www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS MENINGIOMAS DE LA BASE DELORIGINAL CRÁNEO Aspectos clínicos y quirúrgicos de los meningiomas de la base del cráneo II. Meningiomas de la fosa media E. García-Navarrete, R.G. Sola ASPECTOS CLÍNICOS Y QUIRÚRGICOS DE LOS MENINGIOMAS DE LA BASE DEL CRÁNEO II. MENINGIOMAS DE LA FOSA MEDIA. Summary. Introducción y objetivo. A pesar de los avances realizados en las dos últimas décadas, tanto de la neuroanestesia, como de la neurorradiología y de la microcirugía neuroquirúrgica, los meningiomas de la base del cráneo continúan ofreciendo un reto en el campo de la neurocirugía. En el presente trabajo se exponen las características clínicas y quirúrgicas de estos tumores localizados en la fosa media, así como nuestra experiencia en el tratamiento quirúrgico de los mismos. Pacientes y métodos. Se presentan 24 pacientes que han sido intervenidos consecutivamente de meningiomas de la fosa temporal, del ala menor del esfenoides y del seno cavernoso, así como los resultados quirúrgicos. Resultados y conclusiones. Entre los resultados obtenidos se destaca lo siguiente: 1. Predominio del sexo femenino en todas las localizaciones. 2. La edad no constituye un factor determinante en cuanto a la decisión quirúrgica. 3. La media del tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas y el diagnóstico ha sido de dos años. 4. En la mayoría de los casos se obtuvieron resecciones microscópicamente totales del tumor. 5. En todas las localizaciones se ha observado un incremento significativo en la escala de Karnofsky postoperatoria. 6. Los tumores localizados en el seno cavernoso ofrecieron una mayor dificultad para la resección quirúrgica. 7. El tamaño tumoral influye negativamente en la situación clínica preoperatoria, así como en la morbilidad postoperatoria. [REV NEUROL 2002; 34:] Key words. Base del cráneo. Meningiomas. Fosa media. Temporal. Ala del esfenoides. Seno cavernoso. INTRODUCCIÓN Meningiomas del seno cavernoso Los meningiomas de la fosa media constituyen un grupo de tumores que, aunque comparten un área determinada de la base del cráneo, presentan características diferentes en cuanto a la presentación clínica, el lugar de implantación dural y los resultados quirúrgicos [1]. Se incluyen dentro de este grupo los meningiomas de la fosa temporal, tanto del ala menor del esfenoides como del seno cavernoso. Los meningiomas en esta localización pueden tener un origen primario al surgir en el interior del seno cavernoso, o bien, éste puede ser invadido secundariamente desde estructuras adyacentes. El conocimiento profundo de la microanatomía de esta estructura vascular es indispensable, tanto para comprender la clínica que producen, como para el planteamiento neuroquirúrgico de estos tumores [8]. Meningiomas de la fosa temporal Los tumores de la fosa temporal surgen en la zona anterolateral o posterolateral del suelo de la fosa media y pueden extenderse hacia el seno petroso superior y la vecindad de la salida de la vena de Labbé. La incidencia es aproximadamente del 3,8% de los meningiomas intracraneales. Estas lesiones son más frecuentes en mujeres y se presentan entre la quinta o sexta década de la vida [2-4]. Meningiomas del ala menor del esfenoides Ésta es la localización más frecuente entre los meningiomas de la base del cráneo y constituyen aproximadamente el 18% de todos los meningiomas intracraneales [4-6]. Clásicamente se han distinguido tres variedades, según se afecte la región más interna o externa del ala del esfenoides: tercio interno, tercio medio y tercio externo [7]. Recibido: ??.??.??. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: ??.??.??. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario de la Princesa. Universidad Autónoma de Madrid (UAM). Madrid, España. Correspondencia: Dr. Eduardo García-Navarrete. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario de la Princesa. Universidad Autónoma de Madrid (UAM). ¡¡¡COMPLETAR!!! 2002, REVISTA DE NEUROLOGÍA REV NEUROL 2002; 34 (): PACIENTES Y MÉTODOS Población estudiada Desde junio de 1985 a junio de 1997 se ha intervenido, en el Servicio de Neurocirugía del Hospital Universitario de la Princesa, un total de 24 pacientes consecutivos de meningiomas de la fosa media. Las localizaciones y el número de pacientes han sido los siguientes: a) Fosa temporal: 6. b) Ala menor del esfenoides: 13. c) Seno cavernoso: 5. Metodología Se ha elaborado el protocolo descrito a continuación, que se ha aplicado a los 24 pacientes de la muestra, y se ha confeccionado teniendo en cuenta los datos más significativos extraídos de las publicaciones más recientes sobre meningiomas de la base del cráneo. Se inicia el protocolo con los datos del paciente, sexo, número de historia clínica y fecha de intervención. En los antecedentes se han recogido aquellos datos que pudieran estar en relación con factores predisponentes en la etiología de los meningiomas, como son el traumatismo previo y haber recibido radioterapia por algún proceso anterior. Para la valoración de la situación clínica, pre y postoperatoria, se ha utilizado la escala de Karnofsky [9], cuya puntuación se ha aplicado a la situación clínica que presentaba el enfermo en el momento del ingreso y del alta hospitalarios. Las características tumorales se han analizado teniendo en cuenta la localización en la base del cráneo, el tamaño tumoral, la vascularización y la histopatología. 1 www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS E. GARCÍA-NAVARRETE, ET AL El tamaño tumoral se ha obtenido midiendo el diámetro mayor del tumor y se han clasificado en menores de 3 cm, entre 3-5 cm y mayores de 5 cm. La vascularización del tumor ha sido valorada según los datos proporcionados por la angiografía y se ha complementado, cuando ha sido oportuno, con los obtenidos en el acto quirúrgico con relación a los siguientes datos: arterias nutricias, desplazamiento o estenosis vasculares, circulación colateral, embolización preoperatoria. Dentro de los estudios neurorradiológicos (TC, RM) se ha prestado especial atención a determinadas características como presencia de edema peritumoral, desplazamiento de la línea media, hiperostosis, erosiones óseas, densidad con respecto al parénquima, captación de contraste, áreas quísticas, hemorragia, pseudocápsula de LCR y cola dural. La escala de Simpson [10], con sus diferentes grados, ha sido la empleada para numerar el grado de resección quirúrgica tras la intervención. Se entiende por recrecimiento tumoral, progresión tumoral o recrecimiento ulterior aquellos casos en los que, tras una extirpación subtotal o parcial (grados III, IV y V de Simpson), el tumor continúa creciendo, y por recidiva tumoral cuando después de una resección completa (grados I y II de Simpson) aparecen, tiempo después, nuevos síntomas clínicos o signos radiológicos que evidencian una nueva masa tumoral en la misma localización del tumor extirpado. El término recurrencia se suele emplear indistintamente para denominar recidiva o progresión tumoral, pero en estos casos siempre se acompaña del tipo de resección quirúrgica realizada según la graduación de Simpson [10,11]. Para estudiar la recurrencia tumoral se han tenido en cuenta dos períodos: uno inferior a 5 años y otro comprendido entre 5 y 10 años. La rehabilitación postoperatoria en aquellos pacientes con déficit neurológico postoperatorio es una práctica habitual en nuestro hospital. La radioterapia postoperatoria, por diversos motivos, ha sido excepcional en nuestra serie de meningiomas; no obstante, cuando ha sido oportuno se ha mencionado. Meningiomas de la fosa temporal Población estudiada Durante el período de 1988 a 1996 se han intervenido seis pacientes, tres de ellas con localización en fosa temporal derecha y tres en fosa temporal izquierda. La edad estaba comprendida entre los 48 y 73 años (media de 60,5). En todos los casos los pacientes eran mujeres. Escala de Karnofsky preoperatoria La puntuación de la escala de Karnofsky fluctuó entre 50 y 90, con una media del índice de rendimiento funcional de Karnofsky de 75. Clínica El tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas y el diagnóstico varió entre 12 y 204 meses (media de 46 meses). La presentación de los síntomas y signos en el momento de admisión en el hospital fueron los siguientes: epilepsia en cinco casos, alteraciones del carácter en dos casos, dolor lancinante en I-II del trigémino en una paciente y cefaleas en un caso. Tamaño tumoral En todos los casos el diámetro de la imagen tumoral ha sido ligeramente inferior a los 3 cm. Anatomía patológica En los seis casos el informe anatomopatológico fue de meningioma sincitial o meningoteliomatoso, con cuerpos de psamoma en cuatro casos, muy calcificado en un caso y con zonas de hialinosis en otro. trigémino, la tumoración contactaba con el ganglio de Gasser y el agujero redondo mayor e incluso hacia protrusión sobre el seno cavernoso. En las imágenes de la angiografía cerebral no se apreciaron desplazamientos ni atrapamientos vasculares. Las ramas nutricias procedían sobre todo de la arteria carótida externa. En un caso se observaba afluencia al tumor por parte de una rama tentorial de la arteria carótida derecha y arteria de Bernasconi-Cassinari. Técnica quirúrgica Se realizaron tres craneotomías temporales ampliadas a la base del cráneo con sección del arco cigomático en dos de ellas. En las otras tres pacientes se realizaron craneotomías pterionales ampliadas a la fosa temporal. Exéresis tumoral (escala de Simpson) En los seis pacientes se obtuvieron resecciones completas de las lesiones tumorales (grados I y II de Simpson). Complicaciones No hubo mortalidad quirúrgica en esta serie. Un paciente presentó paresia del III-VI-VII pares y paresia en el miembro superior izquierdo; todas fueron transitorias tras la cirugía. En los cinco restantes no hubo complicaciones. Escala de Karnofsky postoperatoria La puntuación de la escala de Karnofsky postoperatoria varió entre 70 y 100, con una media del índice de rendimiento funcional de Karnofsky de 90. Se observa un incremento global en la puntuación de la escala tras la cirugía. Recrecimiento/recidiva El seguimiento postoperatorio en esta serie de pacientes ha sido de 4 a 11 años. No ha habido ningún caso de recidiva. Meningiomas del ala menor del esfenoides Población estudiada Desde el año 1988 hasta 1997 se han intervenido 13 enfermos de meningioma del ala del esfenoides. En nueve de los casos se localizaban en el ala interna, tres en el ala media y un caso en el ala externa. La edad estaba comprendida entre los 15 y 73 años (media de 52,6). Cuatro eran varones y nueve mujeres. Escala de Karnofsky preoperatoria La puntuación de la escala de Karnofsky preoperatoria fluctuó entre 40 y 90, con una media del índice de rendimiento funcional de 76,9. Clínica Tanto el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas como el diagnóstico variaron entre 1 y 24 meses (media de 9,5 meses). La presentación de los síntomas y signos en el momento de admisión hospitalaria (de los 13 pacientes más 3 casos de recidiva), fueron los siguientes: epilepsia en siete casos, cefaleas en cuatro, disminución de la agudeza visual en tres, edema de papila unilateral en uno, bilateral en otro y atrofia de papila izquierda en un caso, afectación del V par en dos, del III par en uno, pérdida de memoria en cuatro casos, bradipsiquia en dos, depresión en uno y disfasia motora en un caso. Tamaño tumoral Neuroimagen El diámetro mayor tumoral en los 13 pacientes, más los tres casos de recidiva, se discrimina así: en siete casos fue mayor de 5 cm, en ocho casos entre 3-5 cm y en un caso menor de 3 cm. En todos los casos se realizaron TC de cráneo, con captación de contraste, que mostraban imágenes hiperdensas. En dos casos se observaron hiperostosis de la base de la fosa temporal y calcificaciones intratumorales en uno. Se realizaron RM en los seis casos. Las imágenes eran hipo o isointensas en T 1 e hiperintensas en T 2, con captación de contraste irregular, debido a la presencia de cuerpos de psamoma. En uno caso la imagen de hipointensidad era más evidente por la gran cantidad de calcio intratumoral. En general no se observó edema peritumoral, excepto en dos casos, aunque fue mínimo. Se visualizó la característica imagen de pseudocápsula de LCR en todos los casos. Asimismo se observó imagen de cola dural en todos ellos y era muy evidente en uno, que se extendía sobre el tentorio en forma de meningioma en placa. En el caso de la paciente con dolor lancinante en el territorio del Anatomía patológica En siete de los pacientes el diagnóstico histopatológico fue de meningioma sincitial y en tres de ellos estaba compuesto por numerosos cuerpos de psamoma. En cuatro pacientes el diagnóstico fue de meningioma transicional con abundantes cuerpos de psamoma en dos casos y con zonas fibrosas y angiomatosas en uno. Por último se recoge un informe de meningioma psamomatoso y otro fibroso con cuerpos de psamoma. Tres pacientes de esta serie tuvieron que ser intervenidos por recrecimiento ulterior: el diagnóstico histopatológico fue nuevamente de meningioma sincitial en dos casos, y de meningioma transicional con cuerpo de psamoma en el tercero, cuyo estudio previo había sido de meningioma fibroso con cuerpos de psamoma. 2 REV NEUROL 2002; 34 (): www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS MENINGIOMAS DE LA BASE DEL CRÁNEO Neuroimagen En todos los pacientes de esta serie se realizaron estudios de TC y RM cerebral. En las imágenes aportadas por la TC se encontró en los meningiomas del ala interna del esfenoides edema importante en tres casos, edema moderado en dos y discreto en otros dos, y el aumento del edema se correspondió con tumores de diámetro mayor. En los del ala media del esfenoides se encontró edema moderado en dos de los pacientes. La captación de contraste en la TC era intensa en todos los casos, con gran realce tumoral y casi siempre de aspecto homogéneo. En cuatro casos se detectaron hiperostosis y calcificaciones intratumorales. En un caso se presentó hidrocefalia moderada. En los estudios de RM las imágenes tumorales se visualizaron en la mayoría de los casos cono isointensas en T 1 e hiperintensas en T 2, con gran captación de contraste, de los cuales resultaron heterogéneas en seis de ellos. En dos de los casos con tamaño superior a 5 cm había desplazamiento de la línea media y colapso ventricular ipsilateral. En uno se visualizaron dos lesiones, una en la región del ala interna del esfenoides y otra en ángulo pontocerebeloso del mismo lado. En la mayoría de los pacientes se observaron pseudocápsula de LCR y cola dural. En las imágenes de la angiografía cerebral se observaron desplazamientos de la arteria cerebral media en ocho casos, de la arteria cerebral anterior en cuatro, de la carótida interna en otros cuatro, y con desplazamiento del sifón carotídeo en dos pacientes. En dos casos había englobamiento de la arteria carótida interna y de la silviana. Las arterias nutricias procedían de la carótida interna, carótida externa, ramas de la meníngea media y ramas de la maxilar interna. Técnica quirúrgica En seis pacientes se practicaron craneotomías pterionales. En siete se realizaron craneotomías frontotemporales con fresado del techo de la órbita, ala menor del esfenoides y clinoides anteriores, según técnica de Dolenc y Al-Mefty. Se intervinieron tres de los enfermos en los que se practicó craneotomía pterional (según técnica de Dolenc y Al-Mefty), uno de ellos por recidiva y dos por recrecimiento tumoral. Exéresis tumoral (escala de Simpson) De las 16 intervenciones realizadas en 13 pacientes se obtuvieron resecciones macroscópicamente totales en 14 ocasiones. En dos pacientes se obtuvieron resecciones subtotales. Complicaciones Se presentaron las siguientes complicaciones: crisis epilépticas postoperatorias y fístula de LCR en dos casos, trombosis venosa profunda en un paciente y tromboflebitis de miembro superior en otro, diabetes transitoria y neumonía en un caso, y paresia posquirúrgica del III y IV par en otro. Escala de Karnofsky postoperatoria La puntuación de la escala de Karnofsky postoperatoria fluctuó entre 50 y 100, con una media del índice de rendimiento funcional de Karnofsky de 88,46. Se observa un incremento global en la puntuación de la escala tras la cirugía. Recrecimiento/recidiva El seguimiento postoperatorio en esta serie de pacientes ha sido de 3 a 12 años. Dos pacientes intervenidos de meningiomas del ala interna del esfenoides, en los que se obtuvieron resecciones de grado III de la escala de Simpson, se intervinieron nuevamente por recrecimiento ulterior. Asimismo, se intervino, por recidiva, a una de las pacientes operadas mediante resección de grado II. Meningiomas del seno cavernoso Población estudiada Durante el período comprendido entre 1991 y junio de 1997 se han intervenido cinco pacientes de meningiomas del seno cavernoso, cuatro mujeres (80%) y un varón (20%), de edades comprendidas entre los 52 y 68 años (media de 62,4). diplopía, alteraciones psíquicas, afectación de la primera rama del trigémino y paresia del III par en dos casos, respectivamente, amaurosis izquierda, disminución de la agudeza visual derecha, atrofia del nervio óptico, hemianopsia bitemporal, paresia del VI par y exoftalmos en un caso, respectivamente. Tamaño tumoral El diámetro mayor tumoral fue menor de 3 cm en dos casos, entre 3-5 cm en uno y mayor de 5 cm en dos casos. Anatomía patológica El diagnóstico histopatológico fue de meningioma sincitial en tres casos, psamomatoso en uno y angioblástico en otro. Neuroimagen En los estudios de TAC con ventana ósea se visualizaron hiperostosis y erosiones óseas en dos casos, más apreciables en las clinoides anteriores, suelo y dorso selar, y hendidura esfenoidal. Las lesiones se acompañaban de mínimo o nulo edema peritumoral. Las imágenes de RM con contraste evidenciaron en tres casos la presencia de cola dural, con realce del ligamento petroclinoideo y en el clivus. En dos casos la extensión tumoral afectó al área prepontina y al clivus; en dos el tumor se extendió hacia los clinoides anteriores y el ala menor del esfenoides comprimiendo parcialmente el lóbulo temporal, y en un caso se produjo extensión al diafragma selar y cisterna intraquiasmática, con compresión del quiasma óptico y hendidura esfenoidal. En todos los casos se apreciaba con cierta nitidez la pseudocápsula de LCR peritumoral. El estudio angiográfico mostró desplazamiento y elongación del sifón carotídeo con estenosis de la arteria carótida intracavernosa en tres casos (grados III y IV de Sekhar), desplazamiento y englobamiento de la arteria carótida supraclinoidea en dos casos (grado II de Sekhar), desplazamiento de la arteria cerebral media en dos, e hipertrofia de la vena basal de Rosenthal en uno. Las arterias nutricias procedían de la arteria carótida interna, ramas meningohipofisarias y rama posterior de la arteria meníngea media. Técnica quirúrgica Se emplearon los siguientes abordajes quirúrgicos: una craneotomía pterional (técnica de Dolenc), una frontotemporal y tres frontotemporales con resección del arco orbitocigomático. Exéresis tumoral (escala de Simpson) De los cinco pacientes operados se obtuvieron una resección completa de grado II y cuatro resecciones subtotales de grado III. Complicaciones Las complicaciones postoperatorias se dieron en los siguientes casos: dos paresias en el III par, un infarto cerebral, una hemiparesia, una neumonía, una paresia en el VII par, una hemorragia digestiva y un ¿¿¿TVP???. Escala de Karnofsky postoperatoria La puntuación de la escala de Karnofsky posquirúrgica varió entre 100 y 60 con una media del índice de rendimiento funcional de Karnofsky de 78. Se ha observado un incremento global en la puntuación de la escala tras la cirugía. Recrecimiento/recidiva En los controles de neuroimagen realizados a los cinco pacientes se ha encontrado, en dos casos a los cinco y a los seis años, respectivamente, persistencia de restos tumorales sin apreciable aumento de los mismos. Dos de los pacientes intervenidos mediante resección de grado III se han remitido a Radiocirugía para tratamiento del resto tumoral. Escala de Karnofsky preoperatoria La puntuación de la escala de Karnofsky preoperatoria estaba comprendida entre 50 y 90 (media de 74). DISCUSIÓN Meningiomas de la fosa temporal Clínica Los síntomas y signos más frecuentes en los meningiomas de la fosa temporal suelen ser epilepsia, neuralgia trigeminal o dolor facial atípico y disfasia [7]. En nuestra serie la presencia de crisis epilépticas, junto con la neuralgia del trigémino, fueron también El tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas y el diagnóstico fue de 2 a 36 meses (media de 15,2 meses). Los síntomas y signos recogidos en el momento del ingreso hospitalario se discriminaron de la siguiente manera: cefaleas, REV NEUROL 2002; 34 (): 3 www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS E. GARCÍA-NAVARRETE, ET AL a b Figura 1. Mujer de 60 años. Meningioma de la fosa temporal. a) Preoperatorio; b) Postoperatorio. los síntomas predominantes. El tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas y el diagnóstico fue 46 meses de media. Las características neurorradiológicas suelen ser similares a la de los meningiomas en general (hipointensos en T 1 e hiperintensos en T 2 ). Es frecuente la presencia de calcificaciones, que se traduce en el estudio histopatológico en abundante presencia de cuerpos de psamoma. La mayoría de las veces se acompaña de moderado edema peritumoral [12,13]. El abordaje quirúrgico comúnmente empleado suele ser la craneotomía temporal con ampliación al área pterional, y con resección del arco cigomático si se precisa ampliar la craneotomía hacia la base del cráneo [14]. La extirpación total es fácil, si bien en ocasiones el tumor afecta propiamente al hueso temporal, se hace extracraneal y alcanza tanto la fosa infratemporal como la región maxilar, en estos casos la resección total resulta muy complicada y se requiere la colaboración de cirujanos maxilofaciales [2,3,15]. En los seis pacientes intervenidos cabe destacar el caso de un meningioma localizado en la fosa temporal que afectaba también a la cara superior de la punta del peñasco. En otro se trataba de un meningioma en placa con amplia base de implantación en el tentorio y en un tercer caso el tumor afectaba al ganglio de Gasser, al agujero redondo mayor y contactaba con el seno cavernoso. En toda la serie el diámetro mayor tumoral fue menor de 3 cm (Fig. 1) y se obtuvieron resecciones completas en todos los casos. Yasargil [14], en una serie de 16 pacientes, obtiene resecciones completas en todos los casos de meningiomas; no obstante, Laws [2], de los cinco pacientes intervenidos con resección acompañada de infiltración ósea, no logró en ninguno la extirpación total. No hubo mortalidad quirúrgica en nuestra serie. Sólo en un 4 caso se presentaron complicaciones postoperatorias con paresia del III, VI y VII par y en el miembro superior izquierdo. En la TC postoperatoria se visualizó imagen de edema y pequeño infarto en la zona operatoria, debido, probablemente a la coagulación de una vena silviana superficial durante el acto quirúrgico. La media del índice de rendimiento funcional de Karnofsky preoperatoria fue de 75 y la postoperatoria de 90, lo cual indica los excelentes resultados obtenidos tras la intervención. No ha habido ningún caso de recidiva. Aunque la evolución posquirúrgica de estos tumores resulta favorable, en la aparición de complicaciones influyen fundamentalmente las lesiones vasculares en el acto quirúrgico, o las lesiones postoperatorias del tipo de trombosis venosas periféricas o pulmonares y de hemorragias digestivas. El índice de recidiva depende de la infiltración ósea y de la presencia en placa del tumor [2,16-18]. Meningiomas del ala menor del esfenoides Cushing y Eisenhardt [5] describieron, dentro de los meningiomas del ala del esfenoides, aquellos que procedían de las clinoides y que presentan una notable diferencia en cuanto a morbimortalidad con el resto de los meningiomas del ala del esfenoides. Estos meningiomas pueden invadir o incluso proceder estrictamente del seno cavernoso, por lo que a veces se han agrupado en tumores del ala del esfenoides, como el del seno cavernoso, o incluso como tumores supraselares [8,19-24]. Bonnal et al [25], atendiendo a las características anteriormente mencionadas, clasifican los meningiomas del ala del esfenoides en cinco grupos (Tabla). La clínica inicial de los tumores del ala del esfenoides suele ser de exoftalmos y pérdida de la agudeza visual unilateral que REV NEUROL 2002; 34 (): www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS MENINGIOMAS DE LA BASE DEL CRÁNEO Figura 2. Varón de 56 años. Meningioma del tercio medio del ala menor del esfenoides. a, b y c) Preoperatorio???. Tabla. Clasificación de los meningiomas del ala menor del esfenoides según Bonnal. Grupo A: Clinoidales Grupo B: En placa del ala del esfenoides Grupo C: En masa del ala del esfenoides Se extienden desde la duramadre del seno cavernoso, clinoides anteriores y parte interna del ala del esfenoides. En contacto con nervios ópticos, arteria carótida y sus ramas Producen hiperostosis ósea y la placa crece en la dura del ala y seno cavernoso. La arteria carótida y sus ramas no están afectadas. El nervio óptico puede estar comprimido Combina los grupos A y B. Son muy invasivos y crecen hacia la línea media y el clivus Grupo D: Del borde medio No invasivos. Inserción dural pequeña. No tienen codel esfenoides nexión con la arteria carótida ni con los nervios ópticos Grupo E: Pterional Parte externa del ala del esfenoides en el límite entre la base y la convexidad. Se hallan en la cisura silviana distorsionando los lóbulos frontal y temporal puede extenderse al otro ojo, con alteraciones campimétricas según la afectación del quiasma óptico [26,27]. En algunos casos sobreviene atrofia óptica y papiledema en el otro lado (síndrome de Foster-Kennedy) [28]. Según el tamaño tumoral puede haber también papiledema bilateral. La parálisis de nervios oculomotores y exoftalmos se presentan en los tumores que afectan a la hendidura esfenoidal y al seno cavernoso. A veces las cefaleas y el dolor orbital pueden preceder en años al diagnóstico [29-31]. En nuestro estudio el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas y el diagnóstico se hallaba entre 1 y 24 meses (media de 9,5 meses). Los síntomas y signos en el momento de admisión en el hospital más frecuentes lo constituyeron la epilepsia, las cefaleas junto con alteraciones visuales y las alteraciones del carácter. Los estudios de TC de cráneo con ventana ósea nos muestran hiperostosis del ala del esfenoides e invasión de la base del cráneo. La TC de cráneo en cortes coronales delinea la extensión del tumor dentro de la órbita, el seno cavernoso y el área supraselar. La RM y la angiografía cerebral son muy útiles para visualizar la vascularización tumoral, la cual suele proceder de la arteria carótida interna. La RM resulta apropiada para conocer la extensión REV NEUROL 2002; 34 (): tumoral, la asociación de edema y la posibilidad de desviaciones o atrapamientos arteriales [29]. La angiografía nos ayuda a conocer también el curso de las arterias, las suplencias arteriales y a visualizar mejor la anatomía del círculo de Willis [13,32]. El abordaje supraorbitario pterional ofrece al cirujano un amplio campo operatorio [17,33,34]. Sobre la base de observaciones anatómicas intraoperatorias, Al-Mefty [21] distingue tres subgrupos, dentro de los clinoidales (grupo A de Bonnal), que difieren en cuanto al éxito de la extirpación quirúrgica y a los resultados postoperatorios. a) Grupo I. El meningioma se origina en la parte inferior de la clinoides anterior, el tumor envuelve la carótida y se adhiere a la adventicia por la falta de membrana aracnoidea entre el tumor y la arteria carótida. Esto se explica porque entre la salida de la arteria del seno cavernoso y su entrada en la cisterna carotídea hay un espacio de 1 o 2 mm en los cuales la arteria no está protegida por ningún espacio subaracnoideo [35]. El tumor crece adherido a la pared arterial y continúa por la bifurcación carotídea y la arteria cerebral media. Ello hace que sea imposible disecar completamente el tumor de la arteria carótida, de la cerebral media y de sus ramas [36]. b) Grupo II. Se origina en la parte superior, lateral o en ambas del proceso clinoideo anterior, por encima del segmento carotídeo cubierto por la cisterna carotídea. En este caso existe una membrana aracnoidea que separa el tumor de la adventicia arterial, por tanto puede realizarse la completa microdisección quirúrgica. El quiasma óptico envuelto por la membrana de la cisterna quiasmática también puede ser liberado del atrapamiento tumoral [19,20]. c) Grupo III. El tumor se origina en el foramen óptico y se extiende dentro del canal óptico y la punta de la clinoides anterior. Estos tumores suelen ser pequeños. Existen membranas aracnoideas entre el tumor y los vasos, pero pueden no estar entre el nervio óptico y el tumor [21]. El abordaje supraorbitariopterional, descrito por Al-Mefty [33], resulta muy útil para la extirpación de estos tumores. Este abordaje tiene las siguientes ventajas: 1. Permite abordar la lesión por la distancia más corta; 2. Se puede abordar la lesión siguiendo numerosas rutas: subfrontal, transilviana, subtemporal; 3. Dado que consiste en un único colgajo óseo, se elimina la necesidad de reconstrucción funcional y anatómica o de déficit cosméticos; 4. Por tratarse de un abordaje basal requiere menor retracción cerebral, y 5. Permite la interceptación de las suplencias arteriales a través del borde del esfenoides con la menor pérdida de sangre. En la extirpación de los tumores del ala del esfenoides se aconseja realizar un amplio abordaje pterional. Para la resección de los grupos B (en placa) y C (en masa) es esencial entrar en la órbita y extirpar la pared lateral y el techo. En el caso de hiperostosis del canal óptico, y para liberar el nervio óptico, es necesario, junto a la ampliación de dicho canal, la resección de las clinoides anteriores que permite además la liberación de la arteria carótida interna, y que, por otra parte, se ha observado como el lugar de origen de muchas recurrencias [8,23,24]. Una vez abierta la duramadre se inicia el drenaje del LCR. Es esencial la abertura amplia de la cisura silviana para encontrar las ramas de la arteria silviana, la cual es seguida centrípetamente hacia la arteria carótida interna, teniendo cuidado en extraer el tumor poco a poco para no dañar dichos vasos. En aquellos casos de atrapamientos arteriales, éstas se hallan separadas del tumor por membranas aracnoideas que resultan de gran ayuda durante 5 www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS E. GARCÍA-NAVARRETE, ET AL a b1 b2 c Figura 3. a, b y c) Postoperatorio en el mismo enfermo de la figura anterior. la disección. Es extraordinariamente raro hallar invasión tumoral de las paredes arteriales. El nervio óptico se encuentra también normalmente rechazado, comprimido, pero raras veces infiltrado. Se debe tener especial cuidado con la disección de los vasos perforantes, arterias lenticuloestriadas y coroidea anterior [29]. Los tumores del grupo D (borde medio del ala del esfenoides) no presentan grandes dificultades. Sin embargo hay que prestar atención a las venas silvianas durante la abertura de la cisura silviana. La mayoría de las veces éstas pueden ser coaguladas sin peligro, pero es preciso obtener un estudio angiográfico previo para conocer si se trata de una importante vena de drenaje, circunstancia que aconsejaría su preservación [24]. En los del grupo E (pterionales) la periórbita puede estar afectada por el tumor; en estos casos es necesaria una amplia abertura del techo y de la pared lateral de la órbita. La tarsorrafia preoperatoria puede estar indicada. La resección de extensiones extracraneales puede resultar muy dificultosa [7,31]. En nuestra serie, de las 16 intervenciones realizadas, en 13 pacientes se obtuvieron resecciones macroscópicamente totales en 14 ocasiones (Figs. 2, 3 y 4). En dos se obtuvieron resecciones subtotales. El tamaño tumoral excedía en dos casos los 5 cm (Fig. 5) y era de 3-5 cm en un tercero. Intraoperatoriamente se observó que en seis pacientes había compresión del nervio óptico, en cuatro el meningioma comprimía el III par y en otros cuatro pacientes la tumoración afectaba a la pared lateral del seno cavernoso. Las complicaciones postoperatorias más frecuentes fueron las siguientes: epilepsia posquirúrgica transitoria, fístula del LCR en dos casos, que se solucionaron con la implantación de drenajes lumbares, y paresia de pares craneales en otros dos que fueron recuperándose en el plazo de varios meses. La mayoría de los neurocirujanos aceptan que la resección subtotal tumoral es el procedimiento más frecuente en este tipo de tumores, cuyo grado de resección, a su vez, constituye el mayor factor pronóstico de recurrencias. En nuestro caso, de 13 pacientes operados, tres tuvieron que ser reintervenidos (dos por recrecimiento ulterior dado que en la primera operación se obtuvieron resecciones grado III de Simpson y uno por recidiva de un grado II de Simpson). Olivecrona [37] no informa de recidiva en 26 pacientes intervenidos de meningiomas del borde medio, a los que se ha realizado resección total del tumor. Mirimanoff et al [38] han logrado un 28% de resecciones totales en todas las localizaciones esfenoidales, y tras ello una probabilidad de recurrencia del 34 y 54% a los 5 y 10 años, respectivamente. Una segunda operación conlleva un incremento en la morbimortalidad postoperatoria [34]. En su serie de 24 pacientes con relación al grupo II, Al-Mefty [21] consiguió la extirpación total (incluyendo dura, tumor y hueso) en 19 pacientes. La mejoría visual en los meningiomas clinoidales es pobre y la afectación se debe más a factores isquémicos que a la compresión sobre el nervio óptico. Las mayores complicaciones proceden de lesiones sobre arterias importantes cerebrales, lesiones hipotalámicas, sobre los nervios ópticos y los nervios craneales en el área del seno cavernoso. Se han descritos trombosis tardías de la arteria carótida interna y de la cerebral media [39,40]. Los meningiomas clinoidales muestran una diferencia significativa en cuanto al incremento de la morbimortalidad, en comparación con los del ala media y lateral, e incluso con los del tubérculo selar. La morbilidad es pequeña en los grupos D y E, pero aumenta en los del grupo C y B. Las secuelas incluyen afectación ocular, de los nervios oculomotores, déficit motores por daño vascular y de la estética. La supervivencia varía desde los 5 a los 20 años [21]. 6 REV NEUROL 2002; 34 (): www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS MENINGIOMAS DE LA BASE DEL CRÁNEO Figura 4. Mujer de 58 años. Meningioma del ala interna del esfenoides. a) Preoperatorio; b) Postoperatorio. Meningiomas del seno cavernoso Resulta difícil establecer cuál es la verdadera extensión de los tumores propios del seno cavernoso, dado que es bien conocido que esta área es frecuentemente invadida por tumores de áreas adyacentes (orbitarios, variedad interna y media del ala del esfenoides, fosa craneal media, borde del tentorio, hueso petroso yclivus superior). De manera inversa, tumores propios del seno cavernoso pueden invadir las mismas áreas citadas e incluso el hueso esfenoides y la fosa pterigopalatina. Dicha invasión puede ocurrir a lo largo de la duramadre, del espacio extradural e incluso del espacio subdural, y llegan incluso a convertirse en bilaterales [41-44]. Los síntomas que producen estas neoplasias están en relación con la compresión que ejercen sobre el trayecto de los nervios que discurren a través del seno cavernoso. Los síntomas incluyen REV NEUROL 2002; 34 (): dolores de distribución trigeminal, diplopía secundaria por afectación del III, IV y VI par craneal y pérdida de la agudeza visual. Cuando el tamaño tumoral permite la extensión a otras áreas se puede producir un aumento de la presión intracraneal, epilepsia, protopsis ocular y otros déficit neurológicos [45,46]. Sekhar es uno de los autores con mayor experiencia en el tratamiento quirúrgico de los meningiomas del seno cavernoso [42-44]. En su serie quirúrgica los síntomas y signos de presentación más frecuentes fueron paresia de los músculos extrínsecos, afectación del nervio trigémino y alteraciones visuales. Para evaluar la dificultad técnica en cuanto a la intervención de los tumores del seno cavernoso, así como para comparar las diferentes series, Sekhar recomienda una clasificación [42] de los tumores intracavernosos que concede gran importancia a la infiltración de la ¿¿¿ACI???, ya que ello supone una de las mayores dificultades técnicas. En los grados I y II suele estar afectada la duramadre del muro lateral, superior o posterior del¿¿¿SC???, y la ACI no está afectada o desplazada. En los grados II y IV hay afectación de la dura del muro medial y se puede sospechar, por lo tanto, la invasión de la silla, del hueso y del seno esfenoidal, al encontrarse la ACI atrapada, estrechada u ocluida. No obstante, esta clasificación carece de otras importantes variables como por ejemplo la consistencia tumoral, la vascularización y la infiltración de los pares craneales. En 1965 Parkinson [47,48] proyectó por primera vez un abordaje quirúrgico para el tratamiento de las lesiones vasculares y tumorales que afectaban al seno cavernoso. Más tarde, otros autores, como Hakuba, Dolenc, Sekhar, Al-Mefty, etc. [43,44,4957] reavivaron el interés por las lesiones del seno cavernoso con la aplicación de nuevas técnicas microquirúrgicas y el uso de atrapamientos temporales de la arteria carótida interna. En la actualidad contamos con mejores conocimientos de la anatomía quirúrgica, así como el desarrollo de técnicas entre las cuales destaca el uso de injertos entre la arteria carótida interna petrosa y supraclinoidea y el test de oclusión mediante balones de dicha arteria para evaluar la circulación colateral [58]. Se dispone también de técnicas recientes para la preservación y reconstrucción de la base del cráneo y de los nervios afectados [42,51-54,57,59-64]. Entre los diferentes abordajes utilizados para el acceso al seno cavernoso destacan los siguientes: abordaje superior (intradural) con resección de la clinoides anterior y del canal del nervio óptico, abordaje lateral (intradural) a través de la cisura de Silvio, abordaje anterolateral (extradural) con entrada al seno por el espacio comprendido entre V1 y V2, y abordaje medial a través de una exposición subfrontal [44,63,65-69]. La selección quirúrgica de los pacientes depende de la progresión de los síntomas neurológicos y de la evolución del crecimiento tumoral, ambos demostrados por estudios de imagen. Aproximadamente un tercio de los pacientes con mínimos síntomas desarrollan un crecimiento tumoral que requiere cirugía. En algunos casos se constata un crecimiento tumoral muy rápido. Es importante realizar un test de oclusión de la ACI para conocer la circulación colateral y averiguar el grado de riesgo de una posible oclusión temporal de ésta durante la intervención. Para la resección de estos tumores es importante obtener un abordaje basal que evite al máximo la retracción cerebral y que, al mismo tiempo, ayude a obtener una amplia exposición de esta área. El control de la arteria carótida interna, en la región cervical o petrosa, es fundamental. El abordaje más indicado para conseguir estos supuestos es una craneotomía frontotemporal con osteotomía orbitocigomática, con resección del techo de la órbita y del clinoides anterior [36,49,61,70-73]. 7 www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS E. GARCÍA-NAVARRETE, ET AL a b c Figura 5. Mujer de 73 años. Meningioma del ala menor del esfenoides con un tamaño superior a 5 cm de diámetro. a y b) Preoperatorio; c) Postoperatorio. De las cinco intervenciones practicadas en nuestra serie, el primer abordaje realizado fue por vía pterional con técnica de Dolenc (fresado del techo de la órbita y clinoides anterior). El segundo abordaje practicado fue frontotemporal, tras el cual se realizaron tres abordajes frontotemporales con resección del arco orbitocigomático y clinoides anterior, procedimiento que permite mayor campo quirúrgico y menor retracción cerebral (Fig. 6). De los cinco pacientes operados se logró en un caso la resección completa grado II. En este paciente el meningioma estaba implantado en la pared lateral del seno cavernoso, sobre todo en las clinoides posteriores, y se abordó mediante la abertura del triángulo anteromedial del seno cavernoso. En cuatro pacientes, a quienes se resecó totalmente la parte extracavernosa del tumor y gran parte de la intracavernosa, se obtuvieron resecciones subtotales de grado III al haber quedado restos tumorales intracavernosos bien localizados. De los cinco casos intervenidos, uno era, según la clasificación de Sekhar, del grupo IV-V, dos del grupo III-IV y dos del grupo II. En los cinco primeros años después de la intervención, hemos tenido un caso de recidiva y otro de recrecimiento tumoral. En la serie de Sekhar [42], de 45 meningiomas del seno cavernoso intervenidos entre 1983 y 1989, realizó extirpación total del tumor dentro del seno cavernoso a 40 de los 45 casos y subtotal en 5 casos (siempre a partir de los estudios de imagen), mientras que en el resto de las áreas afectadas de la base del cráneo la practicó a 37 de los 45 casos. La recurrencia en el área del seno cavernoso, hasta el año 1990, fue de tres casos de recidivas y uno de recrecimiento ulterior; ello ocurrió en los márgenes de la primera intervención más que en el área intervenida y, sobre todo, en aquellos pacientes con lesiones de alto grado. En el resto de las otras zonas que afectaban también a la base del cráneo hubo asimismo tres casos de recidiva y uno de recrecimiento ulterior. O’Sullivan et al [72] presentan una serie de 39 pacientes intervenidos, de los cuales se obtuvieron resecciones completas en ocho y subtotales en 31. La morbilidad fue del 17,9%. En la serie de 41 pacientes intervenidos por De Monte [71] la extirpación total fue posible en el 76% de los casos. Permanecieron con los déficit previos a la intervención el 80%, mejoraron el 14% y empeoraron el 6%. Fallecieron tres pacientes (7,3%). Las complicaciones posquirúrgicas más frecuentes, según diversos autores, son las siguientes: hematomas y edema cerebral, hemiparesia temporal, fístulas del LCR, sobre todo si ha sido abier- 8 to el seno esfenoidal e hidrocefalias tardías que pueden requerir la implantación de una válvula de derivación ventriculoperitoneal. A veces, después de la intervención, se presenta paresia de pares craneales que puede ir mejorando en un plazo de 12 meses; transcurrido este período, los pacientes necesitarán la colaboración del oftalmólogo para corregir estrabismos o ptosis. En ocasiones desarrollarán exoftalmos temporales que necesitarán una tarsorrafia. Las infecciones y abscesos no suelen ser habituales. Si durante la intervención se ha practicado un injerto de ACI, es conveniente realizar angiografía, ya que las infecciones pueden ocasionar una fuga arterial que a veces requiere oclusión de la ACI y realizar una derivación alternativa a la zona infectada [42,44,56]. Las complicaciones neurológicas postoperatorias de nuestra serie fueron: paresia del III y VII par en un caso e infarto cerebral en otro caso. No hubo mortalidad. En los controles de neuroimagen realizados a los cinco pacientes intervenidos, hemos hallado en dos casos dudosa persistencia de restos tumorales con inapreciable aumento de los mismos, a los cuatro y cinco años, respectivamente. En el caso del paciente intervenido con resección de grado II se apreciaba captación de contraste con realce de la pared lateral del seno; en el otro caso de extirpación subtotal de grado III persistían restos tumorales. Dos pacientes a quienes realizamos resecciones subtotales de grado III fueron remitidos posteriormente a Radiocirugía [74]. En nuestra serie la media del índice de rendimiento funcional de la escala de Karnofsky preoperatoria fue de 74 y la postoperatoria ascendió a 78. Estos datos indican una mejoría clínica después de la intervención quirúrgica. En la actualidad se tiende sobre todo a preservar al máximo las estructuras neurovasculares del seno cavernoso para dejar el menor déficit neurológico posquirúrgico, aunque ello implique, a veces, realizar una extirpación subtotal [72]. En conclusión, dentro de los tumores localizados en la fosa media del cráneo, son los implantados en el ala interna del esfenoides y en el seno cavernoso los que presentan una mayor dificultad para su extirpación total, debido al riesgo de lesiones vasculares o de los pares craneales. No obstante, gracias al desarrollo de los nuevos abordajes quirúrgicos y a las técnicas de microcirugía, se ha logrado reducir de forma satisfactoria la morbimortalidad quirúrgica de estos tumores. Actualmente son lesiones que, una vez diagnosticadas, deben intervenirse lo antes posible. REV NEUROL 2002; 34 (): www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS MENINGIOMAS DE LA BASE DEL CRÁNEO a b c d Figura 6. Varón de 66 años. Meningioma del seno cavernoso. a y b) Preoperatorio; c y d) Postoperatorio. REV NEUROL 2002; 34 (): 9 www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS E. GARCÍA-NAVARRETE, ET AL BIBLIOGRAFÍA of the sphenoid ridge-clinical features, surgical therapy, and long-term 1. Al-Mefty O. Operative atlas of meningiomas. Philadelphia: LippincottRaven; 1997. p. 67-70. observations: review of 49 cases. Surg Neurol 1982; 17: 411-6. 32. Taveras JM, Wood EH. Diagnóstico neurorradiológico. Buenos Aires: 2. Laws ER. Meningiomas of the temporal bone. In Al-Mefty O, ed. MenEditorial Médica Panamericana. 1978. p. 167-88. ingiomas. New York: Raven Press; 1991. p. 539-41. 3. Yasargil MG. Meningiomas. In Yasargil, ed. Microneurosurgery of CNS 33. Al-Mefty O. Supraorbital-pterional approach to skull base lesions. Neurosurgery 1987; 21: 474-7. tumors IV B. Stuttgart: Thieme Medical Publishers; 1996. p. 134-65. 34. Maroon JC, Kennerdell JS, Vidovich DV, Abla A, Sternau L. Recur4. Youmans JR. 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A pesar de los avances realizados en las dos últimas décadas, tanto de la neuroanestesia, como de la neurorradiología y de la microcirugía neuroquirúrgica, los meningiomas de la base del cráneo continúan ofreciendo un reto en el campo de la neurocirugía. En el presente trabajo se exponen las características clínicas y quirúrgicas de estos tumores localizados en la fosa media, así como nuestra experiencia en el tratamiento quirúrgico de los mismos. Pacientes y métodos. Se presentan 24 pacientes que han sido intervenidos consecutivamente de meningiomas de la fosa temporal, del ala menor del esfenoides y del seno cavernoso, así como los resultados quirúrgicos. Resultados y conclusiones. Entre los resultados obtenidos se destaca lo siguiente: 1. Predominio del sexo femenino en todas las localizaciones. 2. La edad no constituye un factor determinante en cuanto a la decisión quirúrgica. 3. La media del tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas y el diagnóstico ha sido de dos años. 4. En la mayoría de los casos se obtuvieron resecciones microscópicamente totales del tumor. 5. En todas las localizaciones se ha observado un incremento significativo en la escala de Karnofsky postoperatoria. 6. Los tumores localizados en el seno cavernoso ofrecieron una mayor dificultad para la resección quirúrgica. 7. El tamaño tumoral influye negativamente en la situación clínica preoperatoria, así como en la morbilidad postoperatoria. [REV NEUROL 2002; 34:] Palabras clave. Base del cráneo. Meningiomas. Fosa media. Temporal. Ala del esfenoides. Seno cavernoso. REV NEUROL 2002; 34 (): 68. Sen ChN, Sekhar LN. Surgical anatomy of the cavernous sinus and operative approaches. Pittsburgh: Department of Neurosurgery of Pittsburgh School of Medicine, USA; 1996. p. 33-41. 69. Sindou M, Por favor completar hasta un máximo de 6 autores, et al. Les tumeurs de la loge caverneuse. 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