Temblor esencial y enfermedad de Parkinson: ¿existe una

cartas al director
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Temblor esencial y enfermedad de
Parkinson: ¿existe una asociación? (II)
Roser Ribosa-Nogué a,b, Alexandre Gironell a,b
a Unidad
de Trastornos del Movimiento. Servicio
de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.
Universitat Autònoma de Barcelona. b Institut
d’Investigacions Biomèdiques Sant Pau (IIB Sant Pau).
Barcelona, España.
Correspondencia: Dra. Roser Ribosa Nogué. Unidad
de Trastornos del Movimiento. Servicio de Neurología.
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Avda. Sant Antoni
M. Claret, 167. E-08025 Barcelona.
E-mail: rribosa@santpau.cat
Aceptado: 20.11.12.
Cómo citar este artículo: Ribosa-Nogué R, Gironell A.
Temblor esencial y enfermedad de Parkinson: ¿existe
una asociación? [carta]. Rev Neurol 2013; 56: 351.
© 2013 Revista de Neurología
Hemos leído con interés el artículo de revisión
de Labiano-Fontcuberta y Benito-León publicado recientemente en Revista de Neurología [1].
En él, los autores sugieren una potencial asociación entre el temblor esencial y la enfermedad de Parkinson (EP) y defienden la entidad
‘síndrome mixto temblor esencial-EP’. Sin embargo, la asociación entre ambas patologías sigue siendo controvertida.
Los autores resaltan la dificultad del diagnóstico diferencial entre ambas enfermedades
en las fases iniciales. Así, es conocido que el
temblor de acción, tan característico del temblor esencial, está presente en alrededor del
90% de los pacientes con EP [2]. Además, algunos pacientes con EP (se desconoce el porcentaje con exactitud) pueden incluso comenzar
clínicamente con un temblor de acción meses o
años antes de desarrollar el resto de las manifestaciones parkinsonianas [3,4], dando la impresión de un temblor esencial que acaba convertido en EP.
Existen pocos estudios que analicen el temblor de acción como forma de presentación de
la EP [3,4]. Por este motivo, creemos de interés
aportar nuestra experiencia. Analizamos la pre-
www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (6)
valencia y características clínicas de los pacientes que consultaron por temblor de acción y
fueron diagnosticados finalmente de EP durante el seguimiento.
En nuestro estudio se recogieron de manera
prospectiva y consecutiva las características demográficas y clínicas de las primeras visitas realizadas durante el año 2010 en nuestra Unidad
de Trastornos del Movimiento, así como la revisión diagnóstica de éstas al año [5]. Del total
de 423 pacientes que consultaron por primera
vez, el 21% de ellos lo hicieron por temblor de
acción aislado. Los pacientes fueron examinados por un neurólogo experto en trastornos del
movimiento, quien determinó la presencia de
temblor de acción en todos ellos, definido como
un temblor antigravitatorio de las extremidades superiores sin latencia. De estos pacientes,
5 (5,5%) fueron diagnosticados finalmente de
EP, lo que supone el 4% del total de pacientes
diagnosticados de EP en nuestra muestra.
Este grupo de pacientes tenía una media de
edad de 72,0 ± 8,3 años, había tres mujeres y
dos hombres, y en ningún caso existían antecedentes familiares de temblor. El temblor de acción afectaba en todos ellos a ambas extremidades superiores (en tres casos era asimétrico),
no se acompañaba de temblor de reposo y el
tiempo medio de evolución era de 14,4 ± 6,8
meses. Un paciente refería sintomatología no
motora florida en forma de trastorno de conducta del sueño REM, hiposmia y alucinaciones
visuales de pasaje; otro refería solamente trastorno de conducta del sueño REM, y los demás
tenían únicamente quejas subjetivas de memoria. En la primera visita, tres pacientes fueron
diagnosticados de temblor esencial, mientras
que los otros dos recibieron el diagnóstico de
EP por presentar ya parkinsonismo unilateral. El
tiempo medio de seguimiento para llegar al
diagnóstico definitivo de EP fue de 4,0 ± 3,7 meses. Cuando se instauró tratamiento dopaminérgico, hubo mejoría clínica de todos los síntomas parkinsonianos, incluido el temblor.
En definitiva, el temblor de acción puede ser
el primer síntoma de la EP, como refleja el 4%
de pacientes de nuestra serie. Hay que tener en
cuenta este diagnóstico, especialmente ante un
temblor de acción de poco tiempo de evolución
y sin antecedentes familiares. Esta forma de
presentación poco frecuente de la EP puede
conllevar diagnósticos erróneos y una sobreestimación de la asociación entre el temblor esencial y la EP.
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Réplica
Andrés Labiano-Fontcuberta a,b,
Julián Benito-León a,b,c
a Servicio
de Neurología. Hospital Universitario 12 de
Octubre. b Departamento de Medicina. Facultad de Medicina.
Universidad Complutense de Madrid. c Centro de
Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades
Neurodegenerativas (CIBERNED). Madrid, España.
Correspondencia: Dr. Julián Benito León. Avda.
Constitución 73, portal 3, 7.º izq. E-28821 Coslada (Madrid).
E-mail: jbenitol@meditex.es
Aceptado: 02.01.13.
Cómo citar este artículo: Labiano-Fontcuberta A, BenitoLeón J. Temblor esencial y enfermedad de Parkinson: ¿existe
una asociación? [réplica]. Rev Neurol 2013; 56: 351-2.
© 2013 Revista de Neurología
Agradecemos la carta enviada por Golimstok et
al, que enfatiza los aspectos más controvertidos
de la posible asociación entre temblor esencial
y enfermedad de Parkinson (EP). Independientemente del discutible grado de asociación de
ambas entidades, de lo expuesto en nuestro
artículo de revisión resulta claro que numerosos datos apoyan que el temblor esencial presenta un espectro clínico heterogéneo asociado
[1,2]. Aunque el temblor es el dato definitorio
del temblor esencial, en los últimos años se ha
constatado un espectro clínico heterogéneo
asociado al temblor, constituido por manifestaciones motoras (imposibilidad de realizar marcha en tándem, disdiadococinesia o ataxia), alteraciones oculomotoras, cognitivas (alteración
351
cartas al director
en el nivel de atención, función ejecutiva, memoria o fluencia verbal), conductuales (alteraciones de la personalidad, síntomas depresivos,
ansiedad) o sensoriales (hipoacusia) [2-11]. Esta
heterogeneidad clínica descrita ha modificado
en la última década el concepto de temblor
esencial, considerado clásicamente como un
trastorno benigno monosintomático [2]. La
constatación de que el espectro clínico del temblor esencial es mucho más amplio de lo que se
esperaba ha posibilitado superar esta exangüe
definición del mismo y ha permitido establecer
un nexo clínico con entidades tradicionalmente
difíciles de relacionar, no sólo con la EP, sino
además con la demencia por cuerpos de Lewy
[12]. Esta heterogeneidad clínica implica un
nuevo concepto del temblor esencial pero, a su
vez, implica que en la actualidad todavía no se
esté en condiciones de poder esclarecer su verdadera naturaleza subyacente, lo que conlleva
indefectiblemente un debate médico entre dos
posturas bastante antagónicas: el concepto
‘clásico’ frente a la visión ‘alternativa’ del temblor esencial.
Respecto a la crítica sobre el trabajo de Benito-León et al [13] basado en la cohorte poblacional NEDICES [14-16], debe precisarse que el
objetivo de los investigadores fue cuantificar el
riesgo de desarrollar EP y otros parkinsonismos
en una muestra poblacional de sujetos sin y con
temblor esencial.
Por otra parte, el sustrato neuropatológico
del temblor esencial, que debería constituir el
pilar que ayude a caracterizar mejor esta enfermedad, ofrece todavía muchos interrogantes.
Por ese motivo, es la característica a la cual menor extensión hemos dedicado en nuestro trabajo. Efectivamente, consideramos que el hallazgo de cuerpos de Lewy en el locus coeruleus
descrito por Louis et al [17] debe interpretarse
con cautela y amerita mayor estudio antes de
poder establecer conclusiones firmes. Aunque
aceptamos las limitaciones metodológicas recogidas por Golimstok et al, queremos matizar
que la cantidad numérica y el patrón topográfico específico de los cuerpos de Lewy descritos
por Louis et al [17] no suceden de igual manera
que en el envejecimiento, en donde se descri-
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ben cuerpos de Lewy en menor número y en
distintas localizaciones cerebrales [18], ni en etapas presintomáticas de la EP, en donde es conocido que los cuerpos de Lewy aparecen primero en otras estructuras, como el núcleo dorsal motor del nervio vago [19].
También agradecemos la carta enviada por
Ribosa-Nogué y Gironell en la que aportan su
experiencia clínica en una unidad de trastornos
del movimiento. En su trabajo concluyen que
hasta un 4% de los pacientes que acudieron con
un temblor de acción presentaban una enfermedad de Parkinson en fases iniciales [20].
Efectivamente, los estudios epidemiológicos que
analizan la asociación entre ambas entidades incluyen esta posibilidad clínica [13]. Con el objetivo de evitar una posible sobreestimación de
dicha asociación, los estudios epidemiológicos
deben ser longitudinales, y el tiempo de seguimiento, de varios años. Concretamente, en el
estudio NEDICES [13] se constató que la duración media entre el inicio del temblor y la aparición de manifestaciones parkinsonianas floridas
fue de 8,7 años.
Finalmente, decir que tanto la patogénesis
del temblor esencial como su relación con otras
enfermedades neurodegenerativas están aún
lejos de ser esclarecidas por la comunidad científica. Sin embargo, parafraseando a Churchill,
creemos que los recientes descubrimientos llevados a cabo en tan enigmática entidad no son
el principio del fin, pero sí el fin del principio de
un proceso que, a largo plazo, puede ayudar a
comprender mejor su sustrato fisiopatológico.
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