GUÍA DEL TRATAMIENTO DE LOS EPENDIMOMAS Los ependimomas representan el 4% de los tumores del SNC de los adultos y el 10% de los pediátricos. En los adultos los ependimomas ocurren más frecuentemente en el canal espinal que en el compartimento intracraneal (2/3 son infratentoriales). Estos tumores pueden causar hidrocefalia y aumento de la presión intracraneal, simular lesiones del tronco cerebral, causar múltiples parálisis, etc. Los ependimomas grado I (subependimoma y myxopapilar) son lesiones no infiltrativas que pueden ser curadas con resección únicamente. CIRUGÍA Hay series largas que demuestran que los pacientes totalmente resecados tienden a tener una supervivencia mejor tanto en los casos de bajo como de alto grado. Los ependimoma supratentoriales generalmente tienen un peor pronóstico que los infratentoriales ya que son más frecuentemente de alto grado y suelen ser de mayor tamaño y con mayor enfermedad residual. La recomendación es realizar la resección máxima con verificación radiológica entre las 24-72h. La RNM del canal medular se ha de posponer al menos 2-3 semanas para evitar artefactos post-cirugía. La diseminación por el líquido cefalorraquídeo acontece en más de un 15% de los ependimomas intracraneales. La punción lumbar para analizar la citología del líquido cefalorraquídeo se debe realizar al menos dos semanas tras la cirugía especialmente en los casos de ependimomas anaplásicos y/o en los casos con resección subóptima. En ciertos casos la punción lumbar está contraindicada (ej: masa en fosa posterior). La radioterapia limitada en caso de resección subtotal o ependimomas anaplásicos está indicada si no se objetiva diseminación raquídea. La radioterapia del eje cráneo espinal está indicada en los casos con afectación documentada en raquis. RADIOTERAPIA El beneficio de la radioterapia se ha demostrado en los ependimomas anaplásicos resecados o en los pacientes resecados parcialmente (la mayoría de los datos derivan de series pediátricas). El valor de la RT para los ependimomas bien diferenciados es más controvertido con datos que parecen aumentar la supervivencia en pacientes parcialmente resecados. La irradiación craneoespinal profiláctica o irradiación de todo el cerebro no han demostrado aumento de supervivencia respecto a la RT localizada. La radiocirugía estereotáxica se ha usado en el tratamiento de la recidiva. QUIMIOTERAPÍA La investigación se ha centrado en series pediátricas. No hay estudios que clarifiquen el valor de la quimioterapia administrada tras la resección. La quimioterapia se considera en casos de recurrencia. Posibles opciones reportadas son las nitrosureas, temodal, regímenes con platino, etopósido, bezacizumab... SEGUIMIENTO El seguimiento es variable según la extensión de la resección y la localización de la enferemedad. Para enfermedad localizada una RNM se debe procurar realizar a las 2-3 semanas tras la cirugía y posteriormente una RNM cada 3-4 meses. En el segundo año se puede realizar cada 4-6 meses. Posteriormente se aconseja control cada 6-12 meses. Ante la evidencia de progresión el enfermo debe ser reestadificado con RNM y análisis de LCR si es necesario. La resección de la recidiva debe realizarse si es factible con RT posterior (si no se administró al inicio). Las opciones ante la progresión serán: 1) Quimioterapia 2) Radiocirugía o reirradiación 3) Tratamiento paleativo BIBLIOGRAFÍA Guía CNS cancers NCCN.org 2012