" . UNIVERSIDAD VERACRUZANA FACULTAD DE MEDICINA TUMORES CONDUCTO MALIGNOS AUDITIVO ESTADISTICA MEDICO DEL EXTERNO Y MANEJO ACTUALES TESIS Que para obtener el Título de: MEDICO CIRUJANO Presenta: EFRAIN RIVERA ROA Director de Tesis: DR. PEDRO NIETO RIANDE Oncólogo Médico XALAPA, VER. 1999 DOY GRACIAS A DIOS POR PERMITIRME LLEGAR AL FIN DE ESTA ETAPA EN MIPREPARACION COMO MEDICO. N.O. JORGE MARTINEZ RUIZ. TE AGRADEZCO SER EL PADRE QUE NECESITO. PROFRA GUADALUPE RIVERA ROA ME DISTE LA VIDA Y LAS ARMAS PARA LUCHAR EN ELLA. GRACIAS. XOCHITL, EFRAIN Y HUGO. SON USTEDES EL MOTIVO DE SUPERARME. GRACIAS POR ESTAR A MI LADO. "HAY QUE VIVIR SEMBRANDO" AGRADEZCO A MI ASESOR DE TESIS Y AL H. JURADO. TODOS ELLOS MIS MAESTROS. TUMORES MALIGNOS DEL CONDUCTO EXTERNO AUDITIVO INDICE PAGINA. 1.- INTRODUCCION .........•.......•...•.........................•....•.•............................ 5 2.- EMBRIOLOGIA .............•.............................................•....................... 8 3,-ANATO~ ...........................................................•........................ 11 4.-:MICROBIOLOGIA EN EL CONDUCTO A UD ITIV OEXTERNO .." ,..,., , ,..,..". ,"., 18 5,- FISIOLOGIA .................................................................................... 20 6,- NOTA HISTORICA ..............................•........................•.........•.................. 27 7.- EPIDEMIOLOGIA ......•..................................•.....•.................................... 29 8,- ETIOLOGIA ......................................................•............................. 31 ...• 9.- PRESENTACION CLINICA 32 •••••••••••••••••••••••••• !•••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••• 10.- ANATOWA PATOLOGICA ....................•...............•......•....................................... l1.-PROTOCOLO 34 DE DIAGNOSTICO .............•.........................................•..••....................... 41 12.- CLASIFICACION ............. ~......•........................•.. ' ...............•................... 43 13.-TRATAMIENTO ..............................................•.......................•............ 47 14.- APENDICE QUIRURGICO ........•....................•.................•...................•.............. 54 15.- CONCLUSIONES ....................•..•.•....................................•••.................. 57 A INTRODUCCION El conducto auditivo externo es el único fondo de saco, cubierto De piel que se encuentra en el cuerpo humano. Tiene funciones auditivas y otras que no lo son; las primeras, consisten en permitir eficaz transmisión del sonido del entorno a la membrana timpánica La autoconservación de un pasaje limpio es fundamental para la transmisión auditiva. El conducto auditivo externo también protege al oído medio y el interno de traumatismo, infección y climas extremosos. (1) En el oído externo se pueden formar tumores malignos o benignos de cualquiera de sus componentes, tales como piel, hueso, músculo, cartílago, glándulas o vasos. Estos tumores mesenquimáticos, pueden originarse en tejidos epiteliales, o y a los efectos de la clasificación y conducta se les divide en tumores de la oreja y tumores del conducto auditivo externo, incluyendo las lesiones que estan a menos de un centímetro del conducto. (9)(19) Según PAP ARELLA:'SHUMRICK, 80 a 85% son de la oreja, 10 A 15% del conducto auditivo externo y 5 a 10% de oído medio y mastoides. BEZOLD solo encontró 4 tumores malignos del conducto auditivo 5 externo en 20,000 casos otológicos. Sobre 6605 casos de enfermedad del oído externo estudiados en la real enfermería de Edimburgo, Escocia, solo 13 resultaron ser malignos. Unicamente se encontraron 28 pacientes con tumores malignos del conducto auditivo externo sobre 6,500 internaciones generales estudiadas en un hospital de Nueva York. Los diversos tumores malignos del conducto suelen anunciarse con síntomas y signos similares. Los síntomas comunes son dolor y sensación de plenitud y los signos son sangrado u otorrea. Toda lesión sospechosa debe biopsiarse sin pérdida de tiempo; la otitis persistente, en particular si es localizada también justificaría la biopsia. En el tratamiento del carcinoma del conducto auditivo externo es importante que siempre que se pueda, se identifique con exactitud el sitio de origen del tumor. Las metástasis generalizadas a distancia son raras. Si no se controla la lesión primaria, el paciente muere por propagación local a otros elementos, antes de que ocurran las metástasis. El tratamiento es indiscutiblemente quirúrgico; seguido por radioterapia ocasional. La evidencia clínica de los tumores del hueso temporal y del oído medio dificultan conocer el sitio de origen del tumor, es probable que muchos de 6 estos pacientes hayan tenido su cáncer primario en el conducto auditivo externo, lo cual sugiere que estas lesiones son más comunes de lo que se suele pensar. Esto destaca la importancia de que el diagnóstico se haga temprano. 7 Al EMBRIOLOGIA DEL CONDUCTO AUDITVO EXTERNO Aunque relativamente sencillas en comparación con otras partes del oído, su anatomía y fisiología están bien adaptadas para permitir eficaz función sobre extremos ambientales en t~mperatura, humedad, colonización bacteriana y traumatismo. Quizás de un poco mayor complejidad es su embriogenia. Embriogenia (1)(14). Este conducto se forma a partir de la primera hendidura branquial, que se sitúa entre los arcos mandibular e hioideo. La primera hendidura consiste en porciones dorsal y ventral. El conducto auditivo externo es derivado de la porción dorsal, en tanto que la ventral desaparece. Inicialmente, el ectodermo de la primera hendidura branquial está en contacto con el endodermo de la primera bolsa faríngea, que más tarde constituye la cavidad timpánica. Hacia la quinta semana del desarrollo ha crecido mesodermo entre las dos capas. El meato o agujero externo primario se forma a la octava semana, cuando la primera hendidura branquial profundiza hacia la cavidad timpánica. El meato primario corresponde al tercio externo del conducto auditivo 8 El meato pnmano corresponde al tercio externo del conducto auditivo externo, que luegó queda rodeado por cartílago formado por el mesodermo vecino. Durante la novena semana, el ectodermo del primer surco branquial se engrosa y crece en dirección medial hacia dicha cavidad. El resultado es el tapón o placa meatal, una cuerda de epitelio que se extiende del meato externo primario a la porción más baja de la cavidad mencionada. El tapón permanece macizo hasta la vigésima primera semana; luego se ahueca cuando las células internas comienzan a degenerar. Hacia el séptimo mes de la gestación, el conducto auditivo externo está completamente canalizado. Las células mas mediales del tapón epitelial forman la capa externa de la membrana timpánica . •. Al nacimiento, la membrana timpánica, los huesecillos y la cápsula ótica tienen ya el tamaño adulto. No obstante se dan importantes cambios en el desarrollo del conducto auditivo externo más o menos hasta los nueve años de edad. En el neonato, dicha membrana está casi horizontal, y junto con la escama del temporal, forma el techo del conducto auditivo externo. En el anillo timpánico no está del todo fusionado hacia abajo, y parte del piso del conducto auditivo externo está constituido por una lámina fibrosa no osificada El anillo timpánico se fusiona por completo hacia abajo al segundo año conforme los tubérculos de osificación timpánica crecen hacia abajo y se juntan para completar el anillo. La completa osificación de la 9 • lámina fibrosa concluye hacia el tercer o cuarto año. La falta de osificación completa en la porción anteroinferior del conducto da lugar a la formación de un espacio óseo conocido como agujero de Huschke. La forma del conducto auditivo externo en el neonato es bastante recta. Para los nueve años de edad se alargó y alcanzó casi el tamaño y la forma característica que se ven en el adulto. La membrana timpánica cambia de manera gradual de inclinación horizontal a la inclinación de 450 observada en el adulto a partir del plano horiz0D:tal. 10 ANATOMIA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO El conducto auditivo externo del adulto está dividido en un tercio externo cartilaginoso y dos tercios internos óseos. La pared posterosuperior del conducto auditivo externo mide 25 mm, en tanto que la anteroinferior es mas larga, 31 mm, debido a la inclinación que tiene la membrana timpánica. La porción cartilaginosa del conducto está angulada en dirección levemente. posterosuperior, y el conducto óseo está inclinado en dirección anteroinferior. Estas anulaclones dan al conducto un trayecto en forma de S. Al jalar la oreja en dirección posterosuperior el conducto cartilaginoso se endereza y permite al examinador ver la membrana. El cóndilo de la mandíbula y la fosa glenoidea producen una convexidad en la pared ósea anterior que puede limitar la visualización de la membrana timpánica. Esta prominencia y la profundidad del surco timpánico anterior predisponen al atrapamiento de cuerpos extraños en la porción , anterinferior del extremo medial del conducto auditivo externo. Cuando se ve en corte transversal el conducto auditivo externo es elíptico con el eje largo orientado en dirección vertical. Por lo común, la parte mas estrecha del conducto se encuentra en la unión óseocartilaginosa. El volumen del 11 - conducto auditivo externo del adulto es de aproximadamente 0.85 ml ~_ El tercio externo del conducto auditivo externo está rodeado por un cilindro incompleto de cartílago elástico. El cartílago del ,conducto auditivo externo presenta falta de continuidad en la porción superior. Este defecto está relleno de tejido fibroso denso que se inserta a la escama del temporal. En dirección lateral el conducto cartilaginoso se continúa con los cartílagos de la concha y el trago. El cartílago del conducto auditivo externo está fijo en sentido medial a la pared ósea del conducto mediante tejido conectivo denso. En sentido anteroinferior se encuentran dos hendiduras horizontales en el conducto cartilaginoso, las fisuras de Santorini. Gracias a esas hendiduras, el conducto cartilaginoso tiene mayor flexibilidad; sin embargo, también permiten que las infecciones o tumores pasen entre el conducto auditivo externo y la glándula parótida. La pared del conducto óseo' está formada por un cilindro completo de hueso, que se extiende en dirección lateral desde la membrana timpánica Las paredes anterior e inferior están constituidas por la porción timpánica del hueso temporal, y las paredes superior y posterior lo están por la escama y la apófisis mastoides de ese hueso, respectivamente. Un reborde óseo, conocido como la línea de sutura tímpanomastoidea, es evidente en la 12 porción posteroinferior de la pared del conducto durante' procedimientos quirúrgicos cuando se eleva un colgajo tímpano meatal posterior. RELACIONES: El conducto auditivo externo tiene 'importantes relaciones, algunas de las cuales ya fueron mencionadas, hago un breve resumen de las ffilsmas. La fosa glenoidea y la articulación temporomandibular se sitúan inmediatamente por delante del conducto auditivo externo. La pared anteroinferior del conducto auditivo externo está adyacente a la parótida, la pared posterior los separa de las celdilllas neumáticas mastoideas, y el techo forma el piso de la fosa craneal media y se convierte hacia fuera en la escama del temporal.(1)(12)(14)(19). VASCULARIZACION E INERV ACION. A.- ARTERIAS: En sentido lateral, el conducto auditivo externo recibe riego de las arterias auricular posterior"y temporal superficial, en tanto que en su porción medial lo recibe de la arteria auricular profunda, rama de la primera porción de la arteria maxilar interna. La arteria auricular profunda transcurre por detrás de la articulación temporomandibular y entra al conducto auditivo externo en la unión osteocartilaginosa; envía ramas a lo largo de la pared superior 13 del condl;lcto para regar el anillo vascular timpánico. La porción ricamente vascularizada de la-pared superior del conducto se conoce como tira vascular. B.-VENAS: Las venas de conducto auditivo externo drenan en las venas temporal superficial y auricular posterior, que luego se unen con la vena yugular externa La vena auricular posterior se comunica frecuentemente con el seno sigmoideo a través de la vena emisaria mastoidea. Esta anastomosis venosa puede constituir una vía para que las infecciones del oído externo se diseminen a la cavidad intracraneal. C.- LINFATICOS: Los vasos linfáticos de conducto auditivo externo en general transcurren . junto con.las venas y drenan los ganglios linfáticos de la parótida, los ganglios cervicales superficiales a lo largo de la yugular externa y los ganglios retroauriculares . . D.-INERV ACION: La inervacion sensorial del coriducto auditivo externo es bastante compleja, variable y sobrepuesta Al inicio del presente siglo Cushing y Hunt investigaron por separado esta área Debido a su origen branquial, el conducto auditivo externo recibe inervación de los pares craneales V, VII, IX Y X. 14 La rama auriculotemporal del nervio maxilar inerva la porción anterior de la oreja, el trago y la .pared anterior del conducto auditivo externo. La concha de la oreja y el conducto auditivo externo posterior reciben inervación de los pares craneales VII, IX YX.. Estos llegan al conducto auditivo externo jlUltO con el nervio de Arnold, que es la rama auricular del vago. El nervio de Arnold entra en el hueso temporal a través de un agujero dentro del agujero rasgado posterior, pasa a través de su propio canalículo en el hueso temporal, cruza el acueducto de Falopio y emerge a través de la sutura timpanomastoidea o del agujero estilomastoideo. Inerva la piel del surco .retroauricular, la concha de la oreja y la porcióp. posterior del conducto auditivo externo. Cuando aún se encuentra dentro del hueso temporal, el nervio de Amold.recibe ramas de los pares craneales IX (no la timpánica o de Jacobson) y VIL Esta compleja inervación explica varios hallazgos que afectan el conducto auditivo externo. La erupción vesicular de la piel del conducto auditivo externo con parálisis facial es causada por infección herpética del ganglio geniculado y se conoce como síndrome de Ramsay Hunt. La hipoestesia de la concha y el conducto auditivo externo ocasionada por compresión del nervio facial debido a masas en el ángulo pontocereboloso se conoce como signo de Hitselberger. La instrumentación del conducto auditivo externo puede producir náusea o tos por estimulación del 15 nervio vago a través del nervio de AmoldY)(14) PIEL Y ANEXOS. El conducto auditivo externo está cubierto en su totalidad por epitelio escamoso estratificado queratinizado.Este último se encuentra en continuidad con la superficie externa o lateral de la membrana timpánica. Hay notables diferencias en la morfología de la piel conforme 'se avanza en sentidos medial a lateral en el conducto auditivo externo. La piel que cubre el conducto óseo es muy delgada, y tiene un espesor aproximado de 30 a 50 micram. Los puentes de unión que se interdigitan con las papilas dérmicas en casi todas las otras áreas de la piel no se observan en la que cubre la porción ósea del conducto auditivo externo. Por tanto, la unión dermoepidermica es una línea recta. La: piel también carece de vello y otros apéndices cutáneos excepto algunos pocos vellos y glándulas sebáceas en la pared posteriosuperior. La capa superficial de queratina, el estrato córneo, esta sistemáticamente adherida al estrato granuloso subyacente. Esta piel presenta laxa adherencia en el hueso subyacente, lo que facilita elevarla durante procedimientos quirúrgicos. No obstante es muy susceptible al traumatismo. 16 La piel de la porción cartilaginosa del conducto es mucho más gruesa y esta más adherida que la piel que cubre la porción ósea del mismo. Tiene numerosos vellos y también glándulas sebáceas y ceruminosas. En el conducto auditivo externo no se encuentran glándulas sudoríparas ecrinas. La piel del conducto auditivo externo es el único epitelio queratinizante que carece de glándulas sudoríparas ecrinas. En el conducto auditivo externo de seres humanos hay dos tipos de vellos. Los fmos y los terminales largos, llamados tragi. Estos últimos son más prominentes en varones, pues son una de sus características sexuales secundarias. Los vellos son más numerosos en el extremo externo del conducto, y menos en posición más medial, y desaparecen en la unión osteocartilaginosa. Todos están provistos de abundantes glándulas sebáceas. Estas son glándulas alveolares simples o ramificadas que drenan en la base de los folículos pilosos. Las glándulas sebáceas no pueden tener secreción activa y forman su secreción por degradación pasiva de las células; desde los puntos de vista histológico y funcionaL son idénticas a las que se encuentran en otras áreas de la piel. Las glándulas. cennnmosas son glándulas sudoríparas apócrinas modificadas. El oído promedio tiene de 1000 a 2000 glándulas ceruminosas y su distribución es similar a la de los vellos del conducto auditivo externo. Las ceruminosas son tubulares y tienen conductos que se abren a los folículos 17 • pilosos o directamente a la superficie cutánea. Forman una banda bien definida en la porción profunda de la dermis. En el corte transversal, la banda de las ceruminosas se convierte en un anillo porque se extiende alrededor de toda la circunferencia de l~ porción cartilaginosa del conducto auditivo externo. Cada glándula ceruminosa es tubular enrollada. El epitelio glandular es cuboide o cilíndrico y tiene papilas secretoras características que se extienden a la luz del túbulo. En el citoplasma se' observan gránulos de pigmento pardo-amarillento luego de tinción con hematoxilina-eosina. Alrededor del epitelio se hallan células mioepiteliales que comprimen la luz de la glándula y fuerzan la expulsión del material secretado.(14) MICROBIOLOGIA EN EL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO El conducto aUGitivoexterno del ser humano se ha descrito como "un tubo de ensayo cubierto de piel y con riego adecuado". El conducto auditivo externo proporciona condiciones ideales para la proliferación de microorganismos debido a su calidez, oscuridad, humedad y a la presencia 18 I de desechos y nutrimentos. Los resultados de cu~tivo de flora de conducto auditivo externo en voluntarios sanos indican la presencia de múltiples microorganismos en 84 de 90 oídos normales. La flora normal del conducto auditivo externo es muy estable, y no hay importante diferencia en lo que respecta a sexo, clima o estación, o en pacientes hospitalizados. Rara vez se cultivan hongos en oídos sanos. No se ha cultivado Pseudomona aeruginosa, en oídos sanos y por lo tanto, en estado de salud este microorganismo no forma parte de la flora residente del conducto auditivo externo. Perry sembró en el conducto auditivo externo de siete voluntarios sanos una cepa virulenta de pseudomona. Luego de una semana ninguno presentó otitis externa clínica ni se cultivó éste en alguno de los oídos. La conservación de epitelio intacto y flora normal del conducto auditivo externo al parecer desempeña un papel fundamental en la prevención de la otitis externa.(8) 19 FISIOLOGIA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO. FUNCION AUDITIVA: El estúdio de la función auditiva del oído se ha enfocado sobre todo en las porciones media e interna, pero se"ha puesto relativamente poca atención a la función auditiva del oído externo. EL conducto auditivo externo equivale a un tubo de resonancia con llllextremo abierto que mide unos 2.5 cm. de longitud y 0.2 cm: de diámetro. En un cilindro con un extremo cerrado, la resonancia tiene una loÍlgítud de onda de cuatro ve.ces la del cilindro. En el conducto auditivo externo, esto corresponde a una frecuencia de resonancia de aproximadamente 2.6 tlIz. Shaw realiz.ó estudios en cabezas de seres humanos para conocer Iaeontribuciónacústica de cada parte. del oído externo. El conducto auditivo externo contribuye a un máximo de ganancia de 10 dE a 2.6kHz. Todo el oído externo produce una~anancia de banda amplia "de 15 a 20 dE entre 2 y 5 kHz. Aunque estas gananCias son relativamente pequeñas, las frecuencias que son reforzadas por el oído externo incluyen las importantes 20 frecuencias del habla.(9)(12)(15) FUNCIONES NO AUDITIVAS: Un conducto auditivo externo permeable es esencial para una eficaz transmisión del sonido. Las funciones no auditivas del conducto auditivo externo, proporcionan un conducto que se da mantenimiento a sí mismo y esta libre de desechos acumulados, infecciones y. cuerpos extraños. Los mecanismos fisiológicos del conducto auditivo externo son bastante eficaces para mantener el conducto. El conducto auditivo externo por su naturaleza esta . propenso a impactación de desechos, atrapamiento de cuerpos extraños, atrapamiento de humedad y crecimiento bacteriano.(l5) VELLOS Se encuentran en la porción externa o cartilaginosa del conducto auditivo externo. Los vellos del conducto auditivo externo están orientados de tal forma que sus puntas quedan hacia fuera. Son más numerosos y largos según se avance en la unión osteocartilaginosa en dirección del meato o aguJero. En varones, los vellos en el orificio 21 son más gruesos y largos, porque es -unacaracteristica sexual secundaria. Los del meato forman Wla estructura retiéular que evita que los cuerpos extraños entren al conducto _ªuditivoex.t~rnO._ Esos veU9sJambi~np~e4t;n an-ªpar _~l_cerlJmenqu-e_~ale.d.el conducto auditivo externo y provocar que este producto se acumule y se impacte. CERUMEN El cerumen o cerilla, es Wla mezcla de productos de secreción de dos glándulas que se encuentran en la porción cartilaginosa del conducto auditivo externo: sebo de' glándulas sebáceas y producto de secreción de glándulas cerummosas. En el cerumen también están mezcladas células epiteliales descamadas, vellos desprendidos y cuerp~s extraños. Desde hace - muchos años, los otorrinolaringólogos han observado diferencias genéticas en la composición del cerumen. Matsunag investigó por primera vez la influencia genética en los fenotipos del cerumen. Hay dos fenotipos diferentes, "húmedo" y "seco". Este último es de color gris claro y tiene una consist~cia seca y en' hojuelas; es muy común en Asia. Más del 80% de los japonenses tienen cerumen de este tipo. El húmedo tiene color pardo dorado yes pegajoso; se le ha llamado "cerilla de miel". Es más común en poblaciones de razas blanca y negra. El fenotipo del cerumen esta 22 dado por un solo par de genes. El alelo del cerumen húmedo es el que predomina. Los homocigotos y heterocigotos de cerilla húmeda son fenotípicamente idénticos. No hay datos epidemiológicos de que desde un punto de vista cHnico un cerumen sea mejor que otro. . ( La genética y la -composición del -cerumen.han despertado el interés de investigadores fuera del campo de la otorrinolaringología Los antropólogos utilizan el tipo de cerumen como marcador en estudios de población. Los nativos estadounidenses tienen cerilla predominantemente seca, rasgo que J1-P.oya la Je.Qlta _d~ .su -PJ~JIDJa .migración desde Asia. La concentración de DDT Y otros pesticidas organoclorados en el cerumen de ha utilizado como lID marcador de exposición ocupacional. En 1971, Petrakis notificó illIa relación entre el fenotipo de cerilla y la incidencia de carcinoma de mama y esto aún se investiga. Al igual que las glándulas ceruminosas, las galactóforas son glándulas .apocrinas modifICadas.'Desde un punto de vista estadístiro, las mujeres .con .cerumen .se£o tienen un .riesgo menor de car.cinoma de mama que aqueUas mujeres con cerumen húmede-. El principal componentedel-cennnen .a 73% ..de_su.peso-. Los .oo:osj-ngredientes.s.on son Jos lipidos .querepI-esentan 46 _pr.oteínas, .aminoácidos libr~ -como iones .de -mineral-es básicos la masa promedio .decerumenque produce.enurra semanaes'.de 2,Slmg Nu hayimp-ortante 23 así se diferencia- -en la producción de cerumenoen su composición en 10 que respecta a edad o sexo. En los .estudios .en-los .que' se' intenta' averiguar- si-.el.cerwnerr tiene' propiedades .antibacterianas c-onfusos. El análisis fí' clínicamente. r.cl.ev.an.tes :han .arrojado' r:eSliltados histoquimico .revela .queelcerumencontiene compuestos .con actividad .antibacteriana; en el cemmen lisozimae inm.unogIobuIillas~Se ha demostrado que los ácidos grasos poliinsaturados tienen (l(;tividad ba£teriana in vitro. se encuentIan Perry y NicOOls .infonnaron .que .el .cennnen .fresco .no .inhibe la .prolife.raciónbacteriana ..flora .normal Y .patógena. -suspensión de .cemmenal Escherichiacoli lnvitro-. £hai. y £hai. ..establecieron. 3% tiene una .actividadbactericidade .que" de J.illa' 99% .contra y SerrattanrarceSCeTTS" .y 30'.a- .80% .contra. Pseudomona' ...aerugioosa,.tanibién antibacterianaaJgunade .in'yitrt>~ .'"Stone. y ,'FUlghum' ,no'.detectaron'actividad', Jasuspensiónde secreciónaJ3% contra Pseudomona, aunque eficaz contraE. Coli y S..Marcescens. Osbome ' y ..b~ty compararon fas concentra.ciones. de ácidos grasos poliinsaturadosen el cerumen de sujetos normales y de individuos ,con otitis. externa recurrente,,' y no' "encontraron 'importante 'diferencia. Driscoll y . colaboradores examinaron el cerumen de diabéticos y testigos sanos. El de lós primeros era mucho menos ácido que el de los segundos, por lo que entonces favorecería la proliferación' bacteriana Sin embargo~ no hubo 24 diferencia estadísticamente significativa entre las concentraciones de lisozima o ácidos grasos poliinsaturados en ambos grupos. La más importante función protectora del cerumen puede ser su efecto impermeable en el conducto auditivo externo. El cerumen esta formado sobre todo por lípidos, que son muy hidrofóbicos. El agua que entra al conducto auditivo externo no penetra el cerumen y se estanca. El agua estancada produce daño y maceración epiteliales. (8) FUNCION DE AUTOLIMPIEZA y MIGRACION EPITELIAL ••• ~ t.e.' Excepto por los lechos ungueales, la piel del conducto auditivo externo es el único epitelio escamoso en el cuerpo humano que migra. En el conducto auditivo externo, el propósito de la migración epitelial es mantener el conducto libre de desechos. Este fenómeno migratorio ha fascinado a los otólogos por más de un siglo. Alberti estudio los patrones y las velocidades migratorias del conducto auditivo externo mediante manchas de tinta china como marcadores superficiales. En 80% de los pacientes, el patrón migratorio es radial en sentido distal al ombligo (centro de la membrana timpánica), y luego prosigue del anillo timpánico hacia el extremo lateral del conducto auditivo externo. La velocidad promedio de migración es de 0.07 rnm/día. Aún no se conoce bien cuál es el mecanismo 2S de migración epitelial en el conducto auditivo externo. Litton propuso que cabria esperar la presencia de un céntro de generación de epitelio en el ombligo, que empuja hacia fuera la migración epitelial. Subsecuentes estudios en que se usaron nuc1eótidos radiomarcados mostraron que la migración epitelial tiene lugar aún si hay mitosis como hechos aleatorios sobre toda la membrana timpánica. Se han identificado proteínas contráctiles en las células del estrato basal en el conducto auditivo externo de cobayos. Al parecer, estos datos indican que la migración epitelial tiene lugar en el estrato basal. Conforme migra la capa de células basales, se diferencia y por último se descama en la luz del conducto \ auditivo externo. Sin embargo; no ha podido identificarse cuál es el estímulo para la migración. Todos los epitelios escamosos queratinizados presentan desprendimiento y descamación del estrato córneo, en el conducto auditivo externo el proceso tiene lugar de manera muy ordenada. La piel de la porción más medial del conducto auditivo externo es muy delgada y plana, con una delgada capa de estrato córneo que está firmemente adherida al estrato granuloso. Al progresar en dirección lateral, el epitelio y la queratina superficial se engruesan y presentan una superficie más irregular. Esto es evidente en la otoscopia transversales. En la como una sene de arrugas unión osteocartilaginosa, al parecer el vello 26 actúa como palanca que sepan). el estrato córneo en la luz del. conducto auditivo externo. La masticación, al comprimir y expandir alternativamente la porción cartilaginosa del conducto, puede desplazar hacia fuera el material que se encuentras en el conducto auditivo externo.(3) 27 - NOTA HISTORICA Peele y Hauser revisaron las publicaciones iniciales sobre carcinoma del conducto auditivo externo y el oído medio en 1949 y atribuyeron las primeras descripciones de esta enfermedad a Wild y Ruodot, Schwartze, Lucae y otros hacia 1775. Según Jesse y colaboradores, Politzer en 1883 realizó una extensa descripción de su experiencia con cáncer del oído en su textbook of disease of the ear. Los primeros intentos de extirpación quírurgica consistieron en la técnica de extirpación en pedazo. Los resultados eran malos, y en consecuencia la radioterapia, sola o combinada con cirugía, pasó a ser el tratamiento más adecuado. Lewis y Page notificaron una tasa de supervivencia a cinco años de 8% en sus pacientes tratados con radiación y mastoidectomia entre 1928 y 1950. En 1951, Ward y colaboradores describieron extirpación en pedazos del ,. hueso temporal y estructuras adyacentes para tratar tumores avanzados de la región, Cainpb~ll y colaboradores delinean un método similar y sugirieron que debería ser factible la extirpación en bloque. En 1954 Pearson y Lewis informaron extirpación subtotal en bloque 28 del hueso temporal mediante accesos intracraneal y extracraneal. En este procedimiento se realizaron craneotomías posterior y de fosa media antes de una osteotomía importante a través del peñasco del temporal justo por fuera del conducto auditivo externo. La ablación concluyó oído medio, mastoides, conducto auditivo externo, articulación temporomandibuIar, parótida y raíz del arco cigomático, con sacrificio del nervio facial. El segmento intrapetroso horizontal anterior de la carótida representó el límite de la extirpación en resecciones parciales de hueso temporal (TBR parciales) descrita por Campbell y colaboradores y Parson y Lewis. En 1960, ConIey y Novack describieron una operación que incluyó conducto auditivo'externo y membrana timpánica en bloque, con preservación del nervio facial. Consideraron que para los tumores limitados al conducto auditivo externo, esta operación era congruente desde el punto de vista oncológico y evitaba la morbilidad (sacrificio del nervio facial, el laberinto y el caracol) relacionada con resección del hueso temporal subtotal en bloque. La operación de ConIey fue mejorada por Crabtree y colaboradores, que utilizaron fresa otoquirurgica y microscopio quirúrgico en lugar de osteotomo para facilitar una más precisa ablación en bloque.(9)(13X15) 29 EPIDEMIOLOGIA La mayor parte de neoplasias malignas del conducto auditivo externo en adulto se diagnostican entre el quinto y sexto decenio y tiene origen epitelial. En algunos estudios se ha demostrado mayor incidencia en varones y en otros más alta incidencia en mujeres Aspectos demográficos de pacientes con cáncer de conducto auditivo e xtem oy h ueso te mpora,1 No. total de pacientes 442 Mujeres 49% Varones 51% Edad mínima 5 años Edad máxima 92 años Promedio de edad 59 años 30 En vanos estudios se encontró que los carcmomas del conducto auditivo externo eran más comunes en mujeres, en tanto que las del oído medio afectaban por igual a varones y mujeres. En una serie de 86 casos, Conley notificó que en 200/0 de las neoplasias malignas del oído medio se presentó en pacientes menores de 20 años de edad, en contraste con solo 6.5% de tumores del conducto auditivo externo. Aunque hay informes de casos de pacientes tan jóvenes como 15 años que con carcinomas de células escamosas, las neoplasias malignas más comunes que afectan las estructuras del hueso temporal en el grupo pediátrico tienen origen mesenquimatoso, y son en particular rabdomiosarcomas.(1)(7) 31 En vanos estudios se encontró que los carcmomas del conducto auditivo externo eran más comunes en mujeres, en tanto que las del oído medio afectaban por igual a varones y mujeres. En una serie de 86 casos, Conley notificó que en 20% de las neoplasias malignas del oído medio se presentó en pacientes menores de 20 afios de edad, en contraste con solo 6.5% de tumores del conducto auditivo externo. Aunque hay informes de casos de pacientes tan jóvenes como 15 afros que con carcinomas de células escamosas, las neoplasias malignas más comunes que afectan las estructuras del hueso temporal en el grupo pediátrico tienen origen mesenquimatoso, y son en particular rabdomiosarcomas. 31 ETIOLOGIA .. Los cánceres que se ongman en el conducto auditivo externo son extremadamente raros. Cerca del 90% de los tumores de la piel se presentan en la región de la cabeza y el cuello, pero solo el 6% se presentan en el oído. De este 6% el 80 a 85% son de la oreja y ellO a 15% del conducto auditivo externo y solo el 5% para oído medio y mastoides. Bezold encontró 4 tumores malignos del conducto auditivo externo en 20,000 casos ontológicos. De 6605 casos de enfermedad del oído estudiados en Escocia solo 13 resultaron ser malignos. En un estudio realizado en Inglaterra y Gales, la incidencia ajustada por edad permaneció bastante estable a aproximadamente 1/1000 000 por año en mujeres y 0.8/1000 000 en varones, de 1968 a 1977. En Estados Unidos, los datos del National Cancer Institute muestran una incidencia similar en el periodo de 1973 a 1984. Los cálculos de la frecuencia de cáncer aural como fracción de todas las enfermedades del oído varían de 1:4 000 a 1:20 000. En México no se disponen de estadísticas precisas, ya que los tumores del conducto auditivo externo se engloban en tumores de cabeza y cuello, lo que aumenta su rango de incidencia en una forma notable.(2)(5)(7)(10) 32 PRESENTACION CLíNICA La presentación clínica del carcinoma que se origina en el conducto auditivo externo con frecuencia es semejante a la de enfermedad supurativa crónica -del oído. Debido a la alta incidencia -de<ltitisextema y <ltitis media,. y a que esas entidades son ron frecuencia crúnicas~ por lo común- no se conf"mna el -diagnóstico de -cáncer del -condttctoauditivoextemo más después del inicID de sIDo hasta {i meses. -o 105 síntomas. Los síntomas de presentación dei -eáncerdei -conducto -am:litivo-externo yeI -hueso -temporal estaD. bien-descritos- En la -tahIa sepIesenta la frecuencia -de signes y síntomas -enana población-canibinada-de 442 pacientes -obtenida al -revisarlas -publicaciones-o \ Los -sínttlmas -de-presentación -más_-oomunesfiJerOll-otorrea -y -otafgta _En algunos estudios se destacó -la-importancia- de la- atcrrea- sanguinelenta- en el diagnósticodeI- .cán~pero -estehallazgo no .espatognOIDÓ:nicO.EJdoior se-ha les pacientes: En J9%-de los enfermes se .decumentareninfecciones de -oídomedio y.externo. 33 -crónicas SÍNTOMAS DEPRESENT AClÓN EN PACIENTES -CONCANCERDEL-CONDUcro AUDITIVO EXTERNO: T'T'"AJE-_ .. SINTOMA Dr\IJ.m .£ V~\;""-E.N:];. Dtorr-ea - 396 196 Masa-de}-.condueto. 113 37 Hipoacusia 336 29 ila Parálisísfacial 441 1'615 Tmmtlls nTesent~~~E -r- tt 0.1 ~-""";,,",1 -u.,nA -de--"5 -a -15.tt~~ "-QE~' ".lO. 34 "E-n ",H' eno&"~-ed-~A '1c"\;."'H~" ü4it -""r'2n~..L. U''''Ufl£U.t14 "T-l1"'-.-..il-i'_~\iJ.(;aol' . ... lC--A ... ANATOMIA PATO.LOG ..... : :: -: .:: : - :.: -: :: lnícialmemecolecoelcuadro. : 'corresJ'oodientea la 'Serie ,de 442 'casos, -8-2.2. :Carcinoma-~tiro-adeooideu &.4 5..6 Rabdomiosarooma {12. €lA AdenocaIcmoma 2.4 2.4.Adenoma -.otras ,lesienes ,benignas. . 1 15 ,CARCINOMA DE 'CELULAS ESCAMOSAS: Es cel tumor más 'común que -seoriginaoen cl 'cOllch1cto -auditivo externo y 'de 'ne~l-asías malignas 'oogmadasenestos- 'Sitios. La magnitud-de difereneiaciDn eseamosa en variabl~ yal ,parecer l1f} la se- €orrciacifma €0fi' el No es ,clara la 'causa de 'carcu16ma 'decéluIasescamosas- {epidermoide)~ importante; porque -a' -diferencia -de-1a -orej-a-estos sitioo -esros sitios -están' protegidos ,de la cexposiciÓll -al-sol'. . Alrededorde1 5{1o/Oc -de JQS :paci€ntescoo,cánrer -externu- y -el -OÍdO' -medro~llen -del -cen~t<¥auditiVQ, -anteeedentes -de-infecCiones -CfÓRieas -tY relativamente -alta -de--otitis -cróIiiea y ~lu:infreeuente- -del-eáncer -de--conducID' factor común no. identificadojJfedisj)ongaa. - crónicas del 'oído y .amalígnida~ .extemopuede algunos 'individuos 'a.infecciones variO£ .autores.,han oencontrado.vinculación -estar -expuesta a -careinógenos ,~duCidos ,(aflato-xina)o.P8eudomona ..~r .aspergiHius 'cuandO. =están 'pres:entes.~O£ Jnicroo.rganismos. 'cuenta 'con 'unae-Jg)licaciim .. deffuitiVa.-'de 'la. Tefacian. 'entreenfermedad~ -supurativa ,del 'oído -y'carcmoma ,dci'condilcto .auditivo ~o -y ~l 'Gíd6 ._--X.,.... .~~~ .'Enuuj)eguefio'nÚffiero.' de 'casos' de'carcinoma.~idermeide .'que.afecta- mastoides -en .Ufl'grupoc.de' .más .de'300: sujetos .expuestos.a' sales .de' .radio' incorporaCión .de' 'las sales .de .radio' -a' la .mastoides :induj6' -esas .neQ~asias 'malignas por JO£o-e.fect08. 'mutágen08.-s.obrela.'cubierta.cepitelial de las. celdillas. neumáticas, mastoideas. Michael:y .Welts.describieron.los,'hallazgoo.j)awtógicos.en.1res.lmesos temporáles-seleccionados-de- manera~ .secu.encial y .qae-presentaban carcinoma ~ídermoide avanzado de 'oído medio. En cada. casodocumentar:on cexteDsión .twnoIa1a.través. de .la. delgadap:ared'. deYhue.so' qJIe .separa_la..trompa_ -.deEustaqtrio y .la .par-ed, anteriOT-dc.,la-,-cavidad'. timpánica- ..de-Ia-,arteria--earotida: ,posterior.COD- ulterior.extensión'- a]o=]'afgO=.de-]a.duramad.re~ aI'-agujero'-auditivo' .interno._Bn 'W1'C38_0,.-ci.twnOI NE- OPI..- ASIA- S--GL. . - ;.. ,_. _::':. - - .. AND' -. - - :" .invadió =eIccaracoI.a_.travé£'ool.agujero UL--- ._-ARE'-= : . : : s. '. -oídu-.medro se-,presentan'-con'-menor-frecuenéia-@e-]os.careinomas -casos.de-neoplasias -auditivo -de.-células glandtilareSl~ublicado=-en=.revistas.en'~ingles -desde. 1950--y 38' carcinoma' _quístícoadenoideo)adenocarcinom~adenomas_-y'HeadingtonpropuSoc glandulares una-c1asi-ficaciéR _simplificada~ de- tumores-de- del condUcto- auditivo-- externo; carcinoma ~ocrino; tumores-mixtos. car-ciilomaquístiGo~ adenoma é!Pocrino:'y-adenocareionomasno: células- -adenoideo; claSificados. -Persiste-cootr_ov,ers-m_sObre-Ias-conductas-de-las- neQplasias- de: glándulas,-cenmi1n{}sas~ )' ,algunas, autoridadescconSideran-,q~e-,todos-1()s-, 'glándulas' deben- tratarse' comoj>otencíahnente tumores-,.de-o.esas- 'malignos. -Se 'concluye -'que-los- _carcinomas- _gliístic08-_adenoideos- .son: los- mas-comunes- _de-las- neQplasias- -glandulares No:-se -sabe. si to-s~ encOlltrada& ea el condUcto. auditiv.o. extemo. -carcinomas. quístieos. adenOideos se-.originall' -de',glándulas -cenmiinosaso'-de ,tejido --gfandWar -salivar .-ectópico., .£1' 'carcinoma cconducto ,audíttvo' ..extemo- ,tiene- ,propiedades 'qJlíStic_o -adenoioo_o ,del' :histológicas y :biológlcas -similares ',a ,las de-su- 'contr=¥arte,' en,'gfándUtas-salívales. La-'ev-6lución-'natural de'este-tumoJ: ,s.e-caract-eriza~,pOf ,cUfSO~,prolOllgad.o~_e-inddlente- .con' tendencia~ a~ -invasión :períneUIal~ -recidiva 'local; -y metástasis~ -a 'distancia; -sobre, todO--a ::pulmón:-y 'nueso. Los. -adenocarcinomas_ ,deJocondUeto -auditivoo-extemo 'varían ,de, 'tumores_ 'bíen diferenciadvs -diferenciados indistiIJ.gyibles- a :poco: difer-enciados~ 'Los, -adenocar-ciilomas~ 'bien, ,pueden: -contener de-adenomas- glándUlas ,~oliferativas -cirolégicamente; .b.enigno8~ En:estos-caso.s39 el diagnóstico de 'malignidad: d~ende de la- 'identificación-de 'borde del .tumor: 'El Slibtipo, 'hist{jlQgü.~.Q, .car~inoma, 'invas.ión.en.er muco.<widermoide; :pr()puestnporPuIec:puede-T~reSentaf= -IDla-variación, de- adenocar-cmcnnacon: .abWldantes .igual -~e- -con' -caremomas -eémlasmucosas~Al adenoideos, losadenocélf.cÍllOmas-tÍ.enen: -"LuistlcOs una, .alta, incidencia, de- recidiva, local y ,metástaSi~Hl-distanCia-,q:ne-,pueden- ,presentarse-;hasta- ]-(},años,después ¡fe-la' 'manifestac-ión.ií:Iicial 'EI- adenocarcmoma-seria.ej:'tumor: auditivo: extemf)~ "Estas1esiones maligno,menos,-comim,-der-condUcto-. suelen: originarse' en:'las: glándulas: sudorjparas o.sebáceas. --El:tratamiento=es- .similar .al: de-Gtr-os-1umores- de-.esta,r~ión; :El-cistadenocan:iooma. del-conduck)'. auditivo'-extemo' .no' -es -comUn:Be- -trata .de-unadeJlOCaf.cinoma, _qlle-.sucle-.otiginarse-.enc 'las-.glándulas-ceruminosas-y que. a menudo;se.'1e. conoce:como'cili:ild1:-oma :£1 sarcoma-es. un'.tumormaligno'-de'.origen:.mesoblástico'-consiituido'.en: -su'mayoI'parte 'POI'Wl8S.,céfuRls.'q.ue'proJíferanocon 'rapidez 'y 'se. 'parecen -a Jas_ En ,-el ,oíd(). ,externo' ,pueden ,.OCunlr ,muChos ,tipos ,.de- ,del ,tejido- ,conectivo'. 'sarcoma: como condrosarcoma, 'fibrosarcoma, :osteosar.coma, 'miXosarcom~ .linfos:arcoma -y -sarc.oma ,indifurenciadb. ,(fu. océlWas_ 'cilfudricas., -4() pero todos ellos son muy raros y los trato en conjunto. Muchas veces el sarcoma afecta a personas más jóvenes que el carcinoma. Suelen presentarse como unos bultos redondos y nodulares; el pronóstico depende del grado de diferenciación y elelsitio de origen. El sarcoma suele dar metástasis en forma temprana. Aunque los carcinomas de células basales constituyen más del 50% de tumores de la oreja, rara vez surgen en el conducto auditivo externo o el oído medio. La frecuencia de carcinoma de células basales entre cánceres del conducto auditivo externo en varias series varía de 6 a 20%. Los melanomas constituyen la mayor parte de los tumores primarios residuales del conducto auditivo externo y del oído medio. Se han descrito metástasis al conducto auditivo externo, pero estas son extremadamente raras, se mencionan las metástasis a hueso temporal (principalmente peñasco), que por razones de continuidad terminaran afectando el conducto auditivo externo. En una revisión de 165 casos de diseminación metastásica a hueso temporal, los primarios más comunes fueron mama (29%), pulmón (11%), próstata (8%), primario desc.onocido(8%) y riñón (60/0).09)(20) 41 .trabajadores. de.materialradioactivo'e.'iilclilso. eneaquelfus: qu~ocupo-r.adiacióa .para,efectos-,médicos~ Toda' lesión ..s.o~chosa.de.be. 'bio.psiarse---de. ~primera,~intenciÓ14'más. 'si. ,-presenta .uno' .de. ]os- .antec.edentes-.Inen£ionados.; ,magnrtu" .esto' .nos. ,permitirá ..~10' el d',de. la. afección, deL carcinoma-, deLconducto ..audítivo.,extenro. ,- ,ehoído. :idea _deJamagnitu.£l.deLtumor .enJaregióll'.(kpende -,-ins.uperable'paravalorar ..de'.estudios- ..de-diagnóstica' Ja jntegridad' ..de' Jas. -.est.T:uctur-as...óseas. -.delJmeso' temporal y el oído medio. En un estudio retrospectivo de tumores del conducto auditivo externo y el hueso temporal, Arriaga y colaboradores investigaron la utilidad de la tomografia computarizada preoperatoria y concluyeron que la extensión patológica de la proliferación tumoral puede valorarse con precisión mediante esa modalidad. No se corroboró la utilidad de la tomografia computarizada en un estudio prospectivo con correlación histológica, y es dudoso que la tomografia permita diferenciar de manera confiable tumores de inflamación. La resonancia magnética (MR) es mejor que la tomografia para valorar tejidos blandos y puede utilizarse en la afección de tejidos blandos durales, intracraneales, y extracraneales. La resonancia magnética delimita de manera excelente los bordes del tumor' en tejido blando, aunque su especificidad respecto a la diferenciación entre tumor y edema e inflamación de tejido blando no esta clara. (2)(4)(9)(17)(18) 43 :D'I;" ..£L ;;: GONDlJC':IU-A:llDITWU' -:: ': . • .' :; . '. -::' . ",c - :..: :: : .• '. ..... En laactualidad~ .~ '.: =T=OC" ~T~..r£:\:D~-C" li~- -1:-.\:1-I.Y.I:~- .M",l':T:T"'.:¡'O'C' . ~~Ut:l. n~r: . "u::IlLL.. EXD:ltN()' . .•.. - ~ _:. • ~. '" 'ningún,'sistema neoplasias. malignas.que-afectan: de clasificación~por etajJ8Sde él Oído,eg-acqJtado: ,por la, lntemational Uníon Agamst 'Cancer {UICC}o' el American: Joint 'Cornmittee.on:cancer (AJCe) '.Ufl'preciso" sistema ,:Quede' serIa: :base. ,~ara' va10rar :la' .eficacia' .del tratamiento .y laplanificaciÓDterapéuticaUn cetapasaceptado .si-sremade ,c1asificaciónpor tambiénfaéilíta'la'ccomparaéión',de' resultados ,de' tratamiento' .'en:pacientes: tratadOSj)Of diversos :mv.estigadOres. Los .sistemas- de-clasificacióR Clínica' deben, 'basar-s.e-.en información ,disporiible-, antes. para',tratamiento., qJle' penriite.;¡a',claSincaéión'.de' paCientes .en.~os: gue'reflej.an: la:magnitud' de .la: enfermedad: :Los.'sistemasutilízados.en . .la .actualidad' .sebasan '-eI1la ,valill"aciÓD,de.. cr-e.cimientotumoral' (T), diseniÚlaéión, a:ganglíos.línfáticos: primarios. (N)~.y:metástaSis. (M)parajndicar .la extensión delpadecimiento. En ce! .sis.temaAJCC~ ceJ -44 'cafcmomain .situ 'se.. clasifica .como etapa O, enetanto gue 'los:casos:con'metástasis.a y' las etapas díStanciacomo:eta.paTV, 'L 'II Y'nI r~resentan .eIiferm.edad'entre-anilios. extrem.O.8.~ En 1985-5tell'y McCofIllfuK :pfQpusierOR 'un, siStema de. clasificación, ,por. etapas. del. caneer del. conducto: auditivocextemo' :y.oído'.medi6~ .C6n'base'.en' .su '-expe:riencia.'iID 'una ..serie ,de.c4lJ'tmfennO£. ,En c-este'sistema.10s.tumores- 'se. gradúan:.deJa-siguiente,manera: TI :tumor liinitadoal~sitio. de'ori~en,' es decir:,~siÍlj>ará1ísiS,dernervio. 'Facial ni-.destmC.CióÍl.ósea= .enilas. radi~grafias, T~twnor que:S€: eXitiende:más~alla deF sitio:de:orlgen: según Jo:mmcan, ia, ,parálisis :faciál.o' :los .datos radiográficos .de'.destrucCión' .ósea; ,pero'no' 'presentac-extensión ,más.al1á derór-ganode, origen .. Tl:datos ~clírii€os ,o' .radíográfkos. ,.de. ~e~tenSión-.,a-~estrncturas. ¥ecinas. '(duramadre, :base de .cr-.áneo, 'glándula. ~parótida,articul-acióft. temp0r.oman.diblilar,ete.), Tx: :pacíentes,. en,' que. 'los:. datos, :paradasificacioÍl,. son, -fusuficientes, .inclusooJos .Vistos y: atendidos.en'.otra'I!arte: En 1991 'ClaEck Y colaboradores,<pfQpusü~ron: 'una, -rev.iSión.deeste. Sistema; .diéhos.autQres .obser.varon'.evólución' favorable' .en' varios,~aCientes 'con, diseminación~xtratemporal .a .la .articulación -45' ,temporomandibuhrr (TMJ). Sugirieron una revisión de la clasificación T3 de Stell como sigue: T3: datos clínicos o radiográficos de extensión a estructuras extratemporales vecinas (parótid~ TMJ, piel). T4: datos clínicos o radiográficos de afección de la duramadre y la base del cráneo, es decir, afección craneal. Debido a que gran parte del hueso temporal no puede examinarse de manera direct~ ha existido considerable interés en aplicar técnicas de diagnóstico por imagen para valorar la magnitud de la enfermedad en pacientes con cáncer del EAC y el hueso temporal. Arriaga y colaboradores propusieron un sistema de clasificación basado en hallazgos preoperatorios clínicos y de CT. Este sistema refleja la observación de que la extensión local del tumor primario es el principal factor pronóstico de SCC del EAC. La importante implicación pronóstica adversa de diseminación metastásica a ganglios linfáticos regionales se refleja en dicho sistem~ con la adenopatía que resulta de "ascenso en clasificación" a etapa III (TINl) o etapa IV (T2, T3, T4,Nl). (2)(4X5)(6)(9) 46 Sistema de élasificación por-etapas_TNM: de. la UruveI5ity oiPittsburgh ."Propuesto-para-eLconducto: audítivo~extemo: ,DESCRIPCIONEtapaT TI Tumor límitado, a-,conducto:-auditivo-.-extern.o', "-signos de -extensión,-a:tej ¡(fOSé bfamfos, T2 Tumor con --erosión' limitada del 'EAC' (ho -de.'e~s.or total), o datos 'radiográfiCos 'eoncordantes 'eon -afécción- 1iinitada-'de.. .tejidos: blandO£ «~S'cm)._ T3 Tumor que' ,erosiona- ,H:rporción ,ósea ,del ,conducto- -audítivO" ,externo. (en todo -su~esJleSor);con afecCión-Iíniitada-,«05,.cm},de._tejidos: blandos-,_ o.-que.:afe:cur.cl:. Oido-:medio;. :m-astriide}f..o:aniho-o,_ ._(J' :_bierr -~e'p-roduee-:parálisis'faciál -al .momento-' -de' la' sin, erosión- ósea-, ni presentación Tumor. q:ue..-erosiona,--el:,carac_ol:...la_punta_ deL peñasco, ULpared , interna del .oído memo, .el ,condUcto .carotídtm,.el'agujero ,r~gado', posterior ola, duramadre;. o',extensa- afección-de--tejidosEtapa'N. ,Etapa M •blandos-. (>05-£11l:) :La "_ afección: de' ganglios:liIifátic.os. regionaleses.un:dato'.de'mal pronóstico: y -coloca _.autorriátieamente- .ID ,paCiente- .en' .una' c.ategoria_m.ayoL _ Las- ,metástasis' -a-.distancia indÍcan ,muy mal' pronóstico y. ,coi'ocan-inmewatamente al:Raciente~enJa,categoría-etapa-IV~ -47 TRATAMIENTO-: :REVISION-DEPUBLICACIONES;RECIENTES¡ Tres Jaet{)res.(w: conducto--auditiv.o.- infrecuente- de- .trastornos- externo; 'oído--medio,y sistema. de Clasificación: adecuado; máljgnos- 'hueso-.temporal;la, que-afectaI1' :falta, de. y:la: amjJlia: variedad: de~planes tenwéuticos: individuálizados- .que-_s.e: han utilizado :difiCliltan:.~traer información 'respecto: al'mejnf.pronóstico;y '00: .definitiv~ .tratamiento- de. esos,:tumores~ La. sitllación.sc- .complica aún-más I~o~ue-muchas -de-]as series grandes notifican: resultados .del tratamiento --sm .c_onsiderarlahistologHt También ~n .muchas_-series_.hay ,vigilal1cia~insuficiente: para pemiitir: una valoraCión- válida: de-Ios. resultados. En 1994~:de '-96~publicaciones-Prnsad'-~y: Janecka.'seleccionaron. contieneR 26; .que _ información: d.e- 144 pacientes, ,para' UD' _aIiálisis- detáIlado; 'Se- cexcluyeron tos ~estudio-s - carentes -..de-;información-, que-..describierala'-extenSióne . :de .la- enfermedad:; (según-: la.: e~loración- clínica.~y-:las-'iinágenes -diagnósticas- :pr~rias), .tjpo.d.e-tratamiento:y :Para' facilitar este-metaanálisis, vjgilancia,de-_Gada"pacient~ dichos,-fuvestigadores-. .tipos-deoperaciones:"l}mastoidectomía; mastoidectomíá ,radical' :modificada'y deffuieron: cuatro, -@e- se-refirió'-a:.todos:Ios .ti2os -de :radícal~_ 2} :l'e8e.cción -48' :del .hueso teITlPoralen blogue (IBR) lateral, gue incluyó extiq>ación de :porciones .óseas y cartilaginosa délconductoauditivo'extemo~el martillo, y el yunqu~ 3) .resección de' hueso.:temporal subtotal, que. abarcó la,extfrpación adicional deJa .cápsula.Óíica; y 4}resecciónde'hueso ..temporaltotál; .q!1e'comI!rendió :la' 'Cxtirpación. adicional de.la 'punta del',peñas.co Además ,de.la ..éirugía; ..muchos. paéientes se.,trataron'coaradíoterapia ..coadyuvante. 'Los detalles:referentes:a dosisy'fraccionamiento. estaban.bien, documentados. yenconsecuencia~ de Tadíación'no. nO'.se-analizó, el impacto, de- esos parámetros. en.los ..resultados. del.'tratamiento; ..Como ..estos.pacientes.no:se . .asignaron: de manera aleatoria' a:diferentes .extremos. de:tratamiento:(un.estudio' así.no .se.hahecho'nunca}no-es. esos resultados conducto posible. obtener' conclUsiones..significativas. de. respecto. ,al trataniiento.óptimode' auditivo externo. Ptesentoa. .cáncerqJle.afectael' continuación algunas de las . 6.bservaeiones generales.: '1.- en.pacientes. con carcmomas.limitados.a1conducto.auditivo, .extemo;la' tasa general. aproximada'. de. supervivencia'. a'cinco ..años fue' dél 5()O!cJ;Eneste-. grupo no,húbo, diferencia. estadísticamente- significativa en,la supervivencia. a cmco años. entre los. tratados. con resección .dehueso'temporallaterál mas.toidectomia,r-esección sola' y los .Q!1e se' trataron' .con' de ,hueso temporal lateral' o r-e.se.cciónde -49" hueso temporal subtotal en combinación con radioterapia. 2.- en pacientes con enfermedad que se extiende a la cavidad del oído medio, la tasa general de supervivencia a 5 años fue de aproximadamente 25%. Puede ser que los factores de selección expliquen los mejores resultados obtenidos en individuos tratados con resección de hueso temporal subtotalsin radioterapia, que en los tratados con resección de hueso temporal subtotal junto con radioterapia. 3.-10s pacientes con enfermedad más avanzada tienen pronóstico sombrío y solo dos sobrevivieron 5 añoS.(6) \ ..;f.o ,.;:¡- , 50 RESULTADOS DELAREVffiIONiDEPRASED'YJANECKA __ de-enfennedad~ '.Cirugía¿RT?' Supervivencia Vigilancia Carcinoma limitado al TBRlaterat: No 44o/ó(kde'9} 5 años 2JpQ EAC Masto-idectomia "TBRlatenil -TBRslibtotal Sí ~i .SÍ' .CarCinoma. que: se: -Mastoidectomía_ '..extiende a oido: mecho TBR-subtotal' -MastoidectoniíaTBRlatenil TBR subtotar TBRtotal _:Ertfermedad. 500/0(5de lO) 4S'%(12'.de:23.) .30o/o(l.de-2} 5años 5,añoS" .3'años- 'No, . O(Dde:4j. No 1000/0(3:de-3) Si 20o/0{6::de30} .Si .289/ó(2de 7). --8í -JO%(3,derO) Sí O{O:de4). 2:. años. 5.años .)-:anos -5:afios-. SañosTaño .avanzada. :ypuntadepeñasco TBRsubtótal. TBRtotaI: '-Sí -Si. -Y.carótida interna' TBR totál+ICA TBRtotal TBRfateraf -No-' O({);d~~) No O(Odel} --SI .O(Orre.1) Y.lóbuloremporal .Mastoiciectomia' -Sí y duramadre 'Extirpaeiónde duramadre . -Sin -extiwación.de .'duramadre -l.>. EAC., -conducto. -auditivo. teI1J.Porál; leA, carótida: interna O{Ode1} (}(o.de.4)- 2años, 2: añOs :14 meses "8: mese-S'21dfus_- .O,(O~de.2) .? 9%:(1:-de'1:1)' 5-:affos- Saños- -externo' ., TBR -ev.t1T'n_. .n."~p'crerón de hueso. El-estudio" más reciente' :lo..presentaron' Testa y Fuk:uda"-en'1997~ .suestudi{),conwrendió,79 .pacientes.concarcinoma o .auditivo, externo) el cual tuvo. los' siguientes. datos~ 51 .del conducto. 71%fueronfiombresy 2-901<» 'm~Jeres;ladtrración. de ,la. enfermedatFdesde-el, inicio ,de:los. síntomas.' tuvo ,como' media 46, mes~ c 56 .% ,de los pacientes presentó. ,carCinoma- ,escamoceh.ilar, 43:% .carcinoma de células •.basales 'y 'l%:adenocarcmoma: de'.céltllas:sebáceas; ,1a~gtadificaciónfue TNM'y clfuicade:-acuerdb.-aArriaga.~t:aL .Distribuciórr:dec:casos •.de:acuerdo'a:estadio:clínic.o: Y..tÍRD-:de:tum.oc -estadio' .Carcinoma: de-.Careinoma' Adenocareinoma' eéhilas-: b.asáleseseamoeelrilar TNM' TI - O' 7 l' ..12.. T2' 14 O' ,TI ]7 9' l' O, 10, T4 6O. 'IX O. 233, NO 34.. 1 Nl 10. '1 '0 tf:J. -34MO1 MI 1 'O'o: .. o Clíni-c .1 :1 T O ..Q' ,11' II 12' ,IlT ..8" 12' 1 .IV 7 .17' .0' O, _:X _2O, . Indice de slWervivencü¡, a:5 años; de acuerdo--al estadío, clínico; 1ipu-de:etumur=Y variablesde:terapéllti-ca_ Variable--Supervi'reuciaa 5,añ08~% TipO' de.tumor ,Carcinoma escamo celular 33' ,Carcinoma, deo-células basales 79' .Adenocareinoma~. 7 Estadio~clínico' 1 II , IDO 77 4516- .UI -;IV y no-.-conoeidos,' I , Típo- de tratamiento: ,CIrugía ,65 ,63' 29' .Cirugía y .radioter~pia .Radioterapia --No tratados 9' Tipos de. cirugíaResec.cióumeatal' . 76 52' 33" 10.0' TBRlaíeral TBR -subtotat -TBR,toutt Todos estas: estadistieas.--son" de, estudios r.etr.ospectivO&,_--sÍiLembargo' esI I ,interesante- mencion$": eh estudio- prospectivo-, realizado- por- 8pecror: .E-sta -serie-'incI~ye's.olu~pacien~-c.QQcarcinrnna:de. -cé1ulas.-'escamosa~-que-se. --oriEinaha, I _dentro' _de 10s- _contmes- _del _conducto' .auditivo'..extemo' y ..eLhueso'temp.oral 53 -Se .excluyeron .lesiones- en' hl.:_piel--d- e 'la cara; 'la-:_piel-de :la' concha, -la.:piet preauricular y retÍ'oaurictilar y lesiones- de-.parótida o. metas:tásicas; 'Spector o primero- clasificóde-modo--retrospectiv.o; a.17 sujetos-itratados.: anteso'Y.analizó. ,. su .evoiución~ --Se-.creÓ' -un' .método' ~ros-~ectivo'.en: .el-(}..ue'. ,. utilizaba' .cirugía' y radioterapiap.ostoperatoria, 'y 34:.~os. 's.ubse.cuentes..se..atendíeronsegÚll ,dicha técmca. Los~detaIlesse~óbservaIH~tcuadto~ Localliación dcl~tumor No.' de.. Metastasis Metodb'q:u.ií'úfgiee 'pacientes ,Conductoaudítiv.Q:-extemo T 3~ 1 'Exti1pación:-en'mangadel: 'Conducto -auditivo-externo. '1) v- Ext4J>aeión :parcü~ldel -::temporal Invasiórrprofunda 4 :ExtirpaeiónradicaI: -.temporal del, Más- alláuel-hues{), .tenwonl1 14~ 5 A~ceso::por 'iirfratempuraL .fosa: $peetor ..defiriió<1a= .extirpaCión.en' manga' .como' -una-áblaCión' .en--'hloque' -de-las..:porciones--óseas-.:y 'cartil~inosas-. 'del-conducto:-auditivo. extemojque Los campos de radiación se ampliaron para incluir las reglOnes preauricular y parotidea y el cuello ipsolateral. Todos los pacientes se trataron con 6 000 cGy, en fracciones de 180 a 200 cGy/día. Defmitivamente se observaron mejores resultados tratados de manera prospectiva en los pacientes que en el grupo inicial de enfermos que se atendieron con cirugía menos enérgica y sin radioterapia.(20) 55 ..Bíopsia incisiona:b es un procedímiento., diagnóstico. ynu ..teraRéutico~ ,el .cuál: se sugiere. ser de'.primera: intéficiÓfi :en~paci:entes., c.on:les.iones., s.~chos.as. . ..Biopsia excisional: .,es una,extirpaciórr, de',tejido local' y ,el',tumor: ,Puede. c ".realizars.eo e.raspado' ..del c:hues.o'junto.' ..con° :.esta :hiopsia procedimientos ~e. ,lltwan.a.'cabo 'en. ,lesiones :Casi" .siempre . estos pequeñas 'cuandonnse. 'ha. ,identificado. la naturaleza maligna~de'la.,lesión. Extirpación. en,manga:-se.refiere. aJa, extú:pación.local ,de, la piel, del ,comiucto.audítivo,externu.,o'.a '.porcIDn:cartilaginosa:.deLmisrno' de.tejidobHm.do la..abiación., de.piel',de,éste. y la. (tercio 'lateral) .. £niqlación :lateral .del :hueso' temporal {.en '.hloque)~ Ia r.esec£ión .del huesotell!por(;il 'lateraltarribién se le ha llamado :resección de hueso ,teIl!poraI JlarciaLo 'mas.tnidec.toniÍa. 'radicaL 'Ésta..,tiene la, 'menor. "morbilíd~l(r ..de. las. ,mversa5. extú:paciOnes' en. blOque. utilizadaspar.a:trataf-' car.c.iiloma' deL conducto .auditivo, externo 'Y'el hueso. temporaL Por: esta razón-:.es,tal' vez', hUllle se.realíza COI1. '~yor.fiec.uencia. ~ja .. aL :p.aciente c.on, mp.oacus.ia,cnnductivR;. "36 'pefn . preserva. la'función' del' nervio faciaL Se :pierde .poca -sangre -y no _Tequiere craneotomía-, La -muestra extirpada es- un cilmdro--formado.porl~vpordónósea,d(d -conducto auditivo--extemo~la' membrana' timRánic~ -el martillo' y-el yunq~: El --borde medial, de-la muestra-se ,define_al'-seguir--eltrayecto, delnerno su_porción -vertical 'hasta:la: Jacial'--en segunwt -rodilla 'El cwitimpano.se -abre- -ampliamente; y -el-techo de la' fosa'media' se sigue--de atrás -a'-adelante- :has-ta --entrar-a la raíz del cigoma y ,la-articuIacióntemporomandíbular.Por .último la muestra: se- desplaza hacia: delante: Y-se: retira El defecto:-resultante: es' una, -cavidad demast-oidectomía -radical' sin',Rreservación-de-:la',Rared'-del'-conducto: Esta cavidad-puede presentar formación de tejidO.,de-granuIación, ,obliterada La resección- ,del'hueso-temporal' incluir :parotideictomía, extig>ación delcondijo :0 bien ser lateral puede- ,ampliarse-para de la-'mandíbulaydisecci6n- délcuello, 'E-xt~ación -subtotal --del .huso teIr!P0rar:a 'la- Tesección-del .hueso -temporal Slibtotal; .se-le-ha.llamado. -también, res_ección,del'huest}. temporal -radi£al.La -resección del 'hueso. temporal subtotal TeqJriere craneotomías.de fosa. media y~posteriorj>araTealizar 'la eJg>osición.Elúltimoj)aso concincellaterala.lacarótida, --esnncorte interna. para liberar la. muestra: No. es- nlf{}' 57 .que haya fuga de líquido cefalorraquideo . Se secciona el nervio facial, yse anticipa que haya hipoacusia neurosensorial completa y vértigo. La pérdida de \. sangre puede ser considerable por que tal vez se entre o extirpe el sistema venoso sigmoideoyugular. La muestra consiste de dos tercios externos de hueso temporal, arco cigomático y condijo de la mandíbula. El límite medial de la extirpación es la porción ascendente intrapetrosa 'de la carótida interna. La resección del hueso temporal subtotal pude extenderse para incluir una parotidectomía y disección del cuello. El defecto requeriría transferencia de tejido libre o colgajo miocutáneo regional para obliteración. Extirpación total del hueso temporal: rara vez se realiza debido a que requiere sacrificio de la' carótida interna y por 10 tanto conlleva considerable morbilidad y gran riesgo de mortalidad. La resección del hueso temporal total se hace en forma muy parecida a la subtotal, pero en la muestra se incluye la punta del peñasco y la carótida interna, de suerte que el corte medial con cincel colinda con el seno amp liarse,(2)(5)(7)(9)(l3)(l6)(17) 58 cavernoso. También puede Realmente. aún existen.muchas-IaEURas. en el tratamiento adecuado, del ..carcrnoma' ..del._conducto-'.audltiv.o ....externo'; ~_Parapoder'-.compararJa' ]3£ _estrategias- terapéuticas- -actuales- y :facilitar .el.desarrdllo, J~:ficacia'.de' de ..intervenc:iones- más eficaces-, tal.vez s-eneces-itaraun, sistema, dec1asificacién-poretapas-e 'investi.gacinnes.-en. 'J~rup.o... Desgaciadamente.-eu,. MéXic.o 'no -existe. 'un~'safu. esttidio'.de .caso:.en.contrado 'por un'. servidor. 'DificiL.realmente. -emitir. 'una. concfusión ..'s.o.bre todo -en~-el tratamientO;_ -pero' .de.acuerdo'.oonlas ..inv.estigaciones- .encon.tradas; .se .conc1uye'que: .]. - _siempreo,anteJa'pr.esen:cia= ..deo._cualquier:lesiúrr cetr . conducto.'.auditivo .. .debe .biopsiarse." 'ya 'que 'entre 'más. temprano 'e~ .eL.díagnÓ5tiCO"mejor. ,pronósticO'. tendtá,el',paciente~ 2-:-todopaciente ante~. de-ser~ometidb :petfectamente estadificado,desde .de: podeLestarrdarizar:nuestr.os a intervención debe .~er el:punto de 'vista, c1ínico,:y TNM;con, el 1m, . ~_conacimientos.ac.er.ca.del'.padec.imiento.; 3".- el tratamiento guemejor T~ortetieneel de cirugía de ~primera- intencióRCoR radioterapia, coadyuvante: Hasta, el momento, ninglín' reportesobTe'qriimioterapia: 4.- 'que --el'cáncer ,de 'conducto -auditivo --externo -sigue_-siendo '00 Jormi.dable-reUftanw.-diagnóstico:como:ter,apéutico. El hecho, de-_'lue-los:.tumores-truilignos-delconducto:.sean::poco:comunes; o. el 'hecho.-cIe. que. en: -medicma existan,padeciinientos,de.ii1ftecuettte_ ,presentación~obiiga al.médico---a-:la:revisión' y aetuáliz-ación:-constante--de los mismos,paratenerencuantaque-_siempre:pu.edeno .seruna':po.sibilidatt BIBLIOGRAFIA. . 1.A.1. RAMON ESCADILLO. Oídos nariz, garganta y cirugía de cabeza y cuello. Editorial Manual Moderno. Mexico 1991. 2. ACKERMAN-REGATO. Cancer, diagnostic, tratmen and prognosis. Cuarta edición. Philadelphia. 1987. 3. ALBERTI PW. Epithelial migration on the tympanic membrane. J Laringol otoI78:808. 1964. 4. ARENA S,. KEEN M. Carcinoma of the middle ear and temporal bone. Am J Oto1.9:351-356. 1988. 61 5. ARRIAGA M, HIRSH BE, KAREMER DB. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal. Otolaryngol head and neck surgery. 101:330-337. 1989. 6. AUSTIN.S1EW ART. Squamous carcmoma cell of the external auditory canal. Archives-oto1aringo1-headand neck surgery 120:1228-32. 1994. 7. CRABTREE JA, BRITTON BH, PIERCE MK. of the externa1 auditory canal. Carcinoma Laringoscope 86:405-415. 1976. 8. CHIANG SP, LOWERY DH, SENTURIA BH. Microchemical studies on normal cerwnen. J Invest Dermatol. 28:63. 1977. 62 9. 10.DEHENER LP, CHEN KTK. Primary tumors ofthe external and middle ear: a clinicopathologic study Ol embryonal . rhabdomisarcoma. Arch. Otolaryngol. 104:399-403. 1978 11.GRANDIS, HIRSCH. Simultaneus presentation of malignant externa1 otitis and temporal bone cancer. Archiv-oto1aringo1heand and neck surgery 119:687-689. 1993. 12.LATARJET, RUrz LIARD. Anatomia humana topagrafica y funcional. Tomo n. Segunda edición en español. Editorial medica panamericana. Buenos Aires 1991. 13.LEWIS JS. Surgical management of tumor of the midd1e ear andmastoid. J. Laryngo1-otol 97:299-311. 1983. 63 14.M LORE AND COLD. Cirugía de cabeza y cuello. Tercera edición en español. Editorial panamericana. Buenos Aires, Argentina 1990. 15.MURPHY, LAURENCE JR. LENHARD JR. Clinical oncology; American Cancer Society. Second editioll. Phitsburg. 1992. 16.NISHIJIMA, TOKKODA, TAKAYAMA. Analyses of distant metastases in squamous cell carcinoma of the head and neck. 119: 65-68. 1993. 17.PAPARELLA-HOLT. Year book of otorrinolaringology, 1993.frrstedition. PH. PV, 1993. 18.PAPARELLA-HOLT. Year book of otorrinolaringology. 1994. First edition PH PV. 1994. 64 19.RASPALL GUILLERMO. Tumores de cabez~ cuello, boca y cara. Segunda edición. Editorial Salvat. Barcelona. 1986. 20.TESTA, FUKUDA, KOWALSKY. Analises of distant metastases in squamous cell carcinoma of the head and neck. . Archives otololaringology head and neck. 1)3: 720-24. 1997 . .•..•..¡.c•...•"• .."'i)'" .. ;> .". f ~II 65 \.'