Subido por Edwin De Jesús Herrera Delgado

Paniculitis lúpica

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SECCIÓN
TRASTORNOS DE LA GRASA SUBCUTÁNEA
16
Figura 100-14
Paniculitis lúpica:
aspecto clínico. Placas de
color pardo rojizo en la
parte superior y exterior
del brazo. Obsérvense
la atrofia subcutánea
significativa y las lesiones
superpuestas de lupus
eritematoso discoide.
Diagnóstico diferencial
Una presentación menos nodular que afecta a las mejillas puede simular
trastornos no paniculíticos, como el eritema infeccioso, la dermatitis
atópica, el lupus eritematoso o la celulitis facial. Los cambios microscópicos en estos trastornos pueden ser bastante diferentes de los de
la paniculitis postesteroidea. La paniculitis por frío tiene similitudes
clínicas y microscópicas, pero los antecedentes de exposición al frío y
la ausencia de hendiduras con forma de aguja en la biopsia permiten
distinguirla. Los cambios microscópicos de la paniculitis postesteroidea
son prácticamente idénticos a los de la necrosis grasa subcutánea del
recién nacido, aunque la calcificación y la hemorragia se observan con
mayor frecuencia en este último trastorno. Los antecedentes clínicos
permiten distinguirla.
Por cortesía de Kenneth E.
Greer, MD.
Tratamiento
Puesto que la resolución espontánea es la regla, el tratamiento generalmente es innecesario. Puede ser útil volver a administrar corticoesteroides y
suspenderlos gradualmente después.96
PANICULITIS DEL LUPUS ERITEMATOSO
(PANICULITIS LÚPICA)
Sinónimos: ! Lupus profundo ! Lupus eritematoso subcutáneo
Puntos clave
! Placas y nódulos subcutáneos sensibles a la palpación localizados
en la cara, la parte proximal de las extremidades y el tronco.
! Se asocia a lupus eritematoso cutáneo crónico en al menos
un tercio de los pacientes, y menos frecuentemente a lupus
eritematoso sistémico (10-15% de los pacientes).
! Suele preceder a la aparición de otras manifestaciones de lupus
eritematoso.
! Los cambios microscópicos característicos son paniculitis
lobulillar con necrosis hialina y un infiltrado predominantemente
linfoplasmocítico; son frecuentes los agregados nodulares
de linfocitos.
! Suele haber cambios epidérmicos o dérmicos suprayacentes
de lupus eritematoso.
Historia
Kaposi describió por primera vez las características clínicas de la paniculitis lúpica en 1869. En 1940, Irgang la reconoció como una manifestación del lupus eritematoso (LE). La paniculitis lúpica se estableció
firmemente como un subtipo específico de LE en un artículo de Arnold
publicado en 1956.97
Epidemiología
La paniculitis lúpica constituye un pequeño subgrupo de todos los casos de
LE cutáneo, y representa el 2-3% de los mismos.98 Por lo general, afecta a
los adultos y se inicia a una edad media de 30-40 años.99 Los niños también
pueden desarrollar paniculitis lúpica y se ha descrito una asociación con el
lupus neonatal.97 Hay un predominio entre las mujeres, con una proporción
mujeres:hombres de 2:1 a 4:1.36,99 A veces hay antecedentes familiares de
LE u otra enfermedad autoinmunitaria del tejido conjuntivo.98
Patogenia
1746
Se cree que la base autoinmunitaria de la paniculitis lúpica es similar a la
de otros tipos de LE (v. capítulo 41). Los infiltrados de la paniculitis lúpica
contienen linfocitos T y macrófagos.100 La paniculitis lúpica, que suele
iniciarse en la infancia y tiene una distribución generalizada, se ha descrito
en pacientes con deficiencia parcial de C4.101 Esta deficiencia del complemento produce alteraciones de la opsonización de los inmunocomplejos,
que pueden desempeñar un papel en la patogenia de la enfermedad.101 En
el análisis inmunohistoquímico se ha observado una respuesta inmunitaria
sesgada hacia Th1 inducida por interferón en las lesiones activas de la
paniculitis lúpica; esto puede dar lugar al reclutamiento de linfocitos
citotóxicos positivos para CXCR3.102
Características clínicas
La paniculitis lúpica se caracteriza por placas y nódulos subcutáneos sensibles a la palpación que pueden surgir en brotes (v. tabla 100-7). A veces
hay antecedentes de traumatismos. Las lesiones tienden a desarrollarse
en la cara, los brazos, las caderas y el tronco (fig. 100-14). Las lesiones
lineales del cuero cabelludo son frecuentes entre las poblaciones de Asia
Oriental, pero no se limitan a ellas.103 Hay que destacar la ausencia de
afectación de la parte distal de las extremidades. 99 Los cambios en la
piel suprayacente varían desde un color rosado ligero a los del LE discoide; es decir, descamación, taponamiento folicular, despigmentación,
telangiectasias, atrofia y cicatrización. A veces los hallazgos del LE
discoide son demasiado sutiles para reconocerse clínicamente, pero
pueden observarse en el examen microscópico de muestras de biopsia.
La piel suprayacente también puede estar «unida» a la placa o el nódulo
subcutáneo, lo que crea una depresión superficial, y a veces se produce
ulceración. La paniculitis lúpica tiene un curso clínico crónico y recidivante.104 Generalmente, se produce atrofia subcutánea que puede causar
desfiguración (v. capítulos 41 y 101).
La paniculitis lúpica suele producirse antes que otras manifestaciones
del LE y en ausencia de otras enfermedades autoinmunitarias del tejido
conjuntivo.99 Por ejemplo, se han desarrollado lesiones del LE discoide
hasta 10 años después de la aparición de la paniculitis. Sin embargo,
las manifestaciones del LE sistémico o del LE discoide también pueden
aparecer mucho antes o a la vez que la paniculitis.36 Existe una relación
más estrecha entre la paniculitis lúpica y el LE cutáneo crónico (p. ej., LE
discoide) que con el LE sistémico. Se han observado lesiones discoides
concomitantes en al menos un tercio de los pacientes, mientras que solo el
10-15% cumple los criterios diagnósticos del LE sistémico.99,105 La mayoría de las personas del último grupo tienen manifestaciones sistémicas
relativamente leves, generalmente artralgias o fenómeno de Raynaud.98
Con frecuencia los pacientes tienen títulos bajos de anticuerpos antinucleares; también pueden tener otros autoanticuerpos circulantes (p. ej.,
anti-ADNbc, anti-RNP), leucopenia, hipocomplementemia y aumento
de la VSG.98
Anatomía patológica
La paniculitis lúpica es un proceso predominantemente lobulillar con un
grado variable de inflamación (fig. 100-15A). Suele haber agregados nodulares de linfocitos (fig. 100-15B). Los cambios microscópicos característicos, como la necrosis hialina de los lobulillos grasos, se describen en la
tabla 100-7 (fig. 100-15C). Pueden producirse granulomas que tienden a
invadir los septos, pero generalmente no son prominentes. Otras características son la vasculitis linfocítica y el depósito de mucina o de calcio.
Los hallazgos subcutáneos por sí solos se consideran suficientemente característicos para hacer un diagnóstico de paniculitis lúpica. Sin
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C A P Í T U LO
100
Paniculitis
Figura 100-15 Paniculitis lúpica:
características histopatológicas.
A, B. Paniculitis principalmente
lobulillar con agregados nodulares
de linfocitos. C. La necrosis hialina de
los lobulillos grasos también es un
rasgo característico. Hay un foco
con cambios lipomembranosos,
un hallazgo inespecífico que se
observa en las últimas fases de
varios tipos de paniculitis. Por cortesía
de Lorenzo Cerroni, MD.
embargo, se producen cambios epidérmicos o dérmicos superpuestos del
LE discoide en la mitad o dos tercios de los casos, y también son útiles
para el diagnóstico.100,105,106 Con la inmunofluorescencia directa puede
identificarse una banda lúpica positiva en la piel suprayacente en un alto
porcentaje de pacientes, incluso cuando los cambios histopatológicos son
inespecíficos.106
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Diagnóstico diferencial
Clínicamente, las lesiones de la paniculitis lúpica pueden parecerse a
otras formas de paniculitis. El que la afectación de las zonas distales de
las extremidades sea infrecuente ayuda a distinguirla de trastornos como
el eritema nudoso y el eritema indurado. También hay que recordar que
pueden producirse otras formas de inflamación subcutánea en pacientes
con LE, como eritema nudoso, tromboflebitis, paniculitis pancreática y
lesiones reumatoides yuxtaarticulares de tipo nodular.
Microscópicamente, la paniculitis lúpica puede parecerse a la paniculitis
asociada a la morfea y a la dermatomiositis (v. tabla 100-7), a la paniculitis traumática (que suele tener evidencias de material extraño) y, en sus fases
avanzadas, a la lipoatrofia localizada causada por otras etiologías. 98,104
La entidad más importante en el diagnóstico diferencial es el linfoma de
linfocitos T similar a la paniculitis subcutánea, ya que puede haber un
solapamiento histopatológico considerable entre los dos trastornos. Las
características distintivas se describen en la tabla 100-9. Sin embargo,
hay que tener en cuenta que en el linfoma de linfocitos T similar a la
paniculitis se han registrado cambios como la alteración vacuolar de la
capa basal y el depósito dérmico de mucina.107 Para complicar aún más
las cosas, puede haber características de ambos trastornos en la misma
muestra de biopsia.108
Tratamiento
Los antipalúdicos se utilizan con frecuencia para tratar la paniculitis lúpica
y producen mejoría en la mayoría de los pacientes.99 La adición de un
segundo antipalúdico puede ser útil en pacientes que no responden a un
solo fármaco.104 El tratamiento puede ser necesario durante varios años
debido al curso crónico y recidivante de la enfermedad.98
Los corticoesteroides sistémicos, cuando se utilizan, suelen limitarse
a las fases iniciales de la enfermedad.98 Otros tratamientos sistémicos
son dapsona, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, talidomida e
IgIV.99,101,109 Las lesiones discoides suprayacentes, si están presentes,
pueden tratarse con corticoesteroides tópicos potentes o intralesionales.
PANICULITIS DE LA DERMATOMIOSITIS
Puntos clave
! Es una manifestación poco frecuente de la dermatomiositis.
! Frecuentemente, se observan cambios microscópicos incidentales
de paniculitis (en ausencia de lesiones clínicas).
! Puede aparecer antes o después de otras manifestaciones
de dermatomiositis.
! Microscópicamente, es una paniculitis lobulillar o mixta
con predominio linfoplasmocítico.
! Por lo general, responde al tratamiento.
Introducción
La paniculitis es una manifestación clínica infrecuente pero demostrada de
la dermatomiositis. Sin embargo, hay pruebas de que es más frecuente la
afectación microscópica de la grasa subcutánea sin características clínicas
evidentes de paniculitis.
Características clínicas
Las lesiones características son placas y nódulos persistentes, indurados
y dolorosos, que pueden ulcerarse y causar lipoatrofia (v. tabla 100-7).110
Pueden aparecer en el contexto de una dermatomiositis establecida110 o
representar la primera manifestación de la enfermedad.111 En las personas
afectadas, las otras características clínicas y analíticas, así como la incidencia de neoplasias malignas, parecen ser similares a las de los pacientes
con dermatomiositis sin paniculitis.110 Se produce lipoatrofia parcial o
generalizada sin lesiones clínicas previas de paniculitis (en ocasiones
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