Anemia Hemolítica por defectos adquiridos del eritrocito

Anemia Hemolítica por defectos adquiridos del
eritrocito (Cap. 12, 13, 14, 39, 48)
28 de septiembre de 2009
El inicio y el curso pueden ser variables desde los
casos leves hasta los fulminantes. Lo habitual es que
tengan un curso crónico y recurrente.
Anemia hemolítica autoinmune (12)
Cuadro clínico
Síndrome anémico: fatiga, mareo, cefalea,
disnea durante el ejercicio. Y se acompaña con
molestias Gastro intestinales, hemoglobinuria, e
insuficiencia cardiaca.
Hemolisis: cualquier situación en la que la vida del
eritrocito es menor de 120 días. Se desarrolla la
anemia cuando la medula ósea resulta insuficiente.
El sitio predominante de la hemolisis en las Anemias
Adquiridas es la pulpa roja del bazo.
Hemolisis Adquirida es más probable si:
 Si se presenta por primera vez en el adulto.
 BH previas normales.
 Sin AHF de anemia Hemolítica.
 El paciente ha tenido recientemente una
enfermedad generalizada o iniciado un tx con
nuevos medicamentos.
La Anemia Hemolítica autoinmune (AHAI) se
caracteriza por una sobrevida disminuida de los
eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos (Aacps).
Los Aacps están dirigidos contra antígenos (Ags) en la
membrana del eritrocito.
80% tienen Aacps “calientes” (se unen a 37°C) de clase
IgG. 20% Aacps “fríos” (menor a 31°C y de manera
óptima a 4°C), IgM: aglutininas frías.
Los anticuerpos de IgG facilitan el secuestro de los
eritrocitos en el bazo, donde los macrófagos, detectan
los glóbulos rojos sensibilizados, fagocitándolos
parcialmente o totalmente.
Los Anticuerpos de IgM pueden causar hemolisis
intravascular aguda mediante fijación completa del
complemento o al facilitar la fagocitosis de los
eritrocitos por los macrófagos hepáticos.
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
AUTOANTICUERPOS CALIENTES
 Primaria o idiopática
 Secundaria a otros padecimientos
Puede ocurrir en cualquier edad, es más frecuente en
mujeres entre los 20 y 40 años. Casi todos los casos
son idiopáticos.
A la Exploración física se puede encontrar
linfadenopatia, ictericia, cianosis. También se puede
encontrar esplenomegalia, hepatomegalia, palidez,
edema e Insuficiencia Cardiaca.
Síndrome de Evans:
 Purpura Trombocitopenica Inmune
 Anemia Hemolítica autoinmune
Datos de laboratorio
La hemoglobina y el hematocrito se encuentran
disminuidos conforme la hemolisis. El VCM está
incrementado en relación a los reticulocitos.
En el frotis de sangre periférica se aprecia
policromasia, anisocitosis, microesferocitos,
macronormoblastos, y autoaglutinacion en caso de
anticuerpos fríos.
La bilirrubina se encuentra aumentada, con
predominio Indirecta (2.5 y 5.0 mg/dl). La
haptoglobina se encuentra reducida, el urobilinogeno
fecal y el urinario se incrementan.
Diagnostico serológico
La prueba de la antiglobulina humana o de Coombs
directa es positiva casi siempre (se requiere de 300 a
500 moléculas de anticuerpos por eritrocito.
El reactivo de Coombs poliespecifico es de amplio
espectro debido a que contiene un anticuerpo
IgG/anti-IgG humana y un anticuerpo IgGanticomplemento (anti-C3d).
Tratamiento
Transfusión sanguínea
El lento desarrollo de la AHAI permite la
compensación cardiovascular, por lo que no se
requiere la transfusión. En una enfermedad
Fulminante sería una medida de sostén porque la
sangre transfundida por lo general es destruida con la
misma rapidez que la del paciente.
Datos de laboratorio
Anemia moderada, reticulocitos, autoaglutinacion,
bilirrubinas de 3 a 5mg/dl (predominio indirecta)
hemoglobinuria, y hemosiderinuria.
Esteroides
Terapia inicial preferida por anticuerpos calientes,
dosis de 40 a 60 mg/día o 1 a 2 mg/kg. En casos
fulminantes se puede iniciar con metilprednisolona IV
en las primeras 24 hrs, 100 a 200 mg dividida en 2
dosis. Una vez que la Hb llega a 10 mg/dl se reduce la
dosis. Si el paciente es resistente a esteroides se
requieren inmunosupresores o la esplenectomía.
Pruebas serológicas
La prueba de Coombs directa es positiva y específica
para el complemento, ya que la IgM rara vez se
detecta, ya que se desprende de los eritrocitos.
Esplenectomía
Indicada en pacientes resistentes a esteroides o los
que requieren dosis mayores de 30 mg para su control
Inmunosupresores
La ciclofosfamida se usa a una dosis de 60 mg/m²/ día
en combinación con prednisona.
+ Plasmaferesis.- uso controvertido
+ Danazol.- acción inmunorreguladora
+ Inmunoglobulina intravenosa a altas dosis.- se logra
un control temporal
+ Anticuerpo monoclonal anti-CD20, rituximab.buenos resultados en ciertos casos
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR
AUTOANTICUERPOS FRIOS
 Síndrome de crioaglutininas
 Hemoglobinuria paroxística al frio.
a) Síndrome de crioaglutininas
Es el más común, se relaciona con infecciones por
mycoplasma pneumoniae, virus del Epstein-Barr y
Citomegalovirus.
Cuadro clínico
Predomina en la séptima y octava década de la vida.
Las manifestaciones son originadas por los trastornos
del flujo vascular o la hemolisis; se produce
acrocianosis, livedo reticularis, síndrome de
hiperviscosidad localizada y polineuropatia. Hb
superior a 7mg/dl.
Tratamiento
Solo se requiere mantener la temperatura ambiente
+Transfusiones.- Es mejor evitarlas, ya que aumenta le
hemolisis; debido a la infusión de complemento fresco
+Esplenectomía y esteroides.- NO son de utilidad
+Inmunosupresores.- mejor forma terapéutica
+Plasmaferesis.- utilidad en el paciente con
enfermedad aguda, en signos y síntomas de
hiperviscosidad.
b) Hemoglobinuria paroxística al frio
Se caracteriza por hemoglobinuria súbita después de
la exposición local o general al frio.
El anticuerpo implicado, llamado de DonathLandsteiner, es una IgG que actúa como hemolisina
muy poderosa. (Hemolisina bifásica).
La prueba de Coombs es positiva si se realiza en frio.
La mayoría de los casos son en niños y está
relacionada con una actividad viral previa.
Datos de laboratorio
HB puede disminuir a 5g/dl, plasma rojizo, se
observan eritrofagocitosis, microesferocitos y
leucopenia seguida de leucocitosis neutrofilica,
Hemoglobinuria, reticulocitos, hemoglobinemia,
hiperbilirrubinemia indirecta
Prueba de Donath-Landsteiner que consiste en
reproducir las condiciones para la hemolisis incubando
una muestra de sangre del paciente a una
temperatura de 4°C y luego recalentándola a 37°C lo
que produce hemolisis.
Tratamiento
Evitar el frio
ANEMIA HEMOITICA AUTOINMUNE MIXTA
7 a 8% de los casos presentan una IgG que reaccionan
a 37°C y una IgM de reacción al frio.
De naturaleza idiopática.
20 a 40% de los casos es secundario a Lupus
eritematoso diseminado y otro porcentaje a linfomas
de Hodgkin y no Hodgkin
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
SECUNDARIA A MEDICAMENTOS
1) Tipo Hapteno. Penicilina. Adsorción. IgG
anti-penicilina. Admón. IM + IV
2) Tipo Aldomet. Rh.15% Coombs+. 5%
3) Tipo Quinidina o Espectador inocente
complejos Ag-Ac + C. IgG o M. < frecuente
4) Combinada. Estreptomicina. Ag M o D
hapteno. Acps anti-estreptomicina. IgG + C