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Clasificación de Chicago para trastornos de la motilidad esofágica versión 3.0
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Jorge Andres Flandez-Rodriguez
Pontifical Catholic University of Chile
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Gastroenterol. latinoam 2016; Vol 27, Nº 1: 54-61
Clasificaciones en Gastroenterología
Clasificación de Chicago para trastornos
de la motilidad esofágica versión 3.0
Jorge Flández R.1, Hugo Monrroy B.1,
Eugenia Morales F.1 y Daniel Cisternas C.2
The Chicago classification of esophageal motility disorders, v3.0.
1
Departamento de
Gastroenterología,
Escuela de Medicina,
Pontificia Universidad
Católica de Chile,
Santiago, Chile.
2
Unidad de
Gastroenterología.
Clínica Alemana,
Santiago, Chile.
Recibido: 29 de enero
de 2016
Aceptado: 12 de
marzo de 2016
Correspondencia a:
Dr. Hugo Monrroy B.
Departamento de
Gastroenterología,
Escuela de Medicina,
Pontificia Universidad
Católica de Chile.
Marcoleta 367,
Santiago, Chile.
Tel.: (+562)
23543820
hmonrroy@med.puc.cl
54
Introducción
La manometría esofágica se utiliza para la evaluación de pacientes con disfagia no obstructiva, estudio
del dolor torácico no cardiaco, evaluación de los
pacientes con otros síntomas digestivos altos, como
regurgitación, especialmente si existe sospecha clínica
de acalasia y previo a una cirugía antirreflujo1.
En la década de 1970 Dodds y Arndorfer desarrollaron el primer sistema de manometría2; excepto
por algunas modificaciones técnicas, este examen se
mantuvo como estado del arte durante décadas. Sin
embargo, en la década de 1990, Ray Clouse y cols.,
dieron nacimiento a la manometría de alta resolución
(high resolution manometry-HRM) al disminuir el espacio entre los sensores ubicados a lo largo del catéter
de presión de la manometría convencional de 5 cm a
1 cm, aumentando el número de sensores3,4. Esto permitió evaluar la presión intraluminal a través de toda
la extensión del esófago y en los esfínteres.
La HRM evalúa con mayor exactitud estructuras
que se desplazan como la unión gastroesofágica
(UGE). Se ha demostrado, por ejemplo, que la HRM
es superior a la manometría tradicional para diagnosticar acalasia y reconocer las relajaciones transitorias de
la UGE5. La presentación de los datos de presión con
contornos de color o presiones esofágicas a través de
topografía condujo al desarrollo de nuevas herramientas para analizar y clasificar los patrones motores del
esófago. La HRM actualmente se considera el patrón
de oro para evaluar la motilidad esofágica6.
El HRM Working Group se reunió por primera vez
en San Diego, EE.UU. durante el Digestive Disease
Week® de 2007 con el objetivo de adaptar la HRM
esofágica a la práctica clínica. Fruto de esta iniciativa
nació en 2009 la primera clasificación de Chicago
(CC1.0)7, que fue actualizada en 2012 en su segunda
versión (CC2.0)8.
El enfoque actual estándar en HRM es la tercera
clasificación de Chicago (CC3.0)9. Vale aclarar que en
la Clasificación de Chicago se tienen en cuenta exclusivamente la motilidad del cuerpo esofágico distal y la
UGE, y que no se aplica en casos de cirugía.
De acuerdo a CC3.0, se describen cuatro grandes grupos de anormalidades motoras esofágicas:
acalasia; obstrucción del tracto de salida de la unión
esófago-gástrica (esophagogastric junction outflow
obstruction-EJGOO); trastornos mayores; y trastornos
menores. Se denominan trastornos mayores aquellos
que no han sido descritos en individuos sanos y que,
por lo tanto, se estima que explican los síntomas de
los pacientes. Entre estos trastornos se encuentran
el esófago de Jackhammer, contractilidad ausente y
espasmo esofágico distal (distal esophageal spasm DES). Finalmente, se describen los trastornos menores
que pueden verse en pacientes asintomáticos10.
Uno de los principales trastornos motores esofágicos es la acalasia, que es clínica y fisiopatológicamente el trastorno más entendido. La acalasia ha
sido definida por muchos años mediante manometría
convencional como falla en la relajación del esfínter
esofágico inferior y ausencia de peristaltismo en el
músculo liso esofágico. Con la introducción de la manometría esofágica de alta resolución, el diagnóstico
se ha subdividido en 3 subtipos.
Interpretación de la topografía de presión
esofágica
CC3.0 propone una interpretación de la topografía
de presión esofágica (esophageal pressure topography-EPT) de un modo secuencial y jerárquico9. Se
debe tener en cuenta que los valores propuestos en
CC3.0 corresponden a equipos Sierra (Given Imaging™) tras un protocolo de 10 degluciones en supino
de 5 ml de agua. La interpretación de estudios de
manometría realizados utilizando diferentes catéteres
y protocolos queda fuera de estas recomendaciones.
Morfología de la unión gastro-esofágica (UGE)
HRM y EPT permiten la localización relativa de los
dos elementos contráctiles de la UGE (esfínter esofágico inferior [lower esophageal sphincter-LES] y el
diafragma crural [crural diaphragm-CD]). Basándose
en el estudio de pacientes con enfermedad por reflujo
gastroesofágico (gastroesophageal reflux disease-
Clasificación de Chicago para trastornos de la motilidad esofágica versión 3.0 - J. Flández R. et al.
Clasificaciones en Gastroenterología
GERD) se logran distinguir tres subtipos morfológicos
de UGE11 (Figura 1):
1. UGE tipo I: Existe superposición completa del CD
y LES y un pico de presión único evidente durante
la inspiración.
2. UGE tipo II: LES y CD están parcialmente separados generando un doble pico de presión en inspiración. El nadir de presión entre estos picos no es
menor que la presión gástrica y la separación de los
picos de presión entre LES y CD es hasta 2 cm.
3. UGE tipo III: Corresponde manométricamente a
una hernia hiatal (HH). La variación de presión
entre LES y CD tienen picos separados mayor de
los 2 cm. Con un nadir de presión entre ellos igual
o menor que la presión gástrica. Se distinguen:
a. UGE tipo IIIa: Punto de inversión respiratoria
(PIR) se mantiene a nivel de CD.
b. UGE tipo IIIb: Punto de inversión respiratoria
(PIR) se mantiene a nivel de LES.
Evaluación de degluciones individuales
El primer paso en la aplicación de la CC3.0 para
determinar un diagnóstico de patrón motor esofágico
es clasificar individualmente cada deglución mediante
la aplicación de medidas del EPT.
Relajación deglutiva de la UGE: presión integrada
de la relajación
La presión integrada de la relajación (integrated
relaxation pressure-IRP) corresponde a la mínima
presión que dura (aunque sea de manera interrumpida) al menos 4 seg. Esto se determina dentro de un
marco temporal que va desde el inicio de la deglución
hasta la llegada de la onda de peristalsis al nivel de
la UGE.
A diferencia del criterio clásico para determinar la
relajación deglutiva de la UGE (el nadir de presión),
el IRP incorpora el concepto de relajación adecuada
por un tiempo adecuado. Dado esto, ha mejorado
un aumento de la sensibilidad para detectar acalasia
cercano al 100%9.
Se considera normal un IRP < 15 mmHg.
Transmisión de la onda peristáltica
La velocidad de la transmisión de la onda contráctil
presenta una brusca desaceleración en los últimos
centímetros del cuerpo esofágico, que corresponde
anatómicamente a la ampolla, zona levemente dilatada
y en la que el vaciamiento de bolo ocurre más bien
por gravedad que por efecto de la onda peristáltica12.
Manométricamente se ha definido el punto de desaceleración contráctil (PDC) como el punto de cambio
de la velocidad de transmisión de la onda que ocurre
en los últimos 3 cm del cuerpo esofágico (Figura 2).
Se ha definido el tiempo de latencia distal (distal
latency-DL) como el tiempo que transcurre entre el
inicio de la relajación del esfínter esofágico superior
(upper esophageal sphincter-UES) y el PDC. Se
considera normal una DL > 4,5 seg. Valores menores
que este implican que la contracción es prematura
(espástica).
La forma clásica de medir el espasmo es midiendo
la velocidad de transmisión de la onda (en cm/s).
Existen múltiples casos en los que la velocidad de
transmisión está aumentada, pero la DL es normal.
Esto ocurre casi siempre en el contexto de hipomotilidad, y series han demostrado que este hallazgo no
parece tener relevancia clínica13.
Figura 1. Subtipos morfológicos de la UGE. Los dos componentes principales de la UGE el LES y CD, que no puede cuantificarse de forma
independiente cuando se superponen como con una UGE Tipo I (A). En la unión Tipo II (B) los dos componentes son identificables, sin
embargo, la distancia entre ellos no configura una hernia hiatal. La Figura C corresponde a una unión Tipo III o hernia hiatal; ambos componentes están separados por más de 2 cm.
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Clasificación de Chicago para trastornos de la motilidad esofágica versión 3.0 - J. Flández R. et al.
Clasificaciones en Gastroenterología
Figura 2. El PDC representa el punto de inflexión en la velocidad de propagación del frente de contracción en el esófago distal (punto rojo
de centro negro en A, B y C). El PDC debe ser localizado a un radio de 3 cm del margen proximal de la UGE y define DL. En A, DL normal
(6,7 s), en B DL anormal de 3,7 s (< 4,5 s). En los casos de presurización compartimentalizada (C) el PDC se localiza a lo largo de una presión
superior a la presión intrabolo, por no el momento de la presurización compartimentalizada.
Vigor de la contracción: Integral de la contracción
distal (distal contractile integral-DCI)
El vigor peristáltico se mide mediante DCI. Este
corresponde a la multiplicación de la presión, la duración y el largo.
Una deglución hipercontráctil se define por un
DCI mayor de 8.000 mmHg/s/cm. Degluciones con
un DCI inferior a 450 mmHg/s/cm tienen alta correlación con las degluciones inefectivas identificadas
en manometría convencional y transporte inadecuado
del bolo.
Se han definido degluciones débiles como las que
presentan un DCI entre 100 y 450 mmHg/s/cm y fallidas aquellas con DCI < 100 mmHg/s/cm.
El DCI predice mejor el transporte incompleto del
bolo que la sola amplitud de la onda (criterio clásico)9.
Integridad peristáltica
En degluciones con un DCI normal, la integridad
de la onda peristáltica se evalúa mediante la medición
de la duración de las pausas axiales en el contorno de
la isobara en 20 mmHg (Figura 3). Según CC3.0, las
degluciones con DCI > 450 mmHg/s/cm y un defecto
peristáltico grande (> 5 cm) como degluciones fragmentadas9.
Figura 3. Vigor contráctil y patrón de contracción. El vigor contráctil se evalúa a través
de la DCI. Una contracción con un DCI < 100 mmHg/s/cm es fallida (A). Una contracción
con DCI > 100 y < 450 mmHg/s/cm es débil (B); y una deglución hipercontráctil se define
como un DCI > 8.000 mmHg/s/cm (C). Un defecto peristáltico > 5 cm es una contracción
fragmentada (D).
56
Patrón de presurización
El paso final en la evaluación es determinar el patrón de presurización. Estas alteraciones ocurren casi
exclusivamente en situaciones patológicas.
Se definido panpresurización como el aumento
simultáneo de presión de todo el cuerpo esofágico
con presiones mayores de 30 mmHg. Este hallazgo es
característico de acalasia.
Se ha definido la presurización compartimentalizada como un aumento de presión más allá de 30
mmHg que ocurre entre la onda de peristalsis y la
UGE, sugiriendo un aumento anormal de presión en
el bolo. Este hallazgo se considera sugerente de obstrucción al paso del bolo a nivel de la UGE (Tabla
1 y Figura 4).
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Tabla 1. Caracterización de la contractilidad esofágica9
Vigor de la contracción
• Fallida
• Débil
• Inefectiva
• Normal
• Hipercontráctil
DCI < 100 mmHg/s/cm
DCI > 100 mmHg/s/cm pero < 450 mmHg/s/cm
Fallida o débil
DCI > 450 mmHg·s·cm pero < 8.000 mmHg·s·cm
DCI mayor o igual a 8.000 mmHg/s/cm
Patrón de la contracción
• Prematura
• Fragmentada
• Intacta
DL < 4,5 s
Quiebre largo (> 5 cm) en el contorno isobárico a 20 mmHg con DCI > 450 mmHg/cm/s
No cumple ninguno de los criterios mencionados
Patrón presión intrabolo (referencia
contorno isobárico a 30 mmHg)
• Presurización panesofágica
• Presurización compartimentalizada
• Presurización UGE
• Normal
DCI: distal contractile integral (integral de
diaphragm (diafragma crural).
Presurización uniforme > 30 mmHg desde UES a UGE
Presurización > 30 mmHg desde la región del frente contráctil hasta la UGE
Presurización restringida a la zona entre LES y CD en conjunto con separación entre LES y CD
Sin presurización de bolo > 30 mmHg
la contracción distal). LES: lower esophageal sphincter (esfínter esofágico inferior). CD: crural
Figura 4. Esquema de
evaluación de la topografía de presión esofágica9.
LES: lower esophageal
sphincter (esfínter esofágico inferior). IRP: integrated relaxation pressure (presión integrada de
la relajación). DL: distal
latency (latencia distal).
DCI: distal contractile
integral (integral de la
contracción distal).
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Clasificaciones en Gastroenterología
Diagnóstico de la motilidad esofágica
Trastornos obstructivos
Tal vez la medida más importante que se obtiene
con manometría esofágica es el de la relajación deglutiva de la UGE, que es el punto de decisión inicial en
el algoritmo diagnóstico de CC3.0.
La acalasia es el trastorno de la motilidad esofágica
mejor descrito, y para el cual existen tratamientos
efectivos y estandarizados14,15. Está definida como
falta de relajación adecuada de la UGE (mediana de
IRP >15 mmHg) y ausencia de peristalsis en todas las
degluciones8. Este último punto puede ser debido a
ausencia de presión, o presión que no es peristáltica
sino simultánea/espástica.
La acalasia puede subdividirse según los patrones
de presurización del cuerpo esofágico. La acalasia tipo
I (clásico) presenta 100% de degluciones fallidas. La
tipo II (o acalasia con compresión esofágica) presenta
panpresurización en al menos 30% de las degluciones.
La tipo III (espástica) presenta contracciones prematuras (o espásticas) en al menos 30% de las degluciones. La diferenciación de la acalasia en subtipos
ofrece información pronóstica que ayuda a predecir
la respuesta al tratamiento (dilatación neumática o
miotomía de Heller) (Figura 5)16,17.
Figura 5. Trastornos asociados con obstrucción del flujo UGE. Falla de la relajación de la
UGE es evidente por un IRP > 15 mmHg. En la acalasia tipo I, no hay ninguna contracción
esofágica y no hay presurización de esófago (A). Acalasia tipo II se caracteriza por la presurización panesofágica y la ausencia de una contracción peristáltica (B). En acalasia tipo
III (C), hay por lo menos 20% de contracciones prematuras o espasmos, definidos como
DL <4,5 s. La obstrucción del tracto de salida de la UGE; también podría ser consecuencia
de una obstrucción mecánica (D) tal como una estenosis esofágica distal.
58
La acalasia tipo II es el subtipo más común y es
el que más probabilidades tiene de presentar una
respuesta positiva al tratamiento (tasas de respuesta
de 85%-95%), seguidos de tipo I (tasas de respuesta
de 56%-85%)17. La acalasia tipo III es el subtipo menos común y el que inicialmente reportó tener tasas
pobres de respuesta (de 29% al 69%). Sin embargo,
un estudio reciente aleatorizado, prospectivo (European Acalasia Trial), comparó dilatación neumática
y miotomía de Heller, demostrado similares resultados para las terapias de entre todos los pacientes con
acalasia. El análisis de seguimiento según subtipo de
acalasia sugirió que los pacientes con acalasia tipo
III pueden tener mayor beneficio con la miotomía
de Heller18.
Además, la ubicación y/o la extensión anatómica
de las contracciones espásticas son elementos que
pueden ser identificados con EPT, que puede facilitar
la determinación de la longitud de la miotomía requerida. Sin embargo, el uso de miotomía, que posiblemente puede ser facilitada con miotomía esofágica
oral (POEM, peroral endoscopic myotomy), para el
tratamiento de acalasia tipo III no se ha estudiado de
forma sistemática19.
Debe enfatizarse que el patrón manométrico de
acalasia puede verse en casos de acalasia, pseudoacalasia, Chagas o estenosis mecánicas de larga data.
Cuando existe una relajación deglutoria anormal
de la UGE, además de un patrón de contractilidad del
cuerpo esofágico que no cumpla con los criterios para
un subtipo de acalasia, se establece el diagnóstico de
obstrucción de salida de la UGE (EJGOO). Este trastorno se llama así debido a que la presión manométrica presenta un patrón similar a la de los pacientes
con disfagia post-fundoplicatura y puede representar
obstrucción mecánica, tales como hernia hiatal, obstrucción extraesofágica, enfermedad infiltrativa de la
pared esofágica o variantes de acalasia.
En una serie retrospectiva de 57 pacientes con
trastornos de la motilidad esofágica que se sometieron
a estudio endosonográfico (endoscopic ultrasound
- EUS), 9 pacientes (16%, 5 con EJGOO y 4 con
acalasia) tenían una lesión clínicamente significativa
identificada en EUS20. Por lo tanto, a menudo se sugiere EUS u otra imagen antes de ofrecer una intervención invasiva dirigida a aliviar la obstrucción del
flujo UGE, como miotomía de Heller21.
Trastornos mayores
Contractilidad ausente, espasmo esofágico distal
(DES, por su sigla en inglés), y esófago hipercontráctil
se consideran trastornos mayores del peristaltismo,
ya que estos patrones manométricos no se observan
en los sujetos controles normales. Estos trastornos
típicamente tienen presiones deglutorias de relajación
normales del LES.
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Clasificaciones en Gastroenterología
Tabla 2. Clasificación de Chicago para trastornos de la motilidad esofágica versión 3.09
Acalasia y obstrucción al flujo de UGE
Criterio
• Acalasia tipo I
(acalasia clásica)
Mediana de IRP elevada (> 15 mmHg), 100% peristalsis fallida (DCI < 100 mmHg·s·cm)
Contracciones prematuras con DCI menor que 450 mmHg/s/cm se consideran peristalsis fallida
• Acalasia tipo II
(con compresión esofágica)
Mediana de IRP elevada (> 15 mmHg), 100% peristalsis fallida, presurización panesofágica mayor
o igual al 20% de las degluciones
• Acalasia tipo III
(acalasia espástica)
Mediana de IRP elevada (> 15 mmHg), peristalsis anormal, contracciones prematuras (espásticas)
con DCI > 450 mmHg/s/cm con mayor o igual al 20% de las degluciones
• Obstrucción flujo de salida de UGE
Mediana de IRP elevada (> 15 mmHg). Evidencia suficiente de peristalsis de tal manera que no
se cumplen los criterios para acalasia tipo I-III
• Desórdenes mayores de la peristalsis
No encontrados en sujetos normales
• Contractilidad ausente
Mediana de IRP normal, peristalsis fallida 100%. Se debe considerar acalasia cuando los valores
de IRP sean limítrofes y cuando haya evidencia de presurización esofágica. Contracciones prematuras con valores de DCI menos de 450 mmHg·s·cm tienen criterios de peristalsis fallida
• Esófago hipercontráctil
(Jackhammer)
Al menos dos degluciones con DCI > 8.000 mmHg/s/cm. Hipercontractilidad puede implicar o
incluso ser localizado en LES
• Desórdenes menores de la peristalsis
Caracterizados por vigor de la contractilidad y patrón de contracción
• Motilidad esofágica inefectiva (IEM)
Mayor o igual a 50% de degluciones inefectivas. Degluciones ineficaces pueden ser fallidas o
débiles (DCI < 450 mmHg·s·cm). Evaluación de degluciones múltiples repetitivas puede ser útil
para determinar la reserva peristáltica
• Peristalsis fragmentada
Mayor o igual a 50% de contracciones fragmentadas con DCI > 450 mmHg·s·cm
• Motilidad esofágica normal
Sin criterios para ninguna de las clasificaciones previas
DCI: distal contractile integral (integral de la contracción distal). IRP: integrated relaxation pressure (presión integrada de la relajación).
UGE: unión gastroesofágica. LES: lower esophageal sphincter (esfínter esofágico inferior). IEM: ineffective esophageal motility (motilidad
esofágica inefectiva).
Contractilidad ausente es el patrón asociado típicamente con el compromiso esofágico de la esclerosis
sistémica. También se lo ha descrito en otras enfermedades del tejido conectivo y enfermedades sistémicas,
incluyendo la diabetes, mixedema, y esclerosis múltiple, entre otros22.
Contracciones prematuras (es decir, con DL < 4,5
seg) son el sello distintivo del DES7. Dependen de la
identificación de las contracciones prematuras, definidos por DL y fisiológicamente representando una
atenuación de la inhibición de la deglución.
El esófago hipercontráctil se define como 2 o más
degluciones hipercontráctiles y corresponde a una
forma extrema de lo que se conocía clásicamente
como esófago en cascanueces9. Corresponde a casos
con contractilidad inusualmente vigorosa pero con
transmisión peristáltica. El mecanismo del esófago
hipercontráctil es desconocido, aunque ha habido
varias hipótesis propuestas, como la de respuesta a
la obstrucción mecánica y defectos de inervación23.
Trastornos menores de peristaltismo
Debido a que existe cierta superposición con
Gastroenterol. latinoam 2016; Vol 27, Nº 1: 54-61
patrones manométricos observados en los controles
normales, la motilidad esofágica inefectiva (ineffective
esophageal motility -IEM) y peristalsis fragmentada
se consideran de menor relevancia clínica. Estos
diagnósticos de motilidad aparecen durante la evaluación de pacientes con disfagia y síntomas de reflujo.
Pese a que tanto IEM y peristalsis fragmentada están
asociados con tránsito del bolo anormal y disfagia,
su importancia clínica y la posterior elección de la
terapia basada en los hallazgos manométricos permanecen poco claros24. Por tanto, el tratamiento implica
típicamente el control de reflujo ácido con modificación de la dieta y estilo de vida, así como ajuste
de los medicamentos y dosificación para facilitar el
tránsito esofágico tales como el uso de formulaciones
líquidas, manteniendo una posición vertical después
de la ingestión de píldoras, y evitar medicamentos y/o
suplementos innecesarios25.
IEM se define por el 50% o más de degluciones
ineficaces (débiles o fallidas). Peristalsis fragmentada
se define cuando existe al menos 50% de degluciones
con defectos peristálticos grades (> 5 cm), pero con
DCI normal (Tabla 2 y Figura 6).
59
Clasificación de Chicago para trastornos de la motilidad esofágica versión 3.0 - J. Flández R. et al.
Clasificaciones en Gastroenterología
Figura 6. Algoritmo
diagnóstico para definiciones de Clasificación
Chicago v3.09.
Conclusión
HRM proporciona una evaluación detallada de la
función esofágica, que ha sido utilizada para identificar clínicamente fenotipos distintos de la motilidad
esofágica. La aplicación de medidas del EPT y conceptos de clasificación de Chicago facilita la identificación objetiva y más específica de los trastornos
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logrado en la definición de las características de la
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