Síndrome nefrótico y nefrítico

Síndrome nefrótico y síndrome
nefrítico
Universidad de Santiago de Chile
Internado de Pediatría
Hospital El Pino
Dr. Carranza
Intª. Carolina Moreno A.
Int. Sergio Escobar H.
Síndrome nefrótico
Definición
“Síndrome caracterizado por proteinuria
masiva, edema, hipoproteinemia,
hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia”.
Epidemiología
• La incidencia mundial es de 2 a 7 x 100.000
hab. de la población general y 15 x 100.000
hab. en niños menores de 16 años.
• La prevalencia mundial es de 15,7 x
100.000 niños.
• La edad más frecuente de aparición es entre
los 2 y los 8 años.
Etiología
• Desconocida.
• Se sugiere un mecanismo inmune relacionado a
atopía, variación estacional de las recaídas,
descompensación con cuadros virales, picaduras
de insectos, etc.; además de la buena respuesta al
uso de corticoides.
• Linfoquina glomerulotóxica producida por células
T aberrantes.
• Aumento de antígenos del CMH (HLA-B12,
HLA-B8 y HLA- B27).
Fisiopatología
Aumento de la
permeabilidad
glomerular
Proteinuria
Hipoproteinemia
Presión oncótica
Edema
Hipovolemia
Retención de
Na+ y H2O
FG
R-A-A
Fisiopatología
• Proteinuria masiva (>50 mg/Kg/día ó 40 mg/m2/hora ó
>2 proteina/creatinina en orina).
• Proteínas que se pierden:
–
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–
–
–
–
Albúmina (< o = 2 g/l
edema).
Ig G y factor B del complemento.
Transferrina.
IGF 1 y 2.
Proteína transportadora de vit D.
Inhibidores de la coagulación.
Fisiopatología
• Hiperlipidemia:
– Colesterol sérico y triglicéridos están .
– Síntesis de proteínas está .
– compensatorio de la producción de albúmina,
con a su vez de apoproteínas.
– El aclaramiento de apoproteínas está a nivel
tisular.
Clasificación según hallazgos
histológicos
• Cambios mínimos.
• Glomerulonefritis focal y segmentaria.
• Glomerulonefritis proliferativa:
membranoproliferativa, proliferativa
mesangial difusa, crescéntica.
• Nefropatía membranosa.
• Glomerulonefritis crónica.
Cuadro clínico
Signos vitales:
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–
–
Presión arterial: normal o .
Temperatura: normal (salvo si hay infección).
FC: Taquicardia.
FR: Taquipnea.
Cuadro clínico
Examen físico:
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–
–
Edema
CV: Ruidos cardíacos o .
Respiratorio: Dificultad respiratoria.
Gastrointestinal: Diarrea, dolor abdominal,
hepatomegalia.
– Genitourinario: Edema escrotal o vulvar,
linfedema, hidrocele.
Diagnóstico
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Anamnesis y examen físico.
Examen de orina: proteinuria.
Función renal.
Bioquímica: proteínas séricas, hiperlipidemia.
Hematología: hemoconcentración o anemia, VHS.
Serología: C3,, ANA, ANCA, VDRL, AgsHB, ASO.
Diagnóstico Diferencial
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Colagenopatías.
Vasculitis.
SHU.
Nefropatía por VIH.
Diabetes mellitus.
Lúes congénita.
Tratamiento
• Hospitalizar: inicialmente para completar estudio.
• Medidas generales: Reposo, régimen sin sal, aporte
normal de proteínas.
• Corticoides:
– Esquema estándar: Prednisona 60 mg/m2/día por 4 semanas;
luego 40 mg/m2/interdiario por 4 semanas.
– Esquema alargado: Prednisona 60mg/m2/día por 6 semanas;
luego 40 mg/m2 interdiario por 4 semanas.
– Esquema acortado: Prednisona 60 mg/m2 hasta 3 muestras de
proteinuria negativa; seguido de 40 mg/m2 interdiario hasta
normalización de albúmina sérica.
Tratamiento
• Diuréticos: Furosemida (1-5 mg/Kg/día) o
hidroclorotiazida (2-5mg/Kg/día) c/ o s/
ahorrador de K+ espironolactona (1-2
mg/Kg/día) o amiloride (0,3-0,5
mg/Kg/día).
Clasificación según respuesta al
tratamiento
• Corticosensible.
• Corticorresistente.
• Recaedor frecuente.
• Corticodependiente.
Complicaciones
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Infecciones.
Trastornos hidroelectrolíticos.
Shock.
Insuficiencia renal aguda.
Trastornos de la coagulación.
Fenómenos tromboembólicos.
Síndrome Nefrítico
Definición
“Cuadro caracterizado por presencia de
edema, HTA y hematuria con compromiso
en grado variable de la función renal”
Etiología
• Causas múltiples.
• Alteraciones:
– Inmunológicas
• Glomerulonefritis aguda Post-Estreptocócica
– Hereditarias.
– De la coagulación.
Epidemiología
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7/100.000 habitantes en períodos endémicos.
18/100.000 habitantes en brotes epidémicos.
95% son menores de 15 años.
50% entre 5 y 9 años.
Predominio sexo masculino (57%)
Se presenta durante todo el año con alzas
estacionales en otoño y primavera.
• Más habitual en grupos familiares con mayor
grado de hacinamiento.
Fisiopatología
• Infección faríngea o cutánea por EBHGA 1
a 2 semanas previas.
• Cepa nefritogénica de EBHGA.
Fisiopatología
Infección por
EBHGA
Alteración de
función renal
FG
FSR
Formación de
inmunocomplejos
Lesión
glomerular
Secreción de
aldosterona
Depósito en mb
basal glomerular
Fenómeno
inflamatorio
Retención de
Na+ y H2O
Cuadro clínico
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Antecedente de infección estreptocócica.
Edema.
HTA.
Oliguria.
Hematuria.
CEG.
Exámenes de laboratorio
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Examen de orina.
Hemograma.
Bacteriología.
Serología e inmunología
Otros: Rx tórax, ECG, bx renal.
Exámenes de laboratorio
• Examen de orina:
– Período de latencia: Normal o hematuria
microscópica.
– Fase aguda edematosa:
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Oliguria.
Densidad < 1.020
Albuminuria < 1 gr/dL
No hay glucosuria
Número aumentado de hematíes, leucocitos,
células epiteliales y cilindros.
Exámenes de laboratorio
• Hemograma:
– Anemia normocítica – normocrómica.
– Fórmula leucocitaria: Normal.
– Fórmula plaquetaria: Normal.
Exámenes de laboratorio
• Bacteriología:
– Cultivos faríngeos de EBHGA: bajo
rendimiento. 30%
– Cultivos de piel de EBHGA: 60%
Exámenes de laboratorio
• Serología e inmunología:
– Determinación de ASO: títulos altos confirman
existencia de infección estreptocócica previa.
Se eleva a los 7 días de la infección, peak 3 a 5
semanas.
– Complemento C3: Baja a los 15 días de la
infección estreptocócica, coincide con el inicio
de la fase aguda edematosa y se normaliza 4 a 6
semanas después. Elemento de gran valor.
Complicaciones de la fase aguda
• Insuficiencia cardiaca. 10%
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–
Taquicardia.
Ortopnea.
Ingurgitación yugular.
Ritmo de galope.
Hepatomegalia dolorosa.
Rx tórax: signos de congestión pulmonar.
Complicaciones de la fase aguda
• Encefalopatía hipertensiva. 1%
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Cefalea.
Mareos.
Molestias abdominales y vómitos.
Amaurosis fugax.
Hemiparesias.
Desorientación.
Convulsiones tónico – clónicas.
Complicaciones de la fase aguda
• Insuficiencia renal aguda. 0.5%
– Complicación rara.
– Oliguria extrema y mantenida
– Alteraciones hidroelectrolíticas.
Tratamiento
• Medidas generales:
– Reposo en cama.
– Balance hídrico. (peso diario, diuresis y
densidad urinaria)
– Dieta: Restricción de Na+, K+, proteínas.
Tratamiento específico
• Infección estreptocócica:
• Penicilina benzatina dosis única IM (600.000 UI en
< 30 kg y 1.200.000 UI > 30 kg).
• HTA:
• Sólo si hay encefalopatía hipertensiva: Furosemida 5
mg/kg/dosis. En emergencia hipertensiva agregar
antagonista de calcio Nifedipino 0.5 mg/kg
sublingual.
Tratamiento específico
• Insuficiencia cardiaca:
–
–
–
–
Reposo absoluto, semisentado.
Oxígeno 100%
Furosemida 5 – 10 mg/kg/dosis
Nifedipino y morfina como tratamiento
complementario.
– Diálisis peritoneal en casos refractarios.
Evolución y pronóstico
• Curación completa en el 100% de los casos.
• Edema y HTA desaparecen en las 2
primeras semanas.
• Hematuria macroscópica y compromiso de
función renal desaparecen en el primer mes.
• Hematuria microscópica puede prolongarse
por más de un año.
Muchas Gracias