Anemias normocíticas

FICHA DE LA ACTIVIDAD: identificador de la ficha:
DEFINICIÓN DE LA ACTIVIDAD.
anemias normocíticas
HECHOS, CONCEPTOS NECESARIOS PARA COMPRENDER LA UNIDAD
Tiempo de realización:
4 \Marzo \2006
• Saber que es una anemia y saber qué determinaciones son las que se alteran.
• Saber que las anemias están clasificadas en anemias microcíticas, anemias macrocíticas y anemias
normocíticas.
• Saber que las anemias afectan tanto a nivel de M.O. como en sangre periférica.
HECHOS, CONCEPTOS QUE SE HAN DE DESARROLLAR
• Insuficiencias medulares
• Anemias aplásicas o pancitopenia (baja producción de la serie celular de la sangre)
• Etiopatogenia
Se debe a la destrucción de las células madres pluripotentes, por diversas causas:
• Congénita: acompaña a una enfermedad de Fanconi.
• Adquiridas:
• Inducidas por radiaciones ionizantes
• Toxicas: por derivados del benceno.
• Medicamentosas: por cloranfenicol, sulfamidas, fenilbutazona...
• Infecciosas: por el virus de la hepatitis de tipo E, etc.
• Autoinmunes.
• Enfermedad profesional: pilotos y azafatas están sometidos a una mayor exposición.
• Manifestaciones clínicas
Además de los síntomas y signos de anemia, los enfermos que sufren una anemia aplásica, presentan una
mayor tendencia al padecimiento de infecciones y hemorragias.
• Datos de laboratorio
• En sangre periférica
• Hay normocromía y normocitosis
• El recuento de reticulocitos es muy bajo
• El recuento de granulocitos es inferior a 500/mm3 y el de plaquetas es inferior a 20.000/mm3.
• Existe una elevación del hierro sérico y la CTFH es normal
• En la medula ósea
Se encuentra un descenso de la celularidad, con sustitución del tejido hematopoyético por tejido graso.
• Tratamiento
• Supresión de cualquier posible agente etiológico.
• Andrógenos
• Transfusiones
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• Transplante de medula ósea.
• Anemia mielotísica
Se debe a una infiltración de la medula ósea por:
• Procesos neoplásicos (tejido nuevo anormal)
• Leucemias
• Metástasis de carcinomas (de mama, de pulmón, de estomago, etc.)
• Granulomas:
• Tuberculosis de los órganos hematopoyéticos.
• Depósitos de sustancias:
• Enfermedad de Gaucher
• Enfermedad de Niemann−pick
• Fibrosis:
• Neoplasia mieloide.
• Anemia dismielopoyéticas refractarias o síndromes mielodisplásicos.
Consisten en una maduración alterada de las tres estirpes celulares de la MO, que conlleva una insuficiencia
medular. Se observa generalmente en ancianos. Puede segur tras un tratamiento con quimioterápicos del tipo
de los alquilantes (es difícil que los anciano tengan cáncer porque tienen una mala circulación y aporte de
nutrientes)
En la sangre periférica se observan unos neutrófilos hipogranulados, con un núcleo hipersegmentado y con
apéndices. Se trata con el factor estimulador de las colonias de granulocitos y macrófagos (GM−CSF). En la
MO, la celularidad es variable y suelen encontrarse abundantes sideroblastos en anillo. En un estado
preleucémico.
• Aplasias eritrocitarias puras
Es un trastorno aislado de la formación de eritrocitos. Hay algunas que tienen un carácter familiar (anemia de
Blackfan−Diamond) y otras son adquiridas. La mayoría de estas ultimas son idiopáticas, pero algunas se han
relacionado con:
• Tinomas
• IgG fijadora del complemento y con citotoxicidad selectiva para los eritroblastos
• Ac específicos contra la EPO.
En la sangre periférica, se encuentra normocitosis, normocromía y una reticulocitopenia intensa. En la
medula ósea hay una ausencia de precursores comprometidos de la estirpe eritroide. El tratamiento se basa en
transfusiones de concentrados de hematíes.
• Anemias hemolíticas
• Etiopatogenia
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En condiciones normales, el SRE destruye y la MO produce, cada día, una cifra de hematíes que corresponde
aproximadamente al 1% de los eritrocitos circulantes. En situaciones de mayor destrucción de los glóbulos
rojos (hemólisis), la MO hace un esfuerzo superior de regeneración sanguínea. Si con ello la MO cubre la
demanda acrecentada de hematíes, no aparece anemia y la hemólisis está compensada. En el caso contrario se
producirá una anemia hemolítica. La hemólisis puede generarse dentro el propio torrente sanguíneo o en el
SRE. Hay muchas enfermedades que generan hemólisis, y puede producirse por diversas causas.
• Esferocitosis hereditaria
También se llama enfermedad de Chauffard−Minkowski. Es un trastorno hereditario que se transmite de una
forma dominante. Quizás en ella la hemólisis se deba a una disminución en la fosforilización de una proteína
situada en la cara interna de la membrana del hematíe, que recibe el nombre de espectrina. Según esta teoría,
este defecto de la espectrina puede dar lugar a que los eritrocitos adopten una forma esférica.
• Anemias hemolíticas por déficit enzimáticos
El hematíe obtiene la energía que precisa, en forma de ATP, mediante la degradación de la glucosa. La
glucolisis intraeritrocitaria puede realizarse por vía aerobia o por vía anaerobia. La escasez de enzimas que
intervienen en la glucolisis, puede dar lugar a que el glóbulo rojo carezca de la energía suficiente para
mantener sus funciones intactas.
Este déficit enzimático puede afectar a la vía de Embden−Meyerjof o glucolítica o al cortocircuito de la
hexosa−monofosfato. El déficit de glucosa−6−fosfato deshidrogenasa es un trastorno hereditario, ligado al
sexo y, en concreto, al cromosoma X. Es mas frecuente en la raza negra y entre las poblaciones de la cuenca
mediterránea.
• anemias hemolíticas autoinmunes
Se deben a la acción de auto Ac que se adhieren a la membrana de los eritrocitos. Si los Ac funcionan en
combinación con el complemento, producen una hemólisis directa de los hematíes, pero si actúan solos,
forman unos aglutinados de glóbulos rojos que, posteriormente, quedan retenidos en el SRE y son
bemolizados. Los autoanticuerpos se dividen de acuerdo a su temperatura óptima de actuación, en calientes y
fríos. Los fríos pueden ser, a su vez, hemolizantes o aglutinantes. La aparición de estos autoanticuerpos es
generalmente idiopática, es decir, de causa desconocida. Pero algunos autoanticuerpos acompañan a
colagenosis y a enfermedades malignas proliferativas del sistema linfático o reticuloendotelial.
• anemias hemolíticas toxicas, infecciosas y mecánicas
Algunas anemias hemolíticas están producidas por sustancias toxicas como el plomo, el benzol, las anilinas,
etc. Otras se deben a la acción de microorganismos. Algunos gérmenes, como el plasmodium, actúan
directamente sobre los hematíes al penetrar en ellos. Pero, determinados microbios, como el estreptococo
hemolítico, realizan su efecto hemolítico a través de sustancias que sintetizan (hemolisinas). También se
puede producir una hemólisis por culpa de una válvula mecánica del corazón.
• Hemoglobinuria paroxística nocturna o enfermedad de marchiafava−micheli
Es un defecto adquirido de la membrana eritrocitaria que consiste en la ausencia del factor acelerador del
envejecimiento, que inhibe la activación del C3 en la membrana, o en un déficit de la proteína fijadora del C8
y del C9. Esto origina una especial sensibilidad de los hematíes al complemento, que produce unas crisis
hemolíticas, generalmente nocturnas y desencadenadas por diferentes circunstancias. Las crisis hemolíticas
son tan intensas que se manifiestan, a la mañana siguiente, con la emisión de una orina roja por hemoglobina
microscópica y de células epiteliales en el sedimento. Esta enfermedad también cursa con granulocitopenia y
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trombopenia. Además, las plaquetas sufren una modificación funcional inducida por el complemento, que
facilita la aparición de fenómenos.
• Manifestaciones clínicas
En las anemias hemolíticas, además del cuadro clínico de anemia, se manifiesta un cuadro clínico de
hemólisis, que se caracteriza por:
• Esplenomegalia, por aumento de la función destructiva del bazo
• Ictericia, por hiperbilirrubinemia
• Trastornos del crecimiento y deformaciones esqueléticas, por hiperplasia medular compensatoria.
• Datos de laboratorio
• En la sangre periférica
• En las anemias hemolíticas causadas por alteraciones de la membrana, la forma de los hematíes es
anómala. Así pues, en la esferocitosis hereditaria, por ejemplo, los eritrocitos son esféricos.
• En las anemias hemolíticas suele haber normocitosis y normocromía. Sin embargo, en la esferocitosis
hereditaria el VCM es bajo, la HCM es normal y la CHCM es alta.
• Hay esquistocitosis, si la hemólisis es intravascular
• La reticulocitosis es muy intensa
• El hierro sérico puede ser normal puede ser normal o estar ligeramente aumentado
• Si la hemólisis es intravascular, se producirá una hemoglobinemia, que confiere al suero un color
rojizo, y una hemoglobinuria, que dota a la orina de un color rojo oscuro. En la hemólisis
intravascular. La haptoglóbina sérica está muy disminuida porque es utilizada constantemente para el
transporte de la Hb hasta el SRE
• Si la hemólisis se efectúa en el SRE, se genera una hiperbilirrubinemia total por aumento de la
bilirrubina no conjugada. Esto también origina un aumento de la eliminación de urobilinógeno y
urobilina a través de la orina, que dota a la orina de un color castaño, y un incremento de la excreción
de estercobilinógeno y estercobilina a través de las heces, que confiere un color oscuro a las heces.
• En la acantocitosis congénita se encuentra una abetalipoproteinemia sérica.
• En la medula ósea
• Existe una hiperplasia medular masiva con invasión de la medula adiposa.
• Hay una eritroblastosis y se encuentran frecuentemente mitosis eritroblásticas
• Se observa una ausencia de diseritropoyesis
• La tinción de Perls es negativa.
• Pruebas especiales
En la esferocitosis hereditaria, en la eliptocitosis y ovalocitosis congénita y en la estomatocitosis hereditaria,
la resistencia de los hematíes a las soluciones hipotónicas está disminución es decir, la prueba de la fragilidad
osmótica es positiva. En estos procesos, la destrucción espontánea de los eritrocitos también está aumentada,
por lo que la prueba de la autohemólisis es positiva. En la esferocitosis hereditaria la autohemólisis se corrige
algo con la adición de glucosa. En los déficit enzimáticos, mientras que la prueba de la fragilidad osmótica es
normal, la prueba de la autohemólisis da resultados variables. El déficit de G−6−PD se detecta mediante
pruevas de exploracion selectiva (por ejemplo, la prueba de reduccion del azul de metileno y la de la mancha
fluorescente) y la confirmacion se realiza con un análisis cuantitativo de la enzima.
• Tratamiento
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El tratamiento de las anemias hemolíticas depende del mecanismo causal. Así pues:
• En la esferocitosis hereditaria es útil la esplenectomía.
• En las anemias hemolíticas por déficit enzimático solo se puede evitar el contacto con los
desencadenantes.
• En las autoinmunes se pueden administrar corticosteroides
• En el paludismo se emplean distintos fármacos antipalúdicos.
• Y en la HPN solo cabe aplicar transfusiones.
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