MANIFESTACIÓN TARDÍA ANÓMALA DE LA AGENESIA DE VENA CAVA INFERIOR

MANIFESTACIÓN TARDÍA ANÓMALA DE LA AGENESIA DE
VENA CAVA INFERIOR
Abril Arjona, Yolanda
Berga Fauria, Carme
Sempere Dura, Tomás (*)
García Vidal, Raúl
Mellado Joan, Meritxell
Fariña Alija, Mª Palma
Argilés Mattes, Nuria
Martín Parededo, Vicente
Servicio de Angiología, Cirugia Vascular y Endovascular.
(*) Servicio de Radiodagnóstico.
Hospital Universitari Joan XXIII. Tarragona.
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MANIFESTACIÓN TARDÍA ANÓMALA DE LA AGENESIA
DE VENA CAVA INFERIOR
RESUMEN:
La agenesia de la Vena Cava Inferior (VCI) constituye una malformación congénita poco
frecuente, habiéndose reconocido la existencia de asociación con trombosis venosas
profundas (TVP) idiopáticas, particularmente en pacientes jóvenes. Dicha anomalía puede no
dar manifestaciones hasta fases tardías de la vida , pero suelen aparecer signos de alerta en la
juventud que nos pueden hacer sospechar en su existencia.
Presentamos el caso de una paciente de 48 años con cuadro de una semana de evolución de
lesión cutánea en flanco derecho de aspecto “serpenteante” eritro-violáceo, indurado y
doloroso, acompañándose de cordón flebítico en territorio de vena safena interna (VSI) de la
extremidad inferior derecha (EID). Como antecedentes destacaba TVP de la EID hacía 20
años durante el puerperio e historia prolongada de varices y úlcera flebostática recidivante.
Durante el ingreso, se diagnosticó una tromboflebitis de VSI y se realizó estudio con TAC
para descartar patología oncológica asociada, objetivándose una agenesia de vena cava
inferior con retorno venoso mediante colateralidad hacia tejido celular subcutáneo, que
aparecía parcialmente trombosado. Además se realizó estudio completo de trombofilia que
resultó patológico, con la mutación la Protrombina o Factor V Leiden.
La agenesia de VCI está probablemente infradiagnosticada, ya que existen casos de TVP que
se les ha atribuido factores de riesgo concomitantes que han podido ocultarla. Es por ello, que
consideramos razonable la indicación de pruebas diagnósticas de imagen como técnica de
cribado en TVP idiopáticas en pacientes jóvenes.
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PERSONA Y MÉTODO: CASO CLÍNICO
Presentamos paciente mujer de 48 años, con único antecedente de interés de trombosis
venosa profunda femoral de extremidad inferior derecha (EID) a los 27 años, coincidiendo
con el puerperio que fue diagnosticada mediante Ecografia doppler, suponiéndose la causa
etiológica más probable su estado puerperal, sin considerar necesarios otros estudios ni
métodos diagnósticos complementarios. La paciente fue tratada con HBPM a dosis
anticoagulantes durante 6 meses.
La paciente en los años posteriores siguió controles semestrales por Cirugía Vascular por
síndrome postrombótico de dicha extremidad y por aparición de úlcera supramaleolar interna
exudativa de difícil curación, que debido al antecedente trombótico sufrido se consideró como
una seqüela postrombótica. Se intervino de varices de pierna derecha hacía aproximadamente
tres años, realizándose una técnica CHIVA 1 con desconexión de perforante de Cockett, tras
la cual refirió mejoría en la evolución de la úlcera flebostática, consiguiéndose su curación
completa, pero desde hacía unos seis meses había reaparecido de nuevo y seguía curas
ambulatorias con antibioterapia por sobreinfección de ésta.
La paciente fue remitida de forma urgente a nuestras consultas por aparición de cordón
indurado, doloroso, con signos inflamatorios en territorio de vena safena interna de la
extremidad inferior derecha de unos días de evolución, además destacaba a la exploración
física una lesión cutánea de aspecto serpenteante eritro-violáceo en flanco derecho dolorosa a
la palpación, que presentaba desde hacía aproximadamente unas dos semanas. (ver figura 1)
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Figura 1:
La fotografia muestra la
presencia
de
circulación
colateral en pared abdominal y
la flebitis venosa superficial en
flanco derecho.
Como primera prueba diagnóstica se realizó una ecografia doppler que confirmó el
diagnóstico de tromboflebitis de vena safena interna que se extendía hasta unos 2 -3 cm del
cayado y se decidió con diagnóstico preliminar de probable “Tromboflebitis Migrans”, la
realización de angio-tomografïa computerizada abdominal (TC) para excluir patología
maligna asociada.
La TC toraco-abdominal, se observaron los siguientes hallazgos: arteria subclavia derecha
aberrante como variante de la normalidad. Cayado de vena ácigos prominente con atresia de
vena cava inferior intrahepática y ausencia de VCI con drenaje de vena renal izquierda al
sistema hemiácigos homolateral. Descenso de vena renal derecha, formando un plexo venoso
y retornando mediante colateralidad hacia tejido subcutáneo. En el espesor de la pared
abdominal, se aprecia un defecto de replección de su luz con trombosis de venas parietales,
junto a trombosis de la vena safena derecha. En fase venosa tardía se aprecia retraso funcional
en la eliminación renal derecha. ( Fig: 2, 3, 4, 5 )
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(2)
Figura 2 i 3:
Reconstrucción por TC a nivel
torácio que muestra un desarrollo
prominente de cayado de vena
ácigos.
(3)
5
(4)
Figura 4 y 5:
La TC abominal muestra la agenesia de
vena cava inferior. Se objetiva el descenso
de vena renal derecha, formando un plexo
venoso (flecha pequeña) y retornando
mediante colateralidad a nivel de tejido
subcutáneo, observando trombosis de
venas superficiales (flecha gruesa).
(5)
Tras descartar patología neoplásica asociada y con el diagnóstico de tromboflebitis de VSI
supragenicular de EID y flebitis superficial de venas parietales abdominales en paciente con
agenesia de VCI, se decidió iniciar tratamiento antiinflamatorio con AINES y anticoagulante
con heparina de bajo peso molecular y posterior paso a acenocumarol en rangos de INR entre
2-3.
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(6)
Figura 6 ,7:
Imagen de reconstrucción por TAC,
donde se observa los signos de
colateralidad en la pared parietal que
corresponden a flebitis superficial en
flanco derecho.
(7)
RESULTADOS:
La paciente tras instauración del tratamiento mejoró en pocos días, los signos inflamatorios y
la clínica dolorosa tanto de la tromboflebitis de safena interna como de la flebitis en flanco
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derecho disminuyeron. Además, se decidió mantener reposo en cama durante la transición a
anticoagulación oral, manteniendo la extremidad en posición de Trendelenburg.
Se mantuvo tratamiento con acenocumarol oral durante cuatro mesos, con controles seriados
por Unidad de Hematología. Se suspendió el tratamiento anticoagulante para proceder al
estudio completo de trombofilia que confirmó la presencia de la mutación congénita de la
Protrombina 20210, más conocida como resistencia a la Proteina C Activada (PCA) o
Fenotipo Factor V Leiden (heterozigoto GA).
Tras la confirmación de la alteración del estudio de trombofilia se decidió mantener el
tratamiento anticoagulante oral de por vida, debido al alto riesgo trombogénico asociado tanto
por la agenesia VCI existente como por la alteración congénita del factor de coagulación.
Se realizó un seguimiento clínico de la paciente a los 2, 4 y 6 meses, objetivando una
desaparición de la flebitis de la pared abdominal pero se mantenía abierta, exudativa y con
eritema perilesional la úlcera supramaleolar de EID (fig. 5), por lo que se recomendó el
seguimiento exhaustivo ambulatorio con curas locales, manteniendo un tratamiento con
soporte elástico, medidas posturales y ejercicio físico, además de los controles habituales de
anticoagulación por Hematología.
CONSIDERACIONES FINALES:
El desarrollo del sistema venoso en el feto humano se produce entre la sexta y la octava
semana de gestación, por fusión y regresión de tres pares de venas del sistema cardinal:
supracardinal, cardinal posterior y subcardinal [1].
Este complejo origen embrionario da lugar a múltiples posibilidades de malformaciones. De
los casos con malformación congénita de VCI, el 90% afecta a la porción suprarrenal,
mientras que sólo el 6% lo hace el segmento renal o infrarrenal [2].
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La ausencia de la VCI suprarrenal ocurre como resultado del fallo en la formación de la vena
subcardinal derecha: el segmento hepático drena directamente en la aurícula derecha y la
sangre de VCI infrarrenal drena a través de las venas ácigos y hemiácigos, tendiendo a
asociarse con otras anomalías congénitas. Entre las que se distinguen las de tipo
cardiovascular (dextrocardia, comunicación interauricular, canal atrioventricular estenosis de
la arteria pulmonar), transposición de visceras abdominales, disginesia pulmonar, polisplenia
o asplenia [3].
La ausencia de la VCI infrarrenal, con preservación del segmento suprarrenal, implica un
fallo en el desarrollo de la vena supracardinal derecha.
La ausencia completa de la VCI implica un fallo en el desarrollo de los tres pares venosos [4,
5]. (Figura: 8)
Figura 8:
Proceso embriológico del desarrollo de la VCI desde la 7º semana de gestación (A) al adulto (B).
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Actualmente existe controversia en si la agenesia de VCI se debe realmente a una anomalía
en el desarrollo o es el resultado de una trombosis de la VCI en el periodo perinatal que
provocaría una regresión y desaparición del sistema [6].
La agenesia del sistema del la VCI constituye una malformación congénita poco frecuente,
se presenta entorno al 0,3% - 0,5% de los individuos sanos y en el 0,6-2% de los pacientes
con otras anomalías cardiovasculares [1,5]. Su incidencia se cifra entorno al 0.0005 – 1% en
la población general y en algunos estudios recientes estiman una prevalencia entorno al 5% en
pacientes jóvenes (< 30 años) que han sufrido TVP sin factores de riesgo identificados [1,7].
Por lo que parecería confirmarse como un importante factor de predisposición para el
desarrollo de una TVP. Así, la presencia de una agenesia o hipoplasia de la VCI debe
considerarse siempre en pacientes jóvenes con TVP idiopática, recurrente y/ o bilateral.
Clínicamente, dicha anomalía provoca un inadecuado retorno venoso a través de la
colateralidad existente, provocando un incremento de la presión venosa de las piernas,
facilitando la trombosis venosa, la aparición de varices y úlceras crónicas. [6,8]
Algunos datos clínicos se presentan en mayor frecuencia en casos de agenesia de VCI y TVP
por lo que los debemos tener en cuenta ya que nos pueden hacer sospechar su presencia: los
pacientes suelen ser jóvenes, la mayoría de ellos no presentan factores precipitantes ni
existencia de alteraciones de la coagulación, las venas ilíacas están afectadas en mayor
frecuencia, mayor probabilidad de trombosis bilateral y de recurrencia de TVP, puede
asociarse conjuntamente con un embolismo pulmonar [9, 12].
El principal test diagnóstico para la TVP es la Ecografia Doppler, con una sensibilidad de
hasta el 97%, es la primera prueba diagnóstica a realizar, pero las anomalías a nivel de VCI
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pueden pasar desapercibidas. En caso de sospecha de posibles anomalías de VCI asociadas, es
preciso la realización de una Angiotomografía Computerizada o una Angiorresonancia
Magnética, en las cuales se observa una extensa circulación colateral, prominencia del sistema
ácigos y hemiácigos, desarrollo importante de colateralidad a nivel de venas lumbares, plexo
venoso paravertebral y venas de la pared anterior abdominal; como nuestra paciente, la cual
presentaba un drenaje venoso a través del sistema subcutáneo de la pared abdominal,
encontrándose parcialmente trombosado [10,11]. ( Ver Fig:4,5 )
La tomografía computerizada (TC) y la resonancia magnética (RMN) son los métodos más
utilizados para su diagnóstico. La RMN presenta ventajas respecto la TC, ya que no existe
inyección de contraste y además permite la visualización de otras anomalías congénitas, por
lo que actualmente es probablemente el mejor método diagnóstico [5].
La flebografía se reserva para casos no concluyentes con las demás pruebas de imagen, es un
método invasivo, pero se considera el método “gold standard”.
No existen en la literatura datos suficientes para establecer cuál es el manejo adecuado de la
TVP asociada con anomalías de la VCI. En el momento agudo es necesaria la anticoagulación
(Heparina sódica, HBPM), aunque la duración no está establecida.
La mayoría de autores opta por la anticoagulación de por vida, basándose en el riesgo de
recurrencia de la TVP, aunque éste no esté completamente demostrado [5,8]. Existen casos
descritos en que sólo se asoció anticoagulación durante 6 meses sin sufrir complicaciones. En
nuestro caso, se decidió suspender el tratamiento anticoagulante a los cuatro meses para la
realización del estudio de trombofilia, pero al confirmarse la mutación existente (Factor V de
Leiden) se decidió instaurar tratamiento anticoagulante de por vida.
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Se debe asociar al tratamiento el uso de soporte elástico, medidas posturales, ejercicio físico
y evitar todos los factores de riesgo adicionales, como la inmovilización prolongada y el uso
de anticonceptivos [12]. Se desconoce el pronóstico a largo plazo de estos pacientes, aunque
se cree que probablemente tengan una supervivencia normal [1] .
En conclusión, la agenesia de la VCI debe considerarse siempre en pacientes jóvenes con
TVP sin factores de riesgo asociados y debe ser investigada, realizando métodos diagnósticos
(TAC o RMN). El tratamiento, aunque aún no exista una evidencia establecida, se recomienda
mantener la anticoagulación generalmente de por vida por su elevado riesgo de recurrencia
trombótica.
REFERENCIAS:
[1] Jiménez Gil R, Miñano Pérez A, Bercial Arias J, Bernabeu Pascual F, Sansegundo Romero E.
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a rare cause of pulmonary troembolism. Yonsei Med J 2004; 45: 947-51.
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