PÉNFIGO VULGAR/ PENFIGOIDE Oziel Ismael Velo García 166974 Vanessa Paola Rodríguez Muñoz 172631 Julieta Ahtziri Martínez Ledesma 172635 Vianey Muñoz Calva 175136 Linda Carolina Rodriguez Lozano 171592 Lizbeth Denisse Garcia 175554 El pénfigo es una enfermedad autoinmune, rara, crónica y potencialmente fatal que afecta a piel y a las mucosas ( formación de ampollas y ulceras). pemphix = ampolla Existen Existen variantes variantes del del pénfigo: pénfigo: Pénfigo vulgar Pénfigo foliáceo pénfigo paraneoplásico Fig. 2 pénfigo vulgar en lengua Fig. 3 pénfigo vulgar en encía Fig. 4 pénfigo vulgar en piel Fig. 5 pénfigo vulgar en piel cabelluda Fig. 1 pénfigo vulgar en borde y suelo de lengua Antecedentes Pese a los avances en su terapéutica, sigue presentando actualmente una mortalidad entre el 5-10% en los países desarrollados. En México su incidencia es baja; en hospitales su frecuencia ha ido en aumento , así como la mortalidad por perdida epitelial, el desequilibrio hidroeléctrico y la sepsis. CARACTERISTICAS CLINICAS • Pénfigo vulgar. Este tipo suele comenzar con la aparición de ampollas en la boca y luego en la cara o en las membranas mucosas genitales. Las ampollas suelen ser dolorosas pero no generan picazón. Las ampollas de la boca o la garganta hacen difícil tragar y comer. • Pénfigo foliáceo. Este tipo genera ampollas en el pecho, la espalda y los hombros. Las ampollas tienden a picar y no causar dolor. El pénfigo foliáceo no provoca ampollas en la boca. • El pénfigo es diferente del pénfigo ampolloso, que es un trastorno de la piel que genera ampollas, afecta a los adultos mayores y puede causar la muerte. CARACTERISTICAS CLINICAS • Pueden crecer en la tráquea, donde causan ronquera y disnea, o en el esófago, donde provocan disfagia. • 10 a 15% de los casos de PV inicia con lesiones en tronco, cuero cabelludo y pliegues. CARACTERISTICAS CLINICAS • 50 a 70% de los pacientes con PV, muestran lesiones en la mucosa oral y se mantienen ahí durante cuatro meses antes de extenderse al resto de la piel. • Afecta principalmente la mucosa oral, aunque también puede afectar conjuntiva, nariz y genitales. PV se distingue por la aparición de vesículas (ampollas) flácidas asentadas sobre una base eritematosa. Al romperse dejan erosiones dolorosas de forma y tamaño irregulares con bordes poco definidos, cubiertas por costras hemorrágicas o con contenido seropurulento. Se alivian en uno o dos años y dejan hiperpigmentación postinflamatoria. CARACTERISTICAS CLINICAS Lesión: Ampollas flácidas y frágiles que se rompen fácilmente Se manifiestan como vesículas o ampollas de carácter transitorio Irregulares Contenido líquido y acuoso, aunque en ocasiones tiene contenido de aspecto purulento y hemorrágico. Las vesículas iniciales están rodeadas por un halo rojizo que sangra fácilmente. Suelen aparecer en el tronco y las extremidades Dejan superficie de aspecto ulcerado recubiertas por una membrana de color blanquecino, posteriormente será costra que curará y se dará una alteración de la pigmentación de la piel. Asociado a otros síntomas como sialorrea, dolor severo, halitosis, dificultades en la fonación, masticación y en la ingesta Síntomas como fiebre, astenia, anorexia, disfagia, malestar general, irritabilidad, e incluso cefaleas, disnea y diarrea, que origina un estado de caquexia Signo de Nikolsky y de Asboe-Hansen positivo Etiología Factores genéticos Factores ambientales A. Penicilamina (agente quelante). B. Medicamentos para la presión arterial denominados IECA. C. Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) Medicamentos Sustancias quimicas Agentes fisicos Dieta Conceptos claves La acantólisis (pérdida de la adhesión intercelular) Signo de Nikolsky: las capas superiores de la epidermis se desplazan lateralmente con una ligera presión o el roce de la piel adyacente a una ampolla. Signo de Asboe-Hansen: la presión suave sobre las ampollas intactas esparce el líquido que contienen hacia afuera y por debajo de la piel adyacente. Patogenia La enfermedad es causada por AC contra AG Histológicamente se caracteriza por acantolisis , que tiene lugar en la capa suprabasal de la epidermis La ruptura de la uniones intercelulares está mediada por la acción de anticuerpos tipo IgG Los anticuerpos tipo IgG actúan contra la estructura de los desmosomas desmogleína-3 y desmogleína-1 Así causando apoptosis por la liberación de proteasas lo que causa la separación de las células del epitelio y la formación de ampollas. No afecta a los hemidesmosomas y las células de la capa basal permanecen unidas a la membrana basal dando la característica de tumba Características Histológicas Epidermis normal Pénfigo vulgar Ampolla intraepitelial AMPOLLA INTRAEPITELIAL DE UNA LESIÓN DE PÉNFIGO Diagnostico • Los métodos diagnósticos que se emplean consisten en: • Examen citológico: Es realizado del frotis obtenido por raspado del fondo de la ampolla. Revela la presencia de células acantolíticas. • Examen Histopatológico (biopsia): Revela clivaje intraepidérmico acantolítico de localización suprabasal. Se observa también a lo largo del clivaje la presencia de células epidérmicas desprendidas; son las células acantolíticas. • El reconocimiento de las lesiones. • Los signos de Nikolsky y Asboe Hansen ayudan a la diferenciación clínica entre el pénfigo vulgar y otros trastornos ampollosos. • El diagnóstico diferencial • Se establece en función de la localización de las lesiones y la evolución clínica de éstas. • Debe hacerse el diagnóstico diferencial con: *Síndrome de Stevens –Johnson *Penfigoide de las mucosas *Liquen plano erosivo recurrente *Estomatitis aftosa *Gíngivoestomatitis herpética *Síndrome de Behcet *Epidermolisis bullosa *Enfermedad lineal de la IgA *Candidosis • Confirmar el diagnóstico mediante pruebas de inmunofluorescencia de muestras de piel. Tratamiento • Es sintomático • Administración de altas dosis de prednisona durante 6-10 semanas • Administración de una dosis de mantenimiento • Periodos de tiempo tan largos lleva asociada la aparición de gran cantidad de efectos secundarios • Para poder reducir la dosis de corticoides y disminuir la aparición de estos efectos • Se añade a la terapia los inmunosupresores, tales como: azathioprina, cyclophosphamida, methotrexate. • Prednisona por vía intravenosa en dosis de entre 30 mg/Kg y 1g durante 3-5 días consecutivos en ciclos repetidos cada 21 días • Las lesiones orales con corticoides tópicos • Añadiendo inmunosupresores en pacientes en los que la terapia no sea efectiva. 60 mg/día en casos severos y 20-40 mg/día en casos moderados. • La terapia tópica es necesaria para reducir el severo dolor. • Uso de acetato de triamcinolona en suspensión 0,1% en enjuagues de 5 ml 4 ó 5 minutos antes de las comidas. • Acetato de triamcinolona en pomada al 0,1 o al 0,2%, aplicando una fina capa 4 ó 5 veces al día y dejando una hora para que haga su efecto Pronostico Pasado Actualidad Enfermedad letal 60-80% de pacientes fallecían Enfermedad seria 5-10% de pacientes fallecen Fallecen por enfermedad Fallecen por los efectos secundarios • Se considera una enfermedad con pronostico reservado. Casos Clínicos Mujer de 67 años de edad, acude a consulta debido a la presencia de múltiples lesiones orales dolorosas. La paciente informó que las lesiones habían aparecido súbitamente una semana antes. El examen intraoral reveló encías eritematosas, edematosas, con erosiones, úlceras y ampollas dolorosas y presencia de sangrado. Las lesiones eran dolorosas a la palpación, de borde irregular y de diferente diámetro; el fluido en las ampollas era turbio. El análisis microscópico mostró acantólisis epidérmica, infiltración mixta de células inflamatorias redondeada de edema La inmunofluorescencia directa reveló deposición intercelular de IgG4. Los autoanticuerpos circulantes contra Dsg3 se detectaron en un título de 1:630. Estos resultados confirmaron el diagnóstico de PVO y la naturaleza autoinmune de las lesiones. Se inició tratamiento con prednisona a razón de 75 mg/día, combinado con colutorios con mometasona. En la actualidad, la paciente está libre de lesiones y la dosis de esteroides se redujo gradualmente hasta suspenderlos. Medicina Oral del Hospital de Clínicas de Porto Alegre • Paciente varón, de 47 años de edad • Afirma tener lesiones dolorosas en la cavidad oral con aspecto de ampollas sangrantes que se rompen fácilmente, desde hace aproximadamente 4 meses. • Declara no ser fumador y trabajar en un fábrica de baterías para coches. Dice poseer además una úlcera en la pierna derecha desde hace 20 años. • En la exploración física se percibe la inflamación de los ganglios cervicales y submaxilares del lado izquierdo, así como varias lesiones de tipo ulceroso en la mucosa labial, el paladar, la mucosa yugal, el suelo de la boca y la laringe • Se confirma la lesión de la pierna derecha, así como lesiones de tipo erosivo recubiertas por una costra en las axilas y el tronco. • Biopsia Se practicó una biopsia parcial de una de las lesiones del labio inferior, en la cual se observó el signo de Nikolsky positivo y se vio que las características histopatológicas de la lesión eran ampollas con acantolisis suprabasal. Días después de la biopsia el paciente sufrió una exacerbación de las lesiones, que le impiden la alimentación y tuvo que ser ingresado en el hospital. • Tramiento Se comenzó el tratamiento con prednisona con dosis gradualmente crecientes hasta alcanzar los 100 mg diarios. El paciente respondió favorablemente al tratamiento y abandonó el hospital con una notable mejoría. Tras la hospitalización se estableció el tratamiento para el paciente a base de 140 mg diarios de prednisona asociados a 100 mg de Azathioprina, 40 mg de Omeprazol, 400 mg de carbonato cálcico, vitamina D4 y enjuagues de Nistatina, éstos últimos 4 veces al día. Tras un mes de tratamiento se observó una remisión casi total del cuadro y se redujo la dosis de prednisona a 120 mg durante 15 días y, posteriormente, a 100 mg. De igual modo, se decidió elevar la dosis de Azathiproprina a 150 mg diarios. El paciente se encuentra todavía bajo control médico Bibliografías • http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0213-12852005000400003&script=sci_arttext&tlng=pt • https://www.youtube.com/watch?v=vT6EcPwFFqk&feature=share&fbclid=IwAR2bTbMLiHS46Jh0UUBnrJLUf onzulXdU6c_x0dNLiBy6OJaaYkfJJP4yTw • http://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/593GER.pdf?fbclid=IwAR30XGoXmOwMzhJPylohuG0E Dhh6LZUsrrwTQ8MDVUvhCRTknLTSQ8EU9pk • Herrera López Isis Bárbara, Tarragó Josefa Miranda /pénfigo vulgar. criterios actuales/ Universidad de Ciencias Médicas de La Habana Facultad de Estomatología Raúl González Sánchez • Matos-Cruz R, Bascones-Martínez A. Pénfigo: Una revisión de la literatura [Internet]. Odontoestomatol vol.25 no.2 Madrid mar./abr. 2009. Catedrático de Medicina Bucal y Periodoncia. Departamento de Estomatología III. Facultad de Odontología. Universidad Complutense de Madrid.; [cited 2019april18]. Available from: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0213-12852009000200003 • Valencia Ocampo OJ, Velásquez - Lopera M. http://ljournal.ru/wp-content/uploads/2017/03/a-2017-023.pdf. Inmunopatogenia del pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo. 2011Sep;4:272–82. • Chiapa M, Becker I. Pénfigo Vulgar: una revisión de la inmunopatología. Rev Bioq. 3(32):100-8;2007, jul-sept.
