• Esta enfermedad inflamatoria crónica proviene de la disfunción inmunológica, y las células T infiltrantes secretan citoquinas para causar inflamación, poliartritis y síntomas sistémicos. ARTRITIS REUMATOIDE El rasgo fundamental es la sinovitis inflamatoria que suele afectar las articulaciones periféricas La enfermedad tiene propensión a la destrucción del cartílago, erosiones óseas y deformidades de las articulaciones. Las manifestaciones extra-articulares incluyen: nódulos reumatoides, vasculitis y síntomas pleuropulmonares. Otras dolencias son la fatiga, la anorexia y la depresión. • Hasta hace poco, ácido acetilsalicílico y otras NSAID eran la piedra angular de la terapia, pero no retrasan la progresión de la enfermedad Tratamiento • El metotrexato se ha convertido en el fármaco antirreumático modificador de la enfermedad preferida. • Se administra terapia con glucocorticoides en dosis bajas a moderadas para lograr un control más rápido de los síntomas • De estos, la prednisona, 7.5 mg por vía oral diariamente durante los primeros 2 años de enfermedad activa, reduce de manera sustancial las erosiones progresivas de las articulaciones Embarazo y artritis reumatoide La enfermedad mejora durante el embarazo hasta en 90% de las mujeres con artritis reumatoide Embarazo y artritis reumatoide • La enfermedad mejora durante el embarazo hasta en 90% de las mujeres con artritis reumatoide • Una desventaja de este respiro durante el embarazo es que después del parto la exacerbación es común Artritis reumatoide juvenil • Este grupo de enfermedades es la causa más frecuente de artritis crónica en los niños y persiste hasta la adultez • En 76 embarazos de 51 mujeres noruegas afectadas, el embarazo no tuvo efectos en la presentación clínica, pero la actividad de la enfermedad, por lo general, quedó inactiva o se mantuvo así durante el embarazo • A menudo en estas mujeres se desarrollan deformidades de las articulaciones, y 15 de los 20 partos por cesárea se realizaron debido a contracción pélvica o prótesis articulares • El tratamiento primario de las mujeres sintomáticas durante el embarazo es a base de ácido acetilsalicílico y NSAID. Estos se utilizan con adecuada preocupación por los efectos en el primer trimestre, la hemostasia alterada, gestación prolongada, cierre prematuro del conducto arterioso y circulación pulmonar persistente. También se prescriben como se indica los corticosteroides en dosis bajas. ESCLEROSIS SISTÉMICA: ESCLERODERMIA Este es un trastorno crónico del tejido conjuntivo multisistémico de etiología desconocida. Se caracteriza por el daño microvascular, activación del sistema inmunitario que conduce a la inflamación, y deposición excesiva de colágeno en la piel y, a menudo, en pulmones, corazón, tracto gastrointestinal y riñones. Embarazo y esclerosis sistémica • Estas mujeres generalmente tienen enfermedad estable durante la gestación si su función de base es buena. Como tal vez se esperaba, la disfagia y la esofagitis por reflujo se agravan con el embarazo. • La disfagia es el resultado de la pérdida de motilidad esofágica por disfunción neuromuscular. Utilizando la manometría se observa una disminución en la amplitud o la desaparición de las ondas peristálticas en los dos tercios inferiores del esófago • Las mujeres con insuficiencia renal e hipertensión maligna tienen una mayor incidencia de preeclampsia superpuesta. Se debe considerar la interrupción del embarazo en presencia de un empeoramiento rápido de la enfermedad renal o cardiaca. • Como se comentó, la crisis renal es una amenaza para la vida y se trata con inhibidores de ACE, pero no mejora con el parto SÍNDROMES DE VASCULITIS Los tipos primarios incluyen poliarteritis nodosa, arteritis temporal o de células gigantes, arteritis de Takayasu, púrpura de Schönlein-Henoch, síndrome de Behçet y enfermedad cutánea o arteritis por hipersensibilidad Poliarteritis nodosa Esta vasculitis necrotizante de arterias pequeñas y medianas se caracteriza clínicamente por mialgia, neuropatía, trastornos gastrointestinales, hipertensión y enfermedad renal. Aproximadamente una tercera parte de los casos se asocia con antigenemia de la hepatitis B. Los síntomas son inespecíficos, y la fiebre, la pérdida de peso y el malestar están presentes en más de la mitad de casos. El diagnóstico se realiza mediante biopsia, y el tratamiento consiste en altas dosis de prednisona más ciclofosfamida. La vasculitis debida a la antigenemia de la hepatitis B responde a los antivirales, glucocorticosteroides, e intercambio de plasma Granulomatosis con poliangitis • Anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, se trata de una vasculitis granulomatosa necrotizante de los vasos capilares, que afecta la parte superior y el tracto respiratorio inferior y los riñones. • La enfermedad frecuentemente incluye la sinusitis y la enfermedad nasal 90%; infiltrados, cavidades o nódulos pulmonares 85%; glomerulonefritis 75%; y lesiones musculoesqueléticas 65%. • Al menos 90% tiene poliangitis. Es poco común y generalmente se observa después de los 50 años. Arteritis de Takayasu • También llamada enfermedad sin pulso, esta es una arteritis inflamatoria crónica que afecta los vasos gruesos. • A diferencia de la arteritis temporal que se desarrolla casi exclusivamente después de los 55 años, el inicio de la arteritis de Takayasu se produce casi siempre antes de los 40 años. • Está asociada con angiografía anormal de la aorta superior y sus ramas principales y con deterioro vascular de la extremidad superior. La muerte por lo general resulta de la insuficiencia cardiaca congestiva o eventos cerebrovasculares MIOPATÍAS INFLAMATORIAS TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO Diversas mutaciones, algunas recesivamente y otras de herencia dominante, dan lugar a síndromes clínicos que incluyen los síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos, osteogénesis imperfecta, condrodisplasias y epidermólisis bulosa. La preocupación durante el embarazo es la predilección de que estos trastornos resulten en aneurismas aórtico Síndrome de Marfan • Este es un trastorno autosómico dominante del tejido conjuntivo que tiene una prevalencia poblacional de 1 en 3 000 a 5 000 • El síndrome de Marfan afecta a ambos sexos por igual. El síndrome se debe a una fibrilina anormal (un componente de la elastina) causada por cualquiera de varias mutaciones diferentes en el gen FBN1 Síndrome de EhlersDanlos Esta enfermedad se caracteriza por diversos cambios en los tejidos conjuntivos, incluyendo hiperelasticidad de la piel. En los tipos más severos, la rotura de cualquiera de las arterias cerebrales puede causar un sangrado o infarto cerebral. Hay varios tipos de enfermedades basadas en la piel, articulaciones, u otra afectación tisular En general, las mujeres con síndrome de Ehlers-Danlos tienen una mayor frecuencia de rotura prematura de membranas, parto prematuro y hemorragia antes y después del parto Osteogénesis imperfecta • Se caracteriza por huesos frágiles y las pacientes afectadas a menudo tienen esclerótica azul, pérdida de audición, múltiples fracturas óseas previas y anomalías dentales • Las mujeres con osteogénesis imperfecta, más comúnmente tipo I, pueden tener embarazos exitosos. Dicho esto, varios riesgos en el embarazo incluyen fracturas, complicaciones relacionadas con escoliosis con enfermedad pulmonar restrictiva, micrognatia, dientes quebradizos, columna cervical inestable, ruptura uterina y desproporción cefalopélvica.