Trago accesorio bilateral de localización cervical Presentación de un caso con revisión de literatura Yanina Mohr\a del Pilar Beruschi^, Adrián Desiderio^ y Eduardo Zeitlin" R E S U M E N : El trago accesorio es una estructura supernumeraria derivada del primer arco branquial. Generalmente es único y se ubica en región preauricular. Puede ser confundido con diferentes apéndices cutáneos. Se describen las características clínicas e histológicas, se mencionan los principales diagnósticos diferenciales y se hace una breve revisión del origen embriológico. Palabras clave: arcos branquiales - trago accesorio. SUMMARY: Accessory tragi is a supernumerary lesión derived from the first branchial arch. It is often a solitary lesión located on the preauricular región. It can be mistaken for skin tags. Clinical and histopathologic features are described as well as the most relevant differential diagnosis. A brief review of the embryologic origin is made. Key words: branchial arch - accessory tragi. Arch. Argent. Dermatol. 54:269-272, 2004 INTRODUCCION Dentro de las a n o m a l í a s del desarrollo, las estructuras s u p e r n u m e r a r i a s s o n vistas c o n cierta f r e c u e n c i a por el dermatólogo. El trago a c c e s o r i o o pabellón auricular a c c e s o r i o e s u n a estructura s u p e r n u m e r a r i a q u e habitualmente s e loc a l i z a en la región preauricular' ^. Embriológicamente deriva del primer arco branquial; un defecto e n el d e s a r r o llo durante el tercer m e s de gestación p r o v o c a la a p a r i ción d e e s t a m a l f o r m a c i ó n ' ^ . L a ubicación y la histología permiten el diagnóstico diferencial c o n otros apéndices cutáneos. b a s están cubiertas por piel normal y s e ubican sobre el borde anterior del músculo e s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e o c o rrespondiente (Figs. 1 y 2). Motiva la c o n s u l t a la preocupación estética, por lo q u e s e indicó la exéresis quirúrgica d e a m b a s l e s i o n e s . Estudio histológico (N° i n d . 1 5 4 . 2 4 7 ) : epidermis normal; en dermis, p r e s e n c i a de n u m e r o s o s folículos pilosos c o n s u s c o r r e s p o n d i e n t e s glándulas s e b á c e a s y e n profund i d a d un núcleo central d e cartílago maduro, de c a r a c terísticas n o r m a l e s (Figs. 3 y 4). S e estableció el diagnóstico de trago a c c e s o r i o y s e solicitaron interconsultas c o n otorrinolaringología y oftalmología, no hiallándos e alteraciones en ningún c a s o . También s e realizaron radiografías d e c r á n e o y c o l u m n a vertebral q u e fueron C A S O CLINICO E . C . , 19 a ñ o s , s e x o f e m e n i n o , boliviana. C o n s u l t a b a por presentar d o s l e s i o n e s s o b r e e l e v a d a s , asintomáticas, u b i c a d a s a a m b o s lados del cuello. L a s l e s i o n e s e s t a b a n p r e s e n t e s d e s d e el n a c i m i e n to. N o refería a n t e c e d e n t e s p e r s o n a l e s ni familiares d e interés. Examen clínico: s e o b s e r v a n d o s f o r m a c i o n e s ped i c u l a d a s , móviles, de c o n s i s t e n c i a duro-elástica, la mayor de 1 c m d e largo por 5 m m d e a n c h o . A m ' Médica concurrente de 4to.año. A l u m n a de 2do. año de la carrera de Especialista en Dermatología U B A - S A D . 2 Médica de planta. ^ J e f e del Servicio de Cirugía de C a b e z a y Cuello. " J e f e del Servicio de Patología. Servicio de Dermatología. Hospital G e n e r a l de A g u d o s Dr. Carlos G . Durand. G C B A . Recibido: 7-4-2004. Aceptado para publicación: 21-7-2004. Fig. 1: Vista de frente de los tragos accesorios cervicales. 269 Yanina Mohr y colaboradores normales. C o n e s t o s d a t o s incluimos este c a s o dentro del gran grupo d e los tragos a c c e s o r i o s que no s e a s o c i a n a otros síndromes malformativos. La p a c i e n t e regresó a s u país por lo que el s e g u i miento posterior no fue posible. COMENTARIO Fig. 2: Vista lateral del trago accesorio izquierdo. Fig. 3: Vista panorámica del trago accesorio con su núcleo cartilaginoso (HE 10X). El trago a c c e s o r i o e s u n a lesión congénita, solitaria o múltiple, uni o bilateral, asintomática, que en o c a s i o n e s es ignorada por el paciente' O t r a s v e c e s el médico, por no tener presente e s t a m a l f o r m a c i ó n e n s u s distintas localizacion e s , no r e a l i z a el diagnóstico clínico. Según la bibliografía, el diagnóstico clínico correcto no s u p e r a el 2 0 % d e los c a s o s ' ^. Embriológicamente deriva del primer arco branquial ( C u a d r o 1). E s t e , junto c o n el s e g u n d o a r c o , s e u b i c a n inicialmente a la altura del c u e llo y c o m i e n z a n a migrar ventralmente, alrededor d e la s e x t a s e m a n a de gestación, para ubic a r s e al lado d e las p r o m i n e n c i a s oculares. M e diante u n a c o m p l e j a fusión d e s e i s estructuras mesenquimáticas, tres derivadas del primer arco y tres del s e g u n d o arco branquial, s e origina el pabellón auricular definitivo (Figuras A , B y C ) ^ ^ ^ N o e s raro p e n s a r que s i e n d o este p r o c e s o tan intrincado ocurran anomalías a este nivel, pud i e n d o e n c o n t r a r s e tragos a c c e s o r i o s a lo largo d e t o d a la línea d e d e s p l a z a m i e n t o del primer y s e g u n d o arco branquial. Clínicamente s e a p r e c i a c o m o u n a lesión sésil, a c u m i n a d a o p e d i c u l a d a , de c o n s i s t e n c i a bland a o c a r t i l a g i n o s a . L a piel que lo recubre es de características n o r m a l e s a u n q u e en o c a s i o n e s s e e n c u e n t r a cubierta por vello e n mayor dens i d a d . L a localización habitual e s el área preauricular, ligeramente por e n c i m a o por debajo del trago. P u e d e u b i c a r s e también e n la mejilla s o bre u n a línea imaginaria t r a z a d a entre el trago y el ángulo mandibular o la c o m i s u r a bucal. C o n m e n o s f r e c u e n c i a p u e d e encontrarse en cuello y/o región s u p r a e s t e r n a l , s i g u i e n d o el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo' ^ ^. E n la s e r i e d e B r o w n s t e i n ' y c o l . sólo 16 de los 5 5 c a s o s tenían localización cervical. L a histología g u a r d a similitud c o n la del oído externo, por lo q u e e s t a malformación s e denomina "coristoma" (tejido microscópicamente normal, q u e s e e n c u e n t r a e n u n a localización atípica)^ Fig. 4: Núcleo central de cartílago normal rodeando tejido adiposo (HE 2 X ) . 270 L a epidermis está c o n s e r v a d a , o en o c a s i o n e s p r e s e n t a hiperqueratosis ortoqueratósica. E n la d e r m i s s e o b s e r v a n n u m e r o s o s folículos p i l o s o s , e n s u m a y o r í a en e s t a d i o t e l ó g e n o , Arch. Argent. Dermatol. Trago a c c e s o r i o bilateral de localización cervical CUADRO 1 ESTRUCTURAS DEL PABELLÓN AURICULAR Y DEL OÍDO MEDIO QUE DERIVAN DEL 1ER Y 2^ A R C O BRANQUIAL 1er. Arco Branquial yunque martillo trago hélix antihélix (rama superf.) 2do. Arco Branquial estribo concha antihélix antitrago Figs. B y C: Fusión y desarrollo progresivo de las prominencias hasta formar el pabellón de la oreja en el adulto. Fig. A: Vista lateral de la c a b e z a de un embrión, a, b y c corresponden al extremo dorsal del 1er. arco y d, e y f son las prominencias dorsales del 2do. arco. glándulas s e b á c e a s que difieren e n t a m a ñ o a c o r d e a la e d a d de la paciente, y a q u e r e s p o n d e n al estimulo hormonal fisiológico. A l g u n o s folículos p u e d e n estar vacíos o c o n material queratinoso. L a s glándulas sudoríparas ecrinas s o n d e características n o r m a l e s . El tejido adiposo habitualmente e s prominente y d e m a y o r e s p e s o r que la dermis. En profundidad s e o b s e r v a un núcleo central de cartílago maduro, q u e e n o c a s i o n e s p u e d e f a l t a r ' - 3 ^ ' ' ° . Está descrita la asociación de trago a c c e s o r i o c o n otras m a l f o r m a c i o n e s c o m o labio leporino, paladar h e n dido e hipoplasia m a n d i b u l a r ^ ^ S i e s bilateral, múltiple o presenta tamaño superior a 1 c m a u m e n t a la probabilidad de a s o c i a c i o n e s patológicas'. También p u e d e formar parte de los "Síndromes del primer arco" c o m o por ej.; la d i s p l a s i a oculo-aurículovertebral (síndrome d e G o l d e n h a r ) ^ o la d i s o s t o s i s m a n díbulo-facial (síndrome d e T r e a c h e r - C o l l i n s ) . E n p a c i e n tes recién n a c i d o s q u e p r e s e n t e n trago a c c e s o r i o d e b e Tomo 54 n- 6, Noviembre-Diciembre 2 0 0 4 e v a l u a r s e la p r e s e n c i a de las m a l f o r m a c i o n e s mencion a d a s . Sin e m b a r g o , de los 55 pacientes c o n trago a c c e s o r i o e s t u d i a d o s por Brownstein y c o l . , sólo 3 presentaron anomalías a s o c i a d a s ' . C a l b en su casuística de 16 pacientes no halló c o e x i s t e n c i a de otras malformaciones. Dentro de los diagnósticos diferenciales s e e n c u e n tran t o d a s las l e s i o n e s p a p u l o s a s y nodulares que puedan localizarse e n región preauricular y lo c e r v i c a l ' ' ° . L o s más frecuentes s o n : • P a p i l o m a fibroepitelial: lesión adquirida, que no presenta anexos en la histología. • Quiste branquial: lesión congénita, presenta una c a v i d a d quística revestida por epitelio e s c a m o s o y folículos linfoides c o n centros germinales. • Quiste epidérmico o infundibular pilosebáceo: lesión adquirida, con material córneo e n el interior, rodeada por epitelio plano estratificado similar a la de la epidermis superficial e infundibular". • L i p o m a : adquirido, formado por tejido a d i p o s o maduro y sin anexos e n la histología. • P i l o m a t r i x o m a : adquirido, p r e s e n t a islotes de células basófilas q u e s e q u e r a t i n i z a n abruptamente y s e 271 Yanina Mohr y colaboradores transforman e n "células s o m b r a " , folículos pilosos Inmaduros y depósitos d e c a l c i o . L a ecografia de partes b l a n d a s p u e d e a y u d a r a d e tectar el centro cartilaginoso y así contribuir al diagnóstico. El trago a c c e s o r i o e s u n a lesión d e evolución benign a que no requiere tratamiento, el m i s m o s e realiza por estrictas r a z o n e s estéticas. El procedimiento d e elección e s la escisión quirúrgic a . Si la lesión e s p e q u e ñ a s e r e c o m i e n d a la resección completa. S e d e b e tener e s p e c i a l precaución en lesiones de localización próxima al lóbulo d e la oreja y a que una escisión e n profundidad podría dañar estructuras nobles c o m o el nervio facial y/o la glándula parótida. E n estos c a s o s s e prefiere s o l a m e n t e u n a resección de la porción s a l i e n t e ^ L a evolución postquirúrgica no e s m e n c i o n a d a generalmente en la bibliografía. Kim y c o l s . ^ así c o m o Villa y c o i s . ' no o b s e r v a r o n recurrencias e n s u s pacientes. CONCLUSIONES El trago a c c e s o r i o d e b e s e r c o n s i d e r a d o entre los diagnósticos diferenciales d e l e s i o n e s c e r v i c a l e s , a u n c u a n d o e s t a localización no e s la m á s frecuente. D e b e n s e r t e n i d a s e n c u e n t a las p o s i b l e s malformac i o n e s a s o c i a d a s p a r a d e s c a r t a r l a s mediante los exámenes complementarios correspondientes. BIBLIOGRAFIA 1. Brownstein, M . H ; Wanger, N.; Helwig, E . B . ; A c c e s o r y tragi. Arch Dermatol 1971; 104: 6 2 5 - 6 3 1 . 272 2. Wilheimi de C a l , M.L.; Puente Antón, E.; Ocaña Wilheimi, J . ; L i n a r e s S o l a n o , J . ; O c a ñ a S i e r r a , J . : Pabellón auricular accesorio. Med Cut ILA 1995; 23: 239-242. 3. Sadler, T.W.: Langman Embriología médica. 6 - e d i c . Editorial Médica P a n a m e r i c a n a . West Crawfordsville; 1993; págs. 300308. 4. S e h g a l , V . 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