El síndrome del QT largo es una enfermedad grave que puede

El síndrome del QT largo es una enfermedad grave que puede provocar muerte súbita por arritmias
cardiacas en personas aparentemente sanas. Se trata de una enfermedad congénita (presente desde el
nacimiento), en muchos casos de herencia familiar, y sus primeros síntomas suelen aparecer en jóvenes
que de repente debutan con pérdida de conocimiento, palpitaciones, e inclusom, muerte súbita. La única
prueba disponible para diagnosticarlo es la realización de un electrocardiograma (ECG) que demostrará
un intervalo de tiempo anormalmente prolongado entre dos ondas (ondas Q y T). No existe ninguna cura
definitiva para este síndrome. Hay fármacos que reducen notablemente el riesgo de padecer arritmias pero
no son totalmente eficaces. Si el riesgo de eventos arrítmicos graves persiste elevado a pesar del óptimo
tratamiento farmacológico, esta indicada la implantación de un desfibrilador automático, es decir, un
dispositivo que en el caso de producirse una arritmia letal, la detecta y la revierte. Es excepcional el
diagnóstico de este síndrome en la época neonatal, y cuando se manifiesta en un momento tan temprano
el riesgo de muerte súbita es particularmente elevado.
En el Hospital Materno-Infantil Virgen de las Nieves de Granada ha sido atendida una pequeña paciente a
la que ya en el periodo fetal se detectó un trastorno del ritmo cardiaco (bradicardia). Por la sospecha
diagnóstica, al nacimiento, se realizó un ECG apreciándose un intervalo QT extremadamente prolongado,
por lo que se llega al diagnóstico de “síndrome del QT largo”. Se ingresó en Cuidados Intensivos
Neonatales donde se monitorizó de forma continua el ritmo cardiaco y se comenzó el tratamiento con
fármacos para reducir el riesgo de arritmias. La paciente estuvo totalmente asintomática durante los
primeros 15 días de vida y en ningún momento presentó arritmias en la monitorización continua de ECG,
por lo que tras estos primeros días se decidió proceder a su alta tras haber explicado el riesgo de arritmias
graves a los padres, haberles dado un curso de reanimación cardiopulmonar neonatal y haber contactado
con el servicio del 061 para que conocieran la necesidad de desfibrilación en caso de llamada.
A los 23 días de vida, estando la paciente en casa, mientras tomaba el biberón, presentó una parada
cardiaca. Los padres iniciaron las maniobras de reanimación. A la llegada del equipo de Cuidados
Críticos, éste documentó fibrilación ventricular que precisó desfibrilación eléctrica tras lo que la paciente
recuperó el conocimiento y presentó ritmo cardiaco normal. No presentó ninguna consecuencia
neurológica tras la parada y se procedió a nuevo en la Unidad Neonatal.
Se contactó con la Unidad de Arritmias que emprende tratamiento con otros fármacos antiarrítmicos que
no fueron eficaces. La Unidad de Arritmias a su vez contactó con el Servicio de Cirugía Cardiovascular
para estudiar la posibilidad de la implantación de un desfibrilador automático.
Ante las escasas referencias bibliográficas a nivel mundial descritas sobre esta cirugía se barajaron varias
posibilidades técnicas para el implante de dicho sistema. Tras varias sesiones clínicas
interdepartamentales se decidió realizar una nueva modalidad diseñada en el Servicio de Cirugía
Cardiovascular de nuestro Hospital (Dr. Abdallah y colaboradores). El día 15 de Octubre del 2007,
teniendo la paciente 56 días de vida y 4.8 kg de peso, se lleva a cabo con éxito el implante por el Dr.
Abdallah (especialista en cirugía de las arritmias) y por el Dr. Lopez-Checa (especialista en cirugía
cardiaca infantil.
La implantación de un dispositivo de estas características es una intervención relativamente común en
adultos y jóvenes pero es excepcional en niños y aún más en lactantes. De hecho, en nuestro
conocimiento, esta es la paciente más pequeña a la que se haya implantado un desfibrilador en España y
una de las más pequeñas en todo el mundo. Así mismo, la técnica utilizada es novedosa, con un diseño
que pensamos permitirá la ampliación del tratamiento del síndrome del QT largo a edades más tempranas,
incluyendo a los recién nacidos.
Este diagnóstico, seguimiento y tratamiento ha sido posible gracias a la actuación multidisciplinar de la
Unidad de Cardiología del Servicio de Pediatría (Dra. Rodríguez Vázquez, Dra. Francesca), la Unidad de
Arritmias del Servicio de Cardiología (Dr. Tercedor, Dr. Alvarez) y el Servicio de Cirugía
Cardiovascular (Dr. Abdallah, Dr. Lopez Checa, Dr. Gomera, Dr. Garrido, Dra. Esteban).