con la intención de aclarar estos conceptos el Consejo
Internacional de la Oftalmología, en Sydney (2002),
adoptó una resolución para tratar de clarificar este entramado de definiciones y clasificaciones, para lo que se
estableció definir como:
Ceguera
Palabras clave/Key words
Función visual
Baja visión
Ceguera
Agudeza visual
Refracción
Telescopio
Microscopio
Aumento
Visual function
Low vision
Blind
Visual acuity
Refraction
Telescope
Microscope
Magnification
Pérdida total de la visión y para situaciones en las que el sujeto
tiene que confiar de forma predominante en habilidades
sustitutivas de la visión.
Baja Visión
Pérdidas graves de la visión; los individuos pueden ser ayudados de forma significativa por mecanismos de mejora de
la visión.
Impedimento Visual
Definición De La Baja Visión
La confusión existente en torno a la definición de ceguera
y baja visión ha impulsado a diferentes organismos y
profesionales de la visión a intentar acotar mediante
diferentes clasificaciones a estos pacientes. Sin embargo,
definir quién es un paciente con baja visión y quién no lo
es, limita las posibilidades de muchas personas afectadas,
que pueden beneficiarse del aprovechamiento de los dispositivos y de las técnicas empleadas en baja visión. De
todas estas clasificaciones, la más utilizada es la que recoge
la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 1993, que
define a una «persona con baja visión como aquella que
tiene un deterioro de su función visual incluso después de
ser tratada o recibir corrección refractiva estándar, y cuya
agudeza visual va desde menos de 6/18 a percepción de luz,
o cuyo campo visual está restringido a menos de 10° desde
el punto de fijación, pero que usa, o tiene la posibilidad de
usar, la visión para la planificación o ejecución de una tarea»
(Tabla e8.1).
© 2012. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
Se utilizará esta expresión cuando la condición de la pérdida
de visión se caracteriza por una pérdida de funciones visuales
(como agudeza visual o campo visual) en el órgano. Muchas
de estas funciones pueden ser medidas cuantitativamente.
Visión Funcional
Se emplea para describir la capacidad de una persona para
utilizar la visión en actividades de la vida diaria.
Pérdida De Visión
Se usa como expresión general que incluye tanto la pérdida
total de visión como la pérdida parcial, caracterizada bien
según un impedimento visual o bien según una pérdida de
visión funcional.
Para correlacionar los distintos grados de defectos
visuales en relación con la agudeza visual se confeccionó
la escala expuesta en la Tabla e8.3.
No obstante, quizá para la práctica clínica sea más
correcta la definición de baja visión de Faye: «paciente de
e-300
E 8 | Baj a v i si ón
TABLA e8.1 Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de baja visión y de ceguera (1993)
Clasificación OMS
Niveles de deterioro visual
Visión casi normal
Gama de visión normal
AVL entre 2 y 0,8
Otros términos descriptivos
Visión casi normal
AVL entre 0,7 y 0,3
Baja visión
Ceguera
Deterioro visual moderado
AVL entre 0,25 y 0,12
Baja visión moderada
Deterioro visual grave
AVL entre 0,1 y 0,06
Campo visual de 20° y menos
Baja visión grave
Deterioro visual profundo
AVL entre 0,04 y 0,02
Campo visual de 10° o menos
Baja visión profunda
Deterioro visual casi total
AVL de menos de 0,02; CD a 1 m o menos;
MM a 5 m o menos; PPL
Ceguera grave o casi total
Deterioro visual total, no percibe luz
Ceguera total o amaurosis
AVL: agudeza visual lejana; CD: cuenta dedos; MM: movimiento de manos; PPL: percibe o proyecta luz.
TABLA e8.2 Límites de la ceguera legal en función
de la agudeza visual en algunos países
Ceguera legal por países
Agudeza visual
Suecia
0,03
Alemania
0,04
Francia y Holanda
0,05
España, Italia, Gran Bretaña,
Estados Unidos, Canadá
0,1
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
TABLA e8.3 Correlación entre la agudeza visual y el defecto
visual aprobado por el Consejo Internacional
de la Oftalmología, Sydney (2002)
Defectos visuales
Agudeza visual
Visión normal
Mayor o igual a 0,8
Pérdida suave de la visión
Menor de 0,8 y mayor o igual
de 0,3
Pérdida moderada de la
visión
Menor de 0,3 y mayor o igual
a 0,125
Pérdida severa de la visión
Menor de 0,125 y mayor o
igual a 0,05
Pérdida profunda de la visión
Menor de 0,05 y mayor o
igual a 0,02
Pérdida cercano-total de la
visión
Menor de 0,02 y mayor o
igual a no percibir luz
Pérdida total de la visión
Ceguera total
baja visión es aquel que tiene implícita una disminución
del nivel de rendimiento, siendo la baja visión más un
estado funcional que una anotación matemática».
Epidemiología y Causas
De La Ceguera y La Baja Visión
El 1% de la población son discapacitados visuales, de los
cuales entre un 80 y un 90% mantienen un resto visual
aprovechable. Se calcula que en los próximos 20 años se
duplicará el número de personas ciegas en el mundo, aun
con la disponibilidad de intervenciones altamente rentables (Figura e8.1). Cuatro de cada 5 personas perderán la
visión innecesariamente. La necesidad de actuar contra este
sombrío futuro llevó a la OMS y a la Agencia Internacional
para la Prevención de la Ceguera a impulsar la iniciativa
conjunta «Visión 2020: El Derecho a la Visión». Si la
voluntad política y los recursos adecuados pudieran actuar
Figura e8.1. Costes económicos de la ceguera sin intervención del programa 2020 y con intervención del programa 2020.
e-301
e-302
par t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Historia Del Caso
Figura e8.2. Principales causas de ceguera en el mundo y porcentaje en
2002. Boletín de la Organización Mundial de la Salud, noviembre de 2004.
conjuntamente, esta meta sería alcanzable. «Visión 2020»
aspira a eliminar las causas principales de ceguera prevenible para el año 2020, uniendo a gobiernos, organizaciones no gubernamentales (ONG), profesionales de la salud
ocular y todas aquellas organizaciones implicadas en la
prevención de la ceguera.
Diferentes enfermedades pueden ocasionar ceguera y
baja visión. Según los datos de la OMS, la principal causa
de ceguera en el mundo son las cataratas, seguida de las
alteraciones retinianas (Figura e8.2). En un estudio presentado en 1998 por Dickinson en Inglaterra sobre las
patologías oculares causantes de ceguera en relación con
los grupos de edad, las degeneraciones maculares incrementaron su incidencia y pasaron del 37 al 49% en sólo
10 años.
Para Bishop (1996), las patologías que producen baja
visión se pueden agrupar de tres maneras:
1. Alteraciones que generan baja agudeza visual, por
ejemplo, la degeneración macular asociada a la edad.
2. Alteraciones que conllevan restricción del campo visual,
por ejemplo, el glaucoma.
3. Dificultades perceptivas, accidentes cerebrovasculares,
por ejemplo, las ocasionadas por un ictus.
Examen Funcional De La Visión
Del Paciente Con Baja Visión
Observación Del Paciente
El examen del paciente de baja visión debería comenzar
antes de que el paciente pase a la sala de examen. La
observación del comportamiento del paciente en un
ambiente no conocido puede aportar una información
adicional sobre su estado visual y orientar sobre la estrategia de examen y de rehabilitación. Esto también permite
conocer a otros miembros de la familia y la interacción del
paciente con ellos. La observación debe centrarse en
anomalías posturales como movimientos excesivos de
cabeza y/o de ojos; movilidad general reducida, y anomalías visuales como la presencia de nistagmo, estrabismo o
uso de gafas de sol en interiores. Estos signos pueden
indicar anomalías en el campo visual, error refractivo sin
corregir, fotofobia u otros que deben ser explorados
durante el examen.
La historia debe incluir información sobre la situación
general del paciente, así como sobre el estado visual y
médico del paciente. La historia en un paciente de baja visión
debe incluir preguntas sobre su estilo de vida, si vive con
otras personas y su relación de dependencia o independencia de ellas, necesidades visuales, objetivos y la motivación. La historia médica y visual debe incluir el diagnóstico,
fecha de aparición, estabilidad, cirugías previas, tratamiento farmacológico de la o de las enfermedades que
presenta el paciente, ya sean sistémicas o visuales, así como
alergias e historia familiar.
La historia del caso en el paciente de baja visión debe
dirigirse hacia conocer cuáles son los objetivos del paciente,
que en ocasiones pueden ser diferentes a los que tiene el
profesional de la visión y, de esta forma, durante la evaluación,
buscar el mejor tratamiento con el que el paciente pueda
alcanzar esas metas.
Exploración
El examen de un paciente de baja visión no varía sustancialmente con respecto a otro tipo de pacientes; quizás lo
que se debe tener en cuenta es la necesidad de ampliar los
tiempos de las pruebas y ser muy rigurosos en la realización
de alguna de ellas, como, por ejemplo, en la medida de la
agudeza visual.
Medida de la agudeza visual
La medida de la agudeza visual es importante para poder
valorar:
1. Cambios ocurridos con la enfermedad.
2. Los beneficios que se logran con la corrección óptica.
3. La mejora obtenida con una ayuda y tomar decisiones
respecto a las ayudas.
La medida de la agudeza visual de lejos no debe realizarse con el proyector de optotipos sino que, a ser posible,
debe llevarse a cabo con un test de escala logarítmica. Las
cartas de evaluación de la agudeza visual deber ser móviles,
con iluminación variable, de alto contraste (incluso con
diferente iluminación ambiente), y distintos rangos de
tamaño. Se deben emplear cartas de tamaño mayor y
menor de lo que puede leer el paciente, para así poder
conocer los límites. Se debe empezar con el optotipo muy
cerca (condición de facilidad) y si el paciente puede leer
varias líneas hay que aumentar la distancia, buscando el
tamaño umbral y supraumbral.
Para tomar una buena medida clínica de la agudeza
visual, la carta debe incluir tareas iguales para cada nivel
y, además, las letras de la carta deben requerir el mismo
número de letras para cada nivel de tamaño, espaciado
entre letras y entre filas proporcional al tamaño de letra,
letras equilibradas respecto a legibilidad y progresión
logarítmica del tamaño (ratio constante).
La carta de Bailey-Lovie (1976) presenta las siguientes
ventajas respecto a las existentes:
1. Para un mismo aumento se consigue el mismo número
de filas extra.
E 8 | Baj a v i si ón
actual carta ETDRS (Early Treatment of Diabetic Retinopathy) (Figura e8.3). Básicamente es el mismo diseño
de Bailey y Lovie; sólo difiere en las letras utilizadas y
en que se presenta a 4 o 2 m, realizando la conversión
en función de la distancia de presentación.
Existen numerosas formas de anotar la agudeza visual
(Tabla e8.4). La anotación se debe realizar en la escala
Snellen, lo que facilita bastante el cálculo del aumento; en
cualquier caso, si se anota en la escala decimal no hay que
olvidar que se tiene que anotar la distancia de presentación
del test.
Figura e8.3. Test para cuantificar la agudeza visual de lejos. ETDRS retroiluminado.
2. Cambios en la visión para un mismo número de letras,
representa el mismo cambio fraccional en el mismo
ángulo de resolución (MAR).
3. La notación de corrección parcial (−2, −1, +1, +2)
tiene el mismo significado en todos los niveles de
agudeza visual (20/200+2, 20/40+2).
4. El escalonamiento logarítmico asigna puntos por cada
letra leída, esto otorga más exactitud y más sensibilidad
a los cambios.
En la escala logarítmica cada línea varía en 0,1 log units.
Esto es igual a un exacto factor multiplicador de 1.2589.
Cada letra se diferencia en 0,02. En la carta de Bailey y
Lovie, 0,1 puntos se consiguen leyendo una fila completa de 5 letras; este resultado puede ser subdividido
en 5 × 0,02 pasos por leer cada letra individual. Esta
carta fue rediseñada en 1982 por Ferrys y Bailey, y es la
1. Notación de Snellen. Relación entre la distancia a la
que se ve el optotipo y a la que debería verse. El numerador representa la distancia de presentación y el
denominador la distancia a la cual una persona con
agudeza unidad vería dicho optotipo.
2. Decimal: expresa la fracción de Snellen como decimal.
3. Notación M. Distancia a la que la letra subtiende a 5’.
4. MAR. Recíproco o inverso del decimal.
5. LogMAR. Logaritmo en base 10 del MAR en minutos
de arco a la distancia de 6 m.
6. VAR (Visual Acuity Rating o porcentaje de agudeza
visual) (100-50 [Log MAR]).
La evaluación de la AV se debe realizar con cartas móviles,
diseñadas en escala logarítmica y con una iluminación controlada. La anotación debe realizarse en escala Snellen.
Medida de la agudeza visual de cerca
En visión próxima no se utilizan unidades VAR porque
resulta más útil conocer la altura de la letra, no el ángulo
que subtiende. De cerca se recomienda el uso de unidades
M y distancia de lectura (tamaño de letra).
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
TABLA e8.4 Conversiones de agudeza visual en diferentes formas de anotación
MAR
Snellen 20/
Snellen 6/
Decimal
LogMAR
VAR
0,5
10
3
2
−0,3
115
0,63
12,5
3,8
1,6
−0,2
110
0,8
16
4,8
1,25
−0,1
105
1
20
6
1
0
100
1,25
25
7,5
0,8
0,1
95
1,6
32
9,5
0,63
0,2
90
2
40
12
0,5
0,3
85
Problemas para conducir
2,5
50
15
0,4
0,4
80
Problemas para leer
3,2
63
19
0,32
0,5
75
4
80
24
0,25
0,6
70
5
100
30
0.2
0.7
65
6.3
125
38
0.16
0.8
60
8
160
48
0.12
0.9
55
10
200
60
0.1
1
50
MAR: ángulo de resolución; VAR: Visual Acuity Rating.
Funcionalidad visual
Ayudas especiales en los estudios
Ceguera legal en España
e-303
e-304
par t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
La agudeza visual de lejos debe ser igual a la de cerca,
si se cumplen las condiciones siguientes: el paciente tiene
buen enfoque, la iluminación es equivalente, las pupilas
son normales y el paciente no presenta opacidades en los
medios.
Se debe distinguir entre agudeza de lectura de un texto
y agudeza evaluada con carta de letras sueltas. Los optotipos de lectura son más difíciles que los optotipos de visión
lejana porque esta tarea es más compleja. Habitualmente
las cartas de lectura miden la eficiencia visual, no la agudeza límite total. Para establecer la agudeza visual límite
se debe tener impreso un valor más pequeño al del umbral
del paciente (para esta distancia).
La carta de lectura Ferrys-Bailey ETDRS (log MAR) pre­
senta un tamaño en progresión logarítmica (ratio 0,1 uni­
dades logarítmicas = 1.2589X o 5/4), rango de tamaños de
10 M a 0,25 M, tipo de texto Times Roman y palabras sin
relación de 4, 7 o 10 letras. Para los 11 tamaños más pe­
queños, se utilizan 6 palabras (42 letras) por línea. En los
6 tamaños mayores se utilizan sólo 2 o 3 palabras.
La carta de lectura MN utiliza texto con 60 caracteres
incluidos espacios, en 3 líneas para cada nivel, tamaño en
progresión logarítmica (ratio 0,1 unidades logarítmicas =
1.2589X o 5/4), texto en Times Roman y frases al nivel de
tercer grado de primaria.
En la anotación de agudeza visual de lejos y de cerca
monocular y binocular también se debe anotar cuál es el ojo
dominante.
Cuando se mida la AV de lectura en visión próxima, se
debe anotar el umbral de resolución y también el tamaño de
texto que lee rápido o lento.
Refracción Del Paciente De Baja Visión
Posteriormente, y una vez comprobada la posibilidad de
mejora con el agujero multiestenopeico, se pasa a realizar la refracción. En esta evaluación, al igual que en el
resto de pacientes, se incluyen pruebas objetivas como
retinoscopia y queratometría o topografía y la refracción
subjetiva.
La retinoscopia se realiza con la habitación a oscuras,
para obtener el mayor diámetro pupilar posible y sin
preocuparnos por la acomodación del paciente; ésta suele
ser nula o estar muy disminuida. Si no somos capaces de
observar el reflejo, el observador se debe acercar hasta
lograrlo, utilizando la técnica de retinoscopia radical.
La queratometría o topografía en estos pacientes es muy
importante, puesto que muchas condiciones como el
albinismo, queratocono, aniridia y nistagmo pendular
congénito se acompañan de córneas muy tóricas. El
procedimiento se realiza de igual forma que en otros
pacientes con visión normal.
La secuencia de refracción subjetiva se realiza con gafas
de prueba y se permite al paciente que adopte la postura
con la que se sienta más cómodo o en la que bloquee o
minimice el nistagmo. Las variaciones de lentes deben ser
de potencia elevada en función de su agudeza visual; en
muchos textos se recomienda aplicar la MDA (mínima
diferencia apreciable) que se puede obtener:
MDA=denominador Snellen a 6 m/30
MDA=2/AV escala decimal a 6 m×10
Otros clínicos, como Bailey, recomiendan utilizar saltos
grandes superiores a las 5 dioptrías y observar la reacción
del paciente. En cualquier caso, se utilice uno u otro método,
de lo que no cabe duda es de que los saltos dióptricos
deberán ser lo suficientemente grandes como para que
nuestro paciente aprecie la diferencia. Una posible secuencia refractiva si utilizamos la MDA sería la siguiente:
1. Ajustar la esfera:
a) Sumar la mitad de la MDA a la esfera de partida y
restando la mitad de la MDA a la esfera de partida
y entre esos dos valores, ver cuál prefiere. Proseguir
con este procedimiento de suma y resta hasta que
se retorne a un punto anterior. En ese momento,
comprobar sobre la mitad de la MDA.
b) Si el paciente no prefiere ninguna, sumar +/− 1 D
y repetir.
2. Ajustar el cilindro:
a) Exageración de cilindro. Aumentar la potencia del
cilindro de partida con la MDA.
b) Girar 45° el eje e ir dirigiéndolo a la posición más
nítida.
c) Para afinar la potencia, utilizar la MDA como en la
esfera.
También se puede utilizar un cilindro cruzado de forma
convencional, pero éste debe tener una potencia que
sea superior al +/− 0,50 D.
3. Comprobación final con un telescopio con el fin de
determinar el efecto del aumento.
La visión binocular de lejos y de cerca debe evaluarse
en un paciente de baja visión. La mayoría de pacientes de
baja visión no presentan un buen nivel de estereopsis, pero
sí estereopsis gruesa. En pacientes en quienes su agudeza
visual monocular no difiere más de 1,5 se debe evaluar su
visión binocular, y esto se realiza con los métodos convencionales de luces de Worth, Maddox y estereopsis.
La refracción del paciente de baja visión se realiza igual
que en otros pacientes pero con ligeras modificaciones: uso
de gafa de prueba, cambios más altos en las lentes, dar más
tiempo para responder, modificar su postura.
Agudeza Visual De Cerca y Necesidades
De Aumentos
La medida de la agudeza visual del paciente en cerca permite
calcular el aumento mediante el siguiente procedimiento:
con la iluminación del gabinete encendida más una lámpara
adicional y utilizando un texto de frases en escala M, se si­
túa a 25 cm del paciente al cual se añade 4 D sobre su refrac­
ción de lejos. A continuación el paciente lee hasta la frase
más pequeña que pueda y este tamaño dividido por el obje­
tivo proporciona el aumento para 25 cm. Posteriormente
se prueba la ayuda modificando la distancia de trabajo y se
verifica si dicha ayuda puede llegar a ser eficaz.
Salud Ocular y Campo Visual
La evaluación de la salud ocular determina la naturaleza,
la extensión y la estabilidad ocular de la patología ocular.
Este examen debe comprender biomicroscopia para
valorar el polo anterior, presión intraocular, fondo de ojo
y valoración del color.
E 8 | Baj a v i si ón
El estado del campo visual central y periférico es un
factor importante para determinar las ayudas que deben
prescribirse. En la evaluación del paciente de baja visión
se debe evaluar:
1. El campo visual central (10° centrales) mediante la
rejilla de Amsler. Este test permite conocer si existen
metamorfopsia y escotomas centrales. Deben anotarse
en la hoja de registro, en caso de que existan, así como
su localización.
2. El campo central-periférico mediante la pantalla tangente.
3. El campo visual periférico mediante el perímetro de arco
en caso de que el paciente no pueda fijar, ya sea por
presentar nistagmo o por la presencia de escotomas, lo
que hace impracticable la campimetría computarizada.
El Concepto De Aumento
y Métodos Para Obtenerlo
Dado que el paciente de baja visión no dispone de resolución suficiente para poder ver los objetos pequeños y los
detalles, aunque su imagen esté correctamente enfocada
en la retina, hay que proporcionarle una ayuda óptica para
que, mediante el aumento de la imagen en la retina, el
objeto supere el límite de resolución del paciente y así
poder ser visto.
Según Schapero et al (1968), el aumento puede definirse como el incremento del tamaño percibido o del
tamaño real de un objeto o de su imagen con relación al
objeto. Para los fines de la baja visión hay básicamente
cuatro caminos para incrementar el tamaño de la imagen
que se forma en la retina:
1. Aumento real del objeto que debe observarse. Es el que se
obtiene al ampliar el tamaño del objeto en su posición
original como, por ejemplo, cuando empleamos macrotipos. Para cuantificar el aumento relativo al tamaño se debe
utilizar la misma distancia de fijación para ambos tamaños
de objeto. Por ejemplo, si el paciente sólo puede resolver
tamaños de letra de 20 mm y el tamaño de letra de texto
es de 5 mm, el aumento que necesitaríamos es de:
4. Aumento por proyección (utilizado por los sistemas
electrónicos como los circuitos cerrados de televisión,
CCTV).
Una forma sencilla para conocer el aumento que
necesita el paciente es dividir la agudeza visual necesaria
para observar el objeto por la que tiene el individuo.
Por ejemplo, si el paciente tiene una agudeza visual de
0,1 y su objetivo es leer el periódico, su agudeza visual
tendrá que ser por lo menos de 0,4:
M = 0,4/0,1 = 4X
Dispositivos y Ayudas
Para Baja Visión
Se pueden clasificar las ayudas para baja visión en tres
grandes grupos:
1. Ayudas para lejos.
2. Ayudas para cerca.
3. Ayudas no ópticas.
Ayudas Para Lejos
La única opción de ayuda para poder ver los objetos lejanos
son los telescopios. Éstos pueden ser de tipo Galileo o de
Kepler. El telescopio Galileo está formado por dos lentes:
una lente convergente como objetivo y una lente divergente
como ocular (Figura e8.4). La imagen es derecha como
señala la formula del aumento:
M = −Poc/Pob
El telescopio Kepler está formado por una lente convergente en el objetivo y una lente convergente en el
ocular, por lo que la imagen será invertida. Por tanto, todos
los telescopios keplerianos que se emplean como ayuda de
baja visión han de incorporar un sistema inversor para
obtener una imagen derecha.
Los telescopios son la única ayuda para lejos y son
útiles en los desplazamientos autónomos, pero tienen la
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
M = 20/5 = 4X (la X es el símbolo de aumento)
2. Aumento angular (utilizado por los telescopios).
3. Aumento por reducción de la distancia del objeto al ojo.
Al reducir la distancia de observación de un objeto, éste
proyecta una imagen de mayor tamaño sobre la retina.
El problema es que cuanto más cerca esté del objeto
mayor debe ser la acomodación para poder verlo nítidamente; cuando la distancia se reduce de tal manera que
supera la amplitud de acomodación del observador es
necesario emplear lentes positivas que permitan mantenerlo enfocado en la retina. Por ejemplo, si se desplaza
un objeto desde la distancia de lectura de 40 cm a 10 cm,
el aumento por reducción de la distancia será:
M = 40/10 = 4X.
Para poder ver un objeto situado a 10 cm hay que
acomodar 10 D o bien utilizar un sistema convergente
para mantener enfocado el objeto.
Figura e8.4. Telescopio tipo Galileo de 2 X montado en gafas de
prueba.
e-305
e-306
par t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Figura e8.5. Microscopio de 4 X en el ojo izquierdo.
desventaja de reducir el campo visual y sólo se pueden
utilizar para tareas estáticas, excepto si se sitúan en posición
superior en las gafas (posición bióptica).
Ayudas Para Cerca
Más del 95% de los pacientes de baja visión utilizan
ayudas para cerca y éstas suponen el 80% de las ayudas
que se prescriben. Existe mayor variedad de ayudas de cerca
que de ayudas de lejos:
1.
2.
3.
4.
Lentes positivas de alta potencia.
Microscopios (Figura e8.5).
Lupas manuales y con soporte (Figura e8.6).
Telemicroscopios, formados por un telescopio más una
lente convergente por delante del objetivo, o bien por
un telescopio enfocado a una distancia cercana (Figu­
ra e8.7).
5. Ayudas electrónicas.
Cada una de estas ayudas presenta ventajas e inconvenientes, y es función del profesional de la baja visión prescribirlas atendiendo a las necesidades de sus pacientes.
Figura e8.7. Telemicroscopio de 16D, resultado de combinar una lente
de +8 D con un telescopio de 2 X.
Ayudas No Ópticas
Favorecen la ejecución de las tareas mediante el control de
la iluminación (lámparas especiales), la reducción del
deslumbramiento y mejora del contraste (filtros solares),
la mejora de la posición y postura corporal (atriles) y las
ayudas a la movilidad, como la utilización de bastones.
Conclusiones
– El concepto de paciente de baja visión o el concepto de
ceguera no son tan simples como algunas clasificaciones
podrían presuponer; en cualquier caso suponen un reto
para el profesional de la visión quien, mediante técnicas
y dispositivos de ayuda, puede ayudarle a mejorar en
sus actividades de la vida diaria.
– Los pacientes de baja visión presentan condiciones
oculares complicadas que requieren de una estrategia
modificada de evaluación para lograr el diagnóstico y
la prescripción de ayudas visuales que les permitan
alcanzar sus objetivos.
Bibliografía
Figura e8.6. Lupas con soporte.
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of Low Vision Practice. Boston: Butterwoth Heinemann, 1999. p. 19-46.
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E 8 | Baj a v i si ón
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Páginas web recomendadas
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http://www.v2020la.org/Joomla/
http://www.islrr.org/
http://www.rpd.es/real_patronato.html
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http://www.cnoo.es/index.php e-307
e-308
par t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Autoevaluación E8
1. La medida de la agudeza visual en un paciente de baja
visión:
a. Cuantifica la potencia del error refractivo.
b. Se realiza con el proyector de optotipos proyectados.
c. Se realiza con un test de escala logarítmica, móvil y con
iluminación variable.
d. La anotación se realiza en escala decimal.
Correcta: c. La medida de la agudeza visual permite valorar
los cambios ocurridos con la patología, los beneficios que reporta
la corrección óptica, la mejora obtenida con una ayuda y tomar
decisiones respecto a las ayudas. La medida de la agudeza visual
de lejos no debe realizarse con el proyector de optotipos sino
que, a ser posible, debe hacerse con un test de escala logarítmica.
Las cartas de evaluación de la agudeza visual deber ser móviles,
con iluminación variable, de alto contraste (incluso con diferente
iluminación ambiente), y diferentes rangos de tamaño.
2.El test de agudeza visual de escala logarítmica
ETDRS:
a. Cada línea varía en 0,1 unidades logarítmicas, asignando
a cada letra un valor de 0,02.
b. Se presenta a 6 metros.
c. El escalonamiento logarítmico asigna puntos por cada
letra leída, esto da menos exactitud y menos sensibilidad
a los cambios.
d. Cada línea de letras consta de un número distinto de
letras.
Correcta: a. En la escala logarítmica cada línea varía en
0,1 unidades logarítmicas, cada letra se diferencia en 0,02. En la
carta ETDRS cada fila consta de 5 letras y se presenta a 4 o 2 m.
Las ventajas de la escala logarítmica es que para un mismo aumen­
to se consigue el mismo número de filas extra, los cambios en la
visión para un mismo número de letras; representa el mismo
cambio fraccional en MAR, la notación de corrección parcial tiene
el mismo significado en todos los niveles de agudeza visual
y el escalonamiento logarítmico asigna puntos por cada letra
leída, lo que da más exactitud y más sensibilidad a los cambios.
3. La refracción en el paciente de baja visión:
a. La secuencia de refracción es distinta a cualquier otro
paciente.
b. Se realiza con foróptero porque los valores refractivos
alcanzados son más fiables.
c. Se realiza con gafas de prueba, realizando saltos de
potencias más altos y permitiendo que el paciente
modifique la postura en la que se encuentre más
cómodo.
d. No se suele realizar retinoscopia porque no es posible
en estos pacientes.
Correcta: c. En esta evaluación, al igual que en el resto de
pacientes, se incluyen pruebas objetivas como retinoscopia y
queratometría o topografía, y la refracción subjetiva. La refracción
del paciente de baja visión se realiza igual que en otros pacientes, pero con ligeras modificaciones: uso de gafas de prueba,
cambios más altos en las lentes, dar más tiempo para responder
o modificar su postura.
4.Según el Consejo Internacional de Oftalmología las
diferencias entre ceguera y baja visión son:
a. En la ceguera el individuo tiene que confiar en habilidades sustitutivas de la visión y con la baja visión, sin
embargo, puede ayudarse de mecanismos que refuercen
el resto de visión.
b. En la ceguera, la agudeza visual está por debajo de 0,1
en el mejor ojo y en la baja visión este límite se establece
en 0,3.
c. La ceguera es no percibir luz y el resto baja visión en
alguno de sus diferentes grados hasta alcanzar la
denominada visión casi normal, por encima de 0,3.
d. La ceguera es sólo un término legal dependiente de la
legislación de cada país, mientras que la baja visión es la
de aquellos individuos con agudeza visual por debajo
de 0,3 en cualquier ojo.
Correcta: a. Para el Consejo Internacional de la Oftalmología,
Sydney (2002), la ceguera puede definirse como pérdida total de
la visión y aquellas situaciones en las que el sujeto tiene que
confiar de forma predominante en habilidades sustitutivas de la
visión, mientras que la baja visión es aquella condición que conlleva
pérdidas graves de la visión, y los individuos pueden ser ayudados
de forma significativa por mecanismos de mejora de la visión.
5.Si un paciente de baja visión necesita leer el periódico
(tamaño de letra 1 M, agudeza visual de 0,4) y sólo es
capaz de leer los titulares (tamaño 4 M, agudeza visual
de 0,1) a 40 cm. ¿Qué aumento y distancia de trabajo
tendrá que utilizar para poder leer el periódico con
unas gafas?
a. Aumento: 0,4/0,1 = 4X y la distancia de trabajo de 40
cm.
b. Aumento: 4 M/0,4 = 10X y la distancia de trabajo de 10
cm.
c. Aumento: 0,4/0,1 = 4X y la distancia de trabajo de 10
cm.
d. Aumento: 4 M/0,1 = 40X y la distancia de trabajo de 4
cm.
Correcta: b. El aumento se calcula en función de la agudeza
visual de cerca dividiendo, en el caso de utilizar la notación
decimal, la agudeza objetivo, 0,4, entre la que tiene el individuo,
0,1; por tanto, el aumento será de 4X. Para obtener este aumento
de tamaño de imagen en retina, el paciente ha de reducir a la
cuarta parte la distancia de lectura, pasando de 40 a 10 cm. Esta
nueva distancia de trabajo obligará al paciente a acomodar 10 D
para ver nítidamente, o bien, a utilizar unas gafas que permitan
enfocar a esa distancia.
E 8 | Baj a v i si ón
Temas de trabajo E8
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
1. Principios ópticos de las ayudas visuales empleadas en la
corrección de la baja visión.
2. Indicar las enfermedades que pueden beneficiarse de las
ayudas de baja visión y tipos de ayuda a la visión apropiadas.
e-309
Repercusión oftalmológica
de las enfermedades sistémicas
Objetivos del aprendizaje
●
Conocer las manifestaciones oftalmológicas más comunes
de las enfermedades sistémicas.
● Establecer una orientación diagnóstica inicial ante las
manifestaciones oftalmológicas más características de
algunas enfermedades sistémicas.
● Transmitir la importancia de la colaboración
multidisciplinaria en la evaluación integral del paciente
con patología sistémica.
Palabras clave/Key words
Enfermedades sistémicas
Manifestaciones
oftalmológicas
Vasculitis sistémicas
Enfermedades infecciosas
Signos oculares
Systemic diseases
Ophthalmic manifestations
Systemic vasculitis
Infectious diseases
Ocular signs
Enfermedades Reumáticas
Artritis Reumatoide
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad inflamatoria multisistémica crónica de origen desconocido, caracterizada por la presencia de una poliartropatía simétrica. Es
la enfermedad reumática más frecuente. El diagnóstico de
AR es clínico, de acuerdo con los criterios del American
College of Rheumatology (ACR).
Manifestaciones oftalmológicas
La afectación oftalmológica más frecuente es la queratoconjuntivitis seca. Es más frecuente en mujeres (9:1). En la
exploración se observan inestabilidad de la película
lagrimal, detritos mucosos y filamentos corneales, así como
un punteado epitelial fino y confluente en la mitad inferior
de la córnea y en la conjuntiva bulbar, más evidente cuando
© 2012. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
E9
se instilan colorantes vitales como rosa de Bengala, fluoresceína o verde de lisamina (Figura e9.1).
La epiescleritis es otra manifestación oftalmológica frecuente y a menudo autolimitada. Cursa con engrosamiento
y edema del tejido epiescleral sin afectación de la esclera
subyacente. La escleritis es un cuadro grave con edema e
inflamación de la esclera, así como con congestión vascular (Figura e9.2). Se divide en anterior y posterior. Las
escleritis anteriores son más frecuentes y se subdividen en
difusas, nodulares, necrosantes con inflamación y necrosantes sin inflamación o escleromalacia perforante. Las
formas más graves y destructivas se asocian con enfermedad
sistémica evolucionada. En la córnea pueden aparecer
queratitis ulcerativa periférica y cuadros de queratólisis central
asociados con ojo seco grave.
Entre las manifestaciones retinianas hay que destacar
la aparición de exudados algodonosos, expresión de la
vasculitis reumatoide, así como la posibilidad de desarrollar una retinopatía tóxica en aquellos pacientes con AR
en tratamiento con antipalúdicos (cloroquina o hidroxicloroquina). Ambos fármacos poseen toxicidad ocular
dependiente de la dosis, se acumulan en el epitelio
pigmentario de la retina y dan lugar a una retinopatía
pigmentaria «en ojo de buey». Los pacientes en tratamiento con estos antipalúdicos deben ser revisados
periódicamente para intentar una detección precoz de
la retinopatía y suspender el tratamiento, si ésta se
produce.
Artritis Idiopática Juvenil
La expresión artritis idiopática juvenil (AIJ) hace referencia
a una artritis de duración superior a 3 meses e inicio antes
de los 16 años, una vez descartadas otras causas de inflamación articular.
Manifestaciones oftalmológicas
La manifestación característica es la uveítis anterior crónica.
Se trata de una uveítis poco sintomática que suele cursar
con importantes secuelas (sinequias, queratopatía «en
banda», cataratas, glaucoma, edema macular, etc.)
(Figura e9.3). Debido a su frecuencia y gravedad, se recomienda realizar revisiones oftalmológicas periódicas en
todos los niños con el subgrupo de AIJ oligoarticular.
e-310
E 9 | R e pe rc u s i ó n o f ta l mo l ó gi c a d e l a s e n fe r me d a des si stémi c as
Figura e9.1. Queratoconjuntivitis seca. Puede apreciarse la existencia de
un menisco lagrimal reducido, así como una tinción punteada superficial
en la zona central e inferior de la córnea.
Figura e9.4. Uveítis anterior aguda. Ojo rojo doloroso en el que destacan
los fenómenos inflamatorios agudos como hiperemia ciliar o periquerática,
células en cámara anterior, precipitados retroqueráticos y posible formación
de sinequias.
Espondiloartropatías Seronegativas
Son un grupo de enfermedades articulares de naturaleza
inflamatoria que comparten una serie de características
clínicas (dolor lumbar inflamatorio) y genéticas (positividad del antígeno HLA-B27). En este grupo se incluyen
espondilitis anquilosante (EA), artritis psoriásica, artritis
reactiva, artritis asociada con enfermedad inflamatoria
intestinal y espondiloartropatía indiferenciada.
Manifestaciones oftalmológicas
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura e9.2. Escleritis anterior difusa. Se observa la existencia de un edema
y congestión vascular profunda, así como una tonalidad violácea de la
esclera.
La afectación oftalmológica más frecuente en todas las
enfermedades de este grupo es la iridociclitis aguda
(Figura e9.4). Aproximadamente un tercio de los pacientes
con EA desarrollan uno o más episodios de iritis en el curso
de su enfermedad. Se trata de una iridociclitis no granulomatosa, unilateral, aguda y recurrente, aunque suele
alternar entre ambos ojos en diferentes episodios. Cursa
con dolor, enrojecimiento de predominio ciliar o periquerático, fotofobia y disminución variable de visión. Los
precipitados endoteliales son finos y existen abundantes
células en el humor acuoso (tyndall). La pupila está miótica
y la tensión ocular suele estar disminuida por hipofunción
del cuerpo ciliar. El vítreo permanece claro y la exploración del fondo de ojo es normal.
Éstas y otras manifestaciones oftalmológicas que aparecen en el contexto de enfermedades reumáticas se
exponen en la Tabla e9.1.
Colagenosis O Enfermedades
Del Tejido Conectivo
Lupus Eritematoso
Figura e9.3. Uveítis anterior crónica en un paciente con artritis idiopática
juvenil. Existe un ojo con mínima hiperemia, depósitos cálcicos «en banda»
interpalpebral, sinequias iridocristalinianas y cataratas.
Se denomina lupus eritematoso sistémico (LES) a una
enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido, con
manifestaciones cutáneas y multisistémicas, que puede
afectar a los sistemas articular, renal, sanguíneo, pulmonar,
cardiovascular y nervioso central (SNC).
e-311
e-312
p a rte 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Tabla e9.1 Manifestaciones oftalmológicas
de las enfermedades reumáticas
Tabla e9.2 Manifestaciones oftalmológicas
de las conectivopatías
Enfermedad
reumática
Manifestaciones
oftalmológicas
Enfermedad del
tejido conectivo
Manifestaciones oftalmológicas
Artritis reumatoide
Queratoconjuntivitis seca
Escleritis, episcleritis
Queratitis ulcerativa periférica
Queratólisis central
Vasculitis reumatoide
Toxicidad retiniana por antipalúdicos
Esclerodermia
Esclerosis palpebral
Queratoconjuntivitis seca
Oclusiones venosas retinianas
Retinopatía hipertensiva
Paralisis oculomotoras
Miositis
Artritis idiopática
juvenil (AIJ)
Uveítis anterior crónica (formas de
AIJ oligoarticular ANA+ en niños
menores de 16 años)
Iridociclitis anterior aguda en formas
de artritis poliarticular HLA B27+
Granulomatosis de
Wegener
Espondiloartropatías
seronegativas
Iridociclitis anterior aguda unilateral
recidivante
Queratitis ulcerativa periférica
Escleritis anterior y/o posterior
Uveitis anteriores granulomatosas
Vasculitis retinianas
Neuritis óptica
Infiltración orbitaria granulomatosa
Lupus eritematoso
Polimialgia reumática
(en asociación con
arteritis de células
gigantes)
Neuropatía óptica isquémica anterior
Lesiones lúpicas discoides en párpados
Síndrome de Sjögren secundario
Escleritis
Exudados algodonosos retinianos
Oclusiones venosas y arteriales
retinianas
Parálisis de pares oculomotores
Neuropatía óptica lúpica
Alteraciones visuales de origen central
Panarteritis nudosa
(PAN)
Conjuntivitis necrosante
Queratitis ulcerativa periférica
Escleritis necrosante
Neuropatía óptica
Parálisis de nervios oculomotores
Vasculitis retiniana
Retinopatía hipertensiva
Coroidopatía isquémica multifocal
Polimiositis/
Dermatomiositis
Exantema heliotropo palpebral
Edema periorbitario
Quemosis conjuntival
Epiescleritis
Oftalmoplejia
Vasculitis retiniana
Síndrome de
Sjögren
Queratoconjuntivitis seca
Infecciones frecuentes en superficie
ocular y párpados
Aumento de tamaño de las glándulas
lagrimales
Neuritis óptica
Manifestaciones oftalmológicas
La queratoconjuntivitis seca es la manifestación ocular más
frecuente del LES, y aparece hasta en el 88% de los pacientes. Puede aparecer también escleritis, así como episodios
de uveítis anterior. El hallazgo más característico es la
existencia de una vasculitis retiniana, en cuya patogenia se
ha implicado la presencia de anticuerpos antifosfolípido,
que confieren a estos pacientes un riesgo aumentado de
presentación de fenómenos trombóticos sistémicos. La
presencia de una vasculitis retiniana se relaciona con
la gravedad de la enfermedad.
Otras manifestaciones menos frecuentes son la coroidopatía lúpica debida a alteraciones vasculares coroideas,
la afectación neuroftalmológica con desarrollo de cuadros
de neuropatía óptica y parálisis de los pares craneales, así
como la afectación orbitaria (Tabla e9.2).
Granulomatosis De Wegener
La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis
necrosante granulomatosa de vasos de pequeño calibre
que afecta principalmente al aparato respiratorio, riñones
y ojos, aunque puede afectar a numerosos órganos. Destaca
la presencia de anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (c-ANCA).
Los ojos y sus anejos se ven afectados, según series, en
el 28-87% de los pacientes con GW. La manifestación más
frecuente es la queratitis ulcerativa periférica (14-28%). Otras
manifestaciones frecuentes son conjuntivitis, escleritis
anteriores y posteriores, a menudo necrosantes y con
importante afectación estructural. También se han descrito
neuritis ópticas isquémicas por vasculitis ciliar posterior o
compresivas por afectación del ápex orbitario. Otras alteraciones son el síndrome de Horner, las parálisis oculomotoras y la trombosis del seno cavernoso. La órbita se ve
afectada en el 20% de los casos, ya sea de forma primaria
o como extensión de la enfermedad a partir de los senos
paranasales o la nasofaringe.
Síndrome De Sjögren
El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmunitaria de curso crónico con afectación multisistémica,
en la que destaca la afectación de las glándulas exocrinas.
Es más frecuente en mujeres de mediana edad. Puede
aparecer de forma primaria (SS primario) o asociado con
otras enfermedades autoinmunitarias como el LES o la AR
(SS secundario). El diagnóstico se alcanza mediante la
combinación de una serie de criterios clínicos, entre los
que destacan la sequedad ocular y bucal, y de laboratorio
(Tabla e9.3).
E 9 | R e pe rc u s i ó n o f ta l mo l ó gi c a d e l a s e n fe r me d a des si stémi c as
Tabla e9.3 Criterios diagnósticos del síndrome
de Sjögren
Tabla e9.4 Criterios diagnósticos de la enfermedad
de Behçet (al menos un criterio mayor
+ 2 criterios menores)
1. Síntomas de ojo seco
2. Síntomas de boca seca
3. Signos oculares:
Test de Schirmer < 5 mm a los 5 min y/o puntuación positiva
del test de rosa de Bengala
4.Afectación salival comprobada por:
Gammagrafía salival y/o
Sialografía parotídea y/o
Flujo salival 21,5 ml en 15 min
5. Biopsia de glándula salival menor positiva
6.Autoanticuerpos:
Anti-Ro (SSA) o
Anti-La (SSB) o
Anticuerpos antinucleares o
Factor reumatoide
Criterios mayores:
– Úlceras orales recidivantes (aftas menores, aftas mayores o úlceras
herpetiformes observadas por el médico o el paciente, con un
mínimo de tres episodios durante un período de 12 meses)
Criterios menores (al menos dos de ellos):
– Úlceras genitales recidivantes (úlceras o cicatrizaciones aftosas
observadas por el médico o el paciente)
– Lesiones oculares (uveítis anterior o posterior, o presencia de
células en el vítreo en el examen con lámpara de hendidura,
o bien vasculitis retiniana diagnosticada por un oftalmólogo)
– Lesiones cutáneas (eritema nudoso observado por el médico o
el paciente, seudofoliculitis, o lesiones papulopustulosas,
o nódulos acneiformes observados por un médico en pacientes
postadolescentes no tratados con corticoides)
– Test de patergia positivo (evaluado por un médico a las 24-48 horas)
Si se dan tres criterios: diagnóstico probable; más de cuatro criterios: diagnóstico definitivo.
Enfermedad De Behçet
Manifestaciones oftalmológicas
La manifestación más frecuente es la queratoconjuntivitis
seca (hasta en un 90% de los casos). Se trata de un ojo seco
grave por hiposecreción lagrimal debido a la destrucción
de la glándula por una infiltración linfocitaria de ésta. Se
caracteriza por la existencia de un menisco lagrimal muy re­
ducido, un tiempo de rotura de la película lagrimal muy
acortado, así como por una tinción confluente del epitelio
corneal y conjuntival. Son también frecuentes las infecciones de superficie ocular, así como el agrandamiento indo­
loro de la glándula lagrimal (Tabla e9.2).
Enfermedades Inflamatorias
De Origen Desconocido
Sarcoidosis
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida que se caracteriza por la existencia de
granulomas no caseificantes en diferentes órganos, especialmente pulmón, ganglios linfáticos, piel y ojos.
Descrita inicialmente por H. Behçet como la tríada de
úlceras orales, genitales y uveítis con hipopión. Es una
enfermedad inflamatoria crónica multisistémica con un
amplio espectro de manifestaciones clínicas. Es más frecuente en los países mediterráneos (Turquía, Grecia) y en
el sudeste asiático. Su diagnóstico se basa en una serie de
criterios clínicos (Tabla e9.4).
Manifestaciones oftalmológicas
La manifestación más habitual es la uveítis y es la principal
causa de morbilidad en la enfermedad de Behçet. Suelen
ser cuadros de panuveítis unilateral o bilateral de curso
explosivo y recurrente, con importantes fenómenos inflamatorios. Lo más característico es la vasculitis retiniana,
de tipo oclusivo, con células en la cavidad vítrea y edema
retiniano, que va produciendo una atrofia retiniana progresiva y movilización pigmentaria debido a la pérdida del
lecho vascular (Figura e9.5).
Manifestaciones oftalmológicas
Aparecen en un 25-60% de los pacientes con sarcoidosis
sistémica. Pueden aparecer granulomas conjuntivales u
orbitarios, aunque la manifestación más característica es la
uveítis anterior, que suele ser de curso crónico, con precipitados retroqueráticos granulomatosos o «en grasa de carnero», sinequias iridocristalinianas y cataratas secundarias.
La uveítis intermedia, con vasculitis retiniana y los característicos exudados «en gota de cera» alrededor de los vasos son
otra manifestación frecuente. En el segmento posterior del
ojo pueden encontrarse granulomas coroideos de gran
tamaño, o lo que es más habitual, lesiones del tipo coroiditis multifocal. De forma más excepcional, puede producirse
una neuropatía óptica por infiltración del nervio óptico.
Figura e9.5. Vasculitis retinana oclusiva evolucionada en paciente con
enfermedad de Behçet. Existen oclusión vascular, atrofia óptica, isquemia
macular y movilización pigmentaria retiniana.
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Enfermedades Dermatológicas
Dermatitis Atópica
Es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que
cursa con eritema y prurito, y que se acompaña de alteraciones oculares. Suele existir una historia personal o
familiar de asma o alergia.
orzuelos y chalazión, conjuntivitis papilar, epiescleritis y
sequedad ocular. Puede existir una pérdida visual debido
a complicaciones corneales, especialmente la queratitis
ulcerativa que empieza en forma de neovascularización en
la hemicórnea inferior con opacidades subepiteliales, cicatrización y ulceración.
Las manifestaciones oftalmológicas de otros procesos
dermatológicos se exponen en la Tabla e9.5.
Manifestaciones oftalmológicas
En los párpados se produce una blefaritis crónica eccematosa. En el 40% de los pacientes se produce una queratoconjuntivitis bilateral. Suele ser una conjuntivitis papilar
hipertrófica que, en casos avanzados, puede desarrollar un
componente cicatricial en forma de simbléfaron, entropión
y triquiasis. Entre otras manifestaciones corneales se
incluyen pannus, opacidades estromales superficiales y
raramente se presenta adelgazamiento corneal periférico
con opacificación y vascularización. Existe una mayor
incidencia de queratocono, probablemente debido al
rascado crónico. También pueden aparecer cataratas corticales anteriores.
Acné Rosácea
Enfermedad caracterizada por la presencia de eritema y
telangiectasias en áreas expuestas al sol de cara y tronco
superior.
Manifestaciones oftalmológicas
La manifestación más frecuente es una blefaroconjuntivitis
crónica con telangiectasias en el margen palpebral y disfunción de las glándulas de Meibomio. Pueden producirse
Enfermedades Infecciosas
Sistémicas
Infecciones Por Micobacterias
Tuberculosis
La tuberculosis (TBC) es una infección crónica causada por
Mycobacterium tuberculosis, que se caracteriza por la formación de granulomas en los tejidos infectados. Su incidencia ha aumentado debido a la infección por el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH) y por la llegada de
inmigrantes procedentes de zonas endémicas de TBC. El
órgano más afectado es el pulmón.
Manifestaciones oftalmológicas
Ocurren en 1-2% de los pacientes con TBC. La manifestación más característica es la uveítis anterior granulomatosa (Figura e9.6). También pueden observarse lesiones
coroideas granulomatosas (tuberculomas) y cuadros de
vasculitis retiniana (sobre todo flebitis), con gran tendencia a desarrollar isquemia retiniana. También pueden
aparecer conjuntivitis, flicténulas conjuntivales y escleroqueratitis.
Tabla e9.5 Manifestaciones oftalmológicas de las enfermedades dermatológicas
Enfermedad dermatológica
Características principales
Manifestaciones oftalmológicas
Seudoxantoma elástico
Hereditaria. Elastosis en la dermis y vasos
sanguíneos
Estrías angioides. Neovascularización
subretiniana macular
Síndrome de Ehler-Danlos
Alteración del metabolismo del colágeno con
fragilidad del tejido conectivo
Escleróticas azules, estrabismo, miopía,
queratocono, subluxación cristalino, córnea
muy fina
Psoriasis
Enfermedad cutánea con maduración anormal
de la epidermis. Placas eritematosas con
descamación en cuero cabelludo y zonas de
extensión
Uveítis anterior aguda (asociada a artropatía
psoriásica). Habituales lesiones cutáneas
palpebrales
Síndrome de Stevens-Johnson
Forma severa de eritema multiforme. Reacción
autoinmune generalizada con afectación
de piel y mucosas, desencadenada por
fármacos y/o infecciones. Depósitos de
inmunoglobulinas y complemento en la
membrana basal
70-90% casos: Conjuntivitis grave con gran
exudación, descamación y formación
de ampollas y costras. A largo plazo,
cicatrización conjuntival, entropión,
metaplasia epitelial, ojo seco grave y
neovascularización corneal
Penfigoide ocular cicatricial
Enfermedad ampollosa autoinmunitaria con
afectación de piel y mucosas, de curso
crónico y recidivante
90% de los pacientes: Conjuntivitis crónica
bilateral asimétrica, fibrosis subconjuntival,
acortamiento de fondos de saco,
simbléfaron y progresiva vascularización y
opacificación corneal
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endoftalmitis, con importante turbidez del vítreo y formación de agregados celulares a modo de collar de perlas.
Infecciones Por Parásitos
Acantamoeba
La manifestación más frecuente es la queratitis, que afecta
habitualmente a portadores de lentes de contacto con
hábitos de higiene inadecuados. Es un cuadro muy doloroso, con afectación inicial del epitelio corneal, que adopta
en ocasiones un patrón dendrítico, asociado con la afectación de los nervios corneales (queratoneuritis). Posteriormente, puede verse afectada la estroma, desarrollando
infiltrados estromales multifocales o «en anillo».
Figura e9.6. Uveítis anterior granulomatosa en paciente con tuberculosis
pulmonar. Puede apreciarse la existencia de precipitados «en grasa de carnero» salpicados por todo el endotelio corneal, así como la existencia de
sinequias y cataratas.
Toxoplasmosis
Infecciones Por Espiroquetas
La toxoplasmosis es una zoonosis causada por el parásito
intracelular obligado Toxoplasma gondii. La enfermedad
puede ser congénita o adquirirse después del nacimiento,
habitualmente por consumo de alimentos o agua contaminada.
Sífilis
Manifestaciones oftalmológicas
La sífilis es una infección crónica generalizada causada por
la espiroqueta Treponema pallidum que suele ser de transmisión sexual y en la que se alternan episodios de actividad
y períodos de latencia.
Manifestaciones oftalmológicas
Es conocida como la «gran simuladora». Puede producir
lesiones oculares en cualquier localización, desde la córnea
hasta el nervio óptico. Puede verse afectada la córnea desarrollando un cuadro de queratitis intersticial. En la úvea
puede existir cualquier patrón de uveítis. La forma anterior
suele ser bilateral no granulomatosa. Pueden aparecer
lesiones del tipo coriorretinitis multifocal o difusa. Otras
manifestaciones son la pupila de Argyll-Robertson (pupila
miótica, irregular, con disociación de la respuesta a la luz
y a la acomodación), parálisis oculomotoras, etc. La retinopatía «en sal y pimienta» consiste en una importante
movilización pigmentaria retiniana que suele acompañar
a las formas de sífilis congénita.
La manifestación más frecuente es una retinocoroiditis
focal necrosante (Figura e9.7), que cursa a menudo con
intensa vitritis y vasculitis retiniana en la vecindad del foco
de retinitis. Puede también asociarse con uveítis anterior,
a menudo con hipertensión ocular. La forma congénita
suele ser más grave y afectar a ambos ojos, con desarrollo
de lesiones maculares e incluso microftalmos.
Infecciones Por Virus
Infecciones por el virus del herpes simple
Las infecciones por el virus del herpes simple (HSV) se
encuentran entre las enfermedades más comunes que
afectan a los seres humanos. Se dividen en dos cepas distintas: HSV-1, que causa herpes labial, estomatitis herpética
y queratitis, y HVS-2, que suele producir herpes genital.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Infecciones Por Hongos
Candidiasis
Es la infección fúngica sistémica y ocular más frecuente.
Suele afectar a pacientes con alguno de los siguientes
factores de riesgo: drogadicción intravenosa, tratamiento
intravenoso prolongado, alimentación parenteral, traumatismo o cirugía reciente, catéteres, inmunosupresión y
neoplasias. Los casos en individuos sanos son raros.
Manifestaciones oftalmológicas
Suele ser un cuadro bilateral. El germen accede a las estructuras oculares a través de la circulación coroidea, pasando
luego a la retina y al vítreo, causando, en primer lugar, una
coriorretinitis multifocal y posteriormente una verdadera
Figura e9.7. Retinocoroiditis focal necrosante en un paciente con toxoplasmosis ocular. Se observa un foco de retinitis necrosante con vitritis
asociada, adyacente a una cicatriz pigmentada característica.
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Manifestaciones oftalmológicas
Suele ser unilateral en un 90% de los casos. La mayoría
de las infecciones primarias se producen en la infancia y
la adolescencia y suelen ser subclínicas. Las recurrencias,
sin embargo, pueden ser mucho más graves. La infección
ocular recurrente por HVS se manifiesta de distintas
formas:
1. Queratitis epitelial infecciosa: la queratitis dendrítica
(Figura e9.8) es la manifestación más frecuente y
habitual de la infección ocular por el HSV. Consiste en
una úlcera lineal ramificada, cuyas terminaciones
suelen ser prominentes. A menudo se asocia con
hiposensibilidad corneal.
2. Queratitis epitelial no infecciosa o úlcera corneal
metaherpética, con bordes sobreelevados.
3. Queratitis estromal. Puede deberse a replicación viral
en la estroma corneal o a mecanismos inmunitarios.
Suele presentarse tras varias recurrencias.
4. Endotelitis. En relación con mecanismos inmunitarios.
Cursa como un área de edema corneal localizado, a
menudo central, con precipitados retroqueráticos en el
área del edema.
5. Uveítis anterior. Suele ser unilateral e hipertensiva,
recidivando siempre en el mismo ojo. A menudo cursa
con atrofia sectorial del iris por necrosis isquémica de
éste.
6. Retinitis. La manifestación habitual es un cuadro de
retinitis necrosante caracterizada por áreas amarillentas
de necrosis de la retina que van confluyendo. Suele
asociarse con una importante vasculitis oclusiva y
celularidad vítrea.
Infecciones por virus varicela zóster
Hutchinson). Puede producir conjuntivitis, queratitis
­dendritiforme, uveítis granulomatosa con atrofia de la
estroma iridiana, así como cuadros de necrosis retiniana aguda. Otras complicaciones son el desarrollo de
glaucoma secundario, cataratas, isquemia del segmento
anterior, midriasis paralítica, etc. El virus varicela zóster
(VZV) es también el agente etiológico de la necrosis retiniana externa progresiva, retinitis más grave y rápidamente
destructiva en pacientes con sida.
Las manifestaciones oftalmológicas de otras enfermedades infecciosas relevantes se describen en la Tabla e9.6.
Enfermedades Cardiovasculares
Endocarditis Infecciosa
Infección microbiana del endocardio que afecta principalmente a las válvulas cardíacas en las que se producen unas
alteraciones habituales denominadas «vegetaciones».
Manifestaciones oftalmológicas
1. Petequias palpebrales y conjuntivales.
2. Hemorragias retinianas superficiales. Son habituales,
aunque no patognomónicas, las manchas de Roth
(hemorragia redondeada con centro blanco constituido
por linfocitos, plaquetas y fibrina) (Figura e9.9).
3. Embolias retinianas (procedentes del foco de endocarditis), ya sea de arteria central de la retina, de una rama
o de arteriolas terminales.
4. Infecciones intraoculares por émbolos sépticos: coroiditis, retinitis o endoftalmitis.
5. Alteraciones neuroftalmológicas secundarias a la afectación del SNC por oclusiones vasculares, abscesos, etc.
El herpes zóster oftálmico se caracteriza por un cuadro de
erupción vesicular en el territorio de la rama oftálmica del
V par. Es característica la afectación ocular cuando la
erupción vesicular afecta a la punta de la nariz (signo de
Figura e9.8. Queratitis epitelial dendrítica característica de la infección
corneal por virus del herpes simple. Se aprecian una ulceración epitelial con
morfología arboriforme y dilataciones terminales a modo de bulbos, que se
tiñen con los colorantes vitales.
Figura e9.9. Mancha de Roth. Hemorragia retiniana con centro blanquecino característica de la endocarditis infecciosa.
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Tabla e9.6 Manifestaciones oftalmológicas de otras enfermedades infecciosas
Enfermedad infecciosa
Manifestaciones oftalmológicas
Infecciones bacterianas
Brucelosis
Manifestación más habitual: uveítis (uveítis anterior, coroiditis, panuveítis con vitritis)
Difteria
Conjuntivitis con abundantes membranas y secreción mucopurulenta turbia. Puede producir necrosis
y perforación corneal
Endoftalmitis endógena
Pacientes con factores de riesgo (drogadicción por vía parenteral, diabetes mellitus, traumatismo o cirugía
reciente, valvulopatías, cáncer y tratamientos inmunosupresores). Cuadro de edema palpebral, edema
corneal, uveítis anterior con hipopión, infiltración vítrea con pérdida del reflejo de fondo, focos de
retinocoroiditis, etc.
Infecciones por micobacterias
Lepra
Alopecia de la cola de la ceja, lagoftalmos paralítico, malposiciones palpebrales, etc.
Hiposensibilidad corneal, queratitis avascular, sequedad ocular. Escleritis
Uveítis anterior. Sinequias. Perlas de iris en el esfínter pupilar
Infecciones por espiroquetas
Enfermedad de Lyme
En individuos procedentes de zonas endémicas o viajes recientes. Cuadro de eritema crónico migratorio,
artritis y afectación neurológica y/o cardíaca
Conjuntivitis aguda (manifestación más frecuente)
Inflamación intraocular: uveítis anterior. Uveítis intermedia. Papiledema. Neuropatía óptica isquémica
Infecciones por Chlamydia
Tracoma
Primera causa de ceguera prevenible en el mundo
Conjuntivitis folicular crónica que produce cicatrización de córnea y conjuntiva
Conjuntivitis de inclusión
del adulto
Enfermedad de transmisión sexual
Cuadro subagudo de conjuntivitis folicular, con adenopatía preauricular y posible afectación corneal
leve-moderada
Síndrome de Reiter
Artritis reactiva asociada a lesiones urogenitales, intestinal y oculares (conjuntivitis, uveítis anterior)
Infecciones por Rickettsia
Rickettsiosis
Infecciones transmitidas por la picadura de artrópodos
Cursan con exantema, fiebre y cefalea. En los ojos, conjuntivitis hemorrágica. Puede producir cuadros de
vasculitis retiniana
Infecciones por hongos
Aspergilosis
Cuadros de endoftalmitis endógena en pacientes inmunodeprimidos (similar al descrito). Riesgo de queratitis
infecciosas en traumatismos de origen vegetal
Mucormicosis
En diabéticos mal controlados e inmunocomprometidos. Cuadro de mucormicosis rinoorbitocerebral.
Celulitis orbitaria y parálisis de múltiples pares craneales. Extrema gravedad
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Infecciones por helmintos
Toxocariasis
Infección por Toxocara canis, huésped definitivo el perro (cachorros). Puede producir cuadros de
endoftalmitis crónica, granuloma periférico o granuloma de polo posterior. Debe hacerse el diagnóstico
diferencial con retinoblastoma y otras causas de leucocoria
Oncocercosis
Filariasis por Onchocerca volvulus. Conocida como «ceguera de los ríos». Produce nódulos subcutáneos,
exantema, linfadenitis esclerosante y lesiones oculares (queratitis, uveítis anterior y coriorretinitis con gran
movilización pigmentaria)
Infecciones por virus
Citomegalovirus (CMV)
Infección intraocular más frecuente en pacientes con sida y primera causa de ceguera. Requiere
inmunodepresión profunda. Cuadro de retinitis necrosante con abundantes hemorragias (imagen «en
queso y tomate»). Vítreo sin infiltración celular. Frecuente vasculitis extensa. Mal pronóstico. Evolución
hacia desprendimiento de retina con frecuencia
Virus de la
inmunodeficiencia
humana (VIH)
El 30-70% de los pacientes con sida desarrollan afectación ocular.
– Párpados: sarcomas de Kaposi, linfoma no hodgkiniano (tumores oftalmológicos más frecuentes en el sida)
– La microangiopatía retiniana es la alteración retiniana más frecuente en pacientes con sida. Se caracteriza
por exudados algodonosos y hemorragias retinianas alrededor de las arcadas vasculares de la retina
– Retinitis por CMV
– Necrosis retiniana externa progresiva (virus varicela zóster)
– Otras infecciones oportunistas: toxoplasmosis ocular, coroiditis tuberculosa, uveítis sifilítica, coroiditis por
Pneumocystis, coroiditis criptocócica, etc.
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Prolapso De La Válvula Mitral
Manifestaciones oftalmológicas
Enfermedad en la que durante la sístole se produce la pro­
trusión retrógrada de una o las dos valvas hacia la aurícula,
auscultándose un chasquido o clic sistólico y un soplo
sistólico tardío.
Las principales manifestaciones oftalmológicas son dos:
Manifestaciones oftalmológicas
Entre un 30 y un 50% de los pacientes no tratados
presentan una disminución importante de visión por
neuropatía óptica isquémica o por obstrucción de la
arteria central de la retina. Ante cualquiera de estos dos
cuadros debe sospecharse la existencia de una arteritis de
células gigantes en todo paciente de edad avanzada, en
especial si presenta cefaleas, cansancio, malestar general y
fiebre, y es más probable si existe hipersensibilidad en el
área de la arteria temporal, polimialgia reumática o
aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG).
El diagnóstico se confirma con biopsia de arteria temporal.
Constituye una urgencia terapéutica, y debe instaurarse
tratamiento con megadosis de corticoides 3 días, seguido
por corticoides por vía oral en pauta descendente y mantenimiento prolongado.
Las manifestaciones oftalmológicas se deben al carácter
embolígeno de la enfermedad, con oclusiones arteriales
en retina y coroides; también pueden aparecer obstrucciones venosas retinianas y clínica neurooftalmológica
secundaria a tromboembolismo cerebral.
Insuficiencia Carotídea
Se debe a la estenosis u oclusión de la luz arterial que
produce la hipoperfusión de los tejidos irrigados por ella.
La isquemia se produce por dos mecanismos: hipoperfusión (por la estenosis) y liberación de émbolos.
Manifestaciones oftalmológicas
Amaurosis fugax, aislada o asociada con manifestaciones
neurológicas por la isquemia del hemisferio cerebral
homolateral (paresias y parestesias contralaterales a la
lesión).
Isquemia aguda por embolización
1. Obstrucciones arteriales en distintas localizaciones
(arteria oftálmica, central de la retina, ramas arteriales
retinianas o arterias ciliares posteriores).
Isquemia crónica por hipoperfusión
1. Síndrome isquémico del segmento posterior, por
hipoperfusión retiniana y coroidea, con tortuosidad
venosa, microaneurismas, hemorragias, exudados
algodonosos, anastomosis arteriovenosas y neovasos.
2. Síndrome isquémico del segmento anterior, con edema
corneal, cataratas, congestión de vasos epiesclerales,
rubeosis y glaucoma neovascular (GNV). La presión
intraocular (PIO) puede no estar muy elevada debido
a la menor producción de humor acuoso por hipoperfusión del cuerpo ciliar.
1. Neuropatía óptica isquémica anterior aguda.
2. Obstrucción de la arteria central de la retina.
Fístula Carótido-Cavernosa
Es una comunicación arteriovenosa que se establece entre
la arteria carótida o alguna de sus ramas y el seno cavernoso, así la sangre arterial accede al sistema venoso sin
atravesar la red capilar.
Manifestaciones oftalmológicas
Las manifestaciones oftalmológicas serán diferentes según
el tipo de fístula.
Fístula directa
La comunicación se establece a partir del propio tronco de
la arteria carótida interna; son fístulas casi siempre de flujo
alto, producidas por traumatismos craneoencefálicos
importantes. Suponen un 75% del total. El cuadro clínico
es muy aparatoso (Figura e9.10):
Arteritis Del Células Gigantes, Arteritis
De La Temporal, Enfermedad De Horton
O Arteritis Craneal
Panarteritis sistémica que afecta arterias de grueso y de
mediano calibre. Se localiza principalmente en las ramas
de la arteria carótida y es clínicamente significativa la
afectación de la arteria temporal. Aparece en personas
con edades superiores a los 55 años con predominio del
sexo femenino y debe considerarse una enfermedad grave,
ya que puede causar ceguera unilateral o bilateral y
fallecimiento por accidente cerebrovascular o infarto de
miocardio.
Figura e9.10. Fístula carótido-cavernosa. Exoftalmos pulsátil y dilatación
vascular «en cabeza de medusa».
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1. Exoftalmos unilateral pulsátil, generalmente acompañado de dolor orbitario.
2. Dilatación de venas conjuntivales y epiesclerales, «en
cabeza de medusa», quemosis.
3. Edema palpebral, ptosis, dilatación y tortuosidad de
venas palpebrales.
4. Oftalmoplejía, generalmente paresia del VI par craneal.
5. Hipertensión ocular, glaucoma.
6. Dilatación y tortuosidad de venas retinianas, oclusión
de la vena central, edema papilar, desprendimiento
coroideo, desprendimiento seroso de retina, etc.
7. Síndrome isquémico del segmento posterior y anterior.
Fístula dural o indirecta
La comunicación se establece con ramas de la arteria
carótida interna o externa situadas en la duramadre del seno
cavernoso, son de flujo bajo y producidas de modo espontáneo; están relacionadas con aterosclerosis, hipertensión
arterial (HTA) o malformaciones congénitas, y suponen un
25% del total. Los síntomas son mucho menos espectaculares que en las fístulas directas. La tríada característica
consiste en exoftalmia discreta que no suele ser pulsátil,
dilatación de vasos epiesclerales y elevación de la PIO.
Enfermedades Pulmonares
Insuficiencia Respiratoria
La insuficiencia respiratoria crónica produce un cuadro
oftalmológico caracterizado por cianosis facial, edema
palpebral bilateral, edema e hiperemia conjuntival con
tortuosidad venosa y petequias. En el fondo de ojo puede
observarse una coloración denominada «cianosis de la
retina», dilatación y tortuosidad de las venas que en el área
macular producen imagen de vénulas «en tirabuzón» o «en
cabeza de medusa» y edema difuso del parénquima retiniano, hemorragias intrarretinianas o prerretinianas, y
signos de trombosis o pretrombosis.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Tabaquismo
El tabaco y el alcohol se relacionan con un tipo específico
de neuropatía óptica retrobulbar, progresiva e indolora, que
suele ser bilateral. También se asocia con la degeneración
macular asociada a la edad, considerándose el más importante y previsible factor de riesgo de esta entidad.
Síndromes Paraneoplásicos Del Cáncer
Broncopulmonar
Retinopatía asociada a cáncer o síndrome CAR
(cancer associated retinopathy)
Está relacionada con distintas neoplasias (adenocarcinoma
endometrial, ovario, ductal de mama, cervix, rabdomiosarcoma, cáncer de próstata), siendo el carcinoma broncopulmonar el más frecuente, y especialmente el oat cell
pulmonar.
El fondo de ojo puede ser aparentemente normal o
presentar estenosis arteriolar e hiperpigmentación granulosa.
El diagnóstico se establece por exclusión, siendo la presencia de la tríada de fotosensibilidad, escotoma anular e
importante reducción del calibre de las arteriolas retinianas
lo que nos ha de hacer sospechar este cuadro. Aproximadamente en la mitad de los casos, los síntomas del síndrome
CAR preceden a la detección del tumor maligno.
Metástasis ocular de cáncer broncopulmonar
primario
Entre el 10 y el 15% de las metástasis uveales en el hombre
son de origen broncopulmonar (en mujeres más del
50% son mamarias) y en el 21% de los casos, multifocales.
El cáncer broncopulmonar es, tras el cáncer de mama, la
causa más frecuente de metástasis orbitarias.
Manifestaciones Oculares De La
Extensión Locorregional Del Cáncer
Broncopulmonar
Síndrome de la vena cava superior
Se debe a la obstrucción o invasión de la vena cava superior
por el tumor. Se caracteriza por cefalea, cianosis facial y
retiniana, ingurgitación yugular, circulación colateral en la
región esternocleidomastoidea, inflamación palpebral y
congestión venosa conjuntival «en cabeza de medusa»; en
las formas más obstructivas puede aparecer exoftalmos.
Síndrome de Pancoast
Se debe a un tumor pulmonar localizado en el ápex pulmonar que invade el plexo braquial, el ganglio estrellado
y los dos primeros arcos costales. Se caracteriza por dolor
escapular, dolor radicular desde C8 irradiado hasta el
quinto dedo y síndrome de Claude-Bernard-Horner
homolateral.
Enfermedades
Endocrinometabólicas
En este apartado se describen las manifestaciones oftalmológicas de la enfermedad de Graves-Basedow en el grupo
de las enfermedades endocrinológicas y de la amiloidosis
en el de las metabólicas. Otras enfermedades aparecen
descritas en las tablas correspondientes. La diabetes
mellitus se describe con detalle en un capítulo aparte.
Enfermedad De Graves-Basedow
La enfermedad de Graves-Basedow (EGB) es un trastorno
autoinmunitario en el que aparece, asociado con el síndrome clínico-bioquímico del hipertiroidismo, un bocio
difuso hiperfuncionante, oftalmopatía tiroidea y, en ocasiones, dermopatía infiltrativa. La EGB suele afectar a
mujeres entre 40 y 60 años de edad. Se producen anticuerpos estimulantes del receptor de la TSH (presentes en el
95% de los pacientes), así como una infiltración tiroidea
linfocítica. Las manifestaciones clínicas no oftalmológicas
de la EGB se resumen en la Tabla e9.7.
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Tabla e9.7 Manifestaciones generales
de la enfermedad de Graves-Basedow
Tabla e9.8 Otras manifestaciones oftalmológicas
de la oftalmopatía tiroidea
Concepto
Manifestaciones generales
Signos y síntomas
Causa
Tirotoxicosis
Nerviosismo, labilidad emocional,
temblor, insomnio, irritabilidad,
hipersudoración, intolerancia al calor,
astenia, palpitaciones, taquicardia,
pérdida de peso, etc. En pacientes jóvenes
predominan el nerviosismo y la labilidad
emocional, en los de mayor edad las
manifestaciones cardiovasculares
Ptosis bilateral y edema
periorbitario
Hinchazón secundaria
a la acumulación de
mucopolisacáridos
Madarosis (caída de
pestañas)
Déficit nutricional
Ojo seco
Infiltración de glándulas
lagrimales por tejido
mixomatoso
Nictalopía (mala visión
nocturna)
Déficit en síntesis de
retinoides
Nistagmo
Miopatía restrictiva
Glaucoma
Depósitos de aminoglicanos
en la malla trabecular
Bocio difuso
Aumento del tamaño de la glándula tiroidea
(70% de los casos)
Dermopatía
infiltrativa
Edema e induración del tejido subcutáneo.
Piel con aspecto «en piel de naranja».
Puede acompañarse de prurito e
hiperpigmentación. Aparece en el
5-10% de los casos, en fases tardías de la
enfermedad y casi siempre en pacientes
con oftalmopatía
Alteraciones
bioquímicas
TSH suprimida. Hormonas tiroideas
elevadas (T3 > T4). TBG disminuida.
Presencia de anticuerpos estimulantes del
receptor TSH (marcador de eficacia del
tratamiento)
reflejo pupilar aferente, por compresión del nervio óptico
en el ápex orbitario. En la Tabla e9.8 se resumen otras
manifestaciones de la oftalmopatía tiroidea.
Amiloidosis
Oftalmopatía tiroidea
La oftalmopatía tiroidea aparece clínicamente en el 50%
de los pacientes con EGB, pero este porcentaje aumenta
al 90% si se tienen en cuenta los datos aportados por las
técnicas de imagen. Es la causa más frecuente de exoftalmos en el adulto. Entre las manifestaciones clínicas destaca
la retracción palpebral, que es uno de los signos más característicos de la oftalmopatía tiroidea. La afectación de
tejidos blandos produce exoftalmos, posiblemente la
manifestación más frecuente (Figura e9.11). Se produce
un desplazamiento anterior del globo ocular a causa del
aumento de volumen de las estructuras orbitarias. Suele
ser bilateral. El exoftalmos se puede cuantificar mediante
un exoftalmómetro, considerándose normal un valor igual
o inferior a 21 mm. El 10-15% de los pacientes con EGB
desarrollan una oftalmoplejía, que se manifiesta en forma
de diplopía, producida por disfunción de los músculos
extraoculares, debida a infiltración celular, edema y
fibrosis restrictiva. Los músculos más afectados son el recto
medio y el recto inferior. El 3-5% de los pacientes con EGB
presentan una neuropatía óptica compresiva, con presencia
de discromatopsia, pérdida de visión y alteración del
Esta enfermedad se produce por depósito intracelular y
extracelular de material amiloide en distintos tejidos. La afectación ocular varía en las diferentes formas de amiloidosis.
La amiloidosis primaria generalizada (idiopática y rápidamente letal) presenta manifestaciones oftalmológicas
múltiples por infiltración de tejidos oculares, como los
músculos (diplopía), conjuntiva (nódulos amarillentos),
glándula lagrimal (ojo seco), tejidos orbitarios (proptosis),
coroides, etc.
Las manifestaciones oculares en la amiloidosis asociada
a un mieloma múltiple son muy similares a las ya descritas,
así como las propias de las amiloidosis secundarias generalizadas (que aparecen en el contexto de infecciones o
inflamaciones crónicas, sobre todo tuberculosis, lepra, AR
y ciertos síndromes nefróticos).
Existen cuatro formas de amiloidosis heredofamiliares, de
herencia autosómica dominante, cuyas manifestaciones
oftalmológicas se resumen en la Tabla e9.9.
Otras enfermedades metabólicas se resumen en la
Tabla e9.10.
Enfermedades Neurológicas
Esclerosis Múltiple
Figura e9.11. Exoftalmos tiroideo en un paciente con enfermedad de
Graves-Basedow. Pueden observarse, además, la retracción del párpado
superior y la exposición del área limbar superior.
La esclerosis múltiple (EM) es el trastorno neurológico más
frecuente en la población joven. Se trata de una enfermedad
desmielinizante del SNC, que cursa presentando síntomas
de alteración neurológica focal o multifocal con períodos de remisión y exacerbación. Es más frecuente en las
mujeres y suele aparecer entre los 20 y los 40 años.
La manifestación ocular más frecuente en los pacientes
con EM es la neuritis óptica (NO), generalmente retrobulbar.
La NO es la primera manifestación de la EM en un cuarto
E 9 | R e pe rc u s i ó n o f ta l mo l ó gi c a d e l a s e n fe r me d a des si stémi c as
Tabla e9.9 Amiloidosis heredofamiliares
Amiloidosis
Manifestación oftalmológica característica
Otras manifestaciones oftalmológicas
I (Portuguesa)
II (Indiana)
Amiloidosis vítrea (velos vítreos retrocristalinianos
bilaterales)
Glaucoma secundario, ojo seco (más en tipo I)
III (Iowa)
No manifestaciones oculares
IV (Meretoja)
Distrofia corneal reticular
Afectación pares craneales
Tabla e9.10 Otras enfermedades metabólicas
Enfermedad metabólica
Material depositado
Manifestación
oftalmológica característica
Otras manifestaciones
oftalmológicas
Cistinosis
Cistina (aa)
Depósito corneal (90%) central
y en todo el espesor, en forma
de agujas doradas
Depósito conjuntival (85%),
depósito retiniano (raro)
Homocistinemia
Homocisteína (aa)
Ectopia de cristalino (90%)
Miopía, iris claro
Galactosemia
Galactosa (HC)
Catarata bilateral precoz
Hiperlipoproteinemias
Lípidos
Xantelasma
Xantoma tuberoso, arco senil
corneal
Opacidades corneales centrales
finas en estroma profundo
Opacidad corneal severa extensa
Retinosis pigmentaria
Ptosis, ectropión
Ptosis, exotropía, nistagmo,
catarata
Hipolipoproteinemia
Enfermedad de Tangier
Enfermedad de los ojos de pez
Abetalipoproteinemia
Enfermedad de Fabry
Globotriosilceramida
Córnea verticillata
Enfermedad de Wilson
Cobre
Anillo corneal de Kayser-Fleischer
Hemocromatosis
Hierro
Depósito férrico en tejidos
oculares
Catarata «en girasol»
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aa: aminoácidos; HC: hidratos de carbono
de los casos, presentándose durante la evolución en el
70-75% de los pacientes afectados de EM. Se ha descrito la
utilidad de la resonancia magnética (RM) en la predicción
del desarrollo de EM tras un primer brote de NO, según el
número de lesiones desmielinizantes presentes (deben tener
al menos 3 mm de diámetro). Si no existe ninguna lesión,
la probabilidad de desarrollar EM a los 15 años es del 25%,
porcentaje que aumenta al 60% si existe una lesión y al
78% si aparecen tres o más lesiones. Los pacientes afectados
de EM tienen mayor prevalencia de uveítis intermedia (UI),
cifrándose esta prevalencia en torno al 30%. Ante una UI
en un paciente joven, sobre todo si es mujer, debe descartarse la presencia de una EM, que será diagnosticada entre
el 1 y el 16% de los casos. Pueden existir también otras
manifestaciones de inflamación intraocular, como vasculitis retiniana periférica (fundamentalmente periflebitis),
edema macular y nódulos iridianos.
Hipertensión Intracraneal
El aumento de la presión intracraneal (PIC) produce una
serie de manifestaciones generales (cefalea, náuseas y
vómitos, signos de focalidad neurológica, etc.) y una
manifestación oftalmológica característica, el papiledema,
definido como el edema de papila bilateral asociado con
un incremento de la PIC (Figura e9.12). En todo paciente
con papiledema se debe sospechar la existencia de una
masa intracraneal hasta que se demuestre lo contrario. No
obstante, no todos los pacientes con aumento de la PIC
presentan papiledema, pues en algunas formas clínicas
éste es más tardío o puede estar ausente por cicatrización
glial de la cabeza del nervio óptico si han existido episodios
previos. En las formas tempranas de papiledema no existe
alteración campimétrica ni de la motilidad ocular, así como
tampoco pérdida de agudeza visual. Sí pueden aparecer
episodios transitorios de «oscurecimientos» visuales, en
ocasiones desencadenados por cambios de posición, que
no implican peor pronóstico visual. Los papiledemas de
larga evolución se asocian con pérdida de agudeza visual
y deterioro progresivo del campo visual, producido por la
atrofia de las fibras nerviosas.
Migraña, Cefaleas Y Algias Faciales
La migraña es un trastorno que afecta al 10% de la población, en forma de episodios repetidos de cefalea pulsátil
generalizada, en muchas ocasiones hemicraneal, que se
suele acompañar de sonofobia, fotofobia, náuseas y
vómitos. Alrededor del 30% de las migrañas presentan la
denominada aura, un pródromo, generalmente visual, que
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Figura e9.12. Papiledema en un paciente con tumor intracraneal. Borrosidad y elevación de los bordes del disco óptico.
precede a la cefalea, que será más intensa y duradera que
la de una migraña sin aura. Existen auras no visuales, como
hemihipoestesias, anestesias peribucales o afasia, pero el
aura habitual es el «espectro de fortificación», patognomónico de la migraña. Se define como un escotoma centelleante, que comienza en el punto de fijación y se extiende
hacia la periferia. En los bordes del escotoma aparecen
líneas luminosas en forma zigzag. Suele durar en torno a
20 minutos y desaparece cuando se inicia la cefalea.
Existen raras formas de migraña complicada, definida por
la presencia de fenómenos neurológicos más intensos y,
en ocasiones, permanentes, entre los que se incluyen
parálisis oculomotoras o vasculopatía retiniana.
La cefalea «en racimos» es una cefalea episódica, de
minutos u horas de duración, que asocia epífora ipsilateral,
rubor facial y rinorrea. Se presenta en forma de ataques
agrupados durante semanas o meses, generalmente a la
misma hora del día. La cefalea es intensa y punzante, suele
originarse en la región ocular y se propaga posteriormente.
La neuralgia del trigémino se caracteriza por crisis de
dolor lancinante muy intenso y breve (segundos de
duración) en el territorio inervado por las ramas maxilar
y mandibular del V par craneal. Aparece en pacientes
ancianos, con más frecuencia en mujeres. Rara vez es
bilateral.
Enfermedades Genéticas
Anomalías De Número
Se incluyen aquellos síndromes en los que existe un
número anómalo de cromosomas en las células, resultado de una deficiente disyunción de los gametos en la
meiosis.
La trisomía del 21 (síndrome de Down) es la anomalía
cromosómica más común, así como la causa más frecuente
de retraso mental. En torno al 65-70% de los pacientes
presentan anomalías oculares. Las más frecuentes son la
hendidura palpebral estrecha y los pliegues epicantales.
Presentan mayor incidencia de blefaritis, miopía y estrabismo que la población general. El 10% de los pacientes
presentan queratocono, posiblemente relacionado con el
frotamiento ocular. La catarata es la anomalía cristaliniana
más frecuente, generalmente precoz (pospuberal) y corticonuclear.
La trisomía del 18 (síndrome de Edwards) es la segunda
anomalía autosómica en frecuencia. Existen alteraciones
oculares en el 50% de los casos, siendo las más frecuentes
la estenosis de hendiduras interpalpebrales con hipertelorismo, el coloboma de iris, el microftalmos y la catarata
(presente en menos del 10% de los casos).
La trisomía del 13 (síndrome de Patau) es una de las
anomalías cromosómicas que más frecuentemente causa
alteraciones oculares, que incluso pueden ayudar al diagnóstico. Es la tercera trisomía en frecuencia. El 95% de los
bebés afectados mueren antes del año de edad. Es constante
la afectación ocular, generalmente bilateral. Pueden aparecer microftalmos, colobomas, persistencia hiperplásica
de vítreo primario, cataratas, persistencia de arteria hialoidea, opacidades corneales, anomalía de Peters, hipoplasia de
nervio óptico, etc.
ANOMALÍAS DE ESTRUCTURA
(Tabla E9.11)
Anomalías De Los Cromosomas Sexuales
El síndrome de Turner se da en individuos fenotípicamente
femeninos pero cuyo genotipo corresponde a un solo
cromosoma X (60% de los casos), un mosaico de 45X/46XX
o un cromosoma X normal y una anomalía estructural del
otro cromosoma X. Las manifestaciones oculares más
frecuentes son ambliopía, estrabismo, hipermetropía,
ptosis, hendiduras palpebrales antimongoloides y discromatopsia en el eje rojo-verde.
El síndrome de Klinefelter afecta a hombres que poseen
dos cromosomas X y uno Y (47XXY), aunque un 15% son
mosaicos. Es la anomalía de diferenciación sexual más
frecuente, y ocurre en uno de cada 500 hombres. Las
manifestaciones oculares son infrecuentes e inespecíficas.
Se incluyen anoftalmos bilateral, ametropías, colobomas
uveales, retinosis pigmentaria, estrabismo, ptosis, heterocromía de Fuchs, queratocono posterior, etc. Es de destacar
la posible existencia de discromatopsias ligadas al cromosoma X, como la protanopia o la deuteranopia.
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Tabla e9.11 Anomalías cromosómicas de estructura (manifestaciones por orden decreciente de frecuencia; en negrita
manifestación más importante o característica)
Anomalía cromosómica
Manifestaciones oculares
Deleción del brazo corto del cromosoma 5 (síndrome del
maullido de gato)
Pliegues epicantales, estrabismo, ametropías, catarata congénita, hipoplasia
del nervio óptico, ojo seco, anomalías pigmentación macular
Deleción del brazo corto del cromosoma 4 (síndrome
de Wolff-Hirschon)
Hipertelorismo, nistagmo, estrabismo, ptosis, coloboma de iris, catarata,
ectopia pupilar
Deleción del brazo largo del cromosoma 13
Hipertelorismo, epicanto, ptosis palpebral, microftalmos, retinoblastoma
Deleción del brazo corto del cromosoma 18
Ptosis, pliegues epicantales, estrabismo, hipertelorismo
Deleción del brazo largo del cromosoma 18
Hipertelorismo, nistagmo, pliegues epicantales, estrabismo, ptosis, palidez
del disco óptico
Deleción 11p13 (región 13 del brazo corto del cromosoma 11)
Aniridia, nistagmo, ambliopía, hipoplasia foveolar, glaucoma
Enfermedades Digestivas
Y Hepatopancreáticas
Enfermedades Gástricas
Úlcera duodenal
Enfermedad frecuente favorecida por el estrés. Desencadenada por hiperclorhidria, infección por Helicobacter pylori,
inhibición de prostaglandinas por tabaco y consumo de
antiinflamatorios no esteroideos (AINE).
Manifestaciones oftalmológicas
Las manifestaciones oftalmológicas son poco frecuentes.
Existe una posible asociación entre la infección gástrica
por H. pylori y la coriorretinopatía serosa central, y aquélla
puede considerarse como un posible factor de riesgo.
Hemorragia digestiva
La neuropatía óptica isquémica puede ocurrir en el contexto de una hemorragia gastroduodenal en relación con
la hipoperfusión ocular producida por la hipovolemia.
Cáncer de estómago
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Manifestaciones oftalmológicas
La papilomatosis pigmentada proliferante en el borde
palpebral obliga a descartar lesiones oncológicas en el tubo
digestivo, ya que las metástasis en los párpados de estos
tumores suponen un 10%. Pueden aparecer también
metástasis coroideas u orbitarias, así como síndrome
neuroftalmológico por carcinomatosis leptomeníngea
secundaria. El síndrome MALT (mucosae associated lymphoid
tissue) cursa con afectación quemótica asalmonada conjuntival. La quimioterapia puede producir lesiones en los
párpados, la conjuntiva y la córnea.
Enfermedades Intestinales
Enfermedad inflamatoria intestinal
Enfermedad de Crohn
La enfermedad de Crohn (EC) es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida que afecta a la totalidad de las capas de la pared intestinal; es segmentaria, por
lo que alterna de forma parcheada zonas sanas y enfermas.
Su localización más frecuente es ileocólica (40%).
Manifestaciones oftalmológicas. Presentes en el 6-20%
de los casos. Las más frecuentes son uveítis anterior aguda,
en ocasiones con participación del segmento posterior,
conjuntivitis, episcleritis, escleritis, infiltrados corneales y
blefaritis ulcerativa. La incidencia de afectación ocular
aumenta si hay artritis asociada y su curso sigue la evolución de la enfermedad, empeorando con los brotes, y
suelen curar con la colectomía.
Colitis ulcerosa
Es un proceso inflamatorio con afectación de la mucosa
rectocólica con distribución continua, a diferencia de la
EC. La manifestaciones ocular más frecuente es la uveítis
anterior no granulomatosa y recidivante. A veces se asocia
con escleritis, vasculitis retiniana, oclusiones vasculares,
coriorretinopatía central serosa, necrosis retiniana aguda
y papilitis anterior.
Poliposis adenomatosa familiar
Esta entidad de carácter hereditario autosómico dominante es la principal representante de los síndromes
familiares de poliposis gastrointestinal. Es responsable
del 1% de los cánceres colorrectales. La manifestación
clínica más importante es la existencia de pólipos adenomatosos, asintomáticos en estadios iniciales, dispersos en
el intestino grueso y en el recto. El adenocarcinoma colorrectal representa la fase final de la poliposis adenomatosa
familiar. Su incidencia es muy elevada (60-70%) y su edad
de aparición, temprana (35-40 años). La manifestación
ocular más característica es la hipertrofia del epitelio pigmentario de la retina (Figura e9.13). Estas lesiones, unidas
al análisis molecular del gen APC (Adenomatous Polyposis
Coli), complementan el diagnóstico de la poliposis. La
hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina
está admitida como un marcador clínico capaz de identificar a sujetos con riesgo de presentar una poliposis
intestinal.
Enfermedades Hepatopancreáticas
Las manifestaciones oftalmológicas de las enfermedades
hepáticas y pancreáticas se resumen en la Tabla e9.12.
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Policitemia
Se denomina policitemia, poliglobulia o eritrocitosis al
aumento de la masa eritrocitaria circulante. Secundariamente se produce un aumento de la viscosidad de la sangre con enlentecimiento del flujo sanguíneo el cual es
origen de signos y síntomas característicos.
Manifestaciones oculares
Figura e9.13. Hipertrofia del epitelio pigmentario de la retina con morfología «en huellas de oso» en un paciente con poliposis colónica familiar.
Están relacionadas con el estado de hiperviscosidad de la
sangre provocado por el aumento de eritrocitos circulantes.
Las más importantes son las hemorragias retinianas y las
oclusiones arteriales y venosas de la retina. También puede
aparecer tumefacción papilar y síntomas neurooftalmológicos.
Mieloma Múltiple
Enfermedades Hematológicas
Síndrome Anémico
Engloba a un conjunto de manifestaciones comunes a
todos los tipos de anemia, producidas por la disminución
en el transporte de oxígeno e hipoxia tisular. Las más
frecuentes son la anemia ferropénica, megaloblástica y
aplásica.
1. La retinopatía anémica es la manifestación más frecuente, con hemorragias retinianas y exudados algodonosos. Es más frecuente en la anemia aplásica y con
cifras de hemoglobina inferiores a 6 g/dl. Es asintomática. Cursa con alteraciones de la agudeza visual cuando
las hemorragias afectan a la mácula.
2. Neuropatía óptica isquémica anterior asociada a la
anemia aguda asociada a episodios hemorrágicos
agudos y graves. La lesión esencial es la tumefacción
pálida del disco óptico.
Es una proliferación maligna de células plasmáticas en la
médula ósea con producción anómala de inmunoglobulinas, que da lugar a manifestaciones patológicas a consecuencia de la expansión tumoral. Son frecuentes las
fracturas óseas y una mayor susceptibilidad a presentar
infecciones.
Manifestaciones oftalmológicas
Destacan los plasmocitomas orbitarios, papiledema por
compresión, depósitos de cristales de inmunoglobulinas
en conjuntiva, córnea, iris y cuerpo ciliar y cambios retinianos por el síndrome de hiperviscosidad secundario.
Leucemias
Neoplasias de la médula ósea caracterizadas por proliferación clonal de precursores mieloides o linfoides con
diferentes grados de diferenciación celular según se trate
de leucemias agudas o crónicas.
Tabla e9.12 Manifestaciones oftalmológicas de enfermedades hepáticas y pancreáticas
– Cirrosis hepática
– Cirrosis biliar
primaria (CBP)
Ictericia
Coloración amarillenta en la piel de párpados, conjuntiva y fluidos intraoculares,
cápsula de Tenon
Xeroftalmía
Degeneración de las células caliciformes por falta de vitamina A
Ceguera nocturna
Alteración del metabolismo de la rodopsina en los segmentos externos de los
bastones
Xantelasmas
Por aumento prolongado de la colesterolemia
Queratoconjuntivitis seca
Mecanismo autoinmunitario
Malformaciones
hepáticas
Síndrome de
Alagille (displasia
arteriohepática)
Disgenesia del segmento anterior (embriotoxon posterior, anomalía de Axenfeld).
Retinopatía pigmentaria, pupila ectópica. Queratopatía «en banda»
Enfermedad de Wilson
(degeneración
hepatolenticular)
Anillo de Kayser-Fleischer
Depósito de cobre de morfología anular y localización periférica en estroma
corneal profundo y membrana de Descemet. Signo clave en el diagnóstico
Catarata «en girasol»
Color verdoso central que se extiende a periferia en forma de rayos
Pancreatitis aguda
Retinopatía de Purtscher
Desarrollo de múltiples áreas de isquemia focal con aparición de exudados
algodonosos, hemorragias retinianas superficiales y edema retiniano
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Tabla e9.13 Manifestaciones oculares
de las leucemias
Tabla e9.14 Patología ocular secundaria a alteraciones
plaquetarias y de coagulación
a)Por infiltración directa de las estructuras oculares por células
blásticas:
1. Infiltración leucémica de la órbita y anejos oculares
2. Infiltración leucémica de la conjuntiva, córnea, esclera,
cámara anterior e iris
3. Infiltración leucémica del vítreo, retina, coroides y nervio
óptico
Trombocitopenias y
trombocitopatías
Hemorragias espontáneas,
postraumáticas y
quirúrgicas
Desprendimientos serosos
retinianos
Alteraciones
neuroftalmológicas
b)Secundarias a las alteraciones hematológicas:
1. Retinopatía hiperleucocitaria aguda
2. Retinopatía isquémico-proliferante periférica de la leucemia
crónica
3. Síndrome de isquemia del segmento anterior
4.Anormalidades vasculares conjuntivales
Coagulación intravascular
diseminada (CID)
Desprendimientos
exudativos de la retina
(oclusión de la coriocapilar)
Hemorragia intracraneal
Síndrome de Terson
Trombocitosis
Oclusiones vasculares
retinianas
Manifestaciones
neurooftalmológicas
Macroglobulinemia de
Waldensttröm
Celulitis orbitaria
Depósitos de cristales en
conjuntiva y córnea
Retinopatía por
hiperviscosidad
Enfermedad de injerto
frente al huésped
Secundaria al tratamiento
Conjuntivitis,
queratoconjuntivitis,
cataratas, neuritis óptica
Secundaria a infecciones
oportunistas
Queratitis bacteriana y
herpética
Retinitis por citomegalovirus
y Toxoplasma
Endoftalmitis endógena por
Candida
Inmunológicas
Queratoconjuntivitis sicca
Uveítis anterior y posterior
Coroiditis
c) Secundarias a complicaciones del tratamiento de la leucemia:
1. Infección ocular oportunista en pacientes neutropénicos
2. Toxicidad ocular directa de la quimioterapia y radioterapia
antileucémica
3. Complicaciones oculares en los trasplantes de médula ósea
(enfermedad del injerto frente al huésped)
Manifestaciones oculares
Son secundarias a: a) infiltración leucémica; b) alteraciones
hematológicas, y c) al tratamiento de la propia leucemia
(Tabla e9.13).
Otras Alteraciones De Las Plaquetas
Y De La Coagulación
Las manifestaciones oculares de este grupo de enfermedades debidas a alteraciones de plaquetas y estados de coagulación se describen en la Tabla e9.14.
Enfermedades Renales
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Insuficiencia Renal
La insuficiencia renal aguda (IRA) se caracteriza por una
situación de oliguria o anuria. La manifestación oftalmológica más frecuente es la retinopatía hipertensiva secundaria a insuficiencia renal.
La insuficiencia renal crónica (IRC), o pérdida progresiva de la función renal, se manifiesta como un síndrome urémico, expresión de múltiples enfermedades
sistémicas y renales, entre las que destaca la hipertensión
arterial (HTA), que se comporta como causa y como
consecuencia. La asociación insuficiencia renal-HTA conduce a una retinopatía hipertensiva mucho más grave que
en el caso de la HTA aislada.
Otras manifestaciones oftalmológicas son consecuencia
de determinados eventos fisiopatológicos concomitantes,
como el aumento del calcio sérico que puede producir
depósitos córneo-conjuntivales. También pueden favorecer
el desarrollo de cataratas.
En el segmento posterior pueden desarrollarse cuadros
obstructivos vasculares, así como desprendimientos exudativos de la retina.
Trasplante Renal
En los pacientes sometidos a trasplantes de riñón pueden
aparecer manifestaciones oftalmológicas derivadas de la
insuficiencia renal previa, así como las ocasionadas por
los tratamientos para prevenir el rechazo.
Manifestaciones oftalmológicas
1. Patología del segmento anterior. Tanto las cataratas,
que se desarrollan en un alto porcentaje de pacientes
(58%) como el glaucoma suelen ser secundarios al
tratamiento corticoideo.
2. Patología del segmento posterior. La terapia inmunosupresora favorece la aparición de retinitis (generalmente
por citomegalovirus [CMV]) y endoftalmitis bacterianas
o fúngicas. También aparecen infecciones por Toxoplasma, herpes simple y Pneumocystis carinii.
Otras Nefropatías
En la Tabla e9.15 se resumen las manifestaciones oftalmológicas de otras nefropatías congénitas y adquiridas.
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Tabla e9.15 Manifestaciones oftalmológicas de otras nefropatías
Nefropatía
Características principales
Manifestaciones oftalmológicas
Síndrome de Alport
Nefropatía (proteinuria y hematuria)
Insuficiencia renal
Sordera neurosensorial
1. Corneales: arco senil, microcórnea y
erosiones epiteliales recurrentes
2. Cristalino: lentícono anterior y posterior,
cataratas y esferofaquia
3. Retinianas: manchas blanco-amarillentas
perifoveolares, drusas del nervio óptico,
retinosis pigmentaria, agujero macular y
distrofia de conos
Síndrome oculocerebrorenal (síndrome
de Loewe)
Retraso mental, hipotonía y alteración de la
función de los túbulos renales
Catarata congénita. Queloides corneales.
Glaucoma congénito. Lentícono
posterior. Anomalías angulares.
Estrabismo y ambliopía
Nefritis túbulointersticial y uveítis
(síndrome TINU)
Nefritis túbulo-intersticial aguda.
Granulomas en la médula ósea y los
ganglios linfáticos
Uveítis anterior. Uveítis intermedia o
posterior
Enfermedades Neoplásicas
Las manifestaciones oftalmológicas de las enfermedades
neoplásicas pueden ser debidas a diferentes mecanismos
fisiopatológicos: a la infiltración neoplásica directa o por
compresión de los tejidos oculares, a la infiltración metastásica, a la enfermedad autoinmunitaria inducida por el
cáncer, así como a la radioterapia y/o a los fármacos cito­
tóxicos empleados en su tratamiento.
Tabla e9.16 Localización primaria de las metástasis
coroideas
Hombres
Mujeres
Pulmonar (40%)
Mamaria (68%)
Desconocida (29%)
Pulmonar (12%)
Gastrointestinal (9%)
Desconocida (12%)
Renal (6%)
Otras (4%)
Metástasis Oculares
Prostática (6%)
Gastrointestinal (2%)
El 80% de las metástasis intraoculares se localizan en la
coroides, 7% en el iris, 4% en el nervio óptico y 1% en el
cuerpo ciliar. En un 7% de los casos afectan a varias
estructuras y son bilaterales entre un 20 y un 25% de los
casos. Tienen una clara predilección por el polo posterior
y con frecuencia se sitúan en el área macular con tendencia
a la multifocalidad (principalmente las de mama).
Los tumores primarios que con mayor frecuencia
producen metástasis en el globo ocular son el cáncer de
pulmón y el cáncer de mama.
Cutánea (4%)
Cutánea (1%)
Otras (4%)
Renal (< 1%)
Mamaria (1%)
Metástasis coroideas
Constituyen las metástasis oculares más frecuentes. La
mayoría de tumores sólidos que originan metástasis en
coroides son carcinomas. En la Tabla e9.16 se exponen los
tumores primarios que con mayor frecuencia causan
metástasis en la coroides, separados por sexos.
Las manifestaciones clínicas dependen de la localización
de la lesión. Hasta un 50% de las metástasis coroideas
pueden cursar de forma asintomática y, en el resto, el
síntoma más frecuente es la disminución de agudeza visual
indolora o la aparición de un escotoma si se ve afectada la
mácula. En algunos casos se asocian con un desprendimiento de retina exudativo. Las masas coroideas de origen
metastásico suelen tener una coloración blanco-amarillenta
y asentarse en el segmento posterior, probablemente por
su mayor aporte sanguíneo (Figura e9.14). Una característica clínica importante que diferencia a las metástasis
Figura e9.14. Metástasis coroidea de adenocarcinoma de mama. Neoformación amarillenta en polo posterior en una paciente con antecedentes
de cáncer de mama.
coroideas de los tumores intraoculares primarios es su
tendencia a la bilateralidad, hasta en un 20-40% de los
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casos. El diagnóstico diferencial debe apoyarse en técnicas
de imagen (ecografía, angiografía fluoresceínica, verde de
indocianina, etc.).
Síndromes Paraneoplásicos
Los síndromes paraneoplásicos se han descrito en el
apartado «Enfermedades pulmonares».
CONCLUSIONES
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
– El ojo es una localización anatómica en la que se
manifiestan con frecuencia múltiples enfermedades
sistémicas.
– En muchas de estas enfermedades, la afectación oftalmológica puede ser la manifestación inicial de la enfermedad. En otras, la repercusión oftalmológica puede ser
la principal causa de morbilidad y secuelas de la enfermedad, como ocurre en la afectación ocular en la
enfermedad de Behçet o en la neuropatía óptica isquémica en el contexto de una arteritis de la temporal.
– El reconocimiento adecuado de las manifestaciones
oftalmológicas de las enfermedades sistémicas puede
suponer el diagnóstico precoz de una enfermedad
potencialmente letal, como la granulomatosis de
Wegener o el linfoma primario del sistema nervioso
central.
– La colaboración multidisciplinaria entre especialistas
supone un avance importante en el abordaje integral
del paciente con enfermedad sistémica.
Bibliografía
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e-328
p a rte 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Autoevaluación E9
1. ¿En cuál de estas patologías sistémicas la queratoconjuntivitis seca es la manifestación oftalmológica más
frecuente?
a. En la artritis reumatoide (AR)
b. En la espondilititis anquilosante (EA) HLA B-27+
c. En el lupus eritematoso sistémico (LES)
d. En la granulomatosis de Wegener
e. a y c son correctas
Correcta: e. La manifestación ocular más frecuente en la
granulomatosis de Wegener es la queratitis ulcerativa periférica
(en el 14-28% de los casos), mientras que en las espondiloartropatías (como la EA), la alteración ocular más común es la iridociclitis aguda.
2. ¿Qué es falso sobre la enfermedad de Behçet?
a. Es más frecuente en países mediterráneos
b. La manifestación ocular más característica es la vasculitis
retiniana de tipo oclusivo
c. La vasculitis puede dar lugar a episodios de trombosis
venosa retiniana
d. Es necesario un tratamiento antibiótico para evitar las
recidivas
e. Es habitual la uveítis con hipopión
Correcta: d. La etiología de la enfermedad de Behçet sigue
siendo desconocida, y no se ha demostrado que ningún microorganismo bacteriano sea una causa nosológica.
3. ¿Cuál de estas manifestaciones oftalmológicas no son
típicas de la infección ocular por el virus del herpes
simple (VHS)?
a.
b.
c.
d.
e.
Hipopión
Úlcera corneal metaherpética
Queratitis dendrítica
Queratitis estromal
Uveítis anterior hipertensiva
Correcta: a. Aunque en la afectación ocular por el herpes
simple se puede presentar una uveítis anterior hipertensiva, ésta
no suele acompañarse de hipopión.
4. ¿Qué patología oftalmológica no tiene una frecuencia
aumentada en el síndrome de Down?
a. Queratocono
b. Glaucoma de ángulo estrecho
c. Blefaritis
d. Miopía
e. Pliegues epicantales palpebrales
Correcta: b. No se ha descrito una frecuencia aumentada en
la incidencia de glaucomas de ángulo estrecho en sujetos con
síndrome de Down.
5. ¿Qué es falso acerca de la arteritis de células gigantes
o arteritis de Horton?
a.Aparece en personas con edades superiores a los 55 años,
predominantemente mujeres
b. Es una panarterirtis sistémica que afecta a arterias de
mediano y pequeño calibre
c. Se observa un aumento de la velocidad de sedimentación
globular (VSG) y el diagnóstico se confirma mediante
biopsia
d. Puede cursar con la obstrucción de la arteria central de
la retina
e. El tratamiento consiste en la administración de megadosis de corticoides intravenosos durante 3 días, seguidos
de corticoterapia por vía oral
Correcta: b. La arteritis de Horton es una panarterirtis sistémica que afecta a arterias de grueso y mediano calibre, y es
característica la afectación de la arteria temporal.
E 9 | R e pe rc u s i ó n o f ta l mo l ó gi c a d e l a s e n fe r me d a des si stémi c as
Temas de trabajo E9
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
1. El alumno deberá realizar una revisión de las principales
causas de uveítis en nuestro medio, diferenciando las
causas infecciosas y no infecciosas.
2. Realizar una revisión y descripción clínica de las manifestaciones oculares de la enfermedad herpética ocular.
e-329
Genética de las enfermedades
oculares
Objetivos de aprendizaje
●
●
●
●
●
Conocer las características más importantes del genoma
humano.
Reconocer los patrones de herencia monogénica y
explicar los principales factores que pueden complicar su
identificación.
Definir el concepto y los tipos de heterogeneidad genética
y saber aplicarlos a las enfermedades oftalmológicas.
Diferenciar la herencia monogénica de la compleja.
Conocer las bases genéticas y moleculares de las
enfermedades oftalmológicas de herencia monogénica
y compleja.
Palabras clave/Key words
Oftalmogenética
Genoma humano
Enfermedad compleja
Herencia mendeliana
Ophthalmogenetics
Human genoma
Complex disease
Mendel heredity
Genoma Humano
El conocimiento actual sobre la estructura y función del
genoma humano se lo debemos en gran medida al Proyecto
Genoma Humano que concluyó en el año 2004. El princi­
pal objetivo de este proyecto fue determinar la secuencia de
nucleótidos del material hereditario de la especie humana,
debido a los beneficios potenciales de la aplicación de este
conocimiento en medicina. Actualmente nos encontramos
en la denominada era posgenómica. El conocimiento de la
secuencia de nucleótidos del genoma humano ha permitido
catalogar aproximadamente 10.000 caracteres monogénicos.
De ellos más de 3.000 son patológicos y unos 500 están
implicados en enfermedades oculares.
Organización Del Genoma Humano
El genoma puede ser definido como el conjunto del
material hereditario de un organismo, se localiza en las
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E10
mitocondrias y en el núcleo. El genoma mitocondrial tiene
un tamaño de unos 16.000 pares de bases y está constituido
por ADN circular bicatenario. Contiene sólo 37 genes que
codifican polipéptidos mitocondriales (complejos respi­
ratorios), ARNt y ARNr. El genoma nuclear humano está
formado por 23 pares de cromosomas, cada uno de ellos
constituido por una única molécula de ADN lineal, aso­
ciada a proteínas. Algunas características importantes del
genoma nuclear son las siguientes:
1. Su tamaño es de unos 3.000 millones de pares de bases
y contiene unos 20.000 genes.
2. El tamaño medio de un gen humano es de unos 28.000 pa­
res de bases.
3. Sólo el 1,5% del genoma corresponde a ADN codifi­
cante (existen secuencias que forman parte de los genes
pero que no son codificantes, como los intrones, los
promotores y las secuencias 5’ y 3’ no traducidas).
4. Más de la mitad del genoma está integrado por secuen­
cias que no forman parte de los genes y que en su
inmensa mayoría están repetidas. Según la organización
de las repeticiones podemos encontrar ADN repetido
en tándem, y ADN repetido pero cuyas repeticiones
están dispersas a lo largo de los cromosomas.
5. Las diferencias individuales del genoma son responsables
de la susceptibilidad genética a las enfermedades. Estas
diferencias pueden afectar a nucleótidos individuales
(SNP), o al número de copias de determinados segmen­
tos cromosómicos (CNV) que puede afectar al número
de copias de los genes localizados en ellos (v. «Glosario»
al final del capítulo).
Herencia Monogénica
Los estudios de Mendel establecieron las leyes de la
herencia de los caracteres biológicos, que pueden resumirse
en los principios de segregación e independencia. Según
el principio de segregación, los organismos con reproduc­
ción sexual poseen caracteres hereditarios determinados
por parejas de genes, uno procedente del padre y otro de
la madre. Sólo un miembro de la pareja de genes se trans­
mite a la descendencia debido a la separación (segregación)
de los cromosomas durante la meiosis. Formulado de
manera sencilla, el principio de transmisión independiente
establece que dos caracteres determinados por genes dis­
tintos se transmiten de forma independiente. Para que se
e-330
E 1 0 | G e n é ti c a d e l a s e n fe r me d ad es oc ulares
cumpla este principio es necesario que los dos genes se
localicen en cromosomas distintos, o bien en el mismo
cromosoma, pero suficientemente alejados entre sí.
Durante la reproducción, un progenitor transmitirá a su
descendencia un alelo de cada uno de los dos genes,
independientemente del otro.
Historia Clínica Y Árboles Genealógicos
La historia clínica recoge información sobre los anteceden­
tes familiares de la enfermedad. Esta información debe ser
ordenada adecuadamente en forma de árbol genealógico
para el estudio de las enfermedades genéticas. Un árbol
genealógico es la representación ordenada de la información
genética de una familia. Permite el análisis de un rasgo a través
de varias generaciones y determinar su patrón de herencia.
En los árboles genealógicos se usan una serie de símbolos
estandarizados. Cada generación se identifica mediante un
número romano y a los individuos de cada generación se
les asigna un número arábigo, según su orden de naci­
miento. Los individuos se identifican indicando, en primer
lugar, la generación a la que pertenecen, seguida de dos
puntos y del número correspondiente a su posición en esa
generación. Por ejemplo, el individuo I:2 de un árbol
genealógico pertenece a la primera generación, en la que
ocupa la segunda posición.
Patrones De Herencia Monogénica
Las características principales de los patrones básicos de
herencia monogénica se exponen en la Tabla e10.1.
Herencia autosómica recesiva
La herencia recesiva generalmente se debe a mutaciones
que producen una pérdida de la función (total o parcial)
de una proteína que suele ser una enzima.
Herencia autosómica dominante
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Los caracteres dominantes suelen ser producidos por
mutaciones que originan una ganancia de función en pro­
teínas que en muchos casos son estructurales. Los individuos
portadores heterocigotos de un alelo dominante muestran
el fenotipo dominante. Sólo en casos raros se observan
caracteres hereditarios dominantes en homocigosis.
Herencia ligada al cromosoma X
Las características diferenciales de este tipo de herencia
dependen de la existencia de un solo cromosoma X en los
hombres y de la inactivación al azar de uno de los dos cro­
mosomas X durante el desarrollo embrionario femenino
(compensación de dosis). Así, si una mujer tiene una muta­
ción en heterocigosis en un gen localizado en este cromo­
soma, en promedio la mitad de sus células expresarán el alelo
normal y la otra mitad el alelo mutante. Ello explica, por
ejemplo, el mosaicismo clínico (fenotípico) que se observa
en el fondo de ojo de mujeres portadoras (heterocigotas) de
albinismo ocular ligado al cromosoma X. En las mujeres un
carácter recesivo ligado al cromosoma X se comporta de
Tabla e10.1 Características de los patrones
de herencia monogénica
Autosómica recesiva
Los individuos enfermos suelen tener progenitores sanos que
generalmente son portadores asintomáticos (heterocigotos)
El riesgo de que nazca un hijo enfermo de progenitores
heterocigotos es del 25%
Dos individuos enfermos suelen tener toda la descendencia
enferma
Los individuos enfermos pueden ser homocigotos o heterocigotos
compuestos. En este último caso presentan dos mutaciones
distintas en el mismo gen, cada una de las cuales produce una
pérdida de la función de la proteína
Hay generaciones en las que no se observa el carácter (transmisión
horizontal). En familias en las que no hay consanguinidad y los
enfermos son heterocigotos compuestos es frecuente que haya
solamente un individuo enfermo, por lo que el carácter puede
aparentar ser esporádico
En los árboles familiares suele existir algún grado de
consanguinidad
Los hombres y las mujeres se ven afectados por igual
Autosómica dominante
Los individuos enfermos tienen al menos un progenitor enfermo,
por lo que el carácter debe estar presente en todas las
generaciones (transmisión vertical)
Un enfermo (heterocigoto) tiene un riesgo del 50% de transmitir la
enfermedad a cada uno de sus hijos
Dos individuos enfermos (heterocigotos) pueden tener hijos no
afectados con una probabilidad del 25%
Los hombres y las mujeres están afectados por el carácter por igual
Recesiva ligada al cromosoma X
La enfermedad es más frecuente en hombres que en mujeres.
Las mujeres heterocigotas generalmente son normales, transmiten
la enfermedad y los hombres la padecen
Un hombre enfermo transmite el gen a todas sus hijas que serán
portadoras (heterocigotas).
Dominante ligada al cromosoma X
Las mujeres portadoras presentan la enfermedad
Los hombres están gravemente afectados
En algunas enfermedades los fetos masculinos son inviables,
dando lugar a abortos espontáneos o mueren poco después del
nacimiento
Ligada al cromosoma Y u holándrica
Solamente afecta a los hombres
Todos los hijos hombres de un hombre enfermo están enfermos
Mitocondrial
Toda la descendencia de una mujer enferma puede presentar
la enfermedad, aunque puede existir expresión variable de la
enfermedad debido a la heteroplasmia
La descendencia de un hombre enfermo nunca presenta la
enfermedad
modo muy similar a un rasgo autosómico recesivo. Sin
embargo, si un hombre hereda un gen patológico recesivo
en el cromosoma X, estará afectado por la enfermedad.
Herencia mitocondrial
Todas las mitocondrias de un individuo proceden de su
madre. Una célula puede contener cientos o miles de
mitocondrias, dependiendo de su actividad metabólica.
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p a rte 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Además, cada mitocondria contiene de 2 a 10 moléculas
de ADN mitocondrial. Por ello una célula puede contener
algunas moléculas de ADN mitocondrial con una mutación
y el resto normales. Esta heterogeneidad de la composición
del ADN se denomina heteroplasmia y puede originar una
expresión variable de las enfermedades mitocondriales. La
frecuencia de mutación del ADN mitocondrial es 10 veces
superior a la del ADN nuclear, debido a la ausencia de
mecanismos de reparación del ADN y, posiblemente
también a la lesión causada por los radicales libres libera­
dos en la fosforilación oxidativa.
Heterogeneidad genética
La heterogeneidad genética es un fenómeno presente en
muchas enfermedades hereditarias oftalmológicas, como
la retinosis pigmentaria o el glaucoma. Existen dos tipos
de heterogeneidad genética: de locus y alélica. El primer tipo
se caracteriza porque mutaciones en distintos genes (loci)
producen la enfermedad. En el segundo tipo, distintas
mutaciones (alelos) del mismo gen producen una deter­
minada patología.
Herencia Compleja
Factores Que Complican La
Interpretación De Los Patrones
De Herencia Monogénica
Cuando se analizan los árboles genealógicos de algunas
enfermedades monogénicas puede observarse que presen­
tan características de herencia inesperadas. Ello puede
deberse a la existencia de los fenómenos que se indican en
la Tabla e10.2.
Tabla e10.2 Fenómenos que complican la
interpretación de los patrones
de herencia monogénica básica
Nueva mutación
Las mutaciones pueden aparecer espontáneamente en los
gametos de un progenitor sano o en un embrión formado a
partir de gametos sanos. Así, puede nacer un niño con una
enfermedad genética en una familia en la que no existen
antecedentes de dicha enfermedad. El riesgo de que la
enfermedad pueda ser transmitida por estos progenitores a un
nuevo hijo es igual al de cualquier individuo normal. Si la nueva
mutación es autosómica dominante y afecta a todas las células
germinales de un individuo, éste transmitirá la enfermedad con
una probabilidad del 50%
Mosaicismo genético
La mayoría de los caracteres humanos, incluyendo también
numerosas enfermedades, son el resultado de una compleja
interacción de múltiples factores genéticos y ambientales.
Por ello se denominan caracteres complejos o multifactoriales.
La herencia de estos caracteres no sigue los patrones
monogénicos, aunque es importante tener presente que
cada uno de los múltiples genes relacionados con el
carácter se transmite de acuerdo con las leyes de Mendel.
Las enfermedades complejas podrían estar determina­
das por la acumulación de pequeños efectos de múltiples
factores genéticos y ambientales que contribuyen al riesgo
total de presentar el trastorno. La enfermedad aparece
cuando un individuo acumula un número suficiente de
factores de riesgo (Figura e10.1).
La identificación de genes implicados en enfermedades
complejas puede realizarse mediante distintas estrategias,
entre las que se encuentran los estudios de asociación. Su
objetivo es determinar si en una población la frecuencia
de una o más variantes génicas (alelos) es mayor en enfer­
mos que en individuos sanos. Los estudios de asociación
suelen tener un diseño de casos y controles. La asocia­
ción entre un alelo y la enfermedad puede deberse a que
éste contribuye directamente al desarrollo de la enferme­
dad, o a que se transmite junto con otra variante genética
que es la realmente causante de aquélla. El resultado de
los estudios de asociación puede estar sesgado si los grupos
Un mosaico genético es un individuo que tiene dos o más
tipos celulares genéticamente distintos en su cuerpo, como
resultado de la aparición de una mutación durante el desarrollo
embrionario. El mosaicismo genético está relacionado con el
fenómeno de nueva mutación. En el mosaico adulto pueden
estar afectadas solamente las células germinales. En este caso
el individuo es normal, pero puede transmitir la enfermedad
a múltiples descendientes, explicando casos en los que dos o
más descendientes presentan una enfermedad autosómica
dominante sin antecedentes familiares de ésta.
Penetración y expresividad
La penetración de un carácter hereditario es el porcentaje de
individuos con un determinado genotipo que presentan el
fenotipo esperado. Si la penetración es del 50%, el fenotipo
esperado se encuentra sólo en la mitad de los casos. Es un
fenómeno del tipo de todo o nada, es decir, un portador del
genotipo patológico presenta el fenotipo patológico o no lo
presenta. La expresividad es el grado de variación que existe en
la expresión del fenotipo. Los portadores del genotipo patológico
presentan el fenotipo patológico, pero con características que
pueden ser diferentes entre los portadores. Ambos fenómenos
son el resultado del efecto de factores ambientales y genéticos
(genes modificadores) sobre el fenotipo.
Figura e10.1. Comparación de las causas de las enfermedades monogénicas y complejas. Las enfermedades monogénicas se deben a la alteración
de un único gen, o al menos de un gen principal o mayor. Simplificando el
modelo, puede considerarse que la relación entre el genotipo y el fenotipo
es directa (esquema superior). Las enfermedades complejas son el resultado
de la acumulación de múltiples factores genéticos y ambientales. Los factores genéticos pueden ser mutaciones frecuentes (polimorfismos) o raras.
Cada uno de los diferentes factores contribuye al riesgo total de presentar
el trastorno. La enfermedad aparece cuando un individuo acumula un
número suficiente de factores de riesgo. Las flechas dobles indican la existencia de interacciones entre los factores genéticos y ambientales. RG: riesgo
genético; RA: riesgo ambiental.
E 1 0 | G e n é ti c a d e l a s e n fe r me d ad es oc ulares
no son homogéneos para variables que pueden influir en
la enfermedad, como edad, sexo, raza, etc. Cuanto menor
es el efecto de una variante genética sobre la enfermedad,
mayor es el tamaño de la muestra necesario para detectar
la asociación.
Bases Genéticas De
Enfermedades Oculares
La identificación de mutaciones causantes de distintas
enfermedades permite realizar el diagnóstico y asesoramiento genético, lo que contribuye a aliviar la angustia de
las familias afectadas y es la base para realizar terapias
génicas en el futuro. En este apartado se estudian algunas
de las enfermedades oculares cuyas bases genéticas son
conocidas.
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Distrofias Corneales De Herencia
Autosómica Dominante
Las distrofias corneales constituyen un grupo de enferme­
dades hereditarias bilaterales, clínica y genéticamente
heterogéneo, producido por la formación de depósitos
proteicos en distintas capas de la córnea. Estos depósitos
originan una pérdida progresiva de la transparencia cor­
neal, que afecta a la agudeza visual. La mayor parte de las
distrofias corneales son enfermedades monogénicas
(autosómicas dominantes, recesivas o recesivas ligadas al
cromosoma X), en las que hay variabilidad fenotípica y
penetración variable. Se conocen más de 10 genes distintos
implicados en los distintos tipos de distrofias corneales.
Se han descrito cuatro tipos de distrofias corneales auto­
sómicas dominantes: granular tipo I (Groenow), reticular
tipo I, combinada granular-reticular (de Avellino) y de Reis
y Bücklers. Todas ellas son causadas por mutaciones en el
gen QUERATOEPITELINA, también denominado TGFBI o
BIGH3. Este gen codifica una proteína extracelular, muy
abundante en el epitelio corneal y en los queratocitos y
probablemente modula la adhesión celular. Las mutacio­
nes posiblemente alteran la estabilidad o la solubilidad de
la proteína dando lugar a su lento depósito en la córnea.
Hay dos puntos calientes de mutación, localizados en las
argininas 124 y 555. Las mutaciones de cualquiera de los
dos aminoácidos están presentes en aproximadamente la
mitad de los pacientes, lo que facilita su análisis y el
diagnóstico genético. Además, las mutaciones de estos dos
aminoácidos muestran una buena correlación con el
fenotipo, de forma que, por ejemplo, la sustitución de la
arginina 124 por los aminoácidos cisteína, leucina o serina
origina depósitos amiloides, granulares o mixtos, respec­
tivamente (Figura e10.2).
Cataratas
Las cataratas congénitas son las enfermedades genéticas
del cristalino más importantes. Desde un punto de vista
genético pueden establecerse cuatro tipos de cataratas:
congénitas hereditarias aisladas; asociadas con otras alte­
raciones oculares; asociadas con síndromes autosómicos,
y asociadas con enfermedades metabólicas. El primer grupo
Figura e10.2. Fenotipos corneales producidos por dos mutaciones frecuentes del gen de la queratoepitelina (TGFBI o BIGH3). La mutación
Arg124Cys origina distrofia corneal reticular de tipo I (A) y la mutación
Arg555Trp da lugar a distrofia granular tipo I (B). Modificado de BlancoMarchite et al, 2007.
representa aproximadamente el 25% de los casos y en
general se heredan siguiendo un patrón autosómico
dominante, aunque también hay casos de herencia auto­
sómica recesiva y ligada al cromosoma X. Se estima que
existen al menos 40 genes implicados en su desarrollo, de
los que se han identificado unos 26. Los genes conocidos
están implicados en el mantenimiento de la transparencia
o de la homeostasis del cristalino. Las proteínas que
codifican se pueden agrupar en cinco categorías funciona­
les: cristalinas, factores de transcripción, transportadores
de membrana (como las conexinas), de citoesqueleto y de
función desconocida. Aproximadamente la mitad de los
pacientes presentan mutaciones conocidas en los genes de
las cristalinas y la cuarta parte en los genes de conexinas.
Glaucoma
El glaucoma es un conjunto de neuropatías ópticas que
producen una pérdida de visión asociada con la muerte
apoptótica de las células ganglionares de la retina. Pode­
mos distinguir dos grandes grupos de glaucoma según su
tipo de herencia: monogénicos y de herencia compleja.
Glaucomas monogénicos
Los glaucomas monogénicos suelen ser de inicio temprano
y presentan heterogeneidad fenotípica (clínica) y genética,
tanto de locus como alélica. Hay al menos 20 genes impli­
cados, aunque se han identificado únicamente cinco de
ellos, denominados MIOCILINA (MYOC), OPTINEURINA
(OPTN), PROTEÍNA CON 36 REPETICIONES WD
(WDR36), CITOCROMO P450 1B1 (CYP1B1) y LTBP2.
Glaucoma juvenil autosómico dominante
Se caracteriza por su inicio entre los 10 y los 35 años y por
presiones intraoculares muy elevadas. Entre el 10 y el 30%
de las familias con glaucoma juvenil presentan mutaciones
en el gen MYOC. La función biológica de este gen se des­
conoce. Codifica una proteína extracelular presente, entre
otros órganos y tejidos, en la malla trabecular, iris, humor
acuoso, cuerpo ciliar, músculo esquelético y corazón. El
mecanismo por el que las mutaciones del gen MYOC
causan la enfermedad no se conoce, aunque la proteína
mutante se acumula intracelularmente. También podrían
e-333
e-334
p a rte 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
existir pequeñas cantidades de proteína mutante extrace­
lular, por ejemplo, en el humor acuoso. Los dos fenómenos
pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad. Algunas
mutaciones se asocian con características clínicas impor­
tantes. Por ejemplo, la mutación Pro370Leu origina una
forma agresiva de glaucoma juvenil que se caracteriza por
elevadas presiones intraoculares y resistencia al tratamiento
farmacológico. De igual manera, la mutación Asp380Ala,
frecuente en pacientes españoles, se relaciona con un tipo
de glaucoma de buena respuesta inicial al tratamiento
farmacológico, pero que acaba desarrollando resistencia.
Los portadores de ambas mutaciones son candidatos al
tratamiento quirúrgico precoz (Figura e10.3A).
Glaucoma adulto autosómico dominante
Mutaciones de los genes OPTN y WDR36 son responsables
de este tipo de glaucoma en determinadas familias. El gen
OPTN se relaciona con casos de glaucoma normotensivo.
Ambos genes podrían producir la enfermedad por inducir
la apoptosis.
Glaucoma congénito primario
Puede aparecer desde el momento del nacimiento hasta
los 3 años de edad. La herencia autosómica recesiva es
frecuente (Figura e10.3B), aunque también se han descrito
casos dominantes y esporádicos. Los estudios genéticos
moleculares ayudan a identificar los casos recesivos. La
enfermedad parece estar causada por malformaciones
microscópicas en las estructuras de drenaje del humor
acuoso que originan una elevación importante de la pre­
sión intraocular.
Al menos 3 genes están implicados en el glaucoma
congénito primario autosómico recesivo, de los que dos
han sido identificados: CYP1B1 y LTBP2. El primero de
ellos codifica una enzima de la superfamilia de los cito­
cromos P450 con actividad monooxigenasa. Se desconoce
Figura e10.3. Herencia autosómica dominante en un glaucoma juvenil debido a una mutación del gen MYOC (A) y autosómica recesiva en un glaucoma
congénito primario debido a mutaciones del gen CYP1B1 (B). Debajo de los símbolos se indica el genotipo de distintos miembros de las familias. En la
familia con glaucoma juvenil todos los pacientes son heterocigotos para la mutación D380A (Asp380Ala) (A). En la quinta generación se han identificado
dos portadores que debido a su corta edad no han desarrollado la enfermedad. La presencia de la mutación facilita el diagnóstico precoz (modificado a
partir de Campos-Molló et al, 2007). En la familia B el paciente con glaucoma congénito primario es un heterocigoto compuesto. La mutación R355fsX69,
que origina un codón de terminación prematuro, está presente en la rama materna, mientras que la mutación F261L se transmite por la rama paterna. En
ambas ramas familiares hay individuos portadores heterocigotos que no presentan la enfermedad. +: alelo silvestre; rojo: glaucoma congénito primario;
azul: glaucoma juvenil; amarillo: hipertensión ocular. El punto en el interior de los símbolos indica que el individuo es portador de la mutación (modificado
a partir de Campos-Molló et al, 2009).
E 1 0 | G e n é ti c a d e l a s e n fe r me d ad es oc ulares
la función de esta enzima en el ojo y su relación con el
glaucoma, aunque se ha propuesto que podría metabo­
lizar un compuesto implicado en el desarrollo del ángulo
iridocorneal, de tal manera que una reducción de la
actividad enzimática modificaría la concentración del
morfógeno, originando la alteración estructural de la
malla trabecular. Las mutaciones en el gen CYP1B1 son
responsables del 20-80% de los casos de glaucoma
congénito en distintas poblaciones. En población espa­
ñola se han detectado mutaciones en aproximadamente
la tercera parte de los enfermos. Estas mutaciones produ­
cen una pérdida de la actividad enzimática que puede ser
parcial (mutaciones hipomorfas) o completa (mutaciones
nulas). Los pacientes portadores de dos mutaciones nulas
en general presentan una forma grave de la enfermedad,
caracterizada por estar presente en el momento del
nacimiento o en los primeros días después de éste y por
su bilateralidad.
El gen LTBP2 codifica una proteína extracelular que
parece regular el desarrollo de la cámara anterior del ojo.
Sus mutaciones producen la enfermedad en un número
reducido de familias pakistaníes.
Glaucoma de herencia compleja
A este grupo pertenecen las formas más frecuentes de
glaucoma, como el crónico simple.
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Glaucoma crónico simple
Este tipo de glaucoma suele aparecer en personas mayores
de 40 años. La prevalencia del glaucoma crónico es mayor
en parientes cercanos de glaucomatosos (3,5-19%), que
en la población general (0,4-0,8%), lo que pone de
manifiesto el componente genético de la enfermedad. Los
genes implicados en el glaucoma crónico simple parecen
actuar como factores de riesgo, contribuyendo con un
pequeño efecto al fenotipo, de acuerdo con las caracterís­
ticas de la herencia compleja (v. Figura e10.1).
Mediante análisis de asociación se han implicado al
menos a 15 genes distintos en este tipo de glaucoma. Los
resultados más consistentes se han obtenido con los genes
MYOC y CYP1B1. Las mutaciones en el gen MYOC están
presentes aproximadamente en el 2-4% de los pacientes y
las del gen CYP1B1 en el 5-7%. Estas últimas representan
el principal factor de riesgo genético conocido en glaucoma
crónico. En conjunto, las mutaciones de estos 2 genes
desempeñan un papel en el 7-11% de los casos de glaucoma
crónico simple.
Retinosis Pigmentaria
La retinosis pigmentaria es un conjunto de distrofias
hereditarias de la retina causadas por la pérdida apoptótica
de los fotorreceptores y caracterizada por la presencia de
depósitos retinianos de pigmento. Presenta una variabi­
lidad clínica y genética extrema, y es la forma más común
de distrofias hereditarias de la retina. Las bases genéticas de
la enfermedad son extremadamente complejas. Se puede
heredar de manera autosómica dominante, autosómica
recesiva, ligada al cromosoma X, digénica y compleja. Se
conocen más de 40 genes implicados en la enfermedad, la
mayor parte de los cuales se expresan de manera diferencial
en la retina y muchos de ellos están implicados en la foto­
transducción. Entre estos genes se encuentran los de la
rodposina, transducina, fosofodiesterasa, arrestina y
recoverina, entre otros. El gen de la rodopsina fue el primer
gen mayor identificado en la enfermedad. Otro grupo de
genes codifica proteínas estructurales de los bastones, como
RDS/periferina y ROM1. Genes que controlan el desarrollo
como DRX, o que podrían proteger a las células de la
apoptosis inducida por estrés oxidativo, como CERKL,
también están implicados en la enfermedad. Se ha postu­
lado que la enfermedad es el resultado de alguno de los
siguientes procesos: a) alteración del tráfico intracelular
de proteínas, como consecuencia de alteraciones en el
plegamiento de las proteínas; b) alteraciones del metabo­
lismo celular, y c) activación constitutiva de la transducción
debida a mutaciones de la rodopsina.
La enorme heterogeneidad genética de la patología
complica su diagnóstico molecular, ya que el estudio en
cada paciente de todos los genes posiblemente responsa­
bles de la enfermedad resulta muy costoso. Para solucionar
este problema se están desarrollado chips genéticos que
simplifican y reducen de manera considerable los costes
del diagnóstico genético molecular.
Degeneración Macular Asociada
A La Edad
Es la principal causa de ceguera entre la población de edad
avanzada. Se han identificado variantes comunes (poli­
mórficas) de tres genes que codifican factores del com­
plemento (B, C2 y H), así como de los genes ARMS2 y
HTRA1, que actúan como factores de riesgo genético
importantes. Además, otros alelos de algunos de estos
genes poseen un efecto protector. Como en otras enferme­
dades genéticas, se desconoce exactamente cómo los
polimorfismos de estos genes contribuyen a la enfermedad,
aunque parece claro que alteraciones en el funcionamiento
del sistema del complemento producen respuestas infla­
matorias aberrantes que originan depósitos de material en
la membrana de Bruch. El riesgo atribuible asociado con
factores genéticos se calcula en el 50%, aunque estos fac­
tores genéticos pueden variar en distintas poblaciones. La
variante Tyr402His del factor H del complemento es un
factor de riesgo importante. El alelo de riesgo codifica el
aminoácido histidina, y confiere mayor susceptibilidad a
la enfermedad en homocigosis que en heterocigosis. Los
factores B y C2 son activadores de las vías alternativa y
clásica del complemento, respectivamente. La función del
gen ARMS2 se desconoce, aunque se sabe que la proteína
se localiza en la mitocondria. El gen HTRA1 codifica una
proteasa de choque térmico que se localiza en la retina,
interviniendo en la señalización de moléculas de la fami­
lia del factor de crecimiento transformante beta (TGF-beta).
La combinación de factores de riesgo genético y/o ambien­
tal incrementa la susceptibilidad a la enfermedad. Así, se
ha comprobado que el consumo de tabaco por parte de
personas portadoras de variantes genéticas de riesgo, o la
coincidencia en un mismo individuo de dos variantes
genéticas de riesgo, incrementa de manera importante la
susceptibilidad a la enfermedad.
e-335
e-336
p a rte 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Atrofia Óptica De Leber
La atrofia óptica de Leber es la enfermedad de herencia
mitocondrial más común. En más del 95% de las familias
afectadas la causa es alguna de las tres mutaciones pun­
tuales que afectan a genes de subunidades del complejo I
de la cadena respiratoria. Existe una gran variabilidad
clínica debida al tipo de mutación presente en cada indi­
viduo y al fenómeno de heteroplasmia. En la mayoría de
las familias afectadas la mutación que origina la enferme­
dad está presente en todas las moléculas de ADN de todas
las mitocondrias (homoplasmia). Sin embargo, en un
10-15% de las familias sólo una fracción de las mitocon­
drias contiene el ADN mutante (heteroplasmia). El riesgo
de ceguera es mínimo si la mutación está presente en
menos del 60% de las moléculas de ADN.
Conclusiones
– El conocimiento de la estructura del genoma humano
ha facilitado la identificación de numerosos genes
implicados tanto en enfermedades monogénicas como
complejas.
– Este conocimiento permite realizar el diagnóstico
y asesoramiento genético, especialmente en las enfer­
medades monogénicas.
– La aplicación del análisis genético molecular no es fácil
en las enfermedades complejas como el glaucoma crónico
simple o la degeneración macular asociada a la edad.
Glosario
Gen unidad fundamental de la herencia. Desde el punto
de vista molecular se puede definir como una secuencia
de nucleótidos capaz de ser transcrita a ARN codificante
(mensajero o ARNm) o no codificante (ribosómico o ARNr,
transferente o ARNt, pequeño nuclear o ARNsn, micro ARN
o miARN, etc.).
Genotipo dotación genética específica de un organismo.
También se puede definir como la constitución genética
del individuo en un locus.
Fenotipo manifestación observable de un genotipo. Puede
resultar de la interacción del genotipo con el ambiente.
Locus posición física ocupada por un gen en un cromo­
soma. El plural es loci.
Alelo cada una de las variantes de un gen. Dos alelos
pueden diferir sólo en un nucleótido. Alelos distintos de
un mismo gen pueden originar efectos fenotípicos dife­
renciales. La mayor parte de los genes presentan múltiples
alelos.
Polimorfismo variante genética que presenta una frecuen­
cia en una población superior al 1%. Se suele utilizar como
sinónimo de variante no patológica, aunque en algunos
casos puede actuar como un factor de riesgo genético de
una patología. La variación puede afectar a un solo nucleó­
tido y se denomina SNP (Single Nucleotide Polimophism, en
plural SNP), o al número de copias de una región cromo­
sómica cuya longitud varía entre pocos miles o millones
de nucleótidos. El segundo tipo de variación se denomina
CNV (Copy Number Variation).
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Recursos en Internet
La base de datos OMIM (On line Mendelian Inheritance in Man; http://www.ncbi.
nlm.nih.gov/omim) constituye una excelente fuente de información especiali­
zada. Contiene todos los caracteres hereditarios humanos tanto monogénicos
como complejos y sus genes responsables. Creada por Victor McKusick, se
actualiza muy frecuentemente. Cada carácter tiene asignado un número de 6
dígitos, que se emplea para identificarlo en la bibliografía científica. El primer
número suele hacer referencia al patrón de herencia. Su mantenimiento depende
del Centro Nacional para la Información en Biotecnología. (National Center for
Biotechnology Information, NCBI), localizado en Bethesda, MD, EE.UU.).
E 1 0 | G e n é ti c a d e l a s e n fe r me d ad es oc ulares
Autoevaluación E10
1. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el genoma
humano es cierta?
a. La mayor parte del genoma humano corresponde a
secuencias codificantes.
b. Las diferencias individuales del genoma son responsables
de la susceptibilidad genética a ciertas enfermedades.
c. El ADN repetido es poco abundante en los cromosomas
humanos.
d. Los genes son secuencias de ADN que no intervienen en
la síntesis de moléculas de ARN.
e. El tamaño del genoma nuclear y mitocondrial es similar.
Correcta: b. Las variaciones de un solo nucleótido (SNP) en la
secuencia del ADN y del número de copias (CNV) de determinados segmentos cromosómicos determinan, al menos en parte, la
susceptibilidad a presentar algunas enfermedades complejas.
2. ¿Qué significa que una enfermedad tiene una penetración del 20%?
a. Que los individuos que poseen el genotipo patológico
manifiestan la enfermedad con una gravedad equivalente al 20% de la máxima.
b. Que los individuos que poseen el genotipo patológico
manifiestan la enfermedad con una gravedad equivalente al 80% de la máxima.
c. Que el 20% de los individuos que poseen el genotipo
patológico no manifiestan la enfermedad.
d. Que el 20% de los individuos que poseen el genotipo
patológico manifiestan la enfermedad.
e. Que el 80% de los individuos que poseen el genotipo
patológico manifiestan la enfermedad.
Correcta: d. La penetración de un carácter es el porcentaje
de individuos que teniendo un determinado genotipo manifiestan el fenotipo correspondiente.
3.Las enfermedades complejas se caracterizan por:
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
a. Estar causadas por la alteración de un gen.
b. Presentar patrones de herencia mendelianos típicos.
c. La existencia de múltiples variantes genéticas que actúan
como factores de riesgo, junto con factores ambientales.
d. Estar producidas exclusivamente por la interacción entre
múltiples factores ambientales.
e. Depender exclusivamente de la acumulación de un
número suficiente de factores de riesgo genético.
Correcta: c. Las enfermedades complejas están determinadas
por la acumulación de pequeños efectos, producidos por múltiples factores genéticos y ambientales, que contribuyen al riesgo
total de presentar la enfermedad.
4. ¿Cuál de las siguientes enfermedades se caracteriza
por su heterogeneidad genética, tanto alélica como
de locus?
a. Cataratas congénitas.
b. Distrofias corneales.
c. Glaucoma congénito primario.
d. Retinosis pigmentaria.
e. Todas las mencionadas anteriormente.
Correcta: e. Todas las enfermedades anteriores están causadas por más de un gen (heterogeneidad de locus), y cada uno
de los genes sufre distintos tipos de mutaciones que dan lugar
a la enfermedad (heterogeneidad alélica).
5. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?
a. Las mutaciones del gen CYP1B1 son responsables de
aproximadamente un tercio de los casos de glaucoma
congénito primario en pacientes españoles.
b. El diagnóstico genético de la retinosis pigmentaria es
muy sencillo de realizar.
c. Ningún polimorfismo del gen del factor H del complemento es un factor de riesgo de degeneración macular
asociada a la edad.
d. El gen MYOC está implicado en el glaucoma juvenil
autosómico dominante, pero no en el glaucoma crónico
simple.
e. Las mutaciones del gen de la queratoepitelina producen
cataratas congénitas.
Correcta: a. El porcentaje de casos de glaucoma congénito
primario debido a mutaciones en el gen CYP1B1 varía en distintas poblaciones humanas. Las mutaciones que producen una
disminución total o parcial de la actividad de la enzima CYP1B1
están presentes en aproximadamente el 33% de las familias
españolas.
e-337
e-338
p a rte 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Temas de trabajo E10
1. Realizar una búsqueda en la base de datos OMIM de
genes conocidos implicados en enfermedades genéticas
oculares. El estudiante puede utilizar como guía las
enfermedades estudiadas en este capítulo. Debido a la
gran cantidad de información existente en esta base de
datos, el alumno debe centrarse en los siguientes puntos:
1) describir el tipo de herencia de la enfermedad; 2)
enumerar los genes conocidos indicando su función,
cuando sea conocida; 3) indicar el número aproximado
de mutaciones identificadas de cada uno de los genes, y
4) el mecanismo por el que las mutaciones causan la
enfermedad, si éste se conoce.
2. Confeccionar un árbol genealógico a partir de la información que se presenta a continuación. Una pareja acude a
la consulta del oftalmólogo debido a que han observado
que el menor de sus hijos (probando), un niño de 2 años,
presenta una alteración ocular. El padre tiene 33 años y
la madre 32. La familia vive en un pueblo de 200 habitantes y los padres son primos hermanos. La pareja tiene
otros 3 hijos, de los cuales dos son niñas (de 10 y 7 años)
y el tercero, un niño (5 años). La mayor de las hijas presentó la misma alteración ocular al año de haber nacido.
El padre tiene 2 hermanos hombres mayores que él y la
madre una hermana de 50 años. Los abuelos paternos
murieron hace unos años y los maternos viven. Según los
padres del probando, ninguno de sus familiares tiene
enfermedades oculares que pudieran estar relacionadas
con la de sus hijos.
Calidad de vida y enfermedades
oculares
Objetivos de aprendizaje
●
Conocer los conceptos básicos sobre la calidad de vida y
las herramientas para medirla en oftalmología. Reconocer
su importancia para el tratamiento integral de los
pacientes.
● Conocer la repercusión de las enfermedades
oftalmológicas sobre la calidad de vida de los pacientes
y sobre la sociedad en general.
Palabras clave/Key words
Calidad de vida
Impacto de las
enfermedades oculares
Actividad social
Quality of life
Ocular diseases impact
Social activities
Introducción
Muchas de las enfermedades oftalmológicas son crónicas
como, por ejemplo, el glaucoma, la retinopatía diabética,
la degeneración macular asociada a la edad o las uveítis.
Los tratamientos a menudo consiguen prolongar la supervivencia de la función visual, pero no son curativos. Estas
enfermedades visuales causan discapacidad visual, y a
menudo su prevalencia aumenta con la edad. A medida
que la función visual disminuye, se produce un deterioro
tanto de la condición física como de la salud mental, que
afectan a las actividades rutinarias de la vida diaria del
paciente, incluyendo las actividades sociales (Tablas e11.1 y
e11.2). Por ello, la patología ocular supone una carga
considerable, no sólo para los pacientes, sino también para
la sociedad en general, como consecuencia de los gastos
de salud y de su repercusión en el bienestar social y en la
atención médica.
La pérdida de la visión puede ser devastadora para una
persona con una visión normal, especialmente si afecta a
ambos ojos. Desempeñar tareas rutinarias, como caminar,
leer, conducir, realizar las tareas del hogar o reconocer a
© 2012. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
E11
las personas pueden convertirse en un grave problema al
irse deteriorando la función visual. Incluso con la progresión de la enfermedad, los pacientes pueden llegar a
disminuir sus actividades físicas habituales por miedo a
las caídas o a los accidentes.
Además, la pérdida visual puede conducir a cambios
en las relaciones personales dentro del núcleo familiar
(parejas e hijos), generando cambios en los roles y tareas
familiares, responsabilidades, deberes, viajes, trabajo y
forma de vida en general. Así, por ejemplo, si en una
familia uno de los cónyuges era el encargado de las tareas
que precisaban el empleo del coche, como llevar a los niños
al colegio, su pérdida de visión va a modificar el equilibrio
de roles en el que se basaba la convivencia familiar hasta
ese momento.
De esta manera y ante estas situaciones, ambos cónyuges están obligados a hacer ajustes inesperados en su estilo
de comunicación y en sus expectativas sobre las habilidades de su compañero. Pacientes con alteraciones visuales
graves o ciegos pueden decidir permanecer en casa y
reducir la vida de relación social para minimizar la aceptación de su pérdida visual o incluso por la interiorización
de una teórica estigmatización de los ciegos y el temor al
rechazo.
Además, la repercusión de la ceguera o de la pérdida
grave de la visión en cada individuo dependerá de muchos
otros factores como la sociedad en la que viva, los roles
Tabla e11.1 Puntos de vista que deben tenerse en
cuenta en los tratamientos
Una enfermedad puede ser percibida de forma diferente por
distintos individuos
Por ejemplo, ante una paciente diagnosticada de hemorragia
vítrea secundaria a retinopatía diabética
0. El oftalmólogo evalúa la severidad de la agudeza visual
y decide si el paciente necesita cirugía inmediata, u
observación a la espera de la reabsorción de la hemorragia
1. La paciente se pregunta si el tratamiento será doloroso y si
tendrá posibilidades de recuperar de nuevo la visión
2. Su hija se pregunta si su madre podrá seguir viviendo sola
3. El administrador del hospital se preocupa por la frecuencia
de las visitas de seguimiento y sobre el uso de recursos
adicionales
Estas diferencias deben ser consideradas o la disparidad entre
las expectativas de cada uno de ellos frente al tratamiento
provocará su falta de entendimiento
e-339
e-340
pa r t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Tabla e11.2 Aspectos de la pérdida de visión tomados de la «Guía para la evaluación de la discapacidad visual»
El órgano
La persona
Aspectos
Cambio estructural y
anatómico
Cambio funcional en
los órganos
Destrezas, habilidades
de cada uno
Consecuencias
económicas y
sociales
Clasificación ICF
Trastorno
Deterioro
Limitación de la
actividad
Restricción en la
participación
Aplicación a la visión
Salud ocular
«Función visual»
(medida
cuantitativamente)
«Función visual»
(descripción
cualitativa)
Calidad de vida en
función de la visión
Categorizados como rangos de «pérdida de visión»
sociales «establecidos» en su comunidad, su trabajo, su
edad, su desarrollo personal y el apoyo familiar y social
(real y percibido).
Esta potente mezcla de presiones sociales, expectativas
individuales, temores, dificultades funcionales y ajustes en
las relaciones personales puede conducir a la depresión e
incluso al suicidio.
Como el objetivo del tratamiento en las enfermedades
oculares crónicas es prevenir la ceguera y mantener la
calidad de vida de los pacientes, el modo tradicional de
evaluar la evolución de la enfermedad y el resultado conseguido por el tratamiento se centra en los aspectos clínicos
de la enfermedad, como, por ejemplo, la agudeza visual, la
presión intraocular o la extensión de la pérdida del campo
visual. Sin embargo, las medidas clínicas no reflejan los
efectos de la enfermedad o de los tratamientos sobre la
limitación de la actividad y la calidad de vida en general.
La medida de las perspectivas de los pacientes y de la percepción subjetiva de los beneficios del tratamiento se realiza
mediante el empleo de cuestionarios. Anteriormente, estos
cuestionarios eran denominados, con frecuencia, medidas
de calidad de vida. Sin embargo, como realmente la perspectiva procede de los pacientes, estos cuestionarios se
denominan ahora «medidas de resultado realizados por los
pacientes» (PROM, Patient Reported Outcome Measures).
¿Qué Es Calidad De Vida
Y De Salud Relacionadas
Con La Calidad De Vida?
Calidad de vida incluye conceptos como bienestar, satisfacción, felicidad, esperanza o funcionalidad. No ­obstante,
no existe una definición única que se haya convertido en la
definición estándar de «calidad de vida». Además de la falta
de definición estándar, los resultados de los estudios que
emplean medidas de calidad de vida indican que los tratamientos pueden afectar a la percepción que tienen los
pacientes de su salud, pero no a su calidad de vida. Una cuestión que se plantea es si estado de salud y calidad de vida
tienen el mismo significado. De hecho, muchos investigadores utilizan estos términos indistintamente. La Organización Mundial de la Salud (OMS) define la salud como un
«estado de completo bienestar físico, mental y social» y no
sólo como la ausencia de afecciones o de enfermedades. Por
lo tanto, calidad de vida es un término conceptualmente más
amplio y probablemente incluye el estado de salud. Dado
que la salud es el resultado en el que estamos interesados en
el ámbito médico, el concepto de calidad de vida relacionada
con la salud (HRQOL, Health Related Quality Of Life) se
introdujo correctamente. Comprende el estado de salud, los
niveles de deficiencia, discapacidad y minusvalía de un
paciente y omite otros valores que no se consideran en
general como «salud», como ingresos, estado espiritual o
libertad. En otras palabras, lo que caracteriza a la calidad de
vida relacionada con la salud es lo que el paciente experimenta como resultado de la atención médica.
¿Por Qué Es Importante Medir
La Calidad De Vida Relacionada
Con La Salud?
El concepto de calidad de vida (QOL, Quality Of Life) es
popular, pero es una entidad vaga y etérea. Es algo de lo
que todo el mundo habla, pero nadie sabe muy bien qué
es. Por ejemplo, algunas de las definiciones utilizadas son
las siguientes:
Son varios los beneficios potenciales de emplear esta
medida en la práctica clínica y en la investigación. Puede
ser utilizada para:
1. «La calidad de vida es una percepción subjetiva de la
satisfacción o la felicidad en la vida en ámbitos de
importancia para el individuo».
2. «Calidad de vida es la percepción de un individuo de
su posición en la vida en el contexto de la cultura y el
sistema de valores en que vive y en relación con sus
objetivos, expectativas, estándares y preocupaciones».
1. La detección de problemas físicos o psicosociales que
de otra manera podrían pasar inadvertidos.
2. El seguimiento de enfermedades y tratamiento.
3. El ajuste preciso de los tiempos en los planes terapéuticos.
4. La comunicación médico-paciente.
5. La mejora de la prestación de la atención.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
E 1 1 | Ca l i d a d d e v i d a y e n fe r me d ad es oc ulares
¿Cuáles Son Los Tipos De Medidas
De La Calidad De Vida
Relacionada Con La Salud?
¿Cuáles Son Los Retos De La
Evaluación De La Calidad De Vida
Relacionada Con La Salud?
Existen dos tipos de herramientas disponibles para medir
la calidad de vida relacionada con la salud: genéricos y
específicos de la enfermedad. Las herramientas genéricas
evalúan la calidad de vida en general y son aplicables en
una amplia variedad de poblaciones. Incluyen perfiles de
salud (p. ej., Sickness Impact Profile [SIP]) y las medidas
de utilidad (p. ej., EuroQol EQ-5D [EQ-5D]). Estas herrramientas permiten la comparación de los efectos relativos
de la enfermedad evaluada con personas sanas, con grupos
de personas en países diferentes o distintos programas de
atención de salud, independientemente de los problemas
de salud subyacentes. Las herramientas genéricas no son
sensibles a cambios en enfermedades o condiciones espe­
cíficas.
Las herramientas específicas de la enfermedad se centran en los aspectos del estado de salud que son específicos del área de interés principal. Son más sensibles y
se centran en los problemas que son relevantes para los
pacientes estudiados. Además, se refieren a las áreas
analizadas periódicamente por el médico. Pueden ser
específicos para una enfermedad (p. ej., el glaucoma o
la degeneración macular asociada a la edad), una población de pacientes (p. ej., pacientes con baja visión), una
determinada función (p. ej., visión) o para un estado de­
terminado que puede ser causado por varias enfer­
medades de base (p. ej., dolor). Lógicamente, las
herramientas específicas de una enfermedad no pueden
ser utilizadas para comparar distintas enfermedades o
estados.
Ninguna herramienta puede emplearse por sí sola
para evaluar todos los resultados y procesos ni abarca
todas las áreas de la calidad de vida relacionada con la
salud, enfermedades, población y tratamientos. El
planteamiento común para medir la calidad de vida
relacionada con la salud, y en particular en los ensayos
clínicos, es el uso de ambas herramientas en combinación: es decir, herramientas genéricas y específicas de la
enfermedad. Son complementarias, ya que las genéricas
ofrecen información general sobre la calidad de vida
relacionada con la salud y las específicas, información
detallada de la enfermedad acerca de los problemas de
salud específicos.
La evaluación de la calidad de vida relacionada con la salud
se refiere a las experiencias de los pacientes, los recursos,
las creencias, las expectativas y las percepciones. Esto
introduce errores en la medición, recopilación de datos,
análisis e interpretación de los resultados, no sólo en los
ensayos controlados aleatorios, sino también en la práctica
clínica. Además, los médicos generalmente no están
habituados a usar estas herramientas de medida. Por tanto,
para muchos de ellos, la evaluación de la calidad de vida
puede parecer más un arte que una ciencia.
Algunos de los desafíos a los que se enfrentan los
médicos son los siguientes:
¿Cuáles Son Las Medidas
De Resultado Realizadas Por
Los Pacientes Comúnmente
Usadas En Los Trastornos
Visuales?
Se dispone para su uso de muchos sistemas de medida.
Algunos de ellos se enumeran en la Tabla e11.3. La elección
depende del objetivo del estudio, de la población objetivo
y de la facilidad de empleo.
1. La elección de una herramienta adecuada para su
práctica o de investigación.
2. La interpretación de los resultados y la relación con lo
que es importante para ellos y sus pacientes.
3. La falta de tiempo, dinero y recursos necesarios para
recoger los datos en su consulta.
4. El compromiso del paciente para cumplimentar los
cuestionarios.
5. La dificultad para estandarizar los procedimientos en
la investigación debido a las diferencias en la cultura y
en el idioma.
También puede ser un problema que el paciente cambie
el estándar o la referencia a la que se refiere para evaluar su
calidad de vida relacionada con la salud. Esto puede suceder
por la adaptación, la supervivencia o la expectativa. Se hace
difícil desentrañar si el verdadero cambio en el paciente se
debe un cambio de actitud o de las normas, lo que causa
problemas en el seguimiento de los pacientes con el tiempo
y en la evaluación del impacto de la intervención.
Conclusiones
– La evaluación de la calidad de vida relacionada con la
salud está ganando popularidad entre los médicos a
medida que es más evidente que una evaluación formal
de la calidad de vida relacionada con la salud mejora la
calidad de la atención al paciente y afecta a la comunicación médico-paciente. También complementa la
información acerca de la forma tradicional de medir el
objetivo clínico y proporciona una imagen más clara de
los resultados de la atención a los pacientes teniendo
en cuenta sus puntos de vista.
– Sin embargo, el éxito de la utilización de estas medidas
en la práctica clínica diaria depende de la disponibilidad
de un conjunto aceptable de medidas de resultados
realizadas por los pacientes, la relevancia clínica de éstas
para los pacientes y médicos, y la facilidad de uso para
los usuarios de los servicios de salud (paciente, médico
y personal sanitario). Son necesarias nuevas investigaciones sobre la definición metodológica y la interpretación
de las medidas antes de que se conviertan en medidas de
uso sistemático en la práctica clínica diaria.
e-341
e-342
pa r t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Tabla e11.3 Ejemplo de medidas usadas en los trastornos visuales
Instrumentos
Población objetivo
N.° de ítems
SF-36® Health Survey
Adultos
36
Euroqol EQ-5D (EQ-5D)
Adultos y niños mayores de 12 años
5 y 1 escala analógica visual
Sickness Impact Profile (SIP)
Adultos
136
Instrumentos genéricos
Instrumentos específicos para la función visual
Activities of Daily Vision Scale (ADVS)
Adultos con cataratas
20
National Institute Visual Function
Questionnaire (NEI-VFQ)
Adultos con discapacidad visual
25 y 1 ítem general de salud
Impact of Vision Impairment (IVI)
Adultos con discapacidad visual
32
Low Vision Quality-of-Life Questionnaire
(LVQOL)
Niños, adolescentes y adultos con baja
visión por enfermedad intratable
25
Ocular Surface Disease Questionnaire
(OSD®)
Adultos con alteraciones de la superficie
ocular
OSD-Qol®: 28; OSD-Sym®: 24; OSD-Med®: 24;
OSD-Sat®: 4
Quality of Life and Vision Function
Questionnaire (QOLVFQ)
Adultos con discapacidad visual
17
Visual Function Index (VF-14)
Adultos con cataratas
14
Comparison of Ophthalmic Medications for
Tolerability Questionnaire (COMTol)
Adultos con glaucoma
39
Glaucoma Quality of Life-15 (GQL-15)
Adultos con glaucoma
15
Graves’ Ophthalmopathy Quality of Life
Questionnaire (GO-QOL)
Adultos con oftalmopatía de Graves
16
Miedziak's instrument
Adultos con distrofia macular de Stargardt
54
Measure of Outcome in Ocular Disease
(MOOD)
Adultos con melanoma ocular
21
Refractive Status and Vision Profile (RSVP)
Adultos con alteraciones refractivas
42
Turano's instrument
Adultos con retinitis pigmentosa
46
Bibliografía
Colenbrander A. Guide for the evaluation of visual impairment. In: International
Society for Low Vision Research and Rehabilitation. San Francisco, CA: Pacific
Vision Foundation, 1999.
Garratt A. Patient reported outcome measures in trials. Br Med J (Clinical Research
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Guyatt GH, Feeny DH, Patrick DL. Measuring health-related quality of life. Ann
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populations. Med Care 2000;38(9 Suppl):130-5. E 1 1 | Ca l i d a d d e v i d a y e n fe r me d ad es oc ulares
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Autoevaluación E11
1. En oftalmología los cuestionarios denominados
medidas de resultado realizados por los pacientes
(PROM) incluyen los siguientes datos excepto:
3.Aproximaciones comunes para medir la calidad de
vida relacionada con la salud en los ensayos clínicos
en oftalmología son:
a. Síntomas de las patologías visuales.
b.Test de función visual.
c. Preguntas sobre el cumplimiento del tratamiento.
d. Satisfacción espiritual.
Correcta: b. Los datos incluidos en los PROM se refieren a los
efectos del tratamiento o su manejo por parte del paciente. Las
áreas que cubren incluyen aspectos físicos (habilidad para
desempeñar actividades de la vida diaria como el cuidado personal y la capacidad de caminar), psicológicos (bienestar emocional y mental) y desempeño social (relaciones con los demás
y participación en actividades sociales), percepción del estado
de salud (HRQOL), autopercepción del ser (espiritualidad y
estigmas) y satisfacción con la vida.
a. Emplear sólo herramientas genéricas.
b. Utilizar únicamente herramientas específicas de problemas visuales.
c. Emplear combinaciones de herramientas genéricas y
específicas de problemas visuales.
d. Utilizar las medidas de resultados visuales proporcionados por los médicos.
Correcta: c. Como las herramientas genéricas dan información general sobre la calidad de vida relacionada con la salud
y las específicas de enfermedad dan información sobre problemas de salud específicos, ambas herramientas son complementarias y pueden combinarse en los ensayos clínicos
aleatorizados.
2.Sobre las herramientas genéricas sobre el estado de
salud, es cierto que:
4.Las ventajas de emplear medidas de resultados
realizados por los pacientes son:
a. Las empleadas en la evaluación económica se denominan medidas «trade off».
b. Son sensibles a los cambios producidos en la calidad de
vida de los pacientes que presentan degeneración
macular asociada a la edad.
c. Pueden comparar el impacto sobre la calidad de vida en
los pacientes que tienen degeneración macular frente a
la población sana.
d. Hacen hincapié sobre la degeneración macular asociada
a la edad.
Correcta: c. Las herramientas genéricas sobre el estado de
salud miden la calidad de vida global. Pueden ser usadas para
evaluar una gran variedad de patologías, programas de salud o
intervenciones terapéuticas y preventivas sobre diferentes
grupos demográficos y culturales. Sin embargo, estas herramientas no son sensibles a los cambios específicos debidos a enfermedades concretas.
a. Son útiles para monitorizar el cumplimiento de los tratamientos tópicos por parte de los pacientes.
b. Permiten conocer el cumplimiento del paciente con el
tratamiento.
c. Permiten detectar el deterioro visual o la progresión de
las enfermedades oftalmológicas.
d.Todo lo anterior.
Respuesta: d. Las medidas de resultados realizados por los
pacientes permiten a los médicos conseguir información
específica sobre cómo afectan a los pacientes la enfermedad y
el tratamiento. También les permite detectar problemas físicos
o psicosociales que, de otro modo, podrían pasar desapercibidos, monitorizar la enfermedad y el tratamiento o el incumplimiento de los planes terapéuticos. Además, mejoran la
comunicación médico-paciente y los cuidados proporcionados
a los pacientes.
e-343
e-344
pa r t e 1 0 : C A P Í T U L O S E X T R A
Temas de trabajo E11
1. Enumerar y razonar cinco causas por las que un paciente
con pérdida de agudeza visual empeora su calidad de
vida y cuáles serían los mecanismos para mejorarla.
2. Realizar una búsqueda y exponer los resultados sobre las
diferentes medidas de calidad de vida en la enfermedad
ocular.
Alteraciones de los reflejos
pupilares
Elena García Martín, Pilar Calvo Pérez
E12
Objetivos de aprendizaje
●
Aprender la metodología de la exploración de los reflejos
pupilares y su interpretación.
● Conocer las principales alteraciones pupilares y su
trascendencia.
Palabras clave/Key words
Reflejos pupilares
Pupila de Argyll Robertson
Pupila de Adie
Síndrome de Horner
Defecto pupilar aferente
Pupila de Marcus-Gunn
Pupillary reflexes
Argyll Robertson pupil
Adie pupil
Horner Syndrome
Afferent pupillary defect
Marcus-Gunn pupil
Anatomía aplicada
La exploración de los reflejos pupilares permite valorar la
función del sistema neurológico central y de la vía visual,
revisando la integridad del II par craneal (oftálmico) y del
III par craneal (motor ocular común).
Se valoran ambos ojos por separado, pero de forma
comparativa (Figura e12.1).
En los reflejos pupilares luminosos, la respuesta esperada es la miosis (constricción pupilar) y se debe explorar
tanto la presencia de respuesta como su intensidad.
Las pupilas son sensores neurológicos cuya disfunción
puede indicar una alteración en la vía óptica o aferente, o
una alteración en el neurovegetativo cervical (simpático/
parasimpático) o vía eferente.
Reflejo fotomotor
Figura E12.1. Representación de la exploración de los reflejos pupilares:
se valoran ambos ojos por separado, pero de forma comparativa.
2. La segunda neurona conecta el núcleo pretectal con
ambos núcleos de Edinger-Westphal.
3. La tercera neurona conecta el núcleo de Edinger-Westphal
con el ganglio ciliar.
4. La cuarta neurona va desde el ganglio ciliar al esfínter
pupilar, donde las fibras parasimpáticas generan miosis.
Reflejo de cerca
Consiste en la sincinesia de acomodación, convergencia y
miosis que se produce cuando la mirada cambia de un
objeto distante a otro próximo. Las vías finales de este
reflejo son las mismas que las del reflejo fotomotor, pero
su centro está mal definido.
Se debe a la acción de cuatro neuronas (Figura e12.2):
Inervación simpática
1. La primera es la neurona sensorial que, si se inicia en
la retina nasal, cruza el quiasma y llega al núcleo pretectal contralateral, mientras que si se localiza en la
retina temporal no cruza el quiasma y, por tanto, llega
al núcleo pretectal ipsilateral.
Produce midriasis y consta de 3 neuronas (Figura e12.3):
© 2012. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
1. La primera neurona, o central, parte del hipotálamo
posterior y va al centro cilioespinal de Budge ipsilateral
(localizado en la médula espinal entre C8 y T2).
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par t e 9 : C A P Í T U L O S E X T R A
Reflejo fotomotor o directo a la luz
Consiste en la constricción pupilar que se produce al esti­
mular la pupila con un haz de luz.
Para explorar este reflejo se solicita al paciente que dirija
su mirada al frente. El explorador se coloca frente al paciente,
ilumina cada ojo por separado y observa la respuesta
pupilar, comparando la intensidad de la respuesta entre
ambos ojos (Figura e12.4). La luz debe dirigirse de abajo
arriba para evitar reflejos corneales y la sombra nasal.
Al proyectar la luz no sólo se contrae la pupila del ojo es­
timulado sino que también lo hace la pupila del otro ojo
(reflejo consensual). Para observar con mayor facilidad la
respuesta consensuada, se le puede pedir al paciente que
coloque su mano entre los ojos, de forma que iluminaremos
cada ojo por separado teniendo cuidado de no dirigir la luz
hacia el otro ojo (que es este caso es el ojo a valorar).
Reflejo a la visión cercana
Figura E12.2. Vía anatómica del reflejo pupilar a la luz.
Ocurre cuando el paciente pasa de estar viendo un objeto
a distancia a ver otro situado a distancia más cercana
(33 cm). Se produce una contracción pupilar por la inervación común del recto medio y del esfínter pupilar por
la rama inferior del tercer par craneal.
Para explorar este reflejo se coloca un objeto cercano
al paciente, a la altura de sus ojos y entre ambos, y otro
objeto lejano. El explorador se coloca lateralmente al
paciente y observa de cerca sus ojos. Se le solicita que dirija
la mirada al objeto cercano y posteriormente al lejano o
viceversa; se valora la respuesta pupilar en ambos ojos a
las distintas distancias (Figura e12.5).
Cuando el paciente observa el objeto cercano la respuesta pupilar normal será la miosis y al observar el objeto
lejano, la respuesta pupilar debe ser la midriasis.
Figura E12.3. Vía anatómica de la inervación simpática.
2. La segunda neurona, o preganglionar, se dirige desde
el centro cilioespinal de Budge hasta el ganglio cervical
superior, localizado en el cuello. En su recorrido pasa
cerca de la pleura apical, por lo que puede lesionarse
durante la cirugía cervical o por un tumor de Pancoast
(carcinoma broncogénico).
3. La tercera neurona, o posganglionar, camina pegada a
la arteria carótida interna, entra en el seno cavernoso
y se une a la división oftálmica del nervio trigémino
(V par craneal) para alcanzar el cuerpo ciliar y el múscu­
lo dilatador de la pupila.
Reflejos pupilares normales
Son principalmente dos: el reflejo fotomotor y reflejo a la
visión cercana.
Figura E12.4. Representación del reflejo fotomotor directo y consensuado.
Al proyectar la luz no sólo se contrae la pupila del ojo estimulado (reflejo
directo), sino que también lo hace la pupila del otro ojo (reflejo consensual).
E 1 2 | A l te ra c i o n e s d e l o s re f l ej os pupi lares
Defecto pupilar aferente relativo o pupila de
marcus-gunn
Puede aparecer en lesiones del nervio óptico (unilaterales)
o en lesiones retinianas extensas. Ambas pupilas son de
tamaño similar en condiciones normales, pero al examinar
las pupilas con luz ocurre lo siguiente:
1. Al iluminar el ojo sano, ambas pupilas se contraen (reflejo
consensual).
2. Cuando se cambia rápidamente la luz del ojo sano al
afectado, la pupila de éste empieza a dilatarse a pesar de
tener estímulo luminoso, lo que se denomina «reacción
paradójica de Marcus-Gunn». Se debe a que la reacción a
la luz es más perezosa en el lado afectado.
Figura E12.5. Representación del reflejo de la visión cercana. Cuando el
paciente observa el objeto cercano, la pupila se contrae (miosis) y al obser­
var el objeto lejano, la pupila se dilata (midriasis).
Defectos pupilares
La mayoría de las anomalías pupilares se diagnostican por
presentar una anisocoria (diferencia de tamaño entre
ambas pupilas), por lo que debemos realizar un diagnóstico diferencial.
Para ello es importante tener en cuenta las siguientes
consideraciones:
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
1. En el caso de que exista duda en la intensidad de la
respuesta fotomotora se puede reducir la iluminación
de la habitación para acentuar la midriasis o, al contrario, si queremos explorar una pupila más grande de
lo normal, puede resultar más aparente si aumentamos
la iluminación ambiental.
2. En las opacidades de medios (como las cataratas o las
anomalías corneales), el reflejo fotomotor se conserva.
3. Un ojo ciego no produce respuesta directa ni consensual; sin embargo, sí existirá respuesta pupilar fotomotora en el ojo sano y respuesta consensual en el ojo
ciego.
4. Los ojos con iris muy oscuros pueden dificultar la
valoración de la respuesta pupilar consensual y/o de
acomodación.
Defectos pupilares aferentes
Defecto pupilar aferente absoluto o pupila
amaurótica
La pupila de un ojo ciego por enfermedad retiniana o
del nervio óptico no se contrae cuando es estimulada
por la luz. Al iluminar el ojo patológico, ambas pupilas
son del mismo tamaño y ninguna reacciona a la luz
(reflejo consensual abolido). Sin embargo, cuando se
estimula el ojo sano, ambas pupilas se contraen, ya que
los impulsos aferentes del ojo sano estimulan la inervación eferente intacta del ojo ciego (reacción consensual
conservada). El reflejo de cerca es normal en ambos
ojos.
El defecto pupilar aferente relativo es de gran valor diagnóstico en pacientes que sufren una pérdida repentina de
visión unilateral sin lesión retiniana evidente, especialmente
importante para el diagnóstico de las neuritis ópticas.
Disociación luz-cerca
Es un grupo de alteraciones pupilares en las que el reflejo
luminoso está ausente o es lento, mientras que la respuesta de cerca es normal. Las causas son numerosas
(Tabla e12.1).
Pupila de argyll robertson
Es un signo clásico de neurosífilis, aunque puede aparecer
en diabetes, alcoholismo, esclerosis múltiple, etc.
Se caracteriza por una alteración pupilar bilateral y
simétrica con:
●
Pupilas mióticas, irregulares.
Reflejo pupilar a la luz abolido.
● Reacción pupilar a convergencia y acomodación conservada.
●
Pupila de Adie
Aparece en pacientes jóvenes y sanos, preferentemente en
mujeres. Se caracteriza por la presencia de una pupila
dilatada que, en un principio, es unilateral.
Tabla E12.1 Causas de disociación luz-cerca
Causas unilaterales
Defecto de la conducción aferente
Pupila de Adie
Herpes zóster oftálmico
Regeneración aberrante del tercer par
Causas bilaterales
Neurosífilis
Diabetes mellitus tipo 1
Distrofia miotónica
Síndrome centroencefálico dorsal de Parinaud
Amiloidosis familiar
Encefalitis
Alcoholismo crónico
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par t e 9 : C A P Í T U L O S E X T R A
La lesión parece deberse a un problema de denervación
parasimpática posganglionar del iris. La pupila dilatada
reacciona lentamente a la luz y su tamaño es variable. Los
pacientes suelen mostrar alteraciones en reflejos tendinosos profundos (rodilla, tobillo) y en algunos casos existe
una historia reciente de infección respiratoria aguda.
La instilación de acetilcolina al 2,5% o pilocarpina al
0,125% produce miosis en la pupila afectada (Figu­
ra e12.6).
No existe tratamiento eficaz. Los colirios mióticos
reducen la anisocoria, pero pueden inducir un espasmo
del músculo ciliar, por lo que no se suelen prescribir.
Parálisis oculosimpática
o síndrome de horner
Es el resultado de una parálisis de las fibras simpáticas de
la vía pupilar, por diferentes causas (Tabla e12.2). Esta
alteración puede ser el primer signo de un tumor de
Pancoast, si bien también aparece en patología del cuello
Tabla E12.2 Causas de la parálisis oculosimpática
o síndrome de Horner
Causas centrales: afectación de la primera neurona
Enfermedades del tronco cerebral (tumor, patología vascular
o desmielinizante)
Siringomielia
Síndrome de Wallenberg (afectación medular lateral)
Tumores medulares
Causas preganglionares: afectación de la segunda neurona
Tumor de Pancoast (carcinoma broncogénico)
Aneurismas y disección carotídea o aórtica
Lesiones cervicales (amígdalas, traumatismo, posquirúrgicas,
infecciosas)
Causas posganglionares: afectación de la tercera neurona
Cefaleas «en racimo» (neuralgia migrañosa)
Disección de la arteria carótida interna
Otitis media
Masa del seno cavernoso
Tumores nasofaríngeos
y mediastino que provoque una interrupción del tronco
simpático cervical.
Se producen miosis, ptosis, déficit de sudoración (anhidrosis) y enoftalmos (Figura e12.7).
Para su diagnóstico se utilizan colirios de cocaína al
4%, que provoca dilatación de la pupila normal pero no
de la afectada.
Pupila fija y dilatada
Lo primero que hay que sospechar ante una pupila en
midriasis que no responde a la luz es que inadvertida o
intencionadamente el paciente haya tenido contacto con
midriáticos, pero también puede reflejar la existencia de
un proceso intracraneal grave (aneurisma de arterias cerebrales, tumores, etc.).
Para diferenciar la pupila dilatada farmacológicamente
de la pupila dilatada por lesión del tercer par craneal, instilaremos pilocarpina, que produce una miosis rápida en
el caso de denervación simpática (lesión del tercer par),
mientras que en el caso de midriasis farmacológica la
pupila no se contraerá o lo hará débilmente.
Figura E12.6. Ejemplo de un paciente con pupila de Adie (A), donde se
observa que la pupila dilatada reacciona lentamente a la luz. Al instilar
acetilcolina al 2,5% o pilocarpina al 0,125%, la pupila afectada se contrae
(miosis) (B).
Las pupilas en las intoxicaciones
por drogas
La marihuana no modifica la pupila.
La cocaína produce midriasis.
El LSD (familia de los alucinógenos) causa midriasis.
La heroína provoca miosis.
Interpretación de los reflejos
pupilares en los comas
Figura E12.7. Ejemplo de un paciente con parálisis oculosimpática o
síndrome de Horner, en el que se observan miosis, ptosis, déficit de sudo­
ración (anhidrosis) y enoftalmos en el ojo derecho.
En general, en el coma metabólico y por sobredosis de
drogas, las pupilas son mióticas, pero reactivas a la luz.
E 1 2 | A l te ra c i o n e s d e l o s re f l ej os pupi lares
En la fase terminal (anóxica) de las encefalopatías
metabólicas aparece midriasis como signo de pronóstico
fatal.
La dilatación pupilar en la isquemia cerebral se debe a
una descarga adrenérgica masiva.
Referencias Bibliográficas
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Kanski JJ. Oftalmología Clínica. Elsevier, 2009.
Mojon SM, Odel JG. Neuro-Ophthalmology. In : Wisnicki, HJ. (ed.). Ophthalmology. McGraw-Hill ed.; 1997.
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Eye Manual. (4.ª ed.). Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999.
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Barcelona: Masson-Salvat, 1993.
Apoyo audiovisual y lecturas recomendadas
Animaciones de los movimientos oculares y reflejos pupilares: http://cim.ucdavis.
edu/eyes/version1/eyesim.htm.
Simulador de alteraciones pupilares en Aula abierta de institutoalcon.com. Autor:
Bernardo Sánchez Dalmau. Link: http://www.institutoalcon.com/?LNG=ESP&UID=
5555&TYPE=4.
Web de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria
(SEPEAP): Sección de libros. Capítulo XVI (Neuroftalmología). Autores: Juan J.
Aliaga Gómez, Carmen Marcos Martín, Carlos Serrano Molina y Raquel Gato
Morais. Link: http://www.sepeap.org/archivos/libros/OFTALMOLOGIA/
Ar_1_8_44_APR_3.pdf. e-349
e-350
par t e 9 : C A P Í T U L O S E X T R A
Autoevaluación E12
1.Señale la respuesta falsa con respecto al reflejo
fotomotor:
a. Se debe explorar con el paciente colocado frente al
observador.
b. En un ojo normal, al proyectar la luz también se contrae
la pupila del ojo no estimulado, lo que se denomina reflejo
consensual.
c. Se debe a la acción de 4 neuronas, la primera de las
cuales se inicia en la retina.
d. La luz debe dirigirse de arriba abajo para evitar reflejos
corneales y la sombra nasal.
e. Consiste en la constricción pupilar que se produce al
estimular la pupila con un haz de luz.
Correcta: d. El reflejo fotomotor o directo a la luz es la cons­
tricción pupilar que se produce al estimular la pupila con un haz
de luz y se debe a la acción de 4 neuronas, la primera de las
cuales es la neurona sensorial que, si se inicia en la retina nasal,
cruza el quiasma y llega al núcleo pretectal contralateral, mientras
que si se localiza en la retina temporal no cruza el quiasma y, por
tanto, llega al núcleo pretectal ipsilateral. Para explorar este reflejo
se solicita al paciente que dirija su mirada al frente. El explorador
se coloca frente al paciente, ilumina cada ojo por separado y
observa la respuesta pupilar, comparando la intensidad de la
respuesta entre ambos ojos. La luz debe dirigirse de abajo arriba
para evitar reflejos corneales y la sombra nasal. Al proyectar la
luz no sólo se contrae la pupila del ojo estimulado sino que
también lo hace la pupila del otro ojo (reflejo consensual).
2.Identifique el diagnóstico más probable para la
siguiente situación (nota: la iluminación de la habitación en la que se encuentra el paciente es de intensidad leve):
(anhidrosis) y enoftalmos, por lo que en este caso no se puede
corresponder con afectación del ojo izquierdo (respuesta d),
pero sí con la del derecho (respuesta c). La respuesta e es inco­
rrecta porque la pupila de Adie se caracteriza por la presencia
de una pupila dilatada y en este caso la pupila derecha está
contraída.
3. En la siguiente imagen, ¿cuál es el diagnóstico más
probable?
a. Pupila de Adie.
b. Pupila de Argyll Robertson.
c. Defecto pupilar aferente relativo.
d. Pupila de Marcus-Gunn.
e. Ninguna de las anteriores.
Correcta: a. La pupila de Adie se caracteriza por una pupila
dilatada que reacciona lentamente a la luz, como se observa en
la imagen. La pupila de Argyll Robertson, sin embargo, se
caracteriza por una alteración pupilar bilateral y simétrica con
pupilas mióticas e irregulares. En el defecto pupilar aferente
relativo o pupila de Marcus-Gunn, ambas pupilas son de tamaño
similar en condiciones normales.
4.Señale la respuesta incorrecta:
a. Pupila de Marcus-Gunn derecha.
b. Pupila de Marcus-Gunn izquierda.
c. Síndrome de Horner derecho.
d. Síndrome de Horner izquierdo.
e. Pupila de Adie derecha.
Correcta: c. Las respuestas a y b son incorrectas porque en
la pupila de Marcus-Gunn ambas pupilas son de tamaño similar
en condiciones normales. En la parálisis oculosimpática o sín­
drome de Horner se producen miosis, ptosis, déficit de ­sudoración
a. En el síndrome de Horner existe una parálisis de las fibras
parasimpáticas de la vía pupilar.
b. El síndrome de Horner puede deberse a un carcinoma
broncogénico.
c. El síndrome de Horner puede ser secundario a patología
del cuello y mediastino que provoque una interrupción
del tronco simpático cervical.
d. En el síndrome de Horner se producen miosis, ptosis,
déficit de sudoración (anhidrosis) y enoftalmos.
e. En el síndrome de Horner, el colirio de cocaína al 4%
puede ser útil para realizar el diagnóstico.
Correcta: a. En el síndrome de Horner existe una parálisis de
las fibras simpáticas de la vía pupilar.
E 1 2 | A l te ra c i o n e s d e l o s re f l ej os pupi lares
Caso clínico E12.1
Se presenta el caso clínico de una mujer de 37 años de edad,
remitida por el servicio de pediatría para evaluación de aniso­
coria desde el nacimiento que se caracteriza por pupila derecha
midriática, especialmente en condiciones de oscuridad.
La paciente no presenta antecedentes de interés. En la
exploración presenta anisocoria; sin ptosis asociada. La explora­
ción del fondo de ojo fue normal, así como la evaluación con
tomografía axial computarizada (TC) cerebral.
Se realiza el test de apraclonidina al 1%, instilando una gota
en cada ojo. A los 30 minutos no se observan cambios en las
pupilas, con lo que se descarta el síndrome de Horner derecho.
En otra revisión se realiza el test de pilocarpina al 0,125%,
que asocia miosis en el ojo derecho, como se observa en la
imagen.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Se realiza el diagnóstico de pupila tónica de Adie.
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Caso clínico E12.2
Niño de 4 meses remitido por ptosis y miosis en el ojo izquierdo.
Entre los antecedentes personales, destaca parto por cesárea
(nalgas) y comisura labial desviada al nacimiento (por posible
alteración del nervio facial en el nacimiento).
La exploración oftalmológica muestra ptosis, miosis, hipo­
cromía de iris y anisocoria que aumenta en la oscuridad, como
se observa en la figura:
El diagnóstico es compatible con síndrome de Horner
izquierdo.
Se realiza el test de apraclonidina al 1%, y a los 30 minutos
se invierte la anisocoria, como se ve en la figura:
Se confirma el diagnóstico de síndrome de Horner por
posible lesión del plexo braquial en el parto.
E 1 2 | A l te ra c i o n e s d e l o s re f l ej os pupi lares
Temas de trabajo E12
Desarrolla cómo se ven afectados los reflejos pupilares ante la
parálisis total de cada uno de los siguientes pares craneales:
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.
1. Nervio oculomotor común (III par).
2. Nervio parético (IV par).
3. Nervio oculomotor externo (VI par).
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