118 Enfermedad de neurona motora (335.2) La enfermedad de

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Enfermedad de neurona motora (335.2)
La enfermedad de neurona motora (ENM) comprende varias formas de degeneración
neuronal localizada a nivel cortical prerolándico, afectando vía piramidal, bulbar y espinal. La
más frecuente es la de predominio espinal o esclerosis lateral amiotrófica. El curso es
progresivo, más rápido con el comienzo a edades tempranas, y el pronóstico fatal con
supervivencias de aproximadamente el 50% a los tres años. La mortalidad proporcional por ENM
se estima es próxima al 1/1000. Aunque la calidad del diagnóstico de ENM en certificados de
defunción españoles es mal conocida, las cifras de incidencia por edades en Cantabria en el
periodo 1974-1985 coincidían con las de mortalidad en esta población en periodo similar.
Las tasas quinquenales ajustadas por edad durante el periodo 1952-1996 descienden
hasta 1967-1971 ascendiendo las posteriores a ese momento en ambos sexos. Las tasas
específicas por edad y sexo para mayores de 40 años presentan patrones similares con
descensos para periodos de nacimiento más reciente en las de edades altas y bajas pero
ascensos en las edades medias altas o incluso en las altas para los nacidos mas recientemente.
La modelización, refleja el impacto similar de la introducción de datos de cohorte de
nacimiento y de periodo de muerte, así como un incremento anual próximo al 1% en ambos
sexos. El efecto de la edad se refleja en un aumento de las tasas, mayores en hombres, que
desaparece a edades de aproximadamente 70 y más años. Se observa un fuerte efecto periodo
que desciende hasta 1970 y con un marcado incremento a partir de 1980 similar en ambos
sexos. Cambios en el efecto período de esta magnitud suelen estar condicionados por las
modificaciones en los criterios de codificación. El efecto de la cohorte de nacimiento es de difícil
interpretación. Las cohortes más antiguas presentan un riesgo decreciente hasta las nacidas a
final de siglo XIX, ascendiendo el mismo hasta niveles de riesgo relativo casi tres veces superior
que se mantiene para los nacidos a partir de 1920 aproximadamente, aunque tiende a descender
modestamente en cohortes más recientes.
La mortalidad por ENM ha sido frecuentemente estudiada emergiendo un patrón
internacionalmente bien conocido y claro a partir de 1960 con ascensos persistentes y más
evidentes en grupos de edad avanzada. Algunos autores han resaltado dos rasgos diferenciales
de la tendencia temporal de la mortalidad por ENM en España, el descenso durante los 50 y 60 y
el ascenso en grupos de edad menos avanzada, fundamentalmente en el grupo de 60-69 años.
Los resultados presentados de esta mortalidad en España abarcan un quinquenio mas reciente,
confirmando el ascenso de la mortalidad en grupos de edad avanzada y mostrando
fundamentalmente dos aspectos nuevos: 1) la evidencia de un efecto periodo coincidente con
mejoras en el diagnóstico neurológico y 2) la identificación de un riesgo mayor pero
relativamente estable en cohortes nacidas a partir de 1920. Es posible que ambos fenómenos
puedan corresponder a avances diagnósticos que se inician primero en grupos de edad menos
avanzada, prácticamente en vida laboral, accediendo, con retraso de una década o más, a los
especialistas los enfermos de mayor edad.
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Modelo
GL Deviance
edad
72
686.3
edad+drift
71
600.3
edad + per
64
208.6
edad + coh
56
256.1
edad + per + coh
49
59.9
1.017 % por año
80- 75-
70-
65-
60-
85+
5550-
454035-
3025-
0.1
cambio neto
Tasas especificas x 1,000,000
1.0
100.0
10000.0
Neurona motora hombres
1860
50.0
Tasa x 10e6
1880
1900
1920
1940
Año de nacimiento
1960
1980
RR
2.0
10.0
cohorte
periodo
5.0
1.0
1.0
0.5
0.1
50
70
90
Edad ( 40 - 80 )
1870
1890
1910
1930
Año
1950
1970
1990
Modelo
GL Deviance
edad
72
776.2
edad+drift
71
718.2
edad + per
64
254.1
edad + coh
56
275.9
edad + per + coh
49
70.9
0.924 % por año
80-
75- 70- 65-
85+
60-
55-
50454035-
3025-
0.1
cambio neto
Tasas especificas x 1,000,000
1.0
100.0
10000.0
Neurona motora mujeres
1860
Tasa x 10e6
1880
1900
1920
1940
Año de nacimiento
1960
1980
RR
2.0
10.0
cohorte
periodo
5.0
1.0
1.0
0.5
0.1
50
70
90
Edad ( 40 - 80 )
1870
1890
1910
1930
Año
1950
1970
1990
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