1.- Paciente de 53 años que acude a la consulta con las lesiones que muestra la foto. En la anamnesis por órganos y aparatos manifiesta clínica de artromialgias de larga data e intensa astenia. Aporta analítica general en la que destaca leucopenia discreta (3700/mm3), PCR: 7, VSG: 45 y orina: leucocitos +, proteínas +++, hematíes +, nitritos -. Diga cuál de las siguientes entidades es la que con mayor probabilidad presenta la paciente: 1. 2. 3. 4. 5. Psoriasis. Tinea corporis. Lupus cutáneo subagudo. Pitiriasis rubra pilaris. Eczema numular. 2.- Cuál sería la actitud a seguir con este paciente: 1. 2. 3. 4. 5. Tratamiento con cremas emolientes y corticoesteroides tópicos. Toma de muestra y visualización con KOH. Biopsia de la lesión. Solicitud de anticuerpos antinucleares (ANAs), proteinuria en orina de 24 horas y tratamiento con medidas fotoprotectoras y corticoides tópicos. Realizar un electromiograma y biopsia muscular. COMENTARIOS: La paciente presenta lesiones cutáneas en placas de aspecto escamoso en cara y tronco, algunas de forma anular. El diagnóstico diferencial que podríamos establecer de estas lesiones dermatológicas es el siguiente: - Psoriasis. - Lupus cutáneo subagudo - Tinea corporis. - Eritemas (anular centrífugo, gyratum repens, eritema multiforme). - Dermatitis seborreica. - Eczema numular. - Pitiriasis rubra pilaris. - Dermatomiositis. Sin embargo, dada la localización en áreas fotoexpuestas y los datos acompañantes, hemos de considerar el lupus cutáneo subagudo como el diagnóstico más probable ya que, aunque es una entidad que puede presentarse sola, en un 50% de los casos acompaña al lupus eritematoso sistémico (LES) y la clínica: artralgias, leucopenia y sedimento con proteinuria (no cuantificada), es muy orientativa. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Erupción malar Criterios Lupus Eritematoso Sistémico Erupción discoide Fotosensibilidad (4 necesarios) Úlceras bucales Artritis Serositis Enfermedad renal: Proteinuria persistente mayor a 0,5g/día o 3+ o cilindros celulares. Trastorno neurológico: Convulsiones o psicosis en ausencia de otra causa conocida. Trastorno hematológico: Anemia hemolítica o leucopenia (< 4.000/mm3) o linfopenia: (< 1.500/mm3) o trombocitopenia (< 100.000/mm3) en ausencia de fármacos que produzcan esta alteración. 10. Trastorno inmunológico: Anti-DNA, anti-Sm, y/o Anticuerpos antifosofolipídicos (AFL). 11. Anticuerpo antinuclear Para el diagnóstico definitivo debe solicitarse entre otras cosas: - Analítica general con complemento: para evaluar fundamentalmente función renal y actividad. - Estudio de autoinmunidad: ANAs (presente en casi la totalidad de los LES), ac antiSm (el más específico para LES), anti Ro/La (muy asociados con afectación cutánea), Ac anti DNAds (marcador de actividad y especialmente relacionado con nefropatía lúpica) Respecto al tratamiento del LES hemos de considerar diferentes esferas: a) Medidas higienico-dietéticas: Protección solar, control del estrés, control de factores de riesgo cardiovascular. b) Terapéutica médica antiinflamatoria (de base): - AINEs y corticoides orales (mínima dosis eficaz) si los primeros no son efectivos en control de la afectación articular o serositis. - Antimaláricos (hidroxicloroquina): como modulador inflamatorio, especialmente para control de los síntomas cutáneo-articulares, aunque disminuye el número de brotes y la afectación orgánica. - Corticoides tópicos para afectación cutánea leve. c) Afectación orgánica grave, especialmente nefritis lúpica, afectación pulmonar o neurológica: Uso de pulsos intravenosos de glucocorticoides a alta dosis asociados a inmunosupresores.