MARCHA INESTABLE Gustavo Marcelo Pereira Grupo de ACV – Hospital Garrahan III Jornadas Nacionales de Medicina Interna Pediátrica Niño de 2 años previamente sano. MOTIVO DE CONSULTA : Dificultad al caminar. Vómitos. ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL: 14 días previos: OMA tratada con amoxicilina. 7 días previos: gastroenteritis aguda. Inicio agudo, sin fiebre. Niega traumatismos. Niega tóxicos. ANTECEDENTES PERSONALES Embarazo controlado, sin complicaciones. Serologías maternas negativas. Parto por cesárea programada. Vacunas completas. Desarrollo madurativo acorde a edad. Bronquiolitis a los 3 meses. EXAMEN FÍSICO BEG, afebril, vigil. Glasgow 15 / 15. Fauces congestivas. Otitis media serosa derecha. Semiología cardiovascular normal. Pares craneales sin particularidades. Trofismo, tono y fuerza muscular conservados. Reflejos osteotendinosos conservados. Aumento de la base de sustentación. Desviación hacia la derecha al caminar. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Hemoglobina 11,9 g/l. VCM 80 fl. GB 11830 mm3 (NS38%, L43%). Plaquetas 319000 mm3. TP 102%. TTPA 38 segundos. Na+ 140 mEq/l. K+ 4.3 mEq/l. Cl- 102 mEq/l. Uremia 20 mg/dl. Glucemia 85 mg/dl. Ca 9,4 mg/dl. Mg 2 mg/dl. P 4,3 mg/dl. Virológico en secreciones nasofaríngeas: Negativo. Búsqueda de tóxicos en orina (BDZ, FBT, opiáceos): Negativa. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES CEREBELITIS POSTINFECCIOSA. INTOXICACIÓN AGUDA. INFECCIÓN DEL SNC. TRAUMATISMO DE CRÁNEO. TUMORES DE FOSA POSTERIOR. ACV. TAC DE CEREBRO Dudosa hiperdensidad a nivel del seno sigmoideo I derecho. Parénquima encefálico sin anomalías. Descartar trombosis dural. RMN DE CEREBRO CON ANGIO Tromboflebitis de la mitad externa del seno venoso lateral y sigmoideo derechos, y vena yugular interna derecha. Sin sangrado, congestión de cerebelo, asociada a oto-mastoideopatia derecha. DIAGNÓSTICO TROMBOSIS DE SENOS VENOSOS LATERAL Y SIGMOIDEO DERECHOS, Y VENA YUGULAR INTERNA DERECHA. EDEMA DE CEREBELO. SIN FOCOS HEMORRÁGICOS. ASOCIADO A OTO-MASTOIDEOPATÍA DERECHA. AL SEGUNDO DÍA DE INTERNACIÓN BEG, afebril, vigil. Examen neurológico normal. Ataxia resuelta completamente. ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS Trabajo multi (equipo) e interdisciplinario (aportes y discusión). Tratamiento anticoagulante. Tratamiento antibiótico. Tratamiento de la HTE. Tratamiento de las convulsiones. Tratamiento de la causa predisponente. Seguimiento en el tiempo: completar tratamientos, repetir y hacer nuevos estudios de hemostasia, y vigilancia con neuro-imágenes. LABORATORIO DE HEMOSTASIA 03 / 11 / 2010 05 / 11 / 2010 20 / 11 / 2010 Plaquetas (x103/µL) 310 360 305 TTPA (segundos) 38 33 36.1 TP (%) 102 93 42 Anti Xa (U/dl) -- 0.52 -- RIN -- -- 2.4 Fibrinógeno (mg/dl) 495 AT crom (%) 99 Factor V (%) 156 Proteína S Coagul (%) 125 Proteína C Coagul (%) 42 LABORATORIO DE HEMOSTASIA MADRE PADRE Plaquetas (x103/µL) 473 279 TTPA (segundos) 36.9 38.3 TP (%) 91 85 Fibrinógeno (mg/dl) 320 258 Factor V (%) 120 110 Proteína C Cromo (%) 94 105 Proteína C Coagul (%) 136 124 INCIDENCIA TSVC EN PEDIATRÍA Porcentaje de niños (%) 0.67 casos cada 100000 niños/año. Neonatos. 10-20 % de recurrencia y el 50 % será sistémica. Mayor riesgo si > 2 años y sin condición médica subyacente. Recurrencia menor que en el infarto arterial. <3 m 11 3- m a 1-3 9 4- a 13 10 a 1 14- 8a ENTIDADES ASOCIADAS A TSVC o Enfermedades agudas 54%: deshidratación, OMA, mastoiditis, sinusitis. o Estados pro-trombóticos 41 %. o Enfermedades sistémicas crónicas 36%: LES, tirotoxicosis, cardiopatías congénitas cianóticas, enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome nefrótico, deficiencia de hierro, anemia hemolítica autoinmune, HPN, talasemia, homocistinuria. o Trastornos de la cabeza y el cuello 29%: TCE, tumores de SNC, post-estrangulación. ENFERMEDADES PROTROMBÓTICAS ASOCIADAS A TSVC EN NIÑOS Pueden ser congénitas o adquiridas. Investigación altamente especializada y costosa. No necesariamente definen conducta. •Deficiencia aguda de proteína C, s y antitrombina secundaria a infección o pérdida de proteínas. •Mutación de protrombina G20210A (recurrencia). •Homocistinuria, MTHFR-TL, hiperhomocisteinemia. FISIOPATOLOGÍA DEL INFARTO VENOSO Obstrucción del seno Incremento de la presión venosa Congestión venosa Extravasación de líquidos Edema cerebral focal y hemorragia Presión sanguínea venosa > TA Disminuye aporte arterial a los tejidos Infarto isquémico MANIFESTACIONES CLÍNICAS •SIGNOS ENCEFÁLICOS DIFUSOS (60 %). •SINDROME DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA. - Cefalea. - Edema de papila 22 %. - Trastornos visuales 18 %. •CONVULSIONES (58 – 72 %). •SIGNOS NEUROLÓGICOS FOCALES. - Hemiparesia neonatos 6 %. - Hemiparesia niños mayores 20 %. •TSLS – FLUCTUACIÓN. •TSC – PARÁLISIS II, IV Y VI PAR. •PRESENTACIÓN PERINATAL: - AGUDA: CONVULSIONES. - NEGLIGIDA: SIGNOS DEFICITARIOS. DIAGNÓSTICO o ALTA SOSPECHA CLÍNICA EN LA FASE AGUDA. o TRABAJO EN EQUIPO INTERDISCIPLINARIO. o DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES. DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO o ESENCIALES: a)Hemocultivo. b)Hemograma completo. c)Estudio del hierro. d)Función tiroidea. e)Anticuerpo antinuclear. o POTENCIALMENTE ÚTILES: a)Homocisteína. b)Vitaminas: folato, B6, B12. c)Estudio pro-trombótico completo. Kirkham F. Trombosis de senos venosos cerebrales. En: Gonzá González G, Arroyo H. Accidente cerebrovascular en la infancia y adolescencia. 1° 1° edició edición. Buenos Aires: Journal, 2011. DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES o TAC SNC SIN Y CON CONTRASTE… … hasta el 40 % pueden ser normales. oRMN DE CEREBRO SIN Y CON GADOLINIO. oANGIO RMN DE CEREBRO (EN TIEMPO VENOSO). oANGIO TAC MULTICORTE (EN TIEMPO VENOSO). oECOGRAFÍA DOPPLER. oANGIOGRAFÍA CONVENCIONAL Y DIGITAL. Antithrombotic and Thrombolytic Therapy American College of Chest Physicians EvidenceBased Clinical Practice Guidelines (8th Edition) 2008 TERAPIA ANTITROMBÓTICA EN PEDIATRÍA EVIDENCIA FUERTE RIESGO / BENEFICIO ESTUDIO A 1 CLARO (SIN LIMITACIONES) TRC B (CON LIMITACIONES) 2 DÉBIL POCO CLARO OBSERVACIONAL C TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE EN TSVC Sin hemorragia significativa: HNF o HBPM durante 5 - 10 días y luego AO o HBPM durante 3 meses, sin persistencia del factor de riesgo. Grado 1B Si a los 3 meses no se observa recanalización, o los síntomas persisten, continuar el tratamiento durante tres meses más. Grado 2C Con hemorragia significativa: Monitoreo radiológico en 7 días. Si se observa progresión de la trombosis iniciar tratamiento anticoagulante. Grado 2C En formas severas: Sin mejoría con el tratamiento anticoagulante, trombolisis, trombectomía o descompresión quirúrgica. Grado 2C AGENTES TROMBOLÍTICOS Disuelven el trombo, posibilitando la recanalización del vaso. Adultos: r-tpa EV en casos seleccionados, dentro de las 3 primeras horas tras el infarto. Niños: Todavía no está aprobado debido a la ausencia de ensayos clínicos randomizados.