Anemias Hemolíticas Autoinmunes

Anemias Hemolíticas Autoinmunes
Por: Fernando Pérez VII° Med-3
Anemia hemolítica autoinmune por Ac. Calientes
Fisiopatología
La IgG autoinmune se une a la membrana del eritrocito. En el bazo puede ser captado por las
células del sistema fagocítico mononuclear totalmente, o ser removida parte de su membrana (que
es lo más frecuente) para convertirse en un esferocito. Al volver a pasar por el bazo, será
destruido.
Si existe mucho IgG se forman dobletes de IgG, que son capaces de fijar complemento:
-Si se activa el complemento hasta el final Hemólisis intravascular
-Si se activa a nivel de C3 Hemólisis extravascular en el hígado
Causas de AHAI por Ac. Calientes
-Sx. linfoproliferativos
-Tumores sólidos
- 20-30% idiopática
- Infección vírica
-Enfermedad autoinmune
-Sx. Evans (Ac. Antiplaquetas)
Hemólisis intra y extravascular
Coombs directo (+) 95%
Frotis de SP Esferocitos
Clínica
Síndrome hemolítico
Hepatoesplenomegalia (50%)
Tratamiento
1. Corticoides tienen una triple acción:
-Inmunosupresión
-Inhibición del sistema fagocítico mononuclear
-Inhibición de la síntesis de anticuerpos
2. Esplenectomía (excepto < 6a)
3. Pacientes que no responden Gammaglobulina (bloquea el receptor Fc)
4. RituximabAnti-CD20. Elimina linfocitos B, disminuyendo la producción de anticuerpos
Anemia hemolítica autoinmune por Ac. Fríos
Existe un aumento de la síntesis de crioaglutininas IgM; en capilares distales habrá aglutinación y
hemólisis.
Causas Mononucleosis infecciosa por VEB
Mycoplasma pneumoniae
Fisiopatología
1. A 22°C el Ac. IgM se une al eritrocito y fija complemento.
2. La unión es débil, el Ac. IgM se desprende, pero el complemento se mantiene adherido.
-Se puede activar la vía completa Hemólisis intravascular
-Se puede detener la activación en C3, los eritrocitos serán captados por macrófagos
hepáticos Hemólisis extravascular
Clínica
-Acrocianosis
-Aumento de crioaglutininas en suero
-Anemia
-Síndrome hemolítico
-Reticulocitosis
-Coombs directo (+) para complemento y (-) para IgG
Frotis de SP Fenómeno de Rouleaux (pilas de monedas)
Tratamiento
1. Evitar exposición al frío
2. Transfusiones (hemólisis agudas y graves)
3. Plasmaféresis (porque IgM se mantiene en circulación. No funciona en Ac. Calientes)
*La esplenectomía es ineficaz, porque la hemólisis es intravascular predominantemente.
Fármacos y Mecanismos de AHAI
1. Mecanismo de la alfa-metil-Dopa formación de IgG con especificidad anti-Rh. (AHAI por Ac.
Calientes)
2. Mecanismo del Hematíe Penicilinado Actúan como haptenos uniéndose a proteínas de
membrana del eritrocito (“eritrocito penicilinado”), transformándose en un antígeno extraño.
Provoca la síntesis de anticuerpos IgG, con consecuente hemólisis. (AHAI por Ac. Calientes)
3. Mecanismo del Espectador Inocente debido a antimaláricos, paracetamol, antidiabéticos.
Actuan como haptenos, se unen a una proteína plasmática y se convierten en un antígeno
extraño, llevando a la síntesis de Ac. IgM. El complejo Ag-Ac se une en el eritrocito “inocente” y se
activa el complemento. (AHAI por Ac. Fríos)