Hemostasia primaria Activación Plaquetaria y Adhesión al endotelio Al dañarse el endotelio se exponen moléculas subendotelilaes como el colágeno, y las plaquetas se unen a él a través de glicoproteinas de membrana y plasma como son: IbIX de la plaqueta al FvW asubendotelial. IIbIIIa al colágeno VI al colágeno Secreción de Gránulos Las plaquetas liberan el contenido de sus gránulos alfa y delta. Estos últimos contienen sustancias pro TxA2, 5HT, ADP, calcio. Agregación Se promueve la agregación mediada por fibrinógeno a IIbIIIa y se forma un tapón plaquetario. Se refuerza por FvW a IIbIIIa activada( esto especialmente en arterias) Enfermedades que comprometen la hemostasia primaria Trombocitopenia Enfermedad de von Willebrand Disfunción plaquetaria Enfermedad de la pared vascular Síntomas y signos Hemorragias mucocutáneas: epistaxis, equímosis, alveolorragia, menorragia, petequias(orientan a la gravedad de la alteración, más frecuente en trombocitpenias), gingivorragia, hemorragia quirúrgica, hemorragia postparto, otros(hematuria, HD) Enfermedad de von Willebrand Alteración hereditaria de la hemostasia primaria, generalmente de tipo autoinmune dominante, producida por una disminución cuantitativa(Tipo I o clásica) o cualitativa del FvW circulante y cuya expresión clínica y de laboratorio es muy variable. Se traduce en alteraciones de la adhesividad plaquetaria y hemorragias mucocutáneas. El factor tiene sitio de unión a factor VIII, GPIb, colágeno, GPIIbIIIa. Epidemiología:0,82% de la población presenta la alteración, corresponde al defecto congénito más frecuente de la hemostasia. Clínica: en Chile los síntomas son Epistaxis y equímosis en un 70% Alveolorragia en un 47% Hemorragia por herida menor 51% Intra o post cirugía 51% Post parto 60% Menorragia 60% Púrpura petequial 4% Hemartrosis, hematoma 10% Estudio de laboratorio Tiempo de sangría: Aumento de este parámetro(entre plaqueta y vaso) es lo primero que se altera. Concentración de FvW Co-factor ristocetina(prueba funcional de FvW) FVIII Aglutinación de plaquetas por ristocetina(para ver variantes de la enfermedad Multímeros de FvW(mientras más grande mejor es la función, en enfermdad de vW es chico) Tratamiento Consejo(para prevenir hemorragias) Tratamiento preventivo Uso de crioprecipotados(transfusiones ricas en FVIII asociado a FvW) Desmopresina(DDAVP): vasopresina sintética que no altera equilibrio electrolítico ni la PA. Induce al endotelio a secretar FvW a la circulación y puede aumentarlo 3 veces. Por lo tanto útil en EvW clásica. No util si hay disfunción de FvW. Ácido tranexémico: antifibrinolítico, se ha visto que detiene hemorragia. Estrógenos. Disfunción Plaquetaria Test de Transmitancia Ac.Araquidónico ADP Colágeno Ristocetina(mediada por Defecto FvW) No No No Sí IIbIIIa Enfermedad Respuesta Glanzmann Sí Sí Sí No Ib Bernard Soulier Sí Sí No Sí GPIaIIa, GPVI Tratamiento Consejo(evitar hemorragias) Tratamiento preventivo Transfusión de plaquetas Uso de crioprecipitados, desmopresina, ácido tranexámico.