Esclerosis Tuberosa presentación de un caso clínico en el Hospital

Esclerosis Tuberosa presentación de un caso clínico en el Hospital de Especialidades del
Instituto Mexicano del Seguro Social Centro Médico Nacional Manuel Ávila Camacho de
Puebla Puebla.
Meza González, Laura.
Las enfermedades consideradas como síndrome neurocatáneos son notables por su
naturaleza displásica y la tendencia a la formación de tumores en varios órganos sobre
todo en la piel y el sistema nervioso.
La esclerosis tuberosa también conocida como Enfermedad de Bourneville-Pringle, Epiloga
o Hamartomatosis hereditaria múltiple, en 1880 el médico francés Bourneville nombró a las
lesiones cerebrales “tubérculos”, por su firmeza, color blanquecino y semejanza a papas,
que producen de las circunvoluciones cerebrales de unos pacientes. El retraso mental y las
convulsiones son problemas neurológicos más comunes de la enfermedad.
Las convulsiones son el signo principal de afectación cerebral reportado en más del 85% de
los pacientes, pueden aparecer desde la semana de edad. En una serie sólo el 80% de los
niños con convulsiones que iniciaron antes del primer año de edad tuvieron inteligencia
normal.
Entre los niños con historia temprana de epilepsia es muy difícil predecir consecuencias
neurológicas. Generalmente desarrollan retraso mental y la mayoría de las veces tiene
convulsiones resistentes pero algunos se desarrollan normalmente con o sin persistencia de
las convulsiones.
Generalmente, los pacientes con esclerosis tuberosa con retraso metal tienen epilepsia, en
contraste, muchos pacientes con epilepsia son intelectualmente normales.
Enríquez Guerra, Miguel Ángel; Enríquez Coronel, Guillermo.