bases anatómicas de la hemisferectomía

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HEMISFEROTOMÍA POR ENCEFALITIS DE RASMUSSEN:
REPORTE DE UN CASO.
AUTORES: Wilson,E; Pereda,P; Martínez,F; Berta,S; Dieguez,E;
Ruggia,R; Braga,P; Scaramelli,A; Ferrando,R; Lago,G; Negrotto, A.
Programa de Cirugía de Epilepsia, Instituto de Neurología, Hospital de
Clínicas, Facultad de Medicina, Universidad de la República.
La encefalitis de Rasmussen es un trastorno de etiología autoinmune, que
afecta solo un hemisferio y que se manifiesta clínicamente por un síndrome
de hemiplejia-hemiconvulsión. Las crisis son generalmente parciales,
pudiendo generalizarse y en la evolución pueden hacerse incontrolables.
Generalmente estos niños presentan un déficit motor progresivo con
deterioro cognitivo y eventual sufrimiento del hemisferio contralateral.
En estos pacientes, la única alternativa de tratamiento es impedir la
generación y propagación al otro hemisferio de la actividad eléctrica
patológica mediante la hemisferectomía y callosotomía. Si bien se trata de
una cirugía sumamente mutilante, los resultados obtenidos son muy
satisfactorios.
Reportamos el caso de un niño de 10 años, portador de una epilepsia
refractaria al tratamiento médico. Su cuadro comienza a los 8 años de vida
con crisis parciales motoras simples de hemicara derecha y que en su
evolución comprometen todo el hemicuerpo tornándose luego en una
epilepsia parcial contínua. Esto provoca una hemiparesia derecha y
deterioro cognitivo de carácter progresivo. El mal control de sus crisis
requirió su ingreso a CTI en varias oportunidades.
El EEG evidenciaba actividad epiléptica parieto-rolándica izquierda con
alteración del ritmo de fondo en dicha topografía.
La IRM mostró una incipiente atrofia del hemisferio izquierdo, sin otras
alteraciones ostensibles en el parénquima cerebral.
El SPECT puse de manifiesto una hiperperfusión parietal izquierda ictal e
interictal.
Este caso se trató dentro del programa de cirugía epilepsia del Instituto de
Neurología del Hospital de Clínicas decidiéndose la realización de este
procedimiento pese a ser el hemisferio dominante el afectado, dada la gran
repercusión funcional que la enfermedad ya había provocado.
Se intervino en febrero de 2003, realizándose una hemisferotomía periinsular, según la técnica de Villemure. La misma es una técnica que cambia
algunos aspectos de la hemisferectomía funcional descrita por Rasmussen,
disminuyendo los tiempos quirúrgicos, la pérdida sanguínea intraoperatoria
y las complicaciones postoperatorias. Las hemisferotomías en general, son
técnicas donde hay menor resección de parénquima que en las
hemisferectomías para evitar complicaciones como la hemosiderosos
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secundaria y la hidrocefalia evolutiva. El área cortical remanente se
desaferenta del resto del encéfalo.
La cirugía requiere un colgajo óseo de menor tamaño y consta básicamente
de 6 pasos: 1) resección de la corteza del opérculo temporo-insular, 2)
resección de la corteza del opérculo fronto-parieto-insular, 3) callosotomía
transventricular, 4) resección frontobasal, 5) resección temporomesial, 6)
resección del córtex insular.
En el presente trabajo además de mostrar los elementos clínicos,
imagenológicos, EEG, de ésta entidad, se correlaciona la técnica quirúrgica
con las bases anatómicas del procedimiento.
La evolución postoperatoria de nuestro paciente fue buena, con excelente
control de las crisis y reintegrado a sus actividades, persistiendo una
hemiparesia secuelar.
En nuestro caso, como en series con gran número de pacientes, la
hemisferectomía funcional modificada o hemisferotomía muestra
excelentes resultados, con más del 80% de los casos libres de crisis o con
muy buen control de las mismas.