Subido por pamela moreno

expo trastornos tejido conjuntivo

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• Esta enfermedad
inflamatoria crónica
proviene de la
disfunción
inmunológica, y las
células T infiltrantes
secretan citoquinas
para causar
inflamación,
poliartritis y
síntomas
sistémicos.
ARTRITIS
REUMATOIDE
El rasgo fundamental es
la sinovitis inflamatoria
que suele afectar las
articulaciones
periféricas
La enfermedad tiene
propensión a la
destrucción del cartílago,
erosiones óseas y
deformidades de las
articulaciones.
Las manifestaciones
extra-articulares incluyen:
nódulos reumatoides, vasculitis y
síntomas pleuropulmonares. Otras
dolencias son la fatiga, la anorexia y
la depresión.
• Hasta hace poco, ácido acetilsalicílico y otras NSAID eran la
piedra angular de la terapia, pero no retrasan la progresión
de la enfermedad
Tratamiento
• El metotrexato se ha convertido en el fármaco
antirreumático modificador de la enfermedad preferida.
• Se administra terapia con glucocorticoides en dosis bajas a
moderadas para lograr un control más rápido de los
síntomas
• De estos, la prednisona, 7.5 mg por vía oral diariamente durante
los primeros 2 años de enfermedad activa, reduce de manera
sustancial las erosiones progresivas de las articulaciones
Embarazo y
artritis
reumatoide
La enfermedad mejora durante
el embarazo hasta en 90% de
las mujeres con artritis
reumatoide
Embarazo y artritis reumatoide
• La enfermedad mejora durante
el embarazo hasta en 90% de
las mujeres con artritis
reumatoide
• Una desventaja de este respiro
durante el embarazo es que
después del parto la
exacerbación es común
Artritis reumatoide juvenil
• Este grupo de enfermedades es la causa más frecuente de artritis
crónica en los niños y persiste hasta la adultez
• En 76 embarazos de 51 mujeres noruegas afectadas, el embarazo no
tuvo efectos en la presentación clínica, pero la actividad de la
enfermedad, por lo general, quedó inactiva o se mantuvo así durante
el embarazo
• A menudo en estas mujeres se desarrollan deformidades de las
articulaciones, y 15 de los 20 partos por cesárea se realizaron debido
a contracción pélvica o prótesis articulares
• El tratamiento primario de las mujeres sintomáticas durante el
embarazo es a base de ácido acetilsalicílico y NSAID. Estos se utilizan
con adecuada preocupación por los efectos en el primer trimestre, la
hemostasia alterada, gestación prolongada, cierre prematuro del
conducto arterioso y circulación pulmonar persistente. También se
prescriben como se indica los corticosteroides en dosis bajas.
ESCLEROSIS SISTÉMICA: ESCLERODERMIA
Este es un trastorno crónico del tejido conjuntivo multisistémico de
etiología desconocida.
Se caracteriza por el daño microvascular, activación del sistema
inmunitario que conduce a la inflamación, y deposición excesiva de
colágeno en la piel y, a menudo, en pulmones, corazón, tracto
gastrointestinal y riñones.
Embarazo y esclerosis sistémica
• Estas mujeres generalmente tienen
enfermedad estable durante la
gestación si su función de base es
buena. Como tal vez se esperaba,
la disfagia y la esofagitis por reflujo
se agravan con el embarazo.
• La disfagia es el resultado de la
pérdida de motilidad esofágica por
disfunción neuromuscular.
Utilizando la manometría se
observa una disminución en la
amplitud o la desaparición de las
ondas peristálticas en los dos
tercios inferiores del esófago
• Las mujeres con insuficiencia renal e hipertensión maligna tienen
una mayor incidencia de preeclampsia superpuesta. Se debe
considerar la interrupción del embarazo en presencia de un
empeoramiento rápido de la enfermedad renal o cardiaca.
• Como se comentó, la crisis renal es una amenaza para la vida y se
trata con inhibidores de ACE, pero no mejora con el parto
SÍNDROMES DE VASCULITIS
Los tipos primarios incluyen
poliarteritis nodosa,
arteritis temporal o de células gigantes,
arteritis de Takayasu,
púrpura de Schönlein-Henoch,
síndrome de Behçet y enfermedad cutánea o arteritis por hipersensibilidad
Poliarteritis nodosa
Esta vasculitis necrotizante de arterias pequeñas
y medianas se caracteriza clínicamente por
mialgia, neuropatía, trastornos
gastrointestinales, hipertensión y enfermedad
renal.
Aproximadamente una tercera parte de los
casos se asocia con antigenemia de la hepatitis
B.
Los síntomas son inespecíficos, y la fiebre, la
pérdida de peso y el malestar están presentes
en más de la mitad de casos.
El diagnóstico se realiza mediante biopsia, y el
tratamiento consiste en altas dosis de
prednisona más ciclofosfamida.
La vasculitis debida a la antigenemia de la
hepatitis B responde a los antivirales,
glucocorticosteroides, e intercambio de plasma
Granulomatosis con
poliangitis
• Anteriormente conocida como
granulomatosis de Wegener, se trata de
una vasculitis granulomatosa
necrotizante de los vasos capilares, que
afecta la parte superior y el tracto
respiratorio inferior y los riñones.
• La enfermedad frecuentemente incluye
la sinusitis y la enfermedad nasal 90%;
infiltrados, cavidades o nódulos
pulmonares 85%; glomerulonefritis 75%;
y lesiones musculoesqueléticas 65%.
• Al menos 90% tiene poliangitis. Es poco
común y generalmente se observa
después de los 50 años.
Arteritis de Takayasu
• También llamada enfermedad sin pulso,
esta es una arteritis inflamatoria crónica
que afecta los vasos gruesos.
• A diferencia de la arteritis temporal que
se desarrolla casi exclusivamente
después de los 55 años, el inicio de la
arteritis de Takayasu se produce casi
siempre antes de los 40 años.
• Está asociada con angiografía anormal de
la aorta superior y sus ramas principales
y con deterioro vascular de la extremidad
superior. La muerte por lo general resulta
de la insuficiencia cardiaca congestiva o
eventos cerebrovasculares
MIOPATÍAS
INFLAMATORIAS
TRASTORNOS
HEREDITARIOS
DEL TEJIDO
CONJUNTIVO
Diversas mutaciones, algunas
recesivamente y otras de herencia
dominante, dan lugar a síndromes clínicos
que incluyen los síndromes de Marfan y
Ehlers-Danlos, osteogénesis imperfecta,
condrodisplasias y epidermólisis bulosa.
La preocupación durante el embarazo es la
predilección de que estos trastornos
resulten en aneurismas aórtico
Síndrome de Marfan
• Este es un trastorno autosómico
dominante del tejido conjuntivo
que tiene una prevalencia
poblacional de 1 en 3 000 a 5 000
• El síndrome de Marfan afecta a
ambos sexos por igual. El
síndrome se debe a una fibrilina
anormal (un componente de la
elastina) causada por cualquiera
de varias mutaciones diferentes en
el gen FBN1
Síndrome de EhlersDanlos
Esta enfermedad se caracteriza por
diversos cambios en los tejidos
conjuntivos, incluyendo hiperelasticidad
de la piel. En los tipos más severos, la
rotura de cualquiera de las arterias
cerebrales puede causar un sangrado o
infarto cerebral. Hay varios tipos de
enfermedades basadas en la piel,
articulaciones, u otra afectación tisular
En general, las mujeres con síndrome de
Ehlers-Danlos tienen una mayor frecuencia
de rotura prematura de membranas, parto
prematuro y hemorragia antes y después
del parto
Osteogénesis
imperfecta
• Se caracteriza por huesos frágiles y las
pacientes afectadas a menudo tienen
esclerótica azul, pérdida de audición,
múltiples fracturas óseas previas y
anomalías dentales
• Las mujeres con osteogénesis
imperfecta, más comúnmente tipo I,
pueden tener embarazos exitosos. Dicho
esto, varios riesgos en el embarazo
incluyen fracturas, complicaciones
relacionadas con escoliosis con
enfermedad pulmonar restrictiva,
micrognatia, dientes quebradizos,
columna cervical inestable, ruptura
uterina y desproporción cefalopélvica.
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