Defectos de la Pared Abdominal

CAPÍTULO
14
Defectos de
la Pared Abdominal
Steven Elliott y Anthony Sandler
DEFINICIONES Y EPIDEMIOLOGÍA
Los defectos de la pared abdominal en niños se presentan
como una serie de anomalías, pequeñas hernias de la región
inguinal, umbilical o protuberancias importantes de la pared abdominal, como onfalocele y gastrosquisis. El rango de
tratamiento de estos defectos se extiende desde una cirugía
programada ambulatoria para atender la emergencia, hasta estancias prolongadas en la unidad de cuidado intensivo
neonatal. Los avances en la atención médica han mejorado
enormemente la supervivencia de los recién nacidos con defectos congénitos de la pared abdominal como gastrosquisis
y onfalocele. Los adelantos incluyen nutrición parenteral,
atención perinatal y técnicas quirúrgicas, cuando el cierre
primario no es posible. Sin embargo, después del período
perinatal, los desafíos con niños que presentan defectos de la
pared abdominal pueden continuar durante algún tiempo.
Hernias y Remanentes Embriológicos
Las hernias de la pared abdominal son muy comunes en
la población pediátrica y los tratamientos quirúrgicos se
encuentran entre los procedimientos más frecuentes realizados por cirujanos pediátricos. Las hernias son definidas
por la ubicación, así como por la reductibilidad, la cual determina el tratamiento de la hernia. Una hernia reductible
permite al paciente o examinador reubicar el contenido
abdominal en la cavidad abdominal con la palpación. Una
hernia encarcelada es aquella donde no es posible la reducción del contenido abdominal. Una hernia estrangulada es
una hernia encarcelada que está presentando isquemia por
la pérdida de suplencia de sangre, es una verdadera emergencia quirúrgica.
Las hernias epigástricas son pequeñas protuberancias
situadas en la línea media entre el ombligo y el apéndice
xifoides. Estas hernias no tienen salida y se componen de
grasa preperitoneal que sobresale a través de un pequeño
defecto fascial. A pesar de ser pequeños, los defectos epigástricos no se cierran espontáneamente y se recomienda
el cierre quirúrgico, para evitar síntomas producidos por
la grasa atrapada. Las hernias umbilicales se desarrollan
cuando el anillo umbilical no tiene soporte, y los músculos
rectos no logran aproximar la línea media y cerrar el anillo
fascial a través del cual protruye el cordón umbilical.1
La hernia más tratada por los cirujanos pediátricos es
la hernia inguinal. Las hernias inguinales se forman por falla para cerrar por completo el proceso vaginal, dejando un
potencial divertículo peritoneal en el que las vísceras abdominales se pueden herniar o en el que se puede acumular
líquido y formar una cavidad quística llena de fluido (hidrocele). En los hombres, la persistencia de todo o parte del
proceso vaginal puede dar lugar a diversas anomalías, entre
ellos hernia inguinal (Figura 14-1), hernia escrotal (Figura
14-2), hidrocele comunicante, hidrocele del cordón espermático (Figura 14-3) e hidrocele testicular. En las mujeres,
la hernia inguinal y el hidrocele se presentan como una protuberancia o masa en los labios mayores, pero actualmente
surgen con menos frecuencia debido a la ausencia del descenso gonadal (Figura 14-4).
Los remanentes del uraco involucran el uraco embrionario, una estructura similar al cordón que se extiende desde la cúpula de la vejiga hasta el borde inferior del anillo
umbilical, que no ha logrado obliterar. Un remanente embriológico, el conducto onfalomesentérico es una estructura normal del desarrollo que se conecta el intestino fetal con
el saco vitelino y posteriormente oblitera. El fracaso en la
obliteración puede resultar en la formación de un pólipo,
una fístula, un quiste, una banda fibrosa, seno o divertículo
de Meckel.
Defectos Congénitos de la Pared Abdominal
La gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal anterior en el que las vísceras se extruyen y no están cubiertas
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FIGURA 14–2 ■ Hernia escrotal.
FIGURA 14–1 ■ Hernia inguinal con la reducción a–c).
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FIGURA 14–3 ■ Imagen de la cirugía de un hidrocele a) e hidrocele del cordón espermático b).
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FIGURA 14–4 ■ Hernia femenina a) y hernia inguinal femenina b y c).
por amnios o membrana peritoneal. Este defecto se produce
casi siempre a la derecha del cordón umbilical (Figura 145). La gastrosquisis no suele asociarse con otras anomalías
y síndromes cromosómicos, como es el caso del onfalocele,
sin embargo, la atresia intestinal puede estar presente en el
10% de los pacientes con gastrosquisis.2
El onfalocele es una herniación del contenido abdominal a través del anillo umbilical (Figura 14-6). La herniación
(también conocida como onfalocele) está cubierta por un
saco formado por una capa externa de amnios y una capa
interior de peritoneo. Aproximadamente en el 50% de los
pacientes con onfalocele se presentan anomalías de los sistemas cardiovascular, digestivo, genitourinario, musculoesquelético y/o del SNC. Varios síndromes definidos y trisomías son asociados con onfalocele.2-4
Los defectos de la pared abdominal pueden asociarse con otras anomalías de órganos y sistemas además del
tracto gastrointestinal, incluyendo la pentalogía de Cantrell
(ectopia cordis, defectos del pericardio y diafragma, defectos cardíacos, esternón hendido y onfalocele) (Figura 14-7)
y extrofia de cloaca (ano imperforado, onfalocele, extrofia de
vejiga, y anomalías del tubo neural inferior) (Figura 14-8).
Un defecto de la pared abdominal menos dramático es una
hernia del cordón umbilical. Esta es una pequeña (<4 cm)
anomalía de la membrana delgada y generalmente sólo con-
tiene el intestino medio. Esto ocurre porque falla el retorno
completo del intestino a la cavidad abdominal a las 10-12
semanas de gestación. Este defecto casi siempre se puede
tratar con cierre primario, mediante la reducción posterior
del intestino prolapsado con cierre simple. A diferencia de
las hernias umbilicales simples, éstos no cierran espontáneamente.
La prevalencia total de los defectos de la pared abdominal es de 4-5 por cada 10.000 nacidos vivos, con el aumento del uso de la ecografía prenatal que se ha presentado
para ser tan alta como 1 de cada 2.500 fetos. La incidencia
de onfalocele es reportada históricamente como 1 de cada
4.000 nacimientos y gastrosquisis como 1 de 6.000-10.000
nacimientos. La incidencia de gastrosquisis es cada vez mayor en los informes tanto del Reino Unido como de Estados
Unidos y la gastrosquisis es cada vez más frecuente que el
onfalocele en la práctica clínica. Los niños varones y mujeres se ven igualmente afectados.2, 3, 6
Embriología de la Pared Abdominal
Es necesaria la comprensión básica de la embriología de la
pared abdominal anterior para entender la patogénesis de
los defectos de pared abdominal. Durante las 3 primeras semanas de gestación, el cuerpo es una estructura en forma
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FIGURA 14–5 ■ Gastrosquisis a) y gastrosquisis con atresia b).
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FIGURA 14–6 ■ Onfalocele epigástrico y a) y pequeño onfalocele b).
FIGURA 14–7 ■ Pentalogía de Cantrell.
FIGURA 14–8 ■ Extrofia cloacal.
de disco entre el corion y el amnios. Alrededor de la cuarta semana de gestación, inicia la formación de la cavidad
corporal con la inversión de los bordes laterales del disco
corporal. La división de las cavidades torácica y abdominal se realiza por el descenso del pliegue cefálico como sép-
tum transversum lo que lleva el corazón embrionario hacia
abajo. Los componentes de los pliegues cefálicos aportan
la pared torácica y el epigastrio. La falla para fusionar las
miotomas mesodérmicas en la línea media superior da
lugar al defecto conocido como pentalogía de Cantrell. El