CASO CLINICO 1. Paciente de 18 años, sin antecedentes

CASO CLINICO 1. Paciente de 18 años, sin antecedentes patológicos de interés, remitida para segunda opinión de neuropatía motora inmunomediada. La clínica se inició un año antes de la consulta a nuestro centro y consiste en “mareo” con sensación de pérdida de conocimiento sin que esto haya ocurrido en ninguna ocasión y debilidad muscular de predominio en las extremidades inferiores progresiva, sin síntomas sensitivos. El cuadro clínico cree que ha sido oscilante a lo largo de este año, con días mejores y otros peores, pero siempre suficientemente grave como para impedir a la paciente hacer vida normal y asistir a clase. La paciente fue vista por diferentes especialistas que practicaron una serie amplia de estudios analíticos, normales, aunque la diagnosticaron de posible fatiga crónica. Finalmente, un neurólogo le solicitó un estudio EMG que demostró unas velocidades de conducción normales, pero unas amplitudes motoras consistentemente reducidas y denervación en 2 músculos de las EEII, por lo que se diagnosticó de PNP motora. La búsqueda etiológica fue negativa, motivo por el que nos fue remitida. Exploración: •
Areflexia generalizada. •
Debilidad muscular valorable como 4/5 en músculos proximales y distales de las EEII. •
No atrofias •
Sensibilidad y coordinación normales. CASO CLINICO 2 Paciente de 78 a. sin antecedentes patológicos de interés hasta el inicio de la enfermedad actual. Refiere que en 2005, a la edad de 73 años, notó hormigueos distales en la mano derecha. La clínica fue lentamente progresiva y empezó a notar además un cierto desequilibrio al caminar, aunque no le impedía hacerlo sin ayuda ( octubre 2005). En esas fechas fué diagnosticado de Neuropatia axonal de etiología desconocida, tras realizarle analíticas completas. Unos meses más tarde inició disestesias intensas en ambos pies acompañadas de sensación urente y de forma también progresiva debilidad muscular y atrofia de los músculos, de predominio distal. El año 2006 consultó en otro centro y nuevamente el diagnóstico fué de polineuropatia axonal de etiologia desconocida. Se le administró una tanda de Igev sin que se viera ningún efecto positivo. El paciente no quiso iniciar tto con prednisona. A lo largo de estos años consulto con diversos especialistas del país. Entre las exploraciones realizadas para diagnosticarle la neuropatia se encontró un aneurisma de aorta del que fué intervenido con éxito. La clinica de polineuropatia ha progresado de forma importante ya que el paciente utiliza una silla de ruedas y tiene dificultades francas para la movilización distal de las EESS y también proximal. No hay historia familiar de enfermedades neuromusculares ni consanguinidad. EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA : •
Pares craneales N. Motilidad ocular N. No hipoestesia facial. •
Arreflexia generalizada. •
Atrofia muscular marcada distal en EESS e II. •
El balance muscular es 0/5 distal en EEII y 2/5 distal en EESS. El balance proximal de EEII es de 3/5 para la extensión y 4‐/5 para la flexión de rodilla. •
Sensibilidad artrocinética y vibratorias muy patológica 0/6 a nivel de pies, tobillos y rodillas. En EESS la sensibilidad vibratoria es de 2/6 distal y 4/6 en codos. •
Hay un menor déficit sensitivo para sensibilidad superficial , en forma de calcetin largo y de guante corto.