la epilfpsia en la infancia

ANALES DE MEDICINA Y CIRUGIA
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brote grave de agranulocitosis que obligó a la suspensión del medicamento.
Luego, no obstante el progI'Cso constante de la enfel'lIledad, el número de leucocitos se normalizó sin tratamiento.
La acción irritante de la estreptomicina administrada por· vía intratecal se
manifiesta por dolores intensos después de la inyección. El dolor aparece pronto, es muy vivo, se irradia a distintos territorios nerviosos, con predilección
para el ciático, y persiste unas tres horas. En 6 enfermos se han presentado
paraplejías atribuíbles a la acción irritante tópica del antibiótico, con intensidad suficiente para obligar a la interrupción del tratamiento intratecal; la
frecuencia de aparición de la paraplejía parece directamente relacionada con
la dosis, no se registró nunca con inyecciones inferiores a los 50 mg.
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PEDIATRIA
LA
EPILFPSIA EN
LA INFANCIA
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Dr. M.e. PETERMAN
Milwaúkee
L
excesiva publicidad recientemente tributada a los progresos del diagnóstico y del tratamiento de la epilepsia ha sido motivo de rea:cciones
erróneas de los padres, en busca de la «medicina milagrosa», con e.l desencanto final al no corresponder los resultados a los datos optimistas lanzados
con imprudencia. La repetición de estos hechos me ha decidido a preparar
un sumario de lo que realmente se sabe acerca de las causas de la epilepsia,
de sus métodos de ·-diagnóstico y de las medicaciones. útiles recientemente presentadas.
La epilepsia es casi siempre ,enfermedad hereditaria y crónica, presente
antes del nacimiento. La regresión espontánea del pequeño mal en los niños
es rarísima y no justifica la demora del tratamiento; en cambio, la evolución
progresiva hacia formas más graves, de gran mal, es frecuente. Cabe señalar
que el factor genético se manifiesta únicamente en presencia de condiciones
metabólicas desencadenan tes, mal conocidas hasta ahora.
Causa. Uno de los progresos más importantes en esta materia ha sido el
estudio de algunos de los cambios metabólicos que precipitan las convulsiones, lo que facilita su prevención mediante regímenes adecuados; es interesante señalar que la ,cetosis o acidosis provocada por ciertas substancias, es
menos eficaz que la obtenida con reglas de alimentación; algunos estudios recientes parecen indicar que la administración. de glicerol refuerza el efecto del
régimen cetógeno.
Varios factores pareGen haber contribuído al incremento de la epilepsia
y, como consecuencia, al creciente interés por la enfermedad. En primer lugar,
A
• J. A. M. A., dic. 4, 1948.
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lo~ mejores métodos de· diagnóstico hacen suponer un aumento ficticio; en segundo lugar, puede determinar ataques el empleo general de alimentos refinados y preparados mediante técnicas industriales. Ha podido demostrarse la aparición 'e epilepsia clínica ,en los monos alimentados a base de gluten: y harina
blanqueada con triclmuro de nitrógeno. Recuérdese que el régimencetógeno
prácticamente impide el uso de la harina blanca.
Diagnóstioo. La introducción de la electmencefa.lografía por l-IAl\S B.ERGER en 1929 es, sin duda, el perfeccionamiento más importante de los últimos
tiempos en el diagnóstico de la epilepsia. Los trastornos convulsivos dan lugar
a ondas bien definidas, lo que señala con ,certeza la causa orgánica de la afección. BERGER describió varios tipos de disritmia y, aún en personas sin manifestación patológica, ha comprobado la transmisión hereditaria mediante la
comparación de trazados. El electroencefalogram.a permite también diagnosticar y situar tumores superficiales y las lesiones de encefali tis; proporciona,
además, el único dato objetivo para apreciar la eficacia del tratamiento.
La terapéutica de los ataques es puranlente sintomática; sólo el electroencefalograma puede decidir la continuación del tratamiento en un sujeto que
ha pasado largo tiempo sin ,convulsiones. Es también importante para la conducta terapéutica determinar los caracteres y orígenes del mal. El fenobarbital modera o impide la mayoría de las convulsiones debidas al gran mal,
pero tiene ,escasa acción sobre el pequeño mal o la epilepsia psicomotora. La
tridiona modera un tercio de los pacientes con pequeño mal, pero precipita
los ataques de gran mal y no 'ejerce efecto sobre los casos de origen psicom0tor. Así :se comprende el valor del diagnóstico para orientar el tratamiento.
GIBES y FUSTER han estudiado 500 enfenmos epilépticos. En el 82 %observaron des,cargas encefalográficas tí,picas durante el sueñ'Ü aparentelnente tranqui.lo. Es interesante señalar que durante el sueño aparecen ondas d.e tipo de
gran mal en los pacientes que sufren de pequeño mal en estado de vigilia.
Después de la electroencefalografía, la historia clínica es muy importante
para el diagnóstico ·cOlT,ec(o. Casi siempre l'Üs padres rechazan la posibilidad
de epilepsia, por lo que dehe recurrirse al estudio electroencefalográfico antes
de decidirse a un tratamiento prolongado; por otra part,e, sería poc'Ü sensato
esperar nuevas convulsiones para formular el diagnóstico, sin considerar importante el ataque referido. Es muy decisivo el estudio de los problema~ de
la conducta en los niños, de los ataques de tipo psicomotor 0' de los equivalentes ;psíquicos. No se encuentran trazados típicos de carácter psicomoto~'
antes de ,los seis años, pero esto.s niños suelen presentar problemas de conducta; en los padres, además, se obtienen trazados patológicos.
Convulsiorn/es infantites. - Menos del 2 % de los niños ingresados en el
Hospital de Milwaukee c0'n enfermedades febriles, presentaron convulsiones.
Heübtenido desde 1941 trazados electroencefalográficos en 34 niños con convulsiünes febriles, can ,el r:esultado de obtener sólo en 5 un trazado normal.
Creo cada vez de manera más firme en la epilepsia potencial de todo niño
convulsivo que no ,padezca meningitis, encefalitis o intoxicación. En mi clientela particular he encontrado la historia de convulsiones precoces en el 20 %
de lüs enfermos; OSLER señaló que :el 40 % de los epilépticos tienen historia
de convulsiones infantiles.
Tratamiiento. - El diagnóstico de la enfermedad es indispensable para el
tratamiento adecuado. No se conocía ningún medicamento con efecto definido
sobTe el pequeño mal hasta la introducción de la trimetadi'Üna, eficaz en un
tercio de los casos sin complicaciones; su inconveniente es la acción desencaaenante de ataques de gran mal; además, se han descrito 4 casos mortales
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:por depresión funcional de la médula ósea. La paradiona es un nuevo agente
:introducido en 1946, muy parecido a la trimetadiona; ha sido utilizada en
:los ·casos que no respondían a la anterior, pero tiene también acción nociva
'sobre la hemopoyesis.
En febrero de 1947 se ensayó la trifenitoína, con la cual he seguido el tratamiento de 73 niños; su distinción clínica era la siguiente: 30 con gran mal,
,9 con pequeño mal, 9 con ambas formas clínicas, 1 con epilepsia aquinética,
16 con !lesiones cerebrales del parto y los restantes con distintos cuadros orgánicos. Los resultados del tratamiento han sido: 20 pacientes de gran mal han
mejorado, 8 no han variado y 2 han sufrido reacciones frente al medicamento; 7 con pequeño mal han mejorado y 2 han seguido sin alteración.
Los resultados del resto han sido inconstantes.
La dosis ha sido de 0.13 gm. dos o tres veces al día, con amnento hasta
0.39 gm. en algunos casos. Cuando estas dosis no mitigaban las convulsiones,
.el tratamiento se completaba 'con trimetadiona en el pequeño mal. Las reac,ciones observadas durante este tratamiento han sido; estomatitis (2), ataxia
(4) y erupciones cutáneas (2). Todas las reacciones, menos la estomatitis, desaparecieron rápidamente al suspender la medicación. El número de glóbulos no
:se alteró en ningún ,enfermo.
La eficacia de la difenilhidantoína en el gran mal no ha podido !¡er confirmada en los niños. Esta medicación es, sin duda, una adición útil a la lista
.de anticonvulsivos, los cuales, en ciertas ocasiones, pueden mitigar o suprimir
:ataques que no han ·cedido con el fenobarbital, ,pero los efectos secundarios y
las reacciones' son más intensas y frecuentes de 10 creído; ocurren a menudo
:hipertrofia irreversible de las encías, vértigo y desorientación. El fenobarbital
es todavía el tratamiento de elección en los niños. El nuevo ácido s,s-dietil-l,
metil-barbitúrico, introducido por los Laboratorios Abbott, puede utilizarse
!cuando haya alguna razón para substituir el feno-barbital; las dosis son las
mismas para ambos preparados. De SI enfermos. tratados durante más de un
,año con este nuevo agente, 14 con gran mal han mejorado, S no han cam,biado en su ,estado y ,en 2 se han provocado reacciones desagradables; ha
mejorado un enfermo con pequeño mal, 2 con' la combinación de las dos formas clínicas y 6 con lesiones cerebrales congénitas, en contraste con 8 pacien.tes de este tipO' que no han variado. Cuatro enfermos con convulsiones de
otros orígenes han señalado alivio, en tanto que 3 han seguido su evolución
sin modificaóón alguna.
Después del ensayo de nuevas substancias anticonvulsivas, seguido con todo
interés, mi impresión presente, en general, es que el fenobarbital es el trata'mientO' preferible yel más barato,
Tengo actualmente en tratamiento más de 400 niños; de ellos, 123 han
sido sometidos durante más de un año a la dieta cetógena, ,con mejoría en
4S niños de gran mal, 27 de pequeño mal y otros 27 de las dos formas combinadas. Mi impresión es de que, dada la escasa seguridad de todas las medicaciones, :la terapéutica debe individualizarse según el tipo de convulsiones
y la causa probable. Hemos de confesar, además, que, por ahora, la única
esperanza de eliminación total de la epilepsia reside en la limitación de pro,genie por parte de los padres que padecen la enfermedad .
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(1)
.la R).
Siempre que ello no signifique el empleo de métodos anticoncepcionales. (N. de